Сухотка спинного мозга

Спинная сухотка — это клинический вариант нейросифилиса, обусловленный дегенеративным поражением задних отделов спинного мозга. В клинической картине доминируют пароксизмальные боли, расстройства чувствительности, нарушения зрачковых реакций, нарастающая атаксия. Диагностируется спинная сухотка по характерной симптоматике, данным неврологического статуса, офтальмологического обследования и лабораторной диагностики (исследование крови и ликвора на наличие бледных трепонем). Лечение базируется на этиотропной антибиотикотерапии препаратами пенициллина, цефтриаксона.

В отдельную клиническую нозологию спинная сухотка (табес дорзалис) была выделена в 1858 году французским врачом-неврологом Г. Дюшенном. Вопрос о сифилитической природе заболевания оставался спорным до 1913 года, когда японский морфолог Х. Ногучи выделил бледную трепонему из спинальных тканей больного.

Согласно современной классификации, наряду с прогрессивным параличом и сифилитической церебральной гуммой, спинная сухотка относится к формам позднего нейросифилиса. Последний наблюдается у 25-40% больных сифилисом, не получавших необходимую терапию. В современной неврологии табес дорзалис — достаточно редкое явление.

Заболевание развивается в среднем спустя 15-20 лет от момента заражения. Среди пациентов преобладают мужчины 40-50-летнего возраста.

Спинная сухотка

В основе заболевания лежит поражение задних корешков, столбов и рогов спинного мозга возбудителем сифилиса — бледной трепонемой, относящейся к бактериям класса Спирохеты. Спинная сухотка является третичным сифилисом, развивающимся в отдалённом периоде после заражения трепонемами. Точные причины изолированного спинального поражения неизвестны.

Исследователи связывают его с изменением биологических свойств возбудителя в процессе длительной персистенции. Ряд авторов предполагают наличие трепонем с различным нейротропизмом.

Предрасполагающими к табесу факторами выступают отсутствие корректного и полного лечения более ранних форм сифилиса, иммунодефицит вследствие ВИЧ-инфекции, хронических заболеваний, алкоголизма.

Ясное понимание механизмов развития табеса отсутствует. Гипотеза, высказанная в 1946 году советским неврологом М. С. Маргулисом, отводит основную патогенетическую роль скоплению бледных трепонем в местах замедления циркуляции цереброспинальной жидкости и разделения субарахноидального пространства зубчатой связкой.

Поражение задних спинальных канатиков и корешков обусловлено распространением инфекции и токсическим поражением спинальных тканей продуктами жизнедеятельности трепонем. Современные представления о патогенезе предполагают наличие аутоиммунного компонента.

Исследователи считают, что следствием длительной персистенции возбудителя является формирование иммунных реакций к тканям поражённых спинальных структур.

Макроскопически в зоне поражения отмечается истончение и сморщивание задних корешков, локальное уплощение спинного мозга.

Микроскопическая картина представлена дегенеративными и атрофическими изменениями, демиелинизацией, разрастанием фибриллярной глии и соединительной ткани. Наиболее выражено поражение пояснично-крестцового отдела.

В большинстве случаев наблюдается сопутствующие дегенеративные изменения черепно-мозговых нервов.

Классическая спинная сухотка имеет 3 периода развития. Все чаще встречаются рудиментарные формы, представленные одним или двумя периодами, наблюдается стёртое течение без чёткой поэтапности. Однако понимание стадий развития процесса по-прежнему имеет клиническое значение. В соответствии с данным критерием выделяются 3 фазы табеса:

• Невралгическая (начальная, преатактическая). Характеризуется болевым синдромом, расстройствами чувствительности, снижением сухожильных рефлексов. Типичны табетические кризы, задержка мочеиспускания. Отмечаются нарушения функции черепных нервов.
• Атактическая. Знаменуется появлением сенситивной атаксии. Возникают затруднения при ходьбе, изменяется походка. Появляются и прогрессируют трофические расстройства.
• Паралитическая. Развивается периферический парез нижних конечностей. Возникающие артропатии, отсутствие мышечно-суставной чувствительности приводят к полной утрате способности передвигаться.

В начале заболевания отмечаются пароксизмальные стреляющие, режущие боли. Наиболее часто болевые ощущения идут от поясницы в нижние конечности, но могут иметь иную локализацию, соответствующую уровню спинального поражения.

В 15% случаев болевой синдром протекает в виде висцеральных табетических кризов. Желудочные кризы напоминают боли при язве желудка, сопровождаются рвотой. При кишечных кризах отмечается боль по ходу кишечника, тенезмы, диарея. Гортанные кризы протекают с приступообразным кашлем и чувством удушья.

Кардиальные кризы имитируют приступ стенокардии, печёночные — печёночную колику.

Спинная сухотка отличается первоначальным возникновением расстройств глубоких видов чувствительности (вибрационной, мышечно-суставной) с последующим появлением нарушений поверхностного (болевого, теплового, тактильного) восприятия. Изменения выражены больше в нижних конечностях, на ранних стадиях сопровождаются парестезиями, гиперпатией.

Отмечается мышечная гипотония, снижение и полное выпадение коленных и ахилловых сухожильных рефлексов, дисфункция тазовых органов. С течением времени прогрессирующие чувствительные расстройства приводят к появлению сенситивной атаксии. Вначале больной испытывает сложности при ходьбе в темноте.

В последующем жалобы на неуверенность при ходьбе, шаткость, потерю «ощущения твёрдой земли под ногами» присутствуют вне зависимости от освещения.

