Кластерная головная боль

Кластерная головная боль – это первичная односторонняя цефалгия, сопровождающаяся периодическими рецидивирующими атаками в периорбитальной области и сочетающаяся с ипсилатеральными расстройствами вегетативной нервной системы. Диагностика базируется на клинических симптомах, данных анамнеза, дифференциации с другими гемикраниями. Лечение представлено препаратами из групп триптанов, антиконвульсантов и блокаторов кальциевых каналов, глюкокортикостероидами, топическими анестетиками и ингаляциями кислорода. Используется субокципитальная блокада и чрескожная стимуляция затылочного нерва, радиочастотная ризотомия и другие методики.

Кластерная, или пучковая, головная боль (ПГБ) – редко встречающаяся форма цефалгии, диагностируемая у 0,1-0,4% населения. Ранее используемые названия – гистаминная цефалгия, мигренозная невралгия Харриса, цилиарная невралгия. Показатель распространенности патологии составляет от 55 до 200 случаев на 100 тыс. населения.

Наследственный характер прослеживается только у 2,5-4% больных. ПГБ намного чаще выявляется у мужчин – среди больных отмечается 3-4-кратное преобладание лиц мужского пола. Для женщин характерно два пика заболеваемости в возрасте от 15 до 20 лет и от 45 до 50 лет, у мужчин этот вариант патологии обычно дебютирует в 20-29 лет.

Кластерная головная боль

Точная этиология заболевания не установлена. Считается, что одну из ведущих ролей в развитии болезни играет патологическая активность гипоталамуса, что косвенно подтверждается ритмичностью возникновения эпизодов головной боли. Триггерные факторы, способные вызывать новые приступы, индивидуальны для каждого пациента. Согласно статистике, чаще других провокацию боли обуславливают:

• Прием алкоголя. Обострение могут потенцировать даже небольшие дозы алкогольных напитков. Индуцированные спиртным приступы не предотвращаются обычно эффективными при ПГБ препаратами. Болевой синдром возникает только в кластерный период – во время ремиссии спиртное редко является причиной рецидива.
• Медикаменты. Иногда эпизод вызывают лекарственные средства, такие как гистамин (вводимый внутривенно или подкожно) и нитроглицерин (сублингвальная форма).
• Психоэмоциональное и физическое напряжение. У некоторых пациентов обострение боли отмечается при просмотре телевизора или продолжительной работе с персональным компьютером. Ухудшение состояния может наблюдаться при любом напряжении и усилиях, имитирующих пробу Вальсальвы (задерживание дыхания после глубокого вдоха).

Механизм развития кластерной головной боли досконально не изучен. Доказано, что цефалгия сопровождается сужением глазной и проксимальных отделов внутренней сонной артерий в комбинации с повышением уровня «болевых» нейропептидов. Это подтверждает факт активации волокон V пары ЧМН.

Циркадные вегетативные изменения, а именно – нарушения выделения тестостерона, пролактина, кортизола и некоторых других гормонов, колебания АД и температуры тела свидетельствует о связи ПГБ с дисфункций гипоталамо-гипофизарной системы и надпочечников.

Еще одним доказательством такой связи является активация серого вещества задней части гипоталамуса при приступах по результатам ПЭТ.

Определенную роль в патогенезе кластерной гемикрании играет ствол головного мозга, что подтверждается развитием атак во время сна, изменением его структуры (выпадением фазы «быстрого сна» перед возникновением цефалгии), эпизодами остановки дыхания в этот период.

В зависимости от особенностей течения выделяют несколько форм пучковой гемикрании. В основе систематизации лежит частота приступов, клинические симптомы заболевания практически идентичны. Благодаря использованию данной классификации упрощается тактика ведения пациента, выбор терапевтических средств. Различают два варианта ПГБ, которые со временем могут трансформироваться из одного в другой:

• Эпизодический. Диагностируется у 80-90% больных. Наблюдается более 2-х кластерных периодов с суммарной длительностью от 7 дней до 1 года (обычно – от 14 до 90 суток), между которыми отмечаются клинические ремиссии продолжительностью не менее 30 дней.
• Хронический. Выявляется не более чем у 20% больных. Отличается развитием эпизодов цефалгии в течение 1 года или дольше без клинических ремиссий либо с ремиссиями, не превышающими 1 месяца. Зачастую обнаруживается резистентность к лечению.

Пациенты имеют типичные конституциональные особенности: высокий рост, хорошо развитую скелетную мускулатуру. Отличительной личностной характеристикой является излишняя амбициозность в сочетании с нерешительностью и ощущением внутренней беспомощности. При обострениях головная боль возникает остро, за 1-3 минуты достигает своего пика.

Средняя продолжительность эпизода составляет менее 1 часа, может колебаться 15 до 180 минут. Приступ прекращается так же быстро, как начался. Зачастую наблюдаются серии («пучки», «кластеры») от одной атаки за 2 дня до восьми (в среднем – от двух до четырех) за сутки. Приступы обычно возникают в одно и то же время, преимущественно ночью.

При типичном течении болезни период обострения длится от 14 суток до 2 месяцев.

Клинически каждая отдельная атака характеризуется односторонней, чаще – левосторонней невыносимой болью жгучего или колющего характера с эпицентром в области глазного яблока. Больные описывают ее как чувство «выдавливания глаза изнутри», «удар раскаленным ножом в глаз», «разрыв глаза».

Наблюдается иррадиация в щеку, ухо и зубы со стороны поражения. Выявляются триггерные зоны, при давлении на которые усиливается болевой синдром: ременные мышцы шеи, одноименные мышцы головы, трапециевидная мышца. Редко боль распространяется на шею, плечо и лопатку ипсилатерально.

У трети больных возникает тошнота с последующей рвотой, светобоязнь.

Для кластерной головной боли характерно специфическое поведение пациента при атаке – невозможность сохранять неподвижное горизонтальное положение. Это объясняется частичным купированием болевого синдрома при умеренной физической активности. При обострении больной может метаться из стороны в сторону, хлопать в ладоши или избивать стенку кулаком.

Обязательный признак атаки ПГБ – вегетативные расстройства по типу повышения тонуса парасимпатической и гипоактивации симпатической нервной системы.

Клинически это проявляется заложенностью и слизистыми выделениями из носа, гиперсаливацией, гиперемией конъюнктивы, гипергидрозом в орбитальной области, синдромом Горнера (птозом, миозом и энофтальмом) ипсилатерально.

В основе диагностики пучковой цефалгии лежит анализ клинических симптомов и дифференциация с другими формами пароксизмальной гемикраний. При опросе пациента врач-невролог тщательно детализирует жалобы, уточняет наличие триггерных факторов и эпизодов подобных патологий среди кровных родственников.

При атипичных клинических проявлениях, подозрении на травматическое повреждение, опухоли или другие морфологические изменения ЦНС могут применяться аппаратные методы визуализации – КТ и МРТ головного мозга.

После исключения органической патологии врач сопоставляет данные опроса с диагностическими критериями ПГБ согласно Международной классификации головных болей (ICHD-II), к которым относятся:

• A. Наличие не менее 5 приступов, подпадающих под критерии В-D.
• B. Чрезвычайно сильная односторонняя боль периорбитальной либо темпоральной локализации, без лечения сохраняющаяся на протяжении 15-180 минут.
• C. Помимо головной боли выявляется один либо несколько из следующих признаков:

1. инъекция конъюнктивы и/или избыточная слезопродукция;
2. выраженный отек слизистой оболочки носа и/или ринорея;
3. отечность век;
4. гипергидроз лба и лица;
5. расширение зрачка либо опущение века;
6. невозможность сохранять спокойное лежачее положение либо ажитация.

• D. Кратность приступов — от 1 раза за 2 суток до 8 раз за день.
• E. Отсутствие достоверной связи с другими вероятными нарушениями.

Дифференциальная диагностика ПГБ проводится с мигренью, тригеминальной невралгией, пароксизмальной гемикранией. Отличительными особенностями мигрени являются склонность больного к состоянию покоя в период цефалгии, наличие ауры и отягощенный семейный анамнез.

Для невропатии тригеминального нерва типичны кратковременные боли продолжительностью несколько секунд, которые описывается пациентами как «удар электрическим током», обострение боли при напряжении жевательной мускулатуры. В отличие от кластерной цефалгии при тригеминальной невралгии больные боятся дотрагиваться до лица, поскольку это вызывает новые приступы боли.

Пароксизмальная гемикрания более характерна для женщин, длительность приступа при ней составляет не более 30 минут, а частота может достигать 40 атак за сутки.

Этиотропное лечение кластерной головной боли на данный момент отсутствует. Используемые фармакотерапевтические средства нацелены на борьбу с уже развившимся болевым синдромом, уменьшение кратности атак в структуре «кластера», профилактику новых приступов в период обострения. Таким образом, в терапии кластерной головной боли выделяют следующие базовые подходы:

• Устранение приступа цефалгии. Действенными препаратами в борьбе с ПГБ являются триптаны. При непереносимости этой группы применяют ингаляции 100% кислорода, осуществляют аппликации слизистой носа местными анестетиками, реже используют препараты спорыньи.
• Профилактика новых атак. Основу превентивного лечения составляют блокаторы кальциевых каналов (верапамил). При резистентности рекомендовано назначение глюкокортикостероидов, противоэпилептических средств.

К хирургическому лечению ПГБ прибегают при неэффективности различных комбинаций медикаментозной терапии. Инвазивные методики представлены блокадой и чрескожной нейростимуляцией большого затылочного нерва, стимуляцией гипоталамуса, радиочастотной термокоагуляцией ганглия тройничного нерва, радиочастотной тройничной ризотомией.

Вероятность выздоровления напрямую зависит от особенностей патологии и ответа пациента на проводимую терапию. Во врачебной практике описаны случаи полной клинической ремиссии заболевания. Кластерной головной боли присуще уменьшение кратности приступов и степени их выраженности с возрастом.

Специфическая профилактика кластерной цефалгии не разработана. Доказательная база относительно предотвращения новых обострений при длительном приеме медикаментозных средств отсутствует.

Неспецифические превентивные меры заключаются в исключении или минимизации воздействия триггерных факторов, способных вызывать новые атаки головной боли.

Кластерные головные боли

Кластерные головные боли характеризуются болью, которая возникает на одной стороне головы. Эта головная боль часто описывается как боль, которая локализуется вокруг, за или над глазом и вдоль височной области, в виде циклических паттернов или кластеров.

Боль при этом виде головной боли носит интенсивный характер; многие пациенты описывают боль, как «сверлящую».

Для классификации в качестве истинной кластерной головной боли существуют специфические вегетативные проявления, такие как слезотечение, покраснение конъюнктивы, ринорея или заложенность носа, опущение век, потливость на одной стороне лица или изменения размера зрачка (по сравнению со здоровой стороной зрачок на пораженной стороне становится уже).

Головная боль длится от 15 минут — максимум 3 часа; однако головная боль может повторяться до восьми раз в день. Кластерные головные боли первоначально был описаны в 17-м веке, но только в середины 20-го века они получили такое название.

Мужчины в два-четыре раза чаще болеют кластерными головными болями, чем женщины. Однако общая частота заболеваемости является достаточно низкой, и имеет уровень распространенности около 1 на 1000. Из-за достаточной редкости этих видов головной боли информация об этом типе головной боли ограничена.

Хотя подавляющее большинство пациентов взрослые, кластерная головная боль иногда встречается и у детей в возрасте 6 лет.

Симптомы

Кластерные головные боли всегда являются односторонними. Тем не менее, некоторые пациенты могут испытывать некоторые ощущения на стороне противоположной пораженной части.

Большинство пациентов описывают боль с локализацией вокруг или позади глаза; боль также описывается как распространяющаяся в лоб, в челюсть или вдоль линии десен и зубов, или по щеке на пораженной стороне. Иногда, боль может распространяться в ухо, шею, или плечо.

Хотя слезотечение это характерный признак кластерных головных болей, у некоторых пациентов может отмечаться только покраснение конъюнктивы. Опущение век или отек, и насморк также часто ассоциируется с кластерной головной болью.

Симптомы часто похожи на симптомы при мигрени, в том числе, такие как чувствительность к свету, звукам, или запахам. Однако, в отличие от мигрени, движение не усиливает кластерную головную боль. Также, многие пациенты (более 90%) описывают чувство беспокойства во время приступа кластерной головной боли.

Кластерные головные боли возникают группами приступов. В то время как продолжительность головной боли короткая (в среднем 15 минут), головные боли могут повторяться до восьми раз в течение 24 часов. Головные боли могут иногда длиться до 3 часов. Циклические групповые приступы могут длиться в течение только одного дня или продолжаться в течение многих недель.

Причина кластерных головных болей

Конкретная причина и морфологическая природа кластерных головных болей не известна. Данные МРТ свидетельствуют о том, что во время приступа кластерной головной боли происходит расширение глазной артерии, в то время как ПЭТ-сканирование выявило активность в кавернозном синусе. В то же время, у многих пациентов с другими типами головной боли также были выявлены нарушения в аналогичных регионах, так что результаты ПЭТ и МРТ не являются окончательными. Существует ряд свидетельств того, что гипоталамус может быть вовлечен в цикличность головных болей. Активация тройничного ганглия может вызвать много вегетативных изменений, связанных с кластерной головной болью, но доказательств того, что это служит триггером активизации болевого приступ, пока нет.

Триггеры

Многие пациенты сообщают о том, что головные боли у них начинаются во время сна. Кроме того, алкоголь может вызвать головные боли у пациентов, у которых уже начинались циклы болей. Гистамины и нитроглицерин также могут вызвать головные боли у пациентов.

Отмечалась также определенная сезонная вариабельность, но это отмечалось не у всех пациентов. У некоторых пациентов приступы кластерных головных болей были обусловлены изменениями в окружающей среде, уровня стрессовой нагрузки или уровня физической активности.

Гормональные факторы или менструация, судя по всему не вызывают кластерных головных болей. Другие факторы риска включают: курение и наследственная детерминированность.

Диагностика

Диагноз головной боли, как правило, ставится на основании истории болезни, клинических данных и результатов осмотра. Кластерные головные боли имеют четкую симптоматику и часто бывает достаточно только истории болезни и симптомов.

В то время, как ни один метод нейровизуализации не может подтвердить диагноз кластерной головной боли, МРТ или КТ головного мозга могут быть необходимы для исключения других возможных состояний, которые могут имитировать симптомы кластерной головной боли.

В некоторых случаях, необходимо офтальмологическое обследование для того, чтобы исключить проблемы внутри самого глаза, которые могут вызывать симптомы.

Лечение

Лечение кластерной головной боли можно разделить на две категории — облегчение острой головной боли и профилактика приступов будущих головных болей. Вдыхание кислорода через маску эффективно помогает 70 % пациентов и снимает приступ в течение короткого времени.

Тем не менее, такой метод купирования достаточно громоздкий, и большинство пациентов не могут или не желают возить баллон с кислородом с собой, особенно если планируют путешествовать. Инъекционный суматриптан также эффективен у 75% пациентов с кластерной головной болью.

Но инъекционное использование суматриптана противопоказано у пациентов с заболеваниями сердца или гипертонической болезнью. Назальный спрей или таблетки этого препарата менее эффективны чем инъекционные.

Дигидроэрготамин, введенный внутривенно, может быть очень эффективен для снятия кластерной головной болью, но не всегда удается назначить его сразу после приступа и он не может быть использован, если пациент уже получал суматриптан в течение предыдущих 24 часов. Лидокаин интраназально может служить вариантом лечения приступа боли, но должен быть введен в определенном порядке и неэффективен, если не использован неправильно.

Стероиды могут быть очень эффективны для уменьшения цикла головных болей; они могут быть использованы эпизодически, так как при длительном использовании могут привести к значительным осложнениям.

Верапамил, литий, вальпроевая кислота, топирамат и мелатонин также могут быть использованы для снижения частоты и тяжести циклов кластерных головных болей. В тяжелых случаях кластерных головных болей может быть назначено хирургическое лечение.

Радиочастотное разрушение тройничного ганглия может уменьшить частоту кластеров головной боли, но связано со значительными побочными эффектами и повреждениями нервов; такие методы как разрушение с помощью гамма-ножа и глубокая стимуляция мозга в настоящее время в стадии клинических исследований.Для профилактики также могут использованы такие методы лечения как иглорефлексотерапия, физиотерапия.

Профилактика

После того, как выставлен диагноз, длительное лечение может быть полезным для уменьшения или предотвращения будущих циклов. Однако, в связи с тем, что точный патогенез развития кластерных головных болей не известен, требуются дальнейшие исследования для того, чтобы лечение было действительно эффективно.

Прогноз

Как правило, со временем, кластерная головная боль имеет тенденцию к снижению частоты приступов, но период стабилизации может занять много лет. Кластерные головные боли могут иметь стойкие периоды ремиссии, а затем обостряться.

Кластерные головные боли не связаны с другими неврологическими заболеваниями, такими как болезни Альцгеймера, болезнь Паркинсона, или рассеянный склерозом; хотя при рассеянном склерозе головные боли могут быть в определенной степени похожими на кластерными головными болями.

Кластерная головная боль

В данной статье речь пойдет об одной из разновидностей головной боли, о пучковой (кластерной) головной боли.

Что такое кластерная (пучковая) головная боль? 

Пучковая (кластерная) головная боль – одна из форм первичной (то есть не связанной с другим заболеванием) головной боли, которая проявляется приступами чрезвычайно интенсивной строго односторонней головной боли в области глаза, брови, лба или виска (может также встречаться сочетание выше указанных зон), сопровождающейся покраснением глаза, слезотечением, заложенностью носа и/или обильным выделением из носа прозрачной жидкости (из носа «течет»), выступанием пота на лбу и лице, покраснением или побледнением лица, сужением зрачка, опусканием верхнего века, отечностью век.

Распространенность данного вида головной боли среди людей в целом невысока, около 0,5-1%. Страдают этим заболеванием преимущественно мужчины, в 3-4, а по данным ряда авторов в 9 раз чаще чем женщины. Возраст, в котором может впервые проявиться пучковая головная боль различен, однако чаще всего она развивается в интервале от 20 до 40 лет.

Почему развивается пучковая (кластерная) головная боль? 

Роль наследственности при данном заболевании не исключена, однако, по данным наблюдений, лишь около 5% людей приняли эту нелегкую эстафету от своих близких родственников.

Непосредственной причиной развития кластерной головной боли является нарушение регуляции тонуса сосудов головного мозга и головы, вследствие нарушения функционирования нервной системы, в частности тройничного нерва (благодаря нему мы воспринимаем различные ощущения в области лица) и гипоталамуса (орган центральной нервной системы, обеспечивающий смену биологических ритмов, в частности сна и бодрствования).

Что такое кластер (пучок)? 

Пучком или кластером называют период времени, в течение которого у человека, страдающего выше упомянутым заболеванием, повторяются приступы характерной для данного вида головной боли. Расшифровывая это витиеватое определение, нужно в первую очередь определиться, что кластерная головная боль имеет 3 составляющих:

• Приступ головной боли;
• Кластерный период (пучок), когда у человека появляются, и следуют друг за другом (хотя у 27% заболевших развивается всего один эпизод) приступы характерной головной боли. Длительность его варьирует и может составлять у разных человек от 7 дней до 1 года.*
• Период ремиссии (1 месяц и более), когда человек абсолютно здоров. Нужно также отметить, что в тяжелых случаях периода ремиссии нет, или он длится меньше месяца.

*Для многих людей, страдающих кластерной головной болью, характерны обострения (кластерные периоды) весной и осенью.

Какие существуют типы пучковой (кластерной) головной боли? 

Учитывая особенности проявлений этого вида боли принято её делить на два вида:

• Эпизодическую, когда кластерные периоды (пучки), то есть периоды, когда возникают приступы характерной головной боли, длятся от недели до 1 года с ремиссиями, или периодами абсолютного здоровья, которые продолжаются 1 месяц и более (в среднем 2-3 года).
• Хроническую, когда кластерные периоды не сменяются ремиссиями (10-15% страдающих этим заболеванием), или ремиссии длятся менее 1 месяца.

Как я могу понять, что у меня развился приступ пучковой (кластерной) головной боли? 

Приступы при этом заболевании проявляются чрезвычайно интенсивной строго односторонней головной болью в области глаза, брови, лба или виска (нередко сочетание этих зон), сопровождающейся покраснением глаза, слезотечением, заложенностью носа и/или обильным выделением из носа прозрачной жидкости (из носа «течет»), выступанием пота на лбу и лице, покраснением или побледнением лица, сужением зрачка, опусканием верхнего века, отечностью век.

5 отличительных черт приступа кластерной (пучковой) головной боли:

1. Быстрое развитие, с достижением максимальной выраженности головной боли примерно через 10-15 минут.
2. Небольшая продолжительность, в среднем около 30-45 минут.
3. Возникновение приступов преимущественно ночью, во время сна. Развившаяся атака головной боли приводит к пробуждению человека, поэтому этот вид головной боли называют «будильниковой».
4. Двигательное возбуждение, то есть невозможность для человека находиться в состоянии покоя: люди ходят или сидят, принимая положение, которое дает максимальное облегчение, стонут, плачут, кричат, угрожают самоубийством (были случаи попыток самоубийства во время приступа). Некоторые люди находят облегчение благодаря физическим упражнениям, например, бегу на месте.
5. Строгая односторонность, то есть во время болевого пучка (кластерного периода) головная боль ВСЕГДА возникает с одной и той же стороны.

По завершению приступа человек обычно ощущает чувство непреодолимой усталости, опустошения.

Что вызывает приступ пучковой (кластерной) головной боли? 

Замечено, что кластерный период (см.выше) может возникать после нарушения привычного суточного ритма: смена часовых поясов при воздушных перелетах, бессонные ночи, суточный график работы и т.д. Непосредственно приступ может спровоцировать прием алкоголя, нитроглицерина.

Важно отметить, что в период ремиссии (см. выше) никакие провокаторы не способны вызвать приступ кластерной (пучковой) головной боли.

Синдром «льва и мыши»? 

Специалистами замечено, что у людей, страдающих пучковой (кластерной) головной болью имеет место данный синдром.

Так, мужчины с этой формой головной боли имеют характерный внешний вид: атлетическое мужественное телосложение, утолщенную с выраженными мимическими морщинами кожу лица («лицо льва»).

При этом для них характерна внутренняя скованность, нерешительность, они часто испытывают трудности в принятии решений («сердце мыши»).

Как лечится пучковая (кластерная) головная боль? 

• Главной рекомендацией по лечению этой головной боли, как в общем то и любого другого заболевания, является отказ от самолечения, и обращение к врачу (неврологу).
• Выделяют лечение непосредственно приступа пучковой (кластерной) головной боли и профилактическое (межприступное) лечение.
• Как лечится приступ пучковой (кластерной) головной боли? Из лекарств наиболее часто применяются следующие:
• Триптаны (Суматриптан, Золмитриптан) в форме таблеток или спрея для орошения полости носа. Под их влиянием приступ головной боли облегчается в среднем за 10-15 минут после начала лечения;

Дигидроэрготамин (спрей для орошения полости носа – Дигидэргот или раствор для инъекций). Эффект через 10-15 минут после введения.

«Ледяной» 4% раствор Лидокаина также может быть эффективен. Для его закапывания в половину носа аналогичную стороне головной боли, человека просят принять положение лежа на спине, с головой повернутой в сторону головной боли на 30°.

Другим возможным способом прекращения приступа является масочная ингаляция 100% кислорода. Рекомендуемы объем ингаляции 7 л/минуту в течение 10 минут. Около 60-70% пациентов откликаются на данную терапию. Однако в некоторых случаях кислород может только ослабить, но не полностью прервать приступ. Его недостатком является сложность использования в домашних условиях.

Как проводится профилактическое лечение? 

При эпизодической форме и легком течении хорошим эффектом обладают:

• Карбонат лития;
• Верапамил.*

* При необходимости возможно сочетание этих препаратов.

При более тяжелом течении (более 5 приступов в сутки, большая продолжительность болевого пучка (кластерного периода) – более 2 месяцев) показаны:

• Вальпроевая кислота;
• Топирамат;
• Габапентин.*

1. *В случае, когда лечение выше указанными лекарствами не дает ожидаемого эффекта при хронической форме, возможно лечение кортикостероидами (гормонами надпочечников).
2. Также разработаны хирургические методы лечения пучковой (кластерной) головной боли.
3. В заключении хочется подчеркнуть, что, не смотря на стремление дать в настоящей статье максимально полную информацию о таком заболевании как пучковая (кластерная) головная боль, не стоит прибегать к самодиагностике и самолечению, поскольку, как показывает практика, это не только может нанести удар по Вашему здоровью, но и явиться причиной напрасной траты времени и материальных средств.
4. В случае если Вы обеспокоены состоянием своего здоровья или здоровья близких Вам людей, не откладывайте визит к врачу (неврологу),
5.  Здоровья и процветания Вам и Вашим близким!

Кластерная головная боль

• Сегодня мы рассмотрим, пожалуй, самую мучительную не только среди других форм головной боли, но и среди всего многообразия болевых синдромов форму первичных цефалгий — пучковую или кластерную головную боль.
• Классификация и этиология
• Согласно Международной классификации головной боли (МКГБ-3 бета, 2013, IHS), данная форма относится к тригеминально-вегетативным (автономным) цефалгиям, занимая третью рубрику, в которую помимо нее входят: 

• пароксизмальная гемикрания; 
• кратковременная односторонняя головная боль с инъецированием конъюнктивы и слезотечением (КОНКС, SUNCT-синдром); 
• возможные тригеминальные вегетативные цефалгии.

Это уточнение важно для любого врача с точки зрения проведения между ними дифференциальной диагностики. 

Необходимо также уточнить, что в общем представляют собой тригеминальные-вегетативные цефалгии. Тригеминальные вегетативные цефалгии (ТВЦ) сочетают в себе одновременно как черты головной боли, так и типичные черты поражения парасимпатических волокон ЧМН. Это связано с активацией тригемино-парасимпатического рефлекса, реализующегося по дуге тройничный-блуждающий нерв. 

Общими признаками тригеминальных вегетативных цефалгий являются: 

• наличие четко очерченных более или менее кратковременных приступов строго односторонней интенсивной головной боли, локализующейся, как правило, в орбитальной, надглазничной и/или височной области; 
• наличие односторонних вегетативных симптомов на стороне боли: инъекция конъюнктивы, слезотечение, заложенность носа, ринорея, миоз, легкое опущение и отек века.

Так что же представляет собой кластерная ГБ? 

Являясь формой первичной головной боли, характеризуется периодическими, рецидивирующими кратковременными (продолжительностью от 15 до 180 минут) эпизодами мучительной односторонней боли в окологлазничной области с односторонней вегетативной дисфункцией на этой же стороне. 

Ее распространенность колеблется от 0,5 до 1 % среди населения, с преимущественным поражением мужской половины населения, в отличие от других форм первичных цефалгий, где женщины по сравнению с мужчинами страдают чаще.

 IHS выделяют 2 клинические формы КГБ: 

1. Эпизодическая, характеризующаяся, по меньшей мере, 2 болевыми периодами продолжительностью от 7 до 365 дней, разделенными свободными от боли периодами продолжительностью > 1 месяца; 
2. Хроническая, которая, в отличие от вышеописанной, характеризуется возникновением приступов на протяжении 1 года и более без ремиссий или с ремиссиями, продолжительность которых < 1 месяца.

Точная причина возникновения КГБ неизвестна. Расстройство носит спорадический характер, хотя и были зарегистрированы редкие случаи аутосомно-доминантного наследования в пределах одной семьи. 

Факторы риска развития КГБ включают в себя: 

• мужской пол; 
• возраст старше 30 лет; 
• прием вазодилататоров (например, алкоголя);
• предыдущая травма головы или хирургическое вмешательство.

Подкожное введение гистамина вызывало приступы у 69 % пациентов. Стресс, аллергены, сезонные колебания световой активности (чаще ранней весной или осенью) или прием сосудорасширяющих препаратов, таких как нитроглицерин, также вызывали приступы КГБ у некоторых пациентов. Около 80 % пациентов с КГБ являлись заядлыми курильщиками, а 50 % имели в анамнезе проблемы с алкоголем. 

1. Важно отметить, что провоцирующее действие названных выше веществ реализуется лишь в период болевого пучка, усугубляя его, и полностью отсутствует во время ремиссии. 
2. Патогенез и клиническая картина
3. Унифицированной теории патогенеза не существует. На данный момент выяснены только несколько патогенетических звеньев: 

• вазодилатация глазной артерии и внутренней сонной артерии, возникающая в период боли, сочетается с повышением содержания болевых нейропептидов (кальцитонин-связанного пептида и вазоинтестинального (VIP) пептида) в связи с активацией волокон тройничного нерва; 
• в период боли нарушается секреция тестостерона, пролактина, мелатонина, кортизола, эндорфинов, а также изменяется температура тела, артериальное давление. Связано это с дисфункцией гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы, что обусловливает цикличность течения данной формы цефалгии; 
• активация заднего отдела гипоталамуса (по данным ПЭТ) за счет увеличения объема его вещества (по данным воксельной морфометрии — VBM) и т.д.

Клиническая картина описана в Международной классификации головной боли (МКГБ-3 бета, 2013, IHS), поэтому диагноз КГБ устанавливается исключительно на основе клинических признаков и исключении причин симптоматической (вторичной) ПГБ. 

Типичную КГБ невозможно спутать ни с чем. Вместе с тем, ни одна из инструментальных методик не позволяет выявить, подтвердить указанный диагноз или дифференцировать формы первичных цефалгий между собой. 

Международная классификация головной боли (МГКБ) подразумевает точные диагностические критерии, которые являются «недвузначными, точными и с минимальным диапазоном для интерпретаций»: 

1. По крайней мере 5 атак, отвечающих критериям B-D; 
2. Интенсивная или очень интенсивная односторонняя орбитальная или супраорбитальная и/или височная боль, продолжающаяся 15–180 минут (без лечения);
3. Один или оба положения из следующих:1. Один и более односторонних ипсилатеральных симптомов:
   • a) Инъекция конъюнктивы и/или слезотечение;b) заложенность носа и/или ринорея; c) отечность век; d) потливость лба и лица; e) покраснение лба и лица; f) ощущение давления в ухе или наличия там жидкости;
   • g) миоз и/или птоз;

   2. Чувство беспокойства или ажитация;

4. Частота головных болей от 1 раза в два дня до 8 раз в сутки;
5. Головная боль не соответствует в большей степени другому диагнозу из МКГБ-3 бета. 

Боли чаще левосторонние. Больные описывают данную боль как «выдавливание глаза», «как будто острым ножом, раскаленным добела, пронизывают глаз», «глаз как будто разрывается». 

Характерно то, что во время приступа пациент не может лежать. 

У каждого 7 пациента отмечается транзиторное нарушение зрения, двигательных или чувствительных функций, предшествующие приступу боли. При хронической форме КГБ каждый 5 пациент отмечает наличие ауры, также сопровождающей болевой синдром. В 30 % случаев возможно появление тошноты и рвоты. От 50 до 75 % атак возникают во время сна, чаще в 2–3 ч утра («будильниковая боль»). 

Тошнота, рвота, фотофобия наблюдаются редко, в 20–30 % случаев, это, в свою очередь, не должно исключать диагноз при наличии других основных критериев. У больных с КГБ происходит перемещение пораженной стороны с каждым последующим приступом. В межприступный период больные чувствуют себя удовлетворительно, но возможен дискомфорт в областях локализации боли.

Принципы терапии

Лечение кластерной головной боли скорее эмпирическое, чем патофизиологическое. Несмотря на то, что, как правило, такая боль крайне интенсивная, эффективность плацебо достигает около 30% — показатель, сопоставимый с мигренью. 

В целом лечение кластерной головной боли можно разделить на неотложную (для прекращения единичных приступов) и профилактическую терапию (для предотвращения повторных атак в течение кластерного периода). Профилактическая терапия проводится в 2 этапа (первый из них после/во время приступа, второй — каждые 6 месяцев). 

Терапия приступа (пучка) кластерной головной боли, согласно рекомендациям Европейской федерации неврологических обществ (European Federation of Neurological Societies, EFNS) включает себя применение триптанов — агонистов 5-HT1B /1D рецепторов. Эффективность их применения основана на 3-х основных механизмах действия: 

• вызывают сужение избыточно расширенных церебральных сосудов. Это снижает стимуляцию болевых рецепторов сосудистой стенки и способствует уменьшению боли; 
• приводят к ингибированию выделения алгогенных и вазоактивных нейропептидов из периваскулярных нервных волокон тройничного нерва. Это приводит к уменьшению нейрогенного воспаления и боли, нормализации тонуса церебральных сосудов; 
• ингибируют выделение алгогенных нейропептидов из центральных терминалей тройничного нерва, снижая возбуждение и блокируя проведение боли на уровне чувствительных ядер ствола мозга. 

К этой группе препаратов относятся: суматриптан (триптаны первого поколения) и золмитриптан, фроватриптан, элетриптан (триптаны второго поколения). 

Лечение в остром периоде

Пероральное применение суматриптана в дозировке 25-50-100 мг (подбирается строго индивидуально для каждого пациента) является терапией первой линии.

 Интраназальный путь введения элетриптана или золмитриптана также весьма эффективен и может быть использован у пациентов с абсолютными противопоказаниями к применению суматриптана (в период беременности и лактации, инсульта, при окклюзионно-стенотических поражениях периферических артерий). 

NB! Если первая доза принимаемого триптана оказывается неэффективна, следует его заменить на другой (не раньше чем через 6 часов). Необходимо также помнить о том, что применение триптанов может привести к развитию абузусных головных болей и формированию резистентности к ним. 

Целесообразность профилактического применения триптанов при КГБ также остается спорным вопросом. Прием внутрь 100 мг суматриптана 3 раза в день не оказывал профилактического эффекта по данным одного из плацебо-контролированных исследований. В открытых же исследованиях элетриптан (40 мг/день) или наратриптан (2,5–5,0 мг/день) обеспечивали снижение частоты болевых пароксизмов. 

При наличии противопоказаний к применению триптанов купировать приступ КГБ возможно при помощи ингаляции кислорода в объеме 7–8 л/мин в течение 20 минут, подаваемого через маску. Механизм купирования приступа пока не раскрыт. 

У некоторых пациентов кислород оказался эффективнее на высоте приступа (пучка), у других — развитие приступа было отсрочено на несколько минут или часов.

В последнем случае оксигенотерапия должна быть ограничена в применении, поскольку в дальнейшем она может способствовать увеличению частоты приступов.

 У около 60% всех пациентов с КГБ подобное лечение оказалось эффективным, то есть удавалось достигать выраженного ослабления боли в пределах 20–30 минут; однако одновременно с этим стоит помнить о том, что у 30-40% больных с КГБ данная терапия неэффективна. 

В качестве терапии второй линии возможно применение эрготамина тартрата и дигидроэрготамина.

Эрготамин для приема внутрь использовался с целью лечения КГБ более 50 лет, он оказался достаточно эффективен при использовании в самом начале приступа.

Его рекомендуется назначать в виде аэрозоля; вместе с тем, современных исследований на тему эффективности данного способа введения препарата довольно мало. 

Однако, эффективность интраназального введения дигидроэрготамина превышала таковую по сравнению с плацебо-терапией. При использовании суппозиториев, содержащих данный препарат, для достижения достаточного эффекта требуется длительное время; была предложена доза в 2 мг вечером с целью профилактики ночных пароксизмов.

 Интраназальное введение лидокаина (1 мл 4–10% раствора на стороне боли, при этом голова должна быть отклонена кзади на 45° и повернута в сторону боли на 30–40°) оказалось достаточно эффективным как минимум в трети случаев. Считается, что механизм действия при этом основан на блокаде крылонебной ямки.

 Вследствие быстрого развития и кратковременной пиковой интенсивности боли при КГБ препаратом выбора остается суматриптан. Местное применение лидокаина не столь эффективно и не обеспечивает постоянный результат.

Вместе с тем, можно утверждать, что каждый пациент должен попробовать применить его хотя бы один раз, поскольку, если эффект окажется положительным, его применение легко контролировать, а системные побочные эффекты практически отсутствуют (что важно, так как иногда у пациентов может быть до восьми атак в день). 

Профилактическая фармакотерапия

Важность эффективной профилактики не следует переоценивать, ведь у многих больных отмечается от 1 до 8 пароксизмов в день, поэтому многократные попытки терапии в остром периоде могут приводить к передозировке лекарств и даже явлениям токсичности. При эпизодической КГБ лечение следует отменить после окончания острого периода. При хронической форме доза медикамента должна постепенно снижаться каждый второй месяц с регулярной оценкой необходимости продолжения фармакотерапии. 

Основой профилактики КГБ является верапамил. Его прием в дозе 240–320 мг/сутки является приоритетным в профилактике эпизодической и хронической КГБ, хотя для подтверждения эффективности подобного подхода двойных слепых плацебо-контролированных исследований проведено крайне мало.

В некоторых случаях может потребоваться суточная доза верапамила до 720 мг. Вследствие очевидной взаимосвязи между общей суточной дозой препарата и терапевтическим ответом на него, следует достичь максимально возможной суточной дозы, прежде чем утверждать, что терапия безуспешна.

При этом необходим регулярный ЭКГ-контроль. 

Что касается оптимальной дозы верапамила — веских доказательств в пользу конкретных доз нет. Рекомендуется постепенное повышение дозы на 80 мг каждые 3 дня. Полный эффект наступает через 2–3 недели независимо от используемой формы.

Поскольку верапамил, как правило, хорошо переносится, он также является препаратом выбора для постоянного лечения хронической КГБ. На протяжении первых 2 недель приема указанного препарата больной также получает стероиды (30–100 мг преднизолона или 8 мг дексаметазона в сутки).

 

ГКС также являются препаратами выбора в первичной профилактике. Они позволяют быстро купировать приступ на протяжении периода времени, необходимого для наступления эффекта профилактических средств длительного действия.

Вместе с тем, некоторым пациентам удается избежать болевых пароксизмов только на фоне приема стероидов, а поэтому им необходимо длительное лечение указанными средствами. Как и в случае с верапамилом, оптимальный режим терапии не разработан.

В начале рекомендуется прием 60–100 мг преднизолона раз в день на протяжении как минимум 5 дней, затем суточная доза снижается на 10 мг ежедневно. Приблизительно 70–80% больных с КГБ отвечало на лечение глюкокортикоидами. 

Также для профилактики КГБ изучался литий в диапазоне суточных доз 600–1500 мг. Относительное число пациентов, отмечавших облегчение хронических цефалгий, при указанном лечении достигало 78% (63% при эпизодической форме).

В сравнительном перекрестном двойном слепом исследовании лития и верапамила засвидетельствовали подобную эффективность, причем исследуемый антагонист кальция быстрее облегчал боль, сопровождаясь лучшей переносимостью.

Концентрацию лития в плазме крови следует постоянно контролировать и поддерживать в диапазоне 0,6–1,2 ммоль/л, также необходим регулярный контроль функций печени, почек, щитовидной железы, электролитного баланса.

Литий имеет узкое терапевтическое окно, и, как правило, рекомендуется при неэффективности или наличии противопоказаний к другим лекарствам. 

У 10–20% больных вышеперечисленные препараты неэффективны или же к ним развивается резистентность.

Описанные ниже препараты можно использовать при КГБ в качестве средств третьей линии на основании данных небольших, открытых исследований. К ним относятся: серотонинергический препарат — пизотифен (3 мг/сут); вальпроевая кислота (в суточной дозе 5–20 мг/кг массы тела); топирамат (рекомендуемая доза составляет, как минимум, 100 мг/сут., стартовая — 25 мг). 

Несмотря на отсутствие обоснованных данных в пользу большей эффективности комбинированной фармакотерапии при КГБ, некоторые пациенты лучше реагировали на сочетание препаратов, чем на высокие дозы одного из них.

В клинической практике такой подход зачастую необходим: как правило, назначаются средние дозы верапамила (240–480 мг) в сочетании с вышеперечисленными профилактическими средствами как адъювантными препаратами.

Источники:

1. May A. Cluster headache: pathogenesis, diagnosis, and management //The Lancet. – 2005. – Т. 366. – №. 9488. – С. 843-855.
2. Tfelt-Hansen P. C., Jensen R. H. Management of cluster headache //CNS drugs. – 2012. – Т. 26. – №. 7. – С. 571-580.