Эталон новых стандартов! Беспрецедентная четкость, разрешение, сверхбыстрая обработка данных, а также исчерпывающий набор современных ультразвуковых технологий для решения самых сложных задач диагностики.
Проблема диагностики и лечения аномалий развития внутренних половых органов у девочек остается актуальной. Удельный вес больных с пороками мюллеровых производных, по данным А.Г.
Курбановой (1983), составляет 2,7% в структуре гинекологических заболеваний детей и подростков.
Тактика ведения врожденных пороков развития женских половых органов постоянно находится в центре внимания гинекологов, хирургов, педиатров.
В настоящее время накоплены данные как за наследственную природу заболевания, так и за совместное воздействие генетических и экзогенных факторов, т. е. мультифакторные причины. Е.А. Кириллова (1987) считает, что в основе синдрома Рокитанского-Кюстера и аплазии нижней трети влагалища лежат моногенные мутации с высоким риском наследования.
Нарушения процесса эмбриогенеза на любом из этапов до 20-й нед. гестации приводят к развитию самых разнообразных пороков матки и влагалища.
Все варианты врожденных аномалий развития обусловлены одной из трех причин: недоразвитием, нарушением реконализации или неполным слиянием мюллеровых протоков. Например, нарушение латерального слияния ведет к образованию двух хорошо развитых изолированных систем.
Нарушение вертикального слияния — к аплазии влагалища на большем или меньшем протяжении. Возможно и одновременное нарушение вертикального и латерального влияний на одной стороне. В настоящее время описано более 50 различных видов пороков развития матки и влагалища.
Различные авторы предлагали классифицировать мюллеровые аномалии, беря за основу клинику, эмбриологию, клинико-анатомические особенности.
Наибольшее распространение в нашей стране получила клинико-анатомическая классификация А.Г. Курбановой (1983), которую мы использовали в своей работе. В диагностике пороков развития мюллеровых производных у подростков основное внимание следует уделять жалобам ребенка, анамнезу заболевания, гинекологическому осмотру.
Для уточнения диагноза применяются различные дополнительные методы обследования: компьютерная томография, магнитно-ядерный резонанс, лапароскопия.
В последние годы в диагностике пороков развития матки и влагалища ведущее место занимает эхография, особенно у детей и подростков, в связи с безболезненностью, безопасностью и необременительностью для больного.
Материалы и методы
Обследовано 180 девочек с пороками развития матки и влагалища в возрасте от 10 до 19 лет. Средний возраст составил 16,3±0,3 лет.
Из них с полной аплазией влагалища и матки — 58 больных, с частичной аплазией влагалища при функционирующей матке — 38, с полной аплазией влагалища при функционирующей матке — 28, с удвоением матки и влагалища и частичной аплазией одного влагалища — 56 пациенток.
Всем больным проводилось клиническое обследование, включающее анамнестические данные, гинекологический осмотр, ультразвуковое исследование и при необходимости оперативное лечение с последующим эхографическим контролем в послеоперационном периоде.
Для определения емкости неовлагалища у пациенток с полной аплазией матки и влагалища производилась вагинография, а при сигмоидальном кольпопоэзе — вагиноскопия с допплерометрией.
Изучалась функция яичников у пациенток с аплазией влагалища и матки — определялся гормональный профиль.
Результаты
Больные с полной аплазией матки и влагалища (рис. 1) имели вторичные половые признаки, соответствующие возрастной норме. При обращении к врачу всех беспокоило отсутствие менструаций к 16-летнему возрасту.
При гинекологическом осмотре строение наружных половых органов было правильным.
Отмечено 2 типа преддверия влагалища: у 15 девушек отсутствовал вход во влагалище — «сплошной гимен», у остальных гимен имел нормальное строение, за ним определялось углубление от 0,5 до 3 см.
Рис. 1. Аплазия матки и влагалища.
При двуручном ректоабдоминальном исследовании матка не определялась у 41 девушки.
У 12 пациенток через переднюю стенку прямой кишки пальпировался поперечный тяж, у 5-ти — в месте проекции матки в полости малого таза определялось плотное образование, напоминающее рудиментарную матку размерами 2,5 x 2,5 см.
При изучении функции яичников выявлено, что гормональный профиль девушек с аплазией матки и влагалища существенно не отличался от такового у здоровых сверстниц.
Уровень гонадотропинов в крови у больных соответствовал: ЛГ — 7,22 мМЕ/л (норма 2,5-9,5), ФСГ — 3,71 мМЕ/л (норма 1,5-3,7). Концентрация пролактина — 327,75±168,96 мМЕ/л (норма 160-309), эстрадиола — 126,17±19,46 пмоль/л (норма 107-574), прогестерона — 4,47±0,41 нмоль/л (норма 1,6- 25,4), тестостерона — 1,3±0,62 нмоль/л (норма 0,7-2,2).
При УЗ-исследовании у большинства больных матка определялась в центре малого таза в виде образования цилиндрической формы, размеры которой в среднем не превышали значений, характерных для 2-7-летнего возраста девочек с нормальным половым и физическим развитием.
Длина рудимента матки в среднем составила 3,08±0,08 см, ширина — 1,41±0,11 см, переднезадний размер — 0,94-0,14 см.
У 17 больных матка определялась в виде двух мышечных валиков, расположенных пристеночно в полости малого таза размерами, не превышающими 2,7 x 1,2 x 2,5 см (рис. 2).
Рис. 2. Две рудиментарные матки.
Яичники располагались высоко у стенок малого таза и их размеры соответствовали возрастной норме. У 16 больных определялись фолликулы диаметром от 1,2 до 2,5 см в дни овуляции.
При УЗ-исследовании почек у 9 больных обнаружена патология: аплазия одной почки — у 5, расширение чашечно-лоханочного комплекса — у 1, дистопия одной почки — у 1, патологическая подвижность почки — у 1, уменьшение размеров почки — у 1. Аналогичные результаты показал анализ урограмм. Динамическая сцинтиграфия почек показала нарушение выделительной функции почек и снижение клубочковой фильтрации на 32,5%.
В зависимости от психологических особенностей, желания больной и строения наружных половых органов были применены кольпоэлогация по методу Шерстнева — у 24, брюшинный кольпопоэз по методу А.В. Окулова — у 10. Результаты лечения, т. е. емкость неовлагалища проверяли с помощью вагинографии и вагиноскопии.
На циклические боли внизу живота жаловались 12 больных с аплазией влагалища. У 5 из них на эхограмме определялась функционирующая рудиментарная матка в виде перевернутого конуса с маленькой полостью. Шейка не дифференцировалась (рис. 3).
У остальных 7 больных на эхограмме определялись маленькие рудиментарные матки, однако в яичниках в момент болей идентифицировались фолликулы диаметров до 2,5 см. При исчезновении фолликулов исчезали боли.
Следовательно, больных беспокоили овуляторные боли, которые эхография помогает дифференцировать с болями при функционирующей рудиментарной матке.
Рис. 3. Функционирующая рудиментарная матка (продольное сканирование).
Таким образом, эхография в комплексе с другими методами исследования дает большую информацию в диагностике полной аплазии матки и влагалища или синдрома Рокитанского-Кюстера, помогает выявить причину болевого синдрома. В то же время для оценки состояния неовлагалища можно пользоваться другими дополнительными методами — вагинографией и вагиноскопией.
Обследовано 38 девочек с частичной аплазией влагалища (рис. 4) в возрасте от 11 до 19 лет (средний возраст 14,3±0,2). При обследовании у 7 девушек выявлены аномалии других органов и систем: у 2 — аплазия левой почки; по 1 — удвоение чашечно-лоханочной системы, дисплазия тазобедренного сустава, синдактилия, косоглазие, недоразвитие верхней челюсти, тугоухость.
Рис. 4. Частичная аплазия влагалища при функционирующей матке.1 — матка (гематометра); 2 — гематокольпос; 3 — мочевой пузырь.
До поступления по поводу болей 29 девочек перенесли различные операции в результате неправильно поставленного диагноза: аппендэктомия — 34,48%, диагностическая лапароскопия — 17,2%, тубэктомия — 13,79%, резекция яичников — 13,79%, пункция гематокольпоса — 17,24%, рассечение перегородки — 44,83%, бужирование стриктуры влагалища — 10,34%. Суммарно процент оперативных вмешательств превышает 100%, так как у пациенток выполнялись от 1 до 5 операций, в среднем более чем 1,9 операций на 1 больную.
Наиболее характерная и частая жалоба больных этой группы — боли внизу живота у 92,73%, причем болевой синдром был выражен по разному — от ноющих до очень сильных схваткообразных, сопровождающихся потерей сознания.
Впервые боли возникали в среднем в возрасте 13,28±0,23 года, повторялись с четкой периодичностью через 1-1,5 месяца и продолжались по 2-5 дн. У большинства боли локализовались внизу живота, иногда сопровождались нарушением мочеиспускания, тошнотой, повышением температуры, и у всех больных отсутствовала менструация.
У больных с частичной аплазией влагалища очередность появления вторичных половых признаков не была нарушена.
При гинекологическом осмотре наружные половые органы у всех девочек были развиты по женскому типу, без признаков вирилизации.
Вход во влагалище отсутствовал, так как гимен был «сплошной» у большинства больных и имел обычное строение с наличием углубления за ним в среднем 1,75±0,4 см по зонду у 13 больных.
У 11 девочек с вагинопластикой в анамнезе определялось слепое влагалище глубиной от 2 до 7 см (в среднем 3,3±0,57 см) с выраженными рубцовыми изменениями в куполе, гимен отсутствовал.
При ректоабдоминальном исследовании в полости малого таза на расстоянии от 2 до 8 см от ануса определялось образование размерами от 5 см до 18-недельной беременности. У некоторых больных на вершине образования удалось дифференцировать матку. Пальпаторные изменения в области придатков матки в виде образований с нечеткими контурами определялись у 5 пациенток (гематосальпинксы).
По данным УЗ-исследования и клинической характеристике больные с частичной аплазией влагалища разделены на 2 подгруппы: с аплазией нижней трети влагалища; с аплазией 2/3 нижней части влагалища (таблица).
Таблица. Размеры гематокольпосов у больных с частичной аплазией влагалища, определенные при УЗИ.
| Аплазия нижней трети влагалища n=14 | 11,06±0,41 | 6,44±0,97 | 7,9±0,71 |
| Аплазия нижней и средней трети влагалища | 6,63±0,49 | 4,49±0,64 | 5,92±0,5 |
| Р | Р1 |
Источник: https://www.medison.ru/si/art82.htm
Аномалии развития половых органов
К аномалиям развития половых органов относят врожденные нарушения их анатомии вследствие незавершенного органогенеза. При этом имеются изменения размера, формы, пропорций, симметрии, топографии, а иногда и полное отсутствие органа. Сегодня можно исправить врожденную патологию гениталий при помощи различных видов хирургических вмешательств.
Внутриутробное формирование половых органов
Органы мочеполовой системы формируются из мочеполовой складки, закладывающейся уже на 2 неделе внутриутробного развития. На 4-5 неделе из складки образуются два женских (мюллеровых) протока, которые затем при слиянии на 7-11 неделе образуют шейку матки и влагалище, на 13-14 – матку и маточные трубы.
Полость матки первоначально представлена двумя маточно-влагалищными полостями, разделенными срединной перегородкой.
К 16 неделе внутриутробного развития эта перегородка постепенно рассасывается: изначально двурогая матка принимает седловидную форму, а потом – нормальную, грушевидную однополостную.
В возрасте от 1 до 7 лет размеры матки значительно не меняются. Шейка матки в этом возрасте четко не дифференцируется.
Двурогая и седловидная матка
Причинами нарушения эмбриогенеза являются различные повреждающие факторы, которые воздействуют во время беременности на плод:
- авитаминоз,
- эндокринная патология (тиреотоксикоз, сахарный диабет) и пороки сердца у мамы,
- инфекционные заболевания (корь, грипп, краснуха, сифилис, токсоплазмоз),
- интоксикации (алкогольная, никотиновая, наркотическая, лекарственная, химическая).
Пороки развития матки выявляется, как правило, случайно. О наличии врожденной патологии женщина может не догадываться. При выраженной деформации дна матки нередко наблюдается первичное бесплодие, которое и заставляет пациентку обратиться к врачу. Стандартное гинекологическое исследование при седловидной и двурогой матке малоинформативно. В диагностике врожденных аномалий матки решающая роль отводится инструментальным исследованиям – УЗИ органов малого таза, гистероскопии, гистеросальпингографии, магнитно-резонансной томографии (МРТ). При обнаружении порока для восстановления нормальной анатомии матки применяется хирургическое лечение. После исправления врожденного дефекта шансы зачать и выносить малыша резко увеличиваются.
Отсутствие влагалища
Вследствие недостаточного развития нижних отделов мюллеровых проходов влагалище может отсутствовать полностью или частично (аплазия) — синдром Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера.
Матка и маточные трубы при этом также имеют неправильное строение.
Кроме того, при аплазии влагалища нередко отмечаются нарушения закладки мочевыделительной системы (почек, мочеточников и мочевыделительного канала) и позвоночника.
Несмотря на то, что возникновение данного порока обусловлено генетической предрасположенностью, женщины с такой патологией имеют типичный набор хромосом (46, XX). У них правильно сформированы наружные половые органы, развиты вторичные половые признаки, имеются нормальные яичники.
Заболевание характеризуется аменореей, половая жизнь становится невозможной. При осмотре выявляют полное отсутствие или недоразвитие влагалища и нередко матки. Для окончательного установления диагноза применяют УЗИ органов малого таза и почек, которое позволяет выявить изменения в строении органов мочеполовой системы.
Для определения вида порока используют МРТ.
Лечение аплазии влагалища проводится хирургическим путем посредством лапароскопии. Влагалище создают искусственно из кожного лоскута, брюшины малого таза, участка сигмовидной или прямой кишки, а также используют аллопластические материалы.
Сегодня появились первые данные американских ученых об искусственно выращенном из собственных клеток пациентки и пересаженном влагалище (Raya-Rivera A.M. et al., 2014).
В том случае, если у женщины имеется свое рудиментарное влагалище, возможно его бужирование с помощью специального устройства.
Заращение влагалища
Вследствие воспалительного процесса в период внутриутробного развития может возникнуть атрезия влагалища — полное или частичное
jpg» src=»https://klinika.k31.ru/upload/medialibrary/05c/58875d34a8b3f.jpg»>заращение нормально сформированного влагалища. При этом наружные половые органы, матка, шейка, трубы и яичники развиты и функционируют правильно.
Из-за атрезии влагалища после полового созревания нарушается отток менструальной крови из матки, половая жизнь становится невозможной или затруднительной. У таких пациенток периодически возникают резкие боли внизу живота, однако наружного менструального кровотечения не наступает.
Врожденная атрезия влагалища часто сочетается с заращением анального отверстия и/или недоразвитием органов мочевой системы. Осложнениями данной патологии могут стать: развитие восходящей инфекции, перитонит, сепсис, повторное сращение стенок влагалища. Атрезия влагалища препятствует наступлению беременности и нормальному течению родов.
Данный порок диагностируется при гинекологическом обследовании, зондировании влагалища, УЗИ и МРТ малого таза. Лечение исключительно оперативное – восстановление полноценного влагалища.
Перегородка влагалища
При нарушении внутриутробного слияния мюллеровых протоков может образоваться перегородка во влагалище. Если она расположена продольно, то чаще не препятствует половой жизни и наступлению беременности, однако в редких случаях во время родов может помешать продвижению предлежащей части ребенка.
Поперечные перегородки, наоборот, сужают просвет влагалища, что после полового созревания может стать причиной отсутствия месячных. В результате у девушки скопившаяся выше перегородки кровь растягивает верхнюю часть влагалища, наполняет матку (гематометра), маточные трубы (гематосальпинкс), попадает в малый таз, что провоцирует возникновение резких болей внизу живота.
Наличие перегородки влагалища требует оперативного вмешательства, если она препятствует оттоку менструальной крови или рождению плода. В последнем случае возможно ее рассечение непосредственно в родах.
Атрезия девственной плевы
Атрезией называют полное отсутствие отверстия девственной плевы (гимен).
Такой порок проявляется аменореей, так как из-за преграды на уровне гимена кровь не может выйти из влагалища.
Она скапливается, растягивая стенки вагины, далее может заполнять полость матки и маточных труб, проникать в малый таз аналогично тому, как это происходит при наличии поперечной перегородки влагалища.
При осмотре наружных половых органов можно обнаружить выпячивающуюся кнаружи девственную плеву синеватого цвета из-за просвечивающей крови.
Окончательный диагноз устанавливается на основании данных УЗИ органов малого таза, которое позволяет обнаружить скопившуюся в полостях гениталий кровь.
При атрезии девственной плевы проводится хирургическое лечение — крестообразное рассечение гимена или частичное иссечение.
В настоящее время можно устранить практически любую врожденную аномалию половых органов, восстановить менструальную и репродуктивную функцию женщины. Главное, своевременно обратиться к опытным специалистам
Источник: https://klinika.k31.ru/napravleniya/ginekologija/anomalii-razvitiya-polovykh-organov/
Аномалии женских половых органов
Аномальное развитие женских половых органов развивается из-за нарушения внутриутробного развития.
Очень опасный первый триместр беременности, когда у девочки закладываются и дифференцируются ткани половых органов.
При воздействии на эмбрион неблагоприятных факторов формируются аномалии развития половой системы, очень часто сочетающиеся с патологическим развитием других органов (в основном почек).
Причинами развития пороков у плода являются такие факторы, как наследственность матери, токсикозы беременности и ее патологическое течение, неполноценное питание, некоторые эндокринные болезни, патология плаценты, нарушающая доставку кислорода к плоду, вредные привычки, употребление некоторых медикаментозных средств.
Аномалии вульвы и девственной плевы. Сплошную девственную плеву позволяют выявить в основном при половом созревании.
Когда появляются первые менструации и не существует естественного выхода, во влагалище скапливается менструальная кровь, формируется гематокольпос, гематометра и иногда даже гематосальпинкс.
Патологический процесс клинически проявляется возникновением боли в тех местах, где скапливается кровь, а также отсутствием менструаций.
Аномалии развития влагалища. Полное отсутствие (агенезия) — на том месте, где должен быть вход во влагалище, можно увидеть небольшое углубление около 2-3см.
Отсутствие части (аплазия) влагалища возникает в тех случаях, когда нарушается формирование влагалищной трубки.
Частичное или полное зарощение (атрезия) влагалища развивается из-за перенесенного внутриутробно или непосредственно после рождения воспалительного процесса. Влагалище при этой патологии имеет перегородку, расположенную поперечно или продольно.
Это может формировать преграду для прохождения наружу менструальной крови. Клинически пороки развития влагалища могут проявляться отсутствием менструации, а также болями внизу живота из-за скопления крови внутри половых органов, невозможность полового акта или затруднения при нем.
Аномалии развития матки. Они наблюдаются у 1% женщин. С точки зрения клинических проявлений большой интерес представляет удвоение матки и влагалища. Один и другой половой аппарат разделен поперечной складкой брюшины, при этом функционируют они автономно.
При этой патологии с каждой стороны расположен один яичник. Со временем наступает половая зрелость, менструальный цикл происходит в половой системе во всех ее частях. Половая функция при этом не нарушена и беременность возможна поочередно в каждой из маток.
Иногда возможно удвоение матки и влагалища. Половые органы при таких нарушениях соприкасаются более тесно. Одна матка в функциональном отношении и по величине может уступать другой.
Часто на стороне недоразвития может быть полное заращение внутреннего зева матки или девственной плевы, что задерживает менструальные кровотечения.
Неполное слияние эмбриональных зачатков гениталий может вызывать аномалию развития, при которой удвоенная матка имеет общее влагалище, удвоеную шейку матки или тело.
Часто возможна аномалия развития, при которой образуется двурогая или седловидная матка.
Это возможно из-за неправильного положения плода (косого или поперечного), при этом нарушается физиологическое течение беременности, а в дальнейшем и родов.
Аномалии развития маточных труб. Иногда у плода может сформироваться асимметричные маточные трубы. В этом случае длина маточной трубы справа, больше, чем слева, на 5мм. Если нарушается эмбриогенез, разница длины маточных труб может быть 35-47см. Часто из-за такой патологии может возникнуть внематочная беременность.
Иногда внутриутробные инфекционные процессы могут стать причиной врожденной непроходимости маточных труб. Иногда у плода возможно недоразвитие или удвоение двух или одной маточных труб. Пороки развития маточных труб часто могут сочетаться с аномальным развитием матки.
Такие патологические процессы могут стать причиной бесплодия и трубных беременностей.
Аномалии развития яичников. В здоровых женщин может быть функциональное и анатомическое преобладание яичника справа. При патологии во время беременности у плода может возникать одно- или двухсторонняя агенезия. Такие пороки возможны при полном отсутствии яичников (синдрома Шерешевского Тернера), а также врожденного гипоганадизма, которые сопровождаются гипофункцией яичников.
Аномалии строения наружных половых органов увидеть можно уже в роддоме при осмотре новорожденной девочки. Внутренний осмотр у такого малыша провести невозможно, поэтому его откладывают на долее поздний возраст. В старшем возрасте проводится зондирование влагалища и матки.
Под анестезией используют влагалищное бимануальное исследование. Так можно увидеть рудиментарный рог, определить размеры матки или обнаружить его удвоение. Если у девочек нет влагалища, или невозможно пропальпировать матку используется прямокишечно-брюшностеночное бимануальное исследование.
Вагиноскопия позволяет увидеть удвоенную шейку матки, устье свища, перегородку влагалища.
Для диагностики аномалий используют также рентгенологические методы, уретрографию, фистулографию, вагинографию и разные эндоскопические методы. Иногда возникает необходимость диагностического чревосечения.
Диагностировать полное заращение девственной плевы можно на основе гинекологического наружного осмотра и жалоб пациентки.
Пороки развития влагалища диагностируют на основе гинекологического исследования.
Диагностировать аномальное развитие матки можно при помощи гинекологического осмотра, а также УЗИ женских половых органов. Так как существует много сочетанных аномалий развития, обязательно при обследовании внимание обращают на состояние мочевыделительной и костной системы женщины.
Аномальное развитие маточных труб диагностируют на основании жалоб пациенток, клинических проявлений болезни и данных гинекологического обследования. Чтобы изучить строение и проходимость маточных труб, проводят гистеросальпингографию, УЗИ, диагностическую лапароскопию и другие методы.
Для предотвращения возникновения аномалий строения половых и других органов у малыша во время беременности необходимо соблюдать следующие меры предосторожности:
- обследовать женщину на наличие ТОRCH-инфекции (краснуху, корь, токсоплазмоз, сифилис, вирусный гепатит и передающиеся половым путем болезни);
- проводить профилактику инфекционных болезней;
- любые лекарственные средства принимать после консультации врача, не злоупотреблять ими;
- отказаться от вредных привычек;
- полноценно питаться;
- достаточно времени проводить на свежем воздухе;
- во время беременности выполнять все рекомендации врача.
При аномалиях вульвы, девственной плевы и влагалища в основном показано хирургическое лечение.
Аномалии развития матки требуют лечения при наличии соответственной симптоматики, которая проявляется нарушением как менструальной, так и детородной функции. Терапия заключается в хирургическом восстановлении строения половых органов у женщины или устранении тех препятствий, которые мешают нормальному оттоку менструальной крови, а также выполнению детородной функции.
При аномальном развитии маточных труб лечение преследует цель восстановить их функцию и сделать возможным возникновение беременности. Для этого используют хирургические методы, объем которых зависит от характера патологии.
Источник: https://nebolet.com/bolezni/anomaliya-razvitiya-zhenskih-polovyh-organov.html
Аномалии женских половых органов
Аномалии женских половых органов – нарушения анатомического строения половых органов, возникшие в период внутриутробного развития. Обычно сопровождаются функциональными расстройствами.
Составляют 2-4% от общего количества врожденных пороков. Более чем в 40% случаев сочетаются с аномалиями мочевыводящей системы.
У больных также могут наблюдаться пороки развития нижних отделов желудочно-кишечного тракта, врожденные пороки сердца и аномалии костно-мышечной системы.
Частое сочетание аномалий женских половых органов с другими врожденными дефектами обуславливает необходимость тщательного всестороннего обследования пациентов с данной патологией. Врожденные пороки наружных половых органов обычно определяются при рождении.
Аномалии внутренних половых органов могут выявляться в период менархе, при проведении планового гинекологического осмотра, при обращении к гинекологу с жалобами на нарушение функций репродуктивной системы (например, бесплодие) либо в период гестации.
Лечение осуществляют специалисты в области гинекологии.
Аномалии женских половых органов
С учетом анатомических особенностей различают следующие типы врожденных дефектов женской репродуктивной системы:
- Отсутствие органа: полное – агенезия, частичное – аплазия.
- Нарушение просвета: полное заращение либо недоразвитие – атрезия, сужение – стеноз.
- Изменение размера: уменьшение – гипоплазия, увеличение – гиперплазия.
Увеличение количества целых органов или их частей называют мультипликацией. Обычно наблюдается удвоение. Аномалии женских гениталий, при которых отдельные органы образуют цельную анатомическую структуру, именуются слиянием. При необычной локализации органа говорят об эктопии.
По степени тяжести различают три типа аномалий женских половых органов. Первый – легкие, не влияющие на функции гениталий. Второй – средней тяжести, оказывающие определенное влияние на функции репродуктивной системы, но не исключающие деторождения.
Третий – тяжелые, сопровождающиеся грубыми нарушениями и неизлечимым бесплодием.
Данная патология возникает под влиянием внутренних и внешних тератогенных факторов. К внутренним факторам относят генетические нарушения и патологические состояния организма матери.
В число таких факторов входят всевозможные мутации и отягощенная наследственность неясной этиологии.
У родственников пациентки могут выявляться пороки развития, бесплодные браки, множественные выкидыши и высокая младенческая смертность.
В список внутренних факторов, вызывающих аномалии женских половых органов, также включают соматические заболевания и эндокринные нарушения. Некоторые специалисты в своих исследованиях упоминают возраст родителей старше 35 лет.
В числе внешних факторов, способствующих развитию аномалий женских половых органов, указывают наркоманию, алкоголизм, прием ряда лекарственных препаратов, плохое питание, бактериальные и вирусные инфекции (особенно – в первом триместре гестации), профессиональные вредности, бытовые отравления, неблагоприятную экологическую обстановку, ионизирующее излучение, пребывание в зоне военных действий и т. д.
Непосредственной причиной аномалий женских половых органов становятся нарушения органогенеза. Наиболее грубые дефекты возникают при неблагоприятных воздействиях на ранних сроках гестации. Закладка парных мюллеровых протоков происходит на первом месяце гестации.
Вначале они имеют вид тяжей, но на втором месяце трансформируются в каналы. В последующем нижняя и средняя части этих каналов сливаются, из средней части образуется зачаток матки, из нижней – зачаток влагалища.
На 4-5 месяце происходит разграничение тела и шейки матки.
Фаллопиевы трубы, происходящие из верхней, не слившейся части мюллеровых протоков, закладываются на 8-10 неделе. Формирование труб завершается к 16 неделе. Девственная плева происходит из нижней части слившихся протоков.
Наружные половые органы образуются из кожных покровов и мочеполовой пазухи (передней части клоаки). Их дифференцировка осуществляется на 17-18 неделе гестации.
Формирование влагалища начинается на 8 неделе, его усиленный рост приходится на 19 неделю.
Пороки развития клитора могут проявляться в виде агенезии, гипоплазии и гипертрофии. Первые два дефекта являются чрезвычайно редкими аномалиями женских половых органов. Гипертрофия клитора обнаруживается при врожденном адреногенитальном синдроме (врожденной гиперплазии надпочечников). Выраженная гипертрофия рассматривается как показание к хирургической коррекции.
Аномалии вульвы, как правило, выявляются в составе множественных пороков развития, сочетаются с врожденными дефектами прямой кишки и нижних отделов мочевыводящей системы, что обусловлено формированием перечисленных органов из общей клоаки.
Могут наблюдаться такие аномалии женских половых органов, как гипоплазия больших половых губ или заращение влагалища, сочетающееся либо не сочетающееся с заращением ануса. Нередко встречаются ректовестибулярные и ректовагинальные свищи.
Лечение оперативное – пластика половых губ, пластика влагалища, иссечение свища.
Аномалии девственной плевы и влагалища
Атрезия девственной плевы является достаточно распространенной врожденной аномалией женских половых органов. Иногда возникает вследствие воспаления в детские годы. Диагностируется после наступления менархе, когда кровь не находит выхода и скапливается во влагалище. Сопровождается схваткообразными болями.
При сдавлении соседних органов боли становятся постоянными. В ходе наружного осмотра пациенток с этой аномалией женских половых органов обнаруживается выпячивание гимена. Цвет девственной плевы темный, с синюшным оттенком, что обусловлено просвечиванием крови.
Лечение – рассечение гимена, удаление крови, наложение швов на рассеченные края для предотвращения повторного сращения.
Аплазия влагалища – еще одна часто встречающаяся аномалия женских половых органов. Возможно сочетание с врожденными дефектами либо недоразвитием яичников, матки и фаллопиевых труб.
В зависимости от состояния других отделов репродуктивной системы сопровождается истинной либо ложной (при наличии менструаций) аменореей.
Лечение данной аномалии женских половых органов оперативное – бужирование влагалища, пластика с использованием кожного лоскута, участка тазовой брюшины или толстого кишечника.
Атрезия влагалища обычно развивается после рождения, но может возникать и вследствие слипчивого воспаления во внутриутробном периоде. Лечение – как при аплазии. Еще одной аномалией женских половых органов является врожденная перегородка влагалища.
Ее длина и толщина могут различаться, перегородка может быть полной либо неполной. В отдельных случаях наблюдается формирование двух влагалищ. Как правило, патология сочетается с частичной или полной дупликацией матки. При неполной перегородке, мешающей рождению плода, производят рассечение.
В остальных случаях тактику определяют с учетом других аномалий женских половых органов.
Аномалии матки
Пороки развития матки являются самыми распространенными аномалиями женских половых органов. Нередко встречается гипоплазия матки. Возможно как уменьшение тела и шейки при сохранении пропорций, так и уменьшение тела матки в сочетании с удлинением шейки.
Может сочетаться с гиперантефлексией (перегибом матки кпереди) либо гиперретрофлексией (перегибом матки кзади). Эта аномалия женских половых органов сопровождается аменореей или альгодисменореей. Лечебная тактика определяется в зависимости от степени гипоплазии.
При альгодисменорее боли обычно уменьшаются после исправления положения матки.
К числу аномалий женских половых органов, возникших из-за нарушения слияния мюллеровых каналов, относятся частичные и полные удвоения матки и влагалища. Полное удвоение является редкой патологией.
Чаще выявляются неполные удвоения: слияние наружных стенок маток, развитые матка и влагалище с одной стороны и рудиментарные – с другой, две матки при атрезии или аплазии влагалища у одной из маток, а также различные варианты двурогой матки.
Двурогая матка является результатом неполного слияния средней части мюллеровых каналов.
Полость матки может быть разделена полностью либо частично, что обуславливает большое разнообразие анатомических вариантов этой аномалии женских половых органов. Удвоение влагалища отсутствует.
Могут выявляться раздельные тела и шейки, раздельное тело матки без удвоения шейки, матка с полной или частичной перегородкой либо седловидная матка, разделенная в области дна. Известны также случаи двурогой матки без просвета.
При этой аномалии женских половых органов на месте матки располагаются два толстых сплошных тяжа, соединяющихся с нормальным или разделенным перегородкой влагалищем.
Однорогая матка возникает в результате недоразвития одного мюллерова канала. Недоразвитая половина матки представляет собой рудиментарный рог без полости либо рог с полостью, соединяющейся или не соединяющейся с полостью матки. При отсутствии сообщения с основной полостью в роге скапливается менструальная кровь.
Тактика лечения аномалий женских половых органов определяется индивидуально. При полном удвоении и достаточном развитии хотя бы одной пары органов лечение не требуется.
При скоплении крови в матке, лишенной влагалища, либо в не сообщающемся с маткой рудиментарном роге необходимо хирургическое вмешательство. В тяжелых случаях гематометра является показанием к удалению матки (гистерэктомии).
Беременность в рудиментарном роге рассматривается, как вариант внематочной беременности и также подлежит оперативному лечению.
При аномалиях женских половых органов, препятствующих вынашиванию ребенка, выполняют метропластику. При невозможности формирования способной к вынашиванию плода матки и при хроническом невынашивании беременности следует рассмотреть вариант суррогатного материнства.
В таких случаях искусственное оплодотворение (ИМСИ или ИКСИ) собственной яйцеклетки пациентки производят спермой мужа или донорской спермой. После завершения эмбриологического этапа производится подсадка эмбрионов в матку специально подобранной суррогатной матери.
В связи с наличием у пациентки аномалий, которые могут иметь наследственный характер, перед переносом эмбриона в матку целесообразно проведение его преимплантационной диагностики.
Аномалии яичников и маточных труб
Достаточно распространенными аномалиями маточных труб являются врожденная непроходимость и различные варианты недоразвития труб, обычно сочетающиеся с другими признаками инфантилизма.
К числу аномалий женских половых органов, повышающих риск развития внематочной беременности, относятся асимметричные фаллопиевы трубы.
Редко выявляются такие пороки развития, как аплазия, полное удвоение труб, расщепление труб, слепые ходы и добавочные отверстия в трубах.
Аномалии яичников обычно возникают при хромосомных нарушениях, сочетаются с врожденными дефектами или нарушением деятельности других органов и систем. Дисгенезия яичников наблюдается при синдроме Шерешевского-Тернера и синдроме Клайнфельтера.
Агенезия одной или обеих гонад и полное удвоение яичников относятся к числу чрезвычайно редких аномалий женских половых органов. Возможна гипоплазия яичников, обычно сочетающаяся с недоразвитием других отделов репродуктивной системы.
Описаны случаи эктопии яичников и образования добавочных гонад, прилегающих к основному органу.
Развитие беременности в аномальной маточной трубе является показанием к неотложной тубэктомии.
При нормально функционирующих яичниках и аномальных трубах беременность возможна путем экстракорпорального оплодотворения взятой при пункции фолликула яйцеклетки.
В случаях аномалии яичников возможно использование репродуктивных технологий с оплодотворением донорской яйцеклетки или переносом в матку пациентки донорского эмбриона.
Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_gynaecology/female-genital-anomalies
103. Аномалии развития половых органов. Этиопатогенез, классификация, методы диагностики,клинические проявления, методы коррекции
Аномалии развития половых органов возникают обычно в эмбриональном периоде, редко в постнатальном. Причинами аномального развития половых органов считаются тератогенные факторы, действующие в эмбриональный, возможно в фетальный и даже постнатальный периоды. Тератогенные факторы можно разделить на внешние и внутренние (организм матери).
К внешним относятся: ионизирующее излучение, инфекция, лекарственные средства, особенно гормональные, химические, атмосферные (недостаток кислорода), алиментарные (нерациональное питание, дефицит витаминов) и другие, нарушающие процессы метаболизма и клеточного деления.
К внутренним тератогенным воздействиям относятся все патологические состояния материнского организма, а также наследственные.
- Классификация аномалий женских половых органов по степени тяжести:
- • легкие, не влияющие на функциональное состояние половых органов;
- • средние, нарушающие функцию половых органов, но допускающие возможность деторождения;
- • тяжелые, исключающие возможность выполнения детородной функции.
- В практическом плане более приемлема классификация по локализации.
- Пороки развития яичников, как правило, обусловлены хромосомными нарушениями, сопровождаются или способствуют патологическим изменениям всей репродуктивной системы, а нередко других органов и систем.
Из аномалий труб можно отметить их недоразвитие, как проявление генитального инфантилизма. К редким аномалиям относятся аплазия (отсутствие), рудиментарное состояние, добавочные отверстия в них и добавочные трубы.
Аплазия влагалища – отсутствие влагалища вследствие недостаточного развития нижних отделов мюллеровых ходов. Сопровождается аменореей. Половая жизнь при этом нарушена или невозможна.
Лечение хирургическое: бужирование из нижнего отдела; создание искусственного влагалища из кожного лоскута, участков тонкой или сигмовидной кишки, тазовой брюшины в искусственно созданном канале между прямой кишкой, мочеиспускательным каналом и дном мочевого пузыря.
Пороки развития матки встречаются наиболее часто. Гипоплазия, инфантилизм развиваются в постнатальном периоде и сочетаются с аномалиями положения этого органа (гиперантефлексия или геперретрофлексия). Матка с такими пороками отличается от нормальной матки меньшими размерами тела и более длинной шейкой (инфантильная матка) или пропорциональным уменьшением тела или шейки матки.
К порокам матки, сформировавшихся в эмбриональном периоде вследствие нарушений слияния мюллеровых ходов, относятся комбинированные пороки матки и влагалища. Наиболее выраженной и крайне редкой формой является наличие самостоятельных двух половых органов: двух маток (каждая с одной трубой и одним яичником), двух шеек, двух влагалищ.
При разделении матки в области тела матки и плотного сращения в области шейки образуется двурогая матка. Она бывает с двумя шейками, а влагалище имеет обычное строение или с частичной перегородкой. Двурогость может быть выражена незначительно, образуется углубление лишь в области дна – седловидная матка.
Такая матка может иметь полную перегородку в полости или частичную (в области дна или шейки).
Диагностика аномалий развития яичников, матки, труб, влагалища осуществляется по данным клинических, гинекологических и специальных (УЗИ, рентгенография, гормональные) исследований.
Гинатрезии – нарушение проходимости полового канала в области девственной плевы, влагалища и матки.
Атрезия девственной плевы проявляется в период половой зрелости, когда менструальная кровь скапливается во влагалище, матке и даже трубах . Лечение – крестообразный разрез плевы и удаление содержимого половых путей.
Атрезии влагалища могут локализоваться в различных отделах (верхний, средний, нижний), иметь различную протяженность. Симптоматика схожа с таковой при атрезии девственной плевы. Лечение — оперативное.
Атрезия матки обычно возникает вследствие зарастания внутреннего зева шеечногоканала после травматических повреждений или воспалительных процессов. Лечение – хирургическое (раскрытие цервикального канала и опорожнение матки).
Пороки развития наружных половых органов развиваются как проявления гермафродитизма.
Истинный гермафродитизм – это когда в половой железе существуют функционирующие специфические железы яичника и семенника. Псевдогермафродитизм – это аномолия, при которой строение половых органов не соответствует половым железам. Коррекция пороков наружных половых органов достигается только хирургическим путем, причем не всегда с полным эффектом.
Источник: https://studfile.net/preview/5363167/page:52/
Пороки развития женских половых органов и беременность
Первичное бесплодие, частые выкидыши и преждевременные роды часто указывают на аномалии строения органов половой сферы. Наличие патологий не всегда обрекает женщину на бездетность. Иногда просто необходимо найти «своего» доктора.
Как формируются аномалии развития женских половых органов
Зачатками органов женской репродуктивной системы являются Мюллеровы протоки. В норме они сливаются таким образом, что родившаяся девочка имеет одно влагалище и шейку матки, а сама матка является полой и не имеет перегородок. Негативные факторы нарушают слияние Мюллеровых протоков и формирование половых органов.
По виду патологических изменений можно с большой степенью достоверности установить, на каком сроке беременности произошел сбой развития:
- наличие внутриматочной перегородки– 14-18 недели;
- двурогая или удвоенная матка – 13-14 недели;
- отсутствие или значительное недоразвитие матки – 6-9 недели беременности.
Аномалии протекают бессимптомно. Единственное, что может беспокоить – отсутствие кровянистых выделений и ежемесячные интенсивные распирающие боли. Эти жалобы вызваны проблемами с оттоком менструальной крови, наблюдаемым при пороках, сопровождающихся отсутствием сообщения между полостью матки и влагалищем.
Во всех остальных случаях девушку может ничего не беспокоить. Поэтому большинство пороков случайно обнаруживаются при обследовании органов брюшной полости и малого таза методами УЗИ, КТ или МРТ.
Методы диагностики аномалий развития репродуктивных органов
В репродуктивном возрасте у женщины с аномальным строением репродуктивных органов возникают сложности с интимной жизнью, зачатием и вынашиванием ребенка. Для выявления врожденных аномалий матки применяются следующие методы:
- УЗИ, проводимое трансвагинальным датчиком, вводимым в половые пути, и абдоминальным, применяемым для обследования матки через кожу живота и брюшную стенку. Оптимальным временем для проведения обследования является вторая половина менструального цикла или первые недели беременности, когда «картинке» добавляет контрастности толстый слой эпителия, выстилающего полость матки изнутри.
- Магнитно-резонансная томография назначается, если данные УЗИ не позволяют установить или опровергнуть факт наличия порока развития.
- Гистеросальпингография (ГСГ) – введение в полость матки и маточных труб под небольшим давлением рентгеноконтрастного вещества. Затем делаются рентгеновские снимки, на которых видны маточная полость и яйцеводы.
- Гистероскопия – осмотр полости матки гистероскопом – гибким зондом, снабжённым оптической системой, передающей изображение на монитор.
Возможные последствия аномального развития половых органов
Неправильное развитие репродуктивной системы часто мешает зачатию, вынашиванию и нормальным родам. Недостаточный для нормального развития плода объем матки, плохое кровоснабжение перегородок и перетяжек, к которым может прикрепляться плодное яйцо, могут приводить к внематочной беременности, выкидышам, тяжелым токсикозам и преждевременным родам.
Виды пороков
Агенезия – отсутствие матки Полное отсутствие органа встречается крайне редко. Неполная двусторонняя агенезия носит название синдрома Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера. При этом матка представляет собой образование, состоящее из двух маточных рогов без полости внутри них.
Детская матка – недоразвитая матка, имеющая длину менее 7 см, а ширину менее 4-5 см. Различаются гипоплазия, при которой орган только уменьшен в объеме, и инфантильность, когда он недоразвит.
Бывают три степени детской матки:
- зародышевая – 3 см;
- инфантильная – 3-5 см;
- подростковая – 5-6,5 см.
Чем меньше маточный размер, тем ниже вероятность забеременеть и выносить ребенка.
Двурогая матка (удвоение органа)– при этой патологии матка делится на две части (рога). Порок формируется при неполном слиянии Мюллеровых протоков на 10-14 неделе беременности. У женщины могут быть
- двурогая матка с одной полостью;
- двурогая матка с двумя изолированными полостями;
- двурогая матка с двумя шейками;
- двурогая матка с двумя шейками и перегородкой во влагалище.
Однорогая матка образуется при остановке развития одного Мюллерова протока. Частота патологии составляет 12-13% от общего количества врождённых аномалий этого органа. Существует несколько вариантов однорогой матки:
- Один недоразвитый рог без маточной полости.
- Один рог и полноценная матка. Второй рог отсутствует.
- Один рог нормален, а второй недоразвит, но соединен с маточной полостью.
- Один рог развит нормально, а второй недоразвит и не соединён с маткой.
Наличие хотя бы одного полноценного рога матки с нормальной полостью дает шанс женщине зачать, выносить и родить ребенка.
Беременность, возникшая в недоразвитом маточном роге, считается внематочной. В этом случае женщину оперируют с удалением недоразвитой части органа вместе с эмбрионом. Без лечения ситуация приводит к разрыву рога и кровотечению, опасному для жизни.
Седловидная матка – аномалия развития, при которой матка имеет седловидное углубление в области дна. У женщин с такой особенностью часто возникают выкидыши, преждевременные роды, неправильное предлежание плода и дискоординированная родовая деятельность.
Перегородка матки
Перегородка может проходить вертикально внутри полости матки, захватывать шейку, а иногда еще и влагалище. Размеры и контуры матки при этом не изменяются. Размеры полостей, которые разделяются перегородкой, могут быть разного размера.
Встречаются варианты, когда одна из полостей оказывается полностью изолированной и не имеет выхода для менструальной крови через канал шейки матки. В этом случае приходится делать операцию, обеспечивая полноценный отток менструальной крови.
Тактика врача при выявлении аномалий строения половых органов у женщины
Разные пороки развития имеют разные прогнозы относительно вероятности зачатия, вынашивания плода и рождения ребенка. Соответственно, и врачебная тактика в каждом конкретном случае может быть различной.
К числу основных способов оказания помощи женщинам с пороками относятся:
- хирургическая коррекция имеющихся дефектов;
- выбор оптимальной тактики ведения беременности и родовспоможения.
Хирургическое лечение чаще всего применяется для устранения перегородки, располагающейся в полости матки. Другие виды пороков также зачастую удается скорректировать оперативным способом Однако, рубцы на матке и спайки, которые могут появиться в послеоперационном периоде тоже снижают вероятность успешного вынашивания беременности.
Источник: https://unclinic.ru/poroki-razvitija-zhenskih-polovyh-organov-ne-vsegda-privodjat-k-besplodiju/
Аномалии женских половых органов: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика
Представляют собой врожденные аномалии нарушения формы, размера, расположения, количества, а также симметричности и пропорций внутренних и наружных половых органов.
Причины
Возникновение этой аномалии происходит под воздействием внутренних и внешних тератогенных факторов. К внутренним агентам относятся генетические нарушения и патологические состояния организма матери.
К ним относят различные мутации и отягощенная наследственность неясной этиологии.
У родственников женщины с аномалиями половых органов могут иметься пороки развития, бесплодие, множественные выкидыши и высокая смертность младенцев.
К внутренним агентам, вызывающим аномалии женских половых органов, относят соматические заболевания и эндокринные нарушения. Некоторые специалисты отмечают, что такие аномалии развития могут возникать у ребенка, если возраст родителей старше 35 лет.
Также к внешним факторам, способным вызвать аномалию женских половых органов, относят хроническую алкогольную и наркотическую зависимость, прием некоторых лекарственных средств, недостаточное питание, инфекционное поражение женщине на этапе гестации, интоксикацию, неблагоприятную экологическую обстановку, облучение гама-излучением.
Симптомы
Выделяют такие типы аномалий женских половых органов.
Аномалии наружных половых органов
Нарушение развития клитора может проявляться его отсутствием, а также увеличением либо наоборот его уменьшением в размерах. Тяжелые формы гипертрофии клитора являются показанием к его хирургической коррекции.
Аномалии вульвы, чаще всего сопровождается различными пороками развития.
Довольно часто их выявляют в сочетании с врожденными дефектами прямой кишки и нижних отделов мочевыводящей системы, что связано с формированием перечисленных органов из общей клоаки.
Иногда выявляются такие аномалии женских половых органов, как гипоплазия больших половых губ, заращение влагалища, которые могут сочетаться либо не сочетаться с заращением ануса.
Аномалии девственной плевы и влагалища
Атрезия девственной плевы – распространенная врожденная аномалия женских половых органов. Она может возникать вследствие воспаления, перенесенного в детском возрасте.
Заболевание выявляется после наступления менархе, когда кровь не находит выхода и скапливается во влагалище. При таком нарушении наблюдается появление схваткообразных болей.
При сдавлении близлежащих органов боли становятся постоянными.
- Аплазия влагалища – еще одна распространенная аномалия женских половых органов, она часто сочетается с врожденными дефектами либо недоразвитием яичников, матки и фаллопиевых труб и может сопровождаться развитием аменореи.
- Атрезия влагалища в большинстве случаев возникает после рождения, но может возникать и вследствие слипчивого воспаления во внутриутробном периоде.
- Аномалии матки
Пороки развития матки считаются самыми распространенными аномалиями женских половых органов.
Нередко встречается гипоплазия матки, проявляющаяся как уменьшение тела и шейки при сохранении пропорций, так и уменьшением тела матки в сочетании с удлинением шейки.
Иногда гипоплазия матки сочетается с перегибом матки кпереди либо перегибом матки кзади. Эта аномалия женских половых органов сопровождается аменореей или альгодисменореей.
В редких случаях может выявляться удвоение матки и влагалища, проявляющееся формированием различных вариантов двурогой матки. Двурогая матка возникает в результате неполного слияния средней части мюллеровых каналов.
Однорогая матка возникает в результате недоразвития одного мюллерова канала.
Недоразвитая половина матки представляет собой рудиментарный рог без полости либо рог с полостью, который соединяется или не соединяется с полостью матки.
Аномалии яичников и маточных труб
Достаточно распространенными аномалиями маточных труб являются врожденная непроходимость и различные варианты недоразвития труб, которые могут сочетаться с другими признаками инфантилизма.
К числу аномалий женских половых органов, повышающих риск развития внематочной беременности, относится асимметричное расположение фаллопиевых труб.
Редко выявляются такие пороки развития, как аплазия, полное удвоение труб, расщепление труб, слепые ходы и добавочные отверстия в трубах.
Диагностика
При подозрении на аномалии развития женской репродуктивной системы пациентке назначается гинекологический осмотр, а также рентгенологическое или ультразвуковое исследование органов малого таза. Иногда может потребоваться проведение магниторезонансной либо компьютерной томографии.
Лечение
В каждом конкретном случае специалист самостоятельно подбирает тактику лечения. В некоторых случаях пациентке может быть назначена гормональная терапия либо хирургическое лечение патологии.
Профилактика
Предупреждение развития аномалий женских половых органов основано на отказе от вредных привычек, ведении здорового образа жизни и посещении генетика при отягощенном семейном анамнезе.
Источник: https://www.obozrevatel.com/health/bolezni/anomalii-zhenskih-polovyih-organov.htm
Загрузка...
