Проявления, диагностика и лечение мелореостоза

Меланома кожи, от древнегреческого «melas» (черный) и «oma» (опухоль), агрессивное злокачественное образование, развивающееся в результате необратимого генетического перерождения меланобластов и меланоцитов.

Данные клетки продуцируют пигмент меланин и отвечают за цвет кожи, способность к загару и образование невусов (родинок). На протяжении последних десятилетий наблюдается неуклонный рост заболеваемости.

Эту тенденцию чаще всего объясняют возросшим воздействием ультрафиолетовых лучей и модой на загар.

Меланоциты синтезируют пигменты, отвечающие за окрашивание кожи, цвет глаз, волос. Пигментированные образования, переполненные меланином,  называются родинками и могут проявляться в течение всей жизни. Определенные причинные факторы экзогенного (от греч. «exo» — внешнего) и эндогенного («endo» — внутреннего) характера способны вызвать озлокачествление невусов.

Вследствие этого, риску развития меланомы подвергаются участки тела, где имеются врожденные или приобретенные невусы: кожа, реже слизистые оболочки и сетчатка глаза. Измененные клетки способны бесконтрольно размножаться и расти, формируя опухоль, метастазируя. Чаще всего, среди доброкачественных «собратьев», обнаруживают одиночное злокачественное новообразование.

Проявления, диагностика и лечение мелореостоза

Клиническая картина разнообразна. Размеры, очертание, поверхность, пигментация, плотность опухоли варьируются в широких пределах. Любые изменения, происходящие с родинкой, должны насторожить.

Характерные черты

Опухоль меланома, развивающаяся из невуса, отличается продолжительным нарастанием изменений (вплоть до нескольких лет) и последующей агрессивной трансформацией (1-2 месяца). Ранняя самодиагностика и своевременный осмотр у специалиста помогут выявить симптомы меланомы:

  • Гладкая зеркальная поверхность, с исчезновением кожных борозд.
  • Увеличение размеров, рост по поверхности.
  • Неприятные ощущения в области родинки: зуд, покалывание, жжение.
  • Сухость, шелушение.
  • Изъязвление, кровотечение.
  • Признаки воспалительного процесса в области родинки и окружающих ее тканей.
  • Появление дочерних образований.

Внезапное появление подкожных уплотнений и узелков также может свидетельствовать о развивающемся заболевании.

Клиническая классификация. Виды меланомы

Меланома проявляется в различных формах, выделяют 3 основных типа:

  1. Поверхностно-распространенная.

Опухоль меланоцитарного происхождения. Наиболее часто встречающееся заболевание (от 70 до 75% случаев) среди людей европеоидной расы, среднего возраста. Сравнительно небольшая, сложной формы с неровными краями.

Окрас неравномерный, рыже-бурый или бурый, с мелкими вкраплениями синюшного оттенка. Новообразование имеет тенденцию к дефекту ткани, сопровождающемуся выделениями (чаще кровянистыми). Рост возможен как по поверхности, так и вглубь.

Переход к фазе вертикального роста может занимать месяцы и даже годы.

Как выглядит меланома на фото?

Проявления, диагностика и лечение мелореостозаПроявления, диагностика и лечение мелореостозаПроявления, диагностика и лечение мелореостозаПроявления, диагностика и лечение мелореостоза
Проявления, диагностика и лечение мелореостозаПроявления, диагностика и лечение мелореостозаПроявления, диагностика и лечение мелореостозаПроявления, диагностика и лечение мелореостозаПроявления, диагностика и лечение мелореостоза

Нодулярное (уменьшительное от лат. «nodus» — узел) образование встречается реже (14-30%). Наиболее агрессивная форма. Рак меланома характеризуется быстрым ростом (от 4 месяцев до 2 лет). Развивается на объективно неизмененной коже без видимых повреждений или из пигментного невуса. Рост вертикальный. Окрас равномерный, темно-синий или черный. В редких случаях подобная опухоль, имеющая сходство с узелком или папулой может быть не пигментированной.

Заболеванию подвержены лица пожилого возраста (после 60 лет) и выявляется в 5-10% случаев. Открытые участки кожного покрова (лицо, шею, руки) захватывают узелки темно-синего, темно- или светло-коричневого цвета диаметром до 3мм. Медленный радиальный рост опухоли в верхних отделах кожи (20 лет и дольше до вертикальной инвазии в глубокие слои дермы) может захватывать волосяные фоликулы.

Первые признаки меланомы

  • Меланома – это приобретение клетками неблагоприятных признаков малигнизации (свойств озлокачествления), выраженное различными симптомами.
  • Для удобства запоминания признаков меланомы используют правило «ФИГАРО»:
  • Форма – вздутая над поверхностью;
  • Изменения – ускоренный рост;
  • Границы – ажурные, неправильные, изрезанные;
  • Асимметрия – отсутствие зеркальной схожести двух половинок образования;
  • Размер – критической величиной считается образование диаметром более, чем 6 мм;
  • Окраска – неравномерность цвета, включение беспорядочных пятен черного, синего, розового, красного цвета.
  • В широкой практике также популярен англоязычный вариант, суммирующий основные, наиболее типичные признаки – «правило ABCDE»:
  • Asymmetry – асимметричность, при которой, если провести воображаемую черту, делящую образование пополам, одна половина не будет похожа на другую.
  • Border irregularity – край неровный, фестончатый.

Color – цвет, отличный от других пигментных образований. Возможны вкрапления участков синего, белого, красного цветов.

Diameter – диаметр. Любое образование более 6 мм требует дополнительного наблюдения.

  1. Evolution – изменчивость, развитие: плотности, структуры, размера.
  2. Без специальных исследований сложно определить тип невуса, но вовремя замеченные изменения в характере пятна помогут обнаружить озлокачествление.

Диагностика

  1. Визуальный метод. Осмотр кожных покровов, с использованием «правила злокачественности».
  2. Физический метод. Пальпация доступных групп лимфоузлов.
  3. Дерматоскопия. Оптическое неинвазивное поверхностное исследование эпидермиса при помощи специальных приборов, дающих 10-40-кратное увеличение.
  4. Сиаскопия.

    Аппаратный спектрофотометрический анализ, заключающийся в интракутантном (глубинном) сканировании образования.

  1. Рентген.
  2. УЗИ внутренних органов и регионарных лимфоузлов.
  3. Цитологическое исследование
  4. Биопсия. Возможен как забор образования целиком, так и его части (эксцизионная или инцизионная).

Стадии меланомы

Опухоль имеет несколько стадий развития.

  • При нулевой и первой – клетки опухоли располагаются во внешнем слое дермы (локально);
  • На второй и третьей – развитие изъязвлений в поражении, распространением на ближайшие лимфоузлы (локально-регионально);
  • На четвертой – поражение лимфоузлов, органов, других участков кожи человека (отдаленное метастазирование).

Лечение

  • Лечение локальных местных повреждений состоит в своевременном выявлении и хирургическом вмешательстве. Удаление чаще всего проводится под инфильтрационной анестезией. Для иссечения образований большого размера возможно применение общего обезболивания. Помимо злокачественных образований, существует ряд предмеланомных заболеваний, в которых показан хирургический метод.
  • Локально-регионарные повреждения. Лечение включает в себя иссечение с увеличенным захватом площади и лимфодиссекцию пораженных лимфатических узлов. Разновидности нерезектабельных, транзиторно метастазирующих опухолей подвергают изолированной регионарной химиоперфузии. В определенных случаях отлично зарекомендовал себя комбинированный подход, с проведением дополнительной терапии, стимулирующей иммунитет.
  • Лечение отдаленных метастазов выполняется монорежимной химиотерапией. Определенные виды мутаций подвергаются воздействию прицельных таргетных препаратов.

Меланома. Прогноз выживаемости

Толщина новообразования, глубина инвазии, локализация, наличие изъязвлений и радикальность вмешательства при лечении болезни имеет важное прогностическое значение.

Радикальное воздействие на поверхностные меланомы обеспечивает пятилетнюю выживаемость в 95 процентах заболеваемости. Опухоль с поражением лимфатических узлов снижает этот процент до 40.

Противопоказания

Принадлежность человека к светочувствительному фототипу, большое количество невусов, атипичные родинки, наличие наследственной предрасположенности, иммунных и эндокринных нарушений – дополнительные факторы в пользу внимательного отношения к кожным новообразованиям. Противопоказано:

  • Травматизация
  • Самодеятельное удаление родинок
  • Длительное пребывание под УФ-излучением без средств защиты кожи

Лечение после операции

При локальных стадиях наблюдение проводится в течение 5 лет. 10 лет – при других формах. Этот срок считается достаточным для обнаружения появления рецидива заболевания. Пациент инструктируется о применении соответствующих средств защиты от УФ лучей, в условиях естественного и искусственного излучения.

Болезнь Лайма (клещевой боррелиоз) — симптомы, диагностика, лечение, клинические рекомендации

Болезнь Лайма (клещевой боррелиоз) — инфекционное заболевание, которое передается при укусах человека исксодовым клещом. Этот паразит является переносчиком бактерий боррелия.

У пациентов с таким заболеванием поражаются разные органы и системы: кожа, суставы, сердце, нервная система.

Несвоевременное выявление и лечение приводит к переходу клещевого боррелиоза в хроническую форму, которую очень трудно излечить.

В настоящий момент вакцины от болезни Лайма не существует. Для предотвращения заражения рекомендуется соблюдать меры профилактики, ограничивая посещения мест, где паразиты проявляют активность, и используя необходимые средства защиты.

Проявления, диагностика и лечение мелореостоза

Как происходит заражение?

В наибольшей степени болезнь Лайма распространена в северо-западных и центральных регионах России, на Урале и в Западной Сибири, в США и некоторых странах Европы. Боррелиоз имеет сезонный характер: он наиболее распространен весной, летом и ранней осенью, то есть в периоды наибольшей активности клещей.

Естественным резервуаром боррелий в природе являются животные (лошади, коровы, козы, олени, грызуны). Клещи, которые паразитируют на них и пьют их кровь, становятся переносчиками.

Человек заражается боррелиозом при укусе иксодового клеща (таежного и лесного), в слюне которого содержатся боррелии — бактерии, размер которых составляет всего 11-25 мкм. Также заражение возможно вертикальным путем, то есть трансплацентарно, от матери к плоду, и алиментарным, через употребление молока больного животного.

Заражение чаще всего происходит именно при укусе паразита. Оно вызвано попаданием инфицированного секрета слюнных желез иксодового клеща в мягкие ткани.

Примерно через 12 часов после укуса возбудитель боррелиоза попадает в системный кровоток и распространяется по всему организму.

Бактерия имеет небольшие размеры и прочную клеточную стенку, поэтому без затруднений преодолевает все барьеры в организме человека, попадает в любые ткани и органы.

Опасаться клещей нужно с наступлением весны. После пробуждения они особенно нуждаются в питании, поэтому проявляют агрессивность и активность. Эти паразиты не выживают под прямыми солнечными лучами, поэтому предпочитают влажные затененные места. У них нет органов зрения, но они очень хорошо чувствуют и воспринимают тепло, исходящее от человека или животного, и углекислый газ.

Здоровая иммунная система способна самостоятельно удалить возбудителя болезни Лайма из организма или существенно снизить его концентрацию. В таком случае возможно самостоятельное выздоровление через 2-3 недели. Если иммунная система не способна побороть боррелий, развивается патологический процесс.

Обратите внимание: чем дольше клещ прикреплен к коже и чем дольше он пьет кровь, тем выше риск развития болезни Лайма. Для передачи боррелий паразит должен паразитировать на теле человека в течение 36-48 часов.

Инкубационный период клещевого боррелиоза составляет 1-30 дней, чаще всего — от недели до двух. Изначально заболевание проявляется только в покраснении на коже, которое со временем начинает увеличиваться. Рисунок постепенно визуализируется и напоминает мишень. Через 7-10 дней место укуса бледнеет, а кольца остаются выраженными.

Проявления, диагностика и лечение мелореостоза

Пациенты, зараженные клещевым боррелиозом, не являются источником инфекции и не опасны для окружающих.

Классификация и стадии развития болезни Лайма

Болезнь классифицируют по нескольким критериям. В зависимости от особенностей течения, она бывает:

  • острой (длится до 3 месяцев);
  • подострой (3-6 месяцев);
  • хронической (более 6 месяцев).

В зависимости от степени тяжести, боррелиоз бывает легким, среднетяжелым и тяжелым. Инкубационный период боррелиоза может длиться до одного месяца.

В клиническом течении заболевания Лайма выделяют 3 стадии развития. Первые две относятся к раннему периоду, последняя — к позднему.

Симптомы боррелиоза на разных стадиях развития

На первой стадии развития у пациента, зараженного боррелиозом, наблюдаются такие симптомы:

  • припухлость и покраснение в месте укуса;
  • образование красной, доставляющей незначительные болезненные ощущения папулы на месте укуса;
  • постепенное расширение зоны покраснения (образуется кольцо диаметром 10-20 см с очерченными краями и более бледным центром);
  • озноб;
  • головные боли;
  • костные и мышечные боли;
  • сильная слабость;
  • насморк;
  • конъюнктивит.

Проявления, диагностика и лечение мелореостоза

Далее заболевание переходит на следующую стадию развития (диссеминация). Происходит поражение нервной и сердечно-сосудистой систем. Это может проявляться в виде:

  • энцефалита;
  • серозного менингита;
  • неврита лицевого нерва;
  • миелита.

Больного беспокоят сильные головные боли пульсирующего характера, светобоязнь, повышенная утомляемость, нарушения сна и памяти, нарушения кожной чувствительности, слезотечение.

В процесс поражения могут быть вовлечены черепные нервы, в результате чего возникает парез лицевых мышц, нарушаются слуховые и зрительные функции. По ходу нервов возникают неприятные ощущения (жжение, онемение).

На этой стадии возможен кардиальный синдром, который выражается в нарушениях сердечного ритма, миокардите, дилатационной кардиомиопатии.

Если поражены суставы, возникают мигрирующие миалгии и артралгии, бурситы, артриты. Такое нарушение проявляется в течение 3 месяцев, но это может произойти и позднее. Начальные симптомы — умеренные боли в суставах. Далее начинается воспалительный процесс крупного сустава. Чаще всего происходит повреждение коленного сустава.

Стадия диссеминации также может выражаться в поражении:

  • кожи (множественные мигрирующие эритемы);
  • мочеполовой системы (орхит, протеинурия);
  • органов зрения (конъюнктивит, хориоретинит);
  • пищеварительной системы (гепатит).

Через 6-24 месяца после острой стадии болезнь переходит в хроническую форму. Это так называемая стадия персистенции.

Чаще всего в этот период у пациента возникают поражения кожи в виде атрофического акродерматита или доброкачественной лимфоплазии. Также есть вероятность поражения суставов (хронический артрит).

Кроме того, хроническая стадия заболевания Лайма может сопровождаться неврологическими симптомами. Это:

  • энцефалопатия;
  • деменция;
  • синдром хронической усталости;
  • хронический энцефаломиелит.

Если беременная женщина заражается боррелиями, и они через плацентарный барьер передаются плоду, возможно его внутриутробная гибель либо выкидыш.

Проявления, диагностика и лечение мелореостоза

При обнаружении клеща, присосавшегося к коже, или ранних проявлений боррелиоза нужно как можно скорее обратиться за медицинской помощью.

Осложнения болезни Лайма

При несвоевременном лечении или попытке лечить боррелиоз самостоятельно развиваются серьезные нарушения:

  • паралич периферических нервов;
  • нарушения психических функций (существует высокий риск развития слабоумия);
  • развитие доброкачественных новообразований на месте укуса клеща;
  • снижение остроты зрения и слуха вплоть до их полной потери;
  • деформирующие артриты с органическими изменениями суставов;
  • тяжелые формы аритмии.

Заболевание редко завершается летальным исходом, но осложнения со стороны сердца могут проявляться аритмиями, угрожающими жизни.

Диагностика заболевания

При подозрении на болезнь Лайма проводят анализ на клещевой иксодовый боррелиоз, а также диагностические мероприятия, направленные на определение воздействия возбудителя на иммунную систему и внутренние органы.

Пациент сдает кровь на боррелиоз. Этот биоматериал исследуют на антитела к боррелиям. Также проводится оценка состояния иммунной системы. Иммунограмма позволяет выявить изменения, характерные для боррелиоза, и определить степень нарушения в работе иммунитета. В качестве материала для исследования используется не только кровь, но и синовиальная, а также цереброспинальная жидкости.

Еще одно важное исследование при болезни Лайма — выявление маркеров воспаления (АПФ, бета-2 микроглобулин).

Пациентам, у которых наблюдается очаговая неврологическая симптоматика, назначают электроэнцефалографию. При подозрении на поражение центральной нервной системы проводят компьютерную и магнитно-резонансную томографию.

Проявления, диагностика и лечение мелореостоза

Дифференциальная диагностика клещевого боррелиоза проводится с такими заболеваниями, как клещевой энцефалит, серозный менингит, ревматизм, ревматоидный и реактивный артриты, невриты, дерматиты.

Анализы на клещевой боррелиоз сдают сразу после укуса клеща, а также через 3 недели.

Особенности лечения болезни Лайма

Если пациент обратился в больницу сразу же после укуса иксодового клеща, ему назначают антибиотики. Они эффективны только на ранних стадиях заражения боррелиозом. На поздних стадиях развития эффект от приема антибактериальных средств существенно сокращается. Курс антибиотиков довольно долгий — от месяца и дольше.

На ранних стадиях развития клещевого боррелиоза препаратами выбора являются антибиотики из группы тетрациклинов. Если заболевание распространяется на центральную нервную систему, антибиотики вводят внутривенно. Так активные вещества препарата быстрее достигают цели.

Для уменьшения выраженности симптомов болезни Лайма назначают нестероидные противовоспалительные средства и противоаллергические препараты, антиаритмические средства, гепатопротекторы, холинолитические средства.

Если в качестве осложнения боррелиоза развивается менингит с выраженным повышением внутричерепного давления, возможна установка катетера, соединяющего субдуральное пространство с яремной веной. Эта процедура позволяет обеспечить отток избыточной спинномозговой жидкости.

После перенесенного заболевания за пациентом устанавливается диспансерное наблюдение сроком до двух лет. Ему необходимо посещать периодические осмотры и сдавать анализы на серологию. Также пациент находится на учете у невролога, инфекциониста, кардиолога и артролога. Это необходимо для исключения риска перехода инфекции в хроническую форму.

Проявления, диагностика и лечение мелореостоза

После перенесенного боррелиоза у пациента формируется достаточно прочный иммунитет, защищающий от повторного заражения сроком на 5-7 лет. Этот иммунитет формируется только к тому возбудителю болезни Лайма, который спровоцировал на тот момент патологический процесс. Другими словами, он не защитит от боррелиоза, если его переносчиком будет клещ другой разновидности.

Нужно учитывать, что даже после завершения лечения у пациента могут оставаться остаточные проявления болезни Лайма в виде постоянных мышечных и головных болей, общей слабости и повышенной усталости.

Профилактика

Чтобы исключить риск заражения боррелиозом, необходимо максимально оградить себя от укусов искодовых клещей. В случае их присасывания к коже нужно сразу же обратиться к врачу и сдать необходимые анализы.

Для исключения риска присасывания клещей рекомендуется:

  • Избегать мест обитания клещей. Иксодовые клещи любят влажные и затененные участки. Чаще всего они обитают в оврагах, на обочинах лесных троп, на лесных опушках. Паразиты располагаются на тыльной стороне растений на высоте до 1 м.
  • При посещении леса и других мест, где могут обитать клещи, использовать репелленты с перметрином или ДЭТА в составе, надевать одежду с длинными рукавами и штанинами, чтобы не оставалось голых участков тела. Брюки нужно заправлять в носки.
  • Во время пребывания в лесу периодически внимательно осматривать одежду, чтобы на нее не прикрепился клещ.
  • Выполнять тщательный осмотр тела и одежды после возвращения из леса или местности, где растет высокая трава, и принимать душ. Во время гигиенических процедур нужно очень внимательно осмотреть и прощупать кожу по всему телу. Особенно внимательно нужно отнестись к волосистой части головы и зоне под коленями.

Если на коже был обнаружен клещ, его нужно немедленно удалить. Делать это нужно при помощи пинцета. Также можно воспользоваться нитью, обвязав ее вокруг головы паразита и извлекая его наружу аккуратными раскачивающе-выкручивающими движениями. Ни в коем случае нельзя давить клеща руками.

Проявления, диагностика и лечение мелореостоза

Рану обработать любым дезинфицирующим раствором (спирт, хлоргексидин, перекись водорода).

Руки после извлечения паразита из кожи нужно тщательно вымыть с мылом и обработать антисептиками.

Мелореостоз

Мелореостоз (болезнь Лериризомономелореостоз) — редкое и прогрессирующие заболевание, характеризующимся утолщением или расширением (гиперостозом) наружных слоев кости (кортикальной кости).

Мелореостоз влияет как на рост, так и на развитие костей и мягких тканей.

Это расстройство доброкачественное (нераковое), но часто приводит к серьезным функциональным ограничениям; хроническим болям; контрактурам суставов и/или жесткости мышц, сухожилий или связок; и деформации конечностей, кистей или стоп.

Признаки и симптомы

Признаки и симптомы мелореостоза включают нерегулярный рост костей, включая утолщение коры и появление картины «стекающего со свечи воска» на рентгеновских снимках; неравная длина конечностей; аномалии мягких тканей, включая укорочение сухожилий и связок, отсутствие или аномалии мышц, подкожная кальцификация, воспаление суставов и контрактуры, приводящие к деформации или иммобилизации суставов; ограниченный диапазон движений; боль и скованность; отек конечностей и сосудистые аномалии. Реже, но тяжелые поражения костей могут сдавливать окружающие нервы.

Мелореостоз обычно поражает один конкретный сегмент аппендикулярного скелета (руки и ноги). Обычно он ограничен одной стороной тела (редко двусторонней) и в пределах конечности, ограниченной медиальной или латеральной стороной костей. Заболевание также может поражать осевой скелет: таз, грудину, ребра и, реже, позвоночник и череп. Симптомы могут постепенно ухудшаться со временем.

У детей расстройство обычно вызывает неравномерный рост конечностей, деформацию или контрактуры (ограничение пассивных движений в суставе). У взрослых чаще наблюдаются симптомы боли, тугоподвижности суставов и более заметные прогрессирующие деформации.

Возраст постановки диагноза, как правило, зависит от тяжести начала и симптомов и широко варьируется у детей и взрослых. Мелореостоз обычно наблюдается в раннем детстве и может даже проявляться в первые дни жизни ребенка. У 50 процентов пациентов с мелореостозом симптомы развиваются только к 20 годам.

Причины

Мутации в гене MAP2K1, по оценкам, вызывают около половины всех случаев мелореостоза. Ген MAP2K1 содержит инструкции по получению белка, называемого протеинкиназой MEK1. Этот белок активен во многих видах клеток, в том числе в костных клетках. Это часть сигнального пути, который называется RAS/MAPK.

Этот сигнальный путь помогает контролировать рост и деление (пролиферацию) клеток, процесс, посредством которого клетки созревают для выполнения специфических функций (дифференциация) и движения клеток (миграция).

Передача сигналов RAS/MAPK является критической для нормального развития, включая формирование костей.

В MAP2K1 генных мутации, которые вызывают мелореостоз являются соматическими, что означает, что они происходят в течение всей жизни человека и присутствуют только в некоторых клетках, в данном случае, костные клетки в определенной области тела.

Мутации приводят к получению версии протеинкиназы MEK1, которая является сверхактивной, что увеличивает передачу сигналов RAS/MAPK в костной ткани. Повышенная передача сигналов нарушает регуляцию пролиферации костных клеток, позволяя новой кости расти ненормально.

Исследования показывают, что усиление передачи сигналов RAS/MAPK также стимулирует избыточное ремоделирование кости, нормальный процесс, при котором старая кость разрушается и создается новая кость, чтобы заменить ее.

Эти изменения роста и замещения кости лежат в основе аномалий кости, характерных для мелореостоза.

В случаях расстройства без идентифицированной мутации в гене MAP2K1, причина болезни обычно неизвестна. Исследования говорят, что соматические мутации в других генах, особенно в генах, связанных с сигнальным путем RAS/MAPK, также могут вызывать расстройство.

Затронутые группы населения

По оценкам, заболеваемость мелореостозом составляет 1 на 1 000 000 человек. Оба пола страдают одинаково, всего было зарегистрировано около 400 случаев.

Близкие по симптомам расстройства

Симптомы следующих расстройств могут быть похожи на симптомы мелореостоза. Сравнение может быть полезно для дифференциальной диагностики:

  • Остеопойкилоз — редкое и доброкачественное заболевание костей, характеризующееся множеством округлых или овальных участков повышенной плотности кости на концах длинных костей. Они обычно присутствуют на обеих сторонах (двусторонние).
  • Синдром Бушке-Оллендорфа представляет собой редкое наследственное заболевание соединительной ткани, характеризующееся сочетанием разрастаний кожи (называемые соединительнотканными невусами) с остеопойкилозом.
  • Полосатая остеопатия — доброкачественное заболевание костей, характеризующееся продольными «полосками» повышенной плотности в пораженных костях.
  • Линейная склеродермия проявляется в виде полосообразного утолщения кожи на руках и ногах. Обычно он появляется впервые в раннем детстве и характеризуется неспособностью одной конечности расти так же быстро, как другой.
  • Десмоидные фибромы обычно развиваются в волокнистой (соединительной) ткани тела, которая образует сухожилия и связки, обычно в руках, ногах или средней части тела, а также в голове и шее. Опухоли могут быть инвазивными для окружающих тканей и их трудно контролировать.
  • Гемангиомы появляются в раннем детстве и представляют собой новообразования, состоящие из мелких кровеносных сосудов.

Диагностика

Проявления, диагностика и лечение мелореостоза

Диагностика в основном основана на обычной рентгенографии. На рентгенограммах мелореостоз представлен как линейные поражения повышенной плотности кости вдоль большой оси (стволы или диафизы) трубчатых костей. Повреждения приводят к увеличению толщины коры и могут распространяться на внешнюю поверхность костей, создавая видимость «стекающего со свечи воска». При полиостатическом поражении линейные поражения, как правило, непрерывны вдоль одной и той же стороны пораженной конечности и «прыгают» через суставы. Может наблюдаться кальцификация мягких тканей и даже внематочная окостенение.

Для исследования поражений мягких тканей используется магнитно-резонансная томография. Радиоизотопное сканирование костей может помочь отличить мелореостоз от других поражений костей.

Биопсия показывает различные степени фиброза костного мозга, наряду с заметно неправильной костью со смешанными участками пластинчатой ​​и тканой кости.

В мягких тканевых массах наблюдается смесь остеокартилагеновых, фиброваскулярных и жировых тканей.

Стандартные методы лечения

Лечение в настоящее время ограничено и в основном направлено на уменьшение симптомов.

Ни один из вариантов лечения не был признан полностью эффективным, и то, что может быть полезным для одного человека, может быть неэффективным или даже вредным для другого.

Варианты лечения могут включать хирургическое вмешательство, физиотерапию и трудотерапию, гидротерапию и лекарственные препараты для изменения процесса ремоделирования кости.

Хирургические варианты лечения включают удлинение конечностей и сухожилий, фасциотомии, капсулотомии, остеотомии, иссечение фиброзной ткани и/или гиперостоз, контралатеральный эпифизиодез, артродез, каллотаз и ампутацию. Хирургическое лечение лучше всего проводить после достижения зрелости скелета, но деформации могут повторяться.

Управление болью может быть сложной задачей. Препараты, назначаемые при болях, могут включать нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), стероиды или редко опиоидные анальгетики. Эти лекарства иногда полезны на ранних стадиях хронического прогрессирования заболевания, но могут быть менее эффективными при сильных поражениях.

Прогноз

Мелореостоз не опасен для жизни, но может сильно влияет на качество жизни из-за хронической боли, которая может ухудшиться или вновь появиться даже после операции.

Лечение мелореостоза — все симптомы, диагностика, врачи

Поможем найти врача. Звоните! Запишитесь на приём к врачу онлайн

Лечение мелореостоза — на этой странице вы найдете общую информацию о заболевании и методах лечения, способах диагностики, сможете записаться на прием к врачу, лечащему заболевание.

  • Изменение костей
  • Слабость в конечностях
  • Затруднение движения в суставе
  • Деформация костной ткани
  • Утолщение кости
  • Боль в пораженной области
  • Деформация конечностей
  • Атрофия мышц конечностей.

Какую диагностику необходимо пройти, вам подскажет лечащий врач. Вам могут назначить:

Обратите внимание! Информация на странице представлена для ознакомления. Для назначения лечения обратитесь к врачу.

Популярные Рейтинг Стаж Стоимость Отзывы

Якубсон Виктор Михайлович 8 (495) 185-01-01 89% пациентов рекомендует врача на основе 109 отзывов Последний отзыв был опубликован сегодня Выберите время приема для записи онлайн Станции метро: Беговая Динамо ЦСКА

Савченко Сергей Владимирович Врач высшей категории Кандидат медицинских наук Чудо Доктор на Школьной 49 г. Москва, ул. Школьная, д. 49 8 (499) 519-36-12 90% пациентов рекомендует врача на основе 801 отзыв За последний месяц опубликовано 5 отзывов Выберите время приема для записи онлайн Станции метро: Римская Площадь Ильича Марксистская

Врач высшей категории Кандидат медицинских наук Медицинский центр Столица на Ленинском, 90 г. Москва, Ленинский пр-т, д. 90 8 (495) 185-01-01 89% пациентов рекомендует врача на основе 151 отзыв Вчера к этому специалисту записалось 2 человека Выберите время приема для записи онлайн Станции метро: Щелковская Первомайская Измайловская

Казьмищев Константин Николаевич Врач высшей категории Кандидат медицинских наук 8 (495) 185-01-01 87% пациентов рекомендует врача на основе 107 отзывов За последний месяц опубликовано 7 отзывов Выберите время приема для записи онлайн Станции метро: Отрадное Бибирево Бабушкинская

Врач высшей категории Кандидат медицинских наук г. Москва, Головинское шоссе, д. 5, корп. 1 8 (495) 185-01-01 91% пациентов рекомендует врача на основе 74 отзыва Последний отзыв был опубликован сегодня Выберите время приема для записи онлайн Станции метро: Марьино Братиславская Люблино

Акашев Руслан Владимирович 8 (495) 185-01-01 92% пациентов рекомендует врача на основе 113 отзывов Последняя запись к этому врачу была 2 часа назад Выберите время приема для записи онлайн Станции метро: Чертановская Севастопольская Каховская

Морозенко Сергей Филиппович 8 (495) 185-01-01 97% пациентов рекомендует врача на основе 128 отзывов За последний месяц опубликовано 4 отзыва Выберите время приема для записи онлайн Станции метро: Пролетарская Марксистская Таганская

Бабовников Алексей Валерьевич Врач высшей категории Доктор медицинских наук Профессор 8 (495) 185-01-01 91% пациентов рекомендует врача на основе 136 отзывов На прошлой неделе записалось 2 человека Выберите время приема для записи онлайн Станции метро: Беговая Динамо ЦСКА

8 (495) 185-01-01 88% пациентов рекомендует врача на основе 99 отзывов Последняя запись к этому врачу была 4 часа назад Выберите время приема для записи онлайн Станции метро: Марьино Братиславская Люблино

Врач высшей категории Кандидат медицинских наук 8 (495) 185-01-01 95% пациентов рекомендует врача на основе 43 отзыва За последний месяц опубликовано 8 отзывов Выберите время приема для записи онлайн Станции метро: Марьино Братиславская Люблино

1 2 3 4 5 … 35 Проявления, диагностика и лечение мелореостоза

Ортопед занимается диагностикой, профилактикой и лечением деформаций опорно-двигательного аппарата, врожденных и приобретенных, в том числе последствий травм. Есть детские и взрослые ортопеды. В детском возрасте осмотр ортопеда рекомендуется с профилактической целью: в 1, 3 и 9 месяцев, затем ежегодно.

Специальной подготовки к приему ортопеда не требуется. Нужно принять гигиенический душ и надеть одежду, которую будет легко снять при осмотре. Очень важно взять с собой все снимки и томограммы, которые выполнялись ранее.

Очень добрый, отзывчивый и профессиональный врач! Он выкачал жидкость из коленного сустава. Посоветовал мне сделать другую МРТ, потому что ту что я сделал до этого, не отражало то, что он увидел с моим коленом. Выписал рецепт. Очень хороший врач. Внимательный, компетентный. Андрей Юрьевич провел осмотр и процедуру, выписал необходимое лекарство. Я осталась довольна приемом. Данного специалиста бы порекомендовала знакомым и обратилась сама, при необходимости. Мне все понравилось. Очень грамотно подобрана команда в клинике. Виктор Михайлович очень грамотный специалист. На приеме был доброжелательный, с высоким профессионализмом. Я осталась довольна качеством приема. Доктор не многословный, внимательный и добрый. Я приходила на коррекцию стельки. Но он сказал, что она не понадобиться. Мне приходилось постоянно задавать врачу вопросы. Доктор показался мне профессиональным. Она все мне объяснил, все рассказал и назначил следующии шаги. Все было понятно. Я довольна. Я рекомендую с положительной стороны, доктор профессионал. Он нашёл причину проблемы и назначил курс лечения. Врач всё доступно объяснил. Мы ждём результатов и Сергей Александрович сделал укол как мы планировали. Показать 10 отзывов из 11172

  • Диагностика мелореостоза
  • Врачи, лечащие мелореостоз
  • Где лечить мелореостоз.

Личный кабинет Регистрация Личный кабинет Партнёрская программа Юридическим лицам 8 (499) 116-81-78 info@sberhealth.ru

Лери болезнь (мелореостоз)

Очень редкая аномалия развития, обусловленная избыточным развитием костной ткани в более или менее распространенных участках костей конечностей. Мелореостоз проявляется чаще всего у подростков либо молодых людей в виде небольших локальных болей и ощущений чувства тяжести в конечностях.

Отмечается новообразование костного вещества, неравномерное расположение линий склеивания и слабо выраженные в субпериостальных отделах явления гладкой резорбции кости.

Измененный корковый слой, а также уплотненные эпифизы и мелкие губчатые кости приобретают плотность слоновой кости.

Корковый слой утолщается как в сторону костномозгового канала (эндостальная форма), в большей или меньшей степени суживая его, так и наружу (периосталь-ная форма), возвышаясь над нормальным уровнем кости и увеличивая этим ее наружный диаметр. Поверхность «наплывов» слегка волниста, с гребневидными возвышениями и углублениями, но всегда резко контурируется.

Патология

Локализация

Мелореостоз бывает моноосальный или полиоссальный. Чаще локализуется в длинных трубчатых костях конечностей, хотя в целом, может встречаться в любых отделах скелета. Кисти и стопы поражаются не часто, а аксиальный скелет — еще реже [1,2]. Процесс как правило ограничен склеротомом [3]. В отдельных случаях патология представлена минералированным околосуставным образованием.

Клиническая картина

Больных беспокоят, как правило, тупые боли, усиливающиеся по ночам. Интенсивность болей зависит от нагрузки на пораженный сегмент конечности.

Боли локализуются не только в месте поражения конечности, но могут иррадиировать в другие ее сегменты, особенно при сдавлении сосудистых и нервных образований.

Для больных молодого возраста характерны неопределенные ощущения тяжести, слабости пораженной конечности, атрофия ее мышц, позднее присоединяется тугоподвижность одного или нескольких суставов, постепенно прогрессирующая.

В запущенных случаях обнаруживаются соответственно костным поражениям участки склеродермии, а также деформации конечностей различной степени. Чем больной старше, тем клин, картина М. выраженнее. В связи с нечетким и неопределенным симптомокомплексом М. начало заболевания обычно установить не удается либо долгое время ошибочно диагностируются ревматизм или другие заболевания.

Диагностика

Рентгенография

Рентгенография считается модальностью достаточной для постановки диагноза.

Описано пять паттернов заболевания [1]:

  • классический
    • характерно утолщение кортикального периоста; во многих случаях встречается утолщение эндоста, особенно при дебюте в подростковом периоде
    • толстые волнообразные бороздки в костной ткани по типу расплавленного воска, стекающего по свече
    • ограничено склеротомом, может «переходить» через сустав на проксимальную/дистальную кость
  • остеома-подобный
  • подобный оссифицирующему миозиту
Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector