Как научиться жить с диагнозом прогрессирующая оссифицирующая фибродисплазия?

Дисплазия – это нарушение строения тканей организма, с упрощением их структуры, деформацией клеток и их составных частей. Обусловленные генетическими причинами врожденные дисплазии, как правило, имеют многообразные проявления, часто множественные и в разных системах.

Дисплазии слизистых оболочек имеют локальную привязку к определённому органу, как-то желудок, кишечник, шейка матки. В отличии от всех прочих дисплазий этот вид патологии не наследуется и не связан с глобальным генетическим сбоем, а вызывается жизнедеятельностью патологической микрофлоры.

Виды дисплазии

Дисплазии очень разнообразны и разнородны, врожденные и благоприобретенные дисплазии по сути очень разные процессы, одни захватывают несколько систем, другие – только участки слизистой оболочки.

Врожденные дисплазии проявляются аномалиями развития – отклонениям в строении, не мешающими нормальному функционированию, и пороками развития – эти аномалии уже нарушают функционирование анатомической области.

Дисплазии слизистой не формируют пороков и аномалий развития, но способны привести к злокачественным процессам. Абсолютно разные проявления дисплазий не позволяют создать единую классификацию, каждый исследователь проблемы предлагает собственную систематизацию разнородной патологии, не свободную от недостатков. 

Врожденные дисплазии формируются во внутриутробном периоде, клинические проявления затрагивают покровные ткани и костно-мышечную систему, разделение их весьма условно.

Выделяют дисплазию эктодермы – поверхностной ткани зародыша, из которой формируются наружные покровы: кожа с ногтями и волосами и слизистая ротовой полости с зубами. Патология может проявиться в любом возрасте, в любом наборе признаков и с любой их выраженностью.

Это может быть только сухость кожи с небольшими пятнышками атрофии и почти полным отсутствием зубов или гнездная плешивость с без ногтей и с лунообразными дефектами зубной эмали при полном наборе зубов.

Возможно и просто снижение числа потовых желез в коже, что приводит к быстрому перегреванию уже в младенчестве и опасности внезапной смерти.

У подавляющего большинства страдающих генетической дисплазией соединительной ткани возможны нарушения всех систем организма от незначительных до опасных для жизни и с любым набором признаков: неврологические нарушения, пороки сердечных клапанов, изменения скелета, аневризмы сосудов, размягчение колец трахеи, опущение почек, а также приводящие к внезапной смерти сочетанное поражение сердечно-сосудистой и дыхательной систем. Наиболее активный всплеск проявлений отмечается в подростковом возрасте, когда, например, резко прогрессирует сколиоз и плоскостопие, появляется сердечная аритмия и близорукость.   Сформировано несколько синдромов с характерными внешними проявлениями, опять-таки с вариабельной выраженностью – от мизерных отдельных проявлений до чрезвычайно выраженных с ранней гибелью от осложнений, как синдром Марфана и несовершенный остеогенез.

Дисплазия суставов проявляется врожденными пороками развития крупных – тазобедренных и коленных, а также мелких суставов кисти и стопы, и по своей сути может считаться все той же дисплазией соединительной ткани, но в отдельно взятой суставной системе. Как правило, патология выявляется у грудничка, но в минимальной форме может проходить незаметно, констатируют которую при обследовании по поводу случайной травмы ноги. 

Дисплазию фиброзную выдают одиночные и множественные кисты в костях. Некоторые люди до глубокой старости проживают здоровую жизнь и узнают о генетической патологии в виде небольшой кисточки случайно при рентгене по другому поводу. Другие страдают хроническими болями и деформацией конечности, часто с укорочением, из-за множества кистозных полостей в костной ткани.

Дисплазию слизистых оболочек внутренних органов «зарабатывают» в процессе жизни.

В большинстве случаев процесс не проявляется симптомами или имеет нехарактерные и нестабильные минимальные признаки, находят его при микроскопии кусочка ткани.

Дисплазия может прогрессировать от легкой степени, через среднюю и тяжелую вплоть до рака нулевой стадии – и в этом её главная опасность. Тяжелую степень дисплазии сложно, а иногда и невозможно достоверно отличить от неинвазивного рака in situ.

Дисплазия желудка клинически может проявляться желудочной патологией, нередко у пациента отмечается инфицирование хеликобактерией. Патология заключается в упрощении клеточного строения – снижении дифференцировки, изменении клеточных ядер и других внутриклеточных структур.

Легкая дисплазия не только переходит в среднюю, но и регрессирует, аналогично протекает и средняя, а тяжелая считается предраковым процессом и подлежит серьёзному лечению и наблюдению. Желудочная дисплазия по частоте встречаемости существенно уступает метаплазии – формированию в слизистой участков из клеток очень похожих на клетки толстой или тонкой кишки.

При микроскопии вокруг любой дисплазии обязательно находят участки кишечной метаплазии и это тоже предраковый процесс.

Первичная дисплазия уротелия — нечасто встречающаяся патология, проявляющаяся симптоматикой раздраженного мочевого пузыря с частыми и болезненными позывами на мочеиспускание. Этот вариант дисплазии не принято разделять на степени, вероятность развития рака на диспластичном фоне чуть больше 15% и переход в нулевую стадию рака займет от 4 до 8 лет.  

