Дерматомиозит: особенности терапии

содержание

Дерматомиозит (ДМ) относится к числу редких, системных (поражающих более одного органа или зоны) и тяжелых заболеваний.

В литературе употребляются синонимические названия, – лиловая болезнь, болезнь Вагнера (-Унферрихта-Хеппа), – а прямой перевод термина означает воспалительное поражение кожи и мышц.

С клинико-нозологической точки зрения, сюда следовало бы включить также поражение соединительной ткани, кровеносных сосудов, легких, суставов и т.д., однако в этом случае, конечно, диагноз оказался бы недопустимо длинным.

Дерматомиозитом вдвое чаще страдают лица женского пола, чем мужского. Преимущественные возрастные интервалы первичной диагностики ДМ – от 5 до 15 и старше 40 лет. По типу течения заболевание делится на острый, подострый и хронический дерматомиозит.

Около трети всех пациентов с дерматомиозитом не обнаруживают клинически значимых симптомов со стороны кожного покрова; таким больным устанавливается диагноз «полимиозит».

2.Причины

Дерматомиозит является полиэтиологическим процессом, т.е. возникает (как и ревматические заболевания, к группе которых его часто относят) под действием одной из множества возможных причин, либо их комбинации, либо вообще без видимой причины.

Обычно такая констатация настораживает, означая, что либо подлинная причина пока не установлена, либо болезнь запускается при редком стечении каких-то неблагоприятных факторов и/или условий. В случае с ДМ в определенной степени верно и то, и другое.

На сегодняшний день в теоретических представлениях об этиопатогенезе дерматомиозита доминируют инфекционно-токсические гипотезы, причем находит статистическое подтверждение роль как вирусных, так и бактериальных агентов. В свою очередь, патогенные вирусы и бактерии, вызывающие (или могущие вызывать) развитие ДМ, также весьма многочисленны и разнородны.

Кроме того, исследователи неоднократно обращали внимание на региональную и сезонную зависимость частоты встречаемости ДМ, высказывая предположение о провоцирующем действии прямого интенсивного солнечного света.

3.Симптоматика, диагностика

Много причин – много и следствий; иначе говоря, клиническая картина дерматомиозита весьма разнообразна. Со стороны кожи наиболее типичными изменениями являются т.н.

симптом Готтрона и гелиотропная сыпь: различные пятна красноватого или лилового оттенка, бляшки на внешней стороне пальцевых фаланг и других суставов, высыпания в различных зонах (шея, спина, живот и пр.

), ветвящиеся багрово-синюшные пятна, на ранних стадиях – изменения ногтевых кутикул.

Другим характерным симптомом ДМ выступает прогрессирующая мышечная слабость в конечностях, усталость от все меньших нагрузок, иногда мышечная боль.

По мере развития болезни в процесс может вовлекаться мускулатура дыхательной системы и верхних отделов ЖКТ, что влечет затруднения в дыхании, глотании, речи.

На определенных этапах могут появиться контрактуры (блокировки суставов), пневмония и другие очаги воспаления.

Помимо кожных и мышечных нарушений (как осевой симптоматики), развитие ДМ с той или иной частотой сопровождается поражением пищеварительной, эндокринной, мочеполовой, сердечно-сосудистой, опорно-двигательной систем, кальцинозом (обызвествлением) мягких тканей и другими тяжелыми, – вплоть до глубокой инвалидности или летального исхода, – осложнениями.

Различают несколько типов дерматомиозита: идиопатический (это тот случай, когда заболевание приходится объяснять комбинацией сугубо индивидуальных неблагоприятных особенностей организма), опухолевый, ювенильный (детско-подростковый), сочетанный.

Диагноз «дерматомиозит» устанавливается преимущественно клинически (т.е.

при непосредственном осмотре, изучении анамнеза, жалоб и динамики), иногда лишь после ряда дополнительных консультаций с профильными специалистами.

В некоторых случаях информативны и показаны также методы лабораторного анализа (как правило, достаточно сложные), биопсия, электромиография как способ исследования мышечного статуса.

4.Лечение

В настоящее время наиболее эффективной терапевтической стратегией при лечении дерматомиозитов считается противовоспалительная гормональная терапия с применением глюкокортикостероидов. Применяются также средства нормализации метаболизма (обмена веществ), стимуляции кровообращения и питания тканей.

В ряде случаев для профилактики нарушений суставной подвижности показана лечебная физкультура и массаж. При отсутствии эффекта от указанных схем назначаются специфические для ревматологии цитостатики.

Развивающиеся осложнения купируются симптоматически (например, при нарастании мышечного дефицита могут назначаться анаболические гормоны, при опухолевом варианте производится соответствующее хирургическое вмешательство). Важная роль отводится витаминным комплексам.

В большинстве случаев удается добиться качественной ремиссии или значительного улучшения.

Дерматомиозит

Дерматомиозит (др.-греч. δέρμα, δέρματος — кожа и μυς, род. пад. μύος — мышца + лат.

-itis — суффикс, означающий воспаление) (ДМ, болезнь Вагнера, болезнь Вагнера-Унферрихта-Хеппа, лиловая болезнь) — тяжелое прогрессирующее системное заболевание соединительной ткани, скелетной и гладкой мускулатуры с нарушением её двигательной функции, кожных покровов в виде эритемы и отёка сосудов микроциркуляторного русла с поражением внутренних органов, нередко осложняющееся кальцинозом и гнойной инфекцией. У 25-30 % больных кожный синдром отсутствует. В этом случае говорят о полимиозите (ПМ).

ДМ считается редким заболеванием. Чаще болеют женщины. У детей частота 1,4-2,7:100 000, у взрослых 2-6,2:100 000.

Причины неизвестны. В настоящее время ДМ считается мультифакториальным заболеванием. Так как ДМ чаще встречается в южноевропейских странах, и заболеваемость увеличивается в весеннее и летнее время — не исключена роль инсоляции.

Однако наибольшее значение придается в настоящее время инфекционным агентам. Эпидемиологические исследования указывают на частое наличие инфекционных заболеваний в течение 3-х месяцев, предшествующих началу ДМ.

В качестве этиологически значимых рассматривают вирусы гриппа, парагриппа, гепатита B, пикорнавирусы, парвовирус, а также простейшие (токсоплазма). Среди бактериальных возбудителей подчеркивают роль боррелиоза и β-гемолитического стрептококка группы А.

К другим предполагаемым этиологическим факторам относят некоторые вакцины (против тифа, холеры, кори, краснухи, паротита) и лекарственные вещества (Д-пеницилламин, гормон роста).

• КлассификацияПо происхождениюидиопатический (первичный);паранеопластический (вторичный, опухолевый);ювенильный дерматополимиозит (детский)дерматомиозит (полимиозит) в сочетании с другими диффузными болезнями соединительной ткани.
• По течению
• хроническое.

острое;подострое;

Клинические проявления многообразны, они обусловлены генерализованным поражением микроциркуляторного русла, но ведущими являются кожный и мышечный синдром.

Кожные изменения

Классическими кожными проявлениями являются симптом Готтрона и гелиотропная сыпь.

Симптом Готтрона — появление красных и розовых, иногда шелушащихся узелков и бляшек на коже в области разгибательных поверхностей суставов (чаще межфаланговых, пястнофаланговых, локтевых и коленных). Иногда симптом Готтрона представлен только неярким покраснением, впоследствии полностью обратимым.

Гелиотропная сыпь — представляет собой лиловые или красные кожные высыпания на верхних веках и пространстве между верхним веком и бровью (симптом «лиловых очков»), часто в сочетании с отеком вокруг глаз.

Сыпь может располагаться также на лице, на груди и шее (V-образная), на верхней части спины и верхних отделах рук (симптом «шали»), животе, ягодицах, бедрах и голенях.

Часто на коже у больных появляются изменения по типу ветки дерева (древовидное ливедо) бордово-синюшного цвета в области плечевого пояса и проксимальных отделов конечностей.

Ранним признаком заболевания могут быть изменения ногтевого ложа, такие как покраснение околоногтевых валиков и разрастание кожи вокруг ногтевого ложа. Кожные проявления при ДМ чаще предшествуют поражению мышц в среднем несколько месяцев или даже лет. Изолированное поражение кожи в дебюте встречается чаще, чем поражение мышц и кожи одновременно.

Поражение скелетных мышц

Кардинальным симптомом является различной степени выраженности симметричная слабость мышц плечевого и тазового поясов, сгибателей шеи и мышц брюшного пресса. Обычно замечают затруднение в выполнении повседневных действий: подъем по лестнице, вставание с низкого стула и т. д.

Прогрессирование заболевания приводит к тому, что больной плохо удерживает голову, особенно когда ложится или встает. Грозными симптомами является поражение дыхательной и глотательной мускулатуры. Вовлечение межреберных мышц и диафрагмы может привести к дыхательной недостаточности.

При поражении мышц глотки изменяется тембр голоса, начинается гнусавость, поперхивание, возникают трудности при глотании пищи. Нередко пациенты жалуются на мышечную боль, хотя мышечная слабость может протекать и без болевого синдрома.

Воспалительные изменения в мышцах сопровождаются нарушением их кровоснабжения, доставки питательных веществ, что приводит к уменьшению мышечной массы, разрастанию в мышцах соединительной ткани и развитию сухожильно-мышечных контрактур.

Поражение лёгких

Поражение лёгочной системы у больных с дерматомиозитом обусловлено рядом факторов: мышечный синдром (гиповентиляция), присутствие и развитие инфекции, аспирации при глотании, развитие интерстициальной пневномии и фиброзирующего альвеолита. Мышечная слабость, которая распространяется на дыхательные мышцы, в том числе и диафрагму, становится причиной снижения вентиляционной функции лёгких.

Клинические это выражается в частом и поверхностном дыхании, инспираторной одышке, развитии гипостатической пневмонии. Дисфагия с аспирацией жидкости и пищи в лёгкие обусловливает развитие аспирационной пневмонии. Поражение лёгких выявляется у 5-46 % больных дерматомиозитом, главным образом в виде интерстициальной пневмонии, фиброзирующего альвеолита и фиброза.

Одышка и кашель, хрипы и крепитация наблюдаются при выраженном поражении лёгких. Лёгочные функциональные тесты указывают на преимущественно рестриктивный тип нарушений со снижением общей и жизненной ёмкости лёгких, гипоксемия характеризуется умеренным снижением диффузионной способности лёгких.

Выделяют определённые субтипы интерстициального поражения лёгких, которые следует учитывать при диагностике и лечении дерматомиозита:

• Острый или подострый тип с тяжёлой быстропрогрессирующей одышкой и нарастающей гипоксемией уже в первые месяцы заболевания.
• Хронический тип с медленнопрогрессирующей одышкой.
• Асимптомный тип, протекает субклинически, выявляется при рентгенологическом и функциональном исследовании лёгких.

Первый тип интерстициального поражения лёгких имеет наихудший прогноз и требует ранней активной терапии глюкокортикостероидами, цитостатиками и др. Лёгочный фиброз развивается у 5-10 % больных.

Он характеризуется нарастающей инспираторной одышкой, сухим кашлем, крепитирующими хрипами в нижних отделах лёгких, нарастающей дыхательной недостаточностью.

Необходимо иметь в виду возможность развития опухолевого, чаще метастатического, процесса в лёгких.

Другие симптомы

Кальциноз мягких тканей (преимущественно мышц и подкожной жировой клетчатки) является особенностью ювенильного варианта заболевания, наблюдается в 5 раз чаще, чем при ДМ у взрослых, и особенно часто в дошкольном возрасте.

Кальциноз может быть ограниченный или диффузный, симметричный или асиметричный, представляет собой отложение депозитов солей кальция (гидроксиапатитов) в коже, подкожной клетчатке, мышцах или межмышечных пространствах в виде единичных узелков, крупных опухолевидных образований, поверхностных бляшек. При поверхностном расположении кальцинатов возможна воспалительная реакция окружающих тканей, нагнаивание и отторжение их в виде крошковатых масс. Глубоко расположенные кальцинаты мышц, особенно единичные, можно выявить только при рентгенологическом исследовании.

Поражение суставов Суставной синдром может проявляться болями и ограничением подвижности в суставах, утренней скованностью как в мелких так и в крупных суставах. Припухлость встречается реже. Как правило при лечении все изменения в суставах претерпевают обратное развитие.

Поражение сердца Системный мышечный процесс и поражение сосудов обуславливает частое вовлечение в патологический процесс миокарда, хотя при ДМ могут страдать все три оболочки сердца и коронарные сосуды, вплоть до развития инфаркта. В активный период у больных отмечается тахикардия, приглушенность сердечных тонов, нарушения ритма.

Поражения желудочно-кишечного тракта Основной причиной поражения ЖКТ при ДМ является распространенное поражение сосудов с развитием нарушения питания слизистой оболочки, нарушением нервной проходимости и поражением гладкой мускулатуры. Возможна клиника гастрита, колита, в том числе эрозивно-язвенные поражения. При этом могут наблюдаться незначительные или профузные кровотечения, возможна перфорация, приводящая к перитониту.

Эндокринные нарушения Проявляются изменениями функциональной активности половых желёз, гипофизарно-надпочечниковой системы, которые могут быть связаны как с тяжестью заболевания и васкулитом, так и с проводимой стероидной терапией.

Диагностика

Основой для диагноза является клиническая картина. В общем анализе крови при ДМ имеется только умеренно повышенная СОЭ, небольшой лейкоцитоз. В биохимическом анализе крови характерно повышение т. н.

«ферментов мышечного распада» (креатинфосфокиназы, лактатдегидрогеназы, АЛТ, АСТ, альдолазы), что имеет диагностическое значение. При остром процессе КФК и ЛДГ может превышать норму в 10 раз и более.

Иммунологические исследования: АТ к гистидил тРНК синтетазе (Jo 1) Инструментальные методы-биопсия мышц-для подтверждения диагноза

Лечение

Основа лечение — глюкокортикоиды, по показаниям цитостатики (метотрексат, циклофосфамид, азатиоприн) и препараты, направленные на устранение нарушений микроциркуляции, обмена веществ, поддержание функций внутренних органов, предотвращение осложнений заболевания и терапии.

Фарматека » паранеопластический дерматомиозит: описание клинического случая

Описан клинический случай развития паранеопластического дерматомиозита на фоне рака пищевода. Злокачественное новообразование диагностировано в процессе онкопоиска у пациента с классической клинической картиной воспалительной миопатии. Оцениваются отдельные клинические и лабораторные данные, выявленные у пациента, с точки зрения прогноза обнаружения опухолевого процесса.

Ключевые слова: паранеопластический синдром, ревматические проявления, злокачественные опухоли, дерматомиозит

Паранеопластическим синдромом (ПНС) называют клинико-лабораторные проявления, обусловленные неспецифическими реакциями со стороны различных органов и систем, продукцией эктопической опухолью биологически активных веществ и не связанные непосредственно с локальным ростом первичной или метастатической опухоли [1].

Дерматомиозит встречается наиболее часто среди ПНС в ревматологии и обычно входит в используемую классификацию дерматомиозита/полимиозита A. Bohan и J. Peter (1975) [2].

Осведомленность врачей о ПНС имеет большое значение для раннего выявления опухолей, поскольку развитие классической клинической картины дерматомиозита/полимиозита может предшествовать клинической манифестации рака (в 40% случаев); возникнуть одновременно с ним (26%), и только в 34% случаев диагностика опухоли предшествует проявлениям дерматомиозита/полимиозита [3]. В литературе наиболее частыми локализациями опухолевого процесса указывается рак носоглотки, яичников, легкого, молочной железы, матки, толстой кишки, желудка, предстательной железы, лимфомы [4, 5].

Представленный клинический случай описывает развитие паранеопластического дерматомиозита (ПнМ) на фоне рака пищевода.

Клинический случай

Больной Ш.

61 года поступил в ревматологическое отделение Кировской областной клинической больницы с жалобами на недомогание, слабость, зябкость кистей, посинение их на холоде, образование на кончиках пальцев болезненных язв; боль в суставах кистей, плечевых, коленных суставах, мышцах верхних и нижних конечностей, мышечную слабость.

Отмечал появление высыпаний в виде эритемы на сгибательных поверхностях предплечий, спине, в области плечевого пояса, на животе, с зудом и шелушением. Беспокоили сердцебиение, одышка при незначительной физической нагрузке, затруднения при приеме твердой пищи (необходимость запивать водой). Похудел на 2 кг при сниженном аппетите.

Клинические признаки синдрома Рейно в виде повышенной зябкости кистей, посинения на холоде беспокоили в течение 3 лет, дискомфорт при приеме твердой пищи появился год назад.

Отметил ухудшение в течение последних 6 месяцев: усилились проявления синдрома Рейно, стала беспокоить боль в вышеперечисленных суставах, слабость в мышцах верхних и нижних конечностей, стал передвигаться с посторонней помощью.

Через 2 месяца появилась эритема на коже конечностей, язвы на кончиках пальцев. В клиническом анализе крови наблюдалось повышение СОЭ до 40 мм/ч (при норме 0–15 мм/ч), лейкоцитоз – 11×109/л (4–9×109/л).

В течение последующих 2 месяцев СОЭ увеличилась до 58 мм/ч, число лейкоцитов – до 22×109/л, тромбоцитов – до 590×109/л (при норме 150–400×109/л). В клиническом анализе мочи выявлена протеинурия 0,6 г/л (при норме 0,12 г/л), мочевой осадок без изменений.

Состояние при поступлении средней тяжести. Температура тела – 38,3°С.

При осмотре: бледная эритема на спинке носа, нижних веках, в области декольте, гиперпигментация кожи с лиловым оттенком над мелкими суставами кистей, лучезапястными суставами.

На коже конечностей, спине, передней брюшной стенке, в области плечевого пояса эритема с элементами округлой формы до 5 см в диаметре. При пальпации мышцы плечевого пояса, бедер тестоватой консистенции, умеренно болезненные, сила мышц снижена.

Пальпировались мелкие лимфатические узлы в подмышечной области, на передней поверхности шеи. Аускультативно со стороны легких выслушивалось жесткое дыхание в верхних отделах, в нижних – ослабленное везикулярное дыхание, перкуторный тон с коробочным оттенком.

Границы сердца расширены влево на 2 см, тоны сердца приглушены. Частота сердечных сокращений – 110 в минуту, артериальное давление – 90/50 мм рт.ст. Со стороны желудочно-кишечного тракта изменений не выявлено.

При дообследовании выявлено: повышение СОЭ – 81 мм/ч, гемоглобин – 114 г/л (при норме 130–160 г/л), тромбоциты – 625×109/л, лейкоциты – 15,8×109/л.

В биохимическом анализе крови: повышение концентрации С-реативного белка до 211,1 мг/дл (при норме 0–5), креатинфосфокиназы (КФК) – до 4836 ЕД/л (при норме 0–171), общей лактатдегидрогеназы (ЛДГ) – до 820,4 ЕД/л (при норме 1–248), ЛДГ1 – до 592,7 ЕД/л (при норме 70–182), аспартатаминотрансферазы (АСТ) – до 260,5 ЕД/л (при норме 0–41), аланинаминотрансферазы (АЛТ) – 246,8 ЕД/л (при норме 0–41). В клиническом анализе мочи протеинурия – 1,32 г/л, эритроциты – 3 в поле зрения (при норме 0–2). Иммунологическое исследование выявило повышение уровней циркулирующих иммунных комплексов до 287 ед.опт.пл. (при норме 0–20), гипергаммаглобулинемию – 32,7% (при норме 16,3–19,7%). Антиядерные антитела к антигену Jo-1 отрицательные. По данным игольчатой электромиографии обнаружены первично-мышечные изменения с умеренной денервационной активностью.

В рамках диагностического поиска проведено дообследование для исключения паранеопластичекого синдрома. Онкомаркеры – карбоантиген 125, α-фетопротеин, раковый эмбриональный антиген, простатспецифический антиген в пределах нормальных значений.

Ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости выявило лимфаденопатию: позади головки поджелудочной железы визуализировались гипоэхогенные образования 35×12 мм, 36×33, 20×12 мм. УЗИ щитовидной железы, почек, простаты, мочевого пузыря – без патологии.

На рентгенограмме легких обнаружен диффузный пневмосклероз (легочный рисунок усилен, деформирован, сетчатый, неравномерной фиброзной тяжистости), компрессионный перелом Th10 позвонка. При проведении фиброгастродуоденоскопии на расстоянии 30 см от резцов обнаружена бугристая опухоль, занимающая ½ окружности пищевода протяженностью 3 см.

Проведена биопсия. Заключение патогистологического исследования: инвазивный рост плоскоклеточного рака. Для уточнения распространенности процесса проведена мультиспиральная компьютерная томография грудного отдела позвоночника.

Заключение: компрессионный перелом тела Th10, интерстициальные изменения в легких, лимфаденопатия средостения (паратрахеально, парааортально визуализируются множественные лимфатические узлы до 9 мм по короткой оси, сливающиеся в конгломерат до 12 мм в поперечнике), забрюшинная лимфаденопатия.

Поставлен диагноз «рак средней трети пищевода Т3N2M1, mts-поражение лимфоузлов средостения, забрюшинных лимфоузлов. Дисфагия I–II степеней, IV клиническая группа. Вторичный ПнМ, острое течение, активность 3-й степени, дерматит, миозит с миастеническим синдромом, синдром Рейно».

У пациента в течение 2 суток с момента поступления сохранялась фебрильная лихорадка с повышением температуры тела до 38,5°С.

С учетом тяжести состояния был назначен метилпреднизолон в дозе 48 мг, проведена симптоматическая терапия (ингибиторы протонной помпы, антиагреганты, препараты железа, препараты кальция и витамина D3) с нормализацией температуры тела в последующие дни.

Уменьшился кожный зуд, общая слабость, сохранялась слабость в мышцах. Лабораторно зарегистрировано снижение СОЭ до 30 мм/ч, КФК – до 1800 ЕД/л, нормализация концентрации гемоглобина; остальные мышечные ферменты без положительной динамики.

Осмотрен онкологом-радиологом, торакальным хирургом. Пациенту не показано радикальное хирургическое лечение, проведение специфического лечения ввиду распространенности опухолевого процесса и тяжести общего состояния.

Пациент выписан на лечебной дозе метилпреднизолона 48 мг/сут с рекомендацией к постепенному снижению дозы до 16 мг/сут под диспансерным наблюдением и симптоматическим лечением у терапевта и онколога по месту жительства.

Обсуждение

Приведенный нами клинический случай не только описывает проявления паранеопластической реакции в виде дерматомиозита, но и демонстрирует позднюю диагностику опухолевого процесса.

Наблюдаемая у пациента дисфагия была, очевидно, обусловлена наличием злокачественного новообразования пищевода.

Поскольку затруднения при приеме твердой пищи пациентом наблюдались в течение года до появления мышечного синдрома и носили стертый характер, это не послужило поводом для обращения за медицинской помощью.

В настоящее время отсутствуют специфические признаки, свидетельствующие о наличии у больного ассоциации опухоли и дерматомиозита, однако описаны некоторые клинико-лабораторные особенности течения ПнМ.

Так, например, в литературе указывается на низкий и нормальный уровень КФК при ПнМ; описываемый случай демонстрирует высокие уровни мышечных ферментов, включая КФК [6].

Феномен Рейно, артралгии/артриты относятся некоторыми авторами к числу благоприятных признаков, при наличии которых снижается риск выявления злокачественных новообразований [7]. Данный клинический пример этого не подтверждает.

В то же время такие признаки у нашего пациента, как возраст старше 50 лет, быстрое нарастание клинической картины дерматомиозита, повышение СОЭ более 35 мм/ч и концентрации С-реактивного белка, распространенный дерматит с зудом, полиморфизм кожных проявлений, серонегативность по анти-Jo-1, относятся к неблагоприятным факторам, повышающим риск выявления злокачественного новообразования [5, 8]. Умеренный положительный эффект на терапию преднизолоном при ПнМ в виде нарастания мышечной силы, уменьшения активности КФК согласуется с данными литературы [5]. В целом, как показывает практика, вероятность выявления злокачественных новообразований наиболее высока в течение первого года от дебюта дерматомиозита/полимиозита, что подтверждается данным клиническим наблюдением.

Заключение

Таким образом, опухолевый дерматомиозит – не редкость в клинической практике и представляет собой наиболее яркий и характерный пример паранеопластической реакции при ревматических заболеваниях, частота которой с возрастом увеличивается.

ПнМ может предшествовать опухолевому росту, развиваться на его фоне или возникать одновременно. Причиной вторичного дерматомиозита может быть опухоль любой локализации. При этом клинические проявления ПнМ могут не отличаться от идиопатического.

В отсутствие онкологической настороженности любые признаки опухолевого процесса могут быть расценены как системные проявления дерматомиозита, а положительный ответ на терапию глюкокортикостероидами не исключает вероятности паранеопластической реакции.

Поэтому очень важно следовать существующему алгоритму диагностического поиска при системных заболеваниях соединительной ткани (в т.ч.

при дерматомиозите) и тщательно обследовать пациента для исключения онкологической патологии, особенно у лиц старше 40 лет при дерматомиозите, рефрактерном к лечению.

1. Дворецкий Л.И. Паранеопластические синдромы. М., 2000.

2. Bohan A., Peter J. Polymyositis and dermatomyositis (first of two parts). N. Engl. J. Med. 1975;292:344–47.

3. Burns T., Breathnach S., Cox N., Griffiths C. The connective tissue diseases. In: Rook’s Textbook of Dermatology. 8th ed.Chichester, West Sussex: John Wiley & Sons. 2004.

4. Chen D., Yuan S., Wu X., et al. Incidence and predictive factors for malignancies with dermatomyositis: a cohort from southern China. Clin. Exp. Rheumatol. 2014;32(5):615–21.

5. Антелава О.А., Хелковская-Сергеева А.Н., Чичасова Н.В. и др. Миозит, ассоцииро-ванный со злокачественными опухолями. Научно-практическая ревматология. 2016;(54)3:289–99.

6. Wakata N., Kurihara T., Saito E., Kinoshita M. Polymyositis and dermatomyositis associat-ed with malignancy: a 30-year retrospective study. Int. J. Dermatol. 2002;41(11):729–34.

7. Andras C., Ponyi A., Constantin T., et al. Dermatomyositis and polymyositis associated with malignancy: a 21-year retrospective study. J. Rheumatol. 2008;35:438–44.

8. Fardet. L., Dupuy A., Gain M., et al. Factors associated with underlying malignancy in a retrospective cohort of 121 patients with dermatomyositis. Medicine. 2009;88:91–7.

Автор для связи: Л.А. Смирнова – к.м.н., доцент кафедры госпитальной терапии, Кировский государственный медицинский университет, Киров, Россия; e-mail: estola70@mail.ru

Дерматомиозит (полимиозит, болезнь Вагнера, болезнь Вагнера-Унферрихта-Хеппа)

Симптомы

1. Поражение мышц — главный признак заболевания:

• прогрессирующая симметричная мышечная слабость верхних и нижних конечностей;
• пациенты испытывают трудности при подъеме по лестнице, посадке в транспорт, подъеме с кровати;
• возможны неожиданные падения;
• при поражении мышц шеи пациентам трудно поднять голову с подушки и удерживать ее;
• при поражении мышц глотки, гортани, пищевода — нарушения голоса, затруднения глотания пищи, поперхивания;
• возможен отек мышц;
• при длительном течении — мышечная атрофия (уменьшение, «истончение» мышц с нарушением их функции).

1. Поражение кожи — также одно из главных проявлений заболевания:

• красные пятна с фиолетовым оттенком в области верхнего века, нередко сочетающиеся с отеком вокруг глаз;
• красные пятна, могут быть с лиловым оттенком, покрытые чешуйками, над мелкими суставами кистей рук, в области локтевых и коленных суставов;
• шелушение и трещины кожи на кончиках пальцев рук;
• расширение сосудов кожи в виде «сосудистых звездочек»;
• кожный зуд.

• феномен Рейно — нарушение кровотока в сосудах пальцев под воздействием холода или стрессовых ситуаций с последовательной сменой окраски пальцев (побеление-посинение-покраснение), сопровождающееся болью и другими неприятными ощущениями (жжением, покалыванием).

• представляет собой отложения солей кальция, располагающиеся подкожно или внутрикожно;
• чаще всего в области пальцев рук, локтевых, коленных суставов, ягодицах;
• возможно изъязвление кожи и выход на поверхность соединений кальция в виде крошковатых масс.

• встречается редко;
• поражаются преимущественно мелкие суставы кистей, лучезапястные, реже локтевые, плечевые, коленные, голеностопные; возможны боль, отек, покраснение кожи, ограничение подвижности;
• деформации суставов встречаются крайне редко.

• при вовлечении в процесс диафрагмы и межреберных мышц нарушается подвижность грудной клетки и адекватная вентиляция легких, что создает условия для присоединения инфекции и развития пневмонии (воспаления легких);
• интерстициальный фиброз легких — воспаление межуточной ткани легких с последующим переходом в фиброз (разрастание грубой волокнистой соединительной ткани, уплотнение легочной ткани с формированием функциональной неполноценности). Пациентов беспокоят прогрессирующая одышка и сухой кашель.

• перикардит (воспаление серозной оболочки, окружающей сердце);
• миокардит (воспаление сердечной мышцы);
• эндокардит (воспаление внутренней оболочки сердца);
• пациентов беспокоят боли в области сердца, одышка, отеки, сердцебиение, перебои в работе сердца.

1. Поражение желудочно-кишечного тракта:

• снижение аппетита;
• нарушение глотания;
• поперхивание при приеме пищи;
• боли в животе.

• встречается редко;
• возможен воспалительный процесс;
• крайне редко — почечная недостаточность.

Формы

По происхождению выделяют:

• идиопатический (первичный) дерматомиозит;
• паранеопластический (вторичный, опухолевый) дерматомиозит;
• ювенильный (детский) дерматомиозит.

Заболевание протекает циклически, с обострениями и ремиссиями. Состояние пациента может улучшаться как после лечения, так и спонтанно.

По течению выделяют:

• острый дерматомиозит с быстрым нарастанием слабости мышц вплоть до обездвиживания пациента и невозможности глотания. В этом случае через 3-6 месяцев с начала заболевания может наступить летальный исход из-за сердечной недостаточности или пневмонии;
• подострый дерматомиозит развивается циклически, при этом, с каждым витком проявления болезни все серьезнее. В этом случае, если дерматомиозит не лечить, возможен летальный исход, однако при правильном и своевременном лечении возможно выздоровление или переход заболевания в хроническую форму;
• хронический дерматомиозит, при котором поражаются только отдельные мышцы, а общее состояние пациента долгое время остается удовлетворительным. Однако в некоторых случаях при этой форме происходит кальциноз — отложение солей кальция в коже и подкожной клетчатке, что может привести к контрактурам и обездвиженности.

Дерматомиозит опасен осложнениями. В большинстве случаев пациенты погибают не из-за самого заболевания, а именно из-за осложнений — аспирационной пневмонии, дыхательной и сердечной недостаточности, общей дистрофии, желудочно-кишечных кровотечений. Также при дерматомиозите могут развиться пролежни и трофические язвы.

Лечение заболевания

Наиболее эффективными препаратами являются кортикостероиды и, в частности, преднизолон. С учетом побочных эффектов при длительном лечении кортикостероидами часто проводят лечение преднизолоном по схеме «через день». Лечение длительное.

При недостаточной эффективности гормональной терапии показано назначение иммунодепрессантов. Чаще используют метотрексат и азатиоприн.

Эффективны методы экстракорпоральной детоксикации: плазмаферез, лимфоцитоферез, карбогемосорбция.

Вспомогательное значение имеет применение витаминов, анаболических препаратов. Также проводится симптоматическая терапия в зависимости от конкретных проявлений заболевания.

Для лечения кальцинатов используют колхицин. Иногда приходится удалять кальцинаты хирургически.

Немалое значение имеют лечебная физкультура и неглубокий массаж. Используются различные методы физиотерапии, в том числе и бальнеотерапия на курортах Мертвого моря.

Лечение дерматомиозита проводится с учетом особенностей течения болезни и степени поражения тех или иных органов. Схемы кортикостероидов и иммунодепрессантов подбираются строго индивидуально.

Диагностика заболевания

Диагноз «дерматомиозит» ставит ревматолог на основании осмотра пациента и данных анализов.

Для выявления такого заболевания как дерматомиозит большое значение играет тщательный сбор анамнеза, а также проведение некоторых лабораторных и инструментальны исследований:

• рентгенологическое исследование суставов, органов грудной клетки, брюшной полости — может показывать образование кальцинатов, увеличение сердца в размерах, признаки остеопороза;
• анализ крови — выявляет повышение креатинфосфокиназы, альдолазы, креатинина, увеличение СОЭ, умеренную анемию, лейкоцитоз со сдвигом влево;
• иммунологическое исследование — позволяет выявить высокий титр ревматоидного фактора, снижение содержания комплемента, волчаночные клетки, антитела к нуклеиновым кислотам;
• электрокардиография — показывает нарушение проводимости, появление аритмий;
• спирография — выявляет дыхательную недостаточность по рестриктивному типу;
• электромиография — выявляет повышение мышечной возбудимости;
• биопсия мышц — проводится под местным обезболиванием с использованием специальных инструментов, позволяющих забирать образцы тканей. Далее проводится микроскопическое исследование, выявляющее признаки воспалительного процесса. В коже наблюдается атрофические процессы в сосочковом слое дермы, сальных железах и волосяных фолликулах, изменения в строении коллагеновых волокон.

Дифференцируют это заболевание с вирусным и бактериальным миозитом, полимиалгиями, алкогольной миопатией, гиперкортицизмом, паразитарными заболеваниями, системной красной волчанкой.

Цены

(1 голос, в среднем: 5 из 5)