Грыжа спинного мозга у новорожденных

Грыжа спинного мозга у новорожденных

Поддаётся ли спинномозговая грыжа лечению? Что делать, если этот диагноз поставили во время вашей беременности? Рассказываем всё, что нужно знать в таких случаях.

Что это за патология?

Этот врожденный порок закладывается в первые 8 недель беременности — во время формирования нервной трубки плода. У ребёнка не срастается сегмент позвоночника, и спинной мозг выходит наружу.Грыжа спинного мозга у новорожденных

Чем грозит такая травма?

Из-за того, что околоплодные воды травмируют органы, развивается паралич и гидроцефалия. Это приводит к инвалидности: параличу ног и рук, атрофии мышц, недержанию мочи и кала.

Такие последствия возникают у всех?

Нет, это зависит от формы патологии:

  • Скрытое расщепление позвоночника – это незаращение одного позвонка без грыжи. Такая травма обычно не нарушает нормальное развитие ребенка, однако всё равно потребует операции;
  • Расщепление позвоночника с образованием грыжи — тяжёлая форма заболевания, которая поражает спинной и головной мозг. Болезнь приводит к самым тяжёлым последствиям, вплоть до опухоли (липомы, фибромы).

У кого может родиться такой ребёнок?

Врачи до сих пор не знают точные причины развития спинномозговых грыж. Но есть факторы риска:

  • Наследственные генетические аномалии;
  • Инфекции во время беременности;
  • Ранняя беременность;
  • Употребление алкоголя, запрещённых во время беременности лекарств;
  • Недостаток витаминов и питательных веществ: особенно, фолиевой кислоты.

Как диагностировать грыжу у плода?

Нужно сделать УЗИ и анализ на зародышевый белок (альфа-фетопротеин). Окончательно подтвердить диагноз может исследование околоплодных вод: их проверяют на наличие дефектов нервной трубки плода.Грыжа спинного мозга у новорожденных

Можно ли родить здорового ребёнка с таким диагнозом?

До недавнего времени шансов было очень мало: операцию проводили в первые недели жизни, и ребёнок часто оставался инвалидом.

Однако российские врачи — акушер-гинеколог и академик РАН Марк Курцер и нейрохирург Андрей Притыка научились оперировать малышей ещё в утробе: они разрезают матку, достают плод, открывают спинномозговой канал, удаляют грыжу и зашивают кожу. С начала 2019 года доктора спасли жизнь уже 9 малышей.

Опасна ли такая операция?

Самое главное, чтобы не излились околоплодные воды, и голова малыша оставалась в утробе. Иначе он может умереть. Пока что таких случаев не было, однако нужно понимать: метод новый, и о каких-то гарантиях пока говорить сложно.

Есть ли профилактика у такого заболевания?

Так как грыжа развивается внутриутробно, специальных мер нет. Однако для правильного течения беременности матери нужно следить за здоровьем: употреблять достаточное количество фолиевой кислоты, отказаться от вредных привычек и вовремя проходить обследования.

Грыжа спинного мозга у новорожденныхУзнать, какие есть особенности у лечения спинномозговой грыжи, можно из сюжета программы “Жить здорово”

Межпозвоночная грыжа у детей — причины, признаки, симптомы и диагностика грыжи межпозвоночного диска в Москве в клинике «СМ-Доктор»

Грыжа спинного мозга у новорожденных Содержание:Общие сведения Причины появления межпозвоночных грыж Классификация Диагностика Лечение межпозвоночных грыж у детей Прогноз и профилактика

Межпозвоночная грыжа – патологическое состояние, при котором у ребенка наблюдается аномальное выпячивание ядра диска за пределы межпозвоночного пространства в позвоночный канал.

Такое состояние возникает из-за повреждения фиброзного кольца, которое окружает межпозвоночные диски и служит для равномерного распределения нагрузки на каждый элемент позвоночного столба.

К образованию грыж между позвонками у детей младшего школьного возраста и подростков могут привести:

  • различные травмы и ушибы позвоночника (падения, удары, столкновения, переломы);
  • нерациональные силовые нагрузки, например, когда ребенок дома много времени проводит сидя или лежа, а в школе проявляет неумеренную физическую активность;
  • недоразвитие скелета, мышечно-связочного аппарата;
  • патологии соединительной ткани;
  • слишком сильное, нестандартное сгибание, скручивание туловища, непривычные повороты и перевороты во время гимнастических и танцевальных занятий, аэробики, акробатики и других дисциплин при отсутствии достаточной физической подготовки или нужных навыков;
  • общая ослабленность организма, возникшая в результате малоподвижного образа жизни, нерационального питания, длительного применения системных медикаментов, перенесенных опасных заболеваний;
  • дефицит массы тела или, напротив, ожирение;
  • наличие других заболеваний опорно-двигательного аппарата (сколиоза, спондилолистеза, остеохондроза, деформирующего артроза);
  • эндокринные нарушения, в частности, сахарный диабет;
  • постоянный подъем тяжестей.
  • В основе механизма формирования межпозвоночных грыж у детей могут также лежать анатомические и физиологические особенности строения костных структур, аномальное расположение некоторых элементов поясничного, крестцового и других отделов позвоночника.
  • В группе риска находятся дети, проживающие в неблагоприятных с экологической точки зрения регионах, питающиеся скудно и однообразно, имеющие проблемы с усваиванием определенных витаминов и микроэлементов.
  • Возможными осложнениями грыж межпозвоночных дисков у детей при отсутствии лечения могут стать:
  • миелопатия – хроническое поражение спинного мозга с различными сенсорными расстройствами, нарушениями работы органов таза;
  • синдром позвоночной артерии – состояние, при котором происходит сужение позвоночного канала и, как следствие, сдавление спинномозгового вещества, что вызывает двигательные дисфункции;
  • корешковый синдром – состояние, сопровождающееся резкой, интенсивной, пульсирующей болью, которую пациенты описывают, как «прострел».

Также вероятно развитие различных рефлекторных синдромов: болевого, мышечно-тонического и компрессионно-сосудистого.

Грыжа спинного мозга у новорожденных

Специалисты в основном рассматривают данное заболевание с учетом степени развития и выделяют три стадии:

  • на первом этапе формируются начальные изменения в ядре и задней части фиброзного кольца, что сопровождается периодическими и неявными болями;
  • на второй стадии ядро межпозвоночного диска постепенно смещается за пределы фиброзного кольца, образуя грыжевое выпячивание, при этом дискомфорт усиливается, и наблюдается так называемый корешковый синдром, когда острая боль может возникать в совершенно разных местах;
  • третья стадия характеризуется окончательным формированием грыжи, при этом могут образовываться рубцы, спайки, а из-за неправильного распределения кальция могут появиться костные наросты (остеофиты).

Первоочередные действия врача при обследовании детей с подозрением на межпозвоночные грыжи – общий физикальный осмотр и сбор анамнестических данных. В ходе первичной диагностики ортопед оценивает неврологические признаки нарушений, изучает историю заболеваний и травм, опрашивает ребенка и родителей на предмет имеющихся жалоб и симптомов.

Инструментальные методы диагностики представлены:

  • рентгенографией, которая позволяет изучить анатомические особенности строения позвоночника в нескольких проекциях и наглядно выявить грыжевые выпячивания;
  • КТ или МРТ, которые помогают специалисту послойно оценить состояние позвоночного столба, оценить локализацию, размеры и характеристики межпозвоночной грыжи;
  • ультразвуковым сканированием мягких тканей и сосудов, необходимым для оценки работы кровеносных сосудов в области грыжи.

В зависимости от клинической картины и других заболеваний у ребенка к консультации привлекаются неврологи, нейрохирурги, кардиологи, пульмонологи и другие узкие специалисты. При необходимости также проводятся ЭКГ, обзорная рентгенография органов грудной клетки и другие инструментальные или лабораторные исследования.

Грыжа спинного мозга у новорожденных

Как и в отношении других патологий опорно-двигательного аппарата, в терапии грыж межпозвоночных дисков существует два основных подхода: консервативное и хирургическое лечение.

Консервативная тактика предполагает использование лекарственных препаратов:

  • противоспалительны препараты  для снятия боли и воспаления;
  • хондропротекторы на ранней стадии для поддержания жизнеспособности хрящевых клеток;
  • кортикостероиды для купирования интенсивных болевых приступов;
  • миорелаксанты для уменьшения мышечно-тонического синдрома.

По показаниям могут также быть назначены различные витаминные группы, местные анестетики, противоотечные средства.

Наиболее важное значение в лечении межпозвоночных грыж у детей имеет правильно подобранный курс лечебной физкультуры, которая одновременно оказывает сразу несколько эффектов:

  • улучшает кровоснабжение;
  • вытягивает позвоночный столб;
  • укрепляет мышечный каркас и связочный аппарат.

Дополнительно подбирается комплекс физиотерапевтических процедур, куда входят электрофорез, УВЧ, рефлексотерапия, тракционная терапия, грязелечение и другие современные вспомогательные методики.

При отсутствии необходимого результата от консервативной терапии или при наличии серьезных осложнений ребенку с межпозвоночной грыжей показано хирургическое лечение. Оно заключается в удалении грыжевого выпячивания наиболее оптимальным и малоинвазивным способом.

Хирургическое лечение межпозвоночной грыжи у детей в «СМ-Доктор» не проводится, наши специалисты проводят диагностику и дают рекомендации по дальнейшему лечению, которое проводится в специализированных детских клиниках.

При адекватной консервативной терапии и качественном хирургическом вмешательстве ребенок с неосложненными межпозвоночными грыжами уже через несколько месяцев после окончания курса лечения забывает о боли и ограничении движений. В случае осложнений предстоит более длительный период восстановления – до 2 лет.

Для того, чтобы предупредить формирование грыж межпозвоночных дисков у детей разного возраста, специалисты рекомендуют:

  • контролировать массу тела ребенка, не допуская ожирения;
  • следить за осанкой и правильным положением школьников во время чтения, письма, работы за компьютером, выполнения домашних заданий;
  • своевременно обращаться за помощью к ортопедам или травматологам после любых повреждений позвоночника, особенно падений;
  • не позволять детям заниматься спортом с серьезными нагрузками на позвоночник  без тренера;
  • дозировать физические нагрузки при большом количестве разнообразных активных занятий;
  • обеспечивать физическое развитие с самого раннего возраста.
Читайте также:  Виды рака щитовидной железы и их особенности

Желательно также избегать ситуаций, при которых дети в течение длительного времени находятся в одном положении.

Пройти необходимую диагностику и получить консультацию квалифицированных специалистов в Москве можно в клинике «СМ-Доктор». Запись на прием ведется онлайн и по телефону в круглосуточном режиме.

Врачи:

Аномалия Арнольда — Киари — симптомы и лечение

Над статьей доктора Богословской Анастасии Александровны работали литературный редактор Вера Васина, научный редактор Петр Галкин и шеф-редактор Маргарита Тихонова

Дата публикации 15 декабря 2021Обновлено 15 декабря 2021

Аномалия Арнольда — Киари (Chiari Malformations) — это врождённое смещение мозжечка в позвоночный канал. Вместе с мозжечком может смещаться ствол мозга (продолговатый мозг и варолиев мост) [1].

Для заболевания характерны слабость, онемение в руках и ногах, затруднение в произношении слов, нарушение глотания и дыхания, неустойчивость при ходьбе и в положении стоя, головная боль и боль в шее.

Пациенты обычно жалуются на усиление болей при натуживании, кашле, чихании, смехе.

Заболевание ещё называют мальформацией или синдромом Арнольда — Киари.

Грыжа спинного мозга у новорожденных 

Распространённость

Мальформация Арнольда — Киари встречается у 33–82 человек на 100 000 населения [20]. Женщины болеют приблизительно в 1,3 раза чаще мужчин [5]. В большинстве случаев заболевание протекает бессимптомно и выявляется случайно при проведении КТ или МРТ головного мозга по другим показаниям.

Причины аномалии Арнольда — Киари

Зачастую мальформация Киари — это врождённое заболевание, которое возникает из-за того, что объём задней черепной ямки меньше размера мозжечка. В результате чего мозжечок выходит за её пределы, сдавливая мозговой ствол, сужая субарахноидальное пространства и центральный канал спинного мозга [2][3][4].

Грыжа спинного мозга у новорожденных 

Также выделяют приобретённое смещение миндалин мозжечка — псевдомальформацию. Она может развиться, например, при растущей опухоли в задней черепной ямке, чрезмерном выведении (дренировании) спинномозговой жидкости при выполнении люмбальной пункции у пациентов с черепно-мозговой травмой и гидроцефалией.

Мальформации Киари нередко связаны с патологией спинного мозга, например сирингомиелией — хроническим заболеванием, при котором в спинном мозге образуются полости трубчатой формы. У этих болезней общий механизм развития, он описан в разделе «Патогенез».

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением — это опасно для вашего здоровья!

Патологии позвоночника у плода, выявляемые на УЗИ * Клиника Диана в Санкт-Петербурге

Патологии позвоночника у плода встречаются в 1 случае на 1000 беременностей. Часто нарушения касаются не только самого позвоночного столба, но и спинного мозга. В основном плод с аномалией позвоночника гибнет внутриутробно или сразу после рождения, поэтому очень важно установить проблему как можно раньше, чтобы женщина обдуманно приняла решение о прерывании беременности.

Причины возникновения внутриутробных аномалий позвоночника

В большинстве случаев аномалия возникает в поясничном отделе, реже — в шейном, и совсем нечасто — в области крестца и грудном отделе.

Причины столь сложной патологии до сих пор не ясны. Но среди факторов, провоцирующих нарушение формирования спинного мозга, совершенно определенно можно выделить:

  • TORCH-инфекцию;
  • токсическое воздействие лекарств;
  • сложные условия работы;
  • употребление наркотиков и алкоголя;
  • многолетний стаж курения.

Когда можно обнаружить патологии позвоночника у плода

Расщепление нервной трубки происходит в период с 19 по 30 день гестации (дня последней менструации у беременной). Аномалию позвоночника можно выявить уже на первом скрининге, который проводится на 11-й неделе беременности. Второй скрининг обычно подтверждает результаты 1-го скрининга и выявляет новые нарушения.

Миеломенингоцеле

75% всех случаев аномалий позвоночника у плода занимает миеломенингоцеле (spina bifida cystica). Патология выражается в выпячивании спинного мозга за пределы позвоночной дужки.

Иногда мозговая ткань защищена кожей, но чаще выходит наружу вместе с нервными отростками. В последнем случае плод рождается с параличом нижних конечностей, проблемами с кишечником и мочевым пузырём.

В 90% случаев у плода диагностируется гидроцефалия (водянка головного мозга).

Характерные признаки миеломенингоцеле на УЗИ:

  • на задней поверхности позвоночника визуализируется жидкость;
  • через позвоночную щели видно образование с жидкостью внутри;
  • черепная ямка имеет меньшие размеры;
  • ткани мозжечка смещены;
  • выражено искривление позвоночника;
  • размеры плода меньше нормы;
  • диагностируется гидроцефалия из-за низкого расположения спинного мозга и блокировки спинномозговой жидкости.

При подозрении на патологию женщина сдаёт кровь на специфические ферменты. У неё повышен уровень альфа-фетопротеина, как и при других аномалиях плода. Затем беременную отправляют на 4D сканирование, во время которого можно увидеть объёмное изображение плода. Однако это становится возможным только с 20-й недели беременности.

Миеломенингоцеле — тяжёлая форма расщепления позвоночника, поэтому при подтверждении диагноза на УЗИ женщине рекомендуют сделать аборт. Даже если малыш родится живым, он не сможет ходить, у него будут проблемы с внутренними органами.

Операция по перемещению вышедшего за пределы позвоночного столба спинного мозга со спинномозговыми нервами проводится в течение 48 часов с момента рождения. Выпячивающаяся капсула помещается обратно в позвоночный канал, сверху нашиваются мышцы и кожа.

Такие дети нуждаются в особом лечении, которое существенно не улучшит их качество жизни. Очень низкий процент детей в будущем смогут ходить, но большинство будет нуждаться в инвалидной коляске, потому что нервные окончания повреждаются и не позволяют спинному мозгу нормально функционировать.

Синдром Клиппеля-Фейля

Синдром Клиппеля-Фейля встречается очень редко, в 1 случае из 120 000 беременностей, и имеет особенность передаваться по наследству.

Патология заключается в аномальном строении шейного отдела позвоночника, при котором позвонки сращиваются между собой.

Шея практически отсутствует и, в зависимости от разновидности синдрома, патология имеет и другие нарушения.

Наиболее опасна разновидность KFS3, при которой сращены не только шейные позвонки, но и грудные, а также поясничные. Из-за незаращения дужек позвоночника образуются дополнительные рёбра.

Помимо этого у плода визуализируются лишние пальцы, их недоразвитие или сращивание, гипоплазия почек, заращение мочеиспускательного канала, заболевания сердечно-сосудистой системы, отсутствует лёгкое, сбои в работе ЦНС. При любой форме синдрома у плода формируется искривление позвоночника (сколиоз).

Причина патологии — мутация гена GDF6. Выявляется аномалия не раньше 20-й недели беременности. При ультразвуковом исследовании на экране УЗИ заметно следующее:

  • укорочение шеи;
  • плод не поворачивает голову;
  • низкая линия роста волос на затылке;
  • асимметрия лица;
  • отсутствие одного лёгкого;
  • гипоплазия почки;
  • срастание или недоразвитие пальцев на руке;
  • лишние количество пальцев;
  • сращение позвонков в различных отделах позвоночника.

Первые две разновидности синдрома Клиппеля-Фейля поддаются коррекции. Ребёнку проводят операцию, затем он проходит сложную восстановительную терапию. На сегодняшний день полностью восстановить позвоночник не удастся, однако человек сможет жить обычной жизнью, потому что умственные способности не затрагиваются.

При третьей форме патологии женщине предложат прерывать беременность, потому что при срастании позвонков ущемляются нервные корешки, из-за чего развиваются различные заболевания внутренних органов. Дети с формой KFS3 требуют особый уход за собой и всё-равно умирают в раннем возрасте.

Spina bifida

Spina bifida или неполное закрытие позвоночного канала, возникающее на ранних сроках беременности в связи с неправильным формированием нервной рубки. Помимо проблем с позвоночником, при Spina bifida имеется недоразвитие спинного мозга. 95% детей с такой патологией рождается у совершено здоровых молодых родителей.

Читайте также:  Синус-лифтинг – особенности открытого и закрытого синус-лифтинга

Самой лёгкой формой патологии является Spina bifida occulta — небольшая щель в позвоночном столбе, не сопровождающаяся выпячиванием наружу спинного мозга и повреждением нервных корешков. Дефект внешне практически не заметен, и со стороны сложно сказать, что есть какая-то проблема.

Иногда у новорождённого наблюдаются проблемы с кишечником и мочевым пузырём, имеется сколиоз и слабый тонус ног. Единственным способом диагностики патологии является рентгенография.

На скрининговом УЗИ она практически не видна, только при 4D УЗИ можно увидеть неполное сращение дужек позвоночного столба на поздних сроках беременности.

Аномалия не требует коррекции, и прерывать беременность женщине не надо.

Кистозная гигрома шеи

Гигрома на шее у плода (лимфангиома) — это доброкачественная опухоль, которая образуется в результате нарушения формирования лимфасистемы в области шейных позвонков в период эмбрионального развития.

Если нарушается лимфаток в месте соединения яремного мешка с яремной веной, образуется киста или несколько кист, заполненных фиброзно-серозной жидкостью.

Опухоль локализуется возле шейных позвонков, влияя на развитии плода.

Патологию на УЗИ можно увидеть уже на 1-м скрининге на срок 11-12 недель. Главным показателем будет увеличение толщины воротникового пространства. Гигрома шеи у плода возникает как в результате хромосомных нарушений, так и под влиянием внешних причин — механической внутриутробной травмы, курение и употребление алкоголя матерью, перенесённые во время беременности инфекции.

На 2-м скрининге гигрома визуализируется как ассиметричное новообразование с плотной оболочкой, иногда имеющее перегородки внутри, расположенное в проекции шейного отдела позвоночника. Сама по себе опухоль не представляет угрозы для жизни плода.

На ранних сроках делается биопсия хориона с целью выявления хромосомных нарушений. Если они подтвердятся, женщине предложат прервать беременность. В случае отсутствия генетических отклонений врачи придерживаются выжидательной позиции. очень часто к 18-20 неделе беременности гигрома рассасывается сама собой.

Если этого не произойдёт, то у малыша после рождения вероятно наличие следующих отклонений:

  • парез лицевого нерва — обездвиживание мускулатуры лица по причине длительного сдавливания гигромой нервного волокна;
  • деформация позвоночника (чаще всего встречается кривошея — искривление шейного отдела из-за воспалительного процесса в шейных мышцах вследствие перенапряжения постоянного давления опухоли);
  • деформация затылочной кости и челюсти;
  • нарушение глотательной функции;
  • обструкция дыхательных путей (непроходимость дыхательного канала из-за перекрытия трахеи гигромой).

Лечится гигрома консервативно после рождения ребёнка. Если причиной патологии не являются хромосомные нарушения, прогноз для малыша благоприятен.

Выводы

Чтобы исключить любые патологии позвоночника у плода, нужно уже на ранних сроках проходить скрининг с помощью хорошего УЗИ-аппарата. Аномалии позвоночника видны даже при первом обследовании, что позволяет, в случае тяжелых нарушений, своевременно прервать беременность.

Менингоцеле

Менингоцеле – это один из врожденных пороков развития позвоночника и спинного мозга. В его основе лежит неполное закрытие нервной трубки – анатомической структуры эмбрионального периода.

Классификация

Выделяют три вида пороков, связанных с расщеплением позвоночника (лат: spinabifida): spina bifida occulta, менингоцеле и менингомиелоцеле. Это проявления одного и того же патологического процесса, имеющие разную степень выраженности.

Spina bifida occulta (скрытое расщепление) представляет собой исключительно костный дефект – щель в задней стенке позвонка или нескольких позвонков.

Чаще всего это случается в поясничном или крестцовом отделе позвоночника на уровне от L1 (первого поясничного позвонка) до S2, S3 (второго-третьего крестцовых позвонков).

Ни оболочки спинного мозга, ни корешки спинномозговых нервов через дефект кости не выпячиваются.

Менингоцеле — выбухание через костный дефект мозговых оболочек, содержащих ликвор. Кисты обычно располагаются в пояснично-крестцовом отделе позвоночника, достигают иногда больших размеров, имеют короткую ножку.

Спинномозговая жидкость при этом скапливается над паутинной оболочкой (meningocele subduralis) или под ней (meningocele subarachnoidalis). Это наиболее доброкачественная форма спинномозговых грыж, так как спинной мозг в большинстве случаев сформирован правильно.

Миеломиелоцеле – это самый сложный и частый из вариантов расщепления позвоночника — при таком пороке развития в дефект кости попадает и выпячивается наружу все содержимое позвоночного канала (спинной мозг с его оболочками и нервные корешки). Это может быть причиной тяжелых неврологических проблем.

Причины возникновения

В развитии всех видов расщепления позвоночника определенную роль играет наследственность. Это подтверждает тот факт, что частота рождения детей со spinabifida у родителей, которые сами страдают этим пороком, выше, чем в популяции.

Факторами риска по развитию данной болезни у детей являются внутриутробные инфекции, ионизирующее облучение, повышение температуры тела матери, действие химических токсинов (например, пестицидов), прием антиконвульсантов (противосудорожных средств) во время беременности, недостаток в рационе питания беременной фолиевой кислоты.

При этом наиболее важным периодом являются первые недели беременности, когда формируется нервная трубка. В норме она должна закрыться на четвертой неделе вынашивания.

Клиническая картина

Основным симптомом данной болезни является само наличие грыжевого мешка. На спине, чаще всего в пояснично-крестцовом отделе от L1 до S2, S3, определяется подкожное мягкотканое выпячивание. В большинстве случаев никакого дискомфорта оно не причиняет.

Клинически неврологическая симптоматика может отсутствовать или наблюдаются легкие вялые парезы ног, снижение ахилловых рефлексов.

Иногда спинномозговые оболочки в месте выпячивания могут быть не покрыты кожей. В таком случае оперативное лечение необходимо срочно, чтобы закрыть «ворота» для проникновения инфекции.

  • Диагностика патологии
  • Первичный врачебный осмотр позволяет заподозрить наличие у пациента данного заболевания.
  • Методом выбора для уточнения диагноза является магнитно-резонансная томография (МРТ) и компьютерная томография (КТ).
  • МРТ позволяет точно установить, что является содержимым грыжевого мешка.
  • Лечение и профилактика

Менингоцеле в области L1 – S2, S3 имеет хороший прогноз в отношении хирургического излечения. Поскольку в состав грыжевого мешка при менингоцеле не вовлечена ткань спинного мозга, после оперативного лечения человек может полностью выздороветь.

Консервативных (нехирургических) методов лечения этой болезни не существует. Операция помимо устранения косметического дефекта преследует цель закрытия входных ворот для возможного проникновения инфекции внутрь позвоночного канала.

В настоящее время активно разрабатываются хирургические методы антенатальной коррекции порока, т.е. операции на позвоночнике плода, когда он еще находится в утробе матери.

Первое направление профилактики – при беременности необходимо избегать факторов риска развития spinabifida. Активная профилактика заключается в приеме препаратов фолиевой кислоты во время вынашивания.

Спинномозговые грыжи

Спинномозговые грыжи являются тяжелым пороком развития ЦНС и  в большинстве случаев приводят к инвалидизации детей. С эмбриогенетической точки зрения, расщепление позвоночника представляет собой аномалию, обусловленной генетической нарушением на ранней стадии эмбриогенеза.

Частота рождения детей со спинномозговой грыжей составляет один случай на 1000 — 3000 новорожденных.

Значительное превалируют спинномозговые грыжи  в каудальных отделах позвоночника – поясничный, пояснично-крестцовый, крестцовый, именно при этой локализации порока проявлялся весь спектр клинических проявлений синдрома каудальной дисплазии.

Сочетание spina bifida с другими врожденными аномалиями наблюдается довольно часто.

По сведениям ряда авторов спинномозговые грыже сочетается с гидроцефалией, диастематомиелией, синдромом Арнольда-Киари, синдромом Клипель-Фейля, краниостенозом, полупозвонком, атрезией ануса, незаращением верхней губы, кардиопатии. У ряда новорожденных детей спинномозговая грыжа сопровождается липомой или тератоидоподобными разрастаниями в зоне кожного покрова.

Кистозное содержимое может сообщаться с субарохноидальным пространством в зоне шейки грыжевого мешка.

В большинстве случаев менингорадикулоцеле содержит элементы конского хвоста в виде большого количества запаянных корешков с нарушенной топической анатомией и выраженными рубцовыми сращениями с твердой мозговой оболочкой. После выхода из мешка корешки вновь поступают в позвоночный канал на уровне нижней части.

Течение и прогноз при спинномозговых грыжах зависят от варианта порока и его сочетания с другими аномалиями мозга, позвоночника и внутренних органов.

Неврологические расстройства обычно прогрессируют при тех формах грыжи, когда ее содержимым является спинной мозг, при фиксации к оболочкам грыжи элементов нервной ткани или сдавлении последней сопутствующими объемными образованиями позвоночного канала.

Усугубление неврологической симптоматики может наблюдатся у части больных с оболочечно-корешковыми и осложненными грыжами.

  • Спинной мозг при данном заболевании имеет форму пластины, большей частью сращен с твердой мозговой оболочкой, а между ними расположены корешки конского хвоста, более или менее измененные.
  • В результате наличия костного дефекта задней стенки позвоночного канала под влиянием повышенного давления ликвора в субарахноидальном пространстве спинной мозг с корешками и оболочками выпячивается, образуя объемное образование, частично или полностью покрытое кожей.
  • Открытые кистозные расщепления позвоночника (истинные спинномозговые грыжи) в зависимости от степени вовлечения в патологический процесс нервных структур разделяют на следующие.
  1. Оболочечные формы (менингоцеле) — расщепление позвоночника с выпячиванием в дефект твердой мозговой оболочки, но без вовлечения в процесс нервных структур. Твердая мозговая оболочка после выхода из костного дефекта истончается и исчезает. Купол грыжевого мешка представлен тонкой пиальной оболочкой. Кожа грыжевого выпячивания истончена, а на вершине нередко отсутствует. Содержимое грыжевого мешка — мозговые оболочки и ликвор (спинномозговая жидкость), форма его — обычно стебельчатая с суженной ножкой. Костный дефект захватывает обычно два-три позвонка. Каких-либо клинических проявлений при данной форме спинномозговых грыж не отмечается и только угроза разрыва грыжевого мешка, увеличивающиеся его размеры служат основанием для хирургической пластики дефекта.
  2. Корешковая форма (менингорадикулоцеле) — расщепление позвоночника с выпячиванием в дефект оболочек спинного мозга и его корешков, которые частично могут заканчиваться в стенке мешка или входить в него, создавая петлю, но в дальнейшем, распространяясь в межпозвонковые отверстия, формируют нормальные нервы. Костный дефект захватывает 3-5 позвонков. Неврологический дефект при этой форме спинномозговых грыж зависит от количества вовлеченных в патологический процесс корешков, слепо заканчивающихся в стенке грыжевого мешка. В зависимости от этого дефекты могут проявляться от легкой слабости в конечностях и тазовых нарушений до грубых парезов и недержания мочи.
  3. Мозговая форма (менингомиелоцеле или менингомиелорадикулоцеле) — расщепление позвоночника с вовлечением в грыжевой мешок оболочек, спинного мозга и его корешков. Пиальная оболочка выстилает грыжевой мешок, твердая мозговая оболочка заканчивается в зоне расщепления позвоночника, спинной мозг и корешки часто слепо заканчиваются в грыжевом мешке. Костный дефект обычно широкий и протяженный, захватывает от 3 до 6-8 позвонков. Шейки, как таковой, грыжевой мешок не имеет и из спинномозгового канала непосредственно переходит в грыжевое выпячивание. Кожа на вершине выпячивания отсутствует, грыжа покрыта тонким просвечивающимся листком пиальной оболочки. Степень неврологического дефекта всегда тяжелая — отсутствие движений в конечностях, их недоразвитие, деформации, недержание мочи и кала. Именно эта мозговая форма спинномозговых грыж встречается наиболее часто, и она нередко приводит к разрыву грыжевого мешка с истечением спинномозговой жидкости — к ликворее.
  4. Кистозная форма (миелоцистоцеле) — достаточно редкая форма спинномозговых грыж, при которых конечный отдел спинного мозга резко расширен за счет центрального канала спинного мозга. Поэтому грыжевой мешок выстлан изнутри цилиндрическим эпителием, как и центральный канал. Нервные корешки отходят от наружной поверхности грыжевого выпячивания и направляются к межпозвонковым отверстиям. Степень неврологического дефекта, как и при мозговой форме, тяжелая — отсутствие движений в конечностях, грубые тазовые нарушения.
  5. Осложненная форма (spina bifida complicata) характеризуется сочетанием одной из вышеперечисленных форм спинномозговых грыж с доброкачественными опухолями (липомами, фибромами), которые фиксированы к оболочкам, спинному мозгу или его корешкам.
Читайте также:  Как пить кофе и не навредить суставам?

Клинические симптомы спинномозговых грыж весьма разнообразны в зависимости от типа, локализации и степени неврологических и ортопедических нарушений. Симптомы могут варьироваться в диапазоне от вялого паралича до едва заметных нарушений. У этих больных нередко встречаются деформации стоп и тазобедренных суставов.

Более чем у 90% больных с миеломенингоцеле возникает гидроцефалия, нейрогенный мочевой пузырь. Дети до года с менингомиелоцеле часто имеют сопутствующие аномалии центральной нервной системы.

Сопутствующие аномалии как диастематомиелии и липомы могут быть трудны в клиническом выявлении, но их можно заподозрить по наличию асимметричной неврологической симптоматики и ортопедическими, урологическими нарушениями.

При сочетании миеломенингоцеле и мальформации Арнольд-Киари нарушения функций спинного мозга сочетаются со стволовой симптоматикой, включающей центральное апное, стридор, бульбарный паралич, атаксию и спастический паралич.

Частота сколиоза, сопутствующего миеломенингоцеле, составляет от 9% до 90% случаев. Тяжесть клинического проявления порока зависела от степени вовлечения спинного мозга и его корешков в дизрафический статус, от деформации позвоночника, а также от выраженности проявления неврологических нарушений.

В период подготовки ребенка к операции со спинномозговой грыжей проводится широкий комплекс дополнительных методов исследования: осмотр невропатологом, окулистом, ЛОР — специалистом, педиатром, обзорная спондилография, краниография, ЭКГ, ЭЭГ, КТ и МРТ головного и спинного мозга.

Компьютерная томография (КТ) оказалась более информативной, чем контрастные рентгенологические методы исследования (пневмомиелография и миелография с контрастным веществом) для исследования пациентов со спинномозговой грыжей.

Достоинством данной методики (по сравнению с рентгеноконтрастными методами) является то, что КТ позволяет определить размеры грыжевого мешка в аксиальной плоскости.

КТ позволяет определить характер и степень выраженности гидроцефалии и по сравнению со спондилографией, в большей степени позволяет уточнить размеры костного дефекта задней стенки позвоночного канала в аксиальной плоскости.

В послеоперационном периоде метод КТ дает возможность судить об эффективности осуществленной герметизации субдурального пространства (по наличию или отсутствию ликвора за пределами дуральной оболочки).

У детей до 5-6 лет КТ исследование приходится проводить с применением нейролептаналгезии, которое относится к недостаткам метода исследования пациентов с пороком развития спинного мозга и позвоночника и невозможно одномоментно проанализировать на протяжении одного или нескольких отделов спинной мозг и позвоночник.

Более адекватным методом исследования детей со спинномозговой грыжей является МРТ, которая в значительной степени более информативна. Для спинномозговых грыж поясничной и крестцовой локализации характерны тяжелые неврологические нарушения.

Тяжесть их находится в прямой зависимости от функциональной и анатомической неполноценности спинного мозга и его корешков. Современная диагностика спинномозговых грыж у детей должна быть строго дифференцированной. Новорожденным и детям грудного возраста проводить какие-либо инвазивные диагностические процедуры нецелесообразно. У больных со спинномозговой грыжей применение  инвазивных  исследований  из-за возможности инфицирования ликворопроводяших путей крайне нежелательно. Основным методом   уточнения характера спинномозговой грыжи любой локализации и сопутствующих ее других пороков развития спинного мозга и позвоночника следует признать МРТ.

Целью хирургического лечения пациентов со спинномозговой грыжей является восстановление физиологических барьеров.

При этом твердая мозговая оболочка должна быть освобождена и закрыта герметично, чтобы избежать утечки спинномозговой жидкости.

При реконструктивной операции устраняют фиксацию спинного мозга и формируют достаточный объем субдурального пространства для физиологической жизнедеятельности спинного мозга путем пластики задней полусферы твердой мозговой оболочки.

При хирургическом лечении спинномозговой грыжи применяются реконструктивные операции для пластического закрытия костного дефекта:

  • мышечно-фасциальный метод, который предусматривает закрытие костного дефекта задней стенки позвоночного канала мышечно-фасциальным лоскутом,
  • костный — закрытие костного дефекта задней стенки позвоночного канала костью,
  • аллопластический — закрытие костного дефекта задней стенки позвоночного канала синтетическими полимерными материалами,
  • пластический — закрытие костного дефекта задней стенки позвоночного канала консервированной ауто- или гомотканью.

Костный и аллопластический методы не получили распространения в связи с большим процентом неудач и осложнений (трансплантанты не приживались, отторгались, нагнаивались).

При наличии воспалительного процесса в области спинномозговой грыжи обязательно перед операцией за 7 -10 дней проводился курс антибактериальной терапии с применением антибиотиков широкого спектра действия. В случаях образования эрозивной поверхности грыжевого мешка, применяются асептические повязки.

Детям с признаками гипертензионно-гидроцефального синдрома проводится курс гипотензивной терапии (диакарб, лазикс и др.).

Если возникали  симптомы воспалительного процесса области грыжевого образования, то операция откладывается до полного устранения воспалительной реакции, как со стороны грыжевого мешка, так и ликвора.

Положение пациентов в послеоперационном периоде преимущественно, на животе или на боку. Детям с признаками гипертензионно-гидроцефального синдрома проводился курс гипотензивной терапии.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector