Ликворея. Разновидности, основные симптомы, лечение

Ликворея – это истечение спинномозговой жидкости (ликвора) через дефекты в твердой мозговой оболочке. Патология в основном возникает при черепно-мозговых травмах, реже причиной выступают церебральные опухоли, врожденные дефекты, осложнения нейрохирургических вмешательств. При ликворее прозрачная жидкость без запаха вытекает из уха или носа, зачастую присоединяются нарушения сознания и признаки очагового повреждения структур ЦНС. Для диагностики заболевания выполняется КТ и МРТ головного мозга, эхоэнцефалография, рентгенконтрастные исследования. Лечение проводится консервативным и/или хирургическим способом.

Ликворея возникает у 2-3% людей с травмами головы и в 5-11% случаев при переломе основания черепа. При тяжелых повреждениях лицевого скелета и назоэтмоидальноорбитального комплекса частота осложнения достигает 40%.

Патология имеет большое клиническое значение в клинической неврологии, поскольку указывает на обширную травматизацию внутричерепных структур и требует неотложного комплексного лечения.

Усилия врачей направлены на совершенствование диагностики ликвореи, что важно для ее своевременной и адекватной терапии.

Ликворея

Основным этиологическим фактором патологического состояния называют ЧМТ, которые сопровождаются повреждениями костных структур и подлежащих оболочек мозга.

Чаще всего проблема развивается при травмах основания черепа, пирамиды височной кости, лобной пазухи.

По биомеханике повреждения различают ЧМТ следующих видов: ударно-противоударные, ускорения-замедления и сочетанные. Другие причины ликвореи:

• Объемные новообразования. Опухоли мозга и костных структур, имеющие инвазивный тип роста, способны повреждать оболочки и формировать дефект для истечения ликвора. Патология наблюдается при запущенных стадиях, когда новообразование достигает больших размеров.
• Врожденные пороки развития. При черепно-мозговых и спинномозговых грыжах развиваются патологические пути оттока цереброспинальной жидкости (ЦСЖ). Патология проявляется с раннего детства, сопровождается другими неврологическими нарушениями.
• Ятрогенные факторы. Вторичная ликворея возникает как осложнение нейрохирургических операций, при которых случайно травмируется твердая мозговая оболочка. Такая ситуация возможна при тяжелых травмах головы, дефиците современного оборудования для интраоперационной нейровизуализации.

При переломах черепа смещенные костные фрагменты повреждают мозговые оболочки, в результате чего наблюдается истечение ликвора.

Существует 3 ведущих механизма повреждений: ущемление отломками костей, прободение церебральных оболочек, обширные разрывы без признаков регенерации.

Пролабирование оболочек мозга в костные дефекты препятствует их заражению и способствует формированию грыжи, содержащей элементы мозгового вещества.

Высокая частота ликвореи обусловлена особенностями анатомического строения основания черепа. Кости имеют неоднородную структуру, содержат большое количество воздухоносных полостей и отверстий для сосудисто-нервных пучков. Мозговые оболочки плотно прилегают к твердым структурам, поэтому их разрывы наблюдаются даже при минимальных травмах головы и смещении внутричерепного содержимого.

Назальная ликворея

По времени развития выделяют первичную (раннюю) ликворею, появляющуюся в первые 24 часа после травмы, и вторичную (позднюю) возникающую спустя несколько дней и даже недель. Отдельным вариантом является скрытая ликворея, когда пациенты не замечают выделения ЦСЖ из носа или ушного прохода. В практической неврологии и нейрохирургии важное значение имеет классификация болезни по локализации:

• Назальная – вытекание цереброспинальной жидкости из одного или обоих носовых ходов.
• Отоликворея – истечение ликвора из наружного слухового прохода.
• Послеоперационная – патологическое выделение ликвора после трепанации черепа и других нейрохирургических манипуляций.

В 97% случаев наблюдается вытекание прозрачной жидкости из носового или слухового хода. Ликворея носит постоянный или интермиттирующий характер, объем выделений варьирует от 1 до 30 мл в сутки.

При перемене положения тела и наклонах головы количество отделяемого возрастает.

Жидкость не имеет запаха и посторонних включений, при назальной форме пациенты могут принимать ее за первый симптом насморка или респираторной аллергии.

В горизонтальном положении, особенно во время сна, ликвор затекает из носовой полости в горло и раздражает слизистые. Больных беспокоят мучительные кашлевые приступы, которые уменьшаются в позе полусидя. Профузная ликворея сопровождается попаданием ЦСЖ в желудок. При этом возникает клиника острого неинфекционного гастрита: боли и рези в эпигастрии, дискомфорт после еды, тошнота и рвота.

Клиническая картина посттравматической ликвореи нередко сопровождается признаками сотрясения или ушиба головного мозга. Пациенты предъявляют жалобы на головные боли, слабость, головокружение и сильную тошноту. Симптомы усиливаются при попытках встать с постели и активных движениях. Также возникают вегетативные реакции: приливы крови к лицу, чрезмерная потливость, нарушения сердечного ритма.

Неврологические проявления включают асимметрию сухожильных рефлексов, анизокорию, нистагм. При более серьезных травмах головного мозга возникает двигательная дисфункция, умеренные менингеальные симптомы. Больные сообщают о кратковременной потере памяти на момент травмы, реже встречается ретроградная и антеградная амнезия.

При ликворее субарахноидальное пространство имеет прямое сообщение с внешней средой, поэтому присутствует постоянная угроза инфицирования. При попадании патогенов в структуры ЦНС возможно развитие менингита, энцефалита, мозговых абсцессов. Сохраняется риск появления прочих осложнений ЧМТ: пневмоцефалии, посттравматической эпилепсии, хронической энцефалопатии и посткоммоционного синдрома.

Первичная оценка состояния пациентов с предполагаемой ликвореей проводится врачом-неврологом. Степень нарушения сознания определяется с помощью Шкалы Комы Глазго, далее проводится полный неврологический осмотр. Для обследования больных с сочетанными травмами привлекают нейрохирурга, анестезиолога-реаниматолога, травматолога. В комплексную диагностическую программу входят следующие методы:

• КТ головного мозга. Рентгенологическая диагностика с высокой точностью показывает костные дефекты, которые могут стать причиной повреждения dura mater. Дополнительные сведения для нейрохирургии дает церебральная МРТ, направленная на визуализацию содержимого черепной коробки.
• КТ-цистернография. Нейровизуализация с эндолюмбальным введением рентгеноконтрастных веществ – «золотой стандарт» в диагностике ликвореи. Методика определяет локализацию ликворных фистул, состояние костных структур пораженной области.
• Эхоэнцефалография. Церебральная сонография используется для быстрой и неинвазивной диагностики внутричерепных новообразований, визуализации косвенных признаков повреждения головного мозга. Важнейший показатель ЭхоЭГ – состояние срединных структур (М-эхо).
• ЛОР-обследование. При риноскопии определяется гиперемия и отечность слизистой оболочки, истечение водянистой жидкости по носовым ходам. Для уточнения топики патологического процесса проводится эндоскопия носа. При отоликворее визуализируется травматическая перфорация барабанной перепонки.
• Анализ ликвора. Микроскопическое и микробиологическое исследование вытекаемой жидкости необходимо для подтверждения ликвореи. При обнаружении в ликворе признаков гнойного воспаления, проводится расширенная диагностика для определения патогенного возбудителя.

Дифференциальная диагностика

При нетяжелых вариантах ЧМТ важно отличать назальную ликворею от серозного ринита, поскольку выделяющаяся жидкость не имеет патогномоничных признаков.

ЦСЖ содержит много глюкозы (2,3-4 ммоль/л) и мало белка (0,1-0,22 ммоль/л), чем отличается от воспалительного экссудата, который образуется при ЛОР-заболеваниях.

Дифференциальная диагностика также проводится с доброкачественными опухолями назальной полости, которые продуцируют слизь.

КТ-цистернография. Симптом «ликворной дорожки» — контрастированная СМЖ в правой половине полости носа (стрелка)

Основная задача – создать благоприятные условия для закрытия дефекта мозговых оболочек и формирования рубца на месте истечения ликвора.

Пациентам назначают строгий постельный режим, приподнимание головного конца кровати на 30-70°. На период лечения исключаются любые физические нагрузки, натуживание, эмоциональное перенапряжение.

Комплексная терапия при ликворее включает следующие направления:

• Дегидратация. Мочегонные препараты используются для уменьшения внутричерепного давления и нормализации циркуляции ликвора. Это ускоряет закрытие и регенерацию повреждений церебральных оболочек.
• Антибактериальная терапия. Превентивный прием противомикробных препаратов необходим для профилактики гнойных менингитов. Лекарства подавляют бактерии, колонизирующие верхние дыхательные пути, и препятствуют их распространению на структуры ЦНС.
• Дренирование ЦСЖ. Процедура проводится при неэффективности других консервативных методов лечения. Ликвороприемник устанавливают на уровне головы больного, чтобы избежать вторичной внутричерепной гипотензии.

Хирургическое лечение

Помощь нейрохирургов требуется при ликворее, продолжающейся более 7 суток.

Чтобы устранить дефект и прекратить истечение цереброспинальной жидкости, проводятся открытые транскраниальные или мини-инвазивные трансназальные вмешательства.

Преимущества эндоскопической хирургии: минимальная травматизация тканей, отсутствие риска послеоперационной аносмии. Техника операции подбирается индивидуально с учетом характера и тяжести травмы.

Существует 2 точки зрения относительно сроков выполнения нейрохирургического вмешательства.

Сторонники ранних операций (в первые 1,5 недели после травмы) сообщают, что со временем возрастает риск развития менингита, из-за чего адекватное лечение осложняется.

Медики, предпочитающие отсроченные операции, подчеркивают высокую частоту самопроизвольного прекращения ликвореи в течение 2-3 недель консервативной терапии.

Результативность хирургического вмешательства зависит от расположения ликворной фистулы, точности предоперационной диагностики, опыта нейрохирурга. Большинству пациентов требуется однократная операция. При повреждении латеральной стенки клиновидной пазухи может потребоваться повторное вмешательство, поскольку интраоперационная визуализация таких дефектов затруднена.

Реабилитация

Восстановительный период после операций в нейрохирургии занимает около 6 недель. Пациентам назначают комплексное медикаментозное лечение: антибактериальные, дегидратационные и симптоматические препараты.

Поясничный дренаж устанавливается не более чем на 2-3 суток.

Постепенная активизация пациентов начинается со второго дня послеоперационного периода, при этом важно избегать наклонов головы, поднятия тяжестей, повышения внутрибрюшного давления.

Эффективность нейрохирургического лечения составляет 80-98% с первой попытки и 98-100% в случае повторной операции.

Менее благоприятный прогноз для пациентов с большими дефектами костей основания черепа, при развитии менингоэнцефалоцеле, при длительно сохраняющейся внутричерепной гипертензии.

Для уменьшения частоты ликвореи необходима комплексная профилактика бытового, производственного и дорожно-транспортного травматизма.

Ликворея

Ликворея — аномальное явление, которое характеризуется истечением ликвора из черепной полости из-за механического повреждения твёрдой мозговой оболочки и костей основания. Ликвором называют спинномозговую жидкость, постоянно циркулирующую в полостях головного мозга, ликворопроводящих каналах, подпаутинном пространстве спинного и головного мозга. Она выполняет ряд важных функций, обеспечивая защиту последних и поддерживая обменные процессы между мозгом и кровью.

Пройти диагностику и курс лечения ликвореи в Москве приглашает неврологии ЦЭЛТ. Наша клиника является многопрофильном и работает на столичном рынке платных медицинских услуг уже третье десятилетие.

Обращаясь к нам, Вы можете рассчитывать на постановку точного диагноза и выяснение причины появления проблемы.

Наши неврологи и нейрохирурги используют современные методики лечения и проводят его в соответствии с международными стандартами.

Почему развивается ликворея?

Ликворея развивается вследствие нарушения целостности или дефекта твёрдых мозговых оболочек, которое может быть спровоцировано следующим:

• Врождённые аномалии ЦНС, сопряжённые с разрывом оболочек;
• Травматические повреждения костей основания черепа;
• Нарушения целостности костей решётчатой пазухи после хирургического вмешательства или проведения ЛОР-процедур;
• Нейрохирургические операции на мозге, сопровождающиеся наложением швов, через которые может просачиваться спинномозговая жидкость;
• Разрастающиеся новообразования добро- или злокачественной природы, поразившие область возле черепного основания;
• Патологические состояния соединительной ткани, характеризующиеся сильным истончением твёрдом мозговой оболочки.

Ликворея является опасным для здоровья и жизни пациента состоянием, поскольку провоцирует резкое снижение ВЧД и может стать причиной проникновения инфекции в систему кровообеспечения и ликворопроведения спинного и головного мозга. Её тяжёлыми осложнениями могут стать такие заболевания как энцефалит и менингит.

Клинические проявления ликвореи

В зависимости от того, каким именно путём выделяется спинномозговая жидкость, выделяют два вида заболевания:

• Назальная ликворея — спинномозговая жидкость выделяется в область носоглотки, которую раздражает и провоцирует развитие бронхита и кашля. Последний возникает по ночам вследствие попадания ликвора в бронхи и трахею, если больной спит на спине. Другие клинические проявления назальной ликвореи заключаются в ухудшении обонятельной функции, как правило, с одной стороны. Помимо этого, могут наблюдаться и нарушения зрения. Это говорит о том, что имеются повреждения передних отделов черепного основания;
• Ушная ликворея — выделение спинномозговой жидкости происходит через ушные раковины при повреждениях височных костей. Заболевание проявляется снижение слуха и даже полной глухотой. Интенсивность первого зависит от того, насколько интенсивна утрата спинномозговой жидкости.

Что касается общемозговых симптомов ликвореи, то они заключаются в следующем:

• Головные боли сдавливающего характера умеренной интенсивности на фоне заложенности ушей и слабости;
• Состояние апатии, ухудшение памяти касательно текущих событий, пассивное поведение;
• Постоянное ощущение слабости, быстрая утомляемость, неспособность сконцентрировать внимание;
• Постоянное ощущение дискомфорта, подавленность, ощущение страха.

Диагностика ликвореи

Диагностические исследования ликвореи проводятся комплексно и требуют применения целого ряда методик. Они представлены следующим:

• Проведение физикального обследования для выявления очаговой симптоматики;
• Лабораторные исследования крови;
• Риноскопия для диагностики носовой ликвореи;
• Отоскопия для диагностики ушной ликвореи;
• Эндоскопические исследования решётчатой пластинки;
• Краниография;
• Рентгенография придаточных носовых пазух;
• Компьютерная/магнитно-резонансная томография.

Лечение ликвореи в ЦЭЛТ

Наши специалисты разрабатывают тактику лечения ликвореи исходя из результатов диагностических исследований и индивидуальных показаний пациента.

Заболевание на начальных стадиях развития при отсутствии показаний к хирургическому вмешательству лечат консервативно, направив усилия на снижение производства ликвора и обеспечения оптимальных условий для заживления повреждённой области мозговой оболочки и восстановления её целостности.

Пациенту назначают специальный режим и рацион питания, исключающий риск запоров. Он должен оставаться в постели в течение десяти-двенадцати дней в положении, при котором потери ликвора снижаются и прекращаются.

Помимо этого, ему важно быть максимально осторожным во время кашля и чихания из-за повышения ВЧД.

Что касается медикаментозного лечения, то его назначают при инфекциях носовых и ушных путей, при болевой симптоматике, отёках мозга, для профилактики осложнений ЖКТ.

Оперативное вмешательство при ликворее возможно лишь при полной санации придаточных носовых пазух. Его цель заключается в том, чтобы внимательно осмотреть и загерметизировать ликворную фистулу. Показанием служит ликворея, которая не прекращается посредством консервативного лечения.

В отделении неврологии ЦЭЛТ ведут приём неврологи и нейрохирурги с многолетним опытом научной и практической работы. Вы можете записаться к ним на приём онлайн на нашем сайте или, связавшись с нашими операторами: +7 (495) 788 33 88.

Спонтанная ликворея

Причины и механизмы возникновения спонтанной ликвореи

Носовая спонтанная ликворея

Наиболее часто врожденный или приобретенный дефект костей основания черепа (передней черепной ямки) при носовой спонтанной ликворее локализуется в следующих его образованиях:

• клиновидном синусе (43%)
• решетчатой кости (29%)
• ситовидной пластинке (29%)

Реже дефект основания черепа находится в задней стенки лобной пазухи. Ещё реже ликворная фистула может располагаться в пирамиде височной кости. В этом случае спинномозговая жидкость (ликвор) попадает сначала в полость среднего уха, а потом через слуховую трубу в носоглотку и полость носа.

Источник назальной спонтанной ликвореи на МРТ головного мозга с контрастированием (показан белой стрелкой).

Ушная спонтанная ликворея

При ушной спонтанной ликворее нарушается целость барабанной перепонки и костный дефект локализуется в крыше барабанной полости (средняя или задняя черепная ямка).

Предрасполагающие факторы для возникновения спонтанной ликвореи:

• ожирение
• врожденные дефекты основания черепа (ситовидная пластинка, решетчатая, клиновидная и лобная пазухи)
• широкие ячейки (гиперпневматизация) клиновидного синуса
• пустое турецкое седло

Локализация спонтанной ликвореи в боковом отделе клиновидной кости, а также большие дефекты костей основания черепа увеличивают вероятность возникновения рецидивирующей формы спонтанной ликвореи у пациента.

В основе спонтанной ликвореи может лежать заболевание соединительной ткани, например, синдром Марфана, при котором наблюдается истончение твердой мозговой оболочки, гиперподвижность суставов, повышенная эластичность кожи, отслойка сетчатки.

Причиной спонтанной ликвореи могут так же являться патологические процессы головного мозга и костей черепа (воспалительного, опухолевого или дисэмбриогенетического происхождения). Ряд авторов считают, что при спонтанной ликворее постоянно или периодически у пациентов повышается внутричерепное давление, что препятствует самостоятельному закрытию дефекта твёрдой мозговой оболочки (фистулы).

Другие авторы предполагают развитие локальной резорбции тканей в области передних отделов основания черепа при нормальном внутричерепном давлении.

Разрыв перепонки круглого окна в стенке костного лабиринта, отделяющего полость среднего уха от полости улитки, лежит ниже овального окна, закрытого слуховой косточкой. Может быть истоником ушной спонтанной ликвореи.

Чаще всего дефект твёрдой мозговой оболочки (ликворная фистула) образуется в паутинной и твердой мозговых оболочках, тесно связанных с обонятельными нитями, которые проходят через тонкую ситовидную пластинку. Здесь часто возможны врожденные дефекты, формирующиеся в эмбриональном периоде.

Ушная спонтанная ликворея имеет возрастные отличия. У детей причиной является врожденный порок развития лабиринта, который способствует возникновению рецидивирующего менингита и глухоты.

У взрослых причинами спонтанной ликвореи может быть выпячивание паутинной оболочки через врожденный дефект крыши барабанной полости, либо приобретенный дефект паутинной оболочки вследствие динамических факторов (повышенное внутричерепное давление).

Дефекты крыши барабанной полости чаще являются множественными.

Орбитальная спонтанная ликворея

Возникновение орбитальной спонтанной ликвореи связывают с повторяющимися воспалительным процессом в лобных пазухах (хронический фронтит). Патологический процесс при орбитальной спонтанной ликворее захватывает у пациента орбиту глазного яблока и переднюю черепную ямку.

Спонтанная ликворея встречается чаще у женщин, страдающих ожирением (94%). Средний возраст больных со спонтанной ликвореей составляет 49,6 года, а индекс массы тела 35,9 кг/м2.

Клинические проявления и симптомы спонтанной ликвореи

Для спонтанной ликвореи характерны головные боли при смене положения тела (ортостатические головные боли). Это может быть связано с понижением внутричерепного давления (интракраниальная гипотензия).

Описаны случаи, когда головные боли у пациентов при спонтанной ликворее появляются при минимальной нагрузке, а не при изменении положения тела.

Такие головные боли носят антиортостатический характер, что можно объяснить повышением внутричерепного давления у пациента.

В случае длительной и обильной ликвореи у больного могут наблюдаться признаки общего ослабления (астенизации) и обезвоживания (дегидратации) в виде сухости кожных покровов и видимых слизистых, а также похудания. При скрытой и незначительно выраженной ликворее жалобы у пациента могут отсутствовать.

При явной носовой ликворее у больных может возникать ночной кашель в результате попадания спинномозговой жидкости (ликвора) в трахеи и бронхи при длительном положении больного на спине. Это может повлечь за собой последующее развитие бронхита.

Носовая спонтанная ликворея проявляется в виде водянистых выделений из носа.

Важным симптомом носовой спонтанной ликвореи у пациентов является нарушение обоняния в виде его снижения или понижения (аносмия, гипосмия). Нарушение обоняния возникает чаще с одной стороны. Нарушение зрения свидетельствует в пользу повреждения передних отделов основания черепа.

Для отореи (истечение ликвора из уха) характерны глухота или снижение слуха. Снижение слуха прямо пропорционально интенсивности ликвореи, поскольку спинномозговая жидкость (ликвор) сообщается с перилимфой через водопровод улитки.

Среди других серьезных осложнений ликвореи можно назвать бронхит и бронхопневмонию в результате затекания спинномозговая жидкость (ликвор) в дыхательные пути. Если спинномозговая жидкость (ликвор) в большом количестве скапливается у пациента в желудке, могут наблюдаться явления гастрита.

Опасность серьезных интра- и экстракраниальных осложнений обусловливает необходимость своевременной диагностики и выбора лечебной тактики при спонтанной ликворее. Спонтанная ликворея представляет опасное для жизни больного заболевание из-за угрозы инфицирования ликворной системы (гнойный менингит) вследствие сообщения полости черепа с внешней средой.

Диагностика спонтанной ликвореи

Если у пациента в анамнезе имелся эпизод неменингококкового менингита, особенно рецидивирующего характера, то это может свидетельствовать об имеющейся у него ликворее.

Диагностика у больного явной ликвореи не представляет для врача большой трудности. При носовой спонтанной ликворее после наклона головы вниз из одной половины носа начинает капать прозрачная светлая жидкость.

Отличить выделения из носа у пациента при ликворее от вазомоторном и аллергическом рините можно путем определения уровня глюкозы в выделяемой из носа жидкости. В ликворе он значительно выше, чем в отделяемом при рините.

При смачивании ликвором салфетки или носового платка последний высыхает не отвердевая в отличие от выделений при рините. Разработан так же альтернативный метод дифференциальной диагностики спонтанной ликвореи.

Он заключается в анализе продуктов двумерного электрофореза носового отделяемого. При незначительном или периодическом истечении ликвора у пациента диагностика спонтанной ликвореи становится затруднительной.

В зависимости от причин возникновения (этиологии), клинических проявлений, симптомов и возможностей лечебного учреждения для распознавания спонтанной ликвореи у больного используются следующие методы:

• тест на β-2-трансферрин
• эндоскопический осмотр
• радиоизотопные методы диагностики
• тесты с красителями
• лучевые методы диагностики – МРТ, КТ, рентгенография костей черепа с контрастированием ликвора

Эндоскопический осмотр полости носа чаще всего служит для визуального определения изливающейся спинномозговой жидкости (ликвора) и/или места ее истечения.

Эндоскопическое исследование полости носа в синем свете еще более эффективно.

При длительно существующей у больного носовой ликворее в ряде случаев можно определить атрофические изменения слизистой оболочки с истончением и мацерацией покровного эпителия.

Радиоизотопный метод является достаточно чувствительным для диагностики ликвореи вообще, но не для локализации ликворного свища. Используются так же тесты с красителями — индигокармином, флюоресцирующими веществами, метиленовой синью.

Определение β-2 фракции трансферрина (тау-белка) в отделяемом из носа в настоящее время является золотым стандартом при подтверждении диагноза спонтанной ликвореи. β-2 фракция трансферрина (тау-белок) является специфическим белком, который содержится только в ликворе.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга и его ликворных цистерн (цистернография) проводится при диагностике спонтанной ликвореи.

Для уточнения локализации свищевого хода у пациента используются современные лучевые методы диагностики:

Эффективность и чувствительность КТ-цистернографии в диагностике спонтанной ликвореи достигает 71-87%. Если при КТ томографии точно определяются повреждения основания черепа, то при ясной клинической картине спонтанной ликвореи необходимость в других методах диагностики отпадает.

МРТ превосходит КТ в распознавании энцефалоцеле — грыжевое выпячивание в просвет дефекта черепа. Но МРТ хуже выявляет костные повреждения основания черепа.

Эффективность и чувствительность МРТ-цистернографии при спонтанной ликворее достигает 78%.

Чувствительность комбинации МРТ-методов: спин-эхо (SE) T1W1 в  аксиальной и сагиттальной проекциях, SE T2W1 в аксиальной и коронарной проекциях, FLAIR составляет 100% при спонтанной ликворее.

Истечение контраста и его накопление в антральной части правой гайморовой пазухи, воздушных ячейках переднего отдела решетчатой пазухи и в полости носа, выявленное при компьютерной томографии костей носа (указано желтыми стрелками).

Лечение спонтанной ликвореи

Лечение спонтанной ликвореи у пациента начинают с консервативной терапии. Консервативное лечение спонтанной ликвореи у больного будет направленной на:

• уменьшение секреции ликвора,
• снижение ликворного давления
• создание благоприятных условий для прекращения ликвореи.

При неэффективности консервативного лечения пациента применяют оперативное лечение. Хирургическое лечение спонтанной ликвореи, сопровождающейся ликворной гипертензией, начинается с шунтирующих операций (наложение люмбоперитонального шунта). Если шунтирование ликвора не дает эффекта, прибегают к транскраниальным и трансназальным операциям.

При транскраниальной операции по поводу спонтанной ликвореи выполняется костно-пластическая трепанация черепа. Затем производится пластика ликворной фистулы эпидуральным или субдуральным доступом, в зависимости от ее локализации.

Применяемый при трансназальном эндоскопическом методе лечения спонтанной ликвореи инструментарий фирмы Karl Storz.

При трансназальной операции проводится пластическое закрытие ликворной фистулы со стороны полости носа под контролем ринологического эндоскопа либо микроскопа.

При локализации дефекта основания черепа в области ситовидной пластинки и клиновидной пазухи чаще используются трансназальные эндоскопические методы для его закрытия.

 Трансназальные эндоскопические методы наиболее эффективны, малоинвазивны и малотравматичны по сравнению с интракраниальными вмешательствами.

Ограничениями для применения хирургической методики трансназального эндоскопического доступа являются:

• локализация фистулы в пределах задней стенки лобной пазухи, пирамиды височной кости
• размеры дефекта черепа больше 15 мм
• дефекты другой локализации, недоступные для эндоскопа
• невозможность определить локализацию фистулы до операции

Традиционный транскраниальный доступ дает превосходный обзор врачу нейрохирургу. Минусом этого метода операции является неизбежная тракция лобных долей головного мозга с возможным разрывом обонятельных нитей (аносмия или гипосмия после операции до 100%) и длительная госпитализация пациента.

Эндоскопические методы, как правило, неприменимы при оперативном лечении ушной ликвореи, так как дефект кости или твердой мозговой оболочки недоступен для эндоскопа.

Вид на фистулу (чёрная стрелка) при трансназальном эндоскопическом методе лечения спонтанной ликвореи.

При ушной ликворее для закрытия дефектов крыши барабанной полости (наиболее частой локализации дефекта) используют трансмастоидальный доступ (через сосцевидный отросток). Частым осложнением трансмастоидального доступа является потеря слуха.

В случае обнаружения множественных дефектов крыши барабанной полости рекомендуется использовать доступ к средней черепной ямке или его комбинацию с трансмастоидальным доступом.

Для закрытия дефектов в твердой мозговой оболочке в области задней черепной ямки также возможно использование трансмастоидального доступа.

Для закрытия дефектов в костях основания черепа в зависимости от доступа используют различные ткани (надкостница, широкая фасция бедра, жировая ткань, хрящ перегородки носа), клеевые композиции (тиссукол, тахокомб), а так же их комбинации.

Исходы и последствия оперативного лечения спонтанной ликвореи

Выздоровление пациентов после экстракраниальных операций (трансназальный эндоскопический метод) наступает быстрее, чем после интракраниальных вмешательств.

Неудачный исход эндоскопической операции при ликворной фистуле может быть связан:

• с неточной локализацией ликвореи
• наличием множественных фистул
• смещением трансплантата
• неудачным сопоставлением трансплантата и твердой мозговой оболочки
• плохим заживлением раневой поверхности
• присоединившейся инфекцией
• повышением внутричерепного давления

Вероятность рецидива, по сравнению с другими видами ликвореи, более высокая. Рецидивы спонтанной ликвореи после эндоназальных операций составляют 3-14%, а после транскраниальных — 10-27%. Если у больного возникает рецидивирующая спонтанная ликворея, то она требует повторного хирургического вмешательства.

Ликворея: диагностика и эффективное лечение спонтанной утечки спинномозговой жидкости

Трудно найти взрослого человека, которого бы время от времени не мучали головные боли. Нередко причиной мигрени становится эмоциональное или физические перенапряжение, стресс. Врачи недавно выяснили, что головную боль может вызывать спонтанная утечка ликвора – спинномозговой жидкости. Патологическое состояние так и называется – ликворея.

Ликворею характеризуют как серьезное осложнение, вызванное спонтанным вытеканием ликвора через дефекты в твердой мозговой оболочке, вызванные  механическими или органическими причинами:

Утечку спинномозговой жидкости диагностируют у молодых, активных, трудоспособных людей в возрасте 30-55 лет. По мнению ученых, синдром диагностируют у пяти пациентов на каждые 100 тысяч случаев. Таким образом, ликворею можно считать редким заболеванием.

Однако, есть мнение, что не всегда при явных симптомах патологии, человек обращается к специалистам или ему правильно выносят диагноз. Поэтому ученые считают, что цифры по заболеванию могут быть существенно занижены.

Ликворея представляет большой интерес для современной европейской медицины: врачи ставят перед собой задачу более детально изучить причины и специфику развития патологии в каждом конкретном случае, чтобы выработать более эффективный протокол лечения.

В рамках проведенных недавно исследований при участии специалистов Университетской клиники г. Фрайбурга было установлено, что причина спонтанной ликвореи – микроскопическое отверстие, расположенное в твердой оболочке мозга именно в области позвоночного канала. Через эту дырочку и вытекает ликвор.

Причиной возникновения отверстия часто является маленькая известковая шпора, возникшая в межпозвоночном диске спины. Она прокалывает мозговую оболочку, словно острый нож. Когда человек встает со стула или с кровати мозговая масса немного проседает. В результате, возникает резкая и достаточно сильная боль в голове.

Многие пациенты, у которых диагностировали ликворею, хорошо помнят тот момент, когда впервые заметили «необычную мигрень»: боль очень сильная, с отдачей в затылочную часть головы. Прием обезболивающих препаратов не приносит облегчения.

Очень часто ликворея сопровождается болью в глазах и посторонними шумами в ушах. Характерно, что угнетающие физические ощущения быстро проходят – достаточно принять горизонтальное положение.

Сбор анамнеза очень важен для диагностики ликвореи, поэтому человеку, страдающему резкими головными болями в определенных ситуациях, важно изучить динамику своих неприятных ощущений, чтобы описать ощущения врачу.

Постановка правильного диагноза очень важна для эффективности лечения ликвореи, ведь схожими физическими состояниями проявляются и другие заболевания, например, гайморит или вегето-сосудистая дистония.

Кроме данного вида спонтанной утечки спинномозговой жидкости существуют и другие виды ликвореи.

Виды ликвореи

Ликворея классифицируется на несколько подвидов, которые отличаются причиной возникновения, симптоматикой, диагностикой и способом лечения.

• Назальная ликворея, или НЛ – истечение ликвора в носовую полость. Патология довольно редкая, но потенциально опасная, поскольку заболевание диагностируется не всегда вовремя и часто неправильно. Вместо ликвореи нередко лечат аллергический либо вазомоторный ринит, теряя драгоценное время. Если ликворная фистула слишком большая –  через нее может проваливаться вещество мозга, в результате чего образуется менингоцеле (грыжевой мешок). Назальная ликворея бывает спонтанной (появившейся на фоне высокого внутричерепного давления), травматической или врожденной (при неправильном внутриутробном развитии плода). Самыми серьезными осложнениями при НЛ считаются менингит и пневмоцефалия.
• Ушная ликворея, или отоликворея – разновидность травматической утечки ликвора. Возникает при переломе костей черепа, если повреждены височные кости, среднее ухо, а также барабанная перепонка и базальная цистерна. Спинномозговая жидкость выливается наружу через слуховой проход. Реже ушная ликворея развивается при разрушении височной кости опухолью или внутричерепной гипертензии. 
• Травматическая утечка спинномозговой жидкости возникает при механическом повреждении головы: в случае травмы или оперативного вмешательства в области головы, лица, ротовой полости, носа. Протокол лечения зависит от стадии повреждения, интенсивности и локализации свищевого канала. Посттравматическая ликворея диагностируется примерно у 2% пациентов, перенесших серьезную травму головы. При этом, у 80% больных ранняя ликворея затягивается спонтанно в первую неделю после травмы.
• Послеоперационная, или ятрогенная ликворея возникает в результате оперативного вмешательства на костях черепа и ОНП (околоносовых пазухах). Например, назальную послеоперационную ликворею можно классифицировать как осложнение после хирургического удаления опухоли краниобазальной области или других новообразований черепа. Частота возникновения данного вида патологии составляет до 16% от всей статистики ликворей.
• Синдромом спонтанной утечки спинномозговой жидкости имеет идиопатический характер возникновения и противопоставляется травматической ликвореи, вызванной одним либо несколькими свищами в твердой оболочке. В результате быстрой потери ликвора возникает уменьшение его природного внутричерепного объема – внутричерепная гипотензия.

Подробнее о синдроме спонтанной утечки спинномозговой жидкости

Человеческий мозг омывается около 150 мл ликвора. Это замкнутая система, работающая практически «герметично». При «разгерметизации», ликвор может вытекать наружу. Большие перманентные потери спинномозговой жидкой массы могут быть вызваны даже крошечным разрывом костной ткани.

Примечательно, что диагностируют ликворею чаще у женщин, нежели у представителей сильного пола (2:1). Средний возраст пациентов с синдромом спонтанной ликвореи – 40 лет.

Как мы уже отмечали выше, главной причиной спонтанной потери спинномозговой жидкости является костная шпора (острый костный нарост) в позвоночнике.

Ученые обнаружили, что она словно «просверливает» отверстие в герметичной оболочке. Костная шпора возникает в результате дегенеративного процесса при трении между собой костных тканей (позвонков) и суставов.

Место свища расположено преимущественно в грудной области или чуть нижней шейной зоны позвоночника.

Также небольшой надрыв в тканях могут спровоцировать травмы спины, механические нарушения целостности системы в результате операции на позвоночнике. Еще одна причина разрыва спинальной оболочки – диагностическая пункция ликвора (может развиваться в течение суток примерно у 60% пациентов).

Симптомы, на которые стоит обращать внимание

Кардинальный симптом спонтанной утечки спинномозговой жидкости – ортостатическая боль в области головы. Боль возникает (или усиливается) при изменении положения тела: во время ходьбы, при переходе человека из горизонтального положения в вертикальное и прочих факторах.

Дополнительные симптомы:

• тошнота и рвота;
• головокружение;
• кровотечения;
• нарушение функций слуха;
• светочувствительность;
• ригидность затылка;
• учащенное сердцебиение;
• гиперакузия;
• ухудшение сна;
• потеря сознания и другие.

Иногда фактической мигрени предшествует боль в области шеи или между лопатками, которая длится от нескольких часов или дней до 2-3 недель.

Выход ликвора не так заметен у лежачего пациента, но стоит ему  подняться, как возникают нестерпимые головные боли, а также тошнота, рвота, ухудшение зрения и другие реактивные состояния.

Современная диагностика и эффективные методы лечения спонтанной ликвореи

Инновационные методы обнаружения спонтанной ликвореи, а также эффективное лечение спинальной патологии проводят в Германии, в Университетской клинике г. Фрайбурга.

Первый этап обследования – детальный сбор анамнеза, анализ жалоб пациента на силу, периодичность возникновения боли и динамику ощущений при смене положения. Это ключевой момент в первичной диагностике.

В рамках аппаратного обследования проводится МРТ спины пациента и головы. Чтобы обнаружить даже самое маленькое отверстие в твердой оболочке позвоночника, высококвалифицированные врачи проводят также такие аппаратные исследования, как УЗИ, КТ-миелография, инфузионный тест, миелография.

Первая стадия терапии – наложение одной или нескольких эпидуральных кровяных накладок (заплаток). Процедура, проводимая инвазивными нейрорадиологами, занимает достаточно мало времени. В большинстве случаев, этого мероприятия достаточно для излечения от ликвореи.

В более сложных случаях назначается операция, которую также будут проводить опытные нейрохирурги. Опыт таких операций в мировой медицине небогат, тогда как фрайбургские нейрохирурги уже достигли определенных успехов в хирургическом лечении ликвореи и разработали высокоточные индивидуальные методы терапии с доступом со спины.

Используя операционный микроскоп, врачи могут локально закрыть даже самое маленькое отверстие. В разработках метода Liquorlex принимал непосредственное участие профессор Йюрген Бек – один из ведущих специалистов в области нейрохирургии Университетской клиники г.Фрайбурга.

Среди преимуществ метода: минимальное повреждение тканей, низкий процент вероятности развития воспалительных процессов, короткий срок реабилитации. В клинике пациент находится около 10 дней, включая диагностику и операцию.