Что такое саркома Юинга? Диагностика и лечение

Саркома Юинга представляет собой злокачественную опухоль, развивающуюся из костной ткани.

В настоящее время выделяют семейство сарком Юинга, включающее типичную саркому и внескелетный ее аналог; опухоль Аскина и группу нейроэктодермальных злокачественных новообразований костей/мягких тканей. Опухоль Юинга является относительно редким заболеванием, частота встречаемости которой составляет 0,3 случая/100 тысяч/в год.

Встречается преимущественно у детей/подростков, реже — у взрослых лиц. Наибольшая заболеваемость (57,5%) приходится на период формирования/созревания скелета (14-20 лет). Медиана заболеваемости варьирует в пределах 15 лет, по половому признаку преобладают мужчины в соотношении 1,5:1.

Саркома Юинга (гистологически) состоит из круглых мелких клеток с круглым ядром, содержащим хроматин и цитоплазмы.

Поражаться может практически весь костный скелет, однако наиболее частой локализацией опухоли являются лопатка, плоские кости таза, ребра, кости лица, диафизы большой/малой берцовой и бедренной костей.

Особенно часто опухоль встречается в области проксимального метадиафиза левой бедренной кости.

Характеризуется болезнь крайне агрессивным течением: почти в 25% случаев на момент постановки диагноза уже имеются отдаленные метастазы в различных частях тела — в костном мозге, легких, костях.

Значительно реже отдельных первичная опухоль возникает не в костях, а в мягких тканях.

Эта форма заболевания получила название внекостной саркомы Юинга и на ее долю приходится 12-15% от всех случаев саркомы Юинга.

Метастазирование костных сарком осуществляется преимущественно (до 90% случаев) гематогенным путем и значительно реже лимфогенным и очень редко (при генерализации процесса) встречается медиастинальное/ретроперитонеальное метастазирование. Органом-мишенью при гематогенном пути метастазирования являются в основном легкие, реже — кости скелета или головной мозг. Выживаемость при запущенных стадиях саркомы (на 3-4 стадии) не превышает 10%.

Патогенез

Саркома Юинга и другие опухоли семейства Юинга имеют нейроэктодермальное происхождение и имеют тесную гистогенетическую связь с клетками нервного гребешка. Предположительно клетки нервного гребешка в процессе эмбриогенеза, распространяясь по сомитам, принимают участие в формировании элементов периферической симпатической нервной системы могут быть источником развития опухолей.

Классификация

В основе классификации семейства сарком Юинга положен гистологический принцип, в соответствии с которым выделяют:

• Типичную саркому Юинга.
• Экстраоссальную (внескелетную) саркому Юинга.
• Опухоль Аскина.
• Нейроэктодермальные периферические новообразования.

Причины

Точные причины развития саркомы Юинга не установлены. Большинство специалистов-онкологов считают, что существенная роль принадлежит наследственной предрасположенности.

Предположительно, фактором высокого риска развития болезни является различные аномалии скелета (энхондрома/аневризмальная костная киста и др.

) и нарушения развития мочеполовой системы в период внутриутробного развития (гипоспадия/редупликация почечной системы). Почти в 40% случаев прослеживается тесная связь с предшествующей травмой.

Симптомы

Симптомы саркомы Юинга во многом определяется непосредственной локализацией первичной опухоли и локализацией метастатического очага. Основными клиническими проявлениями являются локальная боль/припухлость. Боль не уменьшается при фиксации конечности и усиливается в ночной период.

При локализации опухоли в тазовых костях боль может отсутствовать или быть незначительной, что способствует поздней ее диагностике.

По мере роста опухоли на первый план выходит нарушение функции ближайшего сустава/конечности, опухоль достаточно легко пальпируется, кожа над ней гиперемирована, горячая, слегка отечная.

Местные признаки дополняются постепенно усиливающимися симптомами общей интоксикации в виде общей слабости, субфебрильной/фебрильной температуры, потери аппетита. Отмечается снижение массы тела, появляется регионарный лимфаденит.

В зависимости от локализации саркомы могут появляться специфические симптомы, например, хромота при локализации на костях нижних конечностей; нарушение функции органов таза/параплегии при поражении поясничных позвонков (развитие миелопатии компрессионно-ишемического генеза).

При метастазах в легкие — кровохарканье, плевральный выпот, дыхательная недостаточность. При лабораторном исследовании — изменения в системе свертывания крови, анемия.

Анализы и диагностика

В основе диагностики саркомы Юинга — инструментальные/лабораторные методы исследования:

• Рентгенография (позволяет исключить ушибы, вывихи, и другие приобретенные повреждения костной ткани и выявить характерные деструктивные изменения тканей при онкологическом поражении костей). Фото ниже.
• КТ/МРТ (послойное сканирование позволяет четко визуализировать в костной структуру/мягких тканях опухоль, определить ее размеры, границы, распространение онкопроцесса на прилегающие ткани и выявить отдаленные метастазы).
• Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) — эффективна для выявления метастазов в костной ткани и внутренних органах.
• Гистологическое исследование биоптата (позволяет идентифицировать характер опухоли). Для саркомы Юинга характерна высоко злокачественная степень дифференцировки (G3/G4).

Лечение

Опухоль Юинга характеризуются высокой чувствительностью к химио- и лучевой терапии. Лечение комплексное, включающее химиолучевую терапию, операционное вмешательство. Проводится исключительно в лечебных учреждениях онкологического профиля.

Химиотерапевтическое лечение опухоли Юинга

Первоначально показано проведение предоперационной высокодозной полихимиотерапии, основное назначение которой — уменьшение размеров первичной опухоли/регрессия отдаленных метастазов на стадии диссеминированного состояния. Проводится как при локализованном, так и распространенном онкопроцесса, в том числе при саркоме Юинга 4 стадии.

Существуют различные схемы назначения и комбинирования препаратов, что определяется в каждом конкретном случае. К наиболее часто используемым цитостатикам относятся Ифосфамид, Доксорубицин, Циклофосфамид, Дактиномицин, Винкристин, Этопозид.

Рекомендовано проведение 4–6 циклов индукционной ХТ в период 12–24 недели, после чего проводится локальный метод лечения (операционное удаление опухоли/лучевая терапия) и последующее проведение назначением 6–10 циклов химиотерапевтического лечения интервалом 21 день. Общая длительность лечения варьирует в пределах 8–12 месяцев. Режимы химиотерапевтического воздействия при саркоме Юинга приведены ниже.

Хирургическое лечение

Оптимальным вариантом является радикальная операция, однако она в ряде случаев невыполнима. Нерадикальная операция с проведением ЛТ сопоставима с эффективностью самостоятельной лучевой терапией.

Лучевая терапия

Ее проведение показано в случаях невозможности проведения радикальной операции и обсуждается в случаях недостаточного лечебного эффекта после химиотерапии (гистологически определяется более 10 % опухолевых жизнеспособных клеток). Дозы облучения подбираются в зависимости от объема пораженной ткани и составляют в среднем 40–45 Гр и более высоких доз (50–60 Гр) при выявлении макроскопических изменений.

Лечение местных рецидивов/метастатического процесса носит паллиативный характер. Пациенты с наличием метастазов получают стандартную ХТ. Пациентам с метастазами в лёгких показана резекция метастазов, которая должна проводиться после тотального облучения лёгкого и эффективной химиотерапии.

Доктора

Лекарства

ДоксорубицинЦиклофосфамидВинкристинЭтопозид

Цитостатики (Ифосфамид, Доксорубицин, Циклофосфамид, Дактиномицин, Винкристин, Этопозид).

Процедуры и операции

Радикальное хирургическое лечение выполняется в соответствии с локализацией опухоли, а выбор оперативного вмешательства определяется размером первичного очага, степенью распространения опухоли вне костного компонента. Костные резекции выполняются с соблюдением требования костного отступа от края опухоли не менее 3–5 см. При необходимости проводится эндопротезирование суставов.

Требованием к операционным вмешательствам при саркоме Юинга является максимальное органосохранение не только на мелких костях (локтевой/лучевой, лопатке, ребрах, ключице), но и на относительно крупных — бедренной/плечевой, костях таза.

Диета

Как таковой диеты при саркоме Юинга нет. Показано высокобелковое питание. На фоне лечения может назначаться Диета (питание) после химиотерапии и Диета при лучевой терапии.