Цервикальная или дисплазия слизистой шейки матки очень частая патология, поскольку её ведущая причина – инфицированность вирусом папилломы человека. Сам вирус убить невозможно – он устойчив к любым лекарствам, но он смертен и у подавляющего большинства женщин самостоятельно излечивается в ближайшие два-три года. 

Степени дисплазии

На трёх женщин с легкой дисплазией шеечной слизистой приходится одна пациентка со средней и тяжелой дисплазией. У девяти из десяти женщин место патологического изменения слизистой расположено у перехода плоского эпителия в железистый, который в норме находится у начала цервикального канала, но вследствие родов и абортов может перемещаться вглубь канала ближе к полости матки.

Дисплазия характеризуется появлением неправильных клеток – атипичных, но межклеточные структуры совсем не страдают. Клетки изменяют свою форму, ядра в них тоже меняют размер, форму и цвет.

Ядра более крупные, неровные с толстой наружной оболочкой, внутриклеточная жидкость светлеет и увеличивается в объёме. Вместо абсолютно одинаковых клеточек эпителия появляется полная клеточная пересортица, усиленно делящаяся на такие же дефектные экземпляры.

Вероятность развития рака в этой группе разноразмерных клеток доходит до 50%, правда, на это потребуются многие годы.

Степени дисплазии или по современной классификации, подчеркивающий возможность прогрессии до злокачественного процесса, цервикальной интраэпителиальной неоплазии или CIN градуируются следующим образом:

  • Легкая цервикальная дисплазия или CIN I – патология располагается в одной трети пласта эпителия. Исследования показали, что у двух третей женщин в течение трёх лет с момента заражения вирусом папилломы человека 16 и 18 типов (ВПЧ) процесс самопроизвольно разрешится вследствие естественной гибели пораженной вирусом клетки, которую вирус не успеет покинуть и слущится вместе со своим клеточным «домиком». У трёх из десяти зараженных женщин ВПЧ продолжит жить дальше, а у одной перейдёт в среднюю степень дисплазии, тем не менее легкая дисплазия не считается предраком.
  • Средняя степень цервикальной дисплазии или CIN II – поражение охватывает больше половины толщины эпителия – до двух третей. У трёх из сотни с течением времени такая дисплазия прогрессирует в тяжелую.
  • При тяжелой степени цервикальной дисплазии или CIN III свободным от атипических клеток остается только поверхность эпителия, визуально даже в электронном микроскопе это патологическое состояние очень похоже на рак in situ. Предполагается, что у каждой седьмой женщины с диагностированной CIN III уже есть злокачественные клетки, тем не менее, у каждой третьей пациентки тяжелая дисплазия может уйти в среднюю и легкую степень и даже исчезнуть. Проблема в одном – нельзя сказать у кого в будущем будет рак шейки матки, а кто им не заболеет.

Риск рака реален у женщины с длительной цервикальной неоплазией, поэтому оперируют даже легкую дисплазию, не исчезнувшую после 36 месяцев наблюдения. Кстати, инфицирование ВПЧ не обещает обязательной дисплазии, у каждой четвертой зараженной женщины вирус не внедряется внутрь клеток – «проносится» мимо к выходу из половых путей.   

Диагностика заболевания

Дисплазия слизистой не болит, не мешает жить – у неё нет симптомов.

Самый простой способ выявления патологии слизистой шейки матки был придуман Папаниколау в 1940-х годах и состоял он из взятия соскоба поверхностных клеток. Сегодня применяется модифицированный инструментарий, позволяющий собрать больше материала. Исследование клеток под микроскопом – цитология позволяет определиться во следующим диагностическим этапом – кольпоскопией. 

Расширенная кольпоскопия – осмотр тканей под большим увеличением от пятикратного до 30-кратного, с дополнительным усилением «картинки» специальными обработками растворами, что помогает выбору оптимального места для взятия кусочка ткани – биопсии участка дисплазии. Кусочки слизистой размером не менее 3 миллиметров отправляются на микроскопию – гистологию. Биопсия исключается при воспалении и инфекциях, но только на время.

Как научиться жить с диагнозом прогрессирующая оссифицирующая фибродисплазия?

Дальше при морфологическом подтверждении дисплазии проводится выскабливание слизистой оболочки цервикального канала для выявления его изменений, у женщины дисплазия может локализоваться в железистых криптах – ямках слизистой и зона эпителиального перехода способна смещаться выше. Выскабливание визуализирует скрытый от глаза патологический субстрат.

Лечение дисплазии

  • При врожденных дисплазиях радикального лечение не существует, при некоторых опасных для жизни пороках развития проводятся операции, но вся терапия направлена только на уменьшение симптомов с увеличением двигательной активности и паллиативная по своей сути.
  • При дисплазии суставов разработаны эффективные, но тягостные методики многомесячной фиксации для создания покоя и предоставления времени для не случившегося во внутриутробном периоде развития.   
  • При дисплазии желудка проводится избавление от хеликобактерии, налаживается ритм питания, модифицируется диета и образ жизни в сторону нормального, используются защищающие слизистую от повреждений лекарственные средства.
Читайте также:  Признаки, причины, лечение периартита в плечелопаточном отделе

Лечение дисплазии шейки матки зависит от её выраженности: при легкой степени дисплазии прибегают к консервативным мероприятиям. Вирус папилломы человека устойчив к лекарственному воздействию, но его жизнедеятельность поддерживают нарушения слизистой оболочки при хроническом воспалении, способствует снижение иммунитета при гормональных нарушениях и системных заболеваниях.

