Волчья пасть – особенности проявления и методы лечения у детей

Расщелина нёба (волчья пасть, заячья губа, мед. название — хейлосхизис, (cheiloschisis)) — относятся к врожденным порокам развития верхнечелюстной области лица. Имеются некоторые отличия между этими патологиями.

Заячья губа, или хейлосхизис, (что переводится как «расщепление») выглядит, как расщелина верхней губы, которая иногда имеет большие размеры и затрагивает носовую полость.

Волчья пасть представляет из себя незаращенное твердое и/или мягкое небо (расщепление неба), вследствие чего возникает сообщение между двумя полостями – ротовой и носовой.

Волчья пасть – особенности проявления и методы лечения у детей

В некоторых случаях у ребенка могут иметься оба порока развития. Примерное соотношение детей, рожденных с такой патологией, и здоровых малышей – 1:2500.

Волчья пасть – особенности проявления и методы лечения у детей Волчья пасть – особенности проявления и методы лечения у детей Волчья пасть – особенности проявления и методы лечения у детей

Причины возникновения

Мягкие и твердые ткани челюстно-лицевой области формируются уже к концу 8 недели беременности. На правильную закладку этих структур оказывают влияние как наследственные, так и внешние факторы.

Также, на развитие порока могут оказать влияние «поломки» хромосом. Независимо от типа дефекта – волчья пасть или заячья губа, причины их возникновения одинаковы.

На долю наследственных факторов возникновения хейлосхизиса или расщепления неба приходится около 25%.

Данный вопрос еще не до конца изучен. Генетики приходят к выводу, что причиной развития данных патологий является действие сразу нескольких генов. На это указывает и то, что риск возникновения волчьей пасти и заячьей губы в следующих поколениях составляет лишь 7%.

На долю аномалий хромосом приходится всего 15%. В таком случае, новорожденный имеет еще и другие множественные тяжелые пороки развития, объединенные в целые синдромы.

Оставшиеся 40% приходятся на внешние патогенные факторы, которые повлияли на плод в первые 2 месяца беременности. Некоторые факторы исходят прямиком из образа жизни матери и могут легко скорректироваться:

  • курение во время беременности, которые повышает риск развития аномалии в 2 раза;
  • наркотические вещества вызывают заячью губу или волчью пасть у детей в 10 раз чаще;
  • чрезмерное употребление алкоголя и его суррогатов;
  • применение некоторых групп противоэпилептических средств и антибиотиков;
  • недостаток витамина В9 (фолиевой кислоты), которую нужно принимать каждой беременной девушке, начиная с первых недель гестации.

Есть группа внутренних факторов риска, на которые, к сожалению, беременная не может повлиять (немодифицируемые)

  • возраст беременной женщины свыше 35-40 лет;
  • гипоксия плода в ранних сроках беременности;
  • частичная отслойка хориона, которая вызывает недостаточное питание крошечного плода и тормозит его развитие.

И, наконец, внешние факторы окружающей среды:

  • хроническая интоксикация пестицидами, бензолом, ртутью или свинцом.

Такое может случиться, если будущая мама проживает рядом с промышленными заводами или работает на опасном производстве.

Проявления заболевания

Волчья пасть – особенности проявления и методы лечения у детей Волчья пасть Волчья пасть – особенности проявления и методы лечения у детей Заячья губа

Несмотря на причины возникновения болезни, внешние проявления достаточно типичны. Уже при проведении первого УЗИ будущей маме скажут о наличии и степени выраженности дефекта у малыша. Так что при рождении такого ребенка команда врачей окажет ему всю необходимую помощь.

  • Хейлосхизис выглядит как вертикальный «пробел» в ткани верхней губы (см. фото выше). Он может быть едва заметным, а может быть протяженным до ноздри. Поражение может локализоваться на одной стороне или сразу на обеих. Малыши могут испытывать проблемы с актом сосания, поэтому для кормления используются специальные бутылочки. Иногда врачам приходится прибегать к зондовому кормлению.

В дальнейших перспективах дети могут иметь проблемы с зубами (неправильный прикус, отсутствие некоторых зубов) и речью (гнусавость голоса и проблемы с произношением).

  • Волчья пасть у детей может быть незаметна при внешнем осмотре новорожденного. Однако, заглянув в ротовую полость можно заметить вертикальное отверстие в тканях верхнего неба. Такие малыши уже с первых секунд жизни испытывают проблемы с дыханием и сосанием и получают всю необходимую помощь.

Помимо проблем, которые характерны и для хейлосхизиса, у детей с волчьей пастью могут развиться инфекционные заболевания ушей (отиты) и лицевых пазух (синуситы). Это связано с забросом вдыхаемого воздуха или жидкостей из носовой полости в область среднего уха.

Типы дефектов

Две большие группы анатомических дефектов классифицируются, исходя из различных признаков.

Классификация хейлосхизиса:

  • По локализации:
    • Дефект верхней губы;
    • Дефект нижней губы (встречается крайне редко);
    • Дефект верхней и нижней губы.
  • По стороне поражения
    • Одностороннее расщепление (чаще всего слева);
    • Двустороннее расщепление, симметричное и несимметричное.
  • По степени выраженности
    • Полное несращение, которое тянется до ноздри;
    • Частичное несращение, в том числе и микроформы заячьей губы, которые могут быть едва заметны и не мешают нормальному питанию и дыханию малыша.
  • По степени тяжести
    • Легкая степень тяжести (изолированный дефект мягких тканей губы);
    • Средняя и тяжелая степени (сочетание с дефектами верхнечелюстной кости различной степени выраженности).

Классификация расщепления неба (волчьей пасти)

Принципы классификации срединного расщепления верхнего неба немного иные.

  • По внешним признакам:
    • Явная расщелина (диагностика не вызывает затруднений);
    • Скрытая расщелина, при которой имеется лишь глубинный мышечный дефект, а слизистая оболочка остается целой. При осмотре такого новорожденного ротовая полость выглядит нормальной.
  • По степени выраженности:
    • Неполная (расщепление лишь мягкого неба);
    • Полная (расщелина мягкого и твердого неба);
    • Сквозная ( дефект поражает не только небо, но и костную структуру верхней челюсти – альвеолярный отросток).
  • Сквозные дефекты делятся на:
    • Односторонние;
    • Двусторонние.

  Симптомы и лечение ларингита у детей

Также, обе патологии можно подразделить на осложненные (отитом, синуситом, пневмонией) и неосложненные.

Сочетание заячьей губы и волчьей пасти относится к отдельной классификационной категории.

Диагностика

Адекватная диагностика расщепления неба или губы не представляет большой трудности. Как уже отмечалось, диагноз «волчья пасть» и «заячья губа» становятся очевидными на УЗИ в 1 – 2 триместрах беременности.

Внешний осмотр новорожденного позволяет поставить точный диагноз. Однако, для более полного обследования иногда требуется прибегнуть к определенным методам исследования:

  • рентгенография челюстно-лицевой области для оценки костных дефектов;
  • аудиометрия или исследование слуха. Оценивается либо при помощи специальной аппаратуры, либо тщательным наблюдением за малышом (его реакцией на слуховые раздражители). Необходимо при обширных расщелинах с высоким риском снижения слуха вплоть до глухоты;
  • исследование обоняния (оценивается мимика и поведенческая реакция ребенка на некоторые категории резких запахов);
  • общий анализ крови является обязательным для всех новорожденных младенцев, однако, у малышей с дефектом следует обратить на него особое внимание. Повышение уровня белых кровяных клеток – лейкоцитов, специфических белков воспаления (С-реактивный белок, церулоплазмин) и ускорение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) свидетельствуют о присоединении инфекции, которая у ослабленных малышей может пройти достаточно тяжело.

Лечение патологии

Основным методом лечения данных патологий является хирургический.

Операция при заячьей губе называется хейлопластикой. Чаще всего она выполняется ближе к 6-месячному возрасту, однако, в некоторых случаях малышу может потребоваться срочная операция (в течение первого месяца жизни).

Обычно это сопряжено с обширными дефектами.

В зависимости от пораженных тканей выполняют:

  • Изолированную хейлопластику – сшивание кожи, подкожной клетчатки, мышечного слоя и слизистой оболочки губ;
  • Ринохейлопластику (лат. «рино» – нос) – дополнительная коррекция хрящей носа;
  • Риногнатохейлопластику – формирование мышечного каркаса области рта.

К сожалению, одним оперативным вмешательством не удается обойтись. В первые 3 года жизни малышу придется 3-4 раза лечь на операционный стол.

Успехи лечения хейлосхизиса колоссальные. В большинстве случаев у ребенка остается лишь небольшая асимметрия губ и едва заметный шрам. А уже во взрослом возрасте человек сможет обратиться к косметологу, который поможет устранить небольшие дефекты.

Лечение расщепления неба именуется уранопластикой. Сроки этой операции отличаются от хейлопластики – оптимальным является возраст 3-4 лет. Более ранняя операция может навредить росту верхней челюсти.

При обширных сквозных расщелинах операцию откладывают до 5-6 лет. Однако, к началу школьного периода, большинство детей получают весь необходимый объем помощи и ничем не отличаются от сверстников.

Для того, чтобы у родителей не возникало опасений за жизнь и здоровье ребенка до оперативного лечения, малыш носит специальный прибор – обтуратор, который создает внутреннюю преграду между носовой и ротовой полостью. С ним ребенок сможет нормально питаться, дышать и разговаривать.

Читайте также:  Причины кривошеи у взрослых и детей – симптомы кривошеи и современные методы диагностики

Оперативное вмешательство – лишь один из этапов лечения. Ребенку обязательна понадобится помощь логопеда, который сформирует правильную речь. А проблемы с прикусом и неправильным ростом зубов решит врач – ортодонт при помощи установки брекет – системы.

К сожалению, у некоторых детей могут возникнуть проблемы в эмоционально-волевой и социальной сферах. Поэтому помощь детского психолога окажется как нельзя кстати. Малыш почувствует уверенность в себе и не будет испытывать проблем в общении со сверстниками.

Волчья пасть – особенности проявления и методы лечения у детей Волчья пасть до и после операции Волчья пасть – особенности проявления и методы лечения у детей Заячья губа до и после операции Волчья пасть – особенности проявления и методы лечения у детей Волчья пасть – особенности проявления и методы лечения у детей Результат пластики

Профилактика

Для того, чтобы снизить риск рождения ребенка с подобным дефектом, будущая мама должна вести здоровый образ жизни и выполнять все рекомендации врача. Ведь более 50% успеха беременности и рождения здорового малыша в данном случае зависит именно от поведения матери и ее ближайшего окружения.

Прогноз

Прогноз очень благоприятный. Благодаря современным методикам хирургических пластических операций, ортопедии и логопедии, дети с подобным диагнозом почти ничем не отличаются от окружающих и ведут абсолютно полноценную жизнь. Важно со всей серьезностью подойти к многолетнему лечению и реабилитации ребенка.

В раннем возрасте малыши могу иметь проблемы с кормлением и набором веса, а, соответственно и с нервно-психическим развитием. Поэтому следует освоить специализированные методики кормления и использовать дополнительные источники полезных веществ (энергетические комплексы, витамины).

Даже при успешной коррекции дефекта ребенку показано регулярное наблюдение специалистов – челюстно-лицевого хирурга, невролога, оториноларинголога и стоматолога-ортодонта. Посещать этих врачей хотя бы раз в год ребенок будет до 17-19 лет, пока все ткани челюстно-лицевой области не будут полностью сформированы.

Видеозаписи по теме

Источник: https://tvojajbolit.ru/pediatriya/heyloshizis-volchya-past-zayachya-guba-chto-eto-prichinyi-vozniknoveniya-simptomyi-foto-detey-do-i-posle-operatsii/

Волчья пасть у детей: что это, как выглядит, причины, лечение, операция, фото

Волчья пасть – врожденный дефект, представляющий собой расщепление тканей твердого и мягкого неба, при котором ротовая и носовая полость соединяются.

Из-за нарушения целостности обеих полостей дети испытывают трудности с дыханием и приемом пищи, плохо набирают вес, отстают в физическом развитии.

Однако, при правильном лечении болезни и грамотной хирургической коррекции, ребенок будет жить полноценной жизнью и ничем не отличаться от сверстников.

Что это такое?

Волчья пасть – особенности проявления и методы лечения у детей

Чтобы легче было понять, что это такое, необходимо разобраться в особенностях строения и развития неба человека.

Верхнее небо разделяет ротовую и носовую полость и состоит из двух частей: твердое небо (расположено в передней части ротовой полости, образовано костной основой) и мягкое небо, расположенное за ним (состоит из мышц и желез). Мышцы мягкого неба задействованы в произношении звуков и приеме пищи, а его ткани препятствуют попаданию ее в нос и носоглотку при глотании.

Формирование верхней челюсти плода начинается с восьмой недели после зачатия. Именно в этот период генетический сбой может привести к развитию патологии под названием волчья пасть.

Волчья пасть – особенности проявления и методы лечения у детей

Патология образуется в результате медленного срастания фрагментов верхней челюсти с сошником (так называется непарная кость лицевого отдела черепа).

0,1% новорожденных во всем мире появляются на свет с таким отклонением. В России один из 600–700 младенцев имеет врожденный дефект и с каждым годом показатели статистики увеличиваются.

Встречаются разные степени недуга:

  • Неполное – расщелина находится в нижней части губы и не затрагивает верхний отдел;
  • Полное – расщепление доходит до области носа;
  • Скрытое – патология затрагивает только мышцы, а кожные покровы остаются целыми.

Выявить патологию можно при помощи ультразвукового исследования на 12–16 недели беременности. Аборт на этом сроке можно сделать, если плод имеет еще и другие патологии. В редких случаях диагностирование по УЗИ не удается и об аномалии становится известно только после того, как ребенок родился.

Немного реже встречается еще одна патология под названием заячья губа – это физиологическое отклонение, которое выглядит как узкое отверстие на верхней губе.

Причины

Волчья пасть – особенности проявления и методы лечения у детей

Почему такое случается? Ученые доказали, что образование небного дефекта обусловлено генетическим сбоем. Вероятность рождения малыша с волчьей пастью возрастает, если будущая мама при вынашивании:

  • Употребляет алкоголь или наркотические вещества;
  • Курит;
  • Принимает лекарства, имеющие противопоказания при беременности;
  • Живет в неблагоприятной экологической обстановке;
  • Имеет проблемы с лишним весом;
  • Старше 35 лет;
  • Испытывает недостаток фолиевой кислоты в организме;
  • Уже имеет ребенка с подобной патологией.

Причинами патологии могут стать:

  • Неправильное питание;
  • Сильный стресс;
  • Воздействие на плод из вне (удар по животу);
  • Вирусные и инфекционные заболевания (краснуха, корь, герпес и прочие);
  • Миома матки;
  • Слабая активность половых клеток у родителей.

Чем опасно

Ребенка с волчьей пастью подстерегает опасность уже во время процесса родов. Околоплодные воды через отверстия могут проникнуть в дыхательные пути и вызвать удушье.

Врожденная аномалия способна вызвать следующие проблемы:

  • Повреждения мягких тканей неба затрудняют звукообразование, это приводит к нарушению речи;
  • При дыхании воздух не успевает достаточно прогреться, и, попадая в легкие, может вызвать воспаление. Если расщелина имеет значительные размеры, то часть воздуха, не доходя до легких, выходит наружу через рот или нос. Хроническая нехватка кислорода негативно влияет на головной мозг и интеллект;
  • Во время сосания жидкость может через пазухи проникнуть в уши, вызвав отит и проблемы со слухом. Недостаток необходимых веществ во время питания замедляет физическое развитие;
  • Если расщепление полное и доходит до линии зубов, формируется неправильный прикус. Могут возникнуть проблемы с зубами, кариес. Плохое пережевывание твердой пищи приводит к нарушению работы органов ЖКТ.
  • Волчья пасть у детей затрудняет социальную адаптацию. Дети с патологией страдают комплексами, стесняются общаться со сверстниками.

Кормление ребенка с волчьей пастью так же имеет ряд особенностей:

  • При грудном вскармливании используют специальные накладки на соски, перекрывающие расщелину в небе;
  • Для детей на искусственном вскармливании есть специализированные мягкие бутылочки, с их помощью можно контролировать скорость подачи питания. Кроме того, бутылки оснащены специальными сосками большего размера, нежели обычные – это предотвращает попадания пищи в дыхательные пути;
  • Малышам старшего возраста, имеющим дефект, закрывают щель обтуратором (накладка, имитирующая небо).

Волчья пасть – особенности проявления и методы лечения у детей

Лечение и операции

Лечение волчьей пасти проводится только оперативным путем, но в лечении участвуют специалисты разных областей: хирургии, педиатрии, ортодонтии, логопедии, неврологии, отоларингологии.

Операция имеет от 2 до 7 и даже больше этапов. Оперативное вмешательство рекомендуют начинать с восьмимесячного возраста. До этого момента ротовая полость имеет слишком маленький размер, и проводят лишь поддерживающую терапию.

В лечении волчьей пасти применяют несколько хирургических техник. На осмотре, опираясь на индивидуальные особенности пациента, врач определяет к какой технике или их сочетанию следует прибегнуть.

У людей, родившихся с аномалией, почти всегда повреждены лицевые мышцы. Задачей хирурга становится не только воссоздать целостность покровов между носовой и ротовой полостью, но и придать мышцам правильное положение, чтобы нормализовать их функционирование.

Велопластика

Велопластика является первым этапом в череде хирургических манипуляций по устранению расщелины мягкого неба. Врач делает большие разрезы слизистой и ушивает мышцы, образуя таким способом небно-глоточный клапан, защищающий верхние дыхательные пути от попадания в них пищи при глотании. Восстанавливается правильно дыхание и звукообразование.

Читайте также:  Хирургическая липосакция – видео операции, показания и противопоказания, последствия

Уранопластика

Позволяет убрать расщепление твердого неба и удлинить мягкое – это сложный и длительный этап. Чтобы закрыть щель, берут фрагменты надкостницы вместе с сосудами и перемещают в место дефекта. Со временем в этом месте образуется собственная костная ткань.

До полутора-двух лет детям не рекомендовано проводить уранопластику, так как это может спровоцировать задержку формирования костей верхней челюсти. Если есть показания, то операцию могут отложить на более поздний возраст, вплоть до 4 лет.

Одномоментная пластика

Операция проводится только при наличии узкой или неполной расщелины у ребенка. В результате дефект неба закрывается тканями ротовой и носовой полостей, путем их смещения.

Данной операции не достаточно для устранения всех проблем, однако ухаживать за ребенком и кормить его станет легче. Кроме того, уменьшится риск развития отитов и синуситов. Операция способствует созданию условий для роста костных структур, благодаря чему расщелина значительно сокращается за короткий промежуток времени.

Хейлопластика

Хейлопластика применяется в случаях, когда у ребенка одновременно волчья пасть и заячья губа. Хирургическая пластика губ, проводится у детей в возрасте старше восьми месяцев. У детей меньшего возраста еще слишком малы размеры губ и носа.

Существует большой риск неверного сопоставления тканей, что грозит не эстетичным внешним видом после заживления рубцов. Однако затягивать с операцией тоже нельзя, от нее зависит правильное развитие челюстно-лицевой системы.

Волчья пасть – особенности проявления и методы лечения у детей

Осложнения

Осложнения после операции чаще всего происходят из-за врачебной ошибки. Иногда наблюдаются:

  • Расхождение раны в месте соединения твердых и мягких тканей. В таком случае требуется повторная операция;
  • Фрагменты ткани, перенесенные с других участков, могут отмирать;
  • Формирование грубых рубцов;
  • Укорачивание мягкого неба может повлиять на развитие речи.

Реабилитация и уход

Все оперативные вмешательства проводятся под общим наркозом. До операции ребенок проходит курс антибиотиков, а после к ним присоединяют обезболивающие препараты. При отсутствии осложнений, пациента выписывают через 3–4 недели.

  • Первые 2–3 дня пациенту показан постельный режим.
  • Первую неделю на послеоперационные раны накладывают повязки с обеззараживающим веществом. После снятия швов, повязка не нужна.
  • Пищу следует употреблять только в перетертом виде. Показано обильное питье.
  • Для профилактики воспаления, после каждого приема пищи, пациенту необходимо полоскать рот слабым раствором марганцовки.
  • Начиная со второй недели, врач прописывает мягкий массаж неба, это ускоряет процесс регенерации тканей.

Минимальный промежуток между операциями должен составлять один год. В 98% случаев, путем хирургического вмешательства, достигается полное устранение дефекта и восстановление целостности неба.

Волчья пасть – особенности проявления и методы лечения у детей

Однако, лечение данной патологии не заканчивается рядом операций. Требуется наблюдение у ортодонта, он следит за правильностью формирования челюсти. Логопед и дефектолог занимаются постановкой речи у пациентов старше двух лет.

К 6–7 годам лечение и период адаптации обычно заканчиваются, ребенок может начать посещение общеобразовательных учебных заведений, так как умственное развитие у детей с волчьей пастью не отличается от здоровых сверстников. После полного курса лечения, ребенка снимают с учета по инвалидности.

▼СОВЕТУЕМ ОБЯЗАТЕЛЬНО ИЗУЧИТЬ▼

Источник: https://LechenieDetej.ru/zuby/volchya-past.html

Методы хирургической коррекции волчьей пасти у детей

Волчья пасть – особенности проявления и методы лечения у детей

Волчья пасть, также известная как орофациальная щель неба, характеризуется образованием расщелины на небе. Волчья пасть является частичным или полным отсутствием слияния небных полок. Подобные нарушения приводят к проблемам кормления, нарушениям речи, слуха и часто — ушным инфекциям. Данная аномалия является врожденной, лечение возможно лишь хирургическим путем.

Эмбриологические основы образования патологии

В лицевом морфогенезе, клетки нервного гребня мигрируют в область лица, где они образуют скелетную и соединительную ткань и все зубные ткани, кроме эмали. Сосудистый эндотелий и мышцы имеют мезодермальное происхождение.

Верхняя губа является производной от медиальной поверхности носа и верхней челюсти. Отказ слияния между этими тканями процессов, на сроке 5 недель, на одну или обе стороны, приводит к образованию расщелины на верхней губе.

Заячья губа обычно зарождается на стыке между центральными и боковыми частями верхней губы с обеих сторон. Расщелина может повлиять только на верхнюю губу или же может проникнуть глубже в верхнее небо.

Если слияние правой и левой небных полок также нарушается, заячья губа сопровождается волчьей пастью, образуя общую расщелину неба.

Это может произойти по многим анатомическим причинам:

  • Неисправный рост небных полок.
  • Отказ роста полок в достижении горизонтального положения, таким образом не происходит их смыкание.
  • Отсутствие контакта между полками.
  • Разрыв после слияния полок. Происходит позже, после первичного их слияния.
  • Вторичное небо развивается из правой и левой небных поверхностей на восьмой неделе беременности и продолжается, как правило, до 12 недели.
  • Заячья губа может быть легко диагностирована при выполнении УЗИ во втором триместре беременности, когда положение лица плода находится правильно.

Как правило, диагностике неба с помощью УЗИ не представляется возможным. Однако, опытный врач или специалист может зафиксировать нетипичное движение языка плода  в боковой проекции.

В случае большой расщелины неба, язычок перемещается вверх в открытое пространство расщелины в крыше ротовой полости.

Трехмерная визуализация была введена в пренатальной диагностике и является достаточно перспективным направлением для признания волчьей пасти у плода.

Причины развития волчьей пасти у детей и как проявляется патология

Большинство орофациальный щелей, как и большинство общих врожденных аномалий, обусловлены взаимодействием генетических и экологических факторов.

В тех случаях, когда генетические факторы создают предрасположенность к образованию трещин, экологические причины вызывают их непосредственное образование.

Доля участия окружающей среды и генетических факторов в участии болезни изменяется в зависимости от пола пациента. Высокая доля генетических факторов находится в женской гендерной подгруппе с двусторонней расщелиной. Частота развития ниже в несколько раз среди мужской половины с односторонней расщелиной.

Волчья пасть – особенности проявления и методы лечения у детей

Как уже упоминалось в предыдущем разделе, волчья пасть развивается в случае, когда эмбриональные части лицевой области, которые запрограммированы, чтобы расти, двигаться, и соединяться друг с другом, не достигают этой цели в соответствии с отведенным временем на развитие. Таким образом сохраняется открытое пространство — расщелина между ними.

В целом, любой фактор, который может предотвратить соединение небных полок путем замедления миграции эмбриональных клеток, остановки роста ткани, либо убивающие некоторые клетки, будет способствовать развитию волчьей губы.

За последние десять лет проведено достаточное множество попыток идентификации генов, которые вносят вклад в этиологию орофациальной щели. Достижения в современной молекулярной биологии, новые методы геномной манипуляции и обнаруженных полных последовательностей генома привели к пониманию роли определенных генов, связаных с эмбриональным развитием орофациального комплекса.

Выявление факторов, которые способствуют этиологии несиндромальной расщелины губы и неба, крайне важно для профилактики болезни, планирования ее лечения и, в целом, возможности развития.

С увеличением числа супружеских пар, которые рассматривают генетическое консультирование как часть планирования их семьи, знание о том, какие конкретные гены способствуют формированию такого сложного заболевания, приобрело неоценимо важное значение.

В некоторых случаях, расщелины неба могут быть вызваны рядом заболеваний:

  • Синдром Стиклера может привести к расщелине губы и неба, боли в суставах и близорукости;
  • Синдром Лоуса-Дитца может вызвать дефекты нёба, гипертелоризм и аневризму аорты;
  • Синдром Хардикара может привести к расщелине губы и неба, гидронефрозу, кишечной непроходимости и другим симптомам;
  • Расщепление губы и неба может присутствовать во многих различных хромосомных нарушениях, включая Синдром Патау, или трисомия-13;
  • Синдром Малпуеча;
  • Синдром Тричера-Коллинза.

Несомненно, закрытие расщелины губы и неба является первой крупной процедурой, которая чрезвычайно меняет детское дальнейшее развитие и способность процветать как личности. Вариации лечебных процедур начинаются со сроков первой операции на губах. Обычно, первые хирургические вмешательства приходятся на возраст 3 месяца.

Педиатры используют строгое правило «трех 10» как необходимое требование для идентификации статуса ребенка в качестве пригодности для хирургического вмешательства — вес ребенка должен достигнуть не менее 10 фунтов (4,5 кг), количество гемоглобина должно быть не менее 10 мг/л и возраст не младше 10 недель.

Волчья пасть – особенности проявления и методы лечения у детей

Анатомические особенности предрасполагают детей, страдающих волчьей пастью, к частым ушным инфекциям. Возможные осложнения, включающие перфорацию барабанной перепонки и отореи, исключаются при последующих вмешательствах.

В профилактических целях, ушные трубки, как правило, размещаются, когда ребенок еще находится в стадии общей анестезии перед основной операцией на губах и небе.

Читайте также:  Тромбоэмболия – осложнение многих заболеваний, требующее неотложной помощи

Наиболее распространенными хирургическими процедурами для ребенка с расщелиной губы и неба являются:

  • Первичное исправление заячьей губы.
  • Исправление неба.
  • Вторичное исправление заячьей губы.
  • Закрытие небной щели.
  • Закрытие небных свищей.
  • Удлинение небных полок.
  • Установка фарингальный заслонки.
  • Фарингопластика — коррекция в области гортани.
  • Рино и септопластика.
  • Дополнительное рассмотрение пластики верхней губы.
  • Верхнечелюстная остеотомия.

Кроме того, ортодонтическое лечение является очень востребованным и по сложности варьируется от случая к случаю. Коррекция в области десен и зубов проводится, как правило, после хирургических процедур на небе и губе:

  • Общая хирургия в области ортодонта.
  • Поддерживающие операции с рождения до момента хирургического закрытия неба.
  • Ортодонтия, связанная с установкой небных пластин.
  • Регулярная коррекция роста зубов.

Уход за новорожденными

Ребенок с волчьей пастью, как правило, испытывает следующие сложности, которые обуславливают риск для его жизни:

  • Риск аспирации, по причине свободного сообщения между ротовой и носовой полостями.
  • Обструкция дыхательных путей.
  • Расстройства носового дыхания по причине регургитации вдыхаемого воздуха.

Эти три фактора оказывают влияние на развитие других существенных или второстепенных аномалий, которых насчитывается около 1 300 известных синдромов. Таким образом, новорожденного с орофациальной щелью следует подвергать хирургическому лечению как можно скорее.

Как и в любом другом медицинском состоянии, каждый случай индивидуален. Ребенок с тяжелой формой щели может чувствовать себя очень хорошо, в то время как ребенок с гораздо менее серьезными анатомическими нарушениями может испытывать достаточно сложное состояние, в связи с чем должен рассматриваться строго индивидуальный подход.

Педиатр или неонатолог, как правило, это первый специалист, заботящийся о новорожденных с волчье губой и первый, кто общается с родителями. В дальнейшем каждый специалист оценивает состояние ребенка, очерчивает лучшие варианты лечения и постоянно пересматривает отдельные процедуры в течение последующих посещений.

Кормление ребенка с волчьей пастью

Волчья пасть – особенности проявления и методы лечения у детей

Подавляющее большинство детей с расщелиной губы и неба рождаются с нормальным весом при рождении. Тем не менее, из-за кормления и других трудностей, упомянутых выше, наиболее распространенная проблема заключается в недостаточности веса. Одной из главных обязанностей врача-педиатра является внимательное наблюдение за приростом массы младенца.

Большинство детей, рожденных с волчьей пастью, не могут быть на грудном вскармливании по причине невозможности создать в ротовой полости отрицательное давление, необходимое для всасывания молока. Матери детей с односторонней расщелиной могут добиться успеха в грудном вскармливании, если ребенок расположен в определенном положении.

Стоит отметить, что не существует конкретных, правильных методов кормления. Родители вместе с лечащим врачом должны выбрать метод, который лучше всего подходит для их ребенка. Большинство младенцев может завершить кормление в течение 18-30 минут.

Если требуется более 45 минут, ребенок устает, а его организм начинает сжигать калории, которые должны быть использованы для увеличения веса.

Младенец, который кормится каждые 3-4 часа, как правило, набирает вес лучше, чем ребенок, который питается часто — с интервалом менее 2 ч.

Полезные советы для родителей

При одностороннем поражении возможно полное или частичное кормление ребенка грудью:

  • Массирование груди и применение горячих компрессов за 20 минут до кормления, как правило, помогает отдаче молока.
  • Мать должна оказать давление на ореолы пальцами, чтобы помочь выходу молока.
  • Ребенок должен находиться в полувертикальном положении или положении футбольного вратаря. Мать должна поддерживать грудь, удерживая ее между большим и средним пальцем. Кормление нужно начинать, только убедившись в том, что нижняя губа и язык ребенка оказались под соском.
  • Если ребенок не может удержать сосок к концу кормления, мать может собрать оставшееся молоко с помощью сцеживания и закончить кормление с собранным молоком в бутылке.
  • Мать должна увеличить потребление жидкости.
  • По необходимости пользоваться бутылочкой с соской.

В частности, для детей с двусторонней расщелиной губы и неба, грудное вскармливание невозможно:

  • Мать может использовать молокоотсос. Электрический насос обеспечивает высокий уровень успеха. После сцеживания кормление осуществляется через бутылочку.
  • Если молоко получить не удается, можно обеспечить кормление молочной смесью.
  • Наиболее подходящая формула молочной смеси должна быть выбрана с помощью педиатра или специалиста по кормлению.
  • Существуют различные соски и бутылки, сделанные специально для детей с расщелинами. Целью матери является найти посуду, которая сделает кормление легким для ребенка.
  • Мягкая соска, как правило, лучше, чем жесткая, некоторые виды могут быть смягчены путем кипячения.
  • Любая соска может быть подготовлена вручную с помощью лезвия бритвы. Поперечный разрез должен приходиться на сторону языка.
  • Бутылка не должна допускать сдавливание своих стенок, во избежание избыточного давления в ней.
  • Соска должна располагаться под углом к ​​стороне рта.

Другие рекомендации:

  • Позиция ребенка сидя предотвратит утечку молока через нос и не вызовет захлебывания.
  • В случае попадания молока в дыхательные пути, нужно прекратить кормление и позволить младенцу прокашляться и прочихаться в течение нескольких секунд, когда происходит носовое срыгивание.

Набор веса, предотвращение аспираций и ушных инфекций, являются наиболее важными условиями ухода за новорожденным с расщелиной в первые дни и недели жизни.

Оцените — (1

Источник: https://www.operabelno.ru/metody-xirurgicheskoj-korrekcii-volchej-pasti-u-detej/

Волчья пасть: сущность и особенности патологии у детей

Волчья пасть – особенности проявления и методы лечения у детей

Генетически обусловленный порок развития верхней челюсти, а также твердого и мягкого неба получил название волчья пасть, или палатосхизис. Дефект этот приводит к существенному затруднению дыхания, кроме того, нарушается дикция, а во время еды появляется угроза проникновения продуктов питания в дыхательные пути.

Почему у ребенка может сформироваться волчья пасть?

Палатосхизис – это генетическая патология, ее развитие связано с изменением под действием тератогенных факторов гена TBX22, располагающегося в Х-хромосоме.

В настоящее время доказано, что волчья пасть у детей может развиться в случае употребления матерью алкоголя или наркотических веществ при беременности.

Повышается риск формирования данной патологии и при нарушении рациона питания в период вынашивания плода, например при недостатке фолиевой кислоты.

Специалисты предупреждают, что будущий малыш наиболее подвержен воздействию тератогенных факторов в первый триместр внутриутробного развития – именно в этот период и формируется челюстно-лицевой аппарат, следовательно, повышается риск развития волчьей пасти.

Волчья пасть — клинические проявления дефекта развития верхнего неба

Проблемы с таким ребенком начинаются уже в момент родов. Именно при родоразрешении повышается риск аспирации, другими словами, попадания околоплодных вод через не заросший участок верхнего неба в дыхательные пути. Такой дефект развития приводит к нарушению дыхания и затруднению приема пищи, как следствие, ребенок отстает в развитии от сверстников.

Волчья пасть становится причиной значительного нарушения дикции. Палатосхизис характеризуется открытой ринолалией, то есть аномальной артикуляцией, а также изменением акустического воспроизведения звуков речи.

Волчья пасть – особенности проявления и методы лечения у детей

Происходит это потому, что струя воздуха, которая образуется при произнесении звуков, одновременно проходит и через нос, и через рот, как результат – появляется специфический носовой резонанс. Все это приводит к формированию своеобразного тембра голоса.

Как уже говорилось выше, во время еды у больных деток жидкая пища может проникать в дыхательные пути.

Ее остатки могут оседать в пазухах носа или евстахиевых трубах, что часто становится причиной развития воспалительных процессов. Для детей с волчьим небом характерно и наличие проблем с челюстным аппаратом.

Чаще всего это проявляется в неправильном формировании прикуса из-за нарушения роста зубного ряда.

Возможна ли коррекция палатосхизиса?

Единственный метод коррекции волчьей пасти у детей – это оперативное лечение, которое предполагает поэтапное устранение дефекта. Количество операций зависит от сложности нарушений в строении мягкого и твердого неба.

Первое вмешательство назначается, как правило, не ранее достижения ребенком полугодовалого возраста и не позднее трех лет. В период с трех и до семи лет выполняется косметическая коррекция лица, ее цель – дать возможность ребенку полноценно общаться со сверстниками.

  • Волчья пасть – особенности проявления и методы лечения у детей
  • Операция, направленная на восстановление анатомического дефекта неба и глотки, получила название уранопластика, чаще всего применяется ее классический вариант – методика Лимберга.
  • В послеоперационный период ребенком с волчьей пастью занимается стоматолог-ортопед и логопед – они помогут сформировать правильный прикус и восстановить нормальную артикуляцию речи, также на данном этапе необходима помощь детского психолога.

Источник: https://osteohondroz24.ru/volchya-past-sushhnost-i-osobennosti-patologii-u-detejj/

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector