Нефробластома – симптоматика злокачественной опухоли почек у детей

Нефробластома, или опухоль Вилмса – опухоль почки, составляет 6% от всех злокачественных опухолей детского возраста. Опухоль названа по фамилии немецкого хирурга Макса Вильмса, впервые описавшего это заболевание в конце XVIII века.

Стандартом в лечении нефробластомы является комплексный подход: химиотерапия, туморнефроуретерэктомия и лучевая терапия. Прогноз заболевания при современных подходах к терапии благоприятный: выживаемость достигает 80%.

Распространенность нефробластом у детей

• Нефробластома – врожденная эмбриональная злокачественная опухоль почки.
• Заболеваемость составляет 1:100000 детей в возрасте до 14 лет.
• Опухоль выявляется преимущественно в возрасте 1-6 лет.
• Нет различий заболеваемости по полу.
• В 5% случаев наблюдаются двусторонние нефробластомы.

Точные причины возникновения опухоли Вильмса не установлены. Предполагается связь развития заболевания с мутацией в гене 1 опухоли Вильмса (WT 1), расположенного на 11 хромосоме. Этот ген важен для нормального развития почек и любые поломки в нем могут приводить к возникновению опухоли либо других аномалий развития почек. В 12-15% случаев опухоль Вильмса развивается у детей с врожденными аномалиями развития. Чаще всего имеют место аниридия (отсутствие радужной оболочки), синдром Беквита-Видемана (висцеропатия, макроглоссия, пупочная грыжа, грыжа белой линии живота, олигофрения, микроцефалия, гипогликемия, постнатальный гигантизм), урогенитальные аномалии, синдром WAIR (опухоль Вильмса, аниридия, мочеполовые аномалии, олигофрения), синдром Дениса-Драша (Опухоль Вильмса, нефропатия, аномалия гениталий, задержка роста, аномалии ушной раковины).

Если у кого-либо в семье уже была опухоль Вильмса, то у ребенка из этой семьи повышается вероятность заболеть нефробластомой. Частота «семейных» случаев, однако, не превышает 1%, при этом, как правило, опухолью поражаются обе почки.

Классификация опухолей почек у детей

• Существует гистологическое  и клиническое стадирование опухоли Вильмса:
• I) Гистологическое стадирование по Smidt/Harms проводится после удаления новообразования и предусматривает выделение 3х степеней злокачественности, влияющих на прогноз заболевания (низкой, средней и высокой) в зависимости от строения опухоли.
• II) Клиническое стадирование
• В настоящее время используют единую систему стадирования нефробластомы, которая является определяющей для лечения:
• I стадия – опухоль локализуется в пределах почки, возможно полное удаление

II стадия – опухоль распространяется за пределы почки, возможно полное удаление, в т.ч.:

• прорастание капсулы почки, с распространением в околопочечную клетчатку и/или в ворота почки,
• поражение регионарных лимфатических узлов (стадия II N+),
• поражение внепочечных сосудов,
• поражение мочеточника

III стадия — опухоль распространяется за пределы почки, возможно неполное удаление, в т.ч.:

• в случае инцизионной или аспирационной биопсии,
• пред- или интраоперационный разрыв,
• метастазы по брюшине,
• поражение внутрибрюшных лимфоузлов, за исключением регионарных,
• опухолевый выпот в брюшную полость,
• нерадикальное удаление

1. IV стадия – наличие отдалённых метастазов
2. V стадия – двусторонняя нефробластома
3. Классификация нефробластомы по системе TNM в настоящее время сохраняет, в основном, историческое значение и в клинической практике не используется.
4. 
   
   

3D-реконструкции опухоли Вильмса пациентов детского отделения НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова

Клинические симптомы опухоли почки у детей

Нефробластома может длительное время протекать бессимптомно. Первым признаком заболевания, который замечают родители, является увеличение размеров живота. Иногда ребенок жалуется на боли в животе. При микроскопическом исследовании мочи можно выявить микрогематурию.

Диагностика нефробластомы

Диагностические мероприятия при подозрении на опухоль Вильмса направлены, в первую очередь, на морфологическую верификацию диагноза и определение степени распространенности процесса в организме.

Основными инструментальными методами в диагностике опухоли почек у детей и подростков являются:

1. УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства.
2. Компьютерная томография органов брюшной полости и забрюшинного пространства с оральным и внутривенным контрастированием.
3. Магнитно-резонансная томография брюшной полости и забрюшинного пространства без и с контрастным усилением (даёт дополнительную информацию о распространённости и связи опухоли с окружающими органами).
4. Радиоизотопное исследование почек – реносцинтиграфия позволяет оценить как суммарную функцию почек, так и отдельно функцию каждой из них.
5. Для исключения метастатического поражения легких проводятся рентгенография и компьютерная томография органов грудной клетки.

• Лабораторные исследования являются рутинными и включают в себя: клинический анализ крови, общий анализ мочи, биохимический анализ крови.
• Непременным условием для постановки диагноза является выполнение тонкоигольной аспирационной биопсии опухоли под УЗИ-навигацией с проведением цитологического исследования полученного материала.
• 
  
• Опухоль Вильмса. Компьютерная томография

После удаления опухоли проводится ее морфологическое исследование. В зависимости от гистологического строения (мезобластическая нефрома, фетальная рабдомиоматозная нефробластома, кистозная частично дифференцированная нефробластома, классический» вариант без анаплазии, нефробластома с фокальной анаплазией, нефробластома с диффузной анаплазией) больные стратифицируются на группы риска.

Общие принципы лечения опухолей почки у детей и подростков

Лечение нефробластомы у детей осуществляется по стандартным методикам, принятым в европейских странах, и включает в себя проведение неоадьювантного курса полихимиотерапии, операции –  туморнефроуретерэктомии, послеоперационной химиотерапии и, по показаниям, лучевой терапии.

Предоперационный курс химиотерапии длится от 4-х до 6-ти (при IV стадии) недель. Задача терапии – максимальное уменьшение размеров опухоли с целью предотвращения ее интраоперационного разрыва и достижения максимальной резектабельности. Базовыми препаратами, используемыми в данном курсе, являются винкристин и дактиномицин.

Оперативный этап лечения опухоли почки заключается в радикальном одномоментном удалении всей ткани опухоли. Туморнефроуретерэктомию проводят из срединного доступа. Обязательной является ревизия печени, контралатеральной почки и регионарных лимфатических узлов.

Лучевая терапия проводится параллельно послеоперационной полихимиотерапии, начинается на 2-3 неделе после удаления опухоли. Длительность лучевой терапии составляет 7-10 дней. Объем облучения зависит от результатов операции.

Показаниями к послеоперационной локальной лучевой терапии с облучением ложа опухоли являются:

• Стандартный риск нефробластомы, III стадия.
• Высокий риск, стадия II и стадия III
• Стадия IV и V – в зависимости от локальной стадии.

Диспансерное наблюдение при нефробластомах

Наблюдение за излеченными пациентами осуществляется для выявления рецидива и отдаленных последствий лечения.

В течение первых двух лет после окончания терапии пациенты обследуются каждые три месяца. Далее, до достижения пятилетнего срока наблюдения – каждые 6 месяцев.

В алгоритм обследования включаются: УЗИ органов брюшной полости, рентгенография органов грудной клетки при каждом визите.

При необходимости дополнительно рекомендуются проведение исследования функции почки (анализ мочи, биохимическое исследование крови, ренография), углубленное исследование сердечно-сосудистой деятельности (ЭКГ, ЭХО-КГ), исследование слуха методом аудиометрии.

После пяти лет наблюдения пациенты обследуются не чаще одного раза в год.

Все дети, закончившие программное лечение, могут продолжить посещение организованных детских коллективов (школа, детский сад).

Источник: https://nii-onco.ru/rak-u-detej/nefroblastoma/

Нефробластома почки у детей

Нефробластома почки у детей развивается из эмбриональной почечной ткани, и относится к категории злокачественных образований. Заболевание также имеет второе название – опухоль Вильмса, такое имя патология получила в честь хирурга из Германии, который первым обнаружил страшный недуг у ребенка. Его звали Макс Вильмс.

По истечении определенного времени выяснилось, что данное новообразование встречается только у маленьких детей, не достигших 5 лет. Именно в таком возрастном диапазоне в почечных тканях содержится наибольшее количество эмбриональных клеток.

Краткое описание заболевания

В группе риска, по развитию опухоли Вильмса, находятся детки в возрасте от 2 до 5 лет, но встречаются случаи развития патологии у только что родившихся малюток и детей старше 6 лет.

Согласно статистическим данным, новообразование развивается у мальчиков, чем у девочек, но чаще опухоль поражает именно организм маленьких малышек.

А также такие детки, до этого не имели никаких проблем со здоровьем.

У 20% детей патология сопровождается другими неприятными болезнями, а именно:

• гемигипертрофия;
• крипторхизм;
• аниридия;
• аномальное развитие мочеполовой системы;
• синдром Беквита-Видемана;
• синдром Дениса-Дреша.

Гемигипертрофия характеризуется тем, что при наличии этого заболевания у ребенка одна сторона тела развита сильнее, чем другая. Крипторхизм характерен для мальчиков, так как при данной патологии яички не опускаются в мошонку. Полное отсутствие радужной оболочки в глазу, свидетельствует о наличии аниридия.

Синдром Беквита-Видемана характеризуется повышением общей массы тела, а также увеличением массы внутренних органов. Синдром Дениса-Дреша предполагает недоразвитые половые органы как у мальчиков, так и у девочек. Данная опухоль самая часто встречаемая патология мочеполовой системы среди маленьких пациентов. Эта болезнь встречается у 8 детей из миллиона, в возрастной категории до 15 лет.

Общая доля нефробластом, среди всех детских онкологий, составляет 6%.

Опухоль Вильмса диагностируется у 6% малышей

Если у кого-то в роду был зарегистрирован случай развития данного новообразования, то формирование его у последующих поколений возрастает на 3%. В таких семьях не исключается двухстороннее поражение почек.

Точной причины развития нефробластомы на сегодняшний день не установлено. Но согласно исследованиям ученых, в детском организме происходят определенные изменения на генетическом уровне.

Под пристальным контролем находится ген 1, связанный с опухолью Вильмса и расположенный в одиннадцатой хромосоме.

Данный ген отвечает за процесс нормального развития мочеполовой системы у малышей, а в особенности почек.

И если в этом гене происходят аномальные изменения, то практически сразу формируются опухолевые образования, в редких случаях другие генетические патологии. В процессе исследований также не было выявлено никакой связи между развитием нефробластомы и влиянием окружающей среды на организм маленького человека.

Стадии развития онкологического процесса

Как и любое онкологическое заболевание, опухоль Вильмса имеет несколько стадии. Чем раньше доктор диагностирует наличие, тем успешнее будет лечение и благоприятнее прогноз на выздоровление. Нефробластома развивается в четыре этапа:

Светлоклеточный рак почки и прогнозы после его удаления

• Этап 1. На первой стадии опухоль может иметь различные размеры, но она расположена в пределах почки, метастазы отсутствуют.
• Этап 2а. Опухоль также может иметь различные размеры, но, небольшой ее участок, может выходить за пределы почки, метастазы отсутствуют.
• Этап 2б. К опухоли присоединяются метастазы, которые мигрируют в близлежащие лимфатические узлы, расположенные возле ворот почки.
• Этап 3а. Опухоль начинает прорастать за пределы почки, а именно в околопочечную клетчатку, диафрагму, надпочечники, брюшную полость, толстую кишку, метастазы отсутствуют.
• Этап 3б. К опухоли присоединяются метастазы.
• Этап 4а. Опухоль может быть любого размера и прорастать во все близлежащие органы. Метастазы присутствуют, но не распространяются по организму, остаются в пределах почки.
• Этап 4б. Метастазы распространяются по всему организму.

Возможно выделить и пятый этап развития нефробластомы почки у детей, при котором поражается весь парный орган.

При первых признаках патологии необходимо пройти комплексное обследование, оно позволит обнаружить опухоль на ранних этапах

Симптомы

На первых этапах развития опухоль практически невозможно определить, так как патология характеризуется бессимптомным течением.

Больной ребенок ощущает слабость, общее недомогание, а также можно отметить повышение температуры до субфебрильных показателей. Родители, в свою очередь, могут заметить сформировавшийся плотный бугор в районе брюшины.

Обычно такие образования имеют небольшую подвижность, при этом ребенок не испытывает никаких болезненных ощущений.

Если нефробластома поражает близлежащие органы и ткани, то ребенок испытывает довольно выраженные болезненные ощущения.

После проведения клинического анализа мочи, можно обнаружить макрогематурию, наличие кровяных телец, порой этот показатель можно заметить невооруженным глазом. Это один из явных признаков опухоли Вильмса.

При разрушении внутренних мембранных структур клубочкой капсулы, можно наблюдать появление в моче кровяных примесей.

Существует перечень неспецифических признаков нефробластомы, к ним относят: потеря веса, нарушения в работе желудочно-кишечного тракта, повышение показателей артериального давления. Выше перечисленная симптоматика развивается из-за того, что образование начинает прорастать в соседние органы и ткани, а также из-за того, что почки перестают работать в нормальном режиме.

Если образование имеет слишком большие размеры, то возможно сдавливание близлежащих органов и тканей, в результате чего в брюшной полости скапливается жидкость и образовывается асцит. Через кожные покровы начинают просвечиваться вены, и внешне такое скопление вен похоже на голову медузы.

Присоединяются болезненные ощущения, но ребенку тяжело определить их точную локализацию. Если присутствует хоть один из вышеперечисленных признаков, то в обязательном порядке стоит посетить онколога и уролога. Чем раньше врачи поставят диагноз, тем быстрее пройдет лечение и ребенок пойдет на поправку.

Диагностические процедуры

При проведении общего анализа крови можно определить явное снижение количества красных кровяных телец – эритроцитов, в результате чего развивается анемия по трем механизмам. Первый механизм заключается в том, что все злокачественные новообразования приводят к формированию анемии.

Второй механизм основан на том, что почки перестают нормально работать и как результат уменьшается количество эритропоэтина, а это напрямую связано с выработкой эритроцитов в костном мозге. И третий механизм развития анемии заключается в почечном кровотечении, которое может образоваться из-за уже вышеописанных причин.

Все онкологические заболевания сопровождаются анемией

В моче обнаруживаются остатки почечного эпителия и красных кровяных телец в больших количествах.

Когда нефробластома начинает распадаться, в общем анализе моче можно обнаружить чрезмерное количество белка, а при наличии инфекционно-воспалительного процесса присутствуют лейкоциты и бактерии.

Для определения точного диагноза применяют всевозможные способы визуализации. Самым простым и менее затратным способом визуализации считается УЗИ почек.

С помощью данного метода диагностики можно обнаружить участок с новообразованием, которое имеет повышенную эхогенность и имеет четкую локализацию за брюшиной.

Если использовать на начальных этапах патологии такой метод диагностики, как экскреторная урография, то можно обнаружить деформацию чашечно-лоханочной системы.

На последних стадиях патологии можно заметить то, что пораженная почка не выделяет контрастное вещество.

Чтобы отличить нефробластому от почечной кисты, необходимо при помощи шприца ввести в вену контрастное вещество и провести ангиографию почки, с последующим использованием рентгена.

Если это опухоль Вильмса, то будет видно участок с повышенным кровоснабжением, а если это киста, то сосудистая сетка может и вовсе отсутствовать. Самым лучшим и наиболее информативным методом визуализации является компьютерная томография.

При помощи томографии можно точно определить размеры и месторасположение опухолевого образования.

Для проведения манипуляции необходим аппарат ультразвуковой диагностики, который будет осуществлять контроль правильного введения иглы. Прокол осуществляется в районе поясницы, с последующим изъятием патологического материала для исследования. Далее с помощью электронного микроскопа следует провести гистологическое исследование, в результате которого и выявляются эмбриональные клетки.

Биопсия почки должна проводится под контролем УЗИ, для определения точного места прокола

Для определения метастаз применяют рентген грудной клетки и сцинтиграфию скелета. С помощью рентгенологического исследования определяют наличие метастаз в легочной ткани, а второй метод позволит исследовать все кости организма.

Лечебные мероприятия

К основным лечебным мероприятиям по устранению нефробластомы относят:

• оперативное вмешательство;
• лучевая терапия;
• химиотерапевтическое лечение.

Опухоль Вильмса относится к категории быстро прогрессирующих онкозаболеваний, и поэтому после того как был установлен правильный диагноз следует начинать незамедлительное лечение. Методы терапии зависят от стадии патологии, а назначением всех лекарственных препаратов занимается только врач-онколог. Хирургическое удаление опухоли – это один из этапов борьбы с патологией.

Применение химиотерапевтического лечения, возможно перед оперативным вмешательством, с целью уменьшить размеры нефробластомы, и соответственно – это упростит процесс удаления опухоли. Такую схему лечения используют, если была диагностирована онкология на III–IV стадии, так как при ее хирургическом удалении могут быть задеты здоровые органы, и крупные сосуды.

А также использование химиотерапии позволяет уменьшить вероятность разрыва капсулы, в которой заключена опухоль, в процессе хирургической операции. После успешно проведенной операции необходимо пройти курс химиотерапии, иногда в сочетании с лучевой терапией, для того чтобы убить оставшиеся вредоносные клеточные структуры.

Существует несколько вариантов хирургического вмешательства, а именно:

• простая нефрэктомия предполагает полное удаление почки;
• радикальная нефрэктомия – удаление почки с близлежащими тканями, лимфатическими узлами и надпочечником;
• частичная нефрэктомия – неполное удаление почки.

Частичное удаление почки используют в том случае, когда опухоль вовлекла в онкопроцесс и вторую почку или же ее удалили ранее.

Винкристин выпускается в порошке для инъекций и используется в комплексном лечении опухоли Вильмса

Химиотерапевтическое лечение назначают в обязательном порядке всем маленьким пациентам, у которых была диагностирована нефробластома.

Среди лекарственных препаратов чаще всего назначают следующие наименования: Дактиномицин, Винкристин, Доксорубицин.

В комплексном лечении, при повторном развитии опухоли или неудачной гистологии используют дополнительно такие лекарства: Этопозид, Циклофосфамид, Ифосфамид и лекарства в состав которых входит платина. Лучевую терапию назначают очень редко.

Прогноз на выздоровление

Прогноз на выздоровление самый благоприятный, так как нефробластома – это злокачественное новообразование, которое легче всего поддается лечению. Около 90% заболевших деток, после пройденного курса лечения полностью вылечиваются. Заранее спрогнозировать ничего нельзя, так как все зависит от состояния детского организма и стадии заболевания.

При повторном развитии опухолевого образования шанс на выздоровление не такой высокий, он колеблется в пределах от 25% до 45%. К сожалению, никак нельзя повлиять на этот процесс и остается лишь бороться и не сдаваться, так как шансы на выздоровление очень велики, и после перенесенного заболевания можно вести полноценную и нормальную жизнь.

Источник: https://sochi-mebel.ru/bolezni/nefroblastoma-detey

О нефробластоме у детей

Нефробластома у детей – это опухоль почки, появление которой обусловлено нарушениями в онтогенезе. Также это новообразование носит название опухоли Вильмса, эмбриональной нефромы или аденосаркомы почки. Опухоль имеет злокачественную природу.

Чаще всего патология поражает одну почку. Двусторонняя нефробластома встречается редко, в 5-10% случаев. В группе риска находятся дети в возрасте 3-4 лет. Частота распространения болезни среди детей до 15 лет – 8 случаев на 1 000 000.

Общая характеристика болезни

Нефробластома почки у детей имеет вид крупного узла с четкими границами. Она способна давать метастазы, распространяя патологические клетки по лимфатическим путям и с током крови. Дочерние опухоли могут обнаруживаться в любых органах, в том числе, в предсердии и полой вене.

Типичным местом расположения новообразования является паренхима почки. Однако имеются данные о том, что такая болезнь, как нефробластома, поражает паховую область, малый таз, брюшину. У девочек в патологический процесс могут быть вовлечены яичники и матка.

О том, что такое нефробластома, впервые в медицине узнали из монографии немецкого доктора М. Вильмса, который дал обоснование процессам, приводящим к ее формированию. Его труд вышла в свет еще в конце 19 века. После чего это злокачественное образование в почках стали называть опухолью Вильмса.

В 2011 году в международной классификации болезней нефробластоме почки был присвоен собственный код. С тех пор именно его используют врачи для краткого обозначения опухоли. Код по мкб-10 для нефробластомы – С 64.

Патогенез опухоли

Современная медицина до настоящего момента времени находится в поисках точной причины формирования нефробластомы у детей. Известно, что у взрослых нефробластома почки развивается крайне редко, поражая возрастную категорию населения младше 14 лет.

Ряд ученых предполагают, что опухоль передается наследственным путем, в результате генных мутаций. В то же время встречаются единичные случаи семейной аденосаркомы почки (не чаще, чем у 1,5% пациентов).

В медицине имелись прецеденты, когда на свет появлялись тройняшки с нефробластомой. Тем не менее, в большинстве историй болезни семейный анамнез отследить не удается.

Поэтому выделены факторы риска, которые способны приводить к росту и развитию опухоли:

1. Принадлежность женскому полу.
2. Отягощенная наследственность.
3. Принадлежность к негроидной расе. Доказано, что опухоль чаще всего выявляется у темнокожих людей.
4. Некоторые врожденные патологии встречаются у детей с нефробластомой чаще, чем у здоровых младенцев. К таковым можно отнести: врожденное отсутствие радужки, гемигипертрофию тела, урогенитальные пороки развития.
5. При синдроме Дениса-Драша и болезни Беквита-Видемана нефробластома является сопутствующей патологией.

В настоящее время ведутся активные исследовательские работы по установлению истинного патогенеза нефробластомы. В них задействованы лучшие мировые генетики и онкологи.

Уже стало известно, что патология имеет тесную связь с нарушениями в почечном эмбрионогенезе. Ученые указывают на мутации в генах WT 1, WT 2, WT 3, а также на повышение экспрессии гена инсулиноподобного фактора роста.

Причем более чем у 50% пациентов наблюдается его патологически активность.

Симптомы опухоли

Опухоль на протяжении долго времени может никак себя не выдавать, развиваясь бессимптомно. В это время она продолжает свой медленный рост, постоянно увеличиваясь в размерах. Чем больше в диаметре узел, тем проще его пальпировать у новорожденного малыша, хотя иные симптомы болезни могут отсутствовать. Опухоль представлена плотным комком с гладкой, либо бугристой поверхностью.

Интоксикация организма развивается тогда, когда болезнь находится на поздней стадии развития. При этом нефробластома способна привести к появлению крови в моче, повышению температуры тела, болям в животе, нарушениям работы органов пищеварения в целом.

Ребенку с подозрением на нефробластому требуется не только качественный врачебный осмотр, но и прохождение полноценного медицинского обследования. Основанием для этого могут являться следующие симптомы:

1. Патологическая бледность кожи.
2. Частые запоры.
3. Увеличение живота в размерах.
4. Потемнение мочи.
5. Высокая температура тела.
6. Боль в животе.
7. Отказ от еды.
8. Увеличение артериального давления (наблюдается не более, чем в 15% случаев).
9. Похудение.

Эти симптомы на 100% не могут указывать на опухоль, но их полезно знать, чтобы вовремя забить тревогу и отправиться на прием к специалисту. Следует принять во внимание, что нефробластома Вильмса может развиваться у абсолютно здорового внешне ребенка. Поэтому игнорировать диспансерное наблюдение у педиатра тоже не следует.

Степени распространения нефробалстомы по организму могут различаться. Это зависит от стадии развития болезни, которых выделяют пять:

1. Опухоль располагается в паренхиме почки, возможно, что в патологический процесс будут вовлечены сосуды почечного синуса.
2. Новообразование разрастается в соседствующие рядом с почкой ткани.
3. На третьем этапе болезни происходит проникновение клеток нефробластомы в лимфатические узлы и органы брюшной полости.
4. Наблюдается распространение метастазов в отдаленные системы организма: в головной мозг, в органы грудной клетки и кости.
5. Пятая стадия характеризует наличием опухоли в обеих почках.

Обнаружение опухоли

Согласно почечной мкб 10 при подозрении на нефробластому почки, в первую очередь требуется сбор семейного анамнеза. В ходе дальнейшего обследования, врач пальпирует брюшную полость пациента, измеряет его артериальное давление, рост и вес.

Лабораторная диагностика нефробластомы сводится к проведению таких исследований, как:

• забор крови на общий анализ (при нефробластоме наблюдается анемия и уменьшение уровня эритроцитов);
• забор мочи на общий анализ (характерно наличие почечного эпителия, белка и эритроцитов в урине);
• определение уровня креатинина и щелочной фосфатазы в плазме и моче;
• исследование плазмы крови на катехоламины.

Инструментальные методы диагностики опухоли:

• 1. УЗИ почечных лоханок.
  2. Компьютерная томография органов брюшной полости и почек. Этот метод является наиболее информативным в плане обнаружения опухоли и получения о ней максимально точных сведений.
  3. Экскреторная урография почек.
  4. Ангиография почечных артерий.
  5. Аспирационная пункция опухоли с дальнейшим ее гистологическим анализом.
  6. Одним из исследований является рентгенография легких, которая позволяет обнаружить метастазы в органах дыхания.

Важно еще на этапе проведения диагностики отличить нефробластому от кисты почек, нейробластомы, гидронефроза и спленомегалии.

Лечение опухоли

Лечение нефробластомы у детей должно быть комбинированным. Обязательным условием является хирургическое удаление опухоли, так как только операция позволяет полностью убрать злокачественный узел из организма.

Объемы оперативного вмешательства зависят от размера новообразования и стадии его развития. На ранних этапах болезни возможно проведение малоинвазивной процедуры с применением лапароскопического оборудования, когда удаляют только ткани опухоли и часть паренхимы почки. Показания к такой процедуре:

• размеры узла не более 2,0 см;
• локализация опухоли в полюсах почки;
• отсутствие повреждений чашечно-лоханочной системы.

Затягивать с операцией не следует, если образование в почках было выявлено у новорожденного ребенка, то удалить его необходимо на протяжении двух недель. От этого во многом зависит успех проводимой процедуры.

Также возможно выполнение нефроэктомии, с удалением почки, оказавшейся поврежденной опухолью. При этом оставшийся орган берет на себя функции по очищению мочи. Также в ходе операции удаляют надпочечник, мочеточник и лимфатические узлы, располагающие рядом с поврежденной почкой.

Удаление обеих почек проводят при обнаружении опухоли пятой стадии. По возможности, врачи стараются сохранить органы, так как от этого зависит жизнь пациента. После резекции обоих органов, больному требуется их экстренная трансплантация, а поиск донора является чрезвычайно сложной задачей. До того момента, пока здоровая почка не будет найдена, пациенты находятся на гемодиализе.

Химиотерапию рекомендуют проходить пациентам как до начала операции, так и после ее выполнения. С этой целью используют такие препараты, как: Циклофосфан, Винкристин, Доксорубицин и пр.

После проведения органосохраняющей операции, больных переводят на диетическое питание, которое во многом зависит от возраста ребенка. В первый год после удаления опухоли, каждые 3 месяца выполняют рентгенографию почек, а также УЗИ почек и органов брюшной полости. В дальнейшем частота обследований уменьшается.

Прогноз для детей с нефробластомой почки чаще всего благоприятный, особенно, если опухоль была обнаружена на ранних стадиях развития.

Так, выживаемость больных с первой стадией болезни составляет 95%, а с четвертой стадией – 80%, что также является достаточно высоким показателем.

Причем пациенты младше двух лет вылечиваются от нефробластомы гораздо быстрее и легче, чем дети старшего возраста.

Статистика рецидивов нефробластомы напрямую связана с тем, какая именно опухоль была диагностирована у пациента. Наиболее опасными считаются: светлоклеточная саркома почки, нефробластома с аплазией и рабдомиосаркома почки.

Так как состояние, при котором в организме происходит запуск патологических реакций и начинается рост нефробластомы до настоящего момента времени не установлено, то специфических мер по профилактике болезни просто не существует. Однако если в семье прослеживается отягощенный онкологический анамнез, то необходимо проявлять особую настороженность не только врачам, но и родителям.

Источник: https://opake.ru/zlokachestvennaya-opuhol/nefroblastoma-u-detej/

Нефробластома: прогноз, симптомы у детей, лечение и стадии

Нефробластома – это онкологическое заболевание почек. Формирование опухоли связано с врождённой предрасположенностью организма. В образовании участвует эмбриональный вид клеток. Опухоль носит злокачественный характер.

Начинает развитие часто у плода во время внутриутробного развития. Первые признаки обычно проявляет в промежутке от 3 до 5 лет ребёнка. Страдает преимущественно единственный орган. Болезнь требует сложного и продолжительного лечения, которое не всегда заканчивается благополучно.

Шанс на положительный результат присутствует при раннем диагностировании.

Характеристика заболевания

Нефробластома, или опухоль Вильмса, образуется из ткани эмбрионального типа. С этим связано диагностирование патологии в детском возрасте. У детей присутствуют в тканях почек патогены, не завершившие полное развитие.

Поэтому нефробластома у детей встречается чаще. Формируется новообразование преимущественно с одной стороны, но зафиксированы случаи диагностирования патологии в двух органах одновременно – билатеральная нефробластома.

Болезнь может встречаться в зоне забрюшинного пространства, паховых органов, малого таза.

Нефробластома почки на протяжении длительного времени развивается бессимптомно, не покидает область органа и не пускает метастазы в соседние ткани. Патология крупного размера с чёткими границами, отделёнными от стенок почки.

Образование, увеличиваясь в размерах, смещается и давит на окружающую ткань. На стадиях функциональных изменений заболевание проникает за границы почки, начинается распространение метастазов в соседние и отдалённые органы, распространяясь через лимфатический и гематогенный путь.

Новообразование встречается чаще у детей, но в медицинской статистике отмечены примеры диагностирования у взрослых и у новорождённого ребёнка.

Код по МКБ-10 у болезни С64 «Злокачественное новообразование мочевых путей, кроме лоханки». Дополнительно врачи используют коды: С65 «Злокачественное новообразование почечной лоханки», С65.9 «Злокачественное новообразование почечных лоханок», С68 «Злокачественное новообразование других и неуточнённых мочевых органов».

Причины возникновения заболевания

Причины развития нефробластомы пока точно не установлены. Изучение болезни до сих пор ведётся. Учёными доказана генетическая мутация хромосомного набора клетки, приводящего к развитию патологий в почках. Также врачи выделяют дополнительный ряд факторов, способных спровоцировать формирование заболевания:

• Наследственная предрасположенность – в семьях со случаями диагностирования болезни нефробластома встречается чаще.
• Беременность после 35 лет способна принести ряд осложнений, в том числе и в области почек.
• Девочки подвержены патологии больше, чем мальчики.
• Доказано, что люди с тёмной кожей страдают болезнью чаще.
• Воздействие высокой дозы радиоактивных веществ и других канцерогенных элементов, связанных с профессиональной деятельностью, или проживание в опасной местности.
• Врождённые отклонения в развитии органа – удвоение почечных лоханок.
• Нарушения в формировании роговицы глаз – недоразвитость радужной оболочки.
• У мальчиков может присутствовать патология – неопущение яичка в мошонку.
• Нарушения в формировании мышечной мускулатуры – процесс проходит неравномерно.

Болезнь выявляется часто во время планового осмотра у врача при ультразвуковом исследовании.

Классификация новообразования

Классификация патологии проводится по нескольким параметрам – гистологическому исследованию структуры опухоли, развитию, размерам и наличию метастазов.

Согласно гистологии учёные выделяют три степени злокачественного новообразования – низкая, средняя и высокая. Строение узла отправляют на гистологию после проведения хирургического удаления.

Врачи часто используют привычную и понятную пациентам стандартную классификацию патологии по стадиям развития новообразования:

• На 1 стадии нефробластома располагается в полости почки, не выходя за границы органа. Метастазы на этом уровне отсутствуют. Выявление на указанной стадии допускает полное удаление опухоли.
• На 2 стадии новообразование пересекает границы органа. Возможно обнаружение злокачественных клеток в околопочечной клетчатке и в воротах органа. Наблюдается прорастание в лимфатические узлы и внепочечные сосуды. Также происходит поражение мочеточника. Лечение проводится удалением.
• 3 стадия характеризуется массовым выходом опухоли за границы почки. Метастазы распространяются в область брюшной полости, внутрибрюшные лимфатические узлы, желудка. Проводится инцизионная или аспирационная биопсия для изучения биологического образца. Полностью удалить опухоль сложно, поэтому проводится частичное иссечение злокачественного узла.
• На 4 стадии новообразование приобретает крупные размеры. Метастазы проникают в отдаленные органы. Формируются множественные очаги в разных участках.
• Некоторые врачи выделяют 5 стадию, которая характеризуется двусторонней нефробластомой.

Классификация заболевания по системе TNM сегодня используется врачами редко.

Признаки заболевания

Нефробластома представляет собой сложное новообразование, протекающее часто без наличия признаков. Подобное приводит к позднему диагностированию болезни.

Ребёнок с новообразованием в организме может выглядеть абсолютно здоровым. В некоторых случаях родители могут самостоятельно случайно обнаружить в зоне брюшной полости образование с бугристой и плотной консистенцией.

При пальпации ребёнок часто не чувствует болевых признаков.

Симптомы начинают проявляться на стадии распространения метастазов в отдаленные ткани и органы. Характерный признак присутствия опухоли – кровяные включения в моче. Явление наступает при повреждении внутренних тканей почки с внутренним кровотечением в лоханке органа.

Врачи советуют обращать внимание на присутствие следующих признаков, определяющих наличие нарушений в организме:

• Больной начинает резко набирать вес при соблюдении прежнего рациона питания;
• Наблюдаются признаки лихорадки;
• Аппетит снижается или совсем отсутствует;
• Пострадавший худеет;
• В органах пищеварительного тракта фиксируются серьёзные нарушения – проблемы с дефекацией;
• Возможно повышение артериального давления до максимальных показателей.

Данные симптомы могут быть вызваны нарушениями в функционировании почек и распространением метастазных ростков в ближайшие ткани.

Перечисленные признаки не являются специфическими для нефробластомы, но иногда помогают выявить опухоль на ранних сроках.

При наличии подозрительных симптомов требуется сразу обратиться к врачу и пройти необходимое обследование, чтобы исключить патологию или, наоборот, выявить.

Диагностика патологии

Установить прогноз протекания заболевания можно после обследования пациента. Диагностика состоит из лабораторных и инструментальных обследований:

• Кровь сдаётся для общего анализа – присутствие анемии говорит о наличии отклонений, исследуется уровень лейкоцитов.
• Моча исследуется на концентрацию эритроцитов с почечным эпителием.
• Обследование ультразвуком брюшной полости и почек, на котором выявляется злокачественное новообразование.
• Экскреторная урография позволяет выявить степень разрушения органа.
• Ангиография способна определить тип патологии – доброкачественный или злокачественный.

Диагностирование болезни основывается на отличии в морфологическом строении данных образований. Киста развивается без присутствия артериальных сосудов. Нефробластоме для развития требуется обильное кровоснабжение. После получения всех необходимых результатов врач примет решение о курсе терапии.

Лечение нефробластомы

При подборе курса лечения врач учитывает возраст и физическое состояние пациента, размер опухоли, поражение соседних тканей и наличие вторичных очагов. Нефробластоматоз лечится хирургическим иссечением.

Врач всегда ориентируется на сохранение органа, но на позднем выявлении болезни сохранить почку сложно.

Приходится удалять больной орган с опухолью и захватывать соседние лимфатические узлы, которые поражаются злокачественными метастазами в первую очередь.

Заболевание легко поддаётся хирургическому удалению. В связи с этим врачи советуют не затягивать с операцией. От нефробластомы можно вылечиться после удаления. Также рекомендуется выполнять все клинические рекомендации врача, что ускорит процесс выздоровления.

Использование рецептов нетрадиционной медицины в лечении данной патологии не приносит успешного результата. Не стоит терять время на сомнительные методы.

После проведения хирургического удаления злокачественного узла пациент находится под наблюдением онколога на всю оставшуюся жизнь. Это позволяет предотвратить рецидив и выявить возможные осложнения.

Диета после курса терапии

С момента выявления патологии и после хирургического иссечения больному прописывается диета No7 по Певзнеру. Запрещается употреблять жирную, солёную и кислую пищу. Продукты также должны быть несолёными, не кислыми и не острыми. Блюда разрешается готовить на пару, запекать в духовке, варить и тушить.

В сутки энергетическая ценность принятых блюд не должна превышать 2500 ккал.

Особо требуется соблюдать питьевой режим. Выпитый объём жидкости не должен превышать 1 л воды. Требуется это для уменьшения нагрузки на здоровый орган по фильтрации. Это позволит дольше сохранить активность здорового органа.

Осложнения заболевания

Возможными осложнениями после перенесения нефробластомы являются:

• Высокое артериальное давление формируется при активном продуцировании почками элементов, провоцирующих сужение просвета между сосудами;
• Внутреннее кровотечение в почке, попадающее в лоханку, возникающее при нарушениях структур мембраны клубочков;
• Хроническая анемия, вызванная внутренним кровотечением;
• Метастазы в другие органы, вызывающие осложнения в поражённых тканях;
• Формирование мочекаменной болезни почек;
• Вторичное инфекционное поражение органа.

Нефробластома опасна для детского организма, но легко поддаётся лечению. Поэтому раннее диагностирование позволяет провести лечебные мероприятия и спасти сам орган.

Источник: https://onko.guru/zlo/nefroblastoma.html

Нефробластома почки у детей: прогноз, симптомы, лечение

Самое ужасное в жизни родителей через несколько лет после появления на свет малыша узнать о врожденной опухоли с непредсказуемым исходом. Нефробластома почки относится к эмбриональным образованиям, которые возникают во внутриутробном периоде развития, а проявляются у детей в первые годы жизни (чаще всего от 1 до 5 лет).

Злокачественность опухоли не позволяет уверенно давать благоприятный прогноз, даже при проведении терапии и выполнении всех рекомендаций врача. Однако это не повод, чтобы опустить руки и сдаться: своевременно выявленные опухоли с проведением комплексного лечения значительно повышает шансы ребенка на полноценную жизнь.

Причины возникновения опухоли

Стадии нефроблостом

Опухоль в почках у детей проходит несколько этапов развития. Если обнаружить нефробластому у ребенка на первых стадиях, то лечение болезни позволит родителям с уверенностью смотреть в будущее. Выделяют следующие варианты опухоли:

• 1 стадия, при которой новообразование располагается внутри почки, не выходя за пределы органа и не прорастая в сосуды почечного синуса;
• 2 стадия характеризуется возможностью проникновения нефробластомы за пределы почки с прорастанием близлежащих сосудов и соседних органов;
• 3 стадия проявляется метастазами в лимфатические узлы и проникновением опухоли в брюшную полость;
• 4 стадия болезни Вильямса – это наличие метастазов в далеких от почек органах (легких, печени, головном мозгу, костях);
• 5 стадия – это любой вариант двухсторонней нефробластомы.

Худший прогноз при 4–5 стадии заболевания. В остальных случаях лечение может дать множество реальных шансов родителям и ребенку: если не на полное выздоровление, то хотя бы для сохранения жизни и возможности со временем осуществить трансплантацию почки.

Симптомы в зависимости от стадии

Маленький ребенок вряд ли сможет точно описать все проявления болезни. Тем более что зачастую нефробластома протекает абсолютно бессимптомно. Иногда родители или врач-педиатр случайно обнаруживают плотное опухолевидное образование в боку у ребенка. В редких случаях могут быть следующие симптомы:

• похудание или недостаточный набор веса;
• наличие крови в моче;
• ощущение боли в боку или спине;
• изменение артериального давления в сторону повышения, что крайне нехарактерно для детей;
• проблемы со стулом или мочеиспусканием.

Родителям надо быть очень внимательными: опухолевые изменения в почках у детей не имеют четких симптомов, что затрудняет своевременное обнаружение новообразования.

Методы диагностики опухоли

Для выявления нефробластомы у детей требуется пройти следующие виды обследования:

• осмотр опытного врача-уролога или педиатра;
• оценка показателей общеклинических анализов;
• ультразвуковое сканирование, с помощью которого можно выявить опухоль, размеры и поражение соседних органов;
• рентгенография почек;
• томографическое исследование (КТ или МРТ), которое позволит оценить степень распространения опухоли и возможное прорастание в органы малого таза;
• обследование сосудов с помощью ангиографии;
• радиоизотопная сцинтиграфия;
• биопсия опухоли с цитологическим исследованием, которое подтвердит наличие злокачественного образования или опровергнет страшный диагноз (для этого применяется специальная диагностическая пункция со взятием клеток из больной почки, выполняемая под контролем УЗИ).

Далеко не всегда удается с первого раза выявить болезнь Вильямса. Оптимально это сделать в раннем детстве, что создаст благоприятные условия для эффективной терапии.

Варианты лечения

• сохранить малышу жизнь и здоровье;
• полностью или частично удалить пораженную опухолью почку;
• длительно проводить курс терапии для предотвращения метастазирования в другие органы.

Врач будет применять следующие виды лечения:

1. Хирургическое вмешательство.

Главное, что необходимо сделать хирургу – постараться максимально сохранить ребенку здоровую часть почки. При одностороннем поражении органа и больших размерах опухоли с помощью операции выполняют нефрэктомию. Если имеется возможность, то доктор сделает частичную резекцию почки, сохранив внешне неизмененную часть органа.

Особо сложно выбрать тактику лечения при обнаружении опухолей с обеих сторон: полное удаление почек станет приговором, поэтому у детей с двухсторонней нефробластомой стараются проводить органосохраняющие операции.

Важная часть хирургического лечения – удаление по возможности всех метастазов, находящихся рядом с опухолью и в области малого таза.

Воздействие облучением необходимо в тех случаях, когда выявлена поздняя стадия болезни и имеются отдаленные метастазы в костях, легких, печени и головном мозгу. Врач назначит необходимое количество курсов лучевой терапии, цель которой предотвратить дальнейшее разрастание опухолей.

Обязательным является использование лекарственного воздействия. Возможны следующие варианты приема препаратов таргетной терапии:

• предоперационная, когда с помощью лекарств можно уменьшить размеры опухоли, что поможет хирургу полностью удалить новообразование во время операции;
• послеоперационная, с помощью которой врач сможет предотвратить рецидив появления опухолей, если проводилась частичная резекция почки.

Родителям следует строго соблюдать рекомендации специалиста по дозировке и курсовому лечению лекарственными препаратами.

Даже после окончания курса терапии с отличным прогнозом на выздоровление необходимо наблюдаться у врача-онколога на протяжении всей жизни ребенка.

Осложнения терапии

Проблемы у детей с болезнью Вильямса возникают на всех этапах лечения. Организм ребенка значительно легче переносит операцию, чем лучевое воздействие и длительный прием таблеток. К осложнениям терапии относят:

• патологические изменения в крови с анемией и снижением иммунных защитных сил;
• проблемы с желудочно-кишечным трактом, проявляющиеся тошнотой, рвотой и поносом;
• изменения в печени, сердце и костях;
• повреждения в репродуктивных органах с высоким риском бесплодия в будущем.

Комплексное лечение злокачественных опухолей у детей всегда значительно сложнее из-за эмоциональной нагрузки: родителям порой кажется, что ребенок не вынесет все лечебные мероприятия. Однако детский организм более пластичен и вынослив: даже после нескольких курсов лучевой и лекарственной терапии ребенок сможет с улыбкой смотреть на маму.

Прогноз

Худшими для прогноза будут следующие варианты:

• разрыв опухоли на любом этапе лечения;
• наличие метастазов в далеких от почек органах (4 стадия);
• двухстороннее поражение (5 стадия);
• гистологический вид опухоли со злокачественным течением.

Если при 1–2 стадии болезни Вильямса с проведением полного курса терапии 97–98% больных детей получают реальный шанс на долгую и счастливую жизнь, то при 4–5 стадии процент выживаемости не превышает 33%. Именно поэтому так важно вовремя обнаружить у ребенка проблему с почками, пройти полное обследование и при обнаружении опухоли вовремя начать лечение.

Источник: https://PochkiMed.ru/rak-pochki/nefroblastoma-u-detey-prognoz.html