Что надо знать о причинах появления и лечении паростальной саркомы

Понятие «саркомы мягких тканей» объединяет большое количество новообразований, различных по клиническим и морфологическим признакам.

В связи с небольшим числом случаев заболеваний, разнообразием гистологических вариантов и локализацией сарком мягких тканей, определяющих биологическое поведение, клиническое течение и особенности лечения, все пациенты с данным заболеванием должны концентрироваться в отделении, занимающимся лечением сарком.

Что такое саркомы?

Саркомы мягких тканей – это злокачественные новообразования, которые возникают из мягких тканей. Они объединяются в одну группу ввиду сходства их гистопатологических характеристик и клинических проявлений, а также течения опухолевого процесса. Часто рецидивируют с ранним появлением гематогенных метастазов.

• 0,2–2,6% — занимают в структуре онкозаболеваний злокачественные опухоли мягких тканей.
• Локализация, % от всех случаев
• Конечности — до 60%, в том числе руки — 46%, 13% – ноги.
• Туловище – 15-20%
• Голова и шея — 5-10%
• Забрюшинное пространство – 13-25%.

Классификация

Выделяют опухоли и опухолеподобные образования следующих тканей и структур:

• фиброзной
• жировой
• мышечной
• лимфоидной
• синовиальной
• мезотелия
• кровеносных сосудов
• плюрипотентной мезенхимы
• эмбриональных структур.

Кроме этого рассматривают опухоли экстрагонадного зародышевого происхождения, опухоли неясного гистогенеза и неопухолевые или сомнительные опухолевые поражения.

Этиология и патогенез

Причины появления сарком мягких тканей не выявлены. Факторы, повышающие риск развития этой патологии:

• Болезнь Педжета (деформирующий остоз);
• Болезнь Рекленгхаузена (нейрофиброматоз);
• Синдром Гарднера (диффузный полипоз толстой кишки);
• Синдром Вернера (множественный эндокринный аденомтаоз);
• Прием анаболических стероидов.

Клиническое течение злокачественных опухолей мягких тканей характеризуется вариабельностью.

К общим признакам сарком мягких тканей относят частые местные рецидивы. Почему саркомы часто рецидивируют? Это объясняют следующими причинами:

1. Отсутствие истинной капсулы;
2. Склонность к инфильтративному росту;
3. Мультицентричный рост.

Клинические симптомы сарком мягких тканей

Симптомы зависят от локализации опухоли.  Чаще всего больные обращаются к врачу, обнаружив у себя безболезненную опухоль.

Выраженный болевой синдром наблюдается при поражении надкостницы и кортикального слоя кости, а также при сдавлении опухолью нервных стволов. Присоединение неврологической симптоматики и сосудистых расстройств возможно при сдавлении или прорастании опухолью магистральных сосудов и нервов.

Диагностика сарком мягких тканей

1. Диагностические исследования включают в себя:
2. — Осмотр опытного специалиста, врача-онколога; На фото можно увидеть, как выглядит саркома мягких тканей:
3. 
4. 

— Рентгенологическое исследование. Позволяет визуализировать тень опухоли, деформацию прилежащих к опухоли фасциальных перемычек, выявить изменения в костях;

— УЗИ опухолей мягких тканей. Это метод диагностики как первичного очага, так и поражения региональных зон. Позволяет определить границы опухоли, связь с окружающими органами, структуру опухоли;

Рисунок №1. Саркома мягких тканей бедра. УЗ-картина в серошкальном и сосудистом режимах визуализации

— КТ первичной опухоли, органов грудной клетки и брюшной полости;

— МРТ первичной опухоли

• Рисунок №2. Саркома мягких тканей верхней трети левого бедра
• — Морфологическая верификация (пункционная биопсия, трепан-биопсия) является самым важным методом диагностики.
• После получения результатов осмотра, лабораторной и инструментальной диагностики врач-онколог определяет тактику ведения пациента, согласно современным рекомендациям.

Общие принципы лечения сарком мягких тканей

Лечение сарком мягких тканей должно быть многокомпонентным. Для определения тактики лечения пациента собирается консилиум врачей.

Основной метод:

Дополнительные методы:

• Лучевая терапия
• Химиотерапия

Предоперационная лучевая терапия в комбинации с хирургическим лечением позволяет снизить количество рецидивов за счет снижения злокачественного потенциала опухоли и уменьшение ее объема.

Применяется интраоперационная лучевая терапия, т.е. облучение опухоли во время операции с целью подавления субклинических очагов и наращивания лучевой дозы.

В комбинации с хирургическим лечением также применяется химиотерапия. Была отмечена тенденция к улучшению показателей выживаемости, однако данный метод не считается стандартом в лечении сарком мягких тканей.

Лечение после операции

Послеоперационная лучевая терапия выполняется с целью предупреждения развития рецидивов и диссеминирования заболевания.

Химиотерапия является основным методом лечения диссеминированного процесса при мягкотканых саркомах.

Саркома мягких тканей — прогноз выживаемости

Прогностические факторы тесно связаны со стадией болезни, радикализмом операции и морфологическим типом опухоли.

Процент выживаемости при саркомах мягких тканей зависит от размера опухоли, глубины поражения, степени злокачественности. Также очень важен такой фактор, как ответ опухоли на специальное лечение.

Коварство сарком мягких тканей и костей — бессимптомный рост

Июль — месяц осведомленности о саркомах мягких тканей и раке костей. Почему эти опухоли часто обнаруживают поздно, каких ошибок можно избежать и как химиотерапия и ЗD-печать повлияли на лечение и качество жизни пациентов? 

Об этом «Профилактика.медиа» поговорила с Григорием Зиновьевым — хирургом, онкологом, заведующим хирургическим отделением опухолей костей, мягких тканей и кожи Национального медицинского исследовательского центра онкологии им. Н.Н. Петрова.  

Какие три главных факта нам нужно сегодня знать о злокачественных опухолях мягких тканей и костей?  Это очень редкие опухоли — всего 1% от всех онкозаболеваний, но очень сложные и коварные.      Например, саркомы мягких тканей появляются из соединительных тканей, которые могут быть везде, в любой точке организма — от головы до пяток. Их более 150 подтипов* и каждая группа опухолей диагностируется и лечится по-разному. У них крайне разнообразная и сложная для интерпретации морфологическая картина, поставить точный диагноз – настоящий вызов даже для опытного патоморфолога. Генетически они тоже разные — отличается и прогноз заболевания.   И третий главный факт — это опухоли, которые, к сожалению, часто поражают людей молодого возраста и деток.     

Григорий Владимирович Зиновьев 

Есть ли факторы, которые провоцируют эти заболевания, и можем ли мы на них повлиять?

Многие пациенты говорят, что саркома у них возникла после травмы, и раньше в литературе встречалась такая теория. Но в настоящее время нет достоверных данных о взаимосвязи травмы и появлении сарком костей и мягких тканей. Есть довольно красноречивый факт: после Второй мировой войны, да и вообще любых войн, у нас была бы эпидемия сарком, но всплеска заболеваемости не было.      Как правило, травмы становятся триггером, спусковым механизмом, провоцирующим рост опухоли. Но именно в том случае, если саркома была. То есть если опухоль должна появиться — она появится, что бы ты с этим не делал, к сожалению.  Мы знаем, что саркомы связаны с определенными генетическими особенностями. Например, если человек родился с синдромом Ли-Фраумени, семейным аденоматозным полипозом (FAP), нейрофиброматозом или ретинобластомой в анамнезе — одна патология тянет за собой другую, изменения в одном из ключевых генов нередко приводят к возникновению сарком.  И мы должны быть очень внимательны к этой группе пациентов, понимая, что риск возникновения различных видов сарком велик — зачастую уже в детстве. Нередко требуется дополнительное генетическое тестирование, как пациентов, так и их потомства — некоторые синдромы наследуемые.  Но эти генетические патологии редкие. В большинстве случаев саркомы возникают не на фоне какого-то синдрома, а просто возникают, и пока мы не знаем конкретные причины. Из-за того, что это очень коварная болезнь, она может развиваться и у меня сейчас, но я об этом просто не знаю.   То есть способов профилактики нет?  К сожалению, нет. Для сарком тканей и кости толком нет ни профилактики, ни скрининга.      

Хороший опыт есть у наших британских коллег. Врачам первичного звена, терапевтам, выдавали брелоки с мячиками для гольфа на цепочке. Это было напоминанием — если вы обнаружили у пациента под мышечной фасцией растущее новообразование размером не меньше мячика для гольфа — это прямое показание к выполнению исследования, хотя бы ультразвукового.  

То есть нельзя сказать: «А, ну это ерунда, походите еще — пройдет», как это часто бывает, к сожалению. В этом случае нужно сразу отправить пациента на УЗИ. И если есть какие-то признаки злокачественного образования мягких тканей или кости, больной сразу должен быть отправлен в референтный центр по лечению сарком.       Более того — если такого рода новообразование обнаружили у ребенка, УЗИ нужно сделать ему в течение ближайших суток и направить к онкологу для исключения сарком детского возраста.   Ровно так же мы можем использовать такое правило: если у нас появилось новообразование — это как минимум повод обратиться к специалисту и обследовать. Особенно если оно растет.     Да, в большинстве случаев те новообразования, которые мы можем обнаружить у себя под кожей, оказываются доброкачественными — липомы, фибромы. Но среди них могут оказаться и саркомы, поэтому нужно быть очень внимательным прежде всего врачам.   Хотя, конечно, пациент тоже должен быть критичен к себе и не думать: «Сильно не растет, не болит — ну и ладно». Из этого и вырастают опухоли больших размеров, с которыми уже сложно что-то сделать — и, естественно, прогноз значительно ухудшается.            Значит, если на руке обнаружили какую-то «шишечку», с ней нужно сразу идти к врачу, а не заниматься, допустим, прогреванием? Конечно. Надо быть уверенным, что вы прогреваете, физиотерапевтируете или разминаете у массажиста. Это как раз те сценарии, с которыми приходят ко мне пациенты. Масса людей использовали бытовые методы или подвергались неадекватному лечению, антилечению фактически.    Но опять-таки — это редкая опухоль. На каждую саркому приходится не меньше 100 доброкачественных новообразований. И когда врач в день видит 100 липом, подозревать в 101-ой липосаркому — довольно сложно. У каждого человека, если нас просканировать, можно обнаружить доброкачественные образования чего бы то ни было — печени, костей, мягких тканей, кожи.  

Григорий Зиновьев на операции 

Более того — есть еще одна проблема. Одно дело, когда мы говорим о конечностях. А что у нас в забрюшинном пространстве, вдоль позвоночника, что в средостении?   Гадкое коварство саркомы, особенно ретроперитонеальных локализаций (в забрюшинном пространстве), в том, что они растут совершенно бессимптомно. После 50 лет у мужчин обычно увеличивается живот — ну, растет и растет, наверное, диету нарушает, пьет пиво. У человека с ожирением обнаружить растущую опухоль тоже сложно. И когда возникают уже боли и функциональный дефицит, человек обращается за помощью, ему делают УЗИ как первый способ диагностики и выявляют злокачественное новообразование. Это я говорю о мягких тканях. 

С костями все еще сложнее. Пока не появится боль или припухлость — мы никогда не будем подозревать, что в кости есть саркома. Одно утешает — это редкая опухоль, иначе можно сойти с ума, если думать, что у каждого в кости может быть по саркоме. 

Можем ли мы в таком случае сказать, что периодически человеку стоит делать УЗИ всех органов, даже если ничего не беспокоит?  Естественно, стоит делать УЗИ, и это входит в плановую диспансеризацию, профилактический скрининг. Мы же понимаем, что рак желудка не дремлет, и нужно регулярно проводить гастроскопию. Каждая женщина знает, что с определенной периодичностью необходимо посещать гинеколога. И так далее.  Большой вклад в выявляемость сарком кости и мягких тканей вносят так называемые «случайные находки» во время других плановых обследований. Раз в год человек делает УЗИ живота, смотрит печень-почки-малый таз — и в этот момент врачи случайно находят какое-то изменение мягких тканей забрюшинного пространства или опухоль кости. Но не поиск сарком — причина для УЗИ, причина для УЗИ — плановое обследование.   Другой пример: человек шел по улице, упал и сломал шейку бедренной кости. Выполнили рентген и обнаружили, что причина этого — опухоль кости, а не просто травма, которой часто и не было вовсе. На этом этапе тоже масса ошибок! 

Недавно на конференции я выступал с докладом по патологическим переломам — травматологи не всегда могут правильно оценить ситуацию, распознать, что это не травматический перелом, а патологический, что там — именно опухоль, а не простой перелом. 

Поэтому не нужно устанавливать пластины и спицы — сначала следует выполнить стабилизацию, затем биопсию, понять, с чем мы имеем дело, а потом — правильные, большие и красивые операции. Но главное — назначить необходимую системную терапию.    Редкая, коварная, сложная опухоль… Насколько хорошо медицина сегодня умеет вылечивать такие заболевания?    В онкологии мы пользуемся критерием 5-летней выживаемости, и огульно для всех сарком мягких тканей и костей сказать невозможно.  

Если сильно-сильно обобщать, хотя это уже некорректно, и мы будем использовать данные регистров США, то при локализованном процессе — если опухоль расположена только в кости — пятилетняя выживаемость составляет порядка 80%.

При региональном распространении, с поражением смежных структур или лимфоузлов — порядка 50-60%.

Если человек обращается к нам с отдаленными метастазами, то прогноз уже гораздо хуже — меньше 20 пациентов из ста будут живы по истечению пяти лет.  

Григорий Зиновьев на операции 

Кроме того, лечение со временем улучшается, и эти цифры основаны на данных пациентов, которым был поставлен диагноз и которые получали терапию не менее пяти лет назад. Но опять-таки — это огульно, без разбора. Все зависит от биологии опухоли, от того, как она отреагирует на системную терапию. Например, фиброматоз десмоидного типа никогда не метастазирует, но рецидивирует бесконечно — как ты его не удаляй, описаны рецидивы даже после ампутаций. Сейчас даже в отношении этой опухоли принят такой консенсус — лучше всего при любой возможности избежать операции, динамически наблюдать. В общем, все меняется в зависимости от морфологического подтипа.  Например, при высокодифференцированной хондросаркоме в случае успешного хирургического лечения у нас будут прекрасные результаты — практически 100% опухоль-специфическая выживаемость, так как опухоль удалена радикально, и у нее низкая степень злокачественности. А есть опухоли, у которых по определению, в связи с ее биологией прогноз хуже.  Что вы обычно говорите пациенту, который первый раз пришел к вам на прием?  Прежде всего, мы говорим: «Вы пришли в нужное место, мы знаем, что делать с этой опухолью». Мы никогда не обманываем пациентов и не даем ложную надежду. Человек должен четко понимать, что его ждет впереди, какая борьба предстоит, чтобы мы работали в команде. Главное — чтобы он знал, что обратился к специалистам, которым не все равно. Ведь человек приходит с результатами биопсии, в слезах, обычно с родителями, так как часто это молодые люди…    Лечение этих опухолей должно быть комплексным, и это действительно очень тяжелый и серьезный процесс. Например, при саркоме Юинга лечебная программа может длиться целый год. И самый важный момент — правильно поставить диагноз. В нашей стране совсем немного патологов, которые специализируются на этих заболеваниях.       Я горжусь тем, что в моем учреждении каждый диагноз саркомы обсуждает мультидисциплинарная команда. Все мы — хирурги, патологи, химиотерапевты, радиологи и рентгендиагносты — собираемся за микроскопом, смотрим и обсуждаем все материалы, совместно принимаем решение.

Есть ли сейчас какие-то технологии, методы, которые улучшают результаты лечения и качество жизни ваших пациентов? 

Есть — произошла долгая эволюция терапии сарком. Она началась в 1960-х годах, когда саркома считалась только хирургической патологией — и способом лечения была лишь ампутация.    Но стало очевидно, что опухоль все равно метастазирует, что саркомы — это системные заболевания, кроме некоторых подтипов с хорошим биологическим потенциалом. В 1970-х появилась химиотерапия, которая становилась все более эффективной для ряда опухолей. Но не для всех, к сожалению.    Не отставала и хирургия. Открылись новые возможности для конечность-сохраняющих операций, и доля ампутаций начала стремительно уменьшаться. Сейчас это, скорее, исключение. 

Теперь благодаря модульным и индивидуальным эндопротезам мы можем заместить костный дефект. При необходимости протезируем и сосуды. Серьезный вклад внесла и 3D-печать.

 

 www.niioncologii.ru

Например, сейчас у меня в руках — эндопротез индивидуального изготовления. И он не просто замещает бедренную кость — в нем есть раздвижной механизм, поэтому протез «растет» вместе с ребенком. Представляете, какое счастье! Ребенок полноценно растет, нет укорочения конечности. Да, потом протез придется менять, он может сломаться, но все равно.     

Ключевая проблема — мало эффективных химио- и иммунотерапевтических препаратов для лечения сарком, и исследования в этом направлении идут очень медленно.

Почему? Потому что это очень разнообразная, но при этом редкая патология — всего 1% от всех опухолей человека, при том какое есть множество морфологических подтипов. Намного выгоднее проводить разработку новых препаратов при более распространенных и хорошо изученных заболеваниях, например, при раке молочной железы. Для сравнения — в 2018 году в США саркомой мягких тканей (все подтипы) заболели около 13 000 человек, а раком молочных желез — больше 260 000.    

Трагично, кода при системном лечении опухоль не уходит… Тяжелых историй хватает. Ряд опухолей ведет себя очень агрессивно, и наши возможности ограничены. 

Телемедицина — это исключительная возможность для нашей страны

Вы следите за судьбами пациентов после выписки?   Когда завершается лечебная программа, пациент чаще всего наблюдается у нас. Особенно это важно, если по месту жительства у него нет возможности адекватного контроля за заболеванием или установленной конструкцией.

   Прекрасно, что у нас теперь есть телемедицина, и я очень активно использую эту технологию и призываю к этому коллег и пациентов.

Для нашей необъятной страны это исключительная возможность! Где бы пациент ни жил, его врач в онкологическом учреждении формирует пакет документов и исследований, отправляет нам в головное учреждение, мы пытаемся разобраться в ситуации и при необходимости госпитализируем к себе.

         Но пациенты поступают к нам, используя не только официальные «инструменты». Буквально вчера я оперировал женщину, которая написала мне 10 дней назад в инстаграме.

По месту жительства ей предложили ампутацию, семья в панике, нашли нас — мы срочно оформили квоту, и пациентка приехала в Петербург.  

Телемедицинская консультация.  www.niioncologii.ru

Я очень рад, что одним сообщением можно изменить судьбу человека. И сегодня женщина уже ходит по коридору — даже после больших тазовых реконструкций мы поднимаем пациентов уже на следующие сутки.

Эту историю можно назвать позитивной? 

Рано. Позитивной она будет, когда мы завершим комбинированное лечение, пройдет время — не случится рецидив или не появятся метастазы. Но у меня много позитивных историй.    Недавно была премьера спектакля Александры Ивановой «Диагноз милосердия», и прототипом одного из героев — инструктора по горным лыжам, которая после лечения продолжила тренировать детей и избежала калечащей операции, — стала моя пациентка, которую я оперировал почти год назад.    То есть в случае успешного лечения жизнь человека может быть обычной?   Конечно. Даже в случае утраты конечности человек может жить полноценной жизнью, заниматься спортом, кататься на лыжах и велосипеде. Истории многих сильных духом пациентов заставляют задуматься и заряжают оптимизмом. 

Какой вопрос в медицине вас сейчас особенно интересует? 

Меня очень волнует поиск новых препаратов для лечения больных моей профильной патологией. Пока исследований мало, эффективность химиотерапии не всегда высока. Я очень жду появления новых эффективных препаратов и сам участвую в разработке новых подходов в комплексном лечении.  Но есть еще много нюансов, которые зачастую ставят врачей и пациентов в тупик, — материальное снабжение, квоты… Это дорогое лечение, и надеюсь, что для такой страны, как наша, это не будет становиться серьезным препятствием.  В отношении хирургии и лечебного процесса у нашей команды есть большие возможности, так как НМИЦ онкологии имени Н.Н. Петрова — референтный центр по лечению сарком. Остается и дальше интенсивно развиваться.     

* Fletcher CDM, Bridge JA, Hogendoorn P, Mertens F. World Health Organization Classification of Tumours. Pathology and Genetics of Tumours of Soft Tissue and Bone, Fourth Edition. IARC, Lyon, 2013.   

Фотографии из личного архива Григория Зиновьева   

Саркома костей

Подобный диагноз всегда делит жизнь на «до» и «после». Все эмоциональные ресурсы пациента и его родных брошены на переживания и страх. Но именно в этот момент необходимо изменить вектор «за что» на вектор «что можно сделать».

Очень часто пациенты чувствуют себя безгранично одинокими вначале пути. Но вы должны понимать — вы не одни. Мы поможем вам справиться с болезнью и будем идти с Вами рука об руку через все этапы вашего лечения.

Что такое саркома костей?

МНИОИ им. П.А. Герцена – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.

МРНЦ им. А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.

Опухоли костей – это обобщающее понятие, которое включает в себя все доброкачественные и злокачественные новообразования, поражающие скелет человека.

Скелет — совокупность костей человеческого организма. Служит опорой мягким тканям, точкой приложения мышц, вместилищем и защитой внутренних органов. Скелет взрослого человека состоит из 205—207 костей. Почти все они объединяются в единое целое с помощью суставов, связок и других соединений.

Первичные злокачественные опухоли костей составляют 0,001% от всех впервые выявленных злокачественных новообразований. В России заболеваемость первичными злокачественными опухолями костей составляет 1,03 случая на 100 тыс. населения, что соответствует данным по заболеваемости в других странах.

Морфологическая классификация опухолей костей:

1. Доброкачественные опухоли костей
   • Остеома
   • Остеоид — остеома
   • Остеохондрома
   • Хондрома.
2. 2. Злокачественные опухоли костей
   • Злокачественная фиброзная гистиоцитома
   • Остеосаркома
   • Саркома Юинга;
   • Хондросаркома.
3. Метастазы в кости опухолей различных локализаций
4. Пограничные опухоли костей – Гигантоклеточная опухоль.

• Клиническая классификация TNM
• Т — первичная опухоль
• Тх — оценка первичной опухоли невозможна.
• Т0 — первичная опухоль не обнаружена.
• Т1 — опухоль размером до 8 см в наибольшем измерении.
• Т2 — опухоль размером более 8 см в наибольшем измерении.
• Т3 — множественные опухоли в кости первичного очага.
• N — регионарные лимфатические узлы
• Nx — состояние регионарных лимфатических узлов оценить невозможно.
• N0 — метастазов в регионарных лимфатических узлах нет.
• N1 — метастазы в регионарных лимфатических узлах имеются.
• М — отдаленные метастазы
• Мх — наличие отдаленных метастазов оценить невозможно.
• М0 — отдаленных метастазов нет.
• M1 — наличие отдаленных метастазов:
• М1а — метастазы в легкие;
• M1b — метастазы иной локализации.
• G — гистопатологическая дифференцировка
• Gх — степень дифференцировки не может быть установлена.
• G1 — высокая степень дифференцировки.
• G2 — средняя степень дифференцировки.
• G3 — низкая степень дифференцировки.
• G4 — недифференцированные опухоли.
• 

Боль – самый ранний признак. Для начала болезни характерна тупая, ноющая боль без четкой локализации в кости. Дальнейшее развитие заболевания приводит к появлению невыносимо сильной боли, пик приходится на ночное время, не купируется обычными анальгетиками. У более чем половины пациентов на месте роста опухоли пальпируется припухлость по плотности мягче костной ткани. Пораженная конечность отекшая, может быть покраснение кожи.

К факторам риска развития сарком костей можно отнести предшествующую лучевую терапию, состояние иммунодефицита, болезнь Педжета, болезнь Олье, доброкачественные опухолевые поражения кости так же могут приводить к злокачественной трансформации. Однако, у большинства пациентов специфических этиологических факторов не выявляется.

·Для верификации онкопроцесса поразившего кость и определения дальнейшей тактики лечения, необходимо определить гистологический тип опухоли. “Золотым стандартом” — является выполнение трепан-биопсии либо открытой биопсии.

·Компьютерная томография легких. Наиболее часто саркомы костей метастазируют в легкие, а разряжающая возможность флюорографии и рентгеновского исследования невелика, поэтому пациентам с саркомами костей необходимо выполнение компьютерной томографии органов грудной клетки.

·Компьютерная томография или магнитно-резонансная томография первичного очага опухоли. Эти исследования позволяют адекватно оценить распространенность опухолевого процесса, прилежание опухоли к магистральным сосудисто-нервным структурам, степень вовлечения прилежащих мягких тканей.

·Ультразвуковое исследование брюшной полости, печени, прилежащих зон регионарного лимфооттока. Саркомы костей редко метастазируют в печень и регионарные лимфотические коллекторы (3-5%) и наличие метастазов в них является неблагоприятным прогностическим фактором, однако проводить исследование этих областей так же необходимо.

·Сцинтиграфия костей. Второй по частоте развития метастазов сарком костей точкой являются кости, поэтому проведение сцинтиграфии для таких пациентов обязательно.

·Так же необходимо диагностировать и вовремя назначить коррегириующую терапию сопутствующих хронических либо впервые выявленных заболеваний – сахарный диабет, различные кардиальные патологии, нарушения дыхания, нарушения работы почек и прочие.

В первую очередь следует рассматривать возможность выполнения органосохранных операций. Главным условием операбельности пациентов является радикальность и абластичность удаления опухоли, что гарантирует отсутствие местного рецидива.

1. Сотрудники ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России владеют всеми современными методиками органосохранной хирургии опорно – двигательного аппарата:
2. · Эндопротезирование онкологическим эндопротезом плечевого сустава.
3. · Эндопротезирование онкологическим эндопротезом тазобедренного сустава.
4. · Эндопротезирование онкологическим эндопротезом коленного сустава.
5. · Тотальное эндопротезирование бедренной кости.
6. · Модульное эндопротезирование вертлужной впадины после удаления опухолей костей таза.
7. · Эндопротезирование тел позвонков на всех уровнях позвоночного столба.
8. · Эндопротезирование онкологическим эндопротезом лучезапястного сустава.
9. · Эндопротезирование онкологическим эндопротезом локтового сустава.
10. · Реконструкция удаленных фрагментов костей при помощи ауто/аллопластики.
11. · Резекция костей плечевого пояса (лопатка, ключица).
12. · Резекции ребер и грудной стенки.
13. · Использование собственной кости пациента для замещения дефекта после операции.
14. · Вертебропластика.
15. · Онкологическое эндопротезирование, металлолстеосинтез.
16. · Расширенные операции при массивных опухолях плечевого пояса (межлопаточно-грудная ампутация).
17. При невозможности выполнения органосохранных операций необходимо выполнение калечащих операций в радикальном объеме. Ампутация или экзартикуляция конечности выполняются в следующих случаях:

• обширное первично-множественное распространение опухоли;
• вовлечение в опухолевый процесс магистрального сосудисто-нервного пучка.
• технически исключающий проведение реконструктивно-пластического этапа операции;
• прогрессирование на фоне предоперационной химиотерапии;
• отказ пациента от органосохранной операции;
• жизненные показания к экстренной хирургии – распад опухоли, кровотечения.

Так же в клинической практике лечения злокачественных поражений костей применятся лучевая и химиотерапия.

Одним из главных типов осложнений после выполненных операций являются инфекционные и механические. Данные проблемы являются актуальными не только, для онкоортопедии но и для классической травматологии — ортопедии. Разработаны и внедрены алгоритмы по борьбе с данными типами осложнений.

Реабилитация пациентов, которым было проведено хирургическое лечение по поводу опухолевого поражения костей в нашем отделении – является одной из приоритетных задач для врачей нашего центра.

Этот процесс включает себя большое количество специалистов: онкологов, врачей ЛФК, неврологов и даже психологов. Хорошее психоэмоциональное состояние пациента, является одним из главных факторов для более быстрой реабилитации больного.

Для каждого пациента подбирается индивидуальный план реабилитационных мероприятий. Как правило на 2-3 сутки после операции пациент встает на ноги и начинает получать минимальные нагрузки. C каждым днем нагрузка увеличивается, под чутким контролем врачей.

В большинстве случаев пациент, получивший у нас лечение, покидает нас на своих ногах и с огромной мотивацией на быстрое выздоровление.

Важно понимать, что течение болезни индивидуально и не всегда возможно предугадать его течение. Оно может благоприятным или неблагоприятным, но бывают исключения из правил, как их плохих, так и из хороших.

Неблагоприятными факторами, которые могут влиять на выживаемость являются: высокая степень злокачественности, размеры первичной опухоли, локализация опухоли в костях таза и позвоночнике, слабая реакция опухоли не проводимую химиотерапию, выраженная сопутствующая патология.

При проведении правильного лечения общая пятилетняя выживаемость больных с высокозлокачественными саркомами костей составляет до 75%. При опухолях низкой степени злокачественности она выше и может достигать 90%.

ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России обладает всеми необходимыми технологиями лучевого, лекарственного и хирургического лечения, включая расширенные и комбинированные операции. Все это позволяет выполнить необходимые этапы лечения в рамках одного Центра, что исключительно удобно для пациентов.

Хирургическое отделение онкологической ортопедии МНИОИ им. П. А. Герцена — филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России

Контакты: (495) 150 11 22

Отделение комбинированного лечения опухолей костей, мягких тканей и кожи МРНЦ имени А.Ф. Цыба — филиала ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России

Заведующий отделения: Александр Александрович Курильчик

Контакты: 8 (484) 399 31 30

Саркома

Это достаточно редкий вид рака. Патологии мягких тканей составляют не более 1% всех злокачественных онкологических болезней, а опухоли костей встречаются и того реже – всего в 0,1% случаев. При этом заболевание преимущественно поражает детей, подростков и молодых людей в возрасте до 35 лет  Источник:Саркомы мягких тканей: современный взгляд на проблему. Бенберин В.В., Байзаков Б.Т., Шаназаров Н.А., Зинченко С.В. Вестник Авиценны, 2019. с. 291-293.