Ранними симптомами табеса выступают зрачковые нарушения: анизокория, миоз, изменение формы зрачков, симптом Аргайла-Робертсона (отсутствие реакции зрачка на свет при сохранённой аккомодации.

Поражение зрительных нервов (II пара) обуславливает снижение зрения. Наблюдается дисфункция III, VI и VIII пар черепных нервов.

Характерны трофические расстройства: истончение и сухость кожи, выпадение волос, появление трофических язв на стопах, артропатии. Деформации суставов усугубляют двигательные нарушения.

Нарастающая атаксия, изменения суставов, мышечная гипотония обуславливают невозможность самостоятельного передвижения — пациенты становятся постельными больными. Высока опасность развития пролежней, вторичного инфицирования кожи и органов мочевыделительного тракта патогенной бактериальной флорой.

Возможно развитие цистита, уретрита, пиелонефрита. Наиболее грозным инфекционным осложнением является сепсис. Прогрессирующая атрофия зрительного нерва приводит к полной слепоте.

При распространении сифилитического процесса на паренхиму и оболочки головного мозга спинная сухотка осложняется симптоматикой прогрессивного паралича: психическими расстройствами, нарастающей деменцией.

Установить диагноз позволяют указания на перенесённый в прошлом сифилис, типичные клинические критерии (расстройство глубокой чувствительности, симптом Аргайла-Робертсона, гипорефлексия, прогрессирующая атаксия), лабораторное подтверждение сифилитической этиологии. Данные КТ позвоночника неспецифичны, но в диагностически сложных случаях позволяют исключить вертеброгенные нарушения, опухоль спинного мозга, спинальный абсцесс. Общий перечень диагностических мероприятий включает:

• Неврологический осмотр. В ходе обследования невролог определяет снижение глубокой чувствительности, угнетение сухожильных рефлексов и умеренный парез нижних конечностей, мышечный гипотонус. Отмечается шаткость в позе Ромберга, табетическая походка с сильным ударом пятки об пол. Выявляется патогномоничный для табеса симптом Абади — отсутствие боли при сдавлении ахиллова сухожилия.
• Консультацию офтальмолога. Визометрия определяет значительное снижение остроты зрения. Офтальмоскопия диагностирует признаки атрофии оптического нерва.
• Лабораторную диагностику. Стандартные серологические реакции — RPR-тест, РИФ, РПГА — проводят с кровью и цереброспинальной жидкостью, которую получают методом люмбальной пункции. Однако у ряда пациентов они дают отрицательный результат. В подобных случаях дополнительно проводится реакция иммобилизации бледных трепонем (РИБТ), дающая положительный результат в 95% случаев.
• Рентгенографию суставов. Рентгенологическое исследование деформированных суставов выявляет некроз суставных поверхностей, подвывих, внутрисуставной перелом, наличие костных фрагментов в суставной полости. Часто отмечается остеосклероз.

Дифференциальная диагностика табеса проводится с амиотрофией Шарко-Мари-Тута, атаксией Фридрейха, полиневропатией, вертеброгенным корешковым синдромом, опухолью конского хвоста, дискогенной миелопатией, фуникулярным миелозом. Висцеральные кризы необходимо дифференцировать от ИБС, язвенной болезни желудка, энтероколита, печёночной и почечной колики.

Основу терапии табеса составляет этиотропное лечение. Поскольку бледная трепонема сохраняет чувствительность к пенициллинам, базовыми препаратом является бензилпенициллиновая соль.

С целью достижения необходимой трепонемоцидной концентрации антибиотика в цереброспинальной жидкости осуществляют ежедневные внутривенные введения на протяжении 2-3 недель.

В ряде случаев дополнительно применяют препараты висмута.

При наличии аллергии на пенициллин назначают парентеральное введение цефтриаксона длительностью до 14 дней.

С целью восстановления нервных функций параллельно проводится сосудистая и нейрометаболическая терапия вазоактивными, активирующими метаболизм фармпрепаратами, витаминами группы В.

Пациентам рекомендованы занятия лечебной физкультурой. Результаты лечения оцениваются клинически и по данным контрольных исследований ликвора.

Лечение на начальных стадиях заболевания позволяет стабилизировать патологический процесс, сохранить трудоспособность пациентов на длительный период. В запущенных случаях прогноз неблагоприятный.

Больные погибают от генерализации интеркуррентных инфекций, кардиоваскулярных осложнений (церебрального инсульта, инфаркта миокарда) или в результате развития прогрессивного паралича.

Поскольку спинная сухотка развивается как следствие первичного сифилиса, то её профилактика совпадает с мерами предупреждения инфицирования трепонемами. Важную роль играет своевременное выявление и полноценное лечение впервые заболевших сифилисом пациентов.

Симптомы и диагностика спинной сухотки (тяжелого нейросифилиса)

Запущенная стадия сифилиса характеризуется повреждением задних столбов мозга, спинномозговых корешков. Заболевание называется «спинной сухоткой» из-за специфических морфологических особенностей.

Морфологические проявления позднего нейросифилиса

Повреждение спинного мозга бактерией сифилиса сопровождается атрофическими воспалительными изменениями задних корешков, спинномозговых волокон. Сканирование дополнительно выявляет утолщение стенки оболочечных структур спинного мозга, атрофические изменения проводящих трактов – причины развития инвалидности.

