Дерматомиозит – это аутоиммунное заболевание с поражением мышечной ткани человека, нарушениями двигательных функций и образованием отеков и эритем на коже. Это тяжелое прогрессирующее заболевание, прогноз которого зависит от тяжести течения.
Заболевают чаще всего взрослые (преимущественно женщины) в возрасте старше 40 лет. Но встречается дерматомиозит и у детей в возрасте 5 — 15 лет. Ювенильный дерматомиозит (или юношеский дерматомиозит) нередко поражает девочек во время полового созревания.
Дерматомиозит имеет сходство с полимиозитом, в обоих случаях происходит поражение мышечной ткани организма, но для дерматомиозита свойственны еще и кожные проявления.
1
Консультация ревматолога
2
Диагностика дерматомиозита
3
Диагностика дерматомиозита
Виды заболевания
В зависимости от причины патологического процесса, встречается 2 вида заболевания:
- первичный или идиопатический дерматомиозит (самостоятельно появляющаяся патология);
- вторичный, в частности паранеопластический дерматомиозит (возникает на фоне некоторых болезней, менее распространенная форма).
Заболевание может протекать в острой, подострой и хронической форме.
Дерматомиозит – редкое, но крайне опасное заболевание! Поражение дыхательной мускулатуры, осложнения со стороны желудочно-кишечного тракта (кровотечения, перфорация) нередко приводят к летальному исходу.
Ранняя диагностика и своевременное адекватное лечение позволяют остановить прогрессирование дерматомиозита.
Поэтому при появлении первых симптомов заболевания нужно срочно обратиться к врачу-ревматологу!
Симптомы дерматомиозита
Дерматомиозит – болезнь коварная, проявляется постепенно, сопровождаясь слабостью и болью в мышцах. И человек, чувствуя эти симптомы, может подумать, что он просто переутомился. Но есть существенное различие: мышцы от усталости обычно болят после тяжелой физической нагрузки и в конце дня, а при дерматомиозите они начинают «ныть» уже с утра.
Иногда, хотя и редко, встречается стремительное развитие болезни с появлением кожной сыпи, синдромом Рейно (побеление пальцев и потеря их чувствительности) и полиартралгиями.
В обычных случаях на появление развернутой картины болезни уходит от 4 до 6 месяцев.
Характерные проявления дерматомиозита могут быть следующими:
- симметричное поражение и отек мышц плечевого пояса, таза и шеи, как и при полимиозите (мышцы предплечий, кистей, стоп и голеней, как правило, не затронуты, пациент с трудом поднимается с низкого стула, но легко встает «на цыпочки»);
- нарастающая мышечная болезненность;
- воспаление кожи с различными проявлениями (эриматозно-пятнистая сыпь над верхним веками, на скулах, крыльях носа, в области носогубной складки, на волосистой части головы, на груди и спине, в области коленных, локтевых и других суставов);
- появление шелушащихся пятен, трещин, красноты на ладонях («рука механика»), ломкость ногтей, фотодерматит, поражение околоногтевой кутикулы;
- воспаление кистевых, локтевых и коленных суставов (так же, как и при ревматоидном артрите);
- проявления синдрома Рейно с резким побелением кожи рук на холоде, потерей чувствительности кожи пальцев;
- дисфагия (затрудненное глотание), одышка, кашель;
- повышение температуры тела, снижение веса.
У детей чаще всего болезнь протекает в более острой форме, появляются следующие симптомы: лихорадка, покраснение кожи, кальциноз мягких тканей кожи в районе локтей, коленей и ягодиц.
1
Диагностика дерматомиозита
3
Анализ крови на онкомаркеры
Причины дерматомиозита
Дерматомиозит, также как, и полимиозит, относится к аутоиммунным заболеваниям. И на сегодняшний день причины болезней, при которых наш иммунитет выходит из-под контроля и начинает расправляться с клетками собственного организма, не установлены. Есть вероятность, что имеется генетическая предрасположенность к этому заболеванию.
Кроме того, дерматомиозит могут спровоцировать вирусы гриппа, парагриппа, гепатита В, а также парвовирусы, пикорнавирусы и т.д.
Возможно появление заболевания после вакцинации от кори, краснухи.
Также вероятно негативное влияние длительного пребывания на солнце, переохлаждения организма, аллергии на некоторые виды лекарств.
Болезнь сопровождается нарушениями со стороны нашего иммунитета. Этому заболеванию подвержены женщины климактерического возраста, когда резко падает уровень женских гормонов.
Не полагайтесь на интуицию, советы из интернета и рекомендации «бывалых» знакомых. Диагностика ревматологических заболеваний, в частности, дерматомиозита – очень сложный процесс, требующий высочайшего профессионализма от врача и терпения от пациента. Хорошего прогноза можно добиться только при корректном лечении дерматомиозита на ранней стадии!
Диагностика дерматомиозита:
- исследование сыворотки крови на КФК (креатинфосфокиназа), так как этот фермент является одним из основных маркеров поражения мышц;
- биопсия из мышц бедра или плеча (может показать скопление иммунных клеток);
- игольчатая электромиография (позволяет определить характер поражения: мышечное или неврогенное);
- компьютерная томография грудной клетки (помогает определить степень поражения легких);
- компьютерная томография бедра (выявляет отек мышечной ткани);
- анализ крови на онкомаркеры (позволяет исключить опухолевые процессы).
Возможно, потребуется провести комплексное обследование органов ЖКТ с включением гастроскопии, колоноскопии и рентгенографии.
1
Диагностика дерматомиозита
2
Исследование сыворотки крови на КФК
3
Анализ крови на онкомаркеры
Лечение дерматомиозита
- Основным методом лечения дерматомиозита является прием кортикостероидов (преднизолона или метипреда). Дозу лекарства назначает врач-ревматолог, исходя из тяжести заболевания, веса пациента и возможных побочных эффектов,
- Также больному прописываются гастропротекторы, препараты кальция с витамином Д, средства, препятствующие разрушению костной ткани (бисфосфанаты).
- По усмотрению врача могут также назначаться имунносупрессивные препараты.
Профилактика дерматомиозита
В период острого течения заболевания пациенту необходимо соблюдать покой. При улучшении состояния рекомендуется лечебная физкультура, работа, не связанная с физическими нагрузками.
- Желательно во время лечения избегать употребления сладостей, чтобы не нарушить толерантность к глюкозе.
- Так как кожные проявления заболевания могут быть спровоцированы пребыванием на солнце, то больному надо стараться его избегать.
- Поскольку иммунитет при дерматомиозите снижен, старайтесь его укреплять и беречься от появления новых инфекций.
Дерматомиозит (полимиозит)
Дерматомиозит или по-другому — болезнь Вагнера является тяжелым диффузным прогрессирующим системным заболеванием соединительной ткани, поражающим скелетную и гладкую мускулатуру, микроциркуляторную систему сосудов, внутренние органы и кожные покровы. Приводит к замене функциональных структур на фиброзные.
Клиническая картина выражается в виде двигательной дисфункции, васкулита, отеков, эритемы, гиперкератоза и может быть:
- острой, начинающейся с лихорадки и запоминающегося развития симптомов, без лечения приводит к летальному исходу спустя 2-3 мес., вызванному полным обездвиживанием и тяжелой сердечно-легочной недостаточностью;
- подострой – с постепенным нарастанием на протяжении нескольких лет мышечной слабости, артралгии, эритемы, изменений во внутренних органах;
- хронической – с доброкачественным исходом, имеющим циклическое течение и длительные ремиссии, отличается наличием локальных атрофических и склеротических изменений мышц и кожных покровов, причем во внутренних органах происходят компенсированные изменения.
В результате дерматополимиозит приводит к осложнениям – фиброзу, кальцинозу, атрофии и гнойным инфекциям.
Болезнь Вагнера встречается редко – 2-6 взрослых особей и 1-2 ребенка на 100 тыс. человек. Патология более распространена в странах на юге Европы. Заболеваемость повышается в весенне-летний сезон, что связывают с инсоляцией — более интенсивным облучением солнечным светом.
Патогенез
Начинается патогенетический процесс с неспецифического воздействия — переохлаждения, избыточной солнечной инсоляции, вакцинации, острой интоксикации, травм и прочих экзогенных факторов.
Он связан с наличием инфекционных агентов, внедренных в геном мышечных клеток, изменениями нейроэндокринной реактивности или генетической предрасположенностью — наличием антигенов гистосовместимости HLA, связанных с B8 либо DR3.
При дерматомиозите происходит развитие иммунновоспалительной реакции, направленной на деструкцию измененных внутриядерных структур клеток мускулатуры и кожи. Благодаря перекрестным реакциям в иммунное поражение вовлекаются родственные по антигенам клеточные популяции.
Микрофагальные механизмы элиминации из организма иммунокомплексов приводят к активации фиброгенеза и системного воспаления мелких сосудов.
Гиперреактивность иммунной системы направлена на разрушение внутриядерного строения вириона, она проявляется наличием в кровотоке антител Mi2, Jo1, SRP, а также аутоантител к ядерным белкам и другим антигенам растворимого типа.
Классификация
Примерно в 25-30% случаев отсутствуют кожные симптомы и тогда говорят о частном случае этого системного заболевания – полимиозите.
В зависимости от происхождения и течения выделяют:
- первичный идиопатический дерматополимиозит;
- вторичный паранеопластический или опухолевый тип встречается у особ старше 55 лет на фоне рака молочной железы, легких, яичников, предстательной железы, матки, желудка, толстой кишки, при гемобластозах и прочих злокачественных новообразованиях;
- ювенильный – детский;
- полимиозит, сочетающийся с прочими диффузными заболеваниями соединительных тканей.
Ювенильный дерматомиозит: особенности течения
Отличается очаговым кальцинозом таких мягких тканей как мышцы, эпидермис и подкожная жировая клетчатка.
Депозиты солей кальция – гидроксиапатиты могут откладываться на поверхности и глубоко, образуя ограниченные единичные или диффузно расположенные узелки и псевдоопухоли.
Поверхностные бляшки с кальцинатами вызывают воспалительные реакции окружающих тканей, они нагнивают и отторгаются в виде крошковатой массы.
Подкожные кальцинаты
Как и у взрослых наблюдаются классические высыпания и симптом Готтрона. Постепенно нарастающая мышечная слабость начинается с причудливой походки ребенка, которая в дальнейшем еще больше сковывает движения, не давая возможности играть, бегать и обслуживать себя.
Ювенильный дерматомиозит
Причины
Патология полиэтиологическая, ей предшествует множество факторов:
- латентные инфекционные агенты: вирусы гриппа, парагриппа, гепатита B, пикорнавирусы, парвовирусная инфекция, бактериологические возбудители болезни Лайма и бета-гемолитические стрептококки группы А, простейшие, например, токсоплазмы;
- злокачественные новообразования;
- вакцинирование от тифа, кори, паротита, холеры, краснухи;
- терапия Д-пеницилламинами, гормонами роста.
Симптомы дерматомиозита
Болезнь Вагнера представляет собой целый симпатокомплекс, обусловленный прежде всего генерализованными нарушениями микроциркуляторного кровяного русла и проявляющийся со стороны различных органов и систем, больше всего – со стороны эпидермиса и мускулатуры.
Кожные проявления дерматомиозита
Симптом Готтрона – наличие розовых и ярко-красных шелушащихся папул, бляшек, локализованных на разгибательных поверхностях суставов, таких как: межфаланговые и пястнофаланговые складки, локтевые и коленные сгибы. Неяркие покраснения могут самопроизвольно регрессировать и оказываться полностью обратимыми.
Необычная гелиотропная сыпь также характеризует дерматомиозит, кожные проявления при этом лилового или красного цвета, размещаются преимущественно на верхних подвижных веках и сочетаются с периорбитальной отечностью, еще часто называется симптомом «лиловых дерматомиозитных очков». Также расположение сыпи может напоминать шаль, поражая V-образную зону груди, шею, живот, верхнюю часть спины и рук, бедра и ягодицы. По виду может напоминать ветки дерева бордово-синюшного цвета как телеангиоэктазии и ливедо.
Кожные проявления дерматомиозита: А — лиловые очки, В, С — гелиотропная сыпь, D — эритематозные изменения «руки мастерового»
У больных развивается фотодерматит – повышение чувствительности к солнечным лучам открытой поверхности кожи.
Ранним симптомом дерматомиозита считается изменения ногтей – покраснение и разрастание кожи вокруг ногтевой пластинки.
Проявления системного мышечного поражения
Главные симптомы полимиозита – это атрофия и мышечная слабость, которая обычно симметрична и вовлекает в патологический процесс плечевой и тазовый пояс, сгибатели шеи и мышцы брюшного пресса, проявляется сложностью подъема по лестнице, вставания со стула, удержания головы.
Опаснее всего, когда задеты дыхательные, глазодвигательные и глотательные мышцы, ведь это провоцирует дыхательную недостаточность, дезориентацию и диплопию, трудности во время акта глотания (дисфагия), охриплость и изменения голоса.
Воспалительный процесс в мускулатуре может сопровождаться болевым синдромом — миалгией.
Нарушения кровоснабжения и трофики вызывает уменьшение мышечной массы, развитие тяжелого некротического миозита, в результате происходит разрастание соединительной ткани в мышечных волокнах и образование уплотнений, а также сухожильно-мышечных контрактур.
Влияние на сердечно-сосудистую систему вызывает не только патологию миокарда — миокардит, но и коронарных сосудов и всех трех оболочек сердца, провоцируя тахикардию, артериальную гипотензию, приглушенность тонов, дилатационную кардиопатию, нарушения сердечного ритма, вплоть до AV-блокады и инфаркта.
Изменения в легких
Обычно это вторичные осложнения, вызванные гиповентиляцией в результате слабости дыхательных мышц и диафрагмы, развитием инфекции, аспирацией при глотании.
Чаще всего они приводят к фиброзирующему альвеолиту, базальному пневмофиброзу, интерстициальной пневмонии и даже метастатическим новообразованиям.
Главными проявлениями являются такие симптомы как:
- одышка;
- хрипы;
- непродуктивный кашель;
- цианоз;
- крепитация – хрустящий звук, выявляющийся при аускультации;
- уменьшение объемов и диффузионных характеристик легких.
Другие проявления дерматополимиозита
- скованность движений – вследствие поражения суставов (артралгии и артрита), что может сопровождаться их припухлостью и болями;
- субфебрильная температура – до 38° в острых фазах;
- развитие гастрита, колита, эрозивно-язвенных поражений и геморрагии практически в 50% случаев приводят к утрате веса и спровоцированы изменениями сосудов и нарушениями питания слизистых ЖКТ, проходимости нервных импульсов и перистальтики;
- синдром Рейно – онемение рук и холодные пальцы после действия холода, эмоционального стресса либо без явных причин, что в итоге вызывает боль и отечность, багрово-красный цвет кожных покровов;
- конъюнктивит, стоматит и другие поражения слизистых;
- умеренная гепатомегалия и незначительные нарушения функции печени;
- лимфаденопатия – наличие плотных распространенных отеков;
- нарушения чувствительности — гиперестезии, гипералгезии, арефлексии, чаще всего вызванные полиневритом;
- гормональный дисбаланс, сопровождающийся функциональными нарушениями работы половых желез и гипофизарно-надпочечниковой системы.
Анализы и диагностика
При подозрении на дерматомиозит необходим первичный осмотр и изучение состояния больного, сбор данных анамнеза и жалоб. В анализах крови можно выявить:
- незначительное повышение СОЭ;
- умеренный лейкоцитоз;
- увеличенное количество миоглобина, фибриногена, креатина, мочевой кислоты, гаптоглобинов, серомукоида, α-2- и γ-глобулинов;
- повышение ферментативной активности, вызванной мышечным распадом, наибольшее диагностическое значение имеет креатинфосфокиназа, лактатдегидрогеназа, АЛТ, АСТ, альдолаза.
При полимиозите важны электромиографические исследования нормальной электрической активности расслабленных мышц, низкоамплитудной — при их произвольных сокращениях, а также изучение коротких, полифазных потенциалов моторных единиц, выявляющих спонтанные потенциалы фибрилляции.
Для подтверждения диагноза следует провести:
- биопсию мышц;
- иммунологические пробы антител Jo 1 к гистидил-транспортной РНКсинтетазе;
- рентгенографию и УЗИ для выявления альвеолита, пневмонии, кальцинатов, остеопороза или других глубинных изменений.
Лечение дерматомиозита
В основном лечение дерматомиозита медикаментозное. Обычно для ликвидации иммунновоспалительного фиброзирующего процесса назначают:
- глюкокортикоиды;
- цитостатики.
Кроме того, лечение полимиозита может включать симптоматическую коррекцию нарушений работы органов и систем – прием сердечных гликозидов, гепатопротекторов, поливитаминных комплексов, нестероидных противовоспалительных препаратов и средств, улучшающих нервно-мышечную передачу и повышающих метаболические процессы в мышечных тканях. При обнаружении глубинного или поверхностного отложения кальцинатов вводят внутривенно с 5%-раствором глюкозы динатриевую соль этилендиаминтетрауксусной кислоты, которая образует комплексы с ионами кальция, и они выводятся из организма.
В ходе лечения важно сохранять объем движений и препятствовать мышечной слабости, образованию контрактур, к примеру, при помощи лечебной физкультуры. Больным категорически противопоказана иммобилизация.
Доктора
Лекарства
Преднизолон
Метотрексат
Азатиоприн
Плаквенил
Прозерин
- Преднизолон – глюкокортикоидный препарат, который нужно принимать длительно – 2-3 мес., в зависимости от формы течения заболевания суточная доза — 0,5-1,5 мг на 1 кг веса должна быть разделена на 3 приема.
- Метотрексат – цитостатическое средство, обладающее иммуносупрессивным действием, вводят внутривенно или принимают перорально, начиная с дозы 7,5 мг раз в неделю.
- Азатиоприн – иммунодепрессант, действие которого направлено в большей степени на клеточную цитотоксичность и реакции гиперчувствительности. Лечение начинают с дозы 1,5 мг/кг в сутки, применяют для достижения клинического действия и поддержания ремиссии.
- Плаквенил – при хроническом течении болезни принимают длительно по 1-2 табл. в день на протяжении 6-12 мес., препарат оказывает иммунодепрессивное и противовоспалительное действие, способен подавлять синтез ревматоидного фактора и замедлять антигенный ответ.
- Прозерин — препарат с непрямым холиномиметическим действием способен улучшать нервно-мышечную передачу. Можно принимать перорально внутрь и вводить подкожно, расчет дозы индивидуальный.
При обострениях альтернативой длительному лечению может быть пульс терапия высокими дозами глюкокортикоидных и иммунодепрессивных препаратов, например, внутривенное капельное введение (курс — 3 дня) по 1 г метилпреднизолона и 1 г циклофосфана, которое можно повторить через 1 месяц.
Процедуры и операции
- Наложение шин для сохранения правильного положения конечностей.
- Лечебный массаж для борьбы с контрактурами и атрофиями.
- Плазмаферез – удаление плазмы, содержащей токсические вещества, продукты метаболизма и агенты, провоцирующие воспалительный процесс.
- Общее рентгеновское облучение – крайняя мера при неэффективном медикаментозном лечении, помогающая сдерживать прогрессирование процесса и малигнизацию.
Диета при дерматомиозите
Так как патология может поражать мышцы глотки и вызывать дисфагию, больным рекомендовано питание перетертой и жидкой пищей. В рационе должны присутствовать:
- свежевыжатые соки;
- овощные крем-супы и пюре;
- легкий диетический белок в достаточном количестве.
Причем важно сохранять нормальные пропорции БЖУ и использовать натуральные продукты, а также здоровые способы их обработки.
Прогноз
Лечение адекватными дозами глюкокортикоидов дает стойкое выздоровление в 90% случаев. Наиболее благоприятный прогноз при хронической форме полимиозита, хотя она имеет циклический характер и случаются рецидивы. При подострой форме течения получается добиться только ремиссии.
Список источников
- Соловьёва А. П. Дерматомиозит. — М.: Медицина, 1980. — 184 с.
- Кельцев В.А. Дерматомиозит.— 1999. Самара.
- Хапилова В.И. Опухолевый дерматомиозит // Вестник дерматол. и венерол.— 1987.— №12.— С.43—44.
Дерматомиозит
Дерматомиозит — воспалительный процесс, протекающий в соединительной ткани, и, сопровождающийся изменением структуры мышц и кожи. Кроме этих тканей страдают сосуды и внутренние органы.
При развитии заболевания:
- появляется артралгия
- мышцы не могут выполнять даже привычную нагрузку
- у человека судорожная дрожь
- часто поднимается температура
- кожа покрывается сыпью
- наблюдаются кальцификаты
- проявляются висцеральные проблемы
Сегодня болезнь устанавливают на основании изменения показателей крови и по результатам электромиографических тестов. Как правило, медики применяют гормоны для длительного лечения. Однако, несмотря на то, что организм положительно реагирует на них в самом начале, рецидивы по волнообразному принципу являются скорее правилом, чем исключением.
Как появляется дерматомиозит
1 Как появляется дерматомиозит 1.1 Лечение, профилактика и прогнозы
Предполагается, что наиболее решительное воздействие на появление болезни оказывают определенные вирусы в сочетании с генетической предрасположенностью. Специфических тестов на превентивное установление такой склонности не существует. Присутствие «спящих» вирусов внутри мышц стимулирует иммунную систему и та, вместо поиска и устранения вирусных агентов, «путает» их с собственными мышцами и начинает образовывать аутоантитела. В результате получается так, что иммунная система организма убивает мышечные клетки этого же организма. Такое «нападение» не возникает на ровном месте. Необходимо спусковое событие, а это может быть банальное переохлаждение, длительный стресс с выбросом больших доз гормонов, вакцинация от болезней, вообще никак не связанными с рассматриваемой.
На первом этапе клинического проявления заболевания на наблюдается. Оно маскируется, как и многие осложнения после перенесенной вирусной болезни, под сильную усталость.
Вся проблема в том, что человек, вместо того, чтобы «вылежаться», снизив на длительный срок нагрузку до минимума, наоборот, начинает активничать, надеясь на выносливость организма.
«Уставшая» за время борьбы с вирусами иммунная система «считает» по-своему.
Когда ресурсы организма исчерпаны, начинается этап осложнений. Человек чувствует неспособность к работе не только в гладких и поперечно-полосатых мышцах нижней части тела, но и в зоне шеи.
Также затрудняется акт глотания, изменяется речь, появляются откашливания сначала при еде, а затем и при бессознательном сглатывании слюны. После этого появившиеся застойные явления ухудшают работу легких и приводят к осложнению в виде резкой и тяжелой пневмонии.
Сложность ее лечения состоит в том, что причина, ее вызывающая не может быть устранена. Нередко пациент погибает просто от того, что врачи не в силах справится с появившимся воспалением легких.
Со стороны кожи дерматомиозит вызывает сухость, нарушение кровоснабжения, появления эритем на пальцах, изменение структуры и формы ногтевой пластины.
Лечение, профилактика и прогнозы
Прогнозы развития болезни зависят от стадии, при которой дерматомиозит был установлен. Чаще всего он диагностируется уже на третьей стадии, когда появляются симптомы вплоть до невозможности приема пищи.
До появления остеопороза и кальцификации усиленная доза правильно подобранных кортикостероидов в состоянии остановить болезнь на том этапе, на котором она еще не является разрушительной для всего организма.
Дерматомиозит: симптомы, диагностика и лечение в Москве
Дерматомиозит – это постоянно прогрессирующее заболевание соединительной ткани, которое проявляется нарушением функции движения из-за патологии мышц, кожных покровов, органов и сосудом мелкого калибра. Если кожные проявления отсутствуют, то заболевание называют полимиозитом.
Код дерматомиозита по международной классификации болезней МКБ 10 – М33. Заболевание относится к редким. Болеют как взрослые, так и дети. Наиболее часто диагностируют дерматомиозит у женщин.
Дерматомиозит бывает первичным, вторичным, ювенильным и в сочетании с другими заболеваниями. Идиопатический дерматомиозит встречается чаще – в около семидесяти процентов случаев. Развитие дерматомиозита связывают с вирусами, определенными медицинскими препаратами, бактериями и многими другими факторами, но достоверная причина на сегодняшний день не установлена.
Клинические проявления и симптомы дерматомиозита:
- Боли в суставах;
- Патологическая слабость в мышцах;
- Повышенной температурой тела;
- Симптомы со стороны внутренних органов;
- Кожные проявления и т.д.
Диагностика дерматомиозита включает физикальные и дополнительные методы исследования. В лечении дерматомиозита применятся стероидные гормоны. Течение заболевания характеризуется периодичными сменами прогрессов и ремиссий.
Просто почитав о симптомах и лечении, увидев фото в интернете, не стоит впадать в панику и самостоятельно диагностировать дерматомиозит. Заболевание и по сей день вызывает много дискуссий среди врачей и ученых всего мира. Поэтому диагностикой и лечением дерматомиозита должны заниматься специалисты высокого уровня, обеспеченные необходимой аппаратурой.
В Москве лучшей больницей, которая обеспечена как ценными кардами, так и всей необходимой техникой, является Юсуповская больница. Более того, Юсуповская больница предоставляет медицинские услуги круглосуточно. Палаты оборудованы с учетом всех требований, очень комфортные и уютные. Персонал оказывает так же всестороннюю поддержку и заботу. А питание не только полезное, но и вкусное.
Врачи Юсуповской больницы занимаются как распространенными заболеваниями, так и редкими, такими как дерматомиозит. Так же специалисты ведут случаи сочетания дерматомиозита с патологией других органов и систем.
Диагностика в условиях Юсуповской больницы не займет много времени, а лечение дерматомиозита будет подобрано максимально эффективное с учетом индивидуальных особенностей и клинических рекомендаций ведущих клиник Европы и всего мира.
Специалисты Юсуповской больницы проводят индивидуальные консультации, во время которых рассказывают о этиологии и патогенезе, симптомах и признаках, диагностике и лечении дерматомиозита. В Юсуповской больнице существует база фото и наглядно можно продемонстрировать симптомы дерматомиозита до начала лечения и после.
Записаться на консультацию нужно немедленно в режиме онлайн или позвонив по телефону.
Этиология дерматомиозита
Этиологию дерматомиозита связывают с вирусами, генетическими нарушениями, патологией иммунной системы.
Не исключают также возможность возникновения дерматомиозита вследствие чрезмерного солнечного облучения, воздействия низких температур и др.
Из вирусных агентов высока вероятность причастности вируса группа, парагриппа, вирусов гепатита и др. Боррелии, стрептококки – предполагаемые бактериальные возбудители. Не отвергается теория генетической предрасположенности.
В любом случае вышеперечисленные факторы приводят к образованию антител в крови, которые атакуют мышечные волокна. Переходу в активную форму заболевания способствуют данные факторы:
- Стрессовые ситуации;
- Инфекционные болезни;
- Переохлаждение;
- Медикаментозная нагрузка и др.
Особенности клинической картины дерматомиозита
Течение дерматомиозита может быть острым, подострым и хроническим. Ведущие симптомы дерматомиозита – кожные изменения и мышечные. Кожные высыпания появляются раньше мышечного симптома в некоторых случаях даже на несколько лет. Случаи одновременного появления вышеуказанных симптомов очень редки.
Для дерматомиозита в самом начале заболевания характерно появление околоногтевого валика и разрастание ложа ногтя.
При дерматомиозите пигментированные участки кожи сменяются депигментированными, так же наблюдаются мелкие кровоизлияния, сухость и т.д. кожа в участках высыпаний плотная, не редко – болезненная. Фото проявлений дерматомиозита широко распространены в сети.
Среди кожных проявлений патогномоническими считаются гелиотропные высыпания и симптом Готтрона.
Гелиотропные высыпания характеризуются возникновением лиловых или красных высыпаний между бровями и веком, которое чаще всего сочетается с отеком параорбитальной области. Сыпь так же может локализоваться на шее, грудной клетке, верхних конечностях, спине, ягодицах и др.
Симптом Готтрона – это красного цвета узелки и бляшки, которые локализованы на разгибательных поверхностях локтевых, коленных и суставах кисти и шелушатся. Симптом Готтрона может быть полностью обратимым.
Для дерматомиозита характерно поражение и слизистых оболочек, в частности конъюнктивы. Не редко возникает стоматит.
Мышечный симптом характеризуется чрезмерной мышечной слабостью, интенсивность которой со временем нарастает.
Дерматомиозит поражает мышцы конечностей, шеи и вследствие этого даже элементарные движения могут создавать проблемы. Далее – изменяется походка, пациенты падают, травмируются.
Дальнейшее прогрессирование заболевания существенно ограничивает выполнение пациентом как статических, так и динамических движений, и его передвижения в общем.
В процесс втягиваются не только поперечнополосатые мышцы, а и гладкая мускулатура. Следствием этого становятся нарушения речевых функций, расстройства прохождения пищи (поперхивание и/или выливание жидкости через нос).
Пациенты часто болеют пневмониями, так как поражение диафрагмы приводит к нарушению вентиляции. Даже при минимальной физической нагрузке у страдающих дерматомиозитом людей возникает одышка смешанного характера.
Вовлечение сосудов мелкого калибра характеризуется так называемым синдромом Рейно – пациенты чувствуют покалывание, онемение в конечностях, нарушена чувствительность, при низкой температуре тела пальцы синеют.
Поражение суставов как при ревматоидном артрите. Вовлекаются суставы кистей и стоп, локтевые и коленные. Если лечение дерматомиозита назначено правильно и начато вовремя, то суставный синдром полностью регрессирует.
Дерматомиозит имеет так же и системные проявления:
- Со стороны желудочно-кишечного тракта наблюдаются кроме глотательных расстройств, еще и явления гастрита, энтерита, колита и др.
- Со стороны сердца – миокардит, панкардит, нарушения ритма.
- Со стороны органов эндокринной системы – гипофункция яичников или яичек, гипофункция надпочечников и т.д.
Особенности диагностики дерматомиозита
Диагностика заболевания начинается со сбора жалоб, анамнеза жизни и болезни, осмотра. Далее проводятся дополнительные методы исследования.
В общем анализе крови неспецифическая картина воспаления: анемия, лейкоцитоз, со сдвигом влево, повышенная скорость оседания эритроцитов.
А вот в биохимическом анализе крови наблюдается существенное увеличение количества глобулинов, АЛТ, АСТ, сиаловых кислот, альдолазы, фибриногена, миоглобина и др.
иммунологические исследования свидетельствуют в пользу снижения Т-лимфоцитов, низкий титр комплемента, обнаруживаются антитела к нативной ДНК, эндотелию, миозину и тиреоглобулину, выявляют LE-клетки.
- Гистологическое исследование биоптата кожи и мышц выявляет воспаление, дегенерацию, инфильтрацию волокон, поперечнополосатые мышцы свою исчерченность теряют.
- Электромиография выявляет повышенную возбудимость мышц и возникновение в состоянии покоя фибриллярных подергиваний.
- Во время проведения рентгенографических методов исследования обнаруживают кальцинаты во внутренних органах и остеопороз костных структур.
- Компьютерная и магниторезонансная томографии используются на ранних стадиях дерматомиозита.
Особенности лечения дерматомиозита
Основной группой препаратов, которые применяются для лечения дерматомиозита, принято считать глюкокортикостероиды. Их эффективность объясняется свойством подавлять воспалительный процесс. При дерматомиозите глюкокортикостероиды применяются длительно, поэтому необходимо наблюдаться у лечащего врача и контролировать анализы. Не редко применяется пульс-терапия гормонами.
При присутствии выраженного болевого синдрома применяются нестероидные противовоспалительные средства.
Цитостатики применяются по показаниям, индивидуально. Если иммуносупрессия и стероиды эффекта не приносят – применяют иммунобиологические препараты.
Кальцинаты удаляют оперативными методами.
Лечение дерматомиозита вызывает в ученых и практикующих врачей много споров – некоторые считают нужным применение цитостатиков, кто-то считает обязательной антибактериальную терапию и т.д. поэтому очень важно выбрать компетентного врача и больницу, к которой есть все необходимое оборудование и надежный персонал.
Лучшая больница Москвы – Юсуповская. Удобно расположена, комфортно обустроена, имеет все необходимое для качественной диагностики и лечения заболеваний широкого профиля.
Врачи Юсуповской больницы продолжают следить за новинками и ведущими исследованиями в лечении дерматомиозита.
Доктора эффективно помогают пациентам с дерматомиозитом бороться с болевым синдромом, продлевать периоды ремиссии, избавляться от кальцинатов и др.
Диагностика и лечение в Юсуповской больнице максимально спланировано – чтоб за короткое время достичь результата. Сложных диагностических случаях специалисты собирают консилиумы, учитывают мнение смежных специалистов, проводятся дополнительные лабораторные и инструментальные методы исследования.
Врачи ведут пациентов диагностически сложных, больных с множественными коморбидными заболеваниями, сочетанной патологией, пороками развития и др.
Для назначения консультации необходимо позвонить по телефону или записаться в режиме онлайн.
Так же на сайте Юсуповской больнице можно получить информацию о многих, как часто встречающихся заболеваниях, так и о редких, узнать причинах возникновения болезней, их признаках и симптомах, особенностях диагностики и хирургических и медикаментозных методах лечения.
Не стоит откладывать обращение к специалисту, ведь подавляющее большинство болезней успешно лечатся на ранней стадии, а неблагоприятный прогноз является лишь следствием поздней диагностики.
Качественное лечение, которое назначают специалисты Юсуповской больницы, позволяет улучшить прогноз, повысить качество жизни, помочь пациенту научиться жить с патологией. Запишитесь на консультацию сейчас. Решите проблему быстро и навсегда.
Дерматомиозит
Дерматомиозит – это системное заболевание, поражающее кожу и мышцы. Из-за поражения мышц в патологический процесс вовлекаются сосуды и внутренние органы.
Заболевание развивается медленно, но может начаться и остро. Пациент все чаще ощущает слабость в руках и ногах, его беспокоят боли в мышцах, причем, не только при движении, но и в покое, и при надавливании.
При этом мышцы увеличиваются в объеме и уплотняются. Все это сопровождается значительным повышением температуры (38-39°).
Однако через некоторое время мышцы уменьшаются в объеме, а часто даже замещаются соединительной тканью – развивается миофиброз.
Через некоторое время мышцы слабеют настолько, что человеку становится сложно поднимать руки и ноги, самостоятельно садиться. Часто поражаются и мышцы шеи, при этом пациент не в состоянии держать голову. Также может нарушаться процесс глотания. В тяжелых случаях пациенты не в состоянии глотать вообще.
При дерматомиозите страдает и кожа – развивается фотодерматит, появляются зудящие высыпания, сосудистые звездочки, кожа становится либо гиперпигментированной, либо слабопигментированной, краснеет кожа лица и зоны декольте, причем часто краснота появляется на носу и щеках и напоминает бабочку, как при системной красной волчанке. На пальцах рук, запястьях, локтях и коленях появляются красные шелушащиеся пятна (синдром Готтрона), ногти становятся ломкими, исчерченными, кожа на ладонях шелушится.
При поражении мимических мышц лицо страдающего напоминает маску. Область вокруг глаз отекает, часто развивается конъюнктивит.
Довольно часто страдающие дерматомиозитом жалуются на стоматит.
Из-за поражения межреберных мышц и диафрагмы затрудняется дыхание. Пациент начинает жаловаться на одышку, его кожа приобретает синюшный оттенок. Из-за снижения вентиляции легких часто к дерматомиозиту присоединяются бактериальные инфекции, например, пневмония.
Довольно часто при дерматомиозите поражается и сердечная мышца – развивается миокардит. В этом случае у пациента развивается тахикардия, снижается артериальное давление, развивается сердечная недостаточность.
При поражении мышц желудочно-кишечного тракта пациент жалуется на потерю аппетита, боли в животе. Возможны желудочно-кишечные кровотечения.
При поражении почек развивается гломерулонефрит.
В 25-30 случаев кожные проявления заболевания отсутствуют. В этом случае говорят о полимиозите.
Описание
Дерматомиозит – достаточно редкое заболевание, всего регистрируется от 2 до 10 случаев на 100 000 населения. Женщины страдают этим заболеванием почти в два раза чаще, чем мужчины. Заболеть им может человек любого возраста, однако есть два пика заболевания – переходный возраст и климактерический период.
- Точной причины развития этого заболевания врачи пока не знают. Однако предполагают, что дерматомиозит может развиться в результате:
- Также известно, что существует и наследственная предрасположенность к этому заболеванию.
- Примерно в 30 % случаев дерматомиозит сочетается с онкологическими заболеваниями.
- Специалисты считают, что дерматомиозит развивается в результате аутоиммунных процессов.
Заболевание протекает циклически, с обострениями и ремиссиями. Состояние пациента может улучшаться как после лечения, так и спонтанно.
По течению выделяют:
- острый дерматомиозит с быстрым нарастанием слабости мышц вплоть до обездвиживания пациента и невозможности глотания. В этом случае через 3-6 месяцев с начала заболевания может наступить летальный исход из-за сердечной недостаточности или пневмонии;
- подострый дерматомиозит развивается циклически, при этом, с каждым витком проявления болезни все серьезнее. В этом случае, если дерматомиозит не лечить, возможен летальный исход, однако при правильном и своевременном лечении возможно выздоровление или переход заболевания в хроническую форму;
- хронический дерматомиозит, при котором поражаются только отдельные мышцы, а общее состояние пациента долгое время остается удовлетворительным. Однако в некоторых случаях при этой форме происходит кальциноз – отложение солей кальция в коже и подкожной клетчатке, что может привести к контрактурам и обездвиженности.
По происхождению выделяют:
- идиопатический (первичный) дерматомиозит;
- паранеопластический (вторичный, опухолевый) дерматомиозит;
- ювенильный (детский) дерматомиозит.
Дерматомиозит опасен осложнениями. В большинстве случаев пациенты погибают не из-за самого заболевания, а именно из-за осложнений – аспирационной пневмонии, дыхательной и сердечной недостаточности, общей дистрофии, желудочно-кишечных кровотечений. Также при дерматомиозите могут развиться пролежни и трофические язвы.
Диагностика
Диагноз «дерматомиозит» ставит ревматолог на основании осмотра пациента и данных анализов. Пациент должен сдать общий и биохимический анализы крови, общий анализ мочи. Обязательно нужно сделать биопсию пораженных мышц и электромиографию.
Дополнительно делают рентгенографию легких и электрокардиографию, чтобы определить, как далеко зашла болезнь.
Дифференцируют это заболевание с вирусным и бактериальным миозитом, полимиалгиями, алкогольной миопатией, гиперкортицизмом, паразитарными заболеваниями, системной красной волчанкой.
Лечение
Для лечения дерматомиозита применяют высокие дозы кортикостероидов. При достижении терапевтического эффекта дозу гормонов постепенно снижают. Однако эти препараты далеко не всегда улучшают состояние пациента. Если гормоны не работают, назначают препараты, угнетающие иммунитет. Кроме того, назначают витамины – аскорбиновую кислоту и витамины группы В.
Большую роль в лечении этого заболевания играет физиотерапия. В этом случае процедуры подбираются индивидуально для каждого пациента в зависимости от его состояния, симптомов заболевания и сопутствующих патологий.
В период ремиссии рекомендованы массаж и лечебная физкультура.
При своевременно начатом лечении прогноз в большинстве случаев благоприятный.
Образ жизни
Страдающие дерматомиозитом не должны перегреваться или переохлаждаться. Им необходимо избегать стрессов и физического перенапряжения.
Если диагноз «дерматомиозит» поставлен в возрасте после 40 лет, необходимо пройти обследование у онколога, так как именно в этом возрасте дерматомиозит часто бывает маркером опухолевого процесса.
Профилактика
Специфической профилактики дерматомиозита не разработано. Однако врачи рекомендуют одеваться по погоде, своевременно лечить инфекционные заболевания, не принимать лекарственные препараты без рекомендации врача и при первых же неприятных симптомах обращаться к врачу.
© Доктор Питер
Дерматомиозит, болезнь Вагнера-Унферрихта-Хеппа, болезнь Вагнера
содержание
Дерматомиозит (болезнь Вагнера-Унферрихта-Хеппа, болезнь Вагнера)– системное воспалительное заболевание, при котором поражается скелетная и гладкая мускулатура, соединительная ткань, кожа.
Болезнь приводит к ограничению подвижности поражённых мышц и несёт риск гибели. В 25% случаев патология охватывает только мышцы без кожных проявлений, тогда ставится диагноз «полимиозит». В более тяжёлых случаях затрагиваются также внутренние органы.
Дерматомиозит относится к редким заболеваниям – в год, по некоторым данным, этот диагноз ставится лишь пяти людям из миллиона. Чаще всего это дети до 15летнего возраста или пожилые люди (50-60 лет).
Отмечается, что вероятность развития дерматомиозита у женщин в два раза выше, чем у мужчин.
Причём наиболее опасен он для девочек в период полового созревания, что указывает на роль половых гормонов в возникновении дерматомиозитов.
Заболевание может иметь острое, подострое и хроническое течение.
2.Возможные причины и предрасположенность к дерматомиозиту
Являясь редким заболеванием, дерматомиозит остаётся не достаточно изученной патологией. Известны случаи выявления его на фоне персистирующей вирусной инфекции, а также как осложнение после гриппа, краснухи, опоясывающего лишая. Вероятность развития болезни повышается при длительном инфицировании (более трёх месяцев).
При наличии онкологических заболеваний также просматривается предрасположенность к дерматомиозитам, что может указывать на аутоиммунный генез или реакцию на продукты жизнедеятельности опухоли.
Прослеживаются также некоторые признаки генетического наследования дерматомиозита. В некоторых семьях им страдают сразу несколько родственников, особенно часто – близнецы. Известны случая возникновения дерматомиозита на фоне приёма гормона роста и после вакцинации против гриппа, кори, тифа.
3.Признаки дерматомиозита
Клиническая картина при дерматомиозите меняется в зависимости от стадии заболевания.
Различают:
- Продромальный период (скрытое течение);
- Период манифеста с характерным симптомокомплексом;
- Дистрофический период (терминальный, кахектический), сопровождающийся осложнениями.
Симптоматика дерматомиозита сочетает кожные проявления и мышечные нарушения.
Манифестный период начинается с локального или диффузного отёка в области плеч, шеи, бёдер; затем сменяется последующей дистрофией, которая нарастает довольно быстро.
Сразу же развиваются двигательные нарушения, больному становится трудно приподняться с подушки, выполнить гигиенические процедуры головы и лица. Мучает постоянная мышечная боль.
Параллельно с этим появляются кожные высыпания – лиловые пятна, несколько возвышающиеся над поверхностью здоровой кожи. Кожная симптоматика может даже опережать по времени возникновения мышечные расстройства. Локализация высыпаний:
- суставы и ногти;
- волосистая часть головы;
- веки;
- грудь;
- спина;
- плечи;
- колени.
Высыпания на суставах преобразуются в симптом Готтрона и становятся похожи на розовые шелушащиеся бляшки в местах разгибания пальцев. Дальнейшее развитие болезни сопровождается затруднённым глотанием (дисфагией), кашлем и одышкой.
Случаи летального исхода при дерматомиозитах чаще связаны не с самим заболеванием, а с развившимися на его фоне осложнениями:
- аспирационной пневмонией;
- сердечной и дыхательной недостаточностью из-за ослабления мускулатуры, участвующей в процессах дыхания и сердцебиения;
- дистрофии как следствия затруднений с проглатыванием пищи;
- кровотечений и язв ЖКТ;
- пролежней и трофических язв.
4.Диагностика, лечение и прогноз
Дифференциальная диагностика при подозрении на дерматомиозит проводится с реактивным артритом, атопическим дерматитом, лимфаденитом, миозитами и иными воспалительными заболеваниями кожи.
Сбор анамнеза и жалоб сочетается с клиническими исследованиями, в числе которых могут быть назначены:
- общий анализ крови, оценка СОЭ;
- клинический анализ мочи на наличие миоглобина;
- биохимическое исследование крови;
- ЭКГ;
- биопсия мишечной ткани;
- рентген;
- электромиография.
Подтверждённый диагноз требует немедленного лечения, основу которого составляют высокие дозировки глюкокортикостероидов (в частности, преднизолон). Также применяются следующие средства:
- цитостатические лекарства (азатиоприн, метотрексан);
- препараты хинолинового ряда;
- витамины группы В;
- нестероидные противовоспалительные средства;
- салицилаты;
- АТФ.
Прогноз при дерматомиозитах нельзя назвать благоприятным из-за непредсказуемости общей симптоматики и осложнений. В детском возрасте смертность выше, чем в пожилом и зрелом. Своевременная диагностика и лечение оставляют шанс на выживание, но не дают гарантий от инвалидизации и хронификации заболевания.
Загрузка...
