Хордома редкая и агрессивная злокачественная опухоль, чаще всего черепа и позвонков.
Отдельным новообразованием хордому признали только в 2000 году, а впервые описали в начале прошлого века, с того времени она считалась вариантом костной саркомы.
Злокачественное новообразование развивается из клеток-предшественников у одного из миллиона человек, хордому сложно обнаружить и очень непросто лечить.
Наш эксперт в этой сфере:
Сергеев Пётр Сергеевич
Заместитель главного врача по лечебной работе. Врач-онколог, хирург, химиотерапевт, к.м.н.
Причины
Хордома берет начало из клеток спинной струны зародыша — нотохорды, аналогичной хорде у животных и тоже поддерживающей зародышевый скелет.
К концу второго месяца беременности нотохорда исчезает, но в организме могут оставаться её клетки, как правило, в затылочной области и позвонках, предполагается, что при неблагоприятном стечении биологических обстоятельств именно они становятся хордомой.
Примечательно, что у детишек опухоль развивается очень редко — не более 10% от всех случаев, у пожилых встречается вдвое реже. Преимущественно новообразование находят у 40-летних, то есть на злокачественное перерождение клеткам нотохорды отводится несколько десятилетий.
Хордома входит в группу костных сарком, предполагают, что она может развиться после радиоактивного облучения или длительного контакта с вредными химическими агентами, но доказательств этого пока не обнаружено.
Не отслеживается передачи заболевания по наследству, хордома возникает сама по себе — спонтанно из «спящих» остатков нотохорды.
В клетках хордомы находят обильные и разнообразные хромосомные нарушения.
Точно известно, что поводом для развития злокачественной опухоли из оставшихся с зародышевого периода клеток нотохорды становятся генетические аномалии, в результате которых в белке brachyury (короткий хвост, если переводить дословно) изменяется положение одного из 436 нуклеотидов. Нормальный белок brachyury отвечает за подвижность клеток и формирование межклеточных связей, поломка в нём пятикратно повышает вероятность озлокачествления клеток нотохорды.
Виды
Все хордомы агрессивны, но по клеточной — морфологической структуре их разделяют на три типичных варианта:
- классическая хордома самая частая — семь из десяти случаев, причём этот тип имеет разную агрессивность, поэтому дополнительно различают классическую высокой дифференцировки, то есть относительно доброкачественно текущую, средней и самую злую — низкодифференцированную;
- хондроподобная — каждый четвёртый клинический случай, под микроскопом схожа с хрящевыми новообразованиями;
- недифференцированная — самая редкая, едва ли 5% случаев, но самая агрессивно текущая — бурно растущая, рано и обильно метастазирующая.
Внешне опухоль довольно мягкая, покрыта капсулой, а внутри разделена на дольки.
Стадирование по классификации TNM проводится как при костных саркомах.
В группу костных сарком объединено три десятка разнообразных и внешне похожих опухолей, требующих неодинаковых лечебных подходов. Отличить одно новообразование от другого и провести правильное лечение под силу только высокоспециализированной клинике с большим опытом работы, и Международная клиника Медика24 отвечает этим требованиям.
Сообщение отправлено!
ожидайте звонка, мы свяжемся с вами в ближайшее время
Симптомы
Клинические проявления хордомы обусловлены её расположением и синтезом клетками биологически активных продуктов.
Локализация новообразования «отвечает» за местные симптомы: интенсивность и время появления боли, выраженность деформации, сдавление и прорастание окружающих анатомических структур.
В большинстве случаев опухоль поражает основание черепа — у места его соединения с шейными позвонками, реже располагается в верхних отделах позвоночника.
При сдавлении нервных стволов, в том числе спинного мозга, появляется постоянная боль и разнообразные неврологические симптомы ниже места расположения опухоли, как двигательные, так и изменения чувствительности.
При хордоме основания черепа, кроме хронической головной боли, превалируют нарушения, обусловленные травмой выходящих через черепные отверстия черепно-мозговых нервов.
Может измениться голос, нарушиться глотание, из-за увеличения объема опухоли и сдавления внутренней ветви яремной вены повышается внутричерепное давление с головокружениями и рвотой при изменении положения головы, двоением в глазах, заторможенностью.
При хордоме позвоночника с вовлечением спинномозгового канала развиваются прогрессирующие до паралича парезы, фактически лишающие больного способности двигаться, а первыми симптомами могут быть нарастающая эректильная дисфункция, онемение кожи или ползание «мурашек», извращение чувствительности — гиперестезии.
Выработка злокачественными клетками биологически-активных веществ приводит к системному изменению метаболизма, что проявляется хронической анемией, образованием тромбов, сбоем иммунитета. Нарастающая опухолевая интоксикация, повышение внутричерепного давления с периферическими неврологическими симптомами сопровождаются снижением веса и формированием синдрома анорексии-кахексии.
В большинстве случаев ведущая жалоба, заставляющая обратиться за медицинской помощью — боль и неврологические проявления.
Диагностика
В большинстве случаев поводом для обследования становятся жалобы пациента на головные боли или неврологические нарушения. Ведущий метод диагностики — МРТ с контрастированием, достаточно точно характеризующая внутреннее строение новообразования и взаимоотношения с окружающими структурами.
Биопсия желательна, но не всегда возможна при опухоли основания черепа. Предпочтительна трепанобиопсия — пункция специальной толсто иглой, как запасной вариант — открытая биопсия во время операции.
Для клеток хондромы характерно присутствие белка brachyury, который обнаруживается при ИГХ анализе в биопсированной или удаленной опухоли. При ИГХ с помощью антител в опухолевых клетках обнаруживают цитокератины.
Эти дополнительные морфологические характеристики позволяют поставить точный гистологический диагноз, но, к сожалению, пока не ясно их практическое, для подбора оптимальной терапии, и прогностическое значение.
Методы лечения
Ведущий метод лечения злокачественных новообразований костей — хирургический, но при хордоме операция не всегда возможна из-за типичной локализации в основании черепа, где располагается отвечающий за жизненно важные функции продолговатый мозг и проходят черепно-мозговые нервы, в том числе блуждающий нерв. Чувствительность к лучевой терапии и противоопухолевым лекарствам оставляет желать лучшего, тем не менее, хирургическая резекция опухоли должна дополняться локальным облучением зоны операции.
Достигнут нейрохирургический консенсус по объему удаляемых опухолевых тканей: резецируется максимальный объем опухоли при прогнозировании минимальных послеоперационных неврологических последствий, что технически выполнить очень и очень сложно. При возможности новообразование удаляют за один раз, если не получается сразу, то прибегают к поэтапной операции.
При неоперабельной хордоме используется стереотаксическая лучевая терапия, дополняемая химиотерапией с применением таргетных препаратов. Экспериментальные исследования показали хорошую чувствительность хордомы к фотодинамической терапии.
Комбинированное лечение с применением радикальной хирургии и послеоперационного облучения результативнее химиолучевой терапии, тем не менее таргетные препараты хоть и редко приводят к полной регрессии новообразования, но повышают пятилетнюю выживаемость при хордоме до 65%.
Позаботьтесь о себе, запишитесь на консультацию сейчас
Сообщение отправлено!
ожидайте звонка, мы свяжемся с вами в ближайшее время
- Для небольших хордом типична выраженная симптоматика, радикальное оперативное лечение спасает жизнь, но может привести к тяжелым неврологическим осложнениям, найти «золотую середину» под силу команде профессионалов высокоспециализированной международной клиники Медика24.
- Материал подготовлен заместителем главного врача по лечебной работе международной клиники Медика24, кандидатом медицинских наук Сергеевым Петром Сергеевичем.
- Список литературы
- Сидоркин Д.В., Коновалов А.Н., Махмудов У.Б. и др. /Топографические варианты краниальных хордом // Вопросы нейрохирургии им. Н. Н. Бурденко; 2009, № 3.
- Shalaby A., Presneau N., Ye H., et al. /The role of epidermal growth factor receptor in chordoma pathogenesis: a potential therapeutic target// J Pathol.; 2011; 223(3).
- Stacchiotti S., Sommer J. /Chordoma Global Consensus Group. Building a global consensus approach to chordoma: a position paper from the medical and patient community// Lancet Oncol.; 2015; 16(2).
- Whelan J.S., Davis L.E. /Osteosarcoma, chondrosarcoma, and chordoma// J Clin Oncol.; 2018; 36(2).
Прием врача-онколога повторный | 3200 |
Прием врача-онколога первичный | 3700 |
Прием врача-онколога К.М.Н. повторный | 4200 |
Прием врача-онколога К.М.Н. первичный | 5300 |
Хордома: симптомы и лечение
Хордома — это первичная редкая опухоли опухоль, которая происходит из остатков хорды эмбриона. Типичными местами локализации хордомы являются основание черепа и область крестца. В 35 — 40% случаев локализация хордомы — это основание черепа. Хордома считается доброкачественной опухолью и для нее характерен, как и для других доброкачественных новообразований, медленный рост. Данная опухоль встречается с частотой 1% от всех опухолей ЦНС.
В редких случаях хордома может давать метстазы. Несмотря на медленный рост, хордома может разрушать соседние ткани, органы и кости. Эта опухоль встречается во всех возрастных категориях, но наиболее часто хордома выявляется у людей в возрасте 40 — 60 лет. В редких случаях хордомы выявляются у детей. У мужчин хордома чаще локализуется в области крестца.
Несмотря на то, что хордома гистологически относится к доброкачественным новообразованиям, ее локализация ограничивает выбор способов ее лечения и нередко сопровождается осложнениями. Кроме того, для хордомы характерны частые рецидивы. Все это способствует тому, что данная опухоль онкологами характеризуется как злокачественная.
Существует три гистологических типа хордомы: обычная, хондроидная и недифференцированная. Хондроидные хордомы обладают менее агрессивным ростом, чем обычные, а недифференцированные обладают более агрессивным и быстрым ростом, а также склонны к метастазированию.
Иногда хордомы ошибочно принимают за хондросаркомы и наоборот. Оба типа опухолей имеют одинаковую локализацию и похожее гистологическое строение. Отметим, что хондросаркомы более чувствительны к лучевой терапии и характеризуются более благоприятным прогнозом.
Проявления хордомы
Благодаря медленному росту, симптоматика хордомы проявляется не сразу, а со временем, по мере увеличения ее размеров и поражения соседник органов и тканей. Симптомы хордомы большей частью связаны с тем, где она располагается, то есть проявления ее от локализации.
При локализации опухоли в области позвоночника, появляются симптомы, типичные для вертебральной патологии.
Это такие проявления, как боли в спине, онемение или парестезии в конечностях (обычно в ногах), параличи или парезы ног, а также симптомы нарушения функций кишечника и мочевого пузыря (при поражении конского хвоста, что характерно при крестцовой локализации. Кроме того, у мужчин может отмечаться нарушение эректильной функции.
Опухолевые поражения костей и вторичные поражения позвоночника — симптомы, причины, диагностика и лечение в медицинских центрах «К+31
Лечение опухолевых поражений кости в большинстве случаев требует хирургического вмешательства. После проведения операции, с целью исключения риска рецидива, назначают лучевую или химиотерапию. Такие процедуры могут потребоваться и перед проведением хирургического вмешательства. Они позволяют уменьшить размер опухоли перед операцией.
Вторичные поражения позвоночника
Метастатическое поражение позвоночника обычно свидетельствует о четвертой стадии заболевания. Оно существенного ухудшает медицинские прогнозы.
Метастазы в кости диагностируют при запущенном раке простаты, легких, молочной железы и пр. Обычно они проявляются поражением позвоночника, тазовых костей, ребер и трубчатых костей рук или ног.
Метастазы в позвоночнике — это поражение костной ткани распространившимися по организму раковыми клетками. Они проникают в нее вместе с током лимфы или крови из первичной опухоли. А поскольку кости являются основой опорно-двигательной системы, то такая патология в короткий промежуток времени способна снизить качество жизни пациента и ухудшить прогноз в целом.
Метастазы нарушают функции остеобластов. Эти клетки отвечают за рост кости и репродукцию новых клеток, а также помогают «утилизировать» клетки, которые уже непригодны. Из-за этого метастазы могут вызывать следующие виды поражений:
- остеолитические — возникает постепенное истончение костей, повышается риск переломов даже при легких физических нагрузках;
- остеобластические — патологическое разрастание костной ткани.
Первичным симптомом метастазов является боль. На первых порах она купируется лекарственными препаратами, но со временем становится все более интенсивной. Наблюдается нарушение функциональности суставов. Анализы показывают избыток кальция. Возможно развитие компрессионного синдрома. Возникает сдавливание спинного мозга, что вызывает нарушение опорно-двигательной функции.
Чем раньше было выявлено онкологическое заболевание, тем выше шансы на его излечение. Именно поэтому так важно регулярно проходить плановые медицинские осмотры и при выявлении у себя описанных выше симптомов не затягивать с обращением к хирургу, который при подозрении на развитие новообразования сразу отправляет пациента к онкологу.
Опухоли позвоночника и спинного мозга
Опухоли позвоночника и спинного мозга относительно редки. Они могут быть первичными (начиная со спинного мозга) или вторичными (метастазы рака из других частей тела). Растут с разной скоростью. Могут существовать долгие годы, и не давать о себе знать.
Опухоли позвоночника и спинного мозга относительно редки. Они могут быть первичными (начиная со спинного мозга) или вторичными (метастазы рака из других частей тела). Они растут с разной скоростью. Как правило, злокачественные опухоли быстро растут, в то время как доброкачественные опухоли могут расти медленно, существовать долгие годы, и не давать о себе знать.
Симптомы
Наиболее распространенным начальным симптомом у пациентов с такими опухолями является боль. Поскольку боль в спине очень распространена, это не особый симптом какого-либо заболевания или физического состояния. Боль может усиливаться ночью или при пробуждении.
Он также может распространяться (отражаться) за позвоночник в бедрах, ногах или руках и, как правило, со временем ухудшается, несмотря на прием обезболивающего средства.
В зависимости от расположения и типа опухоли, другие симптомы развиваются из-за вывиха или инвазии нервных структур, позвонков и сосудов и включают в себя:
- Парсис (мышечная слабость) или паралич (полный парез), который может возникать в различной степени и в разных частях тела, в зависимости от анатомического расположения опухоли.
- Трудность при ходьбе, которая может приводить к нарушению координации
- Уменьшение чувствительность к боли, жаре и холоду
- Потеря контроля над мочевым пузырем и / или кишечником
- Деформация позвоночника
Классификация опухолей спинного и спинного мозга
Опухоли позвоночника классифицируются как первичные или вторичные, как доброкачественные или злокачественные, но в основном в соответствии с их анатомическим положением в позвоночнике следующим образом:Экзокулярные опухоли (75%). Наиболее распространенными экстракорпоральными опухолями являются метастазы.
Они нападают на позвоночник и умирают в позвоночнике из другого участка тела — часто от рака простаты, легких или почек. Хотя первичный рак обычно развивается до появления симптомов, боль в спине может быть первым симптомом заболевания у пациентов с метастатическим раком позвоночника. Опухоли, которые происходят от самих костей позвоночника, встречаются реже.
Среди них остеосаркома, наиболее распространенный тип рака костей у детей, и саркома Юинга, особенно агрессивная опухоль, присутствующая у молодых людей. Множественная миелома является формой рака костного мозга — губчатой внутренней части кости, в которых производятся клетки крови — чаще всего встречаются в более старшем возрасте.
Доброкачественные опухоли, такие как остеоидные остеомы, остеобластомы и позвоночные гемангиомы, также развиваются в костях позвоночника, где они могут вызывать длительные боли, сколиоз и неврологические проблемы.Опухолевые экстрамиелические опухоли (20%).
Эти опухоли развиваются в арахидной мембране спинного мозга (менингиомы), в нервных корешках, выходящих из спинного мозга (нейроны и нейрофибромы), или вдоль концевого филамента (полушария). Менингиомы встречаются чаще у женщин 40 лет и старше. Хотя они почти всегда хороши, их часто технически сложно удалить, а иногда и повторять (повторять).
Опухоли нервного корешка также доброкачественные, хотя с течением времени нейрофибромы редко превращаются в злокачественные. Ребра готовой нити часто бывают большими, а их удаление осложняется присутствием лошади.Внутримышечные опухоли (5%). Эти опухоли инициируются клетками, поддерживающими спинной мозг (спинной мозг).
В большинстве случаев это астроцитомы, которые обычно встречаются в более молодом возрасте или навесами, которые являются наиболее распространенной внутримышечной опухолью у взрослых. Внутримышечные опухоли могут быть доброкачественными или злокачественными, и в зависимости от их расположения могут вызывать различные симптомы, о которых подробно сообщается в другом разделе.
Интрамедицинские метастазы появляются особенно редко. Дифференциальная диагностика интрамедуллярных опухолей включает заболевания, которые при МРТ изображаются как патологические признаки в спинном мозге и вызывают симптомы, сходные с таковыми у опухолей. Наиболее распространенными являются очаги демиелинизирующего заболевания (рассеянный склероз) и поперечного миелита.
В обоих этих случаях это формы «воспаления», которые лечат с помощью лекарств и часто имеют гораздо лучший прогноз, чем опухоли желчного пузыря. Это особенно трудно диагностировать, и подозрение обычно включает в себя люмбальную пункцию и исследование спинномозговой жидкости с последующим пробным лечением высоких доз кортикостероидов (кортизона).
В настоящее время мы все больше узнаем о генетических факторах и факторах окружающей среды и их роли в развитии опухолей в организме человека. Однако соотношение опухолей спинного и спинного мозга остается неизвестным. Синдром фон Хиппеля-Линдау.
Это редкое заболевание, которое поражает несколько систем организма, связано с доброкачественными сосудистыми опухолями (гемангиобластомами) в головном мозге, сетчатке и спинном мозге, а также с другими типами опухолей в почках или надпочечниках.
Как проводится диагностика опухолей спинного и спинного мозга?
Опухоли спинного и спинного мозга иногда могут быть диагностированы не сразу, так как они редки и потому, что их симптомы напоминают наиболее распространенные заболевания (травмы, грыжи).
Для вашего доктора особенно важно знать всю вашу историю болезни и подозревать, что они планируют провести диагностические тесты, которые могут подтвердить диагноз и отметить положение опухоли.
МРТ является изучение выбора, поскольку он является единственным фактором, который производит изображения самого высокого разрешения всех анатомических структур позвоночника и спинного мозга.
Иногда необходимо определить степень инфильтрации костных структур (позвонков) и запрограммировать вмешательства. Часто требуется люмбальная пункция и специальное обследование носоглоточной жидкости, особенно при подозрении на демиелинизирующее заболевание или миелит.
Сканирование костей способно определить дисперсию, как правило, метастатические опухоли. В некоторых случаях предлагается проводить биопсию с помощью аксиальной томографии, поскольку это единственный диагностический тест, который обеспечивает гистологическую идентификацию опухолей, особенно позвонков. Не применяется для интрамедуллярных опухолей.
Как лечить опухоли спинного и спинного мозга?
В идеале цель лечения опухоли спинного и спинного мозга состоит в том, чтобы полностью удалить ее и восстановить стабильность позвоночника, защищая при этом функции нервных структур. Однако любое вмешательство сопряжено с риском необратимого неврологического повреждения.
Выбор наиболее подходящего метода лечения будет учитывать неврологическую картину, возраст, общее состояние здоровья пациента, тип и локализацию опухоли, а также то, является ли она первичной или вторичной (метастатической) опухолью. Варианты лечения для большинства опухолей включают в себя:Наблюдение у доктора.
Часто опухоли диагностируются до того, как они вызывают симптомы, случайно и в тестах по другим причинам.
В некоторых случаях небольшие по размеру, по-видимому, доброкачественные опухоли, которые не смещают значительные нервные структуры или интрамедуллярные, с высоким интраоперационным риском, доступные процессы, которые вызывают только легкие симптомы, лечатся только путем мониторинга.
Это особенно верно для пациентов пожилого возраста, и те, кого лечат хирургическим путем или облучением, могут вызвать необратимое повреждение нервных структур. Мониторинг обычно проводится с помощью магнитно-резонансной томографии через равные промежутки времени, через 6-12 месяцев или при ухудшении симптомов.Хирургическое лечение.
Часто это первый шаг в лечении опухолей, которые могут быть удалены с приемлемым риском постменопаузыневрологическое ухудшение.
Новые методы, в частности интраоперационный нейрохирург и использование ультразвука, ультразвука, микроскопов и эндоскопов, а также микрохирургических инструментов, теперь позволяют нейрохирургам достигать и полностью удалять опухоли, которые ранее были нехирургическими. Даже при внедрении всех новых технологий не всегда возможно удалить все тома.
Хирургическое исключение является лучшим выбором для многих интрамедуллярных и интрамедуллярно-экстрамиллулярных опухолей, но такие опухоли, как обширные выросты, невозможно полностью удалить из спинного мозга или нервов лошади. Большинство доброкачественных опухолей обычно удаляются полностью, что не всегда достигается при метастатических или инвазивных интрамедуллярных опухолях.
Особенно при метастатических опухолях предпочтительным методом лечения является лучевая терапия и только хирургическое лечение рекомендуется в случае прогрессирующего неврологического ухудшения или нестабильности позвоночника. Восстановление после операции может занять недели или месяцы, время, когда симптомы часто более интенсивны, чем до операции.Лучевая терапия.
Он может быть использован после операции для контроля остаточного заболевания или во избежание рецидива или для лечения нечувствительных опухолей. Это первая линия лечения метастатических опухолей, которая часто используется в качестве неотложной терапии. Радиация также может быть использована для облегчения боли, когда нет темы радикального исцеления. Побочные эффекты облучения, такие как головокружение и тошнота, адекватно лечатся медикаментами. В лучевой терапии позвоночника методы наведения дозы и распределения дозы применяются к нескольким сеансам для предотвращения повреждения окружающих тканей и повышения эффективности лечения.Химиотерапия. Химиотерапия не оказалась полезной для большинства опухолей спинного и спинного мозга. Однако есть и исключения. В некоторых случаях рекомендуется назначать химиотерапию, но всегда в сочетании с хирургией и / или лучевой терапией.
Несмотря на развитие нейрохирургии, лучевой терапии и онкологии, у относительно большой доли пациентов с опухолями спинного и спинного мозга развивается тяжелый паралич (параплегия) или даже верхние и нижние конечности (тетраплегия).
Хордома
А Б В Г Д Е Ж З И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Ю Я
Хордома (Chordoma) — редкая опухоль, происходящая из остатков хорды эмбриона. Характерными местами ее развития являются основание черепа и область крестца.
Это редкая опухоль, которая возникает с вероятностью 1-3 случая заболевания в год на 1 000 000.
Существуют разные точки зрения относительно классификации данной опухоли: по причине ее медленного роста и относительной редкости метастазирования за пределами локальной области первичного образования некоторые источники называют ее доброкачественной.
Однако, расположение опухоли ограничивает возможности ее лечения и зачастую приводит к осложнениям, опухоль склонна к многократным рецидивам — поэтому все чаще и чаще в большинстве медицинских источников данная опухоль классифицируется как злокачественная.
Заболевание встречается у людей всех возрастов, однако, чаще у мужчин, чем у женщин. Хордомы основания черепа чаще встречаются у молодых пациентов, в то время как хордомы крестца больше распространены у пожилых.
На данный момент не определены какие-либо причины возникновения данной опухоли и группы повышенного риска. Ситуации, когда среди близких родственников были зафиксированы случаи возникновения хордомы, редки, поэтому принято считать, что данная опухоль не передается по наследству.
Макроскопически опухоль представляет собой узел, покрытый толстой капсулой — дольчатый, на разрезе серовато-белого цвета, с наличием очагов некроза.
Микроскопически опухоль полиморфна, клетки ткани опухоли разного размера и формы, чаще напоминают пузырьки с мелкими гипеохромными ядрами, и большими вакуолями в цитоплазме.
Клинические проявления заболевания могут быть разнообразны, их выраженность и тип определяются преимущественно локализацией новообразования. Как правило, клиника обусловлена поражением нервов, возникающим при росте опухоли.
Хордомы растут из кости, но из-за их местоположения они часто затрагивают, сжимают или распространяются на критические соседние области, такие как нервы, артерии, спинной мозг. Список признаков и симптомов хордомы, упомянутых в различных медицинских источниках, включает:
- Боль и/или слабость и онемение конечностей (рук, ног);
- Трудности координации движений, изменения в подвижности;
- Боль в местах образования опухоли;
- Головная боль и головокружение;
- Проблемы со зрением и/или слухом;
- Дисфункция кишки;
- Дисфункция мочевого пузыря;
- Сложности в глотании;
Обзор онкологических заболеваний хордомы
Наверняка Вы задаётесь вопросом: что же теперь делать?
Подобный диагноз всегда делит жизнь на «до» и «после». Все эмоциональные ресурсы пациента и его родных брошены на переживания и страх. Но именно в этот момент необходимо изменить вектор «за что» на вектор «что можно сделать».
Очень часто пациенты чувствуют себя безгранично одинокими вначале пути. Но вы должны понимать — вы не одни. Мы поможем вам справиться с болезнью и будем идти с Вами рука об руку через все этапы вашего лечения.
Предлагаем Вашему вниманию краткий, но подробный обзор одной из разновидностей опухолей головного мозга.
Ежегодно в России выявляют более 8 тысяч новых заболеваний опухолей мозговой оболочки, головного и спинного мозга и других частей центральной нервной системы. Почти такое же количество граждан умирает от данных локализаций.
МНИОИ им. П.А. Герцена – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.
МРНЦ им. А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.
Хордомы (ХД) и хондросаркомы (ХС) являются редкими опухолями, разрушающими основание черепа. Лечение хордомы и хондросаркомы – и сложная проблема из-за вовлечения в процесс деликатных нервных и сосудистых структур, а также из-за высокого уровня рецидивов после хирургического удаления.
Хордома – гистологически доброкачественная опухоль мозга, была впервые описана Вирховым еще в 1856 г. Хордома локализуется преимущественно в крестцово-копчиковом сегменте позвоночника или же в затылочно-базилярной области черепа. Кости черепа поражаются редко, примерно в 0.1-0.
2% всех случаев внутричерепных опухолей, а чаще всего эти опухоли развиваются в других костях скелета. Хордомы встречаются с одинаковой частотой у мужчин и женщин, обычно между 5-м и 6-м десятилетием жизни. Как правило, клиника хордомы обусловлена поражением нервов, возникающим при росте опухоли.
Хордомы основания черепа не имеют специфической симптомов, но наиболее часто встречаются диплопия, головные боли, тригеминальная невралгия. Типичная локализация хордомы – скат затылочной кости, верхушка пирамидки височной кости и Мекелева ямка.
Лечение хордомы преимущественно хирургическое, необходимо полное иссечение опухоли вместе с капсулой; лучевая терапия (Кибер-нож) может быть применена на втором этапе лечения.
Хондросаркомы (ХС) – злокачественные хрящевые опухоли, встречаются еще реже (примерно в 0.02% внутричерепных опухолей). Значительно чаще они поражают длинные кости скелета. Мужчины болеют в 3 раза чаще женщин. Заболевание развивается обычно в конце 4-го десятилетия жизни.
Наиболее частые симптомы – головная боль, парезы черепно-мозговых нервов, снижение слуха, нарушение походки. Типичная локализация – петрокливальная область и вдоль каменисто-затылочной щели.
Ранее доминировавшая тактика первоначального хирургического лечения с последующим наблюдением, в последнее десятилетие уступила место практике сочетания хирургии с последующим облучением, для которого используется фракционированное фотонное или протонное облучение, в том числе Кибер-ножом.
Концепция, которой придерживаются большинство специалистов, заключается в первоначальной максимально возможной резекции опухоли, но с обеспечением защиты сосудистых и нервных структур. Последующее облучение должно быть максимально конформным, для уменьшения вероятности лучевого повреждения прилежащих структур.
Учитывая тот факт, что средняя продолжительность безрецидивного периода после операции составляет менее 6 месяцев, оптимальное время для лучевой терапии – через 2-3 месяца после хирургического удаления опухоли.
Обусловлено это тем, что в более ранние сроки, в области оперативного вмешательства, имеется значительное количество артефактов, затрудняющих разграничение опухоли и здоровых структур по данным МРТ.
ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России обладает всеми необходимыми технологиями лучевого, химиотерапевтического и хирургического лечения, включая расширенные и комбинированные операции. Все это позволяет выполнить необходимые этапы лечения в рамках одного Центра, что исключительно удобно для пациентов.
- Отделение нейроонкологии МНИОИ имени П.А. Герцена – филиала ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России Заведующий – к.м.н. ЗАЙЦЕВ Антон Михайлович
- Отдел лучевой терапии МНИОИ имени П.А. Герцена — филиала ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России Тел: 495 150 11 22
Заведующий — д.м.н. ХМЕЛЕВСКИЙ Евгений Витальевич
- Отделение протонной и фотонной терапии МРНЦ имени А.Ф. Цыба — филиала ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России Заведующий – д.м.н. ГУЛИДОВ Игорь Александрович Тел: 8 (484) 399 31 30
Злокачественная опухоль позвоночника
Хордам может находиться на любом уровне позвоночного столба. Новообразование очень медленно растет и редко выходит за пределы своей первоначальной капсулы. Очень часто диагностируется хордома основания черепа и хордома крестца.
Достоверные причины возникновения болезни не выявлены учеными.
Онкологическое заболевание может появиться в любом возрасте, однако существует небольшая закономерность: хордома заднего ската черепа больше диагностируется у молодых людей, у пожилых она возникает в пояснично-крестцовой области позвоночника.
Согласно статистике, хордоме зачастую подвержены мужчины (50-60%) нежели женщины.
Новообразование может располагаться:
- в носоглотке;
- основной кости;
- в головном мозге;
- в пояснично-крестцовом отделе позвоночника;
- у основания или заднего ската черепной коробки.
Хордома носоглотки, основной кости и головного мозга обладают одинаковым строением. Они имеют вид небольшого узла, состоящего из долек. Под микроскопом можно увидеть, что клетки опухоли не одинаковы по размеру и строению. Особенностью является то, что в клетке есть большая вакуоль и маленькое ядро.
Симптомы и диагностика
Симптоматика разнообразна, она зависит от места расположения опухоли. Интенсивность проявлений хордомы увеличивается постепенно по мере роста новообразования и затрагивания им окружающих тканей (нервов, сосудов, мышц и др.). Симптомы будут таковы:
- боль, онемение конечностей;
- головокружение, нарушение координации движений;
- нарушение слуха, зрения, обоняния, речи;
- расстройства функционирования кишечника, мочевого пузыря;
- затрудненное глотание.
Одним из точных методов диагностики является рентгенологическое исследование. Оно выявляет наличие дефекта костной ткани, иногда с перегородками, наличие новообразования его размер и структуру. Подтверждает диагноз биопсия и последующее гистологическое исследование. Врач с помощью иглы должен взять фрагмент опухоли и подтвердить либо опровергнуть онкологический диагноз.
Хордома – лечение в Москве
Преимущественно применяется хирургические лечение данного заболевания. В процессе операции хордома полностью иссекается вместе с капсулой. Если этого не сделать, возможно возникновение рецидива.
терапия используется при наличии резидуальной опухоли (неполное ее иссечение), с паллиативной целью при нерезектабельных случаях, при рецидивах. Хордома не чувствительна к химиопрепаратам, поэтому химиотерапия не применяется.
Эффективное лечение в Москве проводиться в Центре лучевой терапии проекта «ОнкоСтоп» с помощью инновационной системы радиохирургии «КиберНож». Опытные врачи-онкологи помогут пациентам с разными видами новообразований.
Радиологическое лечение в большинстве случаев не вызывает осложнений и не вредит вашему здоровью.
Записаться на консультацию к специалистам Центра лучевой терапии проекта «ОнкоСтоп» можно по телефонам: +7 (495) 085-79-02, 8 (800) 5-000-983
- Злокачественная опухоль позвоночника
Интрамедуллярная опухоль позвоночника: причины, симптомы, методы лечения и диагностики – статьи о здоровье
Интрамедуллярная опухоль позвоночника (спинного мозга) является спинальным новообразованием. Зачастую у пациентов диагностируют глиомы. Липомы, тератомы и другие патологии встречаются реже.
В целом они не очень распространены, и среди всех опухолей центральной нервной системы составляют до 8%. Произрастают новообразования из вещества спинного мозга и могут как располагаться в его пределах, так и разрастаться.
Наиболее часто диагностируют интрамедуллярные опухоли шейного отдела спинного мозга (позвоночника). Возможности для их удаления постепенно расширяются.
Способствуют этому такие факторы, как использование микрохирургического инструмента, операционных лазеров, точное планирование операции с применение магнитно-резонансного томографа и др.
Разберемся в особенностях таких новообразований, их причинах, симптомах, методах диагностики и лечения.
Классификация интрамедуллярных опухолей спинного мозга
В зависимости от типа выделяют:
- глиомы
- сосудистые новообразования
- липомы, невриномы и др.
В зависимости от локализации опухоли могут быть:
- шейными
- шейно-грудными
- грудными
- поясничными и др.
Новообразования могут являться метастатическими. Такие опухоли встречаются при меланоме, раке молочной железы, легкого, почек.
В хирургической практике активно используется классификация новообразований с делением их на 2 типа:
- Экзофитные. Эти опухоли распространяются за пределы пиальной оболочки, растут на поверхности спинного мозга
- Эндофитные. Такие опухоли растут внутри спинного мозга. За пиальную оболочку они не выходят
Симптомы заболевания
Для внутримозговых интрамедуллярных опухолей шейного и других отделов позвоночника характерно медленное развитие. Новообразование может существовать уже давно, но никак не проявлять себя.
Даже если какие-то симптомы возникают, пациент редко обращает на них внимание и не прибегает к помощи врачей.
От появления первых признаков новообразования до обращения к специалисту может пройти несколько лет.
При этом симптомы все же есть.
К основным относят:
- Боль вдоль позвоночника. Она локализуется в области новообразования. Самому пациенту при этом обычно сложно указать точный источник боли. Он лишь говорит врачу о том, что дискомфорт имеет тупой и ноющий характер. Важной особенностью болевого синдрома является то, что появляется он преимущественно тогда, когда человек лежит, в ночное время. У некоторых из пациентов боль имеет характер жгучих «прострелов»
- Слабость в ногах. Как правило, она сопровождается атрофией мышц и повышением их тонуса
- Тазовую дисфункцию с нарушениями мочеиспускания и опорожнения кишечниками, болями, утратой сексуальной функции. Обычно она возникает уже спустя несколько месяцев или даже лет после начала развития опухолевого образования
Проявления опухолей во многом определяются их расположением. Для образований в шейных сегментах позвоночника, например, характерны зрительные нарушения, боли в затылочной области, утрата чувствительности в верхних конечностях. Опухоли грудной локализации могут свидетельствовать о себе легким сколиозом, неприятными ощущениями при движениях, напряжением мышц.
Диагностика опухолей
Для выявления новообразований в настоящий момент используется целый ряд методов.
В их числе:
- Осмотр у невролога. Обычно он проводится в первую очередь. На основании клинической картины врач может заподозрить у пациента определенные нарушения
- Рентгенография позвоночника. Обычно этот метод применяется на начальном этапе диагностики. Он позволяет только заподозрить опухоль
- Исследование цереброспинальной жидкости. Это обследование дает врачу возможность исключить воспалительные поражения спинного мозга
- Электронейромиография и исследование вызванных потенциалов. Такая диагностика позволяет выявлять объективные неврологические изменения и осуществлять динамическое наблюдение за ними
- Компьютерная томография. Это обследование позвоночника дает возможность отличить интрамедуллярные опухоли спинного мозга от иных патологических состояний
- Магнитно-резонансная томография. Данный метод является самым информативным в процессе диагностики. Он позволяет определить тип новообразования, его расположение и распространенность. Полученная во время обследования информация имеет высокую ценность с точки зрения планирования дальнейшего лечения. Зачастую обследование выполняют с контрастом
- Спинальная ангиография. Эта методика дает возможность выявлять сосудистые новообразования
Окончательная постановка диагноза зачастую обеспечивается после выполнения гистологического анализа тканей.
Лечение заболевания
Интрамедуллярные опухоли позвоночника устраняются хирургическим путем. Это обусловлено тем, что лучевая терапия малоэффективна и даже опасна, так как она приводит к радиационному поражению спинного мозга.
Объем вмешательства и его вид зависят от ряда факторов, в числе которых как тип образования, так и особенности его роста, расположение и распространенность.
Сосудистые опухоли, например, могут быть удалены путем коагуляции питающих их сосудов. Некоторые образования удаляются полностью, другие – только частично.
Важно! Следует понимать, что сегодня в арсенале врачей имеется большое количество методов и инструментов, позволяющих добиваться быстрого регресса всех неврологических изменений и скорейшей реабилитации пациента. Тем не менее это не значит, что операцию можно откладывать. Вмешательство следует проводить как можно раньше. Только в этом случае можно обеспечить его максимально благоприятный исход.
Преимущества обращения в МЕДСИ
- Консультации ведущих экспертов в области нейрохирургии. Наши специалисты обладают всеми навыками и знаниями для выполнения операций по удалению интрамедуллярных опухолей позвоночника. Врачи регулярно проходят стажировки и расширяют свои возможности
- Экспертная диагностика. Она проводится на передовом оборудовании и отличается высокой точностью и информативностью. Благодаря этому обеспечивается быстрая постановка диагноза. Врачи в кратчайшие сроки переходят от этапа обследования к лечению
- Малоинвазивные методики. Они обеспечивают быстрое и полное восстановление пациента
- Индивидуальный подход. Это позволяет выполнить все манипуляции быстро и грамотно, с минимальными рисками осложнений. Специалисты учитывают индивидуальные особенности пациентов, основные и сопутствующие заболевания и патологические состояния, иные факторы
- Современные стационары. Они оснащены всем необходимым для комфорта пациентов. В стационарах работают опытные специалисты, обеспечивающие комплексный уход
Чтобы уточнить условия предоставления услуг или записаться на прием к врачу, достаточно позвонить по номеру +7 (495) 7-800-500. Наш специалист ответит на все вопросы. Также запись возможна через приложение SmartMed.
Рак позвоночника — лечение, виды, симптомы, диагностика
Хирургический центр
Рак позвоночника – это онкологическое заболевание, характеризующееся развитием опухоли в спинном мозге. Как правило, в большинстве случаев опухоль в позвоночнике является следствием метастазирования, в редких случаях причиной заболевания становится генетическая предрасположенность, лейкоз, СПИД.
Основной путь распространения рака позвоночника – через кровь и спинномозговую жидкость. Наличие опухоли влияет на состояние позвонков и нервов, сосудов и мозговых оболочек мозга.
Бесплатная первичная консультация онколога для пациентов с установленным диагнозом.Записывайтесь прямо сейчас по телефону +7 499 99-512-99!
Все опухоли позвоночника можно разделить на поражающие спинномозговую оболочку или спинной мозг.
- Экстрадуральные опухоли. Находятся за пределами твердой мозговой оболочки, быстро растут, являются очень агрессивными и разрушают по ходу роста позвоночный столб. К таким опухолям относятся анголипома, хлорома, первичные и метастатические опухоли.
- Интрадуральные опухоли. Растут под твердой мозговой оболочкой в виде нейрофибромы и менингиомы. При этом заболевании развивается компрессия спинного мозга.
- Интрамедуллярные опухоли. Развиваются внутри спинного мозга (глиомы, астроцитомы), что вызывает потерю функций позвоночника.
Основные виды опухоли подразделяют в зависимости от типа клеток:
- Хондросаркома
- Саркома Юинга
- Остеосаркома
- Хондрома
- Множественная миелома
- Одиночная плазмацитома
Проявления рака позвоночника, особенно на ранних стадиях развития, зачастую схожи с симптомами других заболеваний спины – остеохондроза, ревматизма. Как правило, основная клиническая картина начинает проявляться только при прогрессировании болезни, а на это может уйти несколько лет.
Основная симптоматика рака позвоночника
- Боль. Постепенное нарастание болевого синдрома (от дискомфорта до ярких проявлений) говорит о развитии и увеличении образования. Болезненные ощущения могут быть сосредоточены в одном месте, либо иррадиировать в конечности, усиливаясь в положении лежа. В большинстве случаев простые анальгетики не помогают купировать боль.
- Ослабление чувствительности. При развитии опухоли начинает возникать онемение ног или рук, холодеют пальцы. В некоторых случаях возникают противоположные симптомы – чувство жара, жжения, покалывания, кожный зуд.
- Двигательные нарушения. Ослабевают ноги, становится трудно ходить, изменяется походка (хромота). Возникают мышечные спазмы, вестибулярная функция нарушается. В запущенных случаях развивается паралич ног.
- Проблемы с мочеиспусканием и опорожнением кишечника (сильные запоры, бесконтрольная диарея и мочеиспускание).
- Общие интоксикационные симптомы. Опухоль влияет на общее самочувствие – появляется слабость, быстрая утомляемость, потеря веса и т.д.
Основные диагностические исследования, как правило, можно привести к одной схеме:
- Первичный осмотр. Во время консультации выясняются все имеющиеся симптомы заболевания, проводится полный осмотр для проверки рефлексов и чувствительности в области спины и ног.
- Рентген. Самый доступный вид исследования, позволяющий увидеть процесс разрушения костей позвоночника, изменение и смещение структур позвонков.
- МРТ (магнитно-резонансная томография). Одна из самых информативных диагностических процедур, при помощи которой можно увидеть локализацию опухоли, ее размер, степень распространения. Кроме того, МРТ показано при «поиске» метастазов.
- Миелография. Проводится при рентгене или МРТ – во время процедуры в позвоночный канал вводит контрастное вещество, благодаря которому можно получить информацию максимальной точности.
- Биопсия. Из опухоли берутся образцы ткани для проведения гистологического исследования, что необходимо не только для подтверждения злокачественности образования, но и для лечения.
Разработка курса лечения зависит от таких факторов, как вид рака, локализация опухоли, стадия развития. Как правило, применяется комбинация методов, что позволяет получить наилучший лечебный эффект.
Основные методы лечения рака позвоночника:
- Хирургическое вмешательство. Это самый эффективный и радикальный метод лечения, поскольку позволяет удалить саму опухоль. Но, к сожалению, операция сопряжена с очень высоким риском повреждения позвоночного столба и нервов, поэтому проводится только по четким показаниям. Кроме того, зачастую просто нет возможности полностью «очистить» позвоночник, то есть убрать все раковые клетки, поэтому обязательно назначаются дополнительное лечение.
- Лучевая терапия. Проводится перед операцией (для уменьшения размера опухоли, предотвращения ее дальнейшего роста) и обязательно после нее, для уничтожения оставшихся раковых клеток. В случае невозможности оперативного вмешательства используется для смягчения симптоматики.
- Химиотерапия. Позволяет получить эффект, сходный с результатов лучевой терапии, в комбинации дает двойной результат, повышая эффективность лечения.
- Симптоматическое лечение. Используются специальные препараты, позволяющие убрать отек, обезболить и, тем самым, повысить качество жизни.
Услуга оказывается только в м. Сокольники
Прием нейрохирурга, д.м.н. | 5000 RUBруб. |
Прием онколога | 3000 RUBруб. |