До выявления причины заболевания сухотка являлась смертельным заболеванием. Постепенное уничтожение спинного мозга необратимо. Применение антибиотиков уменьшает активность воспалительного процесса, что способствует развитию воспаления.

Основные стадии спинномозговой сухотки

Неврологи определяют патологию по клиническим признакам. Особенности клинического течения процесса позволяют своевременно предположить нейросифилис. МРТ показывает атрофию ствола, ганглиев, задних столбов.

Стадии спинной сухотки:

1. Невралгическая – сопровождается повреждением периферических ганглиев, спинномозговых нервов. Локализация патологии в дерматомах приводит к нарушению чувствительности (дизэстезия), гиперпатии, парестезии;
2. Атактическая – характеризуется локализацией процесса внутри пучков Бурдаха, Голля, задних столбах спинного мозга. Сенситивная атаксия сопровождается снижением мышечного тонуса, нарушением подвижности. Атаксия характеризуется падением тонуса мускулатуры;
3. Паралитическая – возникает на фоне утраты мышечно-суставной чувствительности, повреждения сухожилий нижних конечностей, пространственной арефлексии. Совокупность симптомов сопровождается нарушением способности к передвижению.

Комплекс патологических синдромов сухотки:

• Усиленная болевая чувствительность;
• Сегментарные парестезии;
• Корешковые неврологические симптомы.

Боли при тяжелом нейросифилисе пронзающие, стреляющие. Молниеносное развитие клинической картины у людей с иммунодефицитами (снижением активности иммунной системы) обусловлено патологическими очагами во всех внутренних органах.

Сохранение кожных рефлексов, снижение пороговой чувствительности разных групп рецепторов, сенситивная атаксия – распространенная клиника позднего нейросифилиса.

Ранние симптомы спинной сухотки:

• Ослабление тонуса мышечных волокон;
• Выпадение функциональности многих тазовых структур;
• Зрачковые расстройства;
• Повреждение II-VIII пар;
• Появление психических расстройств (Аргайла-Робертсона);
• Табетическая атрофия;
• Трофические нарушения;
• Артропатии.

В зависимости от преобладания клинической формы выделяют следующие виды нозологии:

1. Паралитическая;
2. Атактическая;
3. Невралгическая.

Вначале возникают стреляющие боли, проблемы с мочеиспусканием, нарушение чувствительности. На втором этапе появляются разные виды парестезии и гиперестезии. На поздних сроках присоединяются атактические расстройства.

Тяжелый нейросифилис развивается при сочетанной инфекции – бледная трепонема с гонококком, хламидиями, микоплазмами, уреаплазмами.

Микст-инфекция приводит к обширному комплексу патологических симптомов:

• Пневмония;
• Острая респираторная вирусная инфекция;
• Необъяснимая лихорадка;
• Грипп с менингеальными проявлениями;
• Субарахноидальное кровоизлияние;
• Серозный энцефалит, менингит.

Основные клинические формы тяжелого нейросифилиса:

1. Менингоэнцефалит;
2. Менингоневрит;
3. Менинговаскулит;
4. Менингомиелит;
5. Гумма головного мозга.

При сифилитическом менингоневрите возникает повреждение глазодвигательного нерва (диплопия, птоз, косоглазие). Бактериальное воспаление отводящего нервного волокна характеризуется двоением объектов в глазах, косоглазием. Повреждение лицевого нерва сопровождается слабостью мимической мускулатуры.

Сифилитический менингоэнцефалит, менинговаскулит, прогрессивный паралич, гуммы головного мозга приводят к целому комплексу морфологических нарушений:

• Воспалительные очаги паренхимы;
• Разрушение внутримозговой глии;
• Сужение крупных и мелких сосудов.

По классической схеме протекает хронический энцефалит с проявлениями прогрессивного паралича, психических и когнитивных нарушений.

Сифилитический менинговаскулит характеризуется комплексом клинических расстройств:

1. Головные боли;
2. Температура до 38,5 градусов Цельсия;
3. Слабость и недомогание;
4. Острое нарушение внутримозгового кровоснабжения;
5. Судорожный синдром;
6. Моторная афазия;
7. Воспаление внутричерепных нервов;
8. Геми- или монопарез;
9. Сопор, оглушение;
10. Появление патологических рефлексов.

Максимальная степень клинических проявлений сухотки – кома.

МРТ менингоэнцефалит сифилитический

Гумма головного мозга

Разные формы сифилиса головного мозга приводят к преимущественному поражению одной анатомической структуры – оболочек, мезодермы, сосудов. Объемные образования внутри мозговой паренхимы увеличивают внутричерепное давление с развитием дополнительных неврологических симптомов.

Психоз при сифилисе

Сифилитические психозы характеризуются развитием прогрессивного паралича. Вовлечение в патологический процесс разных оболочек прослеживается при сосудистом, менингоэнцефалическом варианте. Менингорадикулярные и менингеальные проявления часто наблюдаются при психических расстройствах.

Менингомиелит сифилитический

Сифилитический менингомиелит имеет подострое и острое течение. В большинстве случаев магнитно-резонансная томография обнаруживает повреждение спинного мозга. Практически всегда при сухотке дается инвалидность.

Диагностика спинной сухотки

Лучшим способом выявления бледной трепонемы при тяжелом нейросифилисе является обследование цереброспинальной жидкости. Анализ показывает увеличение числа лимфоцитов, протеинов. Положительная реакция Вассермана – лабораторный метод обнаружения трепонемы.

При сифилисе МРТ головы и шеи показывает менингоэнцефалит, воспаление оболочек спинного мозга. 

Дифференциальная диагностика синдрома Эйди, полиневропатии, арефлексии, повышенной чувствительности к вегетотропным лекарствам требуется для назначения правильного лечения.

Провести верификацию нозологических форм помогает магнитно-резонансная томография. МРТ выявляет повреждение столбов спинного и головного мозга, ганглиев, нервных волокон. Томография показывает дегенеративные изменения мозговой паренхимы на ранних стадиях развития.

Сифилис вызывает изменения костной ткани. Рентгенография суставов (тазобедренных, коленных) выявляет разрушение структуры кости, аномальные костные разрастания, деформацию суставных поверхностей.

При правильном подходе диагностика трудностей не вызывает. Неврологи находят триаду клинических симптомов – Аргайла Робертсона, потерю рефлексов с нижних конечностей, слабость мышечного тонуса. Большая часть инфекций в эпоху антибактериальной терапии характеризуется атипичным течением: симптомы слабо выражены, пациенты отрицают заболевание сифилисом.

Сухотка спинного мозга

Если своевременно не обнаружить патологию и не назначить комплексную терапию, то помочь позвоночнику будет достаточно сложно, так как в нервных корешках спины происходят необратимые процессы. Помимо этого, задние столбы позвоночника со временем усыхают и отмирают.

Клиническая картина

Сухотка спинного мозга протекает в несколько этапов, каждый из которых характеризуется определенными симптомами. На первом этапе, как правило, поражаются нервные волокна спинного мозга и ганглии вегетативной системы.

Данную стадию заболевания еще называют невралгическим болевым синдромом. Если не предпринимать никаких мер, то основные проявления болезни начнут со временем усиливаться, а работа некоторых внутренних органов – ухудшаться.

 

На втором этапе помимо вышеперечисленных симптомов начинается сенситивная атаксия, что приводит к изменению походки и появляется ощущение, что земля уходит из-под ног (теряется равновесие и нарушается координация движений). Стоит также отметить, что на фоне развития второй стадии заболевания может появиться другая сопутствующая патология – гипотония мышечной ткани в области позвоночника. 

Третий этап развития спинной сухотки сопровождается паралитическим синдромом, в процессе которого нарушается чувствительность суставов и мышц, а также появляется арефлексия, вызывающая повреждение сухожильных окончаний в нижних конечностях. Все эти симптомы в совокупности приводят к частичной или полной потере работоспособности. 

При наличии данных симптомов крайне сложно исправить ситуацию и остановить развитие патологического процесса в организме. Поэтому важно обратить внимание на проявления заболевания на ранних этапах развития.

Сюда можно отнести различные расстройства неврологического характера и нарушение чувствительности. Помимо этого, при спинной сухотке имеют место сильно выраженные болевые ощущения, которые возникают из-за повреждения нервных окончаний спинной области.

При этом стоит отметить, что боль обычно распространяется в поясничной области спины. 

Одним из характерных проявления спинной сухотки можно считать различные расстройства зрительного аппарата.

К подобным симптомам часто относятся анизокория, снижение чувствительности глаза на свет, нарушение формы одного из зрачков и другие патологии.

Нежелательным последствием заболевания в данном случае является развитие атрофии нервных окончаний глаза, вследствие чего больной может ослепнуть. 

В списке второстепенных признаков болезни отмечают различные проблемы с волосами и зубной эмалью, резкое снижение веса, ухудшение состояния кожного покрова и наличие язвы стопы. 

Принцип лечения

Диагностика заболевания является достаточно сложной процедурой, поскольку определить сухотку возможно только по результатам анализа цереброспинальной жидкости. Для лечения болезни используются различные препараты пенициллинового ряда.

В случае обнаружения у больного аллергической реакции на лекарство, применяется альтернативный препарат – тетрациклин. В качестве вспомогательных медикаментозных средств очень часто применяются противосудорожные и противовоспалительные препараты.

 

К.М.Н., академик РАМТН М.А. Бобырь

Спинная сухотка — симптомы, причины появления, диагностика, лечение

Спинная сухотка (сухотка спинного мозга) – заболевание, сопровождающее поздний период сифилиса. На данный момент, патология встречается крайне редко и ее проявления заметны спустя 15-20 лет после заражения. До этого особых проблем или каких-то клинических проявлений зачастую не возникает.

Причины

Как уже говорилось, заболевание сопутствует развитию сифилиса, однако наряду с этим, в организме происходит ряд изменений. В первую очередь страдают задние канатики спинного мозга и его оболочка.

Канатики атрофируются, в то время как оболочка мозга утолщается и становится мутной.

В ходе клинических исследований могут быть выявлены дегенеративные изменения проводящих путей организма, в том числе задних рогов спинного мозга, черепных нервах и спинномозговых узлах.

Клиническая картина

Стреляющие боли в нижних конечностях – первые отголоски заболеваний. Они могут периодически уменьшаться. Довольно часто утрачиваются функции сухожилий колен и пяток.

Далее происходит сенситивная атаксия, сопровождающаяся нарушениями функций мышц, проблемами при ходьбе. Походка становится очень шаткой и неуверенной, может проявляться расстройство органов таза.

Внешне клиническая картина проявляется истощением кожных покровов, значительных похудением, язвами стоп, выпадением зубов/волос.

Диагностика

Диагностирование патологии осуществляется посредством проверки цереброспинальной жидкости. Явным признаком наличия недуга является повышенное содержание белка.

Неотъемлемой частью проверки служит МРТ и КТ позвоночника. Медицинский специалист проводит неврологический осмотр, в ходе которого проверяется чувствительности сухожилий и мышц.

Эти методы входят в перечень обязательных действий, необходимых для выявления спинной сухотки.

Методики лечения

Лечение требует своевременного вмешательства специалистов, поскольку в отдельных случаях не избежать хирургического вмешательства с применением «тяжелых» медицинских препаратов.

Как только проявились первые проблемы, незамедлительно обращайтесь к врачу. В противном случае не избежать нарушения функций тазовых органов.

В ходе первичного осмотра специалист проведет сбор анамнеза и опрос пациента, чтобы определить продолжительность течения недуга вместе с возникшими осложнениями.

Следует отметить, что иногда в терапии может назначаться пенициллин с целью повышения концентрации определенных ферментов в цереброспинальной жидкости. Чтобы восстановить функцию нервов, потребуется проведения нейрометаболической/сосудистой терапии посредством приема витаминов группы В.

Получить консультацию врача-эндокринолога

Спинная сухотка

А Б В Г Д Е Ж З И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Ю Я

Спинная сухотка или сухотка спинного мозга относится к наиболее позднему (четвертому) периоду сифилиса. В настоящее время спинная сухотка, или tabes dorsalis, встречается крайне редко. Обычно она развивается через 15–25 лет после заражения.

Макроскопически обнаруживается атрофия задних канатиков спинного мозга и задних корешков. Мягкая оболочка спинного мозга утолщена, мутна.

Микроскопически выявляются дегенеративные изменения в проводящих путях Голля и Бурдаха, в задних корешках, в нервных элементах задних рогов спинного мозга, проводящих импульсы из задних рогов в передние; воспалительные изменения мягкой оболочки спинного мозга локализуются в основном на его задней поверхности. Дегенеративные явления обнаруживаются и в некоторых черепных нервах, превертебральных вегетативных ганглиях, спинномозговых узлах.

Характерны чувствительные расстройства: сегментарные парестезии, корешковая гипестезия и гиперестезия, боли, которые могут быть первым проявлением болезни. Они имеют стреляющий, пронзающий характер, локализуются в нижних конечностях, появляются внезапно, «молниеносно», протекают пароксизмально.

Довольно рано снижаются, а затем утрачиваются сухожильные рефлексы на нижних конечностях: сначала исчезают коленные, потом пяточные (ахилловы). Кожные рефлексы остаются живыми. К типичным проявлениям спинной сухотки относится снижение или полное выпадение глубоких видов чувствительности. Раньше всего страдает чувство вибрации, затем снижается мышечно-суставная чувствительность.

Расстройства чувствительности выражены больше в нижних конечностях. Снижение мышечно-суставного чувства ведет к сенситивной атаксии, развивающейся параллельно нарастанию чувствительных нарушений. Первым признаком развивающейся атаксии является затруднение при ходьбе в темноте, при отсутствии контроля зрения. Походка делается неуверенной, шаткой.

К характерным симптомам спинной сухотки относится мышечная гипотония, больше выраженная в ногах. Типичны расстройства функций тазовых органов.

К частым, ранним и характерным симптомам относятся зрачковые расстройства: миоз, анизокория, изменения формы зрачков, вялость зрачковой реакции на свет, синдром Аргайла Робертсона. Наблюдается также поражение II, III, VI и VIII пар черепных нервов. Первичная табетическая атрофия зрительных нервов в течение нескольких месяцев приводит к слепоте.

Трофические нарушения при спинной сухотке проявляются выраженным общим похуданием, истончением кожи, прободающими язвами стоп, безболезненными артропатиями, выпадением волос, зубов.

К особенностям клинических проявлений спинной сухотки относятся табетические кризы: приступы болей во внутренних органах, сопровождающиеся нарушением их функций.

В последние годы классическая клиническая картина спинной сухотки встречается крайне редко. Заболевание протекает в стертых формах, малосимптомно. Течение длительное, медленно прогрессирующее.

Ранее в развитии болезни выделяли невралгическую, атактическую и паралитическую стадии.

Однако заболевание редко проходит все три стадии, а принимает стационарный характер, например, в начальной невралгической стадии.

В ранних стадиях диагностическое значение имеют зрачковые нарушения, стреляющие боли, задержка мочеиспускания, сегментарные опоясывающие парестезии, холодовая гиперестезия в области спины, а также табетические кризы. В более поздние сроки – атактические расстройства.

Диагноз подтверждается исследованием цереброспинальной жидкости, в которой обнаруживаются небольшое увеличение количества белка, лимфоцитарный плеоцитоз (20–30 клеток в 1 мкл). Положительны реакции Вассермана. РИБТ, РИФ. Кривая Ланге имеет паралитический характер.

Дифференцировать спинную сухотку следует от врожденной арефлексии, полиневропатии, синдрома Эйди.

Для последнего характерны односторонность, чувствительность к вегетотропным препаратам; при взгляде на ближний предмет зрачок после латентного периода медленно суживается, что более выражено на больном глазе, поэтому зрачо к становится уже, чем на здоровом.

После прекращения конвергенции и аккомодации зрачок, медленно расширяясь, приобретает прежние размеры. Синдром Эйди наблюдается в подавляющем большинстве случаев у женщин. Этиология этого заболевания неизвестна, патологические изменения дегенеративного характера локализуются в ресничном узле.

В отношении выздоровления плохой. В случаях доброкачественного течения, нерезко выраженной атаксии, стабилизации процесса в невралгической стадии больные могут долго сохранять трудоспособность.

Нарастание атаксии, табетической кахексии приводит к инвалидизации. Грубые нарушения функции тазовых органов являются причиной присоединения вторичной инфекции (циститы, пиелонефриты).

Смерть обычно наступает в результате интеркуррентных заболеваний.

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Спинной сухотки, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно.

Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом.

Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой.

Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина.

Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.

Спинная сухотка

Спинная сухотка (сухотка спинного мозга, или локомоторная атаксия), заболевание нервной системы, характеризующееся атрофией задних (дорсальных) отделов спинного мозга и проявляющееся нарушением координации при ходьбе.

С появлением реакции Вассермана было окончательно доказано, что спинная сухотка вызывается спирохетами – возбудителями сифилиса. Заболевание редко проявляется ранее чем через 5 лет после первичного инфицирования. Течение сифилиса до развития сухотки обычно бывает легким, поэтому более ранние признаки заболевания нередко остаются незамеченными.

Патоморфологические исследования показали, что при спинной сухотке поражаются лишь определенные отделы нервной системы. Наиболее выраженные изменения возникают в задних столбах спинного мозга, задних (чувствительных) корешках спинномозговых нервов, зрительном нерве, а также в глазодвигательном нерве, регулирующем размеры зрачка, состояние хрусталика и движения глазных яблок.

Нарушение координации при ходьбе – самый характерный симптом заболевания – связано с поражением задних столбов спинного мозга, которые проводят импульсы, отвечающие за поддержание равновесия.

Вначале обычно отмечаются легкие затруднения в поддержании равновесия, особенно в темноте или с закрытыми глазами. В дальнейшем больному приходится широко расставлять ноги при ходьбе или стоять, держась за первый попавшийся предмет, чтобы не упасть.

Часто нарушается чувствительность мочевого пузыря, что проявляется недержанием мочи и задержкой мочеиспускания.

Еще один характерный симптом – боль, обусловленная поражением задних корешков спинномозговых нервов, которые в норме проводят болевые и тактильные сигналы. Как правило, боль ощущается в одной из конечностей или опоясывает верхнюю часть живота (опоясывающая боль).

Самые сильные боли (стреляющие, кинжальные, схваткообразные) возникают во время острого приступа («криза»), длящегося от нескольких часов до нескольких дней.

При этом боль может сопровождаться нарушением функции практически любого внутреннего органа, чаще всего – желудка, гортани, прямой кишки, мочевого пузыря, матки.

Примерно у 10% больных развивается атрофия зрительных нервов и постепенно снижается зрение. При поражении глазодвигательного нерва развивается двоение, нарушаются реакция зрачков на свет и аккомодация.

Для предупреждения заболевания важнейшее значение имеет своевременная терапия сифилиса.

Лечение спинной сухотки, как и других форм нейросифилиса, проводится сейчас с помощью высоких доз пенициллина; используются также, особенно в периоды кризов, симптоматические средства (ганглиоблокаторы, седативные и спазмолитические препараты). В некоторых случаях в результате лечения симптомы полностью регрессируют.

См. также ВЕНЕРИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ.

Проверь себя!
Ответь на вопросы викторины «Здоровье и медицина»

Как звали кардиохирурга, который выполнил первую в мире пересадку сердца от человека человеку?

Нейросифилис

Сифилис – инфекционное заболевание, передающееся половым путем, вызываемое Treponema pallidum.

Возбудитель

Возбудителем сифилиса является бледная трепонема (Treponema pallidum), принадлежащая к порядку Spirochaetales, семейству Spirochaetaceae, роду Treponema. Морфологически бледная трепонема (бледная спирохета) отличается от сапрофитирующих спирохет (Spirochetae buccalis, Sp. refringens, Sp. balanitidis, Sp. pseudopallida).

Под микроскопом бледная трепонема представляет собой спиралевидный микроорганизм, напоминающий штопор. Она имеет в среднем 8-14 равномерных завитков равной величины. Длина трепонемы 7 — 14 мкм, толщина 0, 2-0, 5 мкм. Для бледной трепонемы характерна выраженная подвижность в отличие от сапрофитирующих форм.

Ей присущи поступательное, качательное, маятникообразное, контрактильное и ротаторное (вокруг своей оси) движения. С помощью электронной микроскопии выявлено сложное строение морфологической структуры бледной трепонемы. Трепонема покрыта мощным покровом из трехслойной мембраны, клеточной стенки и мукополисахаридного капсулоподобного вещества.

Под цитоплазматической мембраной расположены фибриллы — тонкие нити, имеющие сложное строение и обусловливающие многообразное движение. Фибриллы прикрепляются к концевым виткам и отдельным участкам цитоплазматического цилиндра с помощью блефаропластов. Цитоплазма мелкогранулярная, в ней находятся ядерная вакуоль, ядрышко и мезосомы.

Установлено, что разнообразные влияния экзо- и эндогенных факторов (в частности, ранее применявшиеся препараты мышьяка, а в настоящее время — антибиотики) оказали воздействие на бледную трепонему, изменив некоторые ее биологические свойства.

Так, оказалось, что бледные трепонемы могут превращаться в цисты, споры, L-формы, зерна, которые при снижении активности иммунных резервов больного могут реверсировать в спиралевидные вирулентные разновидности и вызывать активные проявления болезни.

Антигенная мозаичность бледных трепонем доказана наличием в сыворотке крови больных сифилисом множественных антител: протеиновых, комплементсвязывающих, полисахаридных, реагинов, иммобилизинов, агглютининов, липоидных и др.

Трепонема в очагах поражения чаще располагается в межклеточных щелях, периэндотелиальном пространстве, кровеносных сосудах, нервных волокнах, особенно при ранних формах сифилиса. Нахождение бледных трепонем в периэпиневрии еще не является доказательством поражения нервной системы. Чаще подобное обилие трепонем имеет место при явлениях септицемии.

В процессе фагоцитоза часто возникает состояние эндоцитобиоза, при котором трепонемы в лейкоцитах заключаются в полимембранную фагосому. Факт заключения трепонем в полимембранных фагосомах — явление весьма неблагоприятное, так как, находясь в состоянии эндоцитобиоза, бледные трепонемы длительно сохраняются, защищенные от воздействия антител и антибиотиков. В то же время клетка, в которой образовалась такая фагосома, как бы защищает организм от распространения инфекции и прогрессирования болезни. Это зыбкое равновесие может сохраняться длительно, характеризуя латентное (скрытое) течение сифилитической инфекции.

Эпидемиология

Заболевание протекает системно с самого начала, поражая различные органы и структуры, включая нервную систему и при отсутствии адекватного лечения переходит в хроническую, часто асимптомную форму.

Пик заболеваемости приходился на конец 19 – начало 20 века, а случаи нейросифилиса к нашему времени постепенно стали такой редкостью, что практически перестали встречаться в повседневной практике неврологов. За последующие 3 – 4 десятилетия сложилось мнение не только о большой редкости нейросифилиса, но и о преобладании его малосимптомных, стертых форм.

Заболеваемость всеми формами сифилиса с 1989 по 1996 г. выросла более чем в 60 раз. В 1997 г. наметились признаки стабилизации на высоком уровне (заболеваемость составила 277, 3 случая на 100 тыс. населения, что превышает показатель 1996 г. только на 4%).

На фоне такого роста заболеваемости сифилисом можно было ожидать и роста числа случаев нейросифилиса, что и произошло, начиная с 1995 г.

Патогенез

Реакция организма больного на внедрение бледной трепонемы сложна, многообразна и недостаточно изучена. Заражение происходит в результате проникновения бледной трепонемы через кожу или слизистую оболочку, целость которых обычно нарушена.

В то же время известно, что в сыворотке крови здоровых лиц имеются факторы, обладающие иммобилизующей активностью по отношению к бледным трепонемам. Наряду с другими факторами они дают возможность объяснить, почему при контакте с больным человеком не всегда отмечается инфицирование.

Таким образом, важным патогенетическим фактором в возникновении сифилиса является состояние иммунной системы, напряженность и активность которой варьирует в зависимости от степени вирулентности инфекции.

Поэтому дискутируется не только возможность отсутствия заражения, но и возможность самоизлечения, которое считается теоретически допустимым.

Инкубационный период – 20-40 дней с момента заражения до появления твердого шанкра.

Течение сифилиса

Сифилис подразделяют на первичный, вторичный, латентный и третичный. Первичный сифилис начинается с возникновения твердого шанкра и продолжается до его заживления или появления сыпи.

Вторичный сифилис характеризуется разнообразными кожными проявлениями. Латентный сифилис (ранний и поздний) не имеет клинических проявлений, но серологические тесты положительные.

Третичный сифилис характеризуется разнообразными проявлениями (характерно появление гумм)

Формы нейросифилиса

Развитие нейросифилиса возможно на любой стадии сифилиса, кроме первичного. Проявления нейросифилиса различны в зависимости от времени, прошедшего с момента заражения. Возможны проявления раннего (обычно в первые 5 лет заражения) и позднего нейросифилиса (клинические проявления развиваются через 10-17 лет после заражения).

Ранний нейросифилис

При раннем нейросифилисе процесс локализуется преимущественно в сосудах и оболочках головного и спинного мозга. К проявлениям раннего нейросифилиса относятся: ранняя менинговаскулярная форма (церебральные и спинальные проявления), симптомный и асимптомный менингит, миелит, васкулиты.

Сифилитические менингиты. Выделяют три формы сифилитических менингитов: бессимптомные менингиты, острые и хронические. Бессимптомный сифилитический менингит возникает у больных в начале вторичного периода сифилиса, зависит от первичного проникновения бледной трепонемы в нервную систему.

Попадание трепонем в мозговые оболочки приводит к развитию воспалительной периваскулярной лимфоцитарной инфильтрации и разрастанию фиброзной ткани в оболочках. Больные жалуются на головную боль, раздражительность. Объективные признаки поражения нервной системы у большинства больных отсутствуют.

Диагноз возможен только при исследовании спинномозговой жидкости, в которой обнаруживается лимфоцитарный плеоцитоз (десятки, реже сотни клеток), небольшое увеличение количества белка, положительная реакция Вассермана. Острый сифилитический менингит — также проявление вторичного сифилиса.

Внедрение бледной трепонемы в этих случаях приводит к развитию экссудативно-пролиферативного процесса главным образом на основании мозга по ходу сосудов и периневральных пространств черепномозговых нервов. Заболевание развивается остро. Температура поднимается до 38-39. Наблюдается выраженный менингеальный синдром.

Возможно появление очаговых воспалительных изменений. Хронические сифилитические менингиты-наиболее частое проявление вторичного сифилиса, обусловленное развитием хронического воспалительного процесса в мягких (лептоменингиты) и твердых (пахименингиты) оболочках головного и спинного мозга.

Воспалительный процесс, как и при острых сифилитических менингитах, локализуется в оболочках на основании мозга, по ходу сосудов проникает в вещество головного и спинного мозга (менинго-энцефалит, менингомиелит).

Характерным признаком хронического сифилитического менингита является поражение черепномозговых нервов, чаще всего глазодвигательных (паралич наружных и внутренних мышц глаза, косоглазие, птоз, диплопия, синдром Аргайль-Робертсона), зрительного (неврит и застой), обонятельного, тройничного и вестибулярного нервов. Течение хроническое или подострое с ремиссиями и обострениями.

Сифилитический васкулит обнаруживается более часто в течение первых лет после начала заболевания.

Средние и крупные артерии основания мозга утолщены, адвентициальные и мышечные оболочки их инфильтрированы лимфоцитами, происходят разрастание внутренней оболочки, образование очагов грануляционной ткани и постепенное закрытие просвета (губнеровский эндартерит).

В стенках сосудов обнаруживаются рассеянные милиарные гуммы. Развиваются головные боли, раздражительность, повторные нарушения мозгового кровообращения по типу геморрагии (в веществе мозга или субарахноидально) или размягчения.

Характерными признаками нарушения мозгового кровообращения на почве васкулита являются их повторность, многоочаговость и тенденция к быстрому восстановлению даже без специфического лечения.

Неврологическая картина обусловливается локализацией очага поражения. В сосудах спинного мозга процесс локализуется чаще в области конечных ветвей передней спинальной артерии.

В спинно-мозговой жидкости обнаруживаются (только в ранней стадии заболевания) небольшой (6-20 клеток в 1 мм) лимфоцитоз, увеличение белка (0, 6-1%).

Реакция Вассермана при этой форме нейросифилиса в крови и спинномозговой жидкости бывает резко положительной.

Поздний нейросифилис

При позднем нейросифилисе поражается главным образом нервная ткань на различных ее уровнях. К паренхиматозным, поздним формам относятся: спинная сухотка (tabes dorsalis), прогрессивный паралич, гуммы головного и спинного мозга, миатрофический спинальный сифилис, спастический паралич Эрба.

Возможны также поздний сифилитический менингит, поздние васкулярные формы.

Спинная сухотка (tabes dorsalis). Инкубационный период составляет от 5 до 50 лет, в среднем 20 лет. В основе спинной сухотки лежат воспалительная инфильтрация и дегенерация задних корешков в зоне их вхождения в спинной мозг и задних канатиков спинного мозга.

Характерными симптомами являются стреляющие корешковые боли (вплоть до табетических болевых кризов), нарушения глубокой чувствительности с выпадением глубоких рефлексов и сенситивной атексией, нейрогенные расстройства, импотенция. Выяется синдром Аргайла Робертсона, нередки нейрогенные артропатии (сустав Шарко), трофические язвы на нижних конечностях.

Все эти симптомы могут оставаться и после антибактериальной терапии.

Прогрессивный паралич — позднее проявление инфекции, обычно развивается спустя 10-20 лет после инфицирования.

Он представляет собой энцефалитическую форму нейросифилиса, связанную с непосредственным проникновением трепонем из периваскулярных пространств в клетки мозга, и проявляется медленно нарастающими нарушениями когнитивных функций с изменениями личности вплоть до развития деменции.

Нередко встречаются маниакальные и депрессивные состояния, бредовые идеи, галлюцинации. Болезнь неуклонно прогрессирует, приводя к летальному исходу в течение нескольких месяцев или лет. Признаки прогрессивного паралича и спинной сухотки могут сочетаться, в таких случаях диагностируют табопаралич.

Сифилитическая гумма может локализоваться в области базальных ликворных цистерн и приводить к сдавлению черепных нервов на основании головного мозга.

Клиническая картина напоминает признаки объемного поражения мозга с прогрессирующей внутричерепной гипертензией.

Иногда гумма локализуется в спинном мозге, вызывая нарастающий нижний парапарез, парагипестезию, нарушения функции тазовых органов.

Спастический паралич Эрба характеризуется постепенно прогрессирующим парезом нижних конечностей с повышением мышечного тонуса, сухожильных рефлексов, клонусами стоп, патологическими рефлексами, но без существенных тазовых, чувствительных и трофических расстройств. Спастические явления преобладают над паретическими. Верхние конечности в процесс обычно не вовлекаются.

Менинговаскулярный нейросифилис. Менинговаскулярная форма нейросифилиса развивается при поражении мелких сосудов за счет развития эндоваскулита с периваскулярным воспалением.

В сосуде развивается пролиферация интимы, истончение медии, воспалительные изменения адвентиции с инфильтрацией лимфоцитами и плазмоцитами. Постепенное сужение просвета предрасполагает к развитию тромбоза и закупорки сосуда.

Манифестирует менинговаскулярная форма в среднем через 5-7 лет после заражения и проявляет себя как ишемический инсульт у пациентов молодого возраста.

Лечение

Наиболее эффективно внутривенное введение высоких доз пенициллина (2-4 млн ЕД 6 раз в сутки) в течение 10-14 дней. При аллергии к пенициллинам применяют цефтриаксон (роцефин) по 2 г в сутки в/в или в/м в течение 10-14 дней, Так же возможно использование эритромицина, тетрациклин. На ряду с антибактериальной терапией проводится посиндромная терапия.