Саркома юинга – особенности развития рака кости и современные методы лечения

Онкологические заболевания часто считаются бичом людей старшего возраста. И действительно, с возрастом частота образования злокачественных опухолей повышается. Причина этого – ухудшение иммунитета и увеличение количества случайных генетических поломок при делении клеток.Однако существуют опухоли, которые чаще встречаются у молодых пациентов. Саркома кости в большинстве случаев поражает людей от 10 до 30 лет.

Что такое саркома кости, каковы причины ее развития и есть ли у больного шансы на излечение?

Классификация остеогенных сарком

В первую очередь следует сказать, что называть саркому «раком» неправильно. Рак или карцинома – это злокачественное новообразование, которое развивается из эпителиальных клеток, а саркома – производное соединительной ткани.

Существует множество ее разновидностей, поражающих разные органы и ткани: лимфосаркома, или неходжкинская лимфома, локализуется в лимфоузлах, фибросаркома – в мышцах, липосаркома и гемангиосаркома, у людей встречающаяся достаточно редко, но часто поражающая собак, развиваются из жировой ткани и тканей стенок кровеносных сосудов.

Костная ткань также подвержена мутациям, приводящим к опухолям. Под общим названием «саркома кости» скрывается несколько видов злокачественных новообразований, различающихся клинической картиной, агрессивностью и особенностями строения клеток.

В этот список входят:

• Саркома Юинга;
• Ретикулосаркома;
• Хондросаркома;
• Остеосаркома;
• Паростальная саркома.

Также саркомы делятся на высокодифференцированные, среднедифференцированные и низкодифференцированные. Последние наиболее агрессивны и склонны к метастазированию.

Кроме четкой связи заболеваемости саркомой кости с возрастом, наблюдается ее связь с полом и этносом. У мальчиков и мужчин риск заболеть вдвое больше, чем у женщин, а саркома Юинга встречается обычно у европеоидов и относительно редко поражает представителей негроидной и монголоидной рас.

Причины и признаки

Причины возникновения новообразований костной ткани до конца не выяснены. В некоторых случаях их развитие провоцируют канцерогенные вещества, воздействие радиации и токсинов, ультрафиолетовых лучей. Существуют предположения, что образование дефектных клеток связано с активным ростом тканей, так как саркома Юинга и остеогенная саркома чаще всего образуются у подростков.

• Наследственный фактор играет не менее важную роль: близкие родственники многих больных страдали от злокачественных опухолей, а недавно ученые выявили генетические мутации, которые могут повлечь за собой развитие саркомы.
• Толчком к росту опухоли также иногда становится травма или заболевания, негативно влияющие на состояние костей и соединительной ткани в целом: болезнь Педжета, при которой нередко развивается остеосаркома лобной кости, фиброзная дисплазия и нейрофиброматоз.
• Несмотря на существующие между разновидностями саркомы кости различия, симптомы во всех случаях практически одинаковы.

Как проявляется саркома, и позволяют ли первые признаки отличить ее от других заболеваний костной ткани?

Чаще всего опухоль локализуется в длинных трубчатых костях: большеберцовой, бедренной, плечевой, в области локтевого сгиба.

Новообразования пластинчатых костей головы, позвоночника, ребер, лопаток встречается значительно реже.

1. На ранних стадиях развития образование не доставляет никакого дискомфорта, кроме возникающей в ночное время тупой боли, которая не снимается с помощью обезболивающих.
2. Стоит обратить внимание на то, что иногда боль самопроизвольно становится слабее, но со временем, по мере роста опухоли, непрестанно усиливается, не позволяя пользоваться пораженной конечностью в полной мере и приводя к контрактурам.
3. Так, развившаяся у эпифиза бедренной кости саркома может препятствовать подвижности тазобедренного сустава и лишить больного возможности самостоятельно передвигаться.

Поражение позвонков ведет не только к болям, но и к неврологическим нарушениям. Саркома в области крестца проявляется синдромом конского хвоста: болями в ногах, распространяющимися по внутренней стороне бедер, потере коленного рефлекса, слабости сфинктеров ануса и мочевого пузыря, импотенции.

Когда опухоль достигает значительных размеров, то вызванная ей деформация кости становится заметна невооруженным глазом.

Окружающие ее ткани чаще всего бывают воспалены, на коже над новообразованием просматривается сетка выступающих кровеносных сосудов, наблюдаются отеки. В некоторых случаях активный рост новообразования приводит к повышению температуры и лихорадке. Позже к местным симптомам добавляются признаки общей интоксикации организма: резкая потеря веса вплоть до истощения, слабость, анемия.

По мере образования метастазов нарушаются функции пораженных ими органов.

Наиболее частую локализацию метастазов при саркомах составляют кости, костный мозг, легкие и печень.

При метастазах в костном мозге подавляется кроветворная функция, в легких – начинается кашель с кровохарканьем, затрудняется дыхание, при поражении печени наблюдаются боли в подвздошной области, желтуха, проблемы с пищеварением.

Некоторые саркомы, такие, как паростальная саркома достаточно медленно, но в большинстве своем они быстро развиваются и активно метастазируют. Поэтому при малейшем подозрении на развитие новообразования кости следует обратиться к специалисту для получения диагноза и своевременного лечения.

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.

Диагностика и лечение

Поставить точный диагноз лишь на основании симптомов невозможно. Для того, чтобы точно выявить природу новообразования, необходимы следующие процедуры:

• Рентгенография пораженных опухолями костей;
• Рентгеновское обследование и КТ грудной клетки для выявления метастазов в легких;
• УЗИ опухоли;
• КТ и МРТ опухоли, и, при необходимости – всего организма, позволяющая составить представление о форме и объемах новообразования, а также найти метастазы во внутренних органах;
• Остеосцинтиграфия – процедура, с помощью которой можно обнаружить самые мелкие метастазы в костях, незаметные на рентгенограмме и по итогам других обследований;
• Исследование костного мозга. Независимо от того, в левой берцовой кости или в правой находится новообразование, материал берется из обоих крыльев подвздошных костей. Его поражение при отсутствии метастаз характерно в первую очередь для саркомы Юинга;
• Биопсия тканей опухоли;
• Радионуклеидное обследование.

После того, как становится известен точный диагноз начинается лечение. Основной терапевтической мерой является операция: современная медицина позволяет четко разграничить здоровую и пораженную патологическим процессом ткань и обойтись без радикальной ампутации конечности или ее части при опухоли голени или пальцев руки.

Возможность избежать радикальной ампутации особенно важна при саркоме тазобедренной кости, костей плечевого пояса, руки. Однако при патологическом переломе, прорастании новообразования в мягкие ткани или сосудисто-нервный пучок она остается единственной мерой.

Удаление части, затронутой опухолью костной тканисамо по себе недостаточно эффективно. Лечение саркомы также включает в себя химиотерапию и лучевую терапию. Причем восприимчивость разных опухолей к разным способам воздействия неодинакова: остеогенная саркома практически не поддается воздействию радиации, тогда как саркома Юинга очень чувствительна к облучению.

Остеохондросаркома, состоящая из высокодифференцированных клеток, обычно быстро разрушается при медикаментозном лечении, а некоторые другие опухоли абсолютно не реагируют на химиотерапию.

Крупные метастазы также удаляются оперативным путем или подвергаются местному облучению.

Брахитерапия – методика, основанная на введении радиоактивных веществ непосредственно в новообразование – оказывает хороший эффект при высокой чувствительности злокачественных клеток к облучению.

Прогноз и выживаемость при Саркоме кости

Статистика при саркоме говорит о том, что даже при обнаружении опухоли на ранней стадии прогноз для больного достаточно серьезен и во многом зависит от вида и дислокации новообразования. Пятилетняя выживаемость у больных, которые были госпитализированы и прошли курс лечения на I-II стадиях, составляет около 80%.До открытия методов химиотерапии и радиотерапии она была значительно ниже.

III стадия, сопровождающаяся большим количеством метастазов, и последняя стадия заболевания, IV, имеют крайне неблагоприятный прогноз, и при них пятилетняя выживаемость не превышает 10%. Даже современные способы борьбы с саркомой могут только незначительно продлить жизнь и улучшить ее качество.

Даже больным, вошедшим в стойкую ремиссию, необходимо регулярное наблюдение врача-онколога: примерно у трети из них со временем наблюдается рецидив саркомы.

Саркома у детей не только встречается чаще, но и протекает агрессивнее, чем у пожилых больных. Однако при новообразованиях мягких тканей детский и юношеский возраст входит в число положительно влияющих на выживаемость признаков наряду с отсутствием метастазов и низкой агрессивностью опухоли.

Если саркома не реагирует на облучение и медикаментозную терапию, больному показана паллиативная операция. Несмотря на то, что сейчас медицина зачастую оказывается бессильной, наука не стоит на месте, и со временем способы лечения злокачественных опухолей станут более эффективными и позволят спасти жизнь больным, чье состояние сейчас признают безнадежным.

Видео — Саркома кости

Источник: https://pro-rak.com/opuholi-kostej/sarkoma-kosti/

Саркома Юинга: симптомы, фото, прогноз выживаемости и лечение

Несмотря на уровень медицины, рак по-прежнему остаётся опасным заболеванием. Некоторые виды болезни удаётся выявить на ранней стадии и вовремя начать лечение. Но медицина выделяет и тяжёлые формы рака, к примеру, саркому Юинга.

Саркома Юинга – развивается в тканях скелета и носит злокачественный характер. Болезнь определяет код по МКБ-10 – С40 и С41. Патологию описал в 20-х годах ХХ века учёный Юинг. С развитием медицинской науки в 20 веке недуг стал активно изучаться.

Заболеванию подвергается длинный трубчатый тип костей, реже новообразование диагностируют в тканях плоских костей – ребер, ключицы, позвоночника. Болезнь распространена у детей от 10 и до 20 лет. Подростковый и детский возраст являются пиком диагностирования опухоли.

Редко диагноз ставится, если ребёнок не достиг пятилетнего возраста. Мальчики подвержены саркоме Юинга чаще, чем девочки.

Взрослым старше 30 лет приходится столкнуться с заболеванием в исключительных случаях. Опухоль семейства саркомы – опасный вид рака, потому что агрессивно растёт. К моменту обращения за помощью стадия заболевания может развиться до 3 либо 4 степени.

У пациентов в начале диагностики обнаруживаются метастазы. Этот факт усугубляет ситуацию и затрудняет лечение.

Вторичные очаги в основном появляются в лёгких, поражают костный мозг, влияют на центральную нервную систему за счёт распространения в спинном мозге.

Причины

Науке неизвестны точные причины возникновения саркомы Юинга. По отдельным данным речь о генетическом факторе болезни – риск развития патологии передается по наследству. В других ситуациях спровоцировать раковый процесс способна травма.

Между получением травмы и началом активного деления злокачественных клеток может быть существенная разница во времени. К дополнительным причинам относят патологии мочеполовой системы, аномальные процессы костной системы, доброкачественные образования в костях.

Симптоматика заболевания

В начале заболевания возникает боль в области развития патологического процесса. Костная ткань начинает деформироваться, на поверхности сустава либо на ключице образуется небольшая припухлость.

Болевые ощущения носят периодический характер. Если зафиксировать место возникновения болевого синдрома, боль при саркоме не утихнет, а станет усиливаться по мере разрастания опухоли.

Пик болезненных ощущений приходится на ночь.

Часто первоначальную степень заболевания принимают за воспалительный процесс в суставах. Люди живут, не подозревая о серьёзности ситуации. Медикаментозное лечение не облегчает приступы боли. Постепенно ткани сильнее видоизменяются, новообразование начинает занимать большую поверхность. Это приводит к нарушениям функций суставов и конечностей.

При саркоме нередки случаи переломов костей, вызванные разрушением ткани. Опухоль может поражать позвоночник. В результате нарушается чувствительность, конечности и тазовые органы теряют функции.

Если новообразование появилось в костях нижних конечностей, оно провоцирует хромоту и затрудняет походку (к примеру, при саркоме правой подвздошной кости, задней поверхности голени).

Выделяют дополнительные симптомы саркомы Юинга:

• вялость, слабость;
• усталость, повышенная сонливость;
• отказ от еды;
• малокровие;
• увеличение температуры;
• воспаление в лимфатических узлах.

Проявление саркомы часто путают с обычной травмой, поскольку боль и припухлость отмечаются как при механическом повреждении. Поэтому к моменту постановки диагноза болезнь уже прогрессирует и достигает опасной стадии.

Чтобы не допустить ухудшения ситуации, следует немедленно обратиться к врачу, если место предполагаемого ушиба вызывает болезненные ощущения длительный период времени. Для исключения подозрений лучше обратиться за консультацией к травматологу и онкологу.

Классификация

Заболевание может протекать как первичный процесс (в костной ткани), а может возникнуть вторичным образом, когда раком поражены другие органы и метастазы попадают в кости.

Две разновидности саркомы:

1. Типичная – поражает скелет, начинает развитие в костной ткани.
2. Внескелетная – процесс запускается в мягких тканях возле костей.

Оба вида опасны для пациента и нуждаются во вмешательстве врачей.

Учитывая место появления патологии, выделяют виды саркомы:

• Патология мягких тканей – в месте начала ракового процесса появляется отёчность и покраснение. При прощупывании человек чувствует боль.
• Опухоль тазобедренной кости и колена – при первичной патологии опухоль начинает расти в бедренной кости. Вторичный процесс запускается в мягких тканях бедра в результате метастазирования. Саркома колена диагностируется чаще у взрослых мужчин. Патология в коленном суставе возникает по причине возникновения вторичных очагов.
• Саркома плечевой кости – проявляется по вторичному признаку. Патология может начать развиваться в тканях мышц, а после распространиться на поверхность костной ткани.
• Опухоли позвоночника и черепа – образования на черепе характеризуются быстрым распространением метастазов. Явным симптомом является боль в голове. Онкология в позвоночнике прогрессирует быстрыми темпами. Раковый процесс поражает даже органы мочеполовой системы.
• Образование в подвздошной кости – таз человека включает большую кость, которая нередко подвергается атаке атипичных клеток. Для диагностики используют биопсию, на рентгене определить болезнь затруднительно.

Раковые метастазы на рентгеновском снимке

Какие стадии существуют?

У любого онкологического процесса есть стадии развития. Саркома Юинга – не исключение, хотя система выделения стадия для заболевания официально не установлена.

Характеристика стадий

• Первая стадия: на поверхности костной ткани появляется образование небольших размеров. Симптомы не проявляются, человек не подозревает о развитии патологии.
• Вторая стадия: злокачественные клетки опускаются ниже, в костную ткань. У больного появляются первые небольшие симптомы.
• Третья стадия: метастазы проникают в ткани возле костей, опускаются в органы, находящиеся рядом. Больной чувствует себя хуже, симптоматика проявляется интенсивнее.
• Четвёртая стадия: самая тяжёлая степень заболевания. Очаги онкологии появляются по всему организму, поражают жизненно-важные органы, состояние человека становится критическим.

Дополнительные степени развития патологии

Кроме классификации выше, в медицинских источниках встречаются такие понятия:

• Локализованная опухоль. Образование можно обнаружить при осмотре – оно визуально видимо на поражённом участке. Процесс ещё не разросся на другие области.
• Метастатическая опухоль. Патология вышла за пределы первичного участка и проникла в соседние органы.
• Повторяющая опухоль. Речь идёт о рецидиве саркомы Юинга – после успешного лечения онкологический процесс снова начал активно развиваться. В этом случае проводятся тесты с целью выявить степень повторения рака и принять соответствующие меры.

На поздней стадии заболевания саркома практически не лечится. Желаемой эффективности лечения достичь не удастся. Терапия поможет лишь облегчить состояние пациента.

С другой стороны, даже при своевременной постановке диагноза нельзя с точностью говорить о выздоровлении. На процесс ремиссии влияет большое количество факторов.

Саркома Юинга в костях руки

Методы диагностики

Для выявления саркомы Юинга физического осмотра недостаточно. Разработана дифференциальная диагностика заболевания.

Взятие крови на анализ

В ходе исследования подсчитывается уровень лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов в крови пациента. Отклонения от нормы говорят, что в организме идёт патологический процесс.

Рентгенография

Чтобы выявить образование во внутренней части костной ткани, используют радиоактивное вещество – трассер. Реагент вводится в кровь через вену и образует сгусток в области костей, окрашивая их в определённый цвет.

Далее применяют рентген. Если костная ткань на снимке серого цвета, область здорова. Если участок подсвечивается тёмным, налицо рентгенологические признаки опухоли.

Компьютерная томография (КТ)

С помощью лучей рентгена под разными углами создается изображение тела человека в трехмерном измерении. На компьютере изображения соединяются, образуя сечение, в котором можно увидеть опухоль.

В случае с саркомой Юинга на грудной клетке проведут подобную диагностику, чтобы посмотреть наличие метастазов в лёгких. КТ также позволит определить размер образования. Чтобы опухоль на снимках было видно лучше, пациенту перед исследованием в вену вводят контрастное вещество, которое окрашивает саркому в нужный цвет.

Магнитно-резонансная томография (МРТ)

Диагностика практически аналогична КТ. Разница заключается в том, что для данной процедуры характерно получение результата с использованием магнитного поля.

Биопсия

Для анализа врач берёт у пациента небольшую часть опухоли или костную ткань, костный мозг. Если имеются опасения о развитии патологии, с помощью биопсии их можно подтвердить или опровергнуть. Изъятая атипичная ткань исследуется под микроскопом и делается вывод о наличии заболевания.

Как лечат саркому Юинга?

Лечение данного вида рака является довольно агрессивным. Это связано с тем, что заболевание часто диагностируют на поздней стадии, когда процесс разрастания метастазов уже запущен.

Химиотерапия

Химиотерапия саркомы позволяет уменьшить размер злокачественного образования, чтобы удалить хирургическим путём. Терапия включает комплекс нескольких химических реагентов одновременно. Процедура повторяется после операции для устранения возможных оставшихся злокачественных клеток.

Хирургический метод лечения

Если курс химиотерапии положительным образом повлиял на размер опухоли, хирург может вырезать образование. Иногда приходится удалять элементы костей, и требуется замена их здоровыми тканями.

Облучение радиацией

Лучевая терапия может поводиться совместно в комплексе с химиотерапией и оперативным вмешательством. Облучение используют, если саркому нельзя удалить, либо опухоль удалось вырезать, но остались неоперабельные участки.

Восстановительный период

У людей, вылечивших саркому Юинга, могут чаще диагностироваться иные опухоли или лейкозы, поскольку они навсегда попадают в зону риска.

Когда первая фаза лечения завершена, за пациентом необходимо тщательно наблюдать. Человек должен состоять на соответствующем учёте в медицинской организации и регулярно проходить осмотры, диагностику, сдавать нужные анализы. Это важно для контроля ситуации во избежание рецидива.

Прогноз

Чтобы дать прогноз об успехе лечения, нужно учесть ряд факторов: когда был поставлен диагноз, распространились ли метастазы, где именно расположена опухоль.

Болезнь излечима в первой стадии. Если опухоль удаётся вырезать до появления дополнительных очагов патологии, процент выздоровления находится на уровне 70%.

Получить такой результат удаётся с помощью медикаментов, которые пациент принимает во время химиотерапии. Сегодня используются препараты с небольшим побочным влиянием на организм.

За счёт этого терапия эффективна и риск повторного развития патологии минимален.

Если уже запущен процесс метастазирования, прогноз зависит от того, какие участки поражены раком. Отрицательной для пациента является ситуация, когда вторичные очаги возникли в лёгких или лимфоузлах и операция невозможна. Нередко метастазы расположены в костной ткани либо костном мозге. В этом случае выживаемость составляет 30%.

К сожалению, принять профилактические меры, чтобы избежать данного заболевания, невозможно, потому что причины развития саркомы неизвестны и по сей день.

Пациентам с диагнозом саркома Юинга следует помнить, что это не является приговором. Важно вовремя получить необходимое лечение и соблюдать клинические рекомендации врачей.

Источник: https://onko.guru/zlo/sarkoma-yuinga.html

Саркома костей и мягких тканей | Онкологическая клиника Дократес

Саркома – это злокачественная опухоль, возникающая в соединительной ткани. На сегодняшний день известно много видов саркомы костной ткани и насчитывается около 40 подтипов саркомы мягких тканей.

«Излюбленной» локализацией саркомы костной ткани является длинные трубчатые кости и область таза.

Саркома мягких тканей может появиться где угодно в организме, в том числе и во внутренних органах, однако чаще всего образуется на конечностях.

Это довольно редкий вид рака, составляющий всего 1% из всех злокачественных опухолей. Саркома костной ткани встречается еще реже.

Факторы риска

Саркома костной ткани поражает в основном молодых, а саркома мягких тканей, напротив, склонна возникать у людей преклонного возраста.

Лишь у нескольких процентов всех пациентов возникновение саркомы связывают с редкой генетической предрасположенностью к раку или проводимой ранее лучевой терапией той же области, в которой затем образовалась саркома.

Симптомы

Саркома костной ткани может вызывать боль или же обнаружиться при переломе. Саркома мягких тканей редко проявляется болью или какими-либо симптомами. Зачастую о ней узнают только тогда, когда сам пациент или его родственники замечают «шишку», которая постоянно увеличивается.

Диагностика

Основным видом обследования при саркоме костной ткани является рентгенологическое исследование, компьютерная томография и МРТ.

При саркоме мягких тканей проводится УЗИ, МРТ или компьютерная томография и делается биопсия. По образцам ткани патолог определяет наличие саркомы, ее подтип и степень злокачественности.

После подтверждения диагноза проводится, как правило, сканирование легких, чтобы определить, насколько распространилась опухоль.

Лечение

Каждому пациенту составляется индивидуальный план лечения, в котором учитывается его возраст, возможные хронические болезни, размер опухоли и ее локализация, степень злокачественности, другие возможные особенности опухоли, влияющие на ее агрессивность, и проведенная операция. План составляется командой врачей разных специализаций, обладающих большим опытом в лечении саркомы.

Лечение саркомы костной ткани зависит от того, к какому подтипу она относится.

При наиболее распространенных видах (остеосаркоме и саркоме Юинга), лечение начинается с химиотерапии, а затем проводится операция (в случае остеосаркомы), либо хирургическое вмешательство и/или лучевая терапия (при саркоме Юинга). По окончании локального лечения опухоли медикаментозное лечение продолжается.

Основным методом лечения саркомы мягких тканей является операция, которая направлена на полное удаление опухоли таким образом, чтобы иссечь ее, не прикасаясь к ней самой, и чтобы вокруг опухоли осталось достаточно здоровой ткани.

Если в ходе операции не удается оставить достаточный край здоровой ткани, то хирургическое вмешательство дополняют лучевой терапией. Возможно ее проведение и перед операцией.

Если имеет место саркома мягких тканей с высокой степенью злокачественности, агрессивная по своей природе, то пациенту может быть проведена адъювантная (дополнительная) химиотерапия. Возможно ее проведение и перед операцией в сочетании с лучевой терапией.

Оборудование клиники Дократес>>

• 
• 
• 
• 

• Прием онколога в течение нескольких дней, индивидуальный план лечения
• Узкая специализация в онкологии
• Новейшие технологии и опытные специалисты
• Второе мнение специалиста: экспертное мнение онколога по плану лечения
• Обслуживание на русском языке

Источник: https://www.docrates.com/ru/tipy-raka/sarkoma-kostej-i-myagkih-tkanej/

Лечение рака костей (Саркома Юинга)

Если установлен диагноз «саркома Юинга», в Ассута Комплекс используют несколько методов лечения:

• химиотерапию;
• лучевую терапию;
• хирургическое вмешательство.

Если диагностирована саркома Юинга, лечение требует воздействия на весь организм из-за чрезмерной агрессивности опухоли. Поэтому за рубежом рак кости лечится при помощи полихимиотерапии из шести препаратов.

Если рак (саркома Юинга) пустил метастазы в легкие, то в Израиле прибегают к уникальной методике – радиотерапии IGRT. Во время радиотерапии IGRT облучение контролируется и корректируется в соответствии с движением органов дыхания. К слову, в странах СНГ нет оборудования для подобного лечения.

В Ассута Комплекс проходят исследования биологических препаратов, позволяющих улучшить сопротивляемость организма и увеличить шансы больных на успешное излечение. Поэтому наши пациенты после курса лечения живут обычной жизнью.

Комплексное лечение саркомы Юинга – гарантия успеха

В Ассута Комплекс обычно применяют комплексное лечение саркомы Юинга, что обеспечивает оптимальный результат.

С этой целью химиотерапия при саркоме Юинга назначается перед операцией и после нее. В таком случае существенно уменьшается риск рецидива.

Также нередко после операции прибегают к лучевой терапии – раковые клетки очень чувствительны к облучению.

Пациентам, у которых диагностирована саркома Юинга с метастазами в костный мозг, в Ассута Комплекс назначают комплексное лечение, объединяющее:

• химиотерапию с использованием мегадоз препаратов;
• тотальное облучение всего организма;
• трансплантацию костного мозга.

Благодаря подобной методике можно вылечить опасную болезнь.

Главный принцип лечения саркомы Юинга в Израиле – максимальное сохранение органов

Хирургическое лечение саркомы Юинга в Израиле осуществляется в большинстве случаев путем радикального иссечения опухоли и близлежащих тканей. Если нет возможности провести радикальную операцию, производят частичное иссечение злокачественного новообразования.

В нашей клинике, если обнаружена саркома кости, лечение проводится при помощи органосохраняющих операций.

Такая ситуация стала возможной благодаря использованию высокотехнологического оборудования и достижений микрохирургии.

Необходимость в осуществлении ампутации конечности у наших хирургов возникает крайне редко. В таких случаях пациенту устанавливают трансплантаты или суставные протезы.

Реабилитация – важная часть лечения

Важной составляющей лечения синдрома Юинга является реабилитация, обеспечивающая полное восстановление организма и его выздоровление, о чем свидетельствуют благодарственные отзывы тех, кто вылечил рак кости в Израиле. Реабилитация включает физиотерапевтические процедуры и консультацию психолога.

Безошибочная диагностика – залог успешного лечения

Благодаря новейшему оборудованию диагностика онкологических заболеваний в Израиле характеризуется высокой точностью и отсутствием ошибок, в отличие от стран СНГ, где часто не удается правильно диагностировать болезнь Юинга. Усложняется проблема из-за того, что симптомы синдрома Юинга схожи с травмой кости.

День первый: консультация

После прибытия в Израиль пациента встречают наши координаторы. Далее он встречается с лечащим доктором, который производит осмотр,  рассказывает, как лечить саркому, сообщает цены на лечение.

День второй: диагностика болезни

Диагностика саркомы Юинга в Израиле включает:

• рентген – на рентгенограмме хорошо заметны опухоль и метастазы;
• остеосцинтиграфию – обнаруживает очаги, характеризующиеся повышенной активностью и ускоренным образованием клеток;
• компьютерную томографию (КТ) – определяет изменения, возникающие в костной ткани;
• магнитно-резонансную томографию (МРТ) – позволяет выявить даже мельчайшие метастазы, определить размеры и степень развития опухоли.

В некоторых случаях, чтобы уточнить диагноз, могут потребоваться:

• ультразвуковое исследование (УЗИ);
• позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ);
• биопсия – предоставляет наиболее точное определение вида опухоли и степени распространения;
• анализ крови на онкомаркеры;
• полимеразная цепная реакция;
• генетический и биохимический анализ.

День третий: начало лечения

На основании полученных результатов диагностики онколог совместно с радиологом, ортопедом и иммунологом подбирает оптимальные методы лечения.

Основные причины, приводящие к развитию болезни:

• наследственная предрасположенность;
• травмы;
• доброкачественные новообразования;
• аномальное развитие костей и мочеполовой системы в зародышевом периоде.

Когда требуется лечение?

Характерные особенности саркомы Юинга проявляются в том, что она в большинстве случаев обнаруживается у детей. Наиболее часто встречается в возрасте 10-20 лет. Взрослых людей болезнь поражает очень редко.

Чаще всего опухоль Юинга локализуется в позвоночнике, верхней челюсти, в костях ребер, лопаток, ключицы, крестца, бедренной кости, большой берцовой кости, голени. Метастазы обычно диагностируются в легких, костном и спинном мозге. Саркома Юинга у детей характеризуется агрессивностью, быстрым ростом и ранним метастазированием.

Первые признаки заболевания проявляются быстрой утомляемостью, слабостью и интоксикацией организма.

Также симптомы могут обнаруживаться:

• отсутствием аппетита и похудением;
• лихорадкой;
• усилением сосудистого рисунка;
• деформацией кости;
• гиперемией;
• припухлостью и мягкими уплотнениями;
• ограничением движений в суставе;
• патологическими переломами.

Признаки могут варьироваться в зависимости от локализации опухоли. Если опухоль расположилась в области позвоночника, то происходят сбои в работе тазовых органов, нарушение чувствительности и парез (паралич) конечностей. Если произошло поражение кости бедра, наблюдается хромота, если ребер – одышка и боли при дыхании. Саркома челюсти сопровождается подвижностью зубов и деформацией челюстной кости, а саркома крестцового отдела – нарушением мочеиспускания.

Боль появляется в тех случаях, когда опухоль распространяется на надкостницу. В начале интенсивность боли незначительная, а со временем она усиливается и становится непрекращающейся.

Источник: https://assutacomplex.org.il/disease/sarkoma-yuinga-lechenie-v-izraile/

Саркома: что это такое? Симптомы и признаки саркомы, чем отличается саркома от рака, лечение саркомы

Саркомы — это общее название злокачественных опухолей, которые образуются из разных типов соединительной ткани. Зачастую они характеризуются прогрессивным, очень быстрым ростом и частыми рецидивами, особенно у детей. Такое поведение сарком объясняется ускоренным развитием в молодом возрасте клеток соединительной и мышечной тканей.

Саркомы подразделяют на две большие группы: мягких тканей и костей.

В отличие от рака, который представляет собой злокачественное новообразование из эпителия, саркомы произрастают из соединительной ткани и не привязаны к какому-либо конкретному органу, а могут возникать в любом месте организма. В быту все злокачественные новообразования принято называть раком, однако это некорректно.

Саркомы костей могут развиваться как непосредственно из костной ткани (параостальная саркома, хондросаркома), так и из тканей некостного происхождения (саркома Юинга — из мезенхимальных стволовых клеток, ангиосаркома — из клеток кровеносных сосудов и др.). Они могут поражать внутренние органы, кожу, лимфоидную ткань, центральную и периферическую нервную систему. Классификация, основанная на типе ткани, из которой сформировалась опухоль, включает следующие ее разновидности:

• остеосаркомы произрастают из костной ткани;
• мезенхимомы — из эмбриональной;
• липосаркомы — из жировой;
• миосаркомы — из мышечной ткани;
• ангиосаркомы — из кровеносных и лимфатических сосудов и т.д.

Всего известно около 100 различных вариантов сарком, каждая из которых имеет свои особенности развития, лечения и, соответственно, свой прогноз.

По степени зрелости ткани, их разделяют на низко-, средне- и высокодифференцированные. От данной особенности зависит степень злокачественности опухоли, а также тактика ее лечения: чем менее дифференцированы опухолевые клетки, тем агрессивнее новообразование и серьезнее прогноз.

Запись
на консультацию
круглосуточно

Причины сарком и факторы риска

На сегодняшний день существуют научные работы, доказывающие роль ионизирующего излучения, ультрафиолета, химических веществ, а также некоторых вирусов в развитии сарком. Все эти факторы вызывают генетические мутации, которые в результате ведут к бесконтрольному росту и размножению клеток.

В возникновении саркомы Юинга большую роль играет скорость роста костей и гормональный фон. Также к факторам риска можно отнести курение, работу в сфере химической промышленности, наследственную отягощенность, сбои в работе иммунной системы.

Кроме того, среди причин, способствующих образованию сарком, можно отнести следующие: наличие доброкачественных новообразований (они могут озлокачествляться), механические травмы, наследственная предрасположенность и др.

Развитие саркомы

Произошедшие генетические нарушения ведут к бесконтрольному делению клеток соединительной ткани. Опухоль начинает расти, проникая в соседние органы и разрушая их. Как правило, чем менее дифференцированы клетки, тем более злокачественное течение имеет заболевание.

По мере развития новообразования, опухолевые клетки разносятся по организму с током крови или лимфы, они оседают далеко от расположения первичной опухоли и образуют вторичные очаги — метастазы. В связи с этим, даже после радикального лечения саркомы, зачастую возникают рецидивы.

По мере развития опухоли, происходит ее врастание в окружающие ткани и органы с нарушением их функционирования, развитием болевого синдрома (при врастании в нервные стволы), нарушением глотания (при поражении пищевода), нарушением дыхания (при поражении трахеи).

Чаще на разрезе ткань саркомы бело-розового цвета и напоминает рыбу, по консистенции мягкая или эластичная. Она не имеет четких границ и плавно переходит в здоровую ткань.

Поскольку саркомы включают в себя большое множество вариантов, все же стоит отметить, что некоторые виды характеризуются крайне медленным прогрессированием (паростальная саркома костей), для других характерно молниеносное течение (рабдомиосаркома), а, например, для липосаркомы характерно одновременное или последовательное появление сразу нескольких очагов в разных местах.

Распространенность саркомы

Саркомы встречаются довольно редко — они составляют около 1% от всех злокачественных опухолей человека. В России среди мужчин показатель заболеваемости составляет 2,13 и 1,83 случая на 100 тысяч населения среди мужчин и женщин соответственно.

Данный тип новообразований обнаруживают и у детей, и у взрослых людей. Выделяют формы, которые встречаются в основном у детей (саркома Юинга) или преимущественно у взрослых (лейомиосаркома, хондросаркома, стромальные опухоли ЖКТ).

Каждый второй случай костной саркомы и каждый пятый случай мягкотканной саркомы выявляется у пациентов в возрасте до 35 лет. Треть случаев выявляют у пациентов в возрасте до 30 лет, но большая их часть обнаруживается в промежутке от 33 до 60 лет.

Симптомы

Проявления саркомы могут быть самыми разными в зависимости от места ее возникновения, размеров и направления их роста.

В большинстве случаев сначала обнаруживается новообразование, которое постепенно увеличивается в размерах.

По мере его роста, вовлекаются соседние ткани, прорастая в которые, саркома повреждает в них нервы и сосуды. Это проявляется болевым синдромом, который плохо купируется анальгетиками.

Характерные симптомы:

• при саркоме Юинга — боли по ночам в ногах;
• при лейомиосаркоме кишечника — прогрессирующие признаки кишечной непроходимости;
• при саркоме матки — межменструальные кровотечения;
• при внебрюшинной саркоме — лимфостаз и слоновость нижних конечностей;
• при саркоме средостения — отек шеи, расширение подкожных вен на груди, одышка;
• при саркомах лица и шеи — асимметрия, деформация головы, нарушения в работе жевательных и мимических мышц лица и др.

По мере развития саркомы конечностей, над ней появляются изменения кожи в виде покраснения, расширения вен, тромбофлебита и местного повышения температуры. Подвижность рук и ног становится ограниченной, нарушение функций сопровождается постоянной болью.

Диагностика

Постановка диагноза основана на типичных ее проявлениях, данных рентгенологического, лабораторного и гистологического исследования. В молодом возрасте боли в костях должны вызывать повышенную онкологическую настороженность. Методы, использующиеся для выявления сарком, следующие:

• рентгенография костей в 2 проекциях;
• рентгенография грудной клетки (для выявления метастазов в легких);
• компьютерная томография;
• магнитно-резонансная томография;
• УЗИ брюшной полости;
• допплерография и ангиография;
• радионуклидная диагностика;
• биопсия опухоли с последующим гистологическим, цитологическим и цитохимическим исследованием материала.

Полное обследование позволяет точно определить расположение и размеры саркомы, ее метастазов, их строение, особенности кровоснабжения и роста, степень зрелости клеток. Важно еще до начала лечения как можно точнее установить диагноз, поскольку от него зависит тактика лечения.

Лечение саркомы

Лечение саркомы может быть, как хирургическое, так и комплексное. В случае с высокодифференцированными образованиями (хондосаркома, фибросаркома и др.), может быть достаточно оперативного вмешательства, которое позволяет обеспечить радикальное удаление. Резекция происходит в пределах здоровых тканей, что подтверждается гистологическим исследованием краев отсечения.

В некоторых случаях к хирургическому компоненту добавляется химиотерапия, лучевая терапия. Такой подход оправдан при наличии соответствующих показаний.

Если нет вовлечения в опухолевый процесс сосудисто-нервного пучка, патологических переломов, обширного поражения тканей, инфицирования в зоне опухоли, выполняются органосохранные операции. В случаях, когда опухоль прорастает кости, крупные сосуды и нервы, необходима ампутация конечности с последующим протезированием. В межмышечных пространствах требуется удаление части здоровых мышц.

Запись
на консультацию
круглосуточно

Источник: https://www.euroonco.ru/oncology/sarkoma

Саркомы костей и мягких тканей

Злокачественные (остеосаркома, саркома Юинга, хондросаркома, злокачественная фиброзная гистиоцитома) и доброкачественные опухоли костей (солитарная или аневризмальная костная киста, фиброзная дисплазия, экзостоз, хондрома, остеоид-остеома и др.).

Остеосаркома – первично злокачественная опухоль костей, которая развивается из примитивных мезенхимальных стволовых клеток, способных дифференцироваться в костную, хрящевую или фиброзную ткани.

Остеосаркома составляет 3% от всех злокачественных опухолей, 50-55% от всех злокачественных опухолей костей у пациентов детского возраста.

В настоящее время, при использовании современных методов лечения, общая выживаемость достигает 65-70%.

Опухоли семейства Юинга — это группа опухолей составляет 34-36% от всех злокачественных опухолей костей у детей и включает в себя: саркому Юинга (классический вариант), атипичную саркому Юинга и злокачественные периферические неи?роэктодермальные опухоли (PNET или MPNET), десмопластическую мелко-круглоклеточную опухоль (DSRCT), а также мелко-круглоклеточные синие опухоли (SRBCT или SRCT). Группа опухолей семейства Юинга относятся к агрессивным опухолям, поэтому для их успешного лечения требуется мультимодальная терапия, включающая химиотерапию, хирургию и лучевую терапию (так как эта опухоль радиочувствительна). Для локализованных опухолей главным прогностическим фактором является объем первичной опухоли. В настоящее время, при использовании современных методов лечения, общая выживаемость достигает 65-70%. 

Хондросаркома (ХС) и злокачественная фиброзная гистиоцитома (ЗФГ) относятся к редким злокачественным опухолям. Хондросаркома относится к хрящеобразующим опухолям и развивается из клеток хрящевого происхождения.

Встречается в 7% случаев первичных злокачественных опухолей костей. Злокачественная фиброзная гистиоцитома составляет 3% от всех злокачественных опухолей костей.

В настоящее время, при использовании современных методов лечения, общая выживаемость достигает 70%.

Саркомы мягких тканей (СМТ) представляют cобой гетерогенную группу высоко злокачественных опухолей, исходящих из эмбриональной мезенхимы, значительно чаще встречающихся у детей, составляя 6-8 % всех злокачественных образований детского возраста. У новорожденных и детей моложе 1 года этот вид опухолей наблюдается в 10-12% случаев. Чаще всего, до 50%, рабдомиосаркомы локализуются в области головы и шеи, в области туловища и конечностей в 25- 37% случаев. Саркомы, отличные от РМС, чаще локализуются в области туловища и конечностей. По степени химиочувствительности СМТ делятся на три категории: опухоли с доказанной химиочувствительностью (рабдомиосаркома, недифференцированная саркома, эмбриональная саркома, периферическая нейроэктодермальная опухоль, экстраоссальная саркома Юинга); опухоли с возможной химиочувствительностью (фибросаркома, синовиальная саркома, злокачественная фиброзная гистиоцитома, недифференцированная липосаркома); опухоли с недоказанной химиочувствительностью (все остальные гистологические варианты сарком мягких тканей). И только персонализированный подход позволяет достичь максимальных результатов в лечении. Внедрение интенсивной индуктивной ПХТ позволило повысить непосредственную эффективность лечения и достичь операбельности у более 80% детей как с саркомами костей так и саркомами мягких тканей.  Оснащенная наиболее современными оборудованием операционная позволяет выполнять широкий спектр оперативных вмешательств (эндопротезирование, реконструктивные и пластические операции) пациентов как со злокачественными опухолями так и с доброкачественными процессами костей, мягких тканей и кожи (нейрофиброматоз, врожденный гиганский невус, гемангиома, сосудистые мальформации  и др.). 

Одним из направлений отделения является реабилитация. В настоящее время эффективная реабилитация у детей, перенесших эндопротезирование, является актуальной медико-социальной проблемой.

Медицинская реабилитация у данной группы пациентов выступает в качестве основы благоприятного исхода в раннем послеоперационном периоде.

Учитывая объем и особенности лечения злокачественных опухолей опорно-двигательного аппарата, первостепенная значимость медицинской реабилитации заключается в достижении максимального положительного результата в кратчайшие сроки.

Реабилитация детей соответствует современным мировым рекомендациям с применением высокотехнологичного оборудования. Система индивидуальных реабилитационных мероприятий, базируется на персональных параметрах пациента (возраст, локализация, объем и тактика хирургического лечения)  и направленна на оптимальное восстановление функции пораженной конечности после эндопротезирования сустава.

Источник: https://www.ronc.ru/children/treatment/diseases/sarkomy-kostey-i-myagkikh-tkaney/