Профилактика

Методов первичной профилактики саркомы Юинга нет. Профилактические мероприятия должны быть направлены на предупреждения рецидива заболевания и должны включать постоянное наблюдение у онколога в течение первых 2 лет с периодичностью 1 раз/ 3 месяца; с 3 до 5 лет: 1 раз/6 месяцев и включать выяснение жалоб, R-графию зоны первичной опухоли, КТ грудной клетки.

Последствия и осложнения

Осложнениями первичной локализованной опухоли Юинга является метастазирование в костный мозг, легкие, реже — в головной мозг.

Прогноз

Прогноз при саркоме Юинга определяется множеством факторов. Современное комбинированное лечение локализованной саркомы при раннем обнаружении позволяет достичь 70% выживаемости.

При метастазах в кости/костный мозг на фоне проведения высокодозной химиотерапии, лучевой терапии/трансплантации костного мозга или стволовых периферических клеток выживаемость пациентов с метастатической формой повышается с 10% до 20-30%.

Список источников

• Феденко А. А., Бохян А. Ю., Горбунова В. А., Махсон А. Н., Тепляков В. В. Практические рекомендации по лечению первичных злокачественных опухолей костей (остеосаркомы, саркомы Юинга). Злокачественные опухоли: Практические рекомендации RUSSCO #3s2, 2020 (том 10).17
• Соловьев Ю.Н., Саркома Юинга. Вопросы онкологии 2002; №1 стр. 7–16.
• Нейштадт Э.Л. Опухоли и опухолеподобные заболевания костей / Э.Л. Нейштадт, А.Б. Маркочев. — СПб.: Фолиант, 2007. — 344 с.
• Опухолевые и опухолеподобные процессы у детей /Е. Д. Черствой [и др.]; под ред. Е. Д. Черствого. — Минск: Асар, 2002. — С. 197–199.
• Опухоли и опухолеподобные заболевания костей / Нейштадт Э.Л., Маркочев А.Б. — Санкт-Петербург: Фолиант, 2007. — 342 c.

Саркома Юинга

Саркома Юинга – онкологическая болезнь, для которой характерен злокачественный процесс; развивается в костной ткани. Чаще всего заболевание диагностируют у подростков и молодых людей. Может поражать трубчатые и плоские кости.

Считается одной из самых агрессивных форм онкологии, которая характеризуется ранним метастазированием, сложностью лечения и выраженным проявлением симптомов.

Причины развития опухолей так и не установлены четко. Но ряд исследований показал, что определенную роль играет наследственный фактор, генетическая предрасположенность.

Примерно в 40 % всех случаев такая форма онкологии развивалась после получения травмы в данном месте. Также обнаружено, что злокачественный процесс развивался у людей с различными скелетными аномалиями.

Области развития патологии

Саркома Юинга у детей и взрослых чаще всего образуется в бедренной кости, тазовой области, а также в малой и большой берцовой костях, на ребрах, лопатке, плечевой кости и в позвоночниках. Если это касается трубчатых костей, то опухолевый процесс обычно развивается в диафизе, а потом распространяется на другие части. Практически во всех случаях она движется по костномозговым каналам.

Симптомы и признаки саркомы Юинга

Симптомы проявляются постепенно. В начале развития в пораженной области возникают болезненные ощущения. Костная ткань постепенно деформируется. На суставе или рядом с ним появляется отечность, припухлость. Боли появляются периодически, но наиболее сильная она в ночное время суток. Часто на этой стадии считают, что у больного всего лишь воспалительный процесс в суставе.

Постепенно ткани сильно изменяются. Применяемые медикаменты не облегчают состояние. Нарушаются функции суставов. Появляются трудности с движениями. Кроме того, у человека можно заметить апатию, вялость, слабость, постоянную усталость. Он отказывается от еды. К симптомам относится увеличение температуры, малокровие, воспаление лимфоузлов.

Диагностика

Диагностика предполагает в первую очередь физический осмотр больного. После этого могут быть назначены:

• анализ крови;
• рентгенография (позволяет определить новообразование во внутренней области кости);
• компьютерная томография (благодаря рентгеновским лучам из разных углов создается трехмерное изображение человеческого тела; наличие метастаз можно определить благодаря получению изображения в области грудной клетки, можно увидеть новообразования в легких);
• магнитно-резонансная томография (процедура аналогична предыдущей, но используется магнитное поле);
• биопсия (у больного берут часть костной ткани, костного мозга и проводят исследование под микроскопом на наличие атипичности материала).

Лечение саркомы Юинга

Для успешного лечения онкологического заболевания необходим комплексный подход. Назначаются:

• химиотерапия: предполагает применение нескольких видов препаратов; после курса оценивают реакцию опухоли на терапию – если осталось не больше 5 % живых раковых клеток, то это считается отличным результатом;
• лучевая терапия: проводят с применением высоких доз – влияние осуществляют на первичный участок, а если найдены метастазы в легких, то и на эту область;
• хирургическое лечение: если есть возможность, новообразование удаляют радикальным способом вместе с мягкими тканями, расположенными рядом, участок кости при этом заменяют протезом (но даже если нет возможности полностью удалить пораженные ткани, частичная резекция повышает шансы на выживаемость).

• Вы можете БЕСПЛАТНО получить медицинскую помощь в Онкологическом центре «Sofia» по программе Государственных гарантий ОМС (Обязательного медицинского страхования) и ВМП (высокотехнологичной медицинской помощи).
• Услуга действует для всех граждан России.
• Чтобы узнать подробности, а также по каким нозологиям и услугам работает данная программа, позвоните, пожалуйста, по телефону +7 (495) 292-84-10, или можете прочитать более подробно здесь.

Прогноз и профилактические мероприятия

При саркоме Юинга прогнозы можно делать с учетом лечения и ряда факторов: когда установили наличие болезни, когда начали распространяться метастазы, где именно располагается опухоль.

На первой стадии болезнь является излечимой. Если удается удалить новообразование до того момента, как появились метастазы и другие очаги онкологического патологического процесса, то уровень выздоровления составляет 70 % всех случаев. Получить подобный результат также помогает медикаментозная терапия и химиотерапия. Благодаря им вероятность повторного развития рака является минимальной.

Если метастазы уже начали появляться, то прогнозы по лечению будут зависеть от того, в каких участках организма дополнительно развивается процесс, а также от стадии саркомы Юинга.

Если это лимфатические узлы или легкие, то ситуация для пациента не совсем хорошая. То же касается и тех случаев, когда операция невозможна.

Если метастазы находятся в костном мозге или в другой костной ткани, то уровень выживаемости снижается до 30 %.

Невозможно проводить профилактику саркомы Юинга, поскольку причины, которые вызывают такое онкологическое заболевание, так и не установлены. Можно исключить факторы, которые пагубно влияют на общее здоровье и состояние организма.

Рекомендуется перейти на здоровое питание, исправить рацион, отказаться от вредной еды: жирного, жареного, копченостей, консервов, газированных сладких, спиртных напитков. Также придется отказаться от курения.

Необходимо больше гулять на свежем воздухе пешком, заниматься спортом.

Запись на прием

В онкологическом центре «София» работают квалифицированные доктора, международные консультанты, лидеры российской медицины. Вы можете пройти все процедуры в одном месте: здесь корпус площадью 35 000 кв.

м, собственная лаборатория, стационар и поликлиническое отделение.

Если присутствуют подозрения на диагноз «саркома Юинга», то не стоит откладывать прохождение обследования – в данном случае время является одним из решающих факторов.

Преимущества онкологического центра Sofia

• уникальные врачи, которые занимаются лечением даже сложных случаев;
• прием и лечение по полису ОМС (уточняйте информацию у администраторов центра);
• великолепное оснащение: проводится высокотехнологичное лечение с применением всех доступных на сегодня методов;
• многочисленные сертификаты и награды, в том числе JCI;
• одно из самых лучших диагностических оборудований в Москве;
• 30 лет уникального опыта и безупречной репутации;
• повышенный комфорт: уютный, теплый интерьер, кафе и ресторан на крыше с панорамным видом – вы не чувствуете себя в больнице;
• большое количество мест для парковки.

«Sofia» находится в Центральном административном округе (ЦАО) Москвы, рядом сразу с несколькими станциями метро: «Новослободская», «Тверская», «Чеховская», «Белорусская» и «Маяковская».

Записаться можно по телефону +7 (495) 775-73-60 или через онлайн-форму!

Блок стилей «STYLE»

Саркома Юинга что это такое, диагностика и лечение, стадии

Саркома Юинга: лечение, профилактика

Что такое

Данный вид саркомы представляет новообразование злокачественного типа, которое развивается из костной ткани. Процент заболеваемости данным видом саркомы среди других злокачественных костных заболеваний – 15 процентов.

Очень часто это заболевание появляется у детей и подростков. Чаще всего болеют мальчики, девочки – реже. Локация поражения – трубчатые длинные и плоские кости.

Иногда эта болезнь возникает не в костях, а в мягких тканях, называясь экстраоссальной саркомой Юинга.

Бывают кроме того и периферические примитивные нейроэктодермальные саркомы, относящиеся к разновидностям рассматриваемого заболевания.

Саркома Юинга очень агрессивна и характеризуется ранним появлением метастаз. Для него свойственны боль, отеки, местное повышение температуры и увеличение вен около опухоли. Опухоль чаще всего диагностируется на поздних этапах развития, нередко в месте заболевания возникают переломы патологического характера.

Лечится она комбинированно: хирургическим вмешательством, химиотерапией предоперационного и послеоперационного назначения и лучевой терапией.

Причины

Определенную роль в появлении этой онкологии могут играть:

• Генетическая предрасположенность;
• Травмы и доброкачественные опухоли;
• Особенности скелета: энхондрома, аневризмальная киста;
• Нарушения в развитии мочеполовой системы: гипоспадии, редупликация почек.

Локализация

Локализуется саркома Юинга в костях таза, бедра, позвонках, ребрах, лопатках, малоберцовой и большеберцовой костях, плечевой кости.

Когда саркома Юинга возникает в трубчатых костях, то очагом ее распространения становится область диафиза, а затем распространение идет к эпифизу. Часто увеличение раковых клеток идет по костному каналу.

Наиболее часто метастазы при этом виде заболевания возникают в легких, костной ткани и костном мозге.

На последних стадиях метастазирование идет в центральную нервную систему, лимфатические узлы и внутренние органы. При диагностировании заболевания у большого количества людей уже имеется метастазирование.

Симптомы

Один из первых симптомов – болевой синдром в локации поражения. Поначалу он слабый, но не проходит ночью, в периоды отдыха, а, напротив, усиливается в покое.

Далее боли становятся сильнее, пациент не может быть активным в течение дня, не может нормально спать. При пальпации наблюдается болезненность. Бывает местная гипертермия, может быть расширена венозная сетка.

• Через несколько месяцев после первых симптомов раковая опухоль стремительно растет, хорошо обнаруживается при пальпации.
• На последних стадиях заболевания возникает угроза перелома патологического характера.
• Также возникает потеря аппетита, слабость, истощение организма, повышение температуры, анемия.
• Если саркома Юинга локализуется в области костей нижних конечностей, то больной может хромать.
• Если поражены позвонки, то могут нарушаться функции органов таза.
• При локализации саркомы Юинга в грудной области бывает харканье кровью, затруднительное дыхание.

Диагностирование

Обычно данная патология диагностируется после результатов рентгенографии. На снимке видно, что контуры опухоли нечеткие, кортикальная пластинка расслоена.

Если в болезнь вовлекается надкостница, то рентген показывает игольчатые и пластинчатые новообразования. На рентгене будет видно и изменение мягких тканей в размерах при некоторой их однородности.

1. Далее после рентгенографии проводится обследование у онколога, который назначает КТ или МРТ злокачественных мягких тканей.
2. Эти исследования определяют размер опухоли, ее распространенность по костномозговым каналам и ее связь с нервами и сосудами в соседних тканях.
3. Для исследования тканей делается биопсия: берется материал рядом с костномозговым каналом или из мягких тканей опухоли.

Лечение

Ввиду того, что саркома Юинга имеет агрессивный характер распространения и раннее метастазирование, воздействовать необходимо на весь организм комбинированно.

Химиотерапия

Бывает предоперационной и послеоперационной. Обычно сочетают сразу несколько препаратов. После смотрят ответ опухоли на химиотерапию.

Лучевая терапия

Обычно при такой терапии сразу назначаются высокие дозы облучения. Облучают очаг возникновения заболевания и легкие, если там обнаружены метастазы.

Хирургическое вмешательство

Опухоль могут удалить целиком вместе с соседними мягкими тканями. Если удаляется часть кости, то ее заменяют эндопротезом. Если опухоль полностью удалить нельзя, ее удаляют частично.

При современной медицине стараются не производить, если это возможно, экзартикуляции и ампутации, а сохранить орган или конечность.

Прогноз

При локализованной саркоме Юинга выживаемость составляет семьдесят процентов. Если имеются метастазы, то при современном лечении процентная выживаемость достигает десяти-тридцати процентов.

Профилактика

В качестве профилактических мер после болезни необходимо регулярное обследование для купирования рецидивов и минимализации побочных эффектов (бесплодие, нарушение костного роста, вторичные образования, кардиомиопатия).

Если у Вас диагностировали саркому Юинга, то мы готовы Вам помочь, просто обратитесь в клинику Onco.Rehab.

Саркома Юинга у детей. Клинические рекомендации

• Саркома Юинга
• Химиотерапия
• Детская онкология
• Опухоли костей
• Органосохранные операции
• Биопсия кости

• АЛТ — Аланинаминотрансфераза
• АСТ — Аспартатаминотрансфераза
• б/х – биохимический анализ крови
• в/в кап. — внутривенно капельно
• в/в стр. – внутривенно струйно
• ВОЗ – всемирная организация здравоохранения
• ВССЮ – внескелетная саркома Юинга
• Гр – грей
• ДН – динамическое наблюдение
• ЖКТ – желудочно-кишечный тракт
• ЖНВЛП – жизненно необходимые и важнейшие лекарственные препараты
• КСЮ – костная саркома Юинга
• л. – литр
• ЛДГ– лактатдегидрогеназа
• ЛПУ – лечебно-профилактическое учреждение
• ЛТ – лучевая терапия
• мг — миллиграмм
• мг/м2 – миллиграмм на метр квадратный
• МКБ 10 – международная классификация болезней (10-й пересмотр)
• мл — миллилитр
• МРТ – магнитно-резонансная томография
• МТС — метастаз
• НПВС – нестероидные противовоспалительные средства
• ОАК – общий анализ крови
• ОАМ – общий анализ мочи
• ОССЮ – опухоль семейства саркомы Юинга
• ПЗ – прогрессия заболевания
• ПНЭО – периферическая примитивная нейроэктодермальная опухоль кости
• ПХТ – полихимиотерапия
• ПЭ – полный эффект
• ПЭТ -КТ – позитронно-эмиссионная томография
• РД – разовая доза
• РД – разовая доза
• РИД – радиоизотопное исследование
• РКТ- рентгеновская компьютерная томография
• РФ – Российская Федерация
• СД – суммарная доза
• СОД – суммарная очаговая доза
• СТ – симптоматическая терапия
• СЮ – саркома Юинга
• УЗИ – ультразвуковое исследование
• ЧЭ – частичный эффект
• ЩФ – щелочная фосфатаза
• ЭКГ – электрокардиограмма
• ET — Этопозид (Etoposide), Топотекан (Topotecan)
• GEM/TAX – Гемцитабин (GEmcitabinum), Доцетаксел (Docetaxelum)
• hr – гипер (hyper)
• IE – Ифосфамид (Ifosfamide), Этопозид (Etoposide)
• TC — Топотекан (Topotecan), Циклофосфан (Cyclophosphamide)
• TEM/IR – Темолозомид (Temozolomidum), Иринотекан (Irinotecanum)
• TNM — классификации злокачественных новообразований (Tumor, Nodus, Metastasis)
• VAC – Винкристин (Vincristine), Адриамицин (Adriamycin), Циклофосфан (Cyclophosphamide).
• VCT — Винкристин (Vincristine), Циклофосфан (Cyclophosphamide), Топотекан (Topotecan)

Термины и определения

Анализ выживаемости (от анг. Survival analysis) — это класс статистических моделей, позволяющих оценить вероятность наступления события.

1. Инструментальная диагностика — диагностика с использованием для обследования больного различных приборов, аппаратов и инструментов.
2. Лабораторная диагностика — совокупность методов, направленных на анализ исследуемого материала с помощью различного специализированного оборудования.
3. Медицинское вмешательство — выполняемые медицинским работником и иным работником, имеющим право на осуществление медицинской деятельности, по отношению к пациенту, затрагивающие физическое или психическое состояние человека и имеющие профилактическую, диагностическую, лечебную, реабилитационную или исследовательскую направленность виды медицинских обследований и (или) медицинских манипуляций, а также искусственное прерывание беременности.
4. Медицинский работник — физическое лицо, которое имеет медицинское или иное образование, работает в медицинской организации и в трудовые (должностные) обязанности которого входит осуществление медицинской деятельности, либо физическое лицо, которое является индивидуальным предпринимателем, непосредственно осуществляющим медицинскую деятельность.
5. Полный эффект (ПЭ) — полная регрессия мягкотканного компонента опухоли, отсутствие или исчезновение отдаленных метастазов, положительная динамика в виде ис-чезновения периостальной реакции, уменьшение остеолитических очагов по дан-ным рентгенологического, КТ и МРТ исследований.
6. Прогрессия заболевания (ПЗ) — прогрессия более 25% от первоначального объема поражения или появление новых метастазов.
7. Рабочая группа — двое или более людей одинаковых или различных профессий, работающих совместно и согласованно в целях создания клинических рекомендаций, и несущих общую ответственность за результаты данной работы.
8. Синдром – совокупность симптомов с общими этиологией и патогенезом.
9. Хирургическое вмешательство – инвазивная процедура, может использоваться в целях диагностики и/или как метод лечения заболеваний.
10. Хирургическое лечение — метод лечения заболеваний путём разъединения и соединения тканей в ходе хирургической операции.

Частичный эффект (ЧЭ) — редукция более 50% опухолевой массы по сравнению с первоначально диагностированным объемом. Стабилизация заболевания (СЗ): сокращение менее 50% или прогрессия менее 25% от первоначального объема опухолевого поражения.

1. Краткая информация

1.1 Определение

Саркома Юинга (СЮ) – это злокачественная опухоль костной ткани, состоящая из широких полей небольших округлых клеток без межуточного вещества (ВОЗ 2002 г.) [1,6]. В 1990-х годах в мировой литературе был принят термин «опухоли семейства саркомы Юинга» (ОССЮ). Данная группа включает [2]:

• костную саркому Юинга (КСЮ),
• внескелетную саркому Юинга (ВССЮ),
• периферическую примитивную нейроэктодермальную опухоль кости (ПНЭО)
• злокачественную мелкоклеточную опухоль торакопульмональной зоны (опухоль Аскина).

1.2 Этиология и патогенез

Новообразование описано и выделено в самостоятельную нозологическую форму Джеймсом Юингом [3] в 1921 г. Поскольку изначально автор предполагал, что опухоль развивается из клеток периваскулярного эндотелия, то назвал ее «диффузной эндотелиомой кости» и позже предложил обозначать как «эндотелиальную миелому кости».

Близкое родство этих новообразований подтверждается характерной генетической особенностью: наличием единой хромосомной транслокации t(11;22) (q12; 24), повреждающей ген EWS, или ее варианта t(21;22).

Однако, по данным ряда авторов, несмотря на аналогичное происхождение опухолей и одинаковый подход к лечению, наблюдается различная степень их дифференцировки и различный прогноз.

Так, для ПНЭО характерны более выраженная нейроэктодермальная дифференцировка и более агрессивное течение.

У 25% пациентов опухоль локализуется в костях таза, в то время как у 50% опухоль локализуется на конечностях. Кроме того, достаточно часто поражаются ребра и позвоночник. Саркома Юинга может поражать любые кости и (реже у пациентов детского возраста) возникает исключительно в мягких тканях [1,2].

1.3 Эпидемиология

Саркома Юинга является второй по частоте первичной злокачественной опухолью кости. Наиболее часто она возникает у детей и подростков, но также встречается и у взрослых. Медиана заболеваемости ~15 лет, преобладают мужчины в соотношении 1,5:1. Саркома Юинга диагностируется у белых с частотой 0,3 на 100000 населения ежегодно, у выходцев из Африки и Азии случаи заболевания редки [3,15].

1.4 Кодирование по МКБ 10

C40	Злокачественное новообразование костей и суставных хрящей конечностей
C40.0	ЗНО лопатки и длинных костей верхней конечности
C40.1	ЗНО коротких костей верхней конечности
C40.2	ЗНО длинных костей нижней конечности
C40.3	ЗНО коротких костей нижней конечности
C40.8	Поражения костей и суставных хрящей конечностей, не перечисленные выше
C41	Злокачественное новообразование костей и суставных хрящей других и неуточненных локализаций
C41.0	ЗНО костей черепа и лица
C41.1	ЗНО нижней челюсти
C41.2	ЗНО позвоночного столба
C41.3	ЗНО ребер, грудины и ключицы
C41.4	ЗНО костей таза, крестца и копчика
C41.8	Поражение костей и суставных хрящей, выходящее за пределы вышеуказанных локализаций
C49	Злокачественное новообразование других типов соединительной и мягких тканей
C49.0	ЗНО соединительной и мягких тканей головы, лица и шеи
C49.1	ЗНО соединительной и мягких тканей верхней конечности
C49.2	ЗНО соединительной и мягких тканей нижней конечности
C49.3	ЗНО соединительной и мягких тканей грудной клетки
C49.4	ЗНО соединительной и мягких тканей живота
C49.5	ЗНО соединительной и мягких тканей таза
C49.6	ЗНО соединительной и мягких тканей туловища неуточненной локализации
C49.8	Поражение соединительной и мягких тканей, выходящее за пределы вышеуказанных локализаций
C49.9	ЗНО соединительной и мягких тканей неуточненной локализации

1.5 Классификация

Для стадирования ОССЮ используется 6-ая версия TNM классификации (Международной классификации злокачественных опухолей). (Таблица 2) Для определения стадии заболевания, следует придерживаться общих правил, применяемых для всех локализаций злокачественных опухолей, а именно:

1. Во всех случаях должно быть гистологическое подтверждение диагноза;
2. Описываются две классификации:
   1. клиническая (TNM) применяется до начала лечения, которая основывается на данных всех доступных методов обследования, данных биопсии и хирургических способах исследования;
   2. патологическая классификация (постхирургическая, патогистологическая), которая обозначается pTNM, основанная на данных, полученных до начала лечения, но дополненных или измененных на основании сведений, полученных при хирургическом вмешательстве или патоморфологическом исследовании операционного материала.
3. На основании данных TNM или рТ pN рМ производится группировка по стадиям;
4. При сомнениях в правильности определения категории TNM — надо выбирать низшую (т. е. менее распространенную) категорию;
5. При тотальном поражении кости или практически на протяжении всего длинника кости, или при поражении соседних костей, выставляется T3.

Таблица 2 – Классификация TNM

Первичная опухоль (Тumor)
Тх	Размер первичной опухоли не был определен
T0	Отсутствие данных о первичной опухоли
T1	Наибольший размер опухоли ? 8 см
T2	Наибольший размер опухоли >8 см
T3	Несколько несвязанных опухолей в первичной зоне поражения кости
Регионарные лимфоузлы (Nodus)
Nx	Исследование регионарных лимфоузлов не проводилось
N0	Нет данных о поражении регионарных лимфоузлов
N1	Поражение регионарных лимфоузлов
Отдаленные метастазы (Мetastasis)
Mx	Исследование для выявления отдаленных метастазов не проводилось
M0	Нет данных об отдаленных метастазах
M1	Отдаленные метастазы
M1a	в легких
M1b	другие локализации

Степени злокачественности опухоли представлена в таблице 3:

Таблица 3 – Гистологическое стадирование

Gx	исследование не проводилось
G1	хорошо дифференцированная
G2	умеренно дифференцированная
G3	плохо дифференцированная
G4	недифференцированная

Надо отметить, что для опухолей семейства саркомы Юинга характерна только высокозлокачественная (G3 и G4) степень дифференцировки.

Таблица 4 – Стадирование

Стадия	TNM	Злокачественность (G)
Стадия IA	T1N0M0	низкозлокачественная
Стадия IB	T2N0M0	низкозлокачественная
Стадия IIA	T1N0M0	высокозлокачественная
Стадия IIB	T2N0M0	высокозлокачественная
Стадия III	T3N0M0	любая G
Стадия IVA	любая T, N0, M1a	любая G
Стадия IVB	любая Т, N0, М1b любая T, N1, любая M	любая G любая G

2. Диагностика

2.1 Жалобы и анамнез

• Рекомендовано особое внимание уделить жалобам на боль в определенном месте, часто усиливающуюся в вечернее и ночное время. [2,3,4].

Уровень убедительности C (уровень доказательности 4)