Здоровой женщине проще избавится от ВПЧ, но при наличии у неё болезней необходимо помочь организму – излечить острое воспаление, перевести хронический процесс в длительную ремиссию, добиться гормонального баланса, нормализовать сахар и другие элементы крови.

При длительно существующей CIN I, которую наблюдают почти 3 года без тенденции ткани к нормализации структуры, тоже оперируют – удаляют сектор шейки. Сектор похож на геометрическую фигуру – конус, отсюда и название операции – конизация. 

Среднюю и тяжелую дисплазию лечат только хирургией – проводится конизация шейки матки радиоволновым или лазерным методами. Операция высокоэффективна, почти не оставляет рубцов и не мешает в дальнейшем забеременеть и выносить ребенка.

Восстановительный период

Биопсия шейки матки для диагностики дисплазии при правильном выполнении не чревата проблемами, но некоторым пациенткам с хроническими воспалительными процессами половой сферы требуется профилактическое применение антибиотиков. Не допускается использование в послеоперационном периоде вагинальных тампонов и промывания влагалища, на 2 недели также исключается половая жизнь.

После конизации по поводу дисплазии несколько дней беспокоят не столько боли, сколь неприятные ощущения внизу живота. Будут и выделения, в первые дни могут быть прожилки крови или окрашивание кровью. С течением времени выделения осветляются и уменьшается их количество.

Длительность истечения зависит от скорости заживления. Возможно усиление менструации.

На полное восстановление слоя слизистой потребуется несколько недель, период ограничений увеличивается, как минимум до месяца, то есть на это время полностью исключается секс, тампоны, спринцевания и высокие физические нагрузки.

Восстановление обязательно должен контролировать врач. Результат лечения оценивает контрольная кольпоскопия и соскоб слизистой – не должно быть признаков атипии и участков дисплазии.

Предраковые процессы и дисплазии умеют лечить обычные гинекологи, но наблюдение специалиста с онкологической подготовкой, тем более в специализированной онкологической клинике поднимает диагностику и терапию на должный уровень качества.

Список литературы

  1. Каприн А.Д., Новикова Е.Г., Трушина О.И., Грецова О.П. /Скрининг рака шейки матки – нерешенные проблемы // Исследования и практика в медицине; 2015, т. 2, N 1.
  2. Короленкова Л.И. /Цервикальные траэпителиальные неоплазии и ранние формы рака шейки матки: клинико-морфологическая концепция цервикального канцерогенеза// М., 2017.
  3. Короленкова Л.И., Ермилова В.Д./ Зона трансформации шейки матки как объект канцерогенного действия вирусов папилломы человека при возникновении CIN и инвазивного рака – отражение в клинике// Архив патологии; 2011, Т. 73, N 6.
  4. Кудинова Е.Г., Момот А. П. /Наследственные нарушения соединительной ткани и семейный рак: есть ли взаимосвязь?// Архив внутренней медицины; 2015; 4(24).
  5. Митрофанов А. И., Борзунов Д. Ю. /Результаты лечения пациентов с активными солитарными костными кистами с применением чрескостного остеосинтеза //Гений ортопедии; 2010, № 2.
  6. Яковлев В.М., Нечаева Г.И., Мартынов А.И., Викторова И.А. /Дисплазия соединительной ткани в практике врачей первичного звена здравоохранения: Руководство для врачей//М.: КСТ Интерфорум; 2016.
  7. Darragh T.M., Colgan T.J., Cox J.T., et al. /The Lower Anogenital Squamous Terminology Standardization Project for HPV-Associated Lesions: background and consensus recommendations from the College of American Pathologists and the American Society for Colposcopy and Cervical Pathology // Arch. Pathol. Lab. Med.; 2012 Oct. Vol. 136, N 10.
  8. Saslow D., Solomon D., Lawson H.W., et al. /American Cancer Society, American Society for Colposcopy and Cervical Pathology, and American Society for Clinical Pathology screening guidelines for the prevention and early detection of cervical cancer // Am. J. Clin. Pathol.; Vol. 137.

Фиброз легких: симптомы, лечение и профилактика — статья на МЦ «ЛОТОС»

  • ЛОТОС
  • О центре
  • Блог
  • Терапия
  • Фиброз легких: симптомы, лечение и профилактика

 

Фиброз легких — это процесс образования в легких фиброзной (рубцовой) ткани, что приводит к нарушениям дыхательной функции. 

Фиброз легких — это процесс образования в легких фиброзной (рубцовой) ткани, что приводит к нарушениям дыхательной функции. При фиброзе снижается эластичность и растяжимость легочной ткани, затрудняется прохождение кислорода и углекислого газа через стенку альвеол (легочных пузырьков, в которых происходит контакт вдыхаемого воздуха с кровью).

Причины заболевания

Фиброз легкого может возникнуть вследствие развития воспаления на альвеолах интерстициальных легочных тканей. В результате это становится причиной образования рубцов и дальнейшего разрастания тканей.

К основным причинам образования можно отнести:

  • Наследственный фактор – первая и основная причина
  • Курение
  • Пребывание в загрязненной местности или в промышленном районе, на вредном производстве
  • Осложнение таких заболеваний, как сахарный диабет, красная системная волчанка, ревматоидный артрит
  • Осложнение заболеваний легких – такие как альвеолит, саркоидоз, асбестоз, туберкулез
  • Длительное вдыхание частиц органических веществ или минералов
  • Интоксикация химическими веществами
  • Радиоактивное излучение на участке грудной клетки

Виды легочного фиброза

  • Идиопатический легочный фиброз – когда определить болезнь, которая его вызвала, невозможно
  • Интерстициальный легочный фиброз – когда причину заболевания можно обнаружить

Формы

Фиброз может быть односторонним и двусторонним, очаговым (поражается небольшой участок легкого) и тотальным (распространяется на все легкое).

  • фиброз (пневмофиброз) – умеренное тяжистое разрастание соединительной ткани, чередующееся с неизмененной легочной тканью;
  • склероз (пневмосклероз) – грубое замещение участков легочной ткани соединительной с уплотнением легких;
  • цирроз легких – полное замещение легочной ткани соединительной с повреждением бронхов и сосудов легкого.

По причине развития выделяют:

  • фиброз как следствие пылевых заболеваний легких (силикоз — профессиональное заболевание легких, развивающееся после длительного вдыхания пыли силикатов; асбестоз — профессиональное заболевание легких, возникающее после длительного вдыхания пыли асбеста);
  • лекарственный фиброз (развивается на фоне длительного приема препаратов для лечения аритмии, химиотерапевтических препаратов (для лечения опухолей));
  • фиброз при заболеваниях соединительной ткани (ревматоидном артрите, системной склеродермии, системной красной волчанке);
  • фиброз инфекционной природы (после пневмонии или туберкулеза легких);
  • идиопатический (первичный) фиброз (возникает без видимой причины).

Симптомы фиброза легких

  • Ведущим симптомом является одышка – сначала при физической нагрузке, а по мере прогрессирования заболевания и в покое.
  • Кашель (сухой или с отделением небольшого количества мокроты).
  • Бледность, цианоз (синюшность) кожных покровов.
  • При длительном течении процесса – изменение формы пальцев (утолщение пальцев, выпуклость ногтевой пластины).
  • При длительном течении процесса и большом объеме поражения развиваются признаки сердечной недостаточности (так называемого «легочного сердца»): усиление одышки, сердцебиение, отеки на ногах, набухание и пульсация шейных вен, загрудинные боли.
  • Слабость, повышенная утомляемость, неспособность выполнять тяжелую физическую нагрузку.

Лечение заболевания

Специфического эффективного лечения фиброза легких нет. Среди основных рекомендаций выделяют следующие:

  • исключить воздействие повреждающих факторов (профессиональные вредности);
  • ограниченные участки пневмосклероза, не проявляющие себя клинически, в терапии не нуждаются;
  • кислородотерапия (ингаляции кислорода с помощью специальных аппаратов);
  • оперативное лечение: возможно удаление функционально неполноценного ограниченного очага, в случае тотального фиброза (распространяющегося на все легкое) – пересадка легких.

Сегодня в области медицины проводятся различные разработки препаратов, которые способствуют уменьшению таких рубцов. Также некоторые из них при различных типах фиброза способны уменьшать процессы, способствующие рубцеванию ткани.

К таким препаратам относят кортикостероиды, которые могут подавить иммунную систему. В случае подавления иммунной системы уменьшается воспаление легких и последующее рубцевание ткани в легких.

Кроме этого, прием кортикостероидов может вестись в комплексе с противовоспалительными и другими препаратами.

Осложнения и последствия

  • Хроническая дыхательная недостаточность (недостаточность кислорода организму).
  • Легочная гипертензия.
  • Хроническое легочное сердце.
  • Присоединение вторичной инфекции (с развитием пневмонии).

Профилактика фиброза легкого

  • Использование средств индивидуальной защиты при работе с профессиональными вредностями, соблюдение правил техники безопасности.
  • Своевременное лечение воспалительных заболеваний легких (пневмонии; туберкулеза).
  • Отказ от курения.
  • При приеме препаратов, способных привести к развитию фиброза легких (некоторые антиаритмические препараты), – периодический профилактический контроль за состоянием легких.

???? Как рак влияет на психику?

Опухолевые заболевания вызывают последствия не только для соматического, но и для ментального здоровья.

Услышать такой диагноз сродни психологической травме: он, как правило, ассоциируется с преждевременной смертью, мучительными болями, неприятными процедурами и постоянным страхом рецидива.

Рассказываем, каким нарушениям подвергается психика онкобольного, как ментальное состояние влияет на лечение и почему онкопациентам нужна психологическая помощь.

Что происходит

Онкозаболевания влияют на психику двумя путями: первый — истощает центральную нервную систему, вызывает астению (патологическую усталость) и раздражительность; второй — принуждает человека думать о своей болезни, обращать на себя внимание. То есть второй путь — это субъективное восприятие онкологии самим пациентом, то, как болезнь влияет на ментальный статус человека лишь одним своим наличием.

