Болезнь Педжета: как выявить развитие патологии и вылечить

Болезнь Педжета [(деформирующий остоз; МКБ–10: М88 Болезнь Педжета (костей) (деформирующий остеит))] ― заболевание, характеризующееся выраженной патологической перестройкой (ремоделированием) кости, при этом первоначально увеличенная резорбция кости сменяется её усиленным дезорганизованным новообразованием, что приводит к формированию чрезмерно васкуляризированной, болезненной, склонной к переломам кости. В результате длительной беспрерывной перестройки в очаге поражения костная ткань приобретает специфическую мозаичную структуру.

Болезнь Педжета проявляется у больных в возрасте старше 40 лет. Заболеваемость варьирует в пределах 0,1–3% населения. У лиц моложе 40 лет частота заболеваемости не превышает 0,5%, у лиц старше 90 лет частота заболеваемости около 10%. Деформирующий остоз чаще встречается у мужчин.

Поражение только одной кости (монооссальная форма), преимущественно большеберцовой, бедренной, или таза встречается редко, в 85% в процесс вовлекается множество костей (длинные кости, кости таза, черепа и позвоночника) ― полиоссальная форма.

В основном поражаются кости, несущие наибольшую механическую нагрузку (поясничные и крестцовые позвонки, бедренная и большеберцовые кости и др.); характерны поражения костей крыши черепа; из лицевых костей чаще поражаются челюсти.

Этиология и патогенез. Наличие в ряде случаев семейного характера заболевания и его преобладание среди определённых этнических групп, дало основание высказать предположение о наследственном характере болезни.

Возникновение заболевания может быть связано с медленной вирусной инфекцией, что подтверждается ультраструктурными исследованиями, показавшими наличие внутри ядер и цитоплазмы остеокластов и их предшественников включений, имеющих значительное сходство с нуклеокапсидами парамиксовирусов. Основные изменения при болезни Педжета обусловлены патологией остеокластов. В пользу диспластической природы заболевания свидетельствует афункциональный характер перестройки кости, локальность процесса, возникновение болезни в возрасте старше 40 лет, развитие в поражённых костях сарком.

Генетические аспекты. Дискутируется возможное участие 2 локусов.

• 1-ый локус (OMIM 167250, 6p21.3, ген PDB, R): картирование проведено на основе наличия связи c некоторыми аллелями HLA.
• 2-ой локус (OMIM *602080, 18q21-q22, ген PDB2, R) выявлен при анализе сцепления с маркёрами локуса гена FEO, ответственного за развитие остеолитической дисплазии ─ заболевания, клинически сходного с болезнью Педжета, но более тяжело протекающего и с ранним началом.

Клиническая картина. Боли в костях и ближайших к ним суставах; появление «утиной» походки; формированию coxa vara. Рентгенологическая картина зависит от стадии заболевания; склеротические рентгеноконтрастные тени чередуются с рентгенопрозрачными участками.

Патоморфология.

• Течение заболевания подразделяют на 3 стадии: начальную остеолитическую, активную остеобластическую и заключительную неактивную.
• Макроскопически выявляют, что длинные кости (особенно бедренные и большеберцовые) деформированы, утолщены, с шероховатой поверхностью, могут быть искривлены, удлинены; на распиле поражённых длинных костей кортикальный слой полностью спонгизирован, костномозговой канал резко сужен или полностью облитерирован; поражённые кости легче соответствующих нормальных костей.
• Микроскопия.
• Остеолитическая стадия: многочисленные лакуны резорбции (заполненные остеокластами), лизис кортикальной пластинки и её рарефикация.

Остеобластическая стадия: нарушение архитектоники повреждённой кости (костные балки имеют самую различную конфигурацию), многочисленные, неправильно ориентированные линии склеивания (отличаются выраженной базофилией и увеличенной толщиной), формирующие мозаичные структуры (рис. 20-3.).

Заключительная стадия: редко обнаруживаются остеокласты, отсутствуют признаки отложения остеоида, фиброгистиоцитарная ткань замещается жировым костным мозгом.

При электронно-микроскопическом исследовании ядро и цитоплазма остеокластов содержат включения, имеющие сходство с нуклеокапсидами парамиксовирусов.

Лабораторные исследования. Повышение активности щелочной фосфатазы в сыворотке крови и уровня связанного оксипролина мочи.

Осложнения.

 Патологические переломы, хорошо срастающиеся, несмотря на пожилой возраст больных; гиперкальциемия ─ у иммобилизованных больных с переломами и у больных с выраженным деформирующим остозом; гиперкальциурия с образованием камней в почках; гиперурикемия и развитие подагры; развитие в одной или нескольких поражённых костях новообразований (около 1% всех случаев деформирующего остоза), чаще сарком (остеогенная саркома, фибросаркома, злокачественная фиброзная гистиоцитома и др.).

Исход вариабельный, зависит от стадии болезни и развития осложнений.

Рак Педжета: рак молочной железы фотографии, начальная стадия болезни Педжета молочной железы | Клиники «Евроонко»

Рак Педжета, или болезнь Педжета — редкая разновидность злокачественных опухолей молочной железы, которая поражает сосок и ареолу. Болезнь названа в честь английского врача Джеймса Педжета, жившего и работавшего в XIX столетии. В 1874 году он первый отметил связь между изменениями в соске и злокачественными опухолями молочной железы. На данный момент болезнь Педжета довольно хорошо изучена, существуют эффективные методы ее лечения.

Некоторые цифры и факты:

• По данным американских экспертов, рак Педжета составляет около 1–5% от всех типов рака молочной железы.
• Как и все остальные виды злокачественных опухолей молочной железы, рак Педжета в большинстве случаев встречается у женщин. Редко заболевание диагностируют у мужчин.
• Чаще всего болезнь обнаруживается у людей старше 50 лет. Известны случаи, когда патологию диагностировали у подростков и людей старше 80 лет.
• Средний возраст пациентов-женщин — 62 года, мужчин — 69 лет.
• У 97% пациентов с раком Педжета также имеется «рак на месте» или инвазивная злокачественная опухоль в молочной железе.

Причины развития рака Педжета

Причины заболевания в настоящее время до конца не известны. Существуют две теории:

1. Большинство экспертов склоняются к мнению о том, что изначально рак Педжета возникает внутри молочной железы, и оттуда раковые клетки проникают в сосок и ареолу. Это объясняет, почему у 97% больных есть другая опухоль.
2. Согласно второй теории, рак Педжета развивается самостоятельно в результате озлокачествления клеток, которые находятся в соске или ареоле. Подтверждением тому служат 3% пациентов, у которых второй опухоли в груди нет.

Вышеописанные изменения в клетках происходят за счет некоторых мутаций. Каждая раковая клетка несет набор мутаций, которые помогают ей бесконтрольно размножаться и выживать. Почему в каждом конкретном случае возникают такие «раковые» генетические изменения — точно сказать невозможно. Врачам и ученым известны некоторые факторы риска, которые повышают вероятность развития рака Педжета:

• Возраст. С годами в теле человека накапливаются мутации, и однажды они могут привести к возникновению злокачественного новообразования в молочной железе или другом органе.
• Семейный анамнез. Если у ваших близких родственников был диагностирован рак груди, ваши риски также повышены.
• Наследственные мутации. Например, известно, что вероятность развития злокачественных опухолей груди повышается при мутациях в генах BRCA1 и BRCA2. Если эти генетические дефекты есть у родителей, они могут передать их своим детям.
• Повышенная плотность ткани молочной железы. Это можно обнаружить во время маммографии — рентгенографического исследования.
• Отягощенный личный анамнез. Если у женщины уже была ранее диагностирована злокачественная опухоль в груди, у нее повышен риск ее повторного возникновения.
• Лишний вес. Этот фактор особенно опасен, если женщина начала набирать лишние килограммы после менопаузы.
• Алкоголь. Чрезмерное и частое употребление спиртного повышает вероятность развития онкологических заболеваний.
• Заместительная гормональная терапия. Женщины, которые принимают препараты эстрогенов, чаще страдают раком Педжета.

Если вы нашли у себя факторы из списка, это еще ни о чем не говорит. Ни один из них не приведет гарантированно к раку. Каждый лишь в некоторой степени повышает вероятность. В то же время, отсутствие всех этих факторов не гарантирует защиты от онкологического заболевания.

Классификация рака Педжета

В соответствии с Клиническими рекомендациями Министерства Здравоохранения РФ, выделяют три варианта заболевания:

• болезнь Педжета;
• болезнь Педжета и внутрипротоковый рак;
• болезнь Педжета и инфильтрирующий протоковый рак.

Стадии заболевания

Рак Педжета, при котором имеются дополнительные опухолевые узлы в молочной железе, классифицируют по стадиям в соответствии с общепринятой системой TNM. В зависимости от показателей T (размеры и распространение первичной опухоли), N (распространение в регионарные лимфатические узлы) и M (наличие отделенных метастазов), выделяют 5 стадий:

• Стадия 0 — опухоль находится в пределах ткани, из которой она развилась, и не распространяется на соседние ткани.
• Стадия I — опухоль не более 2 см в наибольшем измерении. Раковые клетки не распространяются в лимфоузлы, нет отдаленных метастазов.
• Стадия II — опухоль от 2 до 5 см, которая может распространяться в лимфоузлы. При этом на стороне поражения прощупываются подвижные лимфатические узлы.
• Стадия III. На стадии IIIA размер опухоли может превышать 5 см. Она распространяется в лимфатические узлы, которые становятся спаяны друг с другом, окружающими тканями. На стадии IIIB первичная опухоль прорастает в соседние ткани: кожу, стенку грудной клетки.
• Стадия IV — имеются отдаленные метастазы. При этом не важно, какие размеры имеет первичная опухоль.

Симптомы

У 40–50% пациентов при раке Педжета можно прощупать уплотнение в молочной железе. Такой симптом в 60–90% случаев указывает на инвазивный, то есть прорастающий в окружающие ткани, рак.

Обычно первые симптомы заболевания связаны с изменениями в соске и ареоле. Их легко принять за проявления другой патологии — экземы или псориаза:

• покраснение;
• зуд, покалывание, жжение, болезненность;
• деформация, уплощение соска;
• выделения — желтые или кровянистые;
• изъязвления, мокнутие, корочки;
• сосок легко травмируется, начинает кровоточить, затем образуются корочки.

Стоит помнить и о других проявлениях злокачественных новообразований груди: уплотнения, асимметрия, изменения кожи по типу «лимонной корки», увеличение подмышечных лимфатических узлов.

Эти признаки далеко не всегда свидетельствуют об онкологическом заболевании. Но, если они появились, важно сразу посетить врача и провериться.

Очень редкая разновидность заболевания — пигментный рак Педжета. В данном случае приходится проводить дифференциальную диагностику с меланомой.

Методы диагностики

Диагностикой заболевания занимается врач-онкомаммолог. Во время первичного приема он осматривает молочные железы, сосок, ареолу, проводит пальпацию (ощупывание), чтобы обнаружить уплотнения.

В зависимости от клинических проявлений, выделяют три формы заболевания:

• Есть поражение соска и ареолы, но нет опухолевых узлов в молочной железе.
• Узловая форма.
• Есть опухолевый узел, но нет поражения соска и ареолы.

Основной метод диагностики рака Педжета — биопсия. Суть исследования в том, что получают образец патологически измененной ткани и отправляют в лабораторию для изучения под микроскопом. Это помогает достоверно обнаружить опухолевые клетки и установить точный диагноз.

Материал для биопсии можно получить разными способами:

• С помощью соскоба.
• Удаление тонкого слоя кожи с помощью лезвия — бритвенная биопсия.
• Пункционная биопсия — с помощью специального инструмента в виде трубки с острыми краями, он позволяет получить столбик ткани.
• Во время клиновидной биопсии удаляют фрагмент ткани в виде клина.
• В некоторых случаях удаляют весь сосок.

Если по результатам биопсии обнаружена болезнь Педжета, врач назначает дополнительные исследования: маммографию, МРТ, УЗИ. Они помогают выявить дополнительные узлы в груди.

Современные методы и принципы лечения рака Педжета

Многие годы при раке Педжета хирурги придерживались агрессивной тактики: во время операции удаляли всю молочную железу (мастэктомия) и подмышечные лимфатические узлы на стороне опухоли.

Такой подход аргументировали тем, что у пациентов зачастую имеются дополнительные опухолевые узлы в груди, и даже если есть только одна опухоль, то после удаления соска и ареолы ее часть все еще может остаться в глубине, что чревато рецидивом.

Лимфатические узлы удаляли на всякий случай, так как в них тоже могут находиться раковые клетки.

В настоящее время подходы изменились. В ходе исследований было доказано, что, если в груди есть только одна опухоль в области соска, и нет других узлов по данным маммографии, можно удалить только сосок с ареолой, впоследствии назначив курс лучевой терапии. После такой органосохраняющей операции не отмечается повышенный риск рецидива.

Изменилось отношение и к лимфатическим узлам. В настоящее время существует процедура, которая помогает проверить, не осталось ли в них раковых клеток — сентинель-биопсия.

Во время операции хирург вводит в опухоль специальный радиофармпрепарат, который проникает в лимфатические сосуды, достигает близлежащих («сторожевых») лимфатических узлов и заставляет из «светиться». Это «свечение» обнаруживают с помощью специального аппарата — гамма-камеры.

Таким образом, врач может обнаружить лимфоузлы, которые первыми принимают лимфу от опухоли, удалить их и проверить, нет ли в них очагов. Если сторожевые лимфоузлы «чистые», значит, раковые клетки до них добраться не успели, и удалять остальные лимфатические узлы нет смысла.

Сентинель-биопсия помогает избежать необоснованного удаления лимфоузлов и тем самым предотвратить развитие осложнения, связанного с нарушением оттока лимфы — лимфедемы.

После операции может быть назначена терапия химиопрепаратами, гормональными, таргетными препаратами.

Обычно адъювантную химиотерапию проводят в случаях, когда была удалена большая опухоль, очаги обнаружены в лимфатических узлах, если раковые клетки были низкодифференцированными и склонными к агрессивному росту. Гормональная терапия показана при наличии на поверхности опухолевых клеток рецепторов к гормонам.

Прогноз

Прогноз при раке Педжета зависит от ряда условий. Большое значение имеет наличие в груди дополнительных узлов и стадия заболевания.

В США была изучена статистика, оказалось, что пятилетняя выживаемость (процент пациентов, выживших в течение 5 лет с момента, когда была диагностирована опухоль) среди женщин, которые получали лечение при раке Педжета с 1988 по 2001 год, составляет 82,6%. При этом средняя пятилетняя выживаемость при других типах рака груди составляет 87,1%.

Если в груди имеются дополнительные узлы, то пятилетняя выживаемость снижается по мере увеличения стадии:

• I стадия — 95,8%;
• II стадия — 77,7%;
• III стадия — 46,3%;
• IV стадия — 14,3%.

Таким образом, ранняя диагностика помогает улучшить прогноз и существенно повышает шансы на успешное лечение. Как только появились какие-либо подозрительные изменения со стороны молочных желез — нужно немедленно посетить врача-маммолога и пройти обследование. А для того чтобы своевременно обнаружить эти изменения, каждой женщине нужно регулярно раз в месяц проводить самообследование груди. Раз в год нужно проходить осмотр у маммолога, после 40 лет — маммографию.

Существуют ли эффективные методы профилактики?

Так как причины заболевания до конца не известны, то и специфических мер профилактики рака Педжета не существует. Нужно постараться исключить основные факторы риска и в целом вести здоровый образ жизни:

• отказаться от алкоголя;
• придерживаться здорового рациона;
• поддерживать нормальный вес;
• регулярно заниматься спортом.

Вероятность развития злокачественных опухолей груди повышает заместительная гормональная терапия.

Поэтому если во время менопаузы женщина испытывает неприятные симптомы, и ей нужно назначить гормоны, врач должен оценить возможные риски.

Если женщина склонна к развитию онкологических заболеваний молочной железы, нужно постараться обойтись без гормональных препаратов или назначать их аккуратно, в минимальных дозировках.

Если женщина является носительницей мутаций, которые сильно повышают риск злокачественного перерождения, врач может предложить профилактическую гормональную терапию (препараты, которые блокируют эффекты эстрогенов) или мастэктомию — удаление молочной железы.

Конечно же, важна не только профилактика, но и ранняя диагностика: регулярные самообследования груди, осмотры маммолога, после 40 лет — маммография. В клиниках «Евроонко» существуют различные скрининговые программы для мужчин и женщин. Запишитесь на прием к нашему врачу: он расскажет, какие виды скрининга и как часто нужно проходить в вашем случае.

Рак Педжета: онкологическая опухоль соска | Университетская клиника

Рак Педжета – это злокачественное новообразование в области соска и ареолы молочной железы. Этот вид рака встречается редко – примерно у 1-5% пациентов, страдающих раком груди. Онкология соска опасна для людей обоих полов. Группу риска составляют пожилые люди, в возрасте старше 60 лет.

Рак Педжета — это агрессивная форма онкологии с высоким риском метастазирования и рецидивов. Только ранняя диагностика болезни дает надежду на излечение.

Причины развития рака соска

До сих пор нет единой теории о причинах развития рака Педжета. Существует два мнения на этот счет:

• Эпидемотропная теория. По этой версии рак соска имеет вторичную природу. Сначала у пациента развивается другой вид онкологии груди. Далее злокачественные клетки проникают в млечные протоки и доставляются к соску. Это приводит к поражению сосково-ареолярного комплекса. Главное подтверждение этой теории в том, что 95% пациентов с диагнозом рак соска страдают также каким-либо другим видом рака молочной железы. Но эта версия не объясняет еще 5% случаев онкологии Педжета.
• Теория перерождения клеток. Эта версия гласит, что рак соска формируется при спонтанном перерождении клеток. Факторов, вызывающих перерождения, может быть множество.

Большинство онкологов склоняются к первой теории. Однако, согласно наблюдениям, существует ряд факторов риска, повышающих вероятность онкологии соска:

• генетическая предрасположенность (болезнь часто диагностируется у тех, кто имеет ближайших родственников, страдающих раком соска);
• старшая возрастная группа (возраст старше 60 лет);
• повреждения, травмы, трещины сосков;
• гормональные особенности – раннее половое развитие и позднее наступление климакса;
• бесплодие у женщин;
• рак груди и шейки матки;
• склеродермия;
• профессиональные факторы – контакты с канцерогенами.

Симптомы рака Педжета

Онкология на начальных этапах не проявляет себя. К первым признакам болезни относят такие симптомы:

• изменение пигментации ареолы соска – появление розовых, красных, темных пятен;
• изменение структуры тканей – огрубение, шелушение, образование чешуек;
• повышение чувствительности зоны поражения, дискомфорт при прикосновении;
• зуд, жжение, незначительная болезненность.

Эти симптомы могут отмечаться в области одной или двух молочных желез. Чаще встречается одностороннее поражение. Первичные признаки быстро снимаются местными средствами – мазями, компрессами. Но облегчение обычно бывает недолгим.

Скоро наступает рецидив, при котором симптомы возвращаются и дополняются такими проявлениями:

На поздних стадиях больной может обнаружить уплотнение в зоне соска при самообследовании. Именно поэтому женщинам важно проводить эту процедуру как можно чаще.

Любое образование, выявленное в грудной железе, должно стать основанием для приема маммолога.  

Стоимость услуг маммолога в Университетской клинике

Услуга	Цена, руб.
Прием (осмотр, консультация) врача маммолога с высшей квалификационной категорией первичный	2000
Прием врача маммолога с высшей квалификационной категорией повторный (интерпретация полученных результатов обследования)	1700
Комплексный прием врача маммолога, онколога (консультация, осмотр, УЗИ молочных желез)	2500
Ультразвуковое исследование молочных желез	1300
Аспирационная биопсия новообразований молочной железы (МЖ) или регионарных лимфоузлов (без стоимости гистологического или цитологического исследования)	1500
Воздействие терапевтическим лазером	500
Назначение комплексного лечения маститов, лактостаза	1500
Пункция образований молочной железы (МЖ) или регионарных лимфоузлов (без стоимости гистологического или цитологического исследования)	2500
Все цены ⇒

Маммологи выделяют 5 форм течения рака соска:

• Опухолевая форма – злокачественный (аномальные) клетки скапливаются под соском. В этом месте образуется уплотнение.
• Язвенная форма – ареолы меняют свою форму, а на поверхности образуются язвы. Они имеют вид кратера.
• Псориатическая форма – сосок покрывается мелкими папулами (пузырьками), кожа в этой области шелушится.
• Острый экземаноид – основное проявление рака этого типа – сыпь. По мере развития высыпания превращаются в мокнущие язвы.
• Хронический экземаноид – мокнущие язвы при этом покрываются сухими корочками.

Чаще встречается язвенная форма заболевания. При этом рак может развиваться без уплотнений и выраженных новообразований. У 40% пациентов под соском образуется плотный узелок.

Полное отсутствие симптомов при онкологии этого типа встречается редко.

Рак соска молочной железы

Стадии рака Педжета

Онкология развивается поэтапно. Выделяют 5 стадий рака Педжета:

• Неинвазивная стадия. На первичном этапе злокачественные клетки строго ограничены контуром соска. Поражается только сосково-ареолярный комплекс. Симптомов на этом этапе нет – сосок не меняет цвет и контур, лимфоузлы не увеличиваются.
• Стадия I. На этом этапе раковые клетки начинают переходить в окружающие ткани. Глубина и распространение поражения может достигать 2 см. Онкологический процесс не переходит на лимфоузлы. Признаки болезни имеют слабовыраженный характер. Больной отмечает сморщивание поверхности соска, незначительное изменение оттенка ареолы. Редко появляются высыпания и шелушения.
• Стадия II. Диагноз «рак Педжета второй стадии» ставят, когда размеры пораженной ткани достигают 2-5 см. На этом этапе онкология активно прогрессирует. В процесс включаются подмышечные лимфоузлы. Они становятся подвижными, незначительно увеличиваются в размерах. Больной ощущает несильную боль, жжение, покалывание в зоне ареолы.
• Стадия III. На этапе IIIА онкология увеличивается в размерах, затрагивая лимфатические узлы. Они также увеличиваются, в связи с формированием метастаз. Стадия IIIВ диагностируется, когда рак прорастает в грудную стенку, затрагивая окружающие ткани. Больной чувствует сильную боль в области груди. Кровянистые и гнойные выделения из соска появляются регулярно.
• Стадия IV. Самая тяжелая стадия рака Педжета вовлекает в онкологический процесс все смежные ткани. Опухоль сильно увеличивается в размерах. Начинается формирование метастаз в разных органах – легкие, головной и спинной мозг, печень. Область соска сильно воспалена. Больной ощущает интенсивную боль в груди. Боль снимается  сильнодействующими препаратами анальгетиками.

Прогноз лечения зависит от стадии болезни. Выявить неинвазивную стадию рака сложно, но только ранняя диагностика болезни дает шанс на  излечение.

Диагностика рака соска груди

Ранняя диагностика рака Педжета затруднена отсутствием симптомов. Неинвазивный рак определяют во время профилактического осмотра. При появлении первых признаков, пациенту необходимо обратиться к маммологу. Врач проведен опрос больного для сбора анамнеза. Далее переходят к таким методам обследования груди:

• Осмотр и пальпация. Врач осматривает и прощупывает грудь, оценивает состояние соска. Начиная со второй стадии болезни визуальные признаки патологии, могут быть заметны. Маммолог обращает внимание на состояние лимфоузлов, болезненность пальпации. Иногда удается прощупать онкологический узел.
• Мазок. Исследование проводится, если у больного есть выделения из сосков. Мазки исследуются под микроскопом. Это позволяет точно определить присутствие раковых клеток.
• Маммография. Этот метод информативен только при наличии опухоли в тканях молочной железы. Метод основан на использовании рентгеновских лучей для создания снимков в трех проекциях. Если рак соска не сопряжен с онкологией других тканей груди, маммография не информативна.
• УЗИ. Ультразвуковое исследование молочных желез показывает наличие или отсутствие новообразований в области соска. Также во время УЗИ специалист может заметить структурные изменения тканей. Метод используется как дополнительный.  
• МРТ (магнитно-резонансная томография). Метод позволяет определить рак Педжета на любой стадии. МРТ точно показывает объемы поражения тканей, даже если симптомы отсутствуют полностью. Методика позволяет изучить состояние молочной железы послойно.
• Биопсия. Это гистологическое исследование участка тканей. Взятие материала проводят при помощи тонкой иглы. Лабораторный анализ материала позволяет точно определить злокачественные клетки.
• Сцинтиграфия. Метод основан на введении в организм радиоактивных изотопов. В зависимости от характера распределения изотопов по организму можно определить опухоли, патологические ткани. Метод очень информативен. Сцинтиграфия  выявляет даже самые незначительные по размерам опухоли.

Для постановки окончательного диагноза проводится несколько исследований.

Методы лечения рака Педжета

Схема лечения определяется степенью онкологии, возрастом пациента, наличием сопутствующих заболеваний.

Стадия рака Педжета	Патологические процессы	Симптомы	Методы лечения
Неинвазивная стадия	Атипичные клетки ограничены контуром соска.	Симптомов нет	Лечение: резекция ареолы, мастэктомия, химиотерапия.
Стадия I	Область поражения не превышает 2 см. Лимфоузлы не вовлечены в онкологический процесс.	Сморщивание тканей соска; шелушение; изменение цвета; высыпания.	Лечение: мастэктомия; лучевая терапия; химиотерапия; прием гормонов (для пожилых пациентов).
Стадия II	Прорастание раковых клеток в окружающие ткани. Увеличение опухоли до 5 см.	Изменение контура, размеров, структуры соска; боль в области груди;покалывания в ареоле.	Лечение: радикальная мастэктомия; прием гормонов; лучевая и химиотерапия.
Стадия III	Стадия IIIА – В процесс вовлекаются лимфатические узлы.	Шелушение в зоне ареолы; потемнение соска; высыпания; язвы; корочки; сильная боль; кровянистые выделения из груди.	Лечение: радикальная мастэктомия; обезболивающие препараты; лучевая и химиотерапия.
Стадия IIIВ – Разрастание опухоли, поражение тканей грудной стенки.
Стадия IV	Агрессивное поражение всех окружающих тканей. Активное образование метастаз.	Очень сильная боль в груди; кратерообразные язвы; воспаление ареолы; боли в других частях тела; выделения крови и гноя из соска.	Лечение: радикальная мастэктомия; сильнодействующие анальгетики; лучевая и химиотерапия.

Хирургическое удаление

Лечение всегда проводится комплексно. В основе лечения – удаление области поражения. Для удаления рака соска применяют такие виды операций:

• Резекция ареолы. На ранней стадии болезни, пациенту могут удалять ареолу с небольшим участком молочной железы. Метод применяется, когда злокачественные клетки не поражают лимфатические узлы и окружающие ткани. После операции сосок восстанавливают методами реконструктивной маммопластики.
• Мастэктомия. Это удаление железы и малой грудной мышцы. Операция эффективна только при неинвазивных формах онкологии.
• Радикальная мастэктомия. Это операция по удалению всех структур груди. Удаляют грудные мышцы, жировую клетчатку и лимфатические узлы. Операция проводится при распространении онкологии на окружающие ткани.

Метастазы также удаляют хирургическими методами.

Дополнительные методы лечения

В комплексе с операцией применяют методы подавления роста раковых клеток. Чаще всего для этого применяют:

• лучевую терапию;
• химиотерапию;
• гормональное лечение.

Лучевая терапия применяется на всех стадиях болезни. Гормоны назначают,  когда опухоль имеет рецепторы к стероидным веществам. Этот тип лечения нельзя применять женщинам детородного возраста, до прекращения работы яичников.  

Дополнительно врач может проводить симптоматическое лечение. При сильных болях пациентам назначают сильнодействующие анальгетики. Признаки воспаления в редких случаях снимают противовоспалительными средствами.

Рак Педжета – это очень агрессивная форма онкологии. Даже при раннем выявлении и удалении злокачественных тканей, риск рецидива очень высок. Средняя продолжительность жизни пациентов с этим диагнозом – всего 3 года.

Университетская клиника оборудована новыми техническими средствами ранней диагностики болезни. Лечение проводится под контролем опытных маммологов и онкологов. Каждый пациент получает медицинскую помощь, соответствующую особенностям течения заболевания.      

Похожее

Болезнь Педжета груди (рак Педжета) — причины, симптомы, диагностика и лечение * Клиника Диана в Санкт-Петербурге

Болезнь Педжета (болезнь соска Педжета, болезнь Педжета кожи на соске, рак Педжета) — редкий тип рака груди, который поражает соски и ареолу (темный круг кожи вокруг соска).

Большинство пациентов с болезнью Педжета имеют опухоль в пораженной груди. Лишь в редких случаях болезнь Педжета ограничивается только поражением соска.

Рак Педжета выглядит как экзема на соске груди. Его симптомы — покраснение соска, напоминающее дерматит на коже, похожей на апельсиновую корку, зуд и покалыванием в груди. Рак Педжета напоминают многие другие заболевания сосков, например, раздражение, воспаление груди. Эта форма рака встречается очень редко, поэтому диагноз часто ставится после неудачного лечения дерматита.

Основным методом лечения является операция по удалению груди (мастэктомия), а объем процедуры зависит от размера опухоли, наличия метастазов в подмышечных лимфатических узлах.

В качестве дополнительной терапии может быть назначена химиотерапия, лучевая или гормональная терапия.

Болезнь груди Педжета — почему так называется?

Болезнь груди Педжета (болезнь соска Педжета, болезнь Педжета кожи на соске, рак Педжета) была названа в честь британского врача сэра Джеймса Педжета, который в 1874 году заметил связь между изменениями в сосках и раком груди.

В честь этого доктора названы несколько других заболеваний:  болезнь Педжета костей (метаболическая болезнь костей), болезнь Педжета вульвы и болезнь Педжета полового члена. Эти заболевания не связаны с болезнью груди Педжета.

Рак груди в основном встречается у женщин. Мужчины тоже могут заболеть, но гораздо реже.

Болезнь груди Педжета составляет от 1 до 4% всех случаев рака груди. Рак груди — самое распространенное злокачественное заболевание у женщин. Средний возраст постановки диагноза составляет 57 лет, но зарегистрированы случаи как у подростков, так и у женщин в возрасте от 70 до 80 лет.

Болезнь груди Педжета — причины

Врачи до сих пор не до конца понимают, что вызывает болезнь соска Педжета.

Наиболее общепринятая теория заключается в том, что раковые клетки из опухолей в груди перемещаются через молочные протоки груди к соску и ареоле. Это могло бы объяснить, почему болезнь груди Педжета почти всегда возникает вместе с другой опухолью.

Болезнь Педжета груди — факторы риска

Хотя точный механизм этого заболевания неизвестен, известен ряд факторов риска, которые могут привести к развитию рака у генетически предрасположенных людей. Факторы риска, влияющие на вероятность развития этого заболевания, — это те же факторы, которые влияют на риск развития любого другого типа рака груди.

Факторами риска развития болезни Педжета груди являются:

• возраст;
• личный анамнез рака груди (люди, у которых был рак в одной груди, имеют повышенный риск развития его в другой);
• перенесенное ранее заболевание молочной железы (например, лобулярная карцинома in situ или атипичная гиперплазия);
• положительный семейный анамнез рака груди или яичников;
• наследственная мутация в гене, увеличивающая риск рака груди (например, BRCA1 или BRCA2);
• плотная паренхима груди (плотная ткань груди);
• первая менструация (менархе) до 12 лет;
• бесплодие или роды после 30 лет;
• менопауза после 50 лет;
• облучение (например, лучевая терапия в молодости для лечения рака другого органа);
• лишний вес и ожирение;
• нездоровое питание, высокое содержание жира в пище;
• заместительная гормональная терапия эстрогенами;
• алкоголь и курение.

Наличие одного или нескольких факторов риска автоматически не означает, что у женщины разовьется рак груди.

У большинства пациенток с раком груди факторы его вызвавшие неизвестны.

Болезнь Педжета груди — симптомы

Признаки и симптомы заболевания обычно появляются только в одной груди. Патология обычно начинается в соске и может распространиться на ареолу и другие области груди.

Ранние симптомы болезни груди Педжета такие же, как и симптомы кожных заболеваний, таких как дерматит или экзема (покраснение груди) и воспаление груди. Поэтому рак Педжета часто называют экземой соска.

Симптомами болезни груди Педжета являются:

• экзема на соске (покраснение соска, покраснение груди);
• зуд соска и ареолы;
• покалывание или жжение в груди;
• грубая утолщенная кожа на соске или вокруг него, похожая на апельсиновую корку;
• втянутый сосок;
• выделения из груди (обычно желтоватые или кровянистые);
• уплотнение на груди (если одновременно есть еще одна опухоль груди).

Если не лечить, опухоль распространяется, и на соске груди образуется струп, который может принимать большие размеры.

Из-за схожести с дерматитом и редкой встречаемости этого заболевания женщины в среднем болеют несколько месяцев, прежде чем будет поставлен правильный диагноз.

Если пациентка лечит дерматологическое заболевание груди, и состояние не улучшается, необходимо обратиться к врачу. Может потребоваться биопсия пораженного участка — процедура, при которой собирают небольшой образец ткани для патогистологического анализа под микроскопом.

Необходимо обращать внимание на любые изменения в груди. Если замечено уплотнение на груди, появился зуд или раздражение груди, которые длятся более месяца — необходимо обратиться к врачу. Прогноз для каждой злокачественной опухоли лучше, если ее вовремя обнаружить!

Надо преодолеть страх перед худшим диагнозом — раком груди. Очень вероятно, что это доброкачественное образование, например, фиброаденома. Однако если диагноз — злокачественное заболевание, всегда лучше вовремя его вовремя поставить и начать лечение.

Болезнь Педжета груди — диагностика

Диагноз болезни Педжета груди ставится с помощью нескольких тестов:

1. Клинический осмотр груди — во время осмотра молочной железы врач проверяет сомнительные участки обеих грудей путем пальпации (надавливания пальцами), замечает цвет кожи вокруг сосков и любые аномальные изменения. Врач может обнаружить уплотнение в груди или утолщение при пальпации.
2. Маммография — рентгенологическое исследование тканей груди, позволяющее обнаружить опухоль груди.
3. УЗИ груди — иногда из-за наличия микрокальцификатов в груди рекомендуется сделать ультразвуковое исследование.
4. Биопсия — небольшой образец тканей берётся во время прокола и исследуется под микроскопом. Полученный патогистологический результат является единственным окончательным свидетельством злокачественного заболевания. Можно взять ткань соска или ареолы, а также ткань узелка груди.

В случае положительного результата биопсии, то есть обнаружения рака груди, необходимо проверить, распространилось ли заболевание на подмышечные лимфатические узлы.

Болезнь груди Педжета — лечение

Если биопсия груди и соска положительна на болезнь Педжета, первым методом лечения является хирургическое удаление груди (мастэктомия).

Тип операции зависит от стадии заболевания и может быть:

1. Простая мастэктомия — хирургическая процедура, при которой удаляется вся ткань груди (железистая и жировая ткань, а также соски), но не лимфатические узлы в подмышечной впадине (подмышечные лимфатические узлы). Эта операция проводится в случаях, когда есть рак груди, но он не распространился на лимфатические узлы (биопсия сторожевого узла отрицательна).
2. Радикальная мастэктомия — удаление груди как при простой мастэктомии с удалением лимфатических узлов в подмышечной впадине (подмышечные лимфатические узлы).
3. Запасная мастэктомия — процедура, при которой удаляется только часть груди вокруг опухоли.

Адъювантная (дополнительная) терапия

После операции обычно необходимо провести адъювантную терапию. Адъювантная терапия — это дополнительное лечение, которое может включать химиотерапию, лучевую терапию или гормональную терапию для предотвращения рецидива рака груди. 

Лечение каждой женщины зависит от стадии заболевания. После мастэктомии можно делать реконструкцию груди.

Болезнь Педжета груди — прогноз

К неблагоприятным факторам прогноза можно отнести:

1. Наличие пальпируемой опухоли в пораженной груди (уплотнение в груди).
2. Тип опухоли в пораженной груди — будь то протоковая карцинома in situ или инвазивный рак груди. Если рак груди инвазивен, какова стадия рака?
3. Пораженный лимфатический узел в подмышечной впадине.
4. Возраст младше 60 лет.

Общая пятилетняя выживаемость женщин с диагнозом болезни Педжета 

Для женщин с болезнью Педжета и инвазивным раком молочной железы пятилетняя выживаемость уменьшается с увеличением стадии инвазивного рака и составляет:

• Рак груди I стадии — пятилетняя выживаемость 95,8%;
• Рак груди II стадии — пятилетняя выживаемость 77,7%;
• Рак молочной железы стадии III — пятилетняя выживаемость 46,3%;
• Рак груди IV стадии — пятилетняя выживаемость 14,3%.

Стадия рака груди оценивается по размеру опухоли, наличию метастазов в лимфатических узлах и их количеству, гистологическим характеристикам самой опухоли (например, наличию рецепторов эстрогена или HER2). 

При лечении болезни груди Педжета важную роль играет то, на какой стадии заболевания был диагностирован рак (как и для любой другой злокачественной опухоли человека).

Если опухоль небольшого размера, присутствует только в одном месте и не распространилась на лимфатические узлы, высока вероятность полного излечения, потребуется только операция. Однако даже у таких пациенток есть шанс рецидива заболевания.

Для этого необходима только одна злокачественная клетка, которая с током крови попадает за пределы удаленной части груди, чтобы в дальнейшем размножиться и создать новую опухоль.

Вот почему сегодня о злокачественной опухоли говорят как о хроническом заболевании, которое непредсказуемо и всегда может вернуться. По той же причине необходимы многолетние регулярные осмотры для наблюдения за состоянием пациента.