Причины и факторы риска

• серьезные травмы костей или мягких тканей, в результате которых начинаются необратимые изменения соединительных структур;
• наличие в семейном анамнезе злокачественных патологий, весомую роль играет наследственный фактор;
• проведенные операции по трансплантации органов;
• формирование доброкачественных образований, в которых со временем развиваются злокачественные процессы;
• предраковые заболевания;
• воздействие на организм радиации или химических соединений, перенесенные ранее химиотерапия и радиотерапия;
• заражение онкогенными вирусами (гепатитом В, вирусом папилломы человека и др.);
• наличие в тканях тел инородного происхождения;
• запущенные хронические патологии (например, хронический остеомиелит, деформирующий остеит и др.);
• слишком быстрый рост организма в период полового созревания (например, поражение костной ткани зачастую диагностируется у подростков, которые существенно выше сверстников).

Важно учитывать, что наличие одного или даже нескольких из перечисленных факторов не обязательно приводит к развитию онкопроцесса. Во многих случаях происхождение саркомы объясняется не прямыми, а лишь косвенными причинами: курением, проживанием в экологических загрязненных зонах, работой на производствах химической промышленности, сбоями в работе иммунных сил организма и др  Источник:Саркомы мягких тканей. Феденко А.А, Горбунова В.А. Москва, РФ: РОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМН; 2012, с. 23-34.

Виды сарком

Согласно самой обобщенной классификации, опухоли этого вида делят на две крупных группы:

• Мягких тканей – новообразования, которые формируются из жировых, железистых, мышечных и других мягких структур организма. К ним относятся липосаркомы, миосаркомы, фибросаркомы, стромальные опухоли и многие другие.
• Костных тканей – злокачественные новообразования, которые возникают из костных и хрящевых структур. Чаще всего в этой группе диагностируются остеосаркомы, хондросаркомы, саркомы Юинга.

В зависимости от степени распространенности опухолевого процесса, все саркомы также делят на две группы:

• Локализованные – опухоль поражает только изначальный очаг локализации и близлежащие ткани. Метастазы отсутствуют. В эту категорию входят саркомы на самых ранних стадиях.
• Метастатические – злокачественные клетки распространяются по организму и поражают другие органы и системы. Данный тип рака склонен к раннему метастазированию. У 80% больных уже есть микрометастатические очаги, которые не обнаруживают даже при дополнительных инструментальных обследованиях.

Симптомы саркомы

Зачастую первой и главной особенностью саркомы является возникновение уплотнения в той или иной области, которое вызывает болезненные ощущения. На этом этапе уже необходимо обратиться за помощью к врачу и провести обследование патологии. Однако зачастую визит к доктору откладывается до тех пор, пока болевой синдром не становится слишком сильным.

На более поздних этапах боль сохраняется даже при приеме анальгетиков, усиливаясь в ночное время. Появляется покраснение и припухлость кожи. Иногда дискомфорт может отступать, а болевой синдром – полностью или частично купироваться. Однако вскоре боль возвращается снова, а со временем влияет на активность и образ жизни, ограничивая возможность свободно двигаться.

По мере развития опухоли вместе с нарастанием болевых ощущений появляются и другие признаки саркомы:

• постоянная незначительно повышенная (субфебрильная) температура на уровне 37,1-37,9 градусов;
• головные боли, головокружения;
• постоянное чувство усталости, быстрая утомляемость даже при отсутствии чрезмерных нагрузок и физической активности;
• отсутствие аппетита, на фоне которого происходит стремительное снижение веса.

В зависимости от точного места локализации опухоли описание симптоматики саркомы может меняться и дополняться другими проявлениями. Например, новообразование кишечника вызывает кишечную непроходимость, опухоль в средостении провоцирует одышку и отечность в области шеи, а злокачественное поражение матки сопровождается беспричинными кровотечениями между менструациями.

Диагностика

При подозрении на злокачественные процессы, назначается комплекс исследований, которые позволяют онкологу выявить новообразование, определить его точную локализацию, вид, стадию развития и степень распространения в организме:

• Общий и биохимический анализы крови, исследование мочи. Помогают определить изменения в составе крови, оценить работу внутренних систем и органов, выявить наличие патологических процессов в организме.
• Рентгенография пораженной области и близлежащих суставов. При подозрении на наличие метастатических очагов в легких делается также снимок грудной клетки. Первичная диагностика, которая позволяет обнаружить опухолевый процесс и метастазы, оценить степень поражения костных структур.
• УЗИ пораженной области, лимфоузлов, органов брюшной полости. Проводится при подозрении на опухоль мягких тканей. Позволяет оценить наличие и объем уплотнения, оценить его связь с крупными сосудами, а также выявить наличие метастазов в исследуемых областях.
• Магнитно-резонансная томография. Позволяет обнаружить опухоль и степень ее распространенности, выявить поражение мышц и вовлеченность в раковый процесс сосудов, нервов.
• Компьютерная томография. Используется для обнаружения метастазов и поражений органов грудной клетки.
• Сцинтиграфия костей. Назначается, если есть вероятность распространения метастаз в кости. Позволяет оценить состояние скелета.
• Биопсия. В ходе биопсии извлекаются образцы тканей непосредственно из уплотнения, которые направляются на иммуногистохимическое и гистологическое исследование. Позволяет точно определить тип злокачественных клеток и установить окончательный диагноз  Источник:Некоторые морфоиммунологические показатели в саркомах мягких тканей. Непомнящая Е.М., Новикова И.А., Ващенко Л.Н., Алиев Т.А., Ульянова Е.П., Закора Г.И. Злокачественные опухоли, 2017. с. 125-126.

Методы лечения сарком

Как правило, лечебный протокол предусматривает комбинацию трех основных методик: химиотерапии, хирургического вмешательства и радиотерапии.

Химиотерапия

Один из основных методов борьбы с различными типами сарком. Зачастую назначается в комбинации с оперативным удалением новообразования, но в случае невозможности проведения операции может использоваться в качестве основного способа лечения.

Перед операцией цитостатики уменьшают новообразование и готовят его к радикальному удалению. После вмешательства препараты назначаются для уничтожения метастаз и предотвращения рецидива.

Вид и дозировка препаратов подбираются индивидуально. Параллельно с курсами химиотерапии также назначается поддерживающая терапия, которая уменьшает проявление побочных эффектов и позволяет легче переносить лечение.

Хирургическое вмешательство

Основной метод борьбы с данным видом онкологии. Во время операции удаляется новообразование и фрагменты окружающих здоровых тканей, благодаря чему повышаются шансы на полное удаление раковых клеток из организма.

Если в лимфоузлах обнаруживаются метастазы, их также убирают в ходе оперативного вмешательства  Источник:Хирургическое лечение больных первичными саркомами мягких тканей. Байзаков Б.Т., Шаназаров Н.А., Шунько Е.Л.

Тюменский медицинский журнал №2, 2010. с. 65-66.

Лучевая терапия

Ионизирующее излучение зачастую малоэффективно при этом виде рака. Однако в некоторых случаях высокодозная радиотерапия используется в качестве дополнительного метода лечения до или после оперативного вмешательства. Также проводится при наличии абсолютных противопоказаний к хирургическому удалению опухоли.

Прогнозы

Прогноз и шансы на излечение зависят от ряда факторов:

• размер новообразования и его локализация;
• стадия развития патологии и степень распространенности саркомы, наличие метастатических очагов;
• возможность и целесообразность проведения операции;
• эффективность химиотерапии, лучевой терапии;
• возраст, общее состояние здоровья пациента и наличие опасных сопутствующих или хронических патологий.

При обнаружении локализованной опухоли и отсутствии метастазов, пятилетняя выживаемость пациентов составляет 70%. Если злокачественные клетки проявляют восприимчивость к цитостатическим препаратам, этот показатель возрастает до 80-90%. Если обнаруживают метастазы в костях, костном мозге, прогноз ухудшается и при условии адекватного лечения пятилетняя выживаемость составляет около 30%. При этом нельзя забывать, что любые прогнозы очень индивидуальны, и в каждом конкретном медицинском случае этот показатель может существенно отличаться  Источник:Выживаемость при метастазах саркомы неясного генеза. Аббасов Ф.А. Биомедицина № 4, 2004.

В ряде случаев после лечения злокачественная опухоль возвращается в виде рецидива. Новое уплотнение может возникнуть как в том же месте, где ранее было новообразование, так и в другой части тела, в районе метастазов. Поэтому даже после полного излечения пациенты должны регулярно проходить профилактическую диагностику для своевременного обнаружения неопластических процессов в организме.

Самый высокий риск рецидива болезни присутствует в первые 2-3 года после лечения первичной опухоли. В будущем повторное развитие рака также возможно, но вероятность его появления существенно снижается.

Профилактика

Так как точные причины и предпосылки развития саркомы до сих пор не обнаружены, клинических рекомендаций для ее профилактики также не разработано. К общим врачебным рекомендациям для снижения риска формирования опухолей относятся:

• отказ от курения;
• снижение уровня стресса;
• своевременное лечение инфекционных, вирусных, аллергических заболеваний;
• соблюдение правил правильного питания;
• отсутствие травм, повреждений.

Остальные меры сводятся к своевременному обнаружению патологии. Для этого необходимо регулярно проходить профилактические осмотры и не пренебрегать визитом к врачу при появлении ранних признаков развития патологии в организме.

Источники:

1. Саркомы мягких тканей: современный взгляд на проблему. БенберинВ.В., БайзаковБ.Т., ШаназаровН.А., Зинченко С.В. Вестник Авиценны, 2019. с. 291-293
2. Саркомы мягких тканей. Феденко А.А, Горбунова В.А. Москва, РФ: РОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМН; 2012, с. 23-34
3. Выживаемость при метастазах саркомы неясного генеза. Аббасов Ф.А. Биомедицина № 4, 2004
4. Некоторые морфоиммунологические показатели в саркомах мягких тканей. Непомнящая Е.М., Новикова И.А., Ващенко Л.Н., Алиев Т.А., Ульянова Е.П., Закора Г.И. Злокачественные опухоли, 2017. с. 125-126
5. Молекулярно-биологические маркёры как факторы прогноза местнораспространённых сарком мягких тканей. Хусейнов З.Х., Зикиряходжаев Д.З., Вишневская Я.В. Вестник Авиценны, 2009. с. 29-33
6. Хирургическое лечение больных первичными саркомами мягких тканей. Байзаков Б.Т., Шаназаров Н.А., Шунько Е.Л. Тюменский медицинский журнал №2, 2010. с. 65-66

Информация в статье предоставлена в справочных целях и не заменяет консультации квалифицированного специалиста. Не занимайтесь самолечением! При первых признаках заболевания необходимо обратиться к врачу.