Краниосиностоз у детей – причины развития и чем опасна патология

Череп новорожденного ребенка состоит из шести отдельных костей, соединенных тонкими эластичными прослойками волокнистой ткани. В медицинской практике их называют черепными швами или родничками.

Необходимы такие участки для того, чтобы во время родового процесса кости частично перекрывались. Такой нюанс позволяет исключить травмы головного мозга новорожденного.

Роднички исчезают у ребенка в течение первого года жизни. Преждевременное сращивание мягких тканей называется краниосиностоз (краниостеноз) и является серьезной патологией.

О симптомах и лечении врожденной косолапости у детей читайте здесь.

Понятие и характеристика

Краниостеноз у ребенка — фото:

Краниосиностоз представляет собой патологию, при которой происходит ранее закрытие или полное отсутствие черепных швов у детей. Данное состояние приводит к внутри черепной гипертензии, значительной деформации черепа и ограничению его объема.

Патология может быть первичной или вторичной. В первом случае заболевание развивается на фоне неправильного формирования костного скелета и окостенения черепа, во втором — важную роль играет нарушение процесса роста головного мозга.

Особенности заболевания:

• патология начинает прогрессировать на этапе внутриутробного развития плода;
• в редких случаях заболевание проявляется у новорожденных детей в первые месяцы жизни;
• если при рождении или в первые месяцы жизни патология не была выявлена, то в старшем возрасте риск ее развития исключается.

Причины возникновения

Основой патологического процесса является нарушение формирования костного скелета плода.

Причины развития такого состояния в медицинской практике до конца не изучены, но специалисты выделяют несколько факторов, которые повышают риск краниосиностоза у новорожденных.

В большинстве случаев патология сочетается с другими пороками в развитии ребенка.

Причинами возникновения патологии являются следующие факторы:

• наследственные патологии (например, синдром Крузона);
• последствия гормонального дисбаланса;
• серьезные эндокринные патологии;
• положение плода, при котором происходит сдавливание его черепа маткой;
• преждевременное синостозирование одного или нескольких черепных швов;
• злоупотребление вредными привычками во время беременности;
• бесконтрольный прием сильнодействующих медикаментов в период вынашивания плода;
• неправильное положение плода во время беременности;
• замедленный рост головного мозга;
• перинатальные травмы;
• гематологические заболевания;
• генетические аномалии;
• воздействие внутриутробных инфекций.

Каковы признаки синдрома Дауна у новорожденного? Ответ узнайте прямо сейчас.

Классификация: виды и формы

В медицинской практике классификация краниосиностоза осуществляется в нескольких направлениях. Патология может быть синдромальной и несиндромальной. В первом случае заболевание сопровождается другими пороками, во втором — развивается самостоятельно.

В зависимости от количества сросшихся швов краниосиностоз подразделяется на пансиностоз (сращивание всех швов черепа), моносиностоз (сращивание одного шва) и полисиностоз (сращивание нескольких швов).

Моносиностоз подразделяется на отдельные виды:

• лямбдовидный односторонний или двусторонний краниосиностоз (преждевременное сращивание лямбдовидного шва);
• изолированный метопический краниосиностоз (зарастание метопического шва);
• коронарный односторонний или двусторонний краниосиностоз (сращивание коронарного шва);
• изолированный сагиттальный краниосиностоз (преждевременное зарастание сагиттального шва).

Симптомы и признаки

Симптоматика краниосиностоза напрямую зависит от стадии прогрессирования патологического процесса и количества закрытых швов. Важную роль играет период формирования плода, во время которого проявилась данная патология.

• Если швы начали закрываться в первые месяцы беременности, то симптомы будут более выражены.
• Внешние признаки краниосиностоза проявляются сразу после рождения ребенка и хорошо заметны визуально.
• Симптомами патологии являются следующие факторы:

• деформация черепа;
• повышение внутричерепного давления;
• лицо ребенка приобретает чрезмерно овальную форму;
• непропорциональный размер головы новорожденного;



• уплощение лобной кости и в верхней части глазницы;
• ранее закрытие родничка;
• выпученность глаз;
• нависание затылочной и лобной кости;
• утолщенная лобная часть;
• интенсивный плач ребенка;
• увеличение длины и уменьшение ширины черепа;
• нарушение слуха и зрения;
• вялость и раздражительность;
• смещение челюсти.

Аномалиями лицевой части черепа заболевание сопровождается в редких случаях. Чаще всего у детей наблюдается деформация лобной зоны и нарушения зрительного нерва как последствие такой патологии.

При краниосиностозе у ребенка наблюдается раннее закрытие родничка, но отдельные его формы могут стать причиной сохранения его открытого состояния практически до трехлетнего возраста малыша.

Чем опасна патология?

Последствия краниосиностоза зависят от степени прогрессирования патологического процесса, своевременности проведенных процедур устранения недуга и индивидуальных особенностей детского организма.

При наличии такого отклонения в формировании костного скелета повышается риск появления судорожных состояний, регулярных головных болей и косоглазия у малыша.

Степень деформации черепной коробки зависит от количества преждевременно сросшихся швов и периода, во время которого произошел сбой. Устранить последствия краниосиностоза у детей после двух лет крайне затруднительно.

Последствиями краниосиностоза могут стать следующие состояния:

• нарушение функционирования мозга;
• патологии строения скелета;
• задержка интеллектуального развития, психического и физического развития;
• летальный исход (при синдромальной форме недуга);
• недоразвитие глазных впадин и челюсти;
• атрофия зрительного нерва и полная потеря зрения;
• офтальмологические патологии.

В чем причины развития детского церебрального паралича? Узнайте об этом из нашей статьи.

Диагностика

Начинается диагностика краниосиностоза у ребенка с визуального осмотра. Врач прощупывает роднички, выявляется отклонения от нормы и собирает полный анамнез. Параметры черепа малыша измеряются с помощью специальной ленты.

На основании собранных данных специалист назначается дополнительные анализы, процедуры и консультации с профильными врачами. Обследование новорожденного должно проводиться комплексно и включать в себя выявление возможных дополнительных патологий.

Диагностика краниосиностоза включает в себя следующие процедуры:

• МРТ и КТ головного мозга;
• ангиография;
• неврологическое обследование;
• физикальное обследование;
• УЗДГ сосудов шеи и головы;
• нейросонография;
• консультация офтальмолога;
• офтальмоскопия;
• рентген головного мозга.

Методы лечения

При лечении краниосиностоза в медицинской практике используется два основных метода — хирургическое вмешательство и эндоскопия.

Радикальные способы исправления недуга являются самыми эффективными.

Эндоскопия проводится только до шестимесячного возраста ребенка и при наличии минимальных осложнений патологического процесса. Решение об использовании конкретной методики лечения краниосиностоза принимает врач на основании комплексного обследования малыша.

Терапевтическая схема

Терапевтическое лечение краниосиностоза включает в себя несколько этапов. После осмотра ребенка врач определяет степень развития недуга и выявляет наличие осложнений патологического процесса.

Для проведения оперативного вмешательства существуют определенные противопоказания.

Например, период обострения вирусного заболевания, болезни, связанные с составом крови или наличие у малыша высокой температуры. После обследования выбирается конкретная разновидность хирургического вмешательства.

Схема лечения краниосиностоза:

1. Осмотр ребенка челюстно-лицевым хирургом и нейрохирургом.
2. Выбор методики ремоделирования костей черепа.
3. Проведение оперативного вмешательства или эндоскопии.
4. Укрепление иммунитета ребенка специальными витаминными комплексами.



5. Ребенку назначаются нейропротекторы, антиоксиданты, вазоактивные препараты и средства для симптоматического лечения (подбираются индивидуально).
6. После проведенного лечения малыш нуждается в постоянном контроле специалистами (осмотры ребенка должны проводиться несколько раз в год).

Хирургическое

1. Хирургическое вмешательство является главным и самым эффективным способом устранения краниосиностоза.
2. Целью данной процедуры является придание черепу правильной формы за счет рассечения преждевременно сросшихся швов.

3. В некоторых случаях специалисты используют дистракционные аппараты для ремоделирования костей.
4. Особенности операции:

1. Рекомендуется проводить процедуру до семи месяцев (в первый год жизни ребенка происходит активный рост головного мозга).

2. Раннее хирургическое вмешательство позволяет повысить регресс всех имеющихся патологических состояний у ребенка.
3. Своевременно проведенная операция в значительной степени повышает вероятность благоприятных прогнозов для малыша.

Рекомендации по лечению гидроцефалии у ребенка вы найдете на нашем сайте.

Прогнозы

Краниосиностоз у детей — фото до и после:

Прогнозы при краниосиностозе зависят от формы имеющегося заболевания. Практически полностью устранить последствия недуга можно только своевременно предпринятыми мерами лечения.

В некоторых случаях осложнения приводят к летальному исходу ребенка в первый год жизни.

Малыши сначала заражаются ОРВИ, а затем на фоне простудного заболевания у них прогрессирует пневмония. Неблагоприятный прогноз наблюдается только при синдромальной форме краниосиностоза.

Нюансы прогнозов при патологии:

1. Чем раньше проводится хирургическое вмешательство, тем ниже будет риск осложнений.
2. Эндоскопия сопровождается меньшей кровопотерей для ребенка (процедура имеет возрастные ограничения).
3. Если проводить операцию после достижения ребенком трех лет, то риск развития осложнений будет максимальным.

• Специфических мер профилактики краниосиностоза у детей не существует.
• К неспецифическим профилактическим действиям относятся внимательное отношение женщины к собственному здоровью и периоду беременности, регулярные осмотры у гинеколога, а также своевременное предупреждение риска развития внутриутробных инфекций.
• Если у ребенка диагностирован краниосиностоз, то лечение недуга необходимо проводить в кратчайшие сроки.
• О прогнозах при краниосиностозе у детей вы можете узнать из видео:

Убедительно просим не заниматься самолечением. Запишитесь ко врачу!

Источник: https://pediatrio.ru/k/kraniosinostoz/u-rebenka-15.html

Краниостеноз: 4 причины развития, сопутствующая клиника и 4 метода диагностики

Краниостеноз диагностируют у одного ребёнка из 2 тысяч новорождённых, часто от патологии страдают младенцы мужского пола.

Согласно некоторым данным, краниосиностоз может развиваться вследствие гормонального дисбаланса у ребёнка внутри материнской утробы, сдавления черепных костей в маточной полости и повреждения головы во время родов.

Также он появляется при наследственных заболеваниях (например, синдромы Апера, Пфайффера, Крузона). Одной из основных причин считается патология гена, который отвечает за формирование рецепторов фактора роста фибробластов.

Виды краниосиностоза

По этиологии краниостеноз принято делить на 2 категории.

1. Синдромальный. Болезнь будет сочетаться с иными врождёнными патологиями (например, синдром Смита-Лемли-Опица, неправильное развитие черепных костей).
2. Несиндромальный — тип, возникающий изолированно и не имеющий сопряжённых заболеваний.

По числу сросшихся черепных швов делят на 3 группы.

1. Моносиностоз — повреждение одного шва. Наиболее распространённая разновидность, может быть односторонней или двусторонней.
2. Полисиностоз — преждевременно сращиваются два-три шва.
3. Пансиностоз — сращиваются все швы головы ребёнка. Данная форма диагностируется не часто.

Виды краниостеноза:

• оксицефалия — голова малыша удлиняется и становится острой в верхушке, напоминает башенку или пирамидку; формируется вследствие зарастания ранее возрастных показателей швов между висками, темечком и затылком, из-за компенсационного роста костных структур головы;
• скафоцефалия — наблюдается в случае преждевременного зарастания сагиттального шовчика и головка напоминает ладью;
• плагиоцефалия — скошенная голова справа, слева или на затылке («сплюснутая голова»), развивается внутри материнской утробы (деформационная) или вследствие одной позиции ребёнка, когда косточки ещё мягковатые (позиционная);
• батроцефалия — наблюдается при преждевременном зарастании лямбдовидного шва, деформация черепа выражается выступанием темечка или затылка;
• платицефалия — преждевременное зарастание венечного шва; голова плоская, сплюснутая, вследствие чего ребёнок медленно развивается и замедляется рост головного мозга;
• лептоцефалия — узкая голова;
• тригоноцефалия — преждевременное заращение лобного шва, из-за торчащих долей черепной коробки рядом с теменной частью (перед ушами) головка напоминает треугольник;
• черепно-лицевой дизостоз — раннее закрытие многих швов черепа, которое постоянно проявляется сходными признаками (кругловатая черепная коробка, имеются большие вдавливания костей, малое выпячивание родничка, основа черепной коробки короткая и посаженная довольно глубоко; видны вытаращенные глаза, нарушенное зрения из-за атрофических процессов в зрительных нервных структурах);
• акроцефалосиндактилия — черепная коробка в форме башенки с выступающим лбом и уплощённой затылочной частью, часто сопутствуют лунообразное лицо, вытаращенные глаза, вогнутая переносица,  изменения ушных раковин, гипертелоризм (чрезмерное удаление глаз и ушей друг от друга). Сочетается с деформацией кистей;
• микроцефалия (пансиностоз) — слишком раннее зарастание швов черепа (либо их отсутствие), небольшой объём черепной коробки.

Формы заболевания:

• компенсированная — признаки заболевания включают только изменённость формы черепной коробки;
• декомпенсированная — наблюдается высокое давление внутри черепа, иногда возникает ишемическая болезнь ГМ или венозная энцефалопатия. В случае выраженных декомпенсированных процессов возникает приступообразная мигрень, тошнота и рвотное состояние, а также атрофические процессы в зрительных нервах в результате изменений на глазном дне, которые вызваны венозным застоем.

Симптомы краниосиностоза

Заболевание можно увидеть уже с первых дней жизни ребёнка. Для всех разновидностей патологии характерны плагиоцефалия (асимметрия черепа) и преждевременное заращение большого родничка. Однако при полисиностозе или связанной с ним гидроцефалии до трёхлетнего возраста он остаётся открытым.

При данном заболевании часто диагностируют повышенное внутричерепное давление, проявляющееся неврологическими нарушениями: сильным рёвом, тревожностью, рвотными позывами, пониженным аппетитом, трудностями с засыпанием и даже судорожными явлениями.

Всякая разновидность аномалии отличается собственными признаками. Краниостеноз стреловидного шва (голова, напоминающая ладью) отличается увеличением переднего и заднего размеров головы при уменьшении её ширины.

Преждевременное заращение лямбдовидного шва (батроцефалия) проявляется уплощённым затылком и зачастую проявляется с одной стороны. Данная форма определяется не сразу, так как изменённость черепной коробки почти невидима под волосяным покровом, а неврологические симптомы минимальны. Кроме того, болезнь по мере взросление ребёнка не прогрессирует.

Платицефалия (или венечный краниосиностоз) наблюдается с одной или двух сторон. Заращение лишь одной половины шва характеризуется плоской вершиной глазницы и лба на поражённой стороне. Другая сторона при этом с целью компенсации «нависает».

Со временем формируется искривление носовой структуры в противоположную сторону, косоглазие, уплощение скуловой кости и нарушение прикуса. Двусторонняя форма проявляется уплощённым, завышенным и расширенным лбом с плоскими глазницами лобной кости, редко — акроцефалией (башенной деформацией черепа).

Неврологические симптомы неспецифичны.

Тригоноцефалия отличается образованием лба-треугольника с костяным килем. Также отмечается гипотелоризм — снижение межглазного интервала со смещением глазниц назад. Позже лобная часть нормализуется, а костный гребешок сглаживается. И всё же 50 % детей отстают в психическом развитии, у них диагностируют проблемы со зрением.

Синдромальный краниосиностоз считается самой нечастой и тяжёлой разновидностью аномалии.

Кроме плагиоцефалии, наблюдается неправильное формирование лица, поэтому нарушается приём пищи, диагностируется трудности с дыханием и патология зрения.

Также наблюдается гипоплазия верхней челюсти, гипертелоризм, выпячивание глазных яблок из орбит. Нередко выявляется расхождение стреловидного шва и существенное расширение родничка.

Без лечения у ребёнка развивается заметное отставание в психическом развитии, чаще всего они погибают в течение первого года жизни от острых респираторных заболеваний, осложнившихся пневмонией.

Диагностика краниостеноза

Важным моментом в диагностике данного заболевания является визуальный осмотр ребёнка, который позволяет выявить явные нарушения черепной коробки, аномальное строение костных структур и т.д. Как правило, лабораторные анализы могут обнаружить специфических изменений и применяются лишь с целью обнаружения негативных последствий или определения патологической наследственности.

Обязательно проведение инструментальных методов обследования, которые позволяют установить уровень поражения тканей мозга и визуализировать костные деформации.

К ним относятся рентгенография, ультразвуковое исследование головного мозга (или нейросонография), компьютерная и магнитно-резонансная томография (КТ и МРТ).

При подозрении на патологию зрительной системы рекомендованы консультации нейрохирурга и офтальмолога, который проводит офтальмоскопию, позволяющую выявить поражение диска зрительного нерва.

Лечение краниостеноза

Основным методом лечение краниосиностоза является хирургическая коррекция деформации костей черепа. Лучший период для вмешательства — первые 6 — 9 месяцев жизни ребёнка.

Эти сроки обусловлены тем, что именно сейчас ткани ГМ развиваются наиболее интенсивно, а деформированные кости мешают этому процессу.

Также в раннем возрасте череп восстанавливается ускоренными темпами без развития каких-либо осложнений.

Техника и объём оперативного вмешательства зависят от формы краниостеноза и наличия сопутствующих патологий. В возрасте двух-трёх лет коррекция осуществляется исключительно с целью ликвидации косметического дефекта. Кроме хирургического лечения изменяется рацион ребёнка в соответствии с возрастными особенностями. Приём препаратов показан при обнаружении сопутствующих заболеваний.

Заключение

Прогноз патологии напрямую зависит от его формы, своевременности диагностики, а также эффективности операции. Неспецифические меры профилактики включают в себя планирование беременности и медико-генетическую консультацию семьи, охрану здоровья беременной женщины, отказ от вредных привычек, рациональное питание и исключение всех потенциальных факторов развития краниосиностоза.

Мы приложили много усилий, чтобы Вы смогли прочитать эту статью, и будем рады Вашему отзыву в виде оценки. Автору будет приятно видеть, что Вам был интересен этот материал. Спасибо!

(10

Источник: https://UstamiVrachey.ru/genetika/kraniostenoz

Краниосиностоз

Краниосиностоз – это заболевание, основным симптомом которого является деформация мозгового отдела черепа, возникающая вследствие преждевременного зарастания костных швов. Клиника включает в себя деформации черепа, симптомы внутричерепной гипертензии, патологию зрительного нерва, отставание в психическом развитии. Редко заболевание сопровождается аномалиями костей лицевого черепа. Диагностика заключается в оценке степени зарастания черепных швов и определении костных дефектов путем физикального обследования, рентгенографии, КТ и МРТ. Основное лечение – ранняя хирургическая коррекция формы костей черепа.

Краниосиностоз – это патологическое состояние в педиатрии, возникающее на фоне раннего зарастания черепных швов, характеризующееся деформацией черепной коробки и нарушением развития тканей головного мозга.

В среднем распространенность разных форм заболевания в станах СНГ составляет 0,03-3,5% от всех новорожденных. Мужской пол более склонен к развитию данной патологии. Наиболее распространенный вариант – моносиностоз.

Чаще всего наблюдается преждевременное зарастание сагиттального шва (скафоцефалия) – 50-65% от всех краниосиностозов. Самой редкой и прогностически неблагоприятной является синдромальная форма, при которой имеется высокий риск летального исхода на первом году жизни ребенка.

При своевременной диагностике и адекватном лечении в первые 6-9 месяцев жизни дальнейшее развитие пациента проходит без отклонений.

Краниосиностоз

Точная этиология краниосиностоза не установлена. Согласно выдвинутым теориям, данное заболевание может развиваться в результате внутриутробного нарушения гормонального фона ребенка, перинатальных травм и сдавливания костей черепа в полости матки.

Также данная патология возникает при наследственных патологиях – синдроме Апера, синдроме Крузона и синдроме Пфайффера.

Доподлинно известна одна из ведущих причин развития краниосиностоза – аномалия гена, отвечающего за образование рецепторов фактора роста фибробластов (FGFR типы I, II и III).

Патогенетически краниосиностоз обусловлен преждевременным синостозированием одного или сразу нескольких черепных швов: коронарного, сагиттального, лямбдовидного или метопического. На фоне этого, согласно закону Вирхова, возникает компенсаторный рост костной ткани в перпендикулярном направлении, из-за чего формируется деформация черепа.

Полисиностоз (а зачастую – и моносиностоз) часто сопровождается внутричерепной гипертензией, которая может проявляться неврологическими нарушениями вследствие сдавливания коры головного мозга, венозным застоем глазного дна, отеком диска зрительного нерва, а при длительном течении – полной атрофией зрительного нерва и потерей зрения.

Классификация краниосиностоза

Краниосиностоз, согласно этиологическим факторам, разделяют на две группы:

• Синдромальный. В данном случае патология сочетается с другими врожденными пороками. Сюда относятся сцепленные с Х-хромосомой, моногенные, хромосомные и другие краниосиностозы. Например – комбинация синостоза с дисплазией костей лицевого черепа, синдром Смита-Лемли-Опица или рото-пальце-лицевой синдром.
• Несиндромальный. Это изолированная форма, которая возникает самостоятельно и не имеет сопутствующих заболеваний.

В зависимости от количества заросших черепных швов выделяют:

• Моносиностоз. Характеризуется поражением только 1 шва. В случае с коронарным и лямбдовидным швом зарастание может быть одно- или двухсторонним. Наиболее распространенная форма.
• Полисиностоз. В патологический процесс втягиваются 2-3 шва.
• Пансиностоз. При этой форме наблюдается сращивание всех костных швов черепа ребенка. Встречается крайне редко.

Клинически краниосиностоз проявляется с момента рождения ребенка. Для всех форм характерны плагиоцефалия и раннее закрытие большого родничка (в норме это происходит в 12-18 месяцев).

Только при полисиностозе или сопутствующей гидроцефалии он может оставаться открытым до 3-х летнего возраста.

Также при краниосиностозах зачастую наблюдается повышение внутричерепного давления, которое может проявляться неврологическими нарушениями: беспокойством, интенсивным плачем, тошнотой и рвотой, нарушением сна, снижением аппетита, позитивным симптомом Грефе, судорогами.

Визуально определяется вытягивание черепа, «вдавливание» височных областей, «нависание» лба и затылочной части, сужение лица и приобретение им овальной формы. Пальпаторно над местом прохождения стреловидного шва выявляется костный гребень.

В раннем возрасте возможна задержка психического развития.

Зарастание лямбдовидного шва чаще всего носит односторонний характер и проявляется уплощением затылочной области. Является трудно диагностируемой формой, поскольку плагиоцефалия практически незаметна под волосами, а неврологические нарушения минимальны. При взрослении пациента динамика заболевания практически отсутствует.

Коронарный или венечный краниосиностоз может быть как одно-, так и двухсторонним. Зарастание только одной половины шва сопровождается типичной деформацией черепа ребенка – уплощением лобной кости и верхней части глазницы с пораженной стороны. При этом противоположная половина компенсаторно «нависает».

Со временем развиваются искривление носа в противоположную сторону, уплощение скулы, нарушение прикуса и косоглазие. Двухсторонний коронарный краниосиностоз проявляется широким, плоским и высоким лбом с уплощенными глазничными краями лобной кости, редко – башенной деформацией черепа (акроцефалией).

Неврологические нарушения неспецифичны и аналогичны другим формам.

Нетопический краниосиностоз или тригоноцефалия характеризуется развитием треугольного лба с костным килем, проходящим от глабеллы до большого родничка.

Также наблюдается гипотелоризм – смещение глазниц кзади с уменьшением межглазничного промежутка. Со временем происходит некоторое сглаживание костного гребня и нормализация формы лба.

В половине случаев возникают нарушения зрения и отставание в психическом развитии.

Также возникают гипоплазии костей верхней челюсти, выпячивание глазных яблок из орбит, гипертелоризм. Часто наблюдается значительное расширение родничка и расхождение стреловидного шва.

Без лечения у детей развивается выраженное отставание в психическом развитии, зачастую они погибают на протяжении первых 12 месяцев жизни от ОРВИ, осложнившихся пневмонией.

Диагностика краниосиностоза базируется на физикальном осмотре и инструментальных методах исследования. Анамнез нередко малоинформативен, но его данные позволяют педиатру проследить динамику клинической симптоматики, если таковая имеет место.

Важным моментом становится визуальный осмотр ребенка, который дает возможность обнаружить характерные деформации черепа, аномалии костей и т. д.

Лабораторные анализы специфических изменений не выявляют и могут использоваться с целью определения генетической патологии или диагностики осложнений.

Обязательными являются инструментальные методы, позволяющие визуализировать костные деформации и оценить степень поражения тканей головного мозга. Сюда относятся нейросонография, рентгенография, компьютерная и магнитно-резонансная томография.

Нейросонография используется с целью оценить состояние тканей головного мозга и размеры желудочков, выявить внутричерепную гипертензию.

При подозрении на поражение зрительной системы проводится офтальмоскопия, позволяющая обнаружить поражение диска зрительного нерва. Рекомендованы консультации нейрохирурга и офтальмолога.

Дифференциальная диагностика краниосиностоза осуществляется с позиционной плагиоцефалией, родовой травмой новорожденных (кефалогематомой, подапоневротическим кровоизлиянием, переломом костей черепа), кистами головного мозга, рахитом и микроцефалией.

Основное лечение краниосиностоза – хирургическая коррекция костной деформации черепа. Оптимальное время для проведения оперативного вмешательства – первые 6-9 месяцев жизни ребенка.

Данные сроки обусловлены тем, что в этом периоде наблюдается наиболее интенсивное развитие тканей головного мозга, которому может препятствовать деформация черепной коробки. Кроме того, кости черепа в этом возрасте быстро восстанавливают свою структуру без развития осложнений.

Объем и техника операции зависят от формы краниосиностоза и сопутствующих патологий. В 2-3-х летнем возрасте коррекция проводится исключительно с целью ликвидировать косметический дефект.

Помимо хирургического лечения осуществляется изменение рациона ребенка в соответствии с возрастными требованиями. При развитии интеркуррентных заболеваний показана медикаментозная терапия.

Прогноз и профилактика краниосиностоза

Прогноз для детей с краниосиностозом напрямую зависит от формы заболевания, своевременности диагностики и эффективности оперативного вмешательства. При качественном проведении лечебных мероприятий исход заболевания, как правило, благоприятный. Прогностически неблагоприятной принято считать синдромальную форму краниосиностоза.

Специфической профилактики для данной патологии не существует. Неспецифические меры подразумевают медико-генетическую консультацию семьи и планирование беременности, охрану здоровья женщины при вынашивании ребенка, рациональное питание, отказ от вредных привычек и исключение всех потенциальных этиологических факторов развития краниосиностоза.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/children/craniosynostosis

Краниосиностоз: классификация, диагностика, лечение, прогноз

Краниосиностоз — заболевание, сопровождающееся преждевременным зарастанием швов и, соответственно, деформацией мозгового отдела черепа. Иногда при данной патологии могут отмечаться нарушения развития лицевого отдела черепа. Единственным методом лечения является хирургическое вмешательство.

Краниосиностоз — серьезная врожденная аномалия

Причины формирования

Специалисты пока не могут точно ответить на вопрос, на фоне чего происходит развитие краниосиностоза. Достоверной является только одна причина — генная аномалия, при которой отмечается нарушение синтеза рецепторов к фактору роста фибробластов. Также выдвигаются теории о следующих состояниях, на фоне которых формируется данное нарушение:

• наследственные заболевания;
• нарушения гормонального фона во время беременности;
• сдавливание костей головы стенками матки;
• перинатальные травмы.

Фактически при данном заболевании происходит раннее срастание одного или нескольких швов черепа. Чаще всего эта патология влияет на сагиттальный шов. Если же поражаются несколько швов, это сопровождается повышением внутричерепного давления, отеком или полным отмиранием зрительного нерва. Таким образом, тяжесть состояния при данном заболевании индивидуальна.

Классификация

В зависимости от причины, которая привела к развитию заболевания, выделяют две формы:

• изолированная;
• сочетанная.

Изолированная форма характеризуется отсутствием сопутствующих заболеваний. Сочетанная, в свою очередь, развивается на фоне дисплазии костей лица или же синдрома Смита-Лемли-Опица.

В зависимости от количества швов, которые срослись раньше времени, существует моносиностоз, сопровождающийся срастанием одного шва. К примеру, преждевременным закрытием метопического. Также выделяют полисиностоз, когда заболеванием затронуто несколько швов, но не больше трех.

В том случае, если раньше времени закрылись абсолютно все швы, речь идет о пансиностозе. Данная форма заболевания встречается достаточно редко. В этом случае, помимо сагиттального, также повреждены и остальные швы — лямбдовидный, коронарный и метопический.

Проявления заболевания

Первые признаки патологии проявляются непосредственно после рождения. Так, у детей обычно наблюдаются следующие клинические проявления:

• преждевременное закрытие родничка;
• повышенный уровень внутричерепного давления;
• искривленная голова;
• симптом Грефе;
• судорожный синдром.

В зависимости от затронутого шва, изменения также отличаются. Повреждение саггитального шва приводит к изменению переднезаднего размера черепа в сторону его увеличения. Часто сопровождается задержками в развитии.

Если же речь идет о лямбдовидном шве, проявления могут отсутствовать. Это связано с минимальными нарушениями в работе нервной системы и положительной динамикой патологии по мере роста. Диагноз в этом случае поставить очень сложно.

Раннее зарастание коронарного шва приводит к ряду изменений, а именно:

• уплощение лобной кости;
• искривление носовых костей;
• косоглазие;
• неправильный прикус;
• деформация черепа в виде башни, если речь идет о двустороннем поражении.

Самая редкая и тяжелая форма, которой может проявляться краниосиностоз, — сочетанная с врожденными пороками развития. В этом случае отмечаются значительная дыхательная недостаточность, невозможность правильно есть, а также нарушение работы зрительного анализатора вплоть до слепоты. Если своевременно не была проведена операция, больные редко доживают до года.

Обследование

Помимо визуального осмотра, для постановки правильного диагноза может потребоваться проведение инструментальных исследований, а именно:

• нейросонография;
• МРТ или КТ головы;
• рентген;
• офтальмоскопия.

Большую популярность набирает исследование генов на наличие специфических аномалий. Поиск производится в гене MSX2, расположенном в 5 хромосоме. Для того чтобы уточнить тяжесть состояния и прогноз заболевания, может потребоваться консультация узких специалистов — окулиста и нейрохирурга.

Лечебные мероприятия

Проведение операции по коррекции имеющихся костных деформаций — единственный метод лечения заболевания. Рекомендуется проводить вмешательство до достижения ребенком возраста 7 месяцев. Это объясняется тем, что именно до этого возраста мозг развивается наиболее активно.

Краниосиностоз у детей

Объем вмешательства напрямую зависит от типа краниосиностоза, а также наличия сопутствующих патологий. В некоторых случаях лечение могут откладывать до более позднего возраста, если изменения костных структур не становятся причиной функциональных нарушений, а приводят исключительно к эстетическим неудобствам.

Последствия

Помимо эстетических неудобств, патология может привести к ряду проблем, а именно:

• неправильное развитие позвоночника;
• дисфункция суставов;
• задержка физического и психического развития;
• нарушение формирования челюстей;
• приступы остановки дыхания;
• слепота.

Чаще всего такие осложнения развиваются на фоне комбинированных форм краниосиностоза. Для того чтобы избежать таких серьезных последствий, необходимо своевременно произвести оперативное вмешательство.

Профилактика

Специфической профилактики по развитию данной патологии не существует. Так, беременным рекомендуется соблюдать следующие общие правила:

• тщательное планирование беременности с консультацией генетика;
• профилактические осмотры во время вынашивания плода;
• исключить вредные привычки;
• правильное питание;
• достаточная физическая нагрузка;
• коррекция уровня минералов и витаминов.

Соблюдение этих простых правил позволяет не только снизить риск развития скелетных патологий, но и других врожденных заболеваний, которые могут угрожать жизни плода.

Краниосиностоз — серьезное заболевание, единственным методом избавления от которого является оперативное вмешательство. Характеризуется простотой диагностики и серьезными осложнениями, вплоть до летального исхода, при отсутствии соответствующего лечения.

Смотрите далее: как распознать и вылечить менингит у детей

Источник: https://www.baby.ru/wiki/diagnostika-i-lecenie-kraniosinostoza-u-detej/

Краниосиностоз у детей: симптомы, причины, лечение, профилактика, осложнения

Причины

Точная причина возникновения данной патологии на сегодняшний день не известна. Среди предполагаемых причин развития заболевания можно выделить:

• наследственный фактор (повреждённый ген может передаться ребёнку от отца или матери);
• неправильное расположение ребёнка в утробе матери
• мутация некоторых генов (может возникнуть спонтанно, а само нарушение может передаться по аутосомно-доминантному типу);
• злоупотребление во время беременности алкоголем и сигаретами;
• неправильный приём лекарственных препаратов.

Симптомы

Основное проявление краниосиностоза у ребёнка – это неправильное и необычное строение головы. Патология может проявить себя, как сразу же после рождения, так и проявиться в первые месяцы жизни ребёнка. Заболевание может протекать изолированно либо же сопровождаться следующими симптомами:

• нарушение слуха;
• воспаление глаз;
• постоянная рвота;
• повышенное внутричерепное давление;
• голова ребёнка растёт медленнее, чем тело;
• затруднённое дыхание;
• раздражительность;
• вялость;
• дефекты различного рода;
• задержка в развитии.

Диагностика краниосиностоза у ребёнка

Диагностика патологии основана на визуальном осмотре ребёнка специалистом. Осмотр основан на определении размеров родничка ребёнка. Однако этот способ не позволяет со стопроцентной уверенностью поставить ребёнку диагноз «краниосиностоз», так как большой родничок у ребёнка на раннем этапе развития до первых 6 месяцев жизни не считается признаком наличия патологии.

Достаточной мерой для постановки данного диагноза может служить простая рентгенография и компьютерная томография с 3D ремоделированием изображения костей свода черепа и лица. Данное исследование позволяет поставить точный диагноз и начать своевременное лечение.

Осложнения

Несвоевременное или полное отсутствие лечения краниосиностоза у ребёнка может привести к таким серьёзным осложнениям, как:

• гидроцефалия;
• недоразвитие челюсти и глазных впадин;
• нарушения в развитии суставов;
• косоглазие и полная потеря зрения;
• затруднённое дыхание;
• отставание в умственном и физическом развитии;
• частые приступы судорог;
• постоянные головные боли.

Осложнения и последствия краниосиностоза у ребёнка во многом зависят от степени проявления патологии. Изолированная форма течения болезни при условии своевременного оперативного вмешательства имеет весьма благоприятный прогноз.

Лечение

Основной и единственный способ лечения краниосиностоза – это оперативное вмешательство, при этом ранняя диагностика заболевания и своевременное лечение даёт ребёнку больше шансов на успешный исход операции без последующих осложнений.

Самый активный период роста головного мозга ребёнка происходит до двух лет. Оптимальным возрастом для проведения операции подобного рода считается период от 3-х до 9 месяцев. На данном этапе ремоделировать череп ребёнка намного проще, поэтому и процесс заживления остаточных дефектов кости будет происходить быстрее.

Если же лечение осуществляется на боле поздних этапах, то вероятность улучшить функцию головного мозга маловероятна.

Что делает врач

Операция по коррекции деформации черепа осуществляется, как правило, в первый год жизни ребёнка. Она необходима для исправления формы черепа. Основными условиями для оперативного вмешательства являются:

• отсутствие изменений формы головы в лучшую сторону в возрасте до двух месяцев от рождения ребёнка;
• детям с деформациями лица может потребоваться поэтапное лечение;
• показания для проведения хирургического вмешательства зависят от возраста, общего состояния ребёнка и количества преждевременно сращенных швов;
• некоторым детям после проведения операцию назначают ношение специальных формовочных шлемов, которые применяют в особо тяжёлых случаях.

Профилактика

К основным мерам профилактики краниосиностоза у ребёнка можно отнести:

• своевременное предупреждение развития внутриутробных инфекций у беременной;
• коррекция нарушенного гормонального фона будущей матери;
• квалифицированное медико-генетическое консультирование;
• полное исключение курения и употребления алкоголя в период беременности;
• соблюдение специальной диеты, назначенной врачом;
• приём комплекса витаминов (только по назначению врача).

Пользователи пишут на эту тему:

• Алёна Огурцова 3 апреля, 10:35 Родничок Родничок у новорожденного Наблюдательная мама заметит, что при осмотре у педиатра, врач первым делом ощупывает родничок новорожденного, ведь уже по его состоянию можно предполагать наличие каких-либо проблем со здоровьем. Родничок у новорожденных: как выглядитНа самом деле, родничков у новорожденных шесть, но самый значимый, конечно, большой теменной родничок. Второй по размеру — затылочный или малый родничок (треугольной формы, размером в полсантиметра или чуть больше). Часто, где у нов… читать дальше

Показать всё

Вооружайтесь знаниями и читайте полезную информативную статью о заболевании краниосиностоз у детей. Ведь быть родителями – значит, изучать всё то, что поможет сохранять градус здоровья в семье на отметке «36,6».

Узнайте, что может вызвать недуг , как его своевременно распознать. Найдите информацию о том, каковы признаки, по которым можно определить недомогание. И какие анализы помогут выявить болезнь и поставить верный диагноз.

В статье вы прочтёте всё о методах лечения такого заболевания, как краниосиностоз у детей. Уточните, какой должна быть эффективная первая помощь. Чем лечить: выбрать лекарственные препараты или народные методы?

А заботливые родители найдут на страницах сервиса полную информацию о симптомах заболевания краниосиностоз у детей. Чем отличаются признаки болезни у детей в 1,2 и 3 года от проявлений недуга у деток в 4, 5, 6 и 7 лет? Как лучше лечить заболевание краниосиностоз у детей?

Берегите здоровье близких и будьте в тонусе!

Источник: https://DetStrana.ru/service/disease/children/kraniosinostoz/