Тетрада фалло – симптомы и современные методы диагностики и лечения

С чего всё начиналось? Пренатальная диагностика

МЕТОД УЛЬТРАЗВУКОВОГО СКРИНИНГА ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА ПЛОДА 1. Определить топографию сердца плода. 2. Получить и оценить 4 камерный срез сердца плода. 3. Получить и оценить срез через три магистральных сосуда в одной плоскости сечения: верхнюю полую вену, восходящую часть дуги аорты, легочный ствол. 4. Оценить ритм сердечных сокращений.

идентификационные признаки в четырехкамерном срезе при тетраде Фалло Дефект межжелудочковой перегородки Гипертрофия левого желудочка ( Беременность 12 недель. Тетрада Фалло. Режим ЦДК. Срез через выносящий тракт левого желудочка. Видна аорта-«наездница», сидящая над ДМЖП)

Цветное картирование пото ка выходного тракта правого желудочка у плода в 31 нед гестации. Отмечается сужение на уровне клапанного кольца (стрелка)

Оценка среза через три магистральных сосуда в одной плоскости сечения субаортальный дефект межжелудочковой перегородки декстропозиция аорты

Особенности строения сердца при тетраде Фалло у плода уменьшение абсолютных размеров правого желудочка; отсутствие гипертрофии миокарда правого желудочка; увеличение размера левого желудочка; гипертрофия миокарда левого желудочка и межжелудочковой перегородки; наличие высокого дефекта межжелудочковой перегородки; расширение корня аорты; смещение аорты кпереди или «верхом сидящая аорта»

Технологии ХХI века

STIC — инновационная 4 D технология получения объемного изображения сердца плода Беременность 12 недель. Тетрада Фалло. Аорта»наездница», сидящая над ДМЖП

Уменьшается время, затрачиваемое на исследование в случае подозрения на сложные пороки сердца. Можно создавать трехмерные изображения сердца, в которых есть глубина, объем и, следовательно, дополнительная информация, не доступная на тонких срезах.

Вся полученная информация может быть сохранена и заново пересмотрена или направлена для консультации экспертом, а также использована для обучения специалистов пренатальной диагностики

Выводы: v v v Четырёхкамерный срез – В Норвегии при оценке четырехкамерного среза сердца при скрининговом обследовании плода в 18 нед выявляемость тетрады Фалло от 0 до 50%. С. Stoll и соавт.

в ходе проведенных исследований установили, что чувствительность эхографии в диагностике тетрады Фалло при скрининговом обследовании в северо-восточных провинциях Франции составляет 22, 6% D. Paladini и соавт.

, только в 1 из 22 наблюдений тетрады Фалло пренатальный диагноз был заподозрен при изучении четырехкамерного среза сердца плода.

Выводы: Срез через три сосуда – По данным центра пренатальной диагностики г. Хайфы (Израиль), точность пренатального обнаружения этого порока составила 79, 2% v За два года работы центра пренатальной диагностики Оренбурга не было пропущено ни одного случая тетрады Фалло v

Выводы: STIC™ (spatio-temporal image correlation) v По данным S. Yagel и соавт. , виртуальные плоскости межжелудочковую, межпредсердную и коронарную атриовентрикулярную через атриовентрикулярные кольца дистальнее полулунных клапанов удалось получить с помощью STIC™ у 96, 3%

Спасибо за внимание!

Источник: https://present5.com/tetrada-fallo-sovremennye-metody-diagnostiki-i-lecheniya/

Тетрада Фалло у детей и новорожденных: диагностика дефекта, лечение заболевания

Тетрада Фалло — это кардиологическая патология, болезнь детей, возникающая в результате нарушения генома. Врожденный порок сердца, часто диагностирующийся у новорожденных, грудничков.Частота обнаружения составляет 3% или 1/5 от всех сердечных аномалий.

Постановка диагноза

Порок сердца у новорожденных, «синий» порок, сопровождается резко выраженным цианозом. Внешне у младенцев с таким диагнозом кожа синеватого оттенка, отчетливо видны сосуды.

Тетра означает четыре признака порока, по которым определяют патологию:

• дефект межжелудочковой перегородки,
• смещение аорты вправо (декстропозиция),
• сужение легочной артерии в области устья,
• увеличение правого желудочка.

Прогноз ВПС зависит от степени стеноза легочной артерии, так как он влияет на движение крови по сосудам. Чем больше сужение, тем быстрее гипертрофируется правый желудочек. Снижение кровообращения приводит к гипоксии органов и тканей. По тяжести течения порок проявляется симптомами от незначительных до тяжелых.

Почему возникает

Сердце младенца развивается в течение первых трех месяцев внутри утробы матери. В этот момент он очень уязвим.

Причины врожденного порока и факторы риска:

• вирусные заболевания,
• алкоголь, никотин,
• отравление примесью металлов,
• употребление некоторых медикаментов,
• возраст беременной старше 40 лет.

Европейскими учеными обнаружена связь тетрады Фалло с генетическими болезнями у младенцев.

В группу риска относят беременных женщин с:

• водянкой плода,
• фенилкетонурией,
• алкогольным синдромом.

Диагноз ВПС определяется врачами генетиками.

Характерные симптомы

Цианоз кожных покровов – характерное составляющее триады, нередко отсутствующий в первые дни жизни малыша. Из-за нарушения оттока крови из правого желудочка она меняет свое направление справа налево.

Возникает угроза развития сердечной недостаточности. По мере прогрессирования гипертрофии воронкообразного отдела стеноз увеличивается. Цианоз наиболее ярко выражен на слизистой губ и рта, ногтях рук и ног.

Если порок проявляется в период новорожденности, цвет кожи становится синюшным, склеры сереют на фоне текущего конъюнктивита. У ребенка 1-2 лет пальцы деформированы и напоминают барабанные палочки. Ногти округлые, выпуклые, как стекло часов.

У детей с таким диагнозом при минимальной физической нагрузке возникает одышка, они быстро устают. Часто принимают позу сидя на корточках, чтобы отдышаться. В течение первых двух лет жизни случаются пароксизмальные приступы длительностью от нескольких секунд до пары минут.

Происходят они по утрам: ребенок становится беспокойным, усиливается цианоз, одышка. Иногда «синий» приступ заканчивается потерей сознания, судорогами. Возможен летальный исход. На фоне снижения кровотока в легких наступает гипоксия, при этом систолический шум становится менее интенсивным или полностью исчезает.

Визуальным симптомом у ребенка является выпуклость, горб в области сердца. Аускультация выявляет короткий первый тон и ослабление второго.

Первая помощь при приступе

До приезда скорой помощи необходимо убедиться, что одежда не стесняет движений ребенка, и положить его на живот, подтянув колени вперед.

Дальнейшие мероприятия осуществляются в стационаре под медицинским наблюдением:

• Обеспечивается подача кислорода.
• Подкожно вводят 0,1 мг/кг Морфина.
• Для нормализации pH крови внутривенно вливают гидрокарбонат натрия.
• При тахикардии назначают Анаприлин 0,1 мг/кг.

Можно ли вылечить, сколько живут дети с такой патологией? Если ребенка с тетрадой Фалло не лечить, последствия очень серьезные. Происходит задержка роста и развития. Визуально он отличаются худой конституцией, мышечный слой слабый, кожные покровы сухие. Половое созревание происходит позже по сравнению со здоровыми детьми.

Знаете ли вы! 30% Причиной самопроизвольных выкидышей и неразвившейся беременности в 30% случаев связано с тетрадой Фалло.

Способы подтверждения диагноза

Диагностика синдрома включает несколько способов. При сохраненных размерах сердца в пределах нормы аускультативно слышен усиленный верхушечный толчок. Пальпация определяет в половине случаев в 3-4 межреберных промежутках систолическое дрожание с левой стороны. Частота пульса, показатели давления остаются в норме.Постоянно слышен систолический громкий шум в любой проекции.

Во время рентгенографии аорта расширена и часто атипично расположена. Наблюдается ослабление легочного рисунка из-за уменьшения кровотока.

• На ЭКГ важными диагностическими признаками являются отклонение оси сердца вправо и гипертрофия правого желудочка.
• Метод изучения сердца с помощью катетера и полное обследование сосудистой стенки уточняют анатомические нарушения и проводят параллель со схожими патологиями, выявляют повышенное систолическое давление в большом круге кровообращения.
• 
• Селективная правая и левая вентрикулография с контрастным веществом помогает определить параметры стеноза, растяжимость стенок желудочка, локальное расположение дефекта.

Частые осложнения

У детей от года до 2-х лет может произойти тромбоз сосудов мозга. Ему предшествует железодефицитная анемия, обезвоживание. Первоначальной терапией является восстановление баланса жидкости. Для быстрой нормализации состояния сосудов назначают физиотерапевтическое лечение.

Чтобы предотвратить это, необходим регулярный контроль лабораторных показателей.

У детей в более старшем возрасте могут быть осложнения в виде абсцессов. Клинически они сопровождаются повышением температуры до 37,5С, ощущением боли костей черепа, повышением СОЭ и лейкоцитозом. Возможно появление неврологической симптоматики. В случае абсцесса назначается антибиотикотерапия, хирургический дренаж.

Чтобы снизить риск развития бактериального эндокардита, перед операцией проводят профилактическую терапию антибиотиками пенициллиновой группы.

Сопутствующие аномалии сердца при тетраде Фалло:

• дополнительная левая верхняя полая вена,
• незакрытый Баталлов проток,
• сужение пространства между легочными артериями,
• гиперплазия легкого,
• наклон дуги аорты вправо,
• одна легочная артерия,
• нарушенная целостность стенки межпредсердной перегородки

Часто ВПС не диагностируют как единственное нарушение, в 20% случае сочетаются два порока.

Лечение

Консервативная терапия заключается в восстановлении уровня кислорода в легких путем нормализации скорости тока крови. С этой целью внутривенно вводят миорелаксант Простагландин для расширения протока.

После проведения операции состояние контролируется. Детям 1-го года жизни, ожидающим операции, контролируют уровень гидратации с целью предупреждения возникновения тромбоза, определяют показатель железа в крови.

Типы операции

Хирургическое разрешение может быть паллиативным и радикальным.

В первом случае операция осуществляется в возрасте до 3 лет. Врачи накладывают анастомоз – дополнительные сосуды, по которым кровь в дальнейшем поступает в левое предсердие. Такая мера значительно облегчает состояние ребенка.

С возрастом, когда сосуды станут более крупными (в основном, 3-5 лет), проводят полноценную операцию.

По статистике, процент летальности составляет 10%. В случае положительного результата прогноз для жизни благоприятный. В зрелом возрасте существует риск возникновения аритмии.

Статистика диагноза

Прогноз после операции положительный, симптомы порока исчезают. Редко возникают осложнения: расширяется сердце, появляется аневризма желудочка (в месте входящих ворот). В таком случае ее устраняют посредством повторной операции. При активном образе жизни у молодых людей отличаются частота пульса, сердечный выброс.

При обнаружении заболевания всегда показана операция. Опасным возрастом для проявления его симптомов являются первые два года, высок риск гипоксии. Без радикальных мер подавляющее большинство пациентов гибнет к 18-ти годам.

При подозрении на тетраду Фалло обращение к врачу должно быть незамедлительным. Своевременное обращение к кардиологу увеличивает шансы на благоприятный исход кардиозаболевания и продолжительность жизни ребенка.



Загрузка…

Источник: https://KardioBit.ru/bolezni-serdtsa/tetrada-fallo-u-detej-i-novorozhdennyh

Что такое тетрада Фалло и насколько заболевание опасно

Тетрада Фалло — разновидность врожденного порока сердца, характеризующийся сразу несколькими значимыми дефектами. Протекает с развернутой клинической картиной, включающей ранний цианоз (посинение кожных покровов), обмороки и задержку развития ребенка. Без хирургического лечения пациенты с тетрадой Фалло живут в среднем 12 лет, при этом смертность у детей с тяжелой формой этой патологией составляет более 50% в первый год жизни.

Причины

Причиной множественных аномалий развития сердца становится воздействие негативных факторов в период кардиогенеза, то есть формирования сердца у эмбриона. Критическим сроком считается 2-8 недели внутриутробного развития. Причиной порока становятся:

• инфекционные болезни матери (краснуха и корь);
• употребление беременной женщиной некоторых лекарственных препаратов (транквилизаторов, гормонов);
• употребление наркотиков и алкоголя во время зачатия и беременности;
• курение;
• негативные производственные факторы (химические соединения, радиационное облучение) во время беременности.

Достаточно часто тетрада Фалло у детей возникает в комбинации с другими аномалиями развития. Описаны наследственные случаи формирования этого порока сердца.

Симптомы

Первые признаки этого порока могут проявиться через 2-3 месяца после рождения ребенка. Ведущим симптомом является цианоз — посинение кожных покровов.

У детей раннего возраста цианоз провоцируется плачем, натуживанием, активным сосанием груди.

В возрасте 2-4 лет к цианозу присоединяются одышка, нарастающая слабость, учащенное средцебиение, провоцируемые практически любой физической нагрузкой.

Дети с нелеченой тетрадой Фалло отстают в физическом развитии, склонны болеть более часто респираторными заболеваниями (бронхитом, пневмонией).

Большая часть клинических проявлений обусловлены определенными нарушениями гемодинамики — при тетраде Фалло происходит сброс крови из правого желудочка в аорту. При этом бедная кислородом кровь поступает обратно в большой круг кровообращения, что и придает «синюшность» кожным покровам.

Диагностика

Заподозрить патологию опытный врач может на основании осмотра ребенка и аускультации сердца. Внешний вид больного характеризуется синюшностью или бледностью (на ранней стадии) кожных покровов, в области сердца возможно формирование сердечного горба. При выслушивании тонов сердца стетоскопом определяется грубый систолический шум левее грудины.

Окончательный диагноз тетрада Фалло выставляется по результатам ультразвукового сканирования.

В ходе УЗИ сердца определяются следующие изменения строения сердца и магистральных сосудов:

1. Стеноз (сужение) выходного отдела правого желудочка — вплоть до атрезии легочной артерии.
2. Выраженный дефект межжелудочковой перегородки.
3. Смещение аорты.
4. Гипертрофия (избыточное разрастание) правого желудочка.

Из дополнительных методов исследования врачи назначают:

• фонокардиографию;
• вентрикулографию;
• рентген грудной клетки;
• ЭКГ;
• артериографию;
• МСКТ сердца.

Данные исследования необходимы для выработки тактики оперативного вмешательства.

Лечение

Консервативные методы терапии неэффективны — лечение тетрады Фалло исключительно хирургическое. Объем вмешательства зависит от анатомического варианта порока, тяжести гемодинамических нарушений, возраста ребенка. При тяжелой форме патологии сначала проводятся паллиативные операции — накладывают анастомозы между крупной веной (подключичной) и легочной артерией.

Радикальное лечение тетрады Фалло подразумевает пластику ДМЖП, расширение устья легочной артерии. Проводятся такие операции в возрасте 0,5-3 лет. Вмешательство выполняется на открытом сердце с переводом пациента на искусственное кровообращение.

Прогноз

Без лечения дети с тетрадой Фалло рано или поздно погибают от тромбоза сосудов головного мозга или гипоксии. После оперативного лечения дети с корректированным пороком в развитии не отличаются от сверстников. Однако чем позже проведена операция, тем хуже ее отдаленный результат.

Источник: https://boleznivse.ru/bolezni/chto-takoe-tetrada-fallo-i-naskolko-zabolevanie-opasno.html

Клинические рекомендации: Тетрада Фалло

 Название: Тетрада Фалло.

Алгоритм ведения пациента  МКБ 10: Q21,3.  Год утверждения (частота пересмотра): 2016 год (пересмотр каждые 3 года).  ID: КР39.  URL:  Профессиональные ассоциации:  • Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России.  Утверждены.  Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России.  Согласованы.

 Научным советом Министерства Здравоохранения Российской Федерации __ __________201_ г.

 2016.

Алгоритм ведения пациента

 • Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России.

 АВ – артерио-венозный.  АКГ – ангиокардиография.  БАЛКА – большие аорто-легочные коллатеральные сосуды.  ВА – вено-артериальный.  ВПС – врожденный порок сердца.  ДЛА – давление в легочной артерии.  ДМЖП – дефект межжелудочковой перегородки.  ДМПП – дефект межпредсердной перегородки.  КТ – компьютерная томография.  ЛА – легочная артерия.  ЛГ – легочная гипертензия.  МРТ – магнитно-резонансная томография.  ОАП – открытый артериальный проток.  ОЛС – общелегочное сопротивление.  ОПС – общепериферическое сопротивление.  ПП – правое предсердие.  ПЖ – правый желудочек.  СИБКК – сердечный индекс большого круга кровообращения.  ТФ – тетрада Фалло.  ЭКГ – электрокардиография.  ЭхоКГ — эхокардиография.

 Sat O2 – насыщение крови кислородом.

 Тетрада Фалло. Сложный врожденный порок сердца характеризующийся наличием выраженного стеноза легочной артерии, большого дефекта межжелудочковой перегородки, смещение аорты к правому желудочку, гипертрофии стенки правого желудочка.  Коллатеральные сосуды. Аномальные сосуды от аорты или ее ветвей осуществляющие дополнительный кровоток в легких.

 Дефект межжелудочковой перегородки. Анатомическое сообщение между правым и левым желудочками сердца.  Эндокардит. Воспаление внутренней оболочки сердца, является частым проявлением других заболеваний.  Эхокардиография.

Метод ультразвукового исследования, направленный на исследование морфологических и функциональных изменений сердца и его клапанного аппарата.

 Тетрада Фалло (ТФ) состоит из четырех компонентов. Это инфундибулярный стеноз правого желудочка (ПЖ), большой дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), смещение аорты к ПЖ (декстропозиция менее 50%), гипертрофия ПЖ. В основе формирования сердца при тетраде Фалло лежит ротация артериального конуса против часовой стрелки. Это приводит к появлению декстропозиции аорты, которая «сидит верхом» над ДМЖП, к невозможности соединения перегородки артериального конуса с межжелудочковой перегородкой и бульбо-вентрикулярной складкой, что становится причиной возникновения ДМЖП. Помимо этого переднее смещение перегородки артериального конуса обусловливает сужение ЛА [1, 2].  По степени тяжести клиники и морфологическому спектру порок весьма вариабелен. Имеется единственный ДМЖП больших размеров, как правило субаортальный. Клапан легочной артерии (ЛА) обычно гипоплазирован и стенозирован. Часто присутствуют гипоплазия, стеноз ствола и ветвей ЛА. Редко наблюдается агенезия одной из ветвей ЛА, чаще левой.

 Сопутствующие аномалии могут включать ДМПП, атриовентрикулярную коммуникацию (чаще у пациентов с синдромом Дауна), право расположенную дугу аорты. Возможны аномалии развития коронарных артерий, часто это конусные ветви от правой коронарной артерии, пересекающие выводной тракт ПЖ [3,4,5].

 Тетрада Фалло является врожденным пороком сердца, при этом состояние ребенка, в основном, зависит от степени стеноза ЛА, величины ОАП, наличия больших аорто-легочных коллатеральных артерий. С прогрессированием стеноза ЛА, закрытием ОАП, коллатеральных артерий состояние ребенка резко ухудшается и становится критическим.

 Тетраду Фалло диагностируют у 8-13% всех больных с врожденным пороком сердца. Среди пороков, требующих хирургического лечения в раннем детском возрасте, на долю тетрады Фалло приходится 15%. Частота порока у новорожденных колеблется от 4 до 7%. Средняя продолжительность жизни больных с тетрадой Фалло составляет 12–13 лет и зависит от степени стеноза ЛА.

Смертность в течение первого года жизни — 25%, к 3 годам -40%, к 10 годам — 70%, к 40 годам жизни – 95%. При «бледных» формах порока продолжительность жизни несколько больше, чем при цианотической форме.

Обычно тяжелые неоперированные пациенты умирают от тромбоэмболии в сосуды головного мозга с образованием абсцессов, сердечной недостаточности, инфекционного эндокардита [6].

 • Тяжелая форма.  • Классическая форма.  • Тяжелая форма с одышечно-цианотическими приступами.  • Позднее появление цианоза.

 • Бледная форма.

 • При сборе анамнеза и жалоб рекомендуется расспросить пациента о наличии одышки, синюшности губ и кончиков пальцев, рекомендуется обратить внимание на отставание пациента в физическом развитии, на присаживание на корточки.  Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств.

Источник: https://kiberis.ru/?p=50282

Кт и мрт диагностика тетрады фалло

• Порок сердца тетрада Фалло у детей составляет 7-10% всех врожденных пороков сердца
• Предрасположенность лиц мужского пола
• Наиболее часто встречаемый цианотический 2 порок сердца
• Порок сердца тетрада Фалло у детей часто возникает при синдроме Дауна, синдроме Нунан с и других хромосомных аномалиях.

Типичные признаки ВПС тетрада Фалло у новорожденных: 

• Стеноз клапана легочного ствола
• Дефект межжелудочковой перегородки
• Декстрапозиция аорты
• Гипертрофия правых  отделов сердца
• Наличие праволевого шунта
• Инфундибулярная обструкция путей оттока из правого желудочка (значительно увеличивается  с возрастом) приводит к снижению выброса крови из правого желудочка в легочные артерии с праволевым шунтом через дефект межжелудочковой перегородки
• Пентада Фалло: в дополнение к типичным признакам — дефект межжелудочковой перегородки
• Снижение перфузии легких может быть частично компенсировано открытым артериальным протоком или крупными аортопульмональными коллатеральными артериями
• Сопутствующие аномалии: аномалии коронарных артерий (10% случаев)
• Бикуспидальный клапан легочной артерии (49% случаев)
• Стеноз левой легочной артерии (40% случаев).

Какой метод диагностики пороков сердца выбрать: МРТ, КТ, ЭХО-КГ, ангиографию

Методы выбора

• Конфигурация сердца у новорожденного обычно в пределах нормы
• В боковой проекции классический вид сердца в форме «сапога» (верхушка сердца приподнята и закруглена)
• Отсутствие легочного сегмента
• Снижение васкуляризации легких с увеличением прозрачности легких
• Изображение сосудистой системы легких позже усиливается в связи с развитием крупных аортопульмональных коллатеральных сосудов
• В 25% случаев при ВПС тетрада Фалло у новорожденных правая дуга аорты с правой нисходящей аортой
• Шунт Блелока-Тауссиг может быть распознан на снимке в прямой проекции по его острому боковому изогнутому краю в верхнем средостении.

Для чего проводят УЗИ сердца при тетраде Фалло

• Надежные возможности в диагностике этого нарушения
• Визуализация пороков сердца
• Демонстрация кровотока через шунт.

Что покажут снимки МРТ сердца при врожденных аномалиях

•    ЭКГ-триггерные аксиальные Т1 -взвешенные изображения в импульсном SЕ-режиме: дооперационная анатомия легочных артерий; послеоперационная проходимость шунта Блелока-Тауссиг.
•    Режимы SЕ, кино-МРТ или SSFРР с малым углом отклонения: функция правого желудочка.
•    Фазоконтрастная МР-ангиография: функция правого желудочка, регургитация.
•    Трехмерная МР-ангиография с контрастным усилением: анатомия; крупные аортопульмональные коллатеральные артерии; коронарные артерии.

Какие инвазивные диагностические процедуры необходимы

• Анатомия коронарных артерий
• Баллонная ангиопластика стеноза клапана легочного ствола
• Визуализация крупных аортопульмональных артерий. 

Клинические проявления

Типичные симптомы ВПС тетрады Фалло у новорожденных:

• Систолический сердечный шум сразу после родов  
• Новорожденный первоначально может не иметь цианоза  
• Цианоз развивается после первого года жизни и позднее
• Может возникать отставание в развитии и нарушение толерантности к физическим нагрузкам
• Полицитемия
• Пальцы в виде «барабанных палочек»
• Сердечные аритмии
• Эпизодические приступы потери сознания и обездвиживания
• Гипоксические приступы с вынужденным положением на корточках.

Тактика лечения тетрады Фалло 

• Профилактика эндокардита  
• Паллиативный шунт Блелока-Тауссиг: анастомоз «конец в бок» подключичной артерии и легочной артерии
• Паллиативный модифицированный шунт Блелока-Тауссиг: установка трансплантата сосуда – операция тетрада Фалло
• Паллиативный центральный аортопульмональный анастомоз между восходящей аортой и легочной артерией
• Хирургическое восстановление – операция тетрада Фалло: коррекция обструкции путей оттока из правого желудоч ка и закрытие дефекта межжелудочковой перегородки.

Течение и прогноз 

• 10% пациентов с тетрадой Фалло без оперативного вмешательства доживают до 20 лет
• После ранней хирургической коррекции (после опреации тетрада Фалло) прогноз благоприятный
• Долговременные результаты зависят от степени дисфункции правого желудочка.

Осложнения 

• Гипоксические эпизоды (частая причина смерти)
• Парадоксальная эмболия (в головной мозг)
• Бактериальный эндокардит
• Правожелудочковаясердечная недостаточность с развитием тотальной сердечной недостаточности.

Какие заболевания сердца имеют симптомы, схожие с тетрадой Фалло

• Атрезия легочной артерии  с дефектом межжелудочковой перегородки и крупными аортопульмональными коллатеральными сосудами
• — дифференциальная диагностика при проведении эхокардиографии.
•  Атрезия трикуспидального клапана с дефектом межжелудочковой перегородки       
• — дифференциальная диагностика при проведении эхокардиографии.

Советы и ошибки

Обычно окончательный диагноз может быть установлен при использовании методов визуализации.

Источник: https://mritest.ru/article/Serdechno-sosudistaj/Tetrada_Fallo

Тетрада Фалло: симптомы, диагностика, лечение

Тетрада Фалло состоит из следующих 4 врожденных пороков: большой дефект межжелудочковой перегородки, препятствие току крови на выходе из правого желудочка (стеноз легочной артерии), гипертрофия правого желудочка и «верхом сидящая аорта».

Симптомы включают цианоз, одышку при кормлении, нарушение физического развития и гипоксемические приступы (внезапные, потенциально летальные эпизоды выраженного цианоза). Часто выслушиваются грубый систолический шум по левому краю грудины во II-III межреберье с одиночным II тоном.

Диагноз ставят на основании эхокардиографии или катетеризации сердца. Радикальное лечение — хирургическая коррекция. Рекомендуется проводить профилактику эндокардита.

Тетрада Фалло составляет 7-10 % врожденных пороков сердца.

Часто присутствуют и другие пороки, кроме 4 вышеназванных; они включают праворасположенную дугу аорты (25 %), аномалии анатомии коронарных артерий (5 %), стеноз ветвей легочной артерии, наличие аортолегочных коллатеральных сосудов, открытый артериальный проток, полную атриовентрикулярную коммуникацию и регургитацию на аортальном клапане

Что такое тетрада Фалло?

Тетрада Фалло включает четыре компонента:

• подаортальный (высокий мембранозный) дефект межжелудочковой перегородки, создающий условия для выравнивания давления в обоих желудочках;
• обструкция выхода из правого желудочка (стеноз лёгочной артерии);
• гипертрофия миокарда правого желудочка вследствие обструкции его выхода;
• декстрапозиция аорты (аорта расположена непосредственно над дефектом межжелудочковой перегородки).

Позиция аорты может варьировать в значительной степени. Два последних компонента практически не влияют на гемодинамику порока.

Стеноз лёгочной артерии при тетраде Фалло инфувдибулярный (низкий, высокий и в виде диффузной гипоплазии), нередко сочетается с клапанным вследствие двустворчатого строения клапана.

У детей первых месяцев жизни часто, а при атрезии клапанов лёгочной артерии (так называемая крайняя форма тетрады Фалло) — почти всегда функционируют аорто-лёгочные коллатерали (в том числе открытый артериальный проток)..

При небольшом препятствии току крови может происходить левоправый сброс крови через ДМЖП; при выраженной обструкции развивается сброс крови справа налево, что приводит к снижению системной сатурации в артериальной крови (цианозу), не отвечающему на оксигенотерапию.

Пациенты, у которых есть тетрада Фалло могут страдать от внезапных приступов генерализованного цианоза (гипоксемические приступы), которые могут приводить к летальному исходу.

Приступ может провоцироваться любым состоянием, при котором несколько снижается сатурация кислорода (например, крик, дефекация) или внезапно снижается системное сосудистое сопротивление (например, игра, удары ногами при пробуждении), или внезапным приступом тахикардии и гиповолемии.

Может сформироваться порочный круг: сначала снижение РО2 артериальной крови стимулирует дыхательный центр и вызывает гиперпноэ.Гиперпноэ повышает системный венозный возврат в правый желудочек, делая более выраженным присасывающий эффект отрицательного давления в грудной полости.

При наличии стойкого нарушения тока крови из правого желудочка или сниженного системного сосудистого сопротивления, увеличенный венозный возврат в правый желудочек направляется в аорту, таким образом снижая сатурацию кислорода и замыкая порочный круг гипоксемического приступа.

Источник: https://ilive.com.ua/health/tetrada-fallo-simptomy-diagnostika-lechenie_107442i15937.html

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло относится к врожденным порокам сердца и своими нарушениями нередко угрожает жизни больного. Как правило, диагностируется в первые часы после рождения, поскольку имеются характерные клинические признаки. Лечение дефекта по возможности должно проводится безотлагательно.

Тетрада Фалло (ТФ) — является одним из наиболее распространенных врожденных пороков сердца (ВПС). Нередко определяется как “синий порок сердца”, потому что при этой патологии из-за шунта справа налево недостаточное количество крови проходит легкие, в результате чего органы и ткани недополучают кислород.

У больных с тетрадой Фалло проявляется цианоз вскоре после рождения, поэтому нередко оказывается ранняя медицинская помощь.

Видео: Тетрада Fallot (Фалло). Врожденные пороки сердца

Историческая справка

Впервые описал тетраду пороков Стенсен в 1672 году; однако именно французский врач Этьен-Луи Артур Фалло первым точно указал клинические и патологические особенности дефектов. Случилось это в 1888 году.

Хотя расстройство было диагностировано довольно рано, лечение порока не проводилось до 1940-х годов.

Американский кардиолог Хелен Брук Тауссиг признала, что цианоз прогрессирует и неизбежно приводит к смерти младенцев с тетрадой Фалло. Она предположила, что цианоз вызван недостаточным легочным кровотоком.

Ее сотрудничество с американским хирургом Альфредом Блейлоком привело к первым достижениям на пути облегчения жизни больных младенцев.

В 1944 году Блейлок создал первый шунт Blalock-Taussig между подключичной артерией и легочной артерией

Новаторская хирургическая техника шунтирования Blalock-Taussig открыла новую эру в кардиохирургии новорожденных. Последовало развитие шунта Поттс (от нисходящей аорты до левой легочной артерии), шунта Гленна (от верхней полой вены до правой легочной артерии) и шунта Уотерстона (от восходящей аорты до правой легочной артерии).

Скотт выполнил первую открытую операцию в 1954 году. Менее чем через полгода Лиллехей выполнил первую успешную реконструкцию у больного тетрадой Фалло на открытом сердце.

С тех пор были внедрены многочисленные усовершенствования хирургической техники и сохранения миокарда, позволяющие успешно лечить порок.

Описание

Для тетрады Фалло характерны четыре особенности:

1. Обструкция правожелудочкового выходного отдела (воронковидный стеноз)
2. Дефект межжелудочковой перегородки
3. Неправильное расположение (декстрапозиция) аорты
4. Гипертрофия правого желудочка.

Иногда определяется дополнительный дефект межпредсердной перегородки, тогда говорят о пентаде Фалло. Основное нарушение тетрады обусловлено недоразвитием инфундибулярного отдела правого желудочка, что приводит к изменению переднего и нижнего отделов воронковидной перегородки. Это несоответствие определяет степень тяжести заболевания.

Гемодинамика при ТФ

Гемодинамика зависит от степени обструкции оттока правого желудочка. Дефект межжелудочковой перегородки обычно не выступает в роли ограничивающего фактора, а давление в правом и левом желудочках, как правило, выравнивается.

Если обструкция является серьезной, течение крови внутри сердца осуществляется справа налево, и легочный кровоток может заметно ухудшиться. В этом случае кровоток нередко зависит от артериального протока или бронхиальных коллатералей.

Фазы развития порока

В зависимости от тяжести течения болезни выделяют три фазы развития ТФ:

1. Первая — относительно благоприятная. У ребенка не отмечаются существенные отставания в развитии. Длится приблизительно от рождения до полугода.
2. Вторая — характеризуется наличием одышечно-цианотических приступов. В эту фазу чаще всего развиваются тяжелые мозговые расстройства и летальные исходы. Длится от полугода до двух лет.
3. Третья — считается переходной, поскольку клиника изменяется и нередко принимает взрослые черты.

Немного статистики и фактов по тетраде Фалло:

• Определяется приблизительно в 10% случаев врожденных пороков сердца, то есть встречается у 3-6 младенцев на каждые 10 000 родов.
• Заболевание составляет одну треть всех ВПС у пациентов моложе 15 лет.
• У братьев и сестер больных родителей встречаемость составляет 1-5%, и чаще встречается у мужчин, чем у женщин.
• Расстройство связано с внесердечными аномалиями, такими как расщелина губы и неба, гипоспадии, скелетные и черепно-лицевые аномалии.
• Тетрада Фалло также наблюдается у других млекопитающих, включая лошадей и крыс.

Причины

Причины большинства врожденных пороков сердца неизвестны, хотя генетические изучения предполагают многофакторную этиологию.

Исследование, проведенное в Португалии, показало, что полиморфизм гена метилентетрагидрофолатредуктазы (MTHFR) можно рассматривать как ген восприимчивости по тетраде Фалло. [1 — Lee CN; Su YN; Cheng WF; Lin MT; Wang JK; Wu MH; Hsieh FJ. Association of the C677T methylenetetrahydrofolate reductase mutation with congenital heart diseases. Acta Obstet Gynecol Scand. 2005; 84(12):1134-40]

Пренатальные факторы, повышающие риск развития тетрады Фалло:

• Заболеваемость краснухой (или другими вирусными инфекциями) во время беременности
• Плохое питание беременной женщины
• Употребление алкоголя при беременности и после родов
• Возраст матери старше 40 лет
• Врожденные дефекты у родителей
• Фенилкетонурия или диабет у беременной.

Дети с синдромом Дауна также имеют более высокую заболеваемость тетрадой Фалло, как и младенцы с синдромом фетального гидантоина или синдромом карбамазепина плода.

Клиника

Клинические особенности тетрады Фалло напрямую зависят от тяжести анатомических дефектов. У больных младенцев чаще всего определяются следующие признаки:

• Трудность с кормлением
• Неспособность нормально развиваться
• Синевато-бледный окрас кожи во время плача или кормления
• Выраженная одышка, обычно ухудшающаяся с возрастом

Физические данные включают следующее:

• Рост и вес больных детей не соответствует возрасту
• Цианоз губ и ногтевого ложа, который обычно выражается от самого рождения
• После 3-6 месяцев пальцы рук и ног становятся узловатыми (симптом “барабанных палочек”)
• Ногти становятся округлыми (“симптом часовых стекол”)
• Систолический шум обычно присутствует спереди вдоль левой грудины

Одышечно-цианотические приступы

Являются признаком тяжело протекающего порока ТФ. Чаще всего проявляется в промежутке полгода-год, при этом нередко отмечается релятивная или абсолютная анемия.

Во время приступа развивается сильный спазм инфундибулярного отдела ПЖ, из-за чего венозная кровь через аорту попадает в головной мозг, тем самым вызывая выраженную гипоксию ЦНС. Содержание кислорода в крови во время приступа составляет 35% и ниже. Слышимый до этого шум практически полностью исчезает.

Вначале развития приступа определяется:

• Беспокойство и сильный испуг
• Расширенные зрачки
• Нарастающая синеватость кожи и слизистых
• Усиливающаяся одышка

После указанных признаков возникает обморок и судороги.

Подобные приступы могут закончиться через 10-15 с или 2-3 минуты, после чего у больного определяется вялость и адинамичность. Если до 4-6 лет развивается достаточное количество легочных коллатералей, тогда приступы реже развиваются или вовсе проходят. В тяжелых случаях возникают парезы или другие нарушения мозговой деятельности. Также при развитии приступа высок риск летального исхода.

Диагностика

У пациентов со значительным цианозом в сочетании с тенденцией к кровотечению определяются следующие изменения:

• Снижение факторов свертывания крови
• Низкое количество тромбоцитов
• Уменьшенные коэффициенты свертывания
• Снижение общего фибриногена
• Удлиненное время протромбина и коагуляции

При анализе артериальной крови определяется следующее:

• Нормальное или сниженное насыщение кислородом
• pH и парциальное давление двуокиси углерода (pCO2) нормальные, если только пациент не находится в критическом состоянии

Из инструментальных методов исследования используют:

• Эхокардиографию
• Рентгенографию грудной клетки
• Магнитно-резонансную томографию
• Катетеризацию сердца (в крайних случаях)

Эхокардиография в сочетании с доплером предоставляет следующие данные:

• Точно диагностирует артериальный проток или дефект межпредсердной перегородки
• С некоторой степенью точности определяются коронарные поражения
• Легко обнаруживаются изменения клапанов

• Во многих учреждениях эхокардиография — единственное диагностическое исследование, используемое до операции.
• Видео: Тетрада Фалло
• Рентгенография грудной клетки предоставляет следующие показатели:

• Уменьшение сосудистого рисунка в легких
• Классическая форма “ботинкового сердца” (coeur en sabot) является отличительной чертой сердечного порока

MРТ позволяет определить:

• Четкое расположение аорты, легочной артерии и ее ветвей
• Состояние межжелудочковой и межпредсердной перегородки, толщину стенки правого желудочка
• Величину внутрисердечного давления, градиентов и кровотоков

Катетеризация сердца может быть полезной в любом из следующих случаев:

• Анатомическое строение сердца и сопутствующих сосудов не может быть полностью определено эхокардиографией
• Имеющееся заболевание легочных артерий вызывает сильное беспокойство
• Определяется легочная или артериальная гипертензия

После катетеризации сердца могут быть предоставлены такие результаты, как размер легочного кольца и легочных артерий, тяжесть стеноза отводящей части ПЖ, расположение и размеры сопутствующих аномалий и дефектов.

Лечение

При выраженном цианозе задействуются следующие способы терапии:

• Ребенка нужно положить на плечо матери, подтянув при этом его коленки. Это обеспечивает успокаивающий эффект, снижает венозный отток и повышает системное сосудистое сопротивление
• Кислород используется в ограниченном количестве, поскольку аномалия сердца способствует уменьшению легочного кровотока
• Введение морфина сульфата внутримышечно или подкожно может уменьшить вентиляционную динамику и системный венозный отток
• Фенилэфрин используется для увеличения системного сосудистого сопротивления
• Применяется инфузия дексмедетомидина, но с осторожностью и с учетом правил титрования

Общая анестезия — последнее средство в оказании быстрой помощи больным с выраженным цианозом при тетраде Фалло.

Большинство младенцев с ТФ требуют подходящего хирургического воздействия. Хирургия предпочтительно проводится в возрасте примерно 12 месяцев. Первичная коррекция является идеальной операцией и обычно выполняется при наличии сердечно-легочного обходного пути.

Паллиативные процедуры (например, размещение модифицированного шунта Blalock-Taussig) могут быть необходимы пациентам с противопоказаниями к первичной реконструкции, которые включают следующее:

• Наличие аномальной коронарной артерии
• Очень низкий вес при рождении
• Небольшая сеть легочных артерий
• Множественные сопутствующие внутрисердечные аномалии

Прогноз

Ранняя операция показана не всем детям с тетрадой Фалло, хотя без хирургического вмешательства естественная прогрессия порока часто имеет плохой прогноз.

Прогрессирование нарушения зависит от тяжести стеноза исходящего отдела правого желудочка

В нынешнюю эпоху кардиохирургии дети с простыми формами тетрады Фалло имеют хорошую долгосрочную выживаемость с отличным качеством жизни. Лишь в некоторых случаях максимальная способность к физической нагрузке снижается.

Внезапная смерть от желудочковых аритмий развивается у 1-5% пациентов на более позднем этапе жизни, и причина остается неизвестной. Предполагалось, что этому может способствовать дисфункция желудочков.

При отсутствии лечения пациенты с тетрадой Фалло сталкиваются с дополнительными рисками, которые включают парадоксальную эмболию, ведущую к инсульту, легочному эмболию и бактериальный эндокардит.

Хорошо известно, что дети с врожденными пороками сердца склонны к инсульту. У большинства из этих детей причины инсульта были связаны с тромбоэмболией, продолжительной гипотензией / аноксикой и полицитемией.

Часто забывают о том, что остаточные шунты или овальные отверстия также способствуют развитию инсульта.

У большинства больных, которые доживают до 30 лет, развивается застойная сердечная недостаточность, хотя при наличии шунтов, вызывающих минимальное расстройство гемодинамики, могут достигать нормальной продолжительности жизни. Также сообщалось о случаях доживания пациентов до 80 лет.

За счет использования передовых хирургических методов за период с 1979 по 2005 гг. наблюдается снижение смертности, связанной с тетрадой Фалло, на 40%. [2 — Pillutla P; Shetty KD; Foster E. Mortality associated with adult congenital heart disease: Trends in the US population from 1979 to 2005. Am Heart J.

2009; 158(5):874-9]

Если тетрада Фалло сочетается с легочной атрезией, тогда даются худшие прогнозы. В таких случаях только 50% больных доживают до 1 года и 8% могут достичь возраста 10 лет.

Видео: Елена Малышева. Тетрада Фалло – врожденный порок сердца

Источник: https://arrhythmia.center/tetrada-fallo/