Читайте также:  Панникулэктомия – операция по удалению кожно-жирового фартука на животе, показания к ней и результаты

Наличие опухоли вызывает стресс, депрессию, тревогу, посттравматическое стрессовое расстройство и нейрокогнитивные нарушения. По данным американского журнала «Клиническая онкология», каждый третий онкобольной испытывает эмоциональные нарушения. Чаще всего они наблюдались у пациентов с раком груди, раком головы и шеи.

«Чаще всего у пациентов с онкологическими заболеваниями возникают эмоциональные расстройства, — говорит медицинский психолог Московского областного хосписа для детей Никита Прилепский, — в том числе тревожно-депрессивные и расстройства адаптации, которые являются острой реакцией на стресс и могут сохраняться до 6 месяцев».

Депрессия встречается в среднем у 17% больных. «В среднем» — потому, что при разных видах онкологии разная частота депрессии. Так, распространенность депрессии у пациентов с раком легких — 3%, с опухолями органов пищеварительного тракта — у 31%.

В течение первого года после постановки диагноза депрессия была у 9%, после первого года — у 8%.

При тяжелой депрессии могут появляться суицидальные мысли и суицидальное поведение — это опасное состояние, с которым нужно немедленно обращаться к специалисту в области психического здоровья.

«Имеются данные, что 18% пациентов госпитализированных в стационар с диагнозом „злокачественное образование“ страдают от тяжелой депрессии, 14% средней тяжести, — сообщает психотерапевт GMS Clinic Мария Свинникова. — Также возникает тревога, которая в последствии перетекает в генерализованное тревожное расстройство с паническими атаками и фобиями».

Это чувство сопровождает больного практически на всех стадиях лечения: начиная от исследований и постановки диагноза, заканчивая выпиской из стационара и получением результатов диагностики после терапии.

Кроме того, аномальное чувство беспокойства может усиливать онкологические боли, лишить человека нормального сна, вызывать тошноту и рвоту. Постоянное чувство тревоги может снизить вероятность выздоровления.

Страдание пациентам также приносит постоянный страх и тревога возможного рецидива онкологии. Так, у 25% людей, которые прошли полный курс лечения, наблюдается депрессия, у 45% — тревога.

Лечение — это тоже стресс: по словам онкопсихолога, ассистента кафедры педагогики и медицинской психологии университета Сеченова Камиллы Шамансуровой, лекарственное лечение также стимулирует эмоциональную нестабильность и депрессию.

Кроме того, у многих переживших опухоль наблюдаются симптомы посттравматического стрессового расстройства:

  • навязчивые повторяющиеся сновидения, где фигурируют события, связанные с заболеванием
  • разговор о болезни вызывает неприятные чувства и слезы, больной избегает тему онкологии в разговоре
  • трудности засыпания
  • вспышки гнева и агрессии
  • снижение концентрации внимания
  • регулярное чувство настороженности, подозрительность.

То есть даже после выздоровления у многих остаются эмоциональные нарушения, нарушения сна и вспышки агрессии, а негативные чувства повышают вероятность алкоголизации. Также у людей, переживших рак, в два раза выше шанс самоубийства, чем в целом в популяции.

«По скромным подсчетам, не менее 25-30% пациентов с онкологией имеют психические нарушения, — говорит Никита Прилепский. — Они могут сохраняться на протяжении даже нескольких лет без лечения. А ведь сейчас большинство психических расстройств, не смотря даже на биологический компонент в их возникновении — результат отсутствия навыков эмоциональной регуляции».

У меньшей части онкобольных возникают нейрокогнитивные нарушения — снижение памяти и рассеянность внимания. Как правило, это связано с химиотерапией и некоторыми видами рака, которые поражают центральную нервную систему и оставляют метастазы в головном мозгу. Кроме того, они могут вызывать неврологические расстройства — амнезию, нарушение речи и счета, нарушения двигательной сферы.

Как реагируют больные

Люди по-разному реагируют на эмоционально тяжелые новости и события. Однако 60-х годах прошлого столетия психиатр Кюблер-Росс нашла общие закономерности психологического реагирования, которые возникают у большинства людей и в 1969 году предложила свою теорию.

Изначально модель горя Кюблер-Росса применяли для описания эмоционального состояния умирающих людей и тех, кто потерял близкого, но она получила применение и в других сферах, в том числе онкологии и даже в психологии карьерного роста.

Пять стадий горя распространяются не только на больного, но и на его близких:

  • Отрицание — первая реакция человека на услышанный диагноз. Это — механизм защиты, который включает психика в ответ на тяжелую новость. Человек как бы даже и не верит, что у него может быть рак, ему кажется, что в лаборатории что-то перепутали, врач ошибся с диагнозом или взял историю болезни другого человека.
  • «Сталкиваясь с онкологическим диагнозом, большинство людей первоначально реагируют шоком и неверием, затем — тревогой, гневом и депрессией. Острая реакция на стресс обычно ослабевает через несколько недель, когда они постепенно примиряются с заболеванием, — делится опытом Никита Прилепский. — Таким пациентам может помочь доброжелательное обсуждение создавшегося положения вместе с врачом и эмоциональная поддержка членов семьи и близких друзей. В зависимости от этапа могут возникать даже и суицидальные мысли, потому крайне сложно бывает спрогнозировать четкое поведение каждого из пациентов».

  • Гнев. Когда больной возвращается в «реальную» жизнь, он реагирует на новость гневом. Чаще всего задается вопросом: «Почему именно я?». Верующие люди, как правило, обвиняют в болезни бога, злятся за то, что тот его не защитил. В своей болезни человек винит окружающих и сетует о жизненной несправедливости. На этой стадии важно высвобождать и прорабатывать гнев. Чем быстрее человек выпустит гнев, тем скорее он уйдет.
  • Сделка. Больной как бы ведет внутренние переговоры с болезнью: «Если я вылечусь, то буду заниматься благотворительностью», «Если наступит ремиссия, больше никогда не буду курить». Верующие люди пытаются заключить сделку с богом, например, «Если мой муж вылечится, я стану лучшей женой, буду делать для него все». Этими торгами больной или близкий человек пытается себя обнадежить, это дает ему кратковременное ощущение беспечности.
  • Депрессия. Наступает, когда больной начинает в полной мере осознавать у себя наличие онкологии. Как правило, у людей возникает ощущение внутренней пустоты, вина за события в прошлом и чувство безнадежности. У некоторых возникает апатия — пропадает желание что-либо делать, ведь многие считают, что любая деятельность уже бессмысленна. На этом этапе человек готовиться к потере в будущем.
  • Принятие. Больной смиряется с положением дел и принимает ситуацию такой, как есть, без попытки торговаться, обвинять и злиться. Он соглашается с реальностью. В основном человек проводит время в одиночестве, много размышляет о ценности жизни и спокойной воспринимает исход болезни, даже если он и летальный.

«Реакция на заболевание зависит от стереотипов об онкологии, прошлого опыта взаимодействия с медицинскими учреждениями и врачами, а также от того, была ли в семейном анамнезе онкология, — говорит руководитель онкологического отделения GMS Дмитрий Олькин.

— Реакция может варьироваться в зависимости от этапа принятия диагноза и прогнозов: шок, отрицание, агрессия, депрессия, принятие.

Многое зависит от типа личности: у одного больного преобладает тревога и подозрительность, у другого — агрессия, отрицание и негативизм».

Признаки горя обычно включают плач и слезливость, головные боли, нарушения сна, чувство бессмысленности бытия, отстраненность, эксцентричное поведение, тревогу, беспокойство и недомогание. В это время больной ставит под сомнение все свои мировоззренческие убеждения, в том числе религиозные, если он верующий.

Как психическое состояние влияет на лечение

Ментальное статус человека влияет на исход лечения. Так, метаанализ 2011 года демонстрирует, что у людей с депрессией могут быть хуже исходы, связанные с раком, чем у онкобольных без депрессии. Это связано с тем, например, что такие пациенты чаще пропускают терапевтические сеансы, больше подвержены алкогольной зависимости и реже выполняют назначения врача.

Также когортное исследование показывает, что у людей с деменцией, психическими расстройствами и зависимостью от психоактивных веществ более низкие шансы выживания после постановки диагноза рака.

Но есть и другая сторона. Одно исследование показало, что у больных с меньшим количеством симптомов депрессии средняя продолжительность жизни после диагноза рака была больше, чем у пациентов с тяжелой депрессией. Люди, которые верят в свое излечение, более прилежно выполняют назначения врача, не пропускают прием лекарств, чаще посещают доктора и лечебную физкультуру.

Почему важна помощь психолога

Часто проблема эмоциональных нарушений, тревоги и депрессии у онкобольных состоит в том, что пациентам не всегда рассказывают истинное положение дел — из-за большой нагрузки у врача может просто не быть времени. Больному приходится что-то додумывать, спрашивать у знакомых и искать информацию в интернете. Это плохой пример, поскольку у каждого больного — свое течение болезни, а он слышит и читает обобщенную информацию.

Нестабильное эмоциональное состояние, кроме того, усиливается стереотипами и мифами о неизлечимости онкологии, скорой смерти, страданиях и безысходности. На самом деле в условиях современной медицины, активного сотрудничества с врачами и психологами, выполнения врачебных назначений и активной позиции в терапии онкозаболевания поддаются лечению.

«Болезнь должна лечиться системно, — утверждает Камилла Шамансурова. — Болеет не только тело, онкология — это угрожающее заболевание с высокими рисками смертности, неопределенности и стресса, поэтому психологическая поддержка должна быть обязательно».

Для коррекции психических расстройств с пациентом работает психиатр и медицинский психолог. Психиатр нужен для того, чтобы снизить выраженность депрессии и тревоги медикаментозно.

Он может назначить антидепрессанты и успокаивающие средства. Если психиатр владеет психотерапевтической методикой — он проводит с пациентом сеансы психотерапии.

Как правило, для этого применяют метод когнитивно-поведенческой терапии.

Задача медицинского психолога — это психологическое сопровождение пациента на всех стадиях диагностики и лечения.

Медицинский психолог помогает онкобольному и его близким прорабатывать негативные эмоции, искать пути преодоления стресса и предлагает коррекционные методики, например, медитацию, техники релаксации и осознанности, которые снижают выраженность депрессии и беспокойства. В свою очередь это повышает вероятность выздоровления.

С каждым годом медицина идет в сторону гуманизма и все больше медицинских психологов появляется в клиниках, особенно в отделениях онкологии.

Если вам поставили диагноз, связанный с онкологическим заболеванием, обратитесь за психологической помощью к специалисту в области ментального здоровья. Кроме того, для пациентов и их родственников организовывают группы психологической поддержки.

Например, по словам Дмитрия Олькина, есть горячая линия — служба «Ясное утро», где оказывают психологическую помощь больным с онкологией.

Очень важно не оставаться со своими эмоциями наедине и пройти путь лечения вместе с психологом. Помните, что чем раньше обратиться к врачу, тем больше шансов ремиссии и вероятность выздоровления.

Важно запомнить

  • Онкобольные часто испытывают депрессию, тревогу, нарушение сна и раздражительность. На стадии ремиссии у них может наблюдаться посттравматическое стрессовое расстройство, склонность к употреблению психоактивных веществ и суицидальное поведение
  • Большинство реагируют на диагноз «рак» по модели Кюблер-Росса: отрицают болезнь, злятся, торгуются, испытывают депрессию и в итоге смиряются со своим состоянием
  • Депрессия может снизить вероятность позитивного исхода при лечении. В то же время исследования указывают, что у пациентов без депрессии выше шанс выздоровления
  • Нередко больные впадают в депрессию и тревогу из-за неправильного информирования о своей болезни и отсутствия психологической помощи. Задача психиатра и медицинского психолога — уравновесить эмоциональный фон и скорректировать ментальный статус с помощью медикаментов, психотерапии и психологических тренингов.
Читайте также:  Базальная имплантация зубов – особенности процедуры и технологии

Перспективы лечения фибродисплазии обсудили на 4-й Международной конференции по ФОП

Один из этих препаратов находится на завершающей, третьей, фазе клинических исследований.

По мнению врачей, создание лекарства для блокировки патологического механизма оссификации станет настоящей революцией в лечении многих ревматических и других заболеваний, так как поможет не только пациентам с ФОП, но и десяткам тысяч людей со схожими, но менее тяжелыми костно-мышечными патологиями. 

Об этом эксперты сообщили врачам и журналистам на 4-й Международной конференции по ФОП, которая проходила в Москве с 30 июля по 1 августа 2019 г.

, при участии ведущих международных и российских медицинских специалистов в области диагностики и лечения ФОП – врачей-ревматологов, ортопедов, педиатров, генетиков, а также самих пациентов, живущих с ФОП, и членов их семей – всего в Москву приехали 30 семей из регионов РФ.

В конференции приняли участие 150 гостей из разных российских городов, а также других стран: Германии, США, Японии, Беларуси, Грузии, Казахстана, Украины, Молдавии, Эстонии. 

В числе приглашенных экспертов, выступивших на конференции с научными докладами, профессор ортопедической молекулярной медицины и руководитель ортопедического молекулярного подразделения в медицинской школе Перельмана в Университете Пенсильвании (США) Фредерик Каплан, считающийся экспертом №1 в мире по изучению, диагностике и лечению ФОП; доктор медицины, медицинский директор отделения педиатрии клиники Гармиш-Партенкирхен (Германия) Рольф Морхарт; к.м.н., руководитель педиатрического отделения НИИ ревматологии им. В.А. Насоновой РАМН Ирина Никишина; д.м.н., профессор ГБОУ ВПО Первый МГМУ им. И.М. Сеченова Наталья Голованова и другие. 

С приветственным словом к участникам конференции обратился директор ФГБНУ «Медико-генетический научный центр РАМН», главный внештатный специалист по медицинской генетике Минздрава России Сергей Куцев: «В России сегодня принято несколько программ поддержки пациентов с редкими заболеваниями, в частности, федеральная программа «12 нозологий», в рамках которой государство покрывает все расходы на лечение пациентов с орфанными заболеваниями, также есть программа «24 нозологии», средства на реализацию которой поступают из региональных бюджетов. В середине июля спикер СФ РФ Валентина Матвиенко заявила, что с 2021 года закупка лекарственных препаратов для лечения всех орфанных заболеваний будет полностью финансироваться из средств федерального бюджета. Это сделает дорогостоящую инновационную терапию более доступной для всех пациентов, которые в ней нуждаются.

Безусловно, ведется системная работа в плане ранней диагностики орфанных заболеваний. В настоящее время неонатальный скрининг орфанных заболеваний у новорожденных в России проводится на 5 нозологий, но в ближайшие годы программа выявления наследственных болезней будет усовершенствована и расширена до 30-40 нозологий, на чем настаивают специалисты». 

Задачей организаторов конференции было привлечь внимание научного, медицинского сообщества к проблеме гетеротопного (внескелетного) костеобразования, обмен опытом в области исследований и терапевтических подходов в профилактике и лечении заболевания ФОП и схожих костно-мышечных патологий, а также рассказать о перспективах инновационной терапии и возможностях современной медицины. 

Среди редких (орфанных) заболеваний ФОП – одно из самых тяжелых, приводящее к прогрессирующей инвалидизации. Симптомы ФОП проявляются наиболее часто в первой декаде жизни.

Из-за генетического сбоя в организме костная ткань (оссификаты) образуется там, где ее не должно быть – внутри мышц, сухожилий, связок и других структурах соединительной ткани.

Тело окутывает словно «вторым скелетом», человеку становится трудно дышать из-за поражения межреберных мышц и жевать твердую пищу, так как «каменеют» даже мышцы челюсти. Больной превращается в полностью зависимого от посторонней помощи человека. 

«ФОП – катастрофическое и пока неизлечимое заболевание, но сегодня у нас есть огромная надежда, что уже в ближайшие 1-2 года появится препарат, который поможет остановить болезнь, а, возможно, и полностью излечить сотни пациентов с ФОП, которые так надеются выйти из плена собственных костей, как сказал один мой маленький пациент из Калифорнии.

Успехи науки, которых удалось достичь за последние 15 лет активных исследований в области разработки препаратов для контроля ФОП, впечатляют, и сегодня мы, как никогда, близки к созданию препарата, который переведет заболевание в разряд курабельных. Ген ACVR1, «виновный» в образовании внескелетной оссификации при ФОП, был обнаружен в 2006 г.

, и с тех пор активные исследования в данном направлении ведут крупнейшие фармацевтические лаборатории в США, Японии и Европе. В настоящий момент 13 фармкомпаний занимаются разработкой лекарства для лечения ФОП, но это заболевание – лишь верхушка айсберга.

Ревматологи, кардиологи, хирурги, ортопеды, другие специалисты во всем мире наблюдают огромное число пациентов, у которых развивается эктопическая костная ткань (в нетипичных местах).

Открытие гена, виновного в развитии ФОП, дало стимул ученым работать в направлении создания лекарства для блокировки патологического механизма оссификации, которое поможет сотням тысяч людей со схожими, но менее тяжелыми костно-мышечными патологиями, сопровождающимися ростом дополнительной костной ткани», – рассказал Фредерик Каплан. 

Речь идет о таких нозологиях, как болезнь Бехтерева и другие анкилозирующие спондилоартриты, оссифицирующие миозиты при травмах и ожогах, экзостозная болезнь и других. 

В настоящее время три инновационных таргетных препарата, позволяющие контролировать ФОП, находятся на разных фазах клинических исследований (КИ), один из них – на завершающей, третьей, фазе КИ.

Предварительные результаты исследований очень обнадеживают и врачей, и их пациентов, заявил профессор Каплан. Медики надеются получить безопасный профиль препарата, которым можно будет эффективно лечить детей и подростков, блокируя развитие проявлений ФОП (формирование оссификатов).

Сегодня ученые точно знают, что ФОП – провоспалительное заболевание, и этот процесс можно блокировать. 

На территории России и стран СНГ в настоящий момент зарегистрировано около 70 больных с подтвержденным диагнозом ФОП, половина этих пациентов – дети. Однако, по мнению экспертов, в действительности больных в России и странах СНГ больше.

К сожалению, пока ФОП остается одной из самых малоизученных болезней, проблема в том, что врачи – неонатологи, педиатры, ревматологи, ортопеды – недостаточно информированы об этом заболевании.

Часто детям ставится неправильный диагноз (до 90% случаев) и назначается неправильное лечение, которое катастрофически усугубляет течение заболевания.

Спровоцировать вспышку болезни может самая незначительная травма, любое хирургическое вмешательство, даже обычный укол: на месте повреждения – в мышцах, сухожилиях – начинает спонтанно формироваться костная ткань (оссификат), как ответ организма на травматичное вмешательство, чего в норме быть не должно. В среднем, на консультации и обследования, прежде чем врачи понимают, что у человека ФОП, уходит 7 лет. 

Ирина Никишина, к.м.н., руководитель педиатрического отделения НИИ ревматологии им. В.А. Насоновой РАМН: «ФОП – это дважды орфанное заболевание, которое, к сожалению, не имеет той медицинской специальности, которая могла бы в полной мере осуществлять лечение и наблюдение пациентов, из-за чего с ними происходит немало бед.

У ФОП очень много сходств с ревматическими заболеваниями, хотя оно и не является таковым. Поэтому чаще всего таких пациентов наблюдают и ведут врачи-ревматологи, в том числе в педиатрическом отделении нашего института.

Именно эти специалисты, как правило, ставят диагноз и оказывают больным самую большую помощь, потому что знают, как их лечить и как им не навредить». 

Частота встречаемости ФОП варьирует, по разным данным, от 1 случая на 1,3 до 2 млн человек, то есть им страдает от 3 500 до 5 500 человек во всем мире. В настоящее время в разных странах диагностировано примерно 700 пациентов с ФОП. 

Мишель Дэвис, исполнительный директор Международной организации пациентов IFOPA: «В 2015 г. мы начали работать над созданием международного регистра пациентов с ФОП, единственного перечня в настоящее время, в который вносится вся информация о пациентах со всего мира, из всех стран, включая Россию.

Не важно, сколько вам лет, где вы живете, как далеко зашла ваша болезнь, участвуете вы в клинических исследованиях или нет. Если у вас ест официальный диагноз «ФОП», то вы должны быть в этом регистре. Информацию можно отправить через наш сайт, который теперь переведен и на русский язык.

По мнению экспертов, регистр IFOPA – самая достоверная база данных о больных ФОП».

Источник: Mail.ru Group

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector