Причины и симптомы болезни гиршпрунга – диагностика и лечение аганглиоза

Болезнь Гиршпрунга – это редкий врожденный порок развития толстого кишечника, характеризующийся отсутствием нервных сплетений (аганглиоз) в стенке кишки. В основе заболевания лежат наследственные причины, отсутствие ауэрбахова и мейсснерова сплетений.

Ауэрбахово сплетение – сеть из нервных клеток и их отростков, которая располагается между мышечными слоями стенки кишечника на всем его протяжении и участвует в перистальтических движениях кишки. Мейсснерово сплетение расположено в подслизистом слое пищеварительного тракта и участвует в моторике и секреции кишечника.

При болезни может быть частичное или полное отсутствие нервных ганглиев или их аномальное строение на определенном участке кишки.

Пораженный участок находится в спазмированном состоянии и не участвует в перистальтических движениях, а отдел кишечника, который лежит выше участка поражения, испытывает постоянную перегрузку и со временем начинает расширяться.

Формы

Локальность поражения лежит в основе классификации заболевания по формам.

• Ректальная форма. Поражение только прямой кишки, которое может быть частичным.
• Ректосигмоидная форма. При этой форме аганглиоз затрагивает прямую кишку и сигмовидную кишку. Сигмовидная кишка может быть поражена частично или полностью.
• Субтотальная форма. Поражается поперечная ободочная кишка вместе с сигмовидной и прямой кишкой.
• Тотальная форма. Самая тяжелая форма по клиническим проявлениям и прогнозу лечения. Поражается весь толстый кишечник.

По течению выделяют следующие формы:

• Острая форма. Встречается в первый месяц жизни ребенка.
• Подострая форма. Ставится в возрасте ребенка от 1 до 3 месяцев.
• Хроническая форма. Устанавливается после 3 месяцев.

Стадии

• Компенсированная стадия. Общее самочувствие при хорошем уходе не нарушено. Запоры провоцируются изменением рациона питания. Для данной стадии характерны ранние симптомы, поздние симптомы болезни отсутствуют.
• Субкомпенсированная стадия. Симптомы медленно прогрессируют, возрастает частота использования очистительных клизм для опорожнения кишечника. При адекватной консервативной терапии возможен переход в компенсированную стадию. Клиническая картина представлена ранними и поздними симптомами.
• Декомпенсированная стадия. Прогрессирующая симптоматика с первых дней жизни. У детей может образоваться низкая кишечная непроходимость. Рано развиваются поздние симптомы болезни. Стадия декомпенсации быстро развивается при тотальном аганглиозе кишечника.

Симптомы

Болезнь Гиршпрунга проявляется с первых дней жизни ребенка. В клинической картине выделяют ранние и поздние симптомы:

Ранние симптомы

• Запоры. Это первый симптом у ребенка, на который обращают внимание родители. Задержка стула начинается в период новорожденности. У ребенка поздно отходит первый кал, появляется вздутие живота. Самостоятельное отхождение каловых масс бывает крайне редко. Для опорожнения кишечника применяются слабительные средства и очистительные клизмы. После клизм выделяется стул плотной консистенции в большом количестве.
• Каловая интоксикация. При длительной задержке стула, развивается каловая интоксикация, чаще в детском возрасте. Для нее характерно снижение массы тела и отсутствие прибавок в весе у ребенка, кожные покровы приобретают серый оттенок, снижается содержание белка в крови, что влечет за собой отеки. Нарушение водно-электролитного баланса отражается на работе сердца, легких, печени и других органов.
• Увеличение живота. Увеличение размеров живота происходит в результате скопления газов в кишечнике, растяжения стенок кишечных петель каловыми камнями. При отсутствии лечения, передняя стенка живота становится тонкой, через нее видны растянутые петли кишки. Во время осмотра хорошо пальпируются твердые каловые камни.
• Вздутие живота (метеоризм). Запоры, нарушение слизеобразования приводит к развитию бродильных и гнилостных процессов в просвете кишки, которые сопровождаются образованием большого количества газов и токсических продуктов.
• Боли в животе. Носят распирающий, ноющий характер, могут сменяться схваткообразными болями. Опорожнение кишечника приводит к кратковременному стиханию болевого процесса. Появление болевого синдрома связано с перерастяжением стенки кишки выше участка аганглиоза, повреждением каловыми камнями слизистой оболочки и развитием воспалительных процессов.

Поздние симптомы

• Анемия. При болезни Гиршпрунга нарушаются процессы пищеварения, происходит развитие дисбактериоза. Эти состояния снижают всасывание витаминов и микроэлементов, развивается железодефицитная, В12-дефицитная анемия.
• Гипотрофия. Снижение массы тела может быть обусловлено каловой интоксикацией, явлениями дисбактериоза и присоединением воспалительных процессов. Происходит недостаточное поступление питательных веществ из просвета кишечника в кровеносное русло.
• Диарея. Появление жидкого стула обусловлено развитием дисбактериоза и воспалительных процессов в кишечнике.
• Каловые камни. Отсутствие сократительной деятельности гладкомышечных клеток приводит к накоплению каловых масс, которые давят на стенки кишки, растягивают ее и создают опасность развития кишечной непроходимости. Она проявляется отсутствием стула, вздутием живота, выделением слизи из прямой кишки. Ребенок плачет, отказывается от груди.
• Деформация грудной клетки. Увеличенный живот давит на диафрагму и органы средостения, приводя к деформации грудной клетки. Нарушается работа сердечно-сосудистой системы, и развиваются бронхолегочные осложнения.
• Диспепсические явления. Человека беспокоит тошнота, чувство тяжести в животе, снижение аппетита. Может быть изжога. У детей раннего возраста возникает рвота.

Диагностика

Диагностические мероприятия направлены на выявление триады симптомов: запоры с рождения, стойкое вздутие живота, данные ирригографии, а также исключение другой патологии со сходной клинической картиной (врожденная кишечная непроходимость).

• УЗИ. Применяется для исключения других заболеваний с похожими симптомами (инвагинация кишечника и др.).
• Ирригография. Рентгеноконтрастное исследование кишечника выявляет характерное сужение части кишки, которое воронкообразно переходит в расширение. Один из достоверных методов исследования в диагностике болезни Гиршпрунга. Применяется у детей старше 2 недель жизни для подтверждения диагноза.
• Обзорная рентгенография органов брюшной полости. Используется для исключения других заболеваний желудочно-кишечного тракта (кишечная непроходимость).
• Биопсия. Характерно отсутствие нервных сплетений и выявление измененных гипертрофированных волокон в стенке кишки.

Лечение

Хирургическое лечение

Целью радикального оперативного лечения является удаление патологического участка кишечника совместно с удалением декомпенсированных расширенных петель кишки. Применяется операция Дюамеля, Дюамеля-Мартина, в ряде случаев накладывается колостома.

Чем меньше возраст ребенка, тем лучше протекает послеоперационный период.

Консервативное лечение

Лечение носит вспомогательный характер и не приводит к выздоровлению.

• Диета. Назначаются продукты с большим содержанием клетчатки (овощи, зелень, фрукты), кисломолочная продукция для облегчения акта дефекации. Исключаются из рациона питания мучные изделия.
• Пробиотики (Бифидумбактерин) применяются для нормализации микрофлоры кишечника.
• Ферментные препараты (Микразим, Панкреатин) используются для облегчения процессов пищеварения и снижения нагрузки на кишечник.
• Очистительные клизмы.
• Массаж живота или ЛФК. Применяется лечебный массаж для стимулирования продвижения каловых масс по кишке. Лечебная гимнастика направлена на тренировку мышц живота и проводится под контролем специалиста.

Прогноз

Своевременная диагностика и лечение на ранних этапах болезни могут привести к выздоровлению человека. При тяжелых формах заболевания и развитии компенсаторных дистрофических изменений со стороны здоровых участков кишки частота рецидивов возрастает.

Источник: https://ProKishechnik.info/zabolevaniya/bolezn-girshprunga.html

Болезнь Гиршпрунга: причины, симптомы и лечение аганглиоза

Здравствуйте, уважаемые читатели. Сегодня мы поговорим о таком состоянии, как болезнь Гиршпрунга у детей. Вы узнаете, какими симптомами она характеризуется, по каким причинам возникает, как диагностируется, чем может осложняться и как лечится.

Что собой представляет, классификация

Болезнь Гиршпрунга является заболеванием, при котором наблюдается расширение определенных сегментов кишечника, поражением толстой кишки, что приводит к трудностям в процессе дефекации.

Аганглионарная зона определяет наличие степени заболевания, может занимать, как несколько сантиметров, так и заполнять всю область кишечника.

Заболевание было обнаружено в 1887 году Гаральдом Гиршпрунгом, который и дал название данной патологии, но он так и не смог понять природу этого состояния.

Болезнь в большинстве случаев передается по наследству, встречается у одного новорожденного на пять тысяч случаев.

Различают формы заболевания, их пять.

1. Ректальная. Характерно поражение маленькой области прямой кишки. Такая форма хорошо поддается терапии, диагностируется у малышей старше пятилетнего возраста. Состояние характеризуется редкими запорами.
2. Ректосигмоидальная. Поражается прямая и сигмовидная кишка (частично). Характерны длительные стойкие запоры, скапливание каловых масс, ощущение сильных болей. Такое заболевание успевает проявиться уже в первые месяцы жизни малыша, особенно у искусственников.
3. Сегментарная. Встречается крайне редко. Характерно поражение маленьких областей сигмовидной кишки, чередующееся со здоровыми участками кишечника. Могут наблюдаться, как переходящие запоры, так и полное отсутствие любых испражнений. Присутствует сильное вздутие, «лягушачий» живот.
4. Субтотальная. Также является редкой формой, но в то же время достаточно тяжелой. Поражается левая или правая часть толстой кишки. Практически во всех случаях требует хирургического вмешательства. Проявляется задержкой физического или психического развития.
5. Тотальная. Поражается тонкий кишечник (частично) и весь толстый. Является самым редким вариантом болезни Гиршпрунга. У ребенка еще с самого рождения наблюдаются признаки непроходимости.

Кроме форм заболевания, также рассматривают степени болезни, их четыре:

• компенсированная — отсутствуют симптомы анемии и задержки развития, запоры,
• субкомпенсированная — ухудшение общего состояния, как результат продолжительных запоров, клизма не помогает справиться с проблемой,
• декомпенсированная – при малейшем отхождении от диеты, возникают продолжительные запоры, не поддающиеся медикаментозному воздействию, развивается непроходимость кишечника,
• острая — возникает при отсутствии диетического питания.

Потому, как развивается заболевание, различают три стадии:

• ранняя — присутствует незначительное увеличение живота в размерах, хронические запоры, метеоризм,
• поздняя – к уже имеющимся присоединяются дополнительные симптомы: онемение, недостаточность белка, деформация грудной клетки, из каловых масс формируется камни,
• осложненная – к предыдущим симптомам добавляются сильнейшая боль, рвота парадоксального характера, высокий риск развития непроходимости кишечника.

На сегодняшний день окончательно не известно, что именно провоцирует развитие болезни Гиршпрунга. Существует перечень наиболее вероятных причин:

• в период закладки нервной системы во внутриутробном развитии не формируются нервные клетки кишечника, скорее всего, это явление происходит из-за мутации ДНК,
• наследственный фактор,
• у мальчиков более высока вероятность развития, чем у девочек,
• высокий показатель радиации,
• синдром Дауна,
• патология эндокринной системы у будущей матери.

Признаки заболевания

Если рассматривать, болезнь Гиршпрунга, симптомы, то следует отметить следующие:

• «лягушачий» живот, распластанный,
• сильный метеоризм,
• запор,
• низкое размещение пупка,
• рвота,
• очень редко диарея,
• у новорожденных отсутствует отхождение мекония в течение трех и более суток.

• У деток первых месяцев жизни также отмечаются патологии нервной системы.
• У малышей на грудном вскармливании заболевание проявляется значительно позже.
• При отсутствии своевременного лечения наблюдается появление таких симптомов:

• сильные боли в животе спазматического характера,
• образование большого скопления газов,
• развитие очень большого живота,
• патологические изменения в грудной клетке, что негативно влияет на органы дыхания,
• скапливание каловых камней, которое можно прощупать через стенку живота,
• при задержке кала в толстой части кишечника наблюдается усиление интоксикации,
• самостоятельная дефекация без клизмы становится невозможной,
• анемия,
• частые рвоты,
• воспаление толстой кишки, ее слизистой,
• вкрапления крови в каловых массах,
• задержка роста,
• дисбактериоз,
• задержка физического, психического развития.

Диагностика

Первоначально доктор осмотрит вашего малыша, соберет жалобы и семейный анамнез. После этого отправит вас на дополнительные исследования.

1. Ректальное обследование. Определяют повышенный тонус сфинктера и наличие пустой ампулы при длительном запоре (прямая кишка).
2. Рентген. Проводят снимки с контрастом (бариевая взвесь). Является информативным по наличию изменений в рельефе слизистой, а также присутствии суженных участков в толстой кишке, в дистальных отделах.
3. Колоноскопия. При использовании данного метода удается взять биопсию для определения отсутствия нервных сплетений или недоразвитости.
4. Ректороманоскопия дает возможность визуально определить изменения, а также присутствие каловых камней.
5. УЗИ кишечника. Проводят с целью обнаружения раздутых петель и их расширения.
6. Аноректальная манометрия позволяет установить давление в кишечнике и сфинктере.

Дополнительно могут назначать общеклинические и гистохимические исследования.

Возможные осложнения

Если отсутствует своевременное лечение, то у ребенка могут развиться следующие последствия:

• энтероколит,
• острая инфильтрация,
• формирование абсцессов в стенке кишки,
• перитонит.

Как правило, самым эффективным методом является операция. Можно откладывать до наступления двухлетнего возраста.

До этого времени ребенку будут проводить терапию, используя консервативные методы лечения, даже не в стационаре, а в домашних условиях.

Основной задачей родителей является помочь ребенку научиться испражняться естественным путем, стимулировать для этого кишечник. Такие методы терапии в себя включают:

• клизмирование, может использоваться вазелиновые, очистительные или сифонные клизмы, очень важно данную процедуру проводить в одно и то же время ежедневно, чтобы выработался условный рефлекс,
• диетотерапия: при грудном вскармливании необходимо, как можно дольше не переводить ребенка на другой тип питания, если карапуз — искусственник, то весь рацион питания необходимо согласовывать с врачом, у деток постарше важно присутствие продуктов с повышенным содержанием клетчатки (помогают усилить перистальтику кишечника), в частности курага, чернослив, свекла, яблоко, гречка, морковь, овсянка, кисломолочные продукты,
• лечебная гимнастика и массаж. О том, как проводить данные процедуры вам расскажет специалист или вы можете пригласить массажиста на дом.

В некоторых случаях родителям все же удается избежать оперативного вмешательства.

Операция назначается после проведения определенных обследований. Время подбирается благоприятное, когда у ребенка нормальное самочувствие, недопустимо в период обострения.

Операция заключается в удалении пораженного участка с соединением не поврежденных участков кишечника. Операцию могут проводить по одному из двух сценариев:

• одномоментная — моментальное соединение здоровых участков кишечника после резекции пораженных зон,
• двухмоментная — после лечения выводят участок кишечника наружу, после этого каловые массы отходят в калоприемник, и только потом проводят соединение здоровых участков.

После проведения оперативного вмешательства заметно улучшение, появляется возможность самостоятельной дефекации.

Теперь вам известно, что собой представляет болезнь Гиршпрунга, лечение данного заболевания. Помните о необходимости своевременной терапии, таким образом, вы можете предостеречь своего малыша от развития серьезных осложнений.

Источник: https://healthage.ru/poleznye-sovety/lechenie-boleznej/bolezn-girshprunga-prichiny-simptomy-i-lechenie-aganglioza/

Болезнь Гиршпрунга у детей и взрослых: формы, причины возникновения, симптомы, диагностика и лечение + фото

Болезнь Гиршпрунга чаще всего проявляется у младенцев сразу после рождения. Характерными признаками патологии являются нарушение опорожнения кишечника и повышенное газообразование. Отсутствие своевременной диагностики и лечения приводит к страшным последствиям и может стать причиной летального исхода.

Что такое болезнь Гиршпрунга (врождённый аганглиоз)

При болезни Гиршпрунга поражённый участок кишки значительно расширен

Это патологическое состояние относится к аномалии развития толстой кишки. Проявляется врождённым повреждением, за счёт чего в стенке соответствующего отдела толстой кишки (а чаще всего это ректосигмоидный или сигмовидный отдел) полностью отсутствуют или отмечается недостаток нервных клеток, стимулирующих тонус кишечника. Поэтому другим названием заболевания является аганглиоз.

Поражённая часть кишечника перестаёт участвовать в процессе пищеварения. Клинически это проявляется выраженными запорами у больных (частота опорожнения кишечника составляет один раз в пять–семь дней). Этот симптом может сохраняться очень длительно, до нескольких лет, пока пациент не обратится к специалисту, и у него не диагностируют этот недуг.

Впервые это патологическое состояние было описано детским врачом Гарольдом Гиршпрунгом, который заметил выраженное расширение ободочной кишки (врождённый мегаколон). При этом кишечная стенка расширенного участка была гипертрофирована. Впоследствии заболевание было названо в его честь.

Как показала практика, чаще всего аганглиоз толстого отдела кишечника проявляет себя с первых дней жизни ребёнка. Заболевание наблюдается преимущественно у мальчиков (встречается в четыре–пять раз чаще, чем у девочек). Гораздо реже этот недуг диагностируется уже в подростковом возрасте. Ещё реже отмечается у взрослых людей.

Следует заметить, что болезнь Гиршпрунга – это наследуемая патология, риск её возникновения у близких родственников составляет около 4%.

Классификация

В зависимости от локализации поражений выделяются следующие формы болезни:

• ректальная (прямокишечная) – характеризуется аганглиозом прямой кишки; выделяют две её разновидности: с поражением промежностной части прямой кишки и с изменением ампулярного отдела (это более широкая часть кишки, расположенная на уровне крестцового отдела позвоночника). Хорошо поддаётся консервативному лечению. Встречается у 25% больных.
• ректосигмоидная – характеризуется патологическими изменениями отдела толстой кишки, расположенного между прямой и сигмовидной кишкой. Наблюдается в 70% случаев.
• сегментарная – об этой форме болезни говорят в случаях, когда поражён ректосигмоидный участок толстой кишки или сигмовидный отдел, а также при патологических изменениях двух сегментов толстого отдела кишечника с неизменённым участком между ними. Отмечается в 1,5% наблюдений.
• субтотальная – проявляется аганглиотическим поражением большей части кишечника (например, может быть болезнь Гиршпрунга с аганглиозом правых отделов толстой кишки или поперечно-ободочной части кишки). Отмечается в 3% случаев.
• тотальная – самая тяжёлая форма, при этом в патологический процесс вовлечены все отделы толстой кишки. Диагностируется лишь у 0,5% обследованных.

Особенности заболевания у новорождённых

У новорождённых врождённый аганглиоз кишечника проявляется длительными запорами, этот признак в большинстве случаев появляется сразу же после рождения малыша. Реже запоры отмечаются в возрасте 1-6 месяцев, ещё реже – в 6-10 месяцев.

Необходимо отметить, что длительность самостоятельного испражнения кишечника напрямую зависит от продолжительности поражённого участка.

Если он небольшой, то длительность запора составляет от одного до трёх дней, если аганглиоз продолжительный – то запоры очень длительные и появляются признаки кишечной непроходимости (стойким отсутствием стула и болевым синдромом в соответствующем отделе кишки).

Специалисты наблюдают менее выраженные проявления болезни Гиршпрунга у младенцев, находящихся на естественном вскармливании. Это связано с лучшей проходимостью жидкого кала. При введении прикорма запоры усиливаются, так как кал у ребёнка становится более густым.

У малышей, находящихся с самого рождения на искусственном вскармливании, как правило, патологический процесс диагностируется на ранних сроках. Так как проявления болезни появляются сразу же после рождения.

Видео: Болезнь Гиршпрунга у новорождённых

Причины возникновения патологии

Болезнь Гиршпрунга – это врождённое заболевание, то есть возникает внутриутробно, имеет наследственный характер (передаётся от больных родителей детям). Мутация гена, ответственного за проявление врождённого аганглиоза, обнаружена у 50% больных, чьи близкие родственники страдали этим недугом.

Несмотря на многочисленные молекулярно-генетические исследования точная причина болезни до настоящего времени неизвестна.

Выявлено, что при болезни Гиршпрунга в 2–11% случаев встречаются: болезнь Дауна, пороки сердца и мочевыделительной системы. При этом установлено, что при болезни Дауна генетическая предрасположенность к аганглиозу кишечника в десять раз выше.

Стадии течения заболевания

Формы заболевания и их симптомы

Ректальная

• запоры (возникают с первых дней жизни, усиливаются после введения прикорма, стул появляется только после применения клизмы);
• повышенное газообразование (метеоризм).

Ректосигмоидная

• постоянные запоры;
• выраженный метеоризм;
• расширение ректосигмоидного отдела (за счёт хронической задержки газов и кала);
• живот асимметричен, так как левые отделы живота больше, чем правые;
• «лягушачий живот» – увеличен в размерах, пупок сглажен.

Сегментарная

Следует сказать, что клинические проявления у больных будут зависеть от протяжённости аганглионарной зоны. При этом могут отмечаться:

• запоры (от незначительных до выраженных);
• вздутие живота;
• «лягушачий живот».

Субтотальная

• тяжёлые запоры;
• выраженный метеоризм;
• «лягушачий живот»;
• недостаток массы тела, дистрофия;
• анемия;
• недостаток витаминов;
• каловые камни.

Клизмы и слабительные средства при этой форме болезни, как правило, не облегчают состояние больного, в этом случае требуется хирургическое вмешательство.

Тотальная

• тяжелейшие запоры;
• крайне выраженное вздутие живота;
• симметричное увеличение живота в объёме;
• признаки кишечной непроходимости.

Диагностика

Для постановки диагноза используются комплексные диагностические методы:

1. Сбор жалоб и анамнеза (истории болезни). Выясняется семейный характер аномалии (была ли у родственников такая патология), проводится опрос больного о перенесённых операциях, наличии каких-либо заболеваний.
2. Осмотр пациента и ректальное исследование.
3. Ультра-звуковое исследование органов живота. При этом методе можно визуализировать моторику кишечника, то есть продвижение содержимого по кишечным петлям.
4. Рентгенологическое исследование петель толстой кишки с контрастным веществом (ирригоскопия). При этом лучевом методе все петли толстой кишки и дистальные отделы подвздошной (это часть тонкой кишки) туго заполняются водной взвесью сульфата бария . Можно выявить расширенный или суженный участок кишки, протяжённость патологических изменений. Следует сказать, что это исследование бывает малоинформативным у новорождённых.
5. Эндоскопическое исследование (колоноскопия) – это изучение и оценка внутренней поверхности всех отделов толстой кишки. При болезни Гиршпрунга можно выявить пустую прямую кишку и наличие калового содержимого в остальных отделах кишечника.
6. Биопсия – забор материалов из слизистой оболочки толстой кишки для дальнейшего гистологического исследования и подтверждения диагноза. При выявлении болезни Гиршпрунга гистологи обнаруживают отсутствие определённых нервных клеток (ганглиев) в зоне поражения. Считается, что эта методика наиболее информативна у взрослых пациентов.

Лечение

Лечение данного патологического состояния будет зависеть от формы болезни и протяжённости патологических изменений.

Консервативное

Ректальная и сегментарная формы болезни хорошо поддаются консервативному лечению.

С этой целью применяются:

• клизмы – при необходимости, когда у пациента отсутствует стул в течение нескольких дней;
• пробиотики (лекарственные препараты, стимулирующие рост и жизнедеятельность нормальной микрофлоры кишечника) – Бифидум-бактерин, Бифиформ, Бификол;
• витаминотерапия – рекомендуется приём витаминов В6, В12, С, Е;
• специальный массаж живота и лечебная гимнастика, способствующие отхождению кала;
• диетотерапия – заключается в усиленном приёме продуктов, богатых клетчаткой (гречневая и кукурузная крупы, овощи в любом виде, цельнозерновой хлеб), кисломолочных продуктов, растительных масел, продуктов с высоким содержанием пищевых волокон.

Также больным необходимо принимать большое количество воды – 2,5-3 литра в сутки.

Продукты, рекомендуемые при болезни Гиршпрунга, на фото

Подсолнечное масло Кисломолочные продукты Цельнозерновой хлеб Овощи Гречневая каша

Оперативное

Как правило, при субтотальной и тотальной формах врождённого аганглиоза толстой кишки требуется хирургическое вмешательство, пока не начались осложнения болезни. При этом производят удаление расширенного участка толстой кишки и аганглионарной зоны.

Как показала практика, в большинстве случаев симптомы болезни после операции полностью исчезают.

Новорождённым на дооперационном этапе проводят специальную подготовку, применяя:

• сифонные клизмы (для устранения непроходимости кишечника);
• пробиотики;
• ферментные препараты (Панкреатин, Мезим Форте, Креон);
• витамины;
• белковые препараты (при выраженных нарушениях питания).

Трансанальные операции:

1. Операция Свенсона. При этом хирургическом вмешательстве удаляют аганглионарную зону и часть расширенной кишки и накладывают анастомоз (соединение) между прямой и ободочной кишкой, прямую кишку пересекают на 4–5 см выше заднепроходного отверстия.
2. Операция Ребейна. Резекция поражённого участка с наложением анастомоза ниже переходной складки брюшины.
3. Операция Дюамеля. Достаточно распространена в качестве основного варианта оперативного вмешательства при болезни Гиршпрунга. Её суть заключается в ретроректальном низведении ободочной кишки, удалении поражённой зоны и наложении бесшовного анастомоза (с помощью раздавливающих зажимов) между задней стенкой прямой кишки и концом ободочного отдела толстой кишки.
4. Операция Соаве. Эндоректальное низведение ободочного отдела толстой кишки без первичного анастомоза. Ректальный отдел удаляемой кишки низводят на промежность и оставляют свободный её конец за пределами заднего прохода. После сращения серозно-мышечного футляра прямой кишки (в среднем через 10–15 дней) этот конец иссекают. В последнее время хирурги редко используют этот вид операции, чаще применяются её модификации.

После успешно выполненной операции прогноз для пациента благоприятный. По данным статистики, летальность в послеоперационном период составляет от 2 до 6%.

Реабилитация в послеоперационный период

После операции пациентам назначают:

• ферментативные препараты;
• пробиотики;
• витамины группы В и С;
• диету с исключением жареной и жирной пищи, преобладанием в рационе продуктов, богатых клетчаткой (овощи, фрукты, молочное, гречневая и кукурузная каши).

Возможные осложнения и последствия

Из осложнений болезни Гиршпрунга выделяют:

• острый энтероколит (воспаление стенки кишки) – как правило, возникает при отсутствии необходимого лечения болезни, может быстро прогрессировать и даже привести к гибели больного;
• интоксикация каловым содержимым – это осложнение развивается при длительном отсутствии опорожнения кишечника;
• образование твёрдых каловых масс (каловых камней) – возникает в результате хронических запоров, приводят к кишечной непроходимости, так как твёрдое содержимое не может самостоятельно покинуть кишечник, это патологическое состояние вызывает серьёзные повреждения стенок кишки, а также может привести к самоотравлению организма пациента токсическими веществами, содержащимися в испражнениях;
• анемия.

К послеоперационным осложнениям относятся:

• развитие острого энтероколита;
• запоры;
• нарушение стула (диарея);
• несостоятельность анастомоза (расхождение хирургических швов);
• кишечная непроходимость;
• присоединение инфекции (нагноение раны, воспаление лёгких, воспаление почек);
• перитонит – воспалительный процесс брюшины и органов, которые в ней находятся.

Послеоперационные осложнения необходимо своевременного выявлять и лечить, иначе эти патологические изменения могут привести к инвалидности, а в тяжёлых случаях – даже к летальному исходу.

Подводя итог, можно отметить, что болезнь Гиршпрунга является врождённой аномалией, которая может привести к грозным осложнениям, но своевременная операция приводит к полному исчезновению неприятных проявлений болезни. В послеоперационном периоде важна диетотерапия и применение ферментативных средств. Профилактики этого недуга нет, но раннее выявление заболевания и его осложнений может заметно ускорить процесс выздоровления.

• Татьяна Хмара
• Распечатать

Источник: https://lechenie-simptomy.ru/vsya-pravda-o-bolezni-girshprunga

Болезнь Гиршпрунга

Болезнь Гиршпрунга — внутриутробное заболевание, для которого характерно недостаточное количество или полное отсутствие ганглиев в толстой кишке, что получило название аганглиоз. Главный фактор развития патологии — наследование мутантного гена. Патогенез заключается в том, что из-за влияния невыясненных факторов нарушается процесс формирования органов пищеварительной системы.

Легкое течение болезни не выражается какими-либо признаками и диагностируется у взрослых совершенно случайно, но при тяжелом протекании заболевания диагноз устанавливается на первой неделе жизни младенца. Основу клинической картины составляет отсутствие самостоятельного стула и позывов к дефекации.

Болезнь Гиршпрунга у детей диагностируется при помощи широкого спектра инструментальных обследований. Лабораторные тесты и мероприятия, выполняемые гастроэнтерологом, имеют вспомогательный характер.

Лечение болезни у детей или взрослых заключается только осуществлением хирургического вмешательства, предусматривающего иссечение поврежденного участка толстого кишечника.

Согласно международной классификации заболеваний, патологии отведено отдельное значение. Болезнь Гиршпрунга имеет код по МКБ-10 Q43.1.

• Врожденная аномалия развития толстой кишки, нарушающая регулирующую функцию органа или полное поражение, в 90 % случаев диагностируется у новорожденных, в остальных патология имеет бессимптомное течение и выявляется совершенно случайно в старшем возрасте.
• Главная причина формирования болезни Гиршпрунга — нарушение нервных сплетений толстого кишечника, что развивается с 5 по 12 неделю внутриутробного развития плода.
• Источники болезни:

• генетическая предрасположенность;
• наследование мутантного гена.

Риски формирования патологии в семье, где один ребенок уже страдает от аналогичного отклонения, в значительной степени повышаются. Нужно обратить внимание, что больше страдают от болезни представители мужского пола: у мальчиков болезнь диагностируется примерно в 5 раз чаще, нежели у девочек.

Очень часто заболевание выступает как часть клинической картины иных болезней, например, синдрома Дауна, патологий сердечно-сосудистой, пищеварительной и мочеполовой систем.

В зависимости от того, где локализуется патологический очаг, выделяют такие формы болезни Гиршпрунга у новорожденных:

1. Прямокишечная или ректальная. В процесс вовлекается прямая кишка. Расстройство может протекать в двух вариантах — с аганглиозом промежностного отдела или с поражением той части органа, которая находится на уровне крестца.
2. Ректосигмоидная. Кроме прямой кишки поражается и часть сигмовидной. Эта разновидность заболевания встречается наиболее часто.
3. Субтотальная. Характеризуется аномалией развития одной половины толстого кишечника. Существует в нескольких типах — с вовлечением ободочной кишки, с распространением патологического процесса на правую половину органа.
4. Тотальная. Отличается недостаточностью или полным отсутствием ганглиев во всем толстом кишечнике.

Специалисты из области гастроэнтерологии выделяют несколько степеней тяжести течения болезни Гиршпрунга у детей:

• компенсированная — не наблюдается других клинических проявлений, кроме запоров, а общее состояние ребенка не изменяется;
• субкомпенсированная — наиболее часто развивается при тотальном или субтотальном протекании патологии, в симптоматической картине, помимо отсутствия самостоятельного отхождения каловых масс, наблюдаются малокровие и прогрессирующее снижение массы тела, а чтобы опорожнить кишечник, необходимо часто обращаться к клизмам;
• декомпенсированная — наиболее тяжелая форма, для которой характерно значительное ухудшение состояния и развитие осложнений, в частности кишечной непроходимости и дистрофии.

Болезнь Гиршпрунга у детей

Чаще специфические клинические признаки проявляются уже через неделю после появления ребенка на свет, однако крайне редко (только при легком течении) болезнь практически никак не проявляется и становится диагностической неожиданностью у взрослых.

Симптомы болезни Гиршпрунга у детей:

• увеличение окружности брюшной полости, что называется «лягушачий живот»;
• повышенное газообразование;
• отсутствие отхождения мекония (кал ребенка после появления на свет, отходящий в первые часы жизни) — наблюдается только при тяжелом течении патологии;
• длительные запоры — самостоятельное опорожнение кишечника не наблюдается на протяжении нескольких недель, для облегчения состояния родители прибегают к промыванию желудка;
• отставание от сверстников в росте;
• потеря массы тела;
• отказ от груди или смеси;
• выделение фекалий, которые внешне напоминают ленточку и имеют зловонный запах;
• деформация грудной клетки;
• малокровие.

На развитие синдрома у взрослых указывают:

• отсутствие позывов к опорожнению кишечника с младенчества — акт дефекации осуществляется только при помощи очистительных клизм;
• понос — жидкий стул редко просачивается через каловые камни;
• периодическое увеличение объемов передней стенки брюшной полости;
• болевые ощущения, локализация которых находится в животе и в зоне толстой кишки;
• признаки интоксикации — отравление организма происходит из-за скопления фекалий и выделяемых калом токсических веществ;
• чувство неполного опорожнения кишечника;
• приступы тошноты и рвоты;
• резкие перепады температурных показателей;
• неравномерный окрас радужной оболочки органов зрения — выражается на фоне недостатка или избытка меланина;
• метеоризм.

1. Чем меньше отсутствует ганглиев в толстой кишке, тем позднее появятся признаки патологии.
2. При болезни Гиршпрунга проявляется довольно специфическая симптоматика, характерная лишь для небольшого количества гастроэнтерологических заболеваний, поэтому с установкой правильного диагноза обычно проблем не возникает.
3. Первый шаг диагностирования предполагает работу врача с пациентом:

• изучение истории болезни не только больного, но и его родственников — для подтверждения наследственной природы заболевания;
• сбор и анализ жизненного анамнеза;
• детальный физикальный осмотр, заключающийся в пальпации и перкуссии живота;
• пальцевое исследование прямой кишки;
• опрос пациента или его родителей — для установления первого времени возникновения симптомов и их интенсивности, что укажет на стадию протекания патологии.

Инструментальная диагностика болезни Гиршпрунга включает такие процедуры:

• рентгеноскопия кишечника с использованием контрастного вещества;
• аноректальная манометрия;
• колоноскопия;
• ректороманоскопия;
• ультрасонография органов брюшины;
• биопсия.

Лабораторные исследования:

• общий и биохимический анализы крови;
• копрограмма;
• гистологическое изучение биоптата.

• Дифференцировать аганглиоз толстой кишки следует от долихосигмы, которая имеет практически аналогичную симптоматику.
• У взрослых болезнь Гиршпрунга практически не диагностируется, поскольку диагноз ставят еще в раннем возрасте.
• Единственный способ избавиться от проблемы — проведение хирургического вмешательства, которое выполняется несколькими способами (лапароскопия или лапаротомия).
• Вне зависимости от возрастной категории цели операции при болезни Гиршпрунга:

• иссечение пораженной зоны толстой кишки;
• соединение здорового отдела кишечника с терминальным отделом прямой кишки;
• выведение каловых масс в специальную емкость, которую пациент всегда должен носить с собой.

После основной терапии необходимо реконструктивное врачебное вмешательство для наложения и закрытия колостомы.

Операция при болезни Гиршпрунга

Вне зависимости от того, какая форма болезни Гиршпрунга была диагностирована, на этапе послеоперационного восстановления пациентам назначают:

• соблюдение щадящего рациона — меню в обязательном порядке должно быть обогащено клетчаткой;
• сифонные клизмы с физраствором;
• прием пробиотиков и витаминных комплексов, лекарственных препаратов для купирования клинических признаков (лихорадки, рвоты, диареи и вздутия живота);
• лечебный массаж живота;
• внутривенное введение белковых препаратов;
• выполнение упражнений лечебной гимнастики.

1. Использование средств народной медицины не даст положительного результата, а может только усугубить проблему.
2. Когда симптоматика будет игнорироваться, а лечение болезни Гиршпрунга полностью отсутствовать, не исключается высокая вероятность развития таких осложнений:
3. Если была выполнена для лечения болезни Гиршпрунга операция, иногда могут возникать такие последствия:
4. Болезнь Гиршпрунга у взрослых и детей носит врожденный характер, поэтому специфических профилактических мероприятий не существует.
5. Среди неспецифических мер предупреждения появления патологии можно выделить:

• ведение активного и здорового образа жизни;
• правильное и сбалансированное питание, обязательно обогащенное клетчаткой;
• прием внутрь не менее 2 литров жидкости в сутки;
• избегание физического и эмоционального перенапряжения;
• удержание массы тела в пределах нормы;
• регулярное прохождение полного профилактического осмотра в медицинском учреждении.

Симптомы и лечение диктуют исход патологии. Ранняя диагностика и своевременное лечение дают возможность достичь благоприятного прогноза, избежать развития осложнений и улучшить качество жизни пациентов.

Даже малейшее нарушение терапевтических и профилактических рекомендаций может привести к возникновению негативных последствий, которые могут представлять угрозу для жизни. Чем раньше будет выявлено заболевание, тем благоприятнее в итоге прогноз.

Дивертикулы пищевода – патологический процесс, который характеризуется деформированием стенки пищевода и выпячиванием всех её слоёв в виде мешочка в сторону средостения. В медицинской литературе дивертикул пищевода также имеет ещё одно название – эзофагеальный дивертикул.

Но также стоит отметить, что обычно у таких лиц имеется один или несколько предрасполагающих факторов — язвенная болезнь желудка, холецистит и прочие. Код по МКБ 10 – приобретённый тип K22.5, дивертикул пищевода — Q39.6.

…

Ахалазия кардии – хроническое расстройство пищевода, которое характеризуется нарушением процесса глотания. В этот момент наблюдается расслабление нижнего сфинктера.

В результате подобного нарушения происходит скопление частичек пищи непосредственно в пищеводе, отчего наблюдается расширение верхних отделов этого органа. Такое расстройство является достаточно распространённым. Практически в равной степени поражает представителей обоих полов.

Кроме этого, зафиксированы случаи обнаружения заболевания у детей. В международной классификации болезней – МКБ 10, такая патология имеет собственный код – К 22.0.

…

Дистальный эзофагит – патологическое состояние, которое характеризуется прогрессированием воспалительного процесса в нижнем отделе пищеводной трубки (расположенном ближе к желудку).

Такое заболевание может протекать как в острой, так и в хронической форме, и часто является не основным, а сопутствующим патологическим состоянием. Острый или хронический дистальный эзофагит может развиться у любого человека – ни возрастная категория, ни половая принадлежность роли не играют.

Медицинская же статистика такова, что чаще патология прогрессирует у людей трудоспособного возраста, а также у пожилых.

…

Чаще всего они поражают сначала слизистую ротовой полости (начальный отдел пищеварительной системы), после чего проникают в пищевод, где начинают активно размножаться, тем самым провоцируя проявление характерной клинической картины.

Ни гендерная принадлежность, ни возрастная категория не влияет на развитие патологического состояния. Симптомы кандидозного эзофагита могут проявиться как у маленьких детей, так и взрослых людей из средней и старшей возрастной группы.

…

Эрозивный эзофагит – патологическое состояние, при котором поражается слизистая дистального и других отделов пищеводной трубки. Характеризуется тем, что под влиянием различных агрессивных факторов (механическое воздействие, употребление слишком горячей пищи, химических веществ, вызывающих ожог, и прочее) слизистая органа постепенно истончается, и на ней формируются эрозии.

…

Источник: https://OkGastro.ru/kishechnik/1277-bolezn-girshprunga

Болезнь Гиршпрунга

Болезнь Гиршпрунга (аганглиоз) – врождённые расстройства в строении и формировании толстой кишки. Выражается недуг беспрестанными запорами и патологическим расстройством всасывания питательных веществ в кишечнике.

Наблюдается также и такой симптом, как затруднение в самостоятельной дефекации — данный процесс может совершаться раз в неделю, возможно, и реже, а в осложнённых ситуациях протекания недуга выделение экскрементов возможно только при применении клизмы.

Онлайн консультация по заболеванию «Болезнь Гиршпрунга».

Задайте бесплатно вопрос специалистам: Проктолог.

Зачастую выражается у новорождённых на первых днях жизни. Малыша мучают запоры, наблюдается увеличение объёмов живота. Новорождённый не достигает нормы веса и роста для своего возраста. Заболевание распространено в большей степени у мальчиков, чем у девочек.

Изредка производится его диагностика у подростков и взрослых людей и чаще всего это происходит при определении совершенно иного недуга ЖКТ. Без своевременного лечения будет стремительно развиваться и приведёт к формированию тяжёлых осложнений для здоровья человека.

Лечение можно проводить только хирургическим путём, а именно удалением части кишечника, подверженной патологии.

Как упоминалось выше, заболевание диагностируется обычно в первые несколько дней жизни — причём у четвёртой части малышей наблюдаются и другие расстройства в нервной системе, болезни сердечно-сосудистой системы, органов ЖКТ и мочеполовых путей. Наиболее часто возникает у новорождённых малышей, страдающих от синдрома Дауна.

Этиология

В наше время до конца неизвестны причины возникновения болезни Гиршпрунга, медикам известно лишь то, что оно диагностируется у малышей на первой неделе жизни, а это значит, что формирование недуга происходит в утробе матери, поэтому не исключается наследственная предрасположенность и мутация генов.

Патогенез расстройства состоит в том, что в то время вынашивания ребёнка, когда начинают развиваться нервные скопления, которые в будущем будут отвечать за систему пищеварения, по непонятным причинам происходит сбой, и процесс формирования прерывается. Это и приводит к отсутствию нервных окончаний на определённом участке кишечника.

В медицинской сфере такая патология также носит название аганглиоз. Данная аномалия может поражать как небольшую зону кишечника, так и охватить весь орган. К возможным причинам относят наличие у родителей психических расстройств или нарушения в работе эндокринной системы.

Разновидности

По степени распространения лишения нервов в участке толстого кишечника, болезнь Гиршпрунга поражает:

• прямую кишку;
• прямую и сигмовидную кишку – самый распространённый вид заболевания;
• одну из половин толстого кишечника;
• абсолютно весь орган.

Возможна классификация недуга по уровню приспособляемости организма к нему.

Стадии недуга в зависимости от проявления интенсивности симптомов:

• компенсированная – наблюдаются только сложности при дефекации, но общее самочувствие человека не ухудшается;
• субкомпенсированная – наблюдается при поражении одной части или полностью всего кишечника. Помимо запора, начинает выражаться недостаток в организме железа (на фоне критического понижения массы тела). Процесс дефекации невозможен без клизмы;
• некомпенсированная – клизмы необходимо проводить чаще для того, чтоб человек чувствовал себя более-менее нормально. Прогрессирует непроходимость кишечника, т. е. нарушается продвижение пищи и кала по органу.

Симптомы

Помимо главного признака недуга – запоров, остальные симптомы у взрослых, новорождённых или маленьких детей будут отличаться. Показателями болезни у взрослого поколения являются:

• полное отсутствие позывов к опорожнению с раннего детства. Для того чтобы вывести кал из организма, люди вынуждены пользоваться клизмами;
• появление поноса, но в редких случаях;
• сильное испускание газов;
• периодичное увеличение объёмов живота;
• распространение болевых ощущений по толстой кишке;
• наличие твёрдых масс при дефекации;
• сильное отравление организма, появляющееся из-за накопления токсических веществ. Оно проявляется из-за застоя кала и употребляемой пищи. Данный симптом появляется только при неправильном лечении или тяжёлом протекании заболевания;
• изменение окраса различных зон оболочки одного глаза. Возникает из-за недостатка или же, наоборот, превышения уровня меланина в организме.

Болезнь Гиршпрунга

Болезнь Гиршпрунга у детей, кроме вышеуказанных проявлений, будет проявляться следующими симптомами:

• продолжительные запоры. Ребёнок не может самостоятельно опорожниться на протяжении нескольких недель, а при тяжёлой степени недуга этого вовсе не происходит. Для того чтобы облегчить состояние малыша, родители применяют промывание желудка;
• у новорождённых малышей не отходит первый стул или же процесс происходит на третий день жизни (при нормальном состоянии меконий должен обязательно выйти через несколько часов после рождения);
• отставание в росте;
• недобор или потеря веса;
• постоянное вздутие живота;
• отвращение к пище;
• повышенное газообразование;
• выделения имеют зловонный запах, а по виду напоминают ленточку;
• после процесса дефекации полного опустошения кишечника не происходит.

Для новорождённых малышей характерно то, что в тот период грудного вскармливания жидкий стул может просачиваться через повреждённый участок кишечника. Первые проблемы возникают тогда, когда ребёнку дают дополнительный прикорм — каловые массы становятся густым и образуются запоры.

Если обнаружился один или несколько из данных симптомов, ребёнка стоит немедленно показать специалистам, иначе болезнь приведёт к опасным последствиям.

Осложнения

В случае поздней диагностики или неправильного лечения болезни Гиршпрунга, высока вероятность образования у детей и взрослых таких осложнений как:

• хроническое воспаление кишечника. Без своевременной терапии распространяется очень стремительно и может стать причиной смерти человека;
• каловая интоксикация;
• недостаток железа в организме;
• появление затвердевшего кала, нарушающего структуру кишечника. Проявляется это интенсивными болями в животе;
• самоотравление организма выработанными самостоятельно токсинами.

Диагностика

Чтобы точно диагностировать данное заболевание используют несколько методов:

• сбор и анализ информации о протекании недуга — насколько давно были выявлены симптомы, какие воспалительные или инфекционные процессы протекают в организме, было ли обнаружено такое же расстройство у близких родственников;
• осмотр пациента и пальпация прямой кишки. Характерной чертой является то, что прямая кишка будет пуста, даже несмотря на долгое отсутствие каловых масс;
• рентгенографию брюшной полости — на снимке будут видны расширенные участки кишечника и отсутствие кала;
• ирригоскопию – при данном процессе толстый кишечник заполняется взвесью бария. Проводится только после клизмы, что даст возможность детально рассмотреть стенки органа и выявить аномальные участки;
• проводится исследование рефлексов внутреннего сфинктера;
• УЗИ брюшной полости;
• колоноскопию, в ходе которой обычно и подтверждается аганглиоз;
• биопсию – при которой производится забор небольшой частички слизистой кишечника для последующего микроскопического исследования. Такой метод диагностики наиболее часто проводят взрослым пациентам.

Полученные данные анализов, а также наличие у больного трёх основных симптомов болезни Гиршпрунга – невозможность самостоятельно опорожниться, высокое газовыделение и увеличение объёмов живота, подтверждает диагноз и даёт возможность доктору назначить должное лечение.

Лечение

Основным способом лечения болезни Гиршпрунга является оперативное вмешательство. Основано оно на ликвидации той части кишечника, которая подверглась деформации и той зоны органа, на которой нет нервных окончаний. Затем проводят операцию по реконструкции. Заключается она в сшивании здорового кишечника с прямой кишкой.

После проведения такого метода терапии все симптомы, доставлявшие дискомфорт, исчезают. Но такой способ показан только для пациентов старшего возраста. Для новорождённых и маленьких детей проводят предварительные методики лечения. Только после их проведения выполняется операция. К такой терапии относят:

• проведение клизм с лечебным раствором;
• приём медикаментов, улучшающих микрофлору кишечника;
• специальную диету, в основе которой лежит употребление продуктов, обогащённых клетчаткой, среди которых – кисломолочные продукты, гречневая и кукурузная каши, овощи. Кроме этого, ребёнку нужно давать более двух литров жидкости в день;
• инъекции препаратов, содержащих белок;
• массаж живота.

Только после проведения таких процедур детям назначается оперативное вмешательство.

Для того чтобы после операции не возникло осложнений, необходимо придерживаться правильного и рационального питания. Отказаться от жирных, острых и солёных блюд и поглощать больше витаминов и питательных веществ, которыми обогащены фрукты и овощи. После нормализации состояния, ребёнка лучше всего приобщить к спорту.

Источник: https://SimptoMer.ru/bolezni/zheludochno-kishechnyj-trakt/1639-bolezn-girshprunga-simptomy