Фиброзная дисплазия. Виды и терапия заболевания

Фиброзная дисплазия лор-органов — разновидность патологии развития костей, заключающаяся в том, что костная ткань заменяется соединительной с включениями костных частиц. Болезнь считается опухолевой, в основном имеет доброкачественный вид, в злокачественный переходит очень редко. Второе название болезнь Брайцева Лихтенштейна. В международных документах ей присвоен код М 85.0.

Фиброзная дисплазия лор-органов – виды

Фиброзная дисплазия ЛОР-органов еще недостаточно изучена, но занимает первое место среди опухолевидных поражений лицевых костей. Болезнь наблюдается сравнительно редко, описаны только отдельные случаи, поэтому классификация не разработана.

В клинической медицине выделяют два вида опухолей:

• монооссальная фиброзная дисплазия лор-органов (свыше 70% случаев),
• полиоссальные (около 30% случаев).

Заболевание поражает преимущественно возленосовые камеры с очень редким вовлечением височной кости.

Причины

Фиброзный процесс в лор-органах развивается медленно. Доклинический период может продолжаться много лет.

Скорость течения заболевания зависит от возраста больного, места нахождения опухоли, количества пораженных костей.

Фиброзная аномалия – доброкачественное образование, но по типу разрастания она близка к злокачественным опухолям. Увеличиваясь в размерах, она сдавливает и нарушает работу расположенных рядом органов.

В начале заболевания симптомов критически мало. Нередко единственный признак того, что начались изменения костей, это местный воспалительный процесс в виде синусита или отита.

И только когда становится заметна деформация лица, больной обращается к врачу. Вместо деформации на лице может образоваться припухлость, но кожный покров над выступающей частью не воспаляется, а имеет обычный цвет.

В это же время появляются головная боль, изменяется слух, снижается острота слуха и зрения.

Симптомы

Причины появления заболевания неизвестны. Также медицина не знает, какие факторы являются провоцирующими развитие фиброзной дисплазии в лор-органах.

Зато достаточно хорошо изучен патогенез, то есть механизм развития опухоли в лор-органах. Болезнь делится на два периода. В первой опухоль прогрессирует во второй стабилизируется. Прогрессирование характерно для детского возраста.

Типичное развитие заболевания проходят циклами.

Процесс прогрессирует пока ребенок растет, и затухает при достижении подросткового возраста, что дает врачам основание считать, что причиной появления заболевания может быть гормональный фон.

Когда развитие организма полностью закончится, наступает период стабилизации. Если у взрослого заболевание стало прогрессировать, это указывает на появление осложнений или начало нового патологического течения.

Фиброзная дисплазия ЛОР-органов. Методы диагностики

Главный метод диагностики – компьютерная томография в трехмерном измерении. С ее помощью определяют величину и местонахождение пораженной области, требуемый объем хирургического вмешательства.

Дополнительным методом может стать фиброэндоскопия. Составляя анамнез, врач отметит сопутствующие заболевания носоглотки, хронические болезни, ранние симптомы дисплазии.

Фиброэндоскопия заключается в введении через носовые ходы в лор-органы тонкого зонда с видеокамерой на конце, через которую врач видит в подробностях все находящееся по ходу проникновения зонда. Во время фиброэндоскопии врач возьмет фиброзный биоматериал для биопсии. Исследование этого образца поможет поставить окончательный диагноз.

Фиброзная дисплазия ЛОР-органов. Методы лечения

Лечение направлено на устранение изменений костей лица и черепа. У детей хирургическое вмешательство должно быть максимально щадящим, так как их кости еще продолжают расти и развиваться.

Способы лечения:

• Медикаментозно назначают общеукрепляющее средство, витамины, иммуностимулирующие препараты.
• Хирургия – операционный метод играет главную роль в лечении дисплазии.

У детей больной участок иссекают до здоровой ткани. При лечении взрослых возможно тотальное удаление пораженной кости и дальнейшая ее реконструкция методом пластической хирургии. Показаниями к операции являются появление деформаций, нарушения в строении одновременно с отсутствием созревания аномальной ткани.

Операция проходит со вскрытием кости. Патологическую ткань срезают до здоровой костной части. Ранние операции позволяют полностью избавиться от рецидивов и избежать появления осложнений, сохранив в целости основную часть костей лица.

Фиброзно-мышечная дисплазия

Наиболее часто в процесс вовлекаются почечные артерии, реже – аорта, ветви аортальной дуги, артерии конечностей, включая стопы и кисти. Данное заболевание считается системным несмотря на то, что в каждом конкретном случае на первый план выходит поражение определенной локализации.

Причины

Конкретные причины, механизм возникновения и течение болезни окончательно не изучены. Большинство исследователей полагают, что эта системная патология сосудов является следствием врожденных изменений в структуре эластической ткани. Дефицит эластических волокон ведет к компенсаторному увеличению и разрастанию мышечной и фиброзной ткани.

Некоторые врачи акцентируют внимание на определенной роли механического стресса. Примером может служить развитие характерного перерождения почечной артерии вследствие натяжения сосудистой ножки почки при ее чрезмерной патологической подвижности – птозе. Но этот вывод остается достаточно спорным.

Клинические проявления

Жалобы, предъявляемые пациентами, зависят от того, какие сосуды вовлечены в процесс. При поражении почечных артерий происходит стойкое повышение АД, особенно диастолического. Гипертензия устойчива к медикаментозному лечению, течение ее – злокачественное, ведущее к ухудшению зрения и чрезмерной нагрузке на левые отделы сердца с развитием сердечной недостаточности.

Если дисплазии подверглись сонные артерии, то больных беспокоят головные боли, головокружение, нечеткость зрения, шум в ушах, слабость лицевых мышц. Возможно возникновение проблем при жевании, онемение языка, речевые расстройства.

Поражение висцеральных артерий заявляет о себе болевым синдромом, зависящим от приема пищи. Дисфункция желудочно-кишечного тракта проявляется тошнотой, изжогой, рвотой, вздутием кишечника, неустойчивым стулом. У пациентов пропадает аппетит, снижается масса тела.  

Когда в результате фиброзно-мышечной дисплазии артерий нарушается кровоснабжение конечностей, в них отмечаются боли, возникающие или усиливающиеся при ходьбе, онемение, похолодание, двигательные расстройства. В процесс, в зависимости от распространенности патологических изменений, могут вовлекаться кисти и стопы. 

Принципы диагностики

Постановка диагноза начинается с тщательного сбора анамнеза. Важным является выяснение наличия у родственников данной патологии. Но так как специфических, однозначно указывающих на заболевание, признаков нет, то ведущими методами диагностики считаются дуплексное сканирование сосудов и ангиография.

Ангиографию называют «золотым стандартом» при диагностике фиброзно-мышечной дисплазии. Рентгенологическое исследование с введением контрастного вещества позволяет достоверно выявить характерные сосудистые изменения.

Так как при дисплазии происходит фрагментарное сужение просвета артерии, часто чередующееся с аневризматическими расширениями, то рентгенологическое изображение напоминает бусы, или четки.

Для большей информативности обследование проводят в двух проекциях.   

Дуплексное сканирование, сочетающее УЗИ с допплеровским исследованием, подтверждает диагноз. Оно наглядно демонстрирует диспластические изменения структуры сосудов, степень сужения просвета, дает возможность оценить кровоток и измерить его скорость. 

Лечение

Лечение фиброзно-мышечной дисплазии – хирургическое. Вид и объем оперативного вмешательства подбирается персонально для каждого пациента с учетом формы дисплазии и степени нарушения регионарного кровообращения. В условиях нашего отделения сосудистой хирургии это осуществляется опытными специалистами на высоком профессиональном уровне.

Суть операции состоит в удалении пораженного участка артерии с последующим восстановлением непрерывности сосудистого русла. Это возможно путем реимплантации в стенку аорты или наложения анастомоза конец в конец.

Патологические изменения большой протяженности требуют протезирования. Оно проводится собственными тканями – аутоартериальное или аутовенозное, или с использованием современных синтетических материалов.

Еще один из методов коррекции – внутрисосудистое расширение суженного участка. 

Немаловажное значение имеет симптоматическая терапия.

При поражении сосудов почек и развитии гипертензии контроль уровня артериального давления должен быть как до операции, так и в послеоперационный период, если оно сразу не нормализовалось после хирургического вмешательства. Оправдано применение лекарственных средств, улучшающих реологические свойства крови и препятствующих тромбообразованию.

Прогноз

При своевременном хирургическом лечении прогноз достаточно благоприятный. Чем раньше сделана операция, тем лучше. Когда оперативное вмешательство противопоказано, что бывает при двустороннем обширном поражении ствола и одновременно ветвей почечной артерии, двусторонней дисплазии почечных артерий в сочетании с поражением паренхимы почек, прогноз серьезный.

Причины развития фиброзной дисплазии – Medaboutme.ru

Фиброзная дисплазия — это достаточно серьезное заболевание, при котором могут поражаться любые кости скелета. Суть данного патологического процесса заключается в том, что участи нормальной костной ткани замещаются соединительнотканным компонентом, что ведет к возникновению патологических переломов, костных деформаций и так далее.

Стоит заметить, что такая патология принадлежит к категории опухолеподобных состояний, однако назвать ее истинной опухолью нельзя. В литературе описаны случаи, когда пораженные участки кости перерождались в доброкачественные опухоли, например, в неоссифицирующую фиброму.

Также среди взрослых людей были отмечены единичные случаи, при которых возникшие очаги трансформировались в злокачественное новообразование.

Впервые фиброзная дисплазия была описана еще в начале двадцатого века. В тысяча девятьсот двадцать седьмом году российскими хирургами была опубликована работа, более точно рассказывающая о клинических и морфологических признаках, сопутствующих этой патологии.

Среди всех доброкачественных поражений скелета на долю данного патологического процесса приходится около семи процентов.

Однако точные сведения о его распространенности среди населения отсутствуют, так как многие люди на протяжении длительного времени не догадываются об имеющихся у них проблемах.

В подавляющем большинстве случаев первые клинические проявления при этой болезни возникают еще в детском возрасте. Однако отдельные ее варианты чаще всего диагностируются у взрослых людей. Интересно то, что представительницы женского пола в несколько большей степени подвержены развитию данного заболевания, нежели мужчины.

Как мы уже сказали, этот патологический процесс нередко сопровождается образованием доброкачественных опухолей. Что касается злокачественных новообразований, то они встречаются крайне редко.

Если подвести итог, то можно сказать, что в целом фиброзная дисплазия имеет благоприятный прогноз при условии своевременно начатого лечения.

Основным фактором, который играет роль в формировании данного заболевания, является неправильна закладка остеогенной мезенхимы во внутриутробном периоде. Остеогенная мезенхима — это непосредственно та ткань, из которой в дальнейшем развиваются костные компоненты.

Однако точные причины этого нарушения в настоящее время все еще остаются под большим вопросом. Предполагается, что спровоцировать неправильную закладку тканей, а в дальнейшем и фиброзную дисплазию, могут различные неблагоприятные внешние воздействия на организм беременной женщины.

В качестве примера можно привести радиоактивные облучения, токсические вещества и так далее.

Лечение фиброзной дисплазии костей в Израиле — точная диагностика и прогрессивные способы терапии

Постановка точного диагноза часто затрудняется тем, что клинические признаки слабо выражены на ранних стадиях и во многом напоминают симптомы других нарушений. В клиниках Израиля принят мультидисциплинарный подход к вопросам диагностики и лечения, что, в комплексе с современным высокоточным оборудованием, позволяет буквально за несколько дней провести обследование и назначить лечение. Для медицинских туристов наиболее убедительным подтверждением действенности проводимой терапии и комфорта ее прохождения являются оставляемые пациентами отзывы. Еще одним фактором, на котором основывается огромная популярность Израиля, выступает разумная стоимость услуг.

Методы лечения патологии

Фиброзная дисплазия, или болезнь Брайцова, обычно проявляется у пациентов детского возраста и очень редко впервые диагностируется у пожилых больных.

Патология впервые была описана около ста лет назад и за последующие годы проводилось множество исследований, так и не предоставивших специалистам информации, позволяющей определить точные причины его возникновения.

На сегодняшний день считается, что основную роль в аномальном развитии ткани, дающей начало кости, во внутриутробном периоде играет наследственная предрасположенность.

Различают моноосальную форму дисплазии, при которой поражается только одна кость, болезненные симптомы дебютируют у пациентов любого возраста, не выявляются участки кожной пигментации и эндокринные расстройства. Развивающаяся у детей полиоссальная форма проявляется в поражении нескольких костей, сопровождается эндокринными нарушениями и меланозом (появление на коже темных пятен).

Согласно другой классификации, выделяют внутрикостную, опухолевую, фиброзно-хрящевую и некоторые другие формы фиброзной дисплазии. В ряде случае отмечается тотальное поражение кости.

Характерными признаками заболевания является появление у пациента интенсивных болей, патологических переломов и постепенно прогрессирующих деформаций кости.

В случае локализации патологического очага в трубчатых костях ног, они искривляются, укорачиваются, приобретают патологическую форму. Также больной жалуется на хромоту.

Возникновение участка фиброзной дисплазии в позвоночнике сопровождается развитием сколиоза или кифоза, нарушениями осанки.

У многих пациентов патология, особенно на начальных этапах, протекает без клинических симптомов, поэтому в клиниках Израиля стремятся не назначать специфическое лечение без крайней необходимости.

При отсутствии признаков прогрессирования болезни пациент наблюдается лечащим врачом, при этом он должен не реже одного раза в полгода посещать профилактический осмотр и проходить назначенные обследования.

Единственным результативным методом лечения является хирургическое удаление патологического очага, для чего используются прогрессивные щадящие методы оперативных вмешательств.

Хирургическое лечение

Чаще всего для устранения пораженного участка костной ткани применяется сегментарная резекция, проводимая в границах нормальных тканей.

При этой операции нарушается непрерывность кости, вследствие чего в дальнейшем проводится восстановление дефекта с помощью процедуры костной пластики. Процедура эндопротезирования предусматривает установку эндопротезов, которые индивидуально изготавливаются для каждого пациента.

Аутотрансплантатом также может замещаться суставная поверхность. Патологические переломы требуют постановки пациенту аппарата Илизарова.

Медикаментозная терапия

Если в ходе обследования у пациента выявляются множественные участки поражения, ему показаны лекарственные препараты, предупреждающие дефицит плотности ткани кости, являющийся одной из основных причин патологических переломов, и ее деформацию.

Назначаемые средства способствуют укреплению костной ткани, предупреждают атрофию кости. Кроме того, больному назначаются витамин D и кальцийсодержащие препараты.

Для устранения выраженного болевого синдрома показаны анальгетики и другие обезболивающие средства.

Современные способы диагностики заболевания

Диагностика данного заболевания, в особенности его монооссальной формы, затруднена.

Проведение обследования пациента, прохождение им консультаций онколога, терапевта и фтизиатра необходимы как для постановки диагноза, так и для определения необходимости назначения лечения или возможности замены его наблюдением. В клиниках Израиля этап диагностики и подбора наиболее действенных способов терапии занимает около трех дней.

На первичной консультации ортопеда, которую пациент должен посетить после поступления в медицинский центр, врач выполняет поверхностный осмотр, изучает результаты предыдущих исследований, беседует с больным, собирая подробный семейный анамнез, уточняя характер и продолжительность проявляющихся симптомов. На заключительном этапе консультации ортопед-травматолог составляет перечень требующихся обследований.

На следующий день пациент проходит указанные в списке назначений виды диагностических обследований:

• — визуализирующие исследования (рентгенография, КТ и МРТ пораженной кости) — предназначены для выявления патологии на самых ранних стадиях развития, установления ее особенностей;
• — сцинтиграфия костей;
• — денситометрия — рентгенологическая методика исследования, позволяющая определить показатель минеральной плотности костной ткани, проводится с целью исключения наличия множественных патологических очагов;
• — биопсия с дальнейшим проведением морфологического анализа проводится с целью установления формы патологии, а также для выяснения точной причины нарушений, в случае отсутствия достаточных для постановки диагноза показателей после проведения визуализирующих исследований.

Дисплазия шейки матки и влагалища — патологии, которые молчат

При этом заболевании на слизистой нижней части матки и влагалища образуются участки измененных клеток плоского эпителия (покрывающего слоя). Обычно дисплазия поражает вагинальную область и шейку матки одновременно, что осложняет ситуацию. Дисплазию эпителия относят к предраковым патологиям.

НАЖМИТЕ, ЧТОБЫ ЗАПИСАТЬСЯ НА ПРИЕМ, или анализы УЗИ

Что такое дисплазия

В интернете эту болезнь часто описывают, как аномальный рост клеток. На самом деле, патология гораздо серьезнее, чем это примитивное описание. Дисплазию эпителия ВОЗ характеризует как комплекс нарушений, включающий:

• клеточную атипию — видоизменение или замена клеток на несвойственные данной ткани;
• сбой в дифференцировке клеток — генетический код, отвечающий за функции клеток, их размер, форму и обмен веществ;
• сбой в архитектонике ткани — строение, структура и т.д.

Дисплазия — это не только клеточная атипия, это отклонения во всем тканевом комплексе.

Из-за бессимптомности заболевания на первых стадиях, лечение дисплазии влагалища часто начинается поздно, когда патологический процесс охватывает большую часть площади слизистой шейки матки и влагалища. Диагностируется ранняя дисплазия влагалища обычно на плановом приеме у гинеколога или во время осмотра, связанного с другой патологией.

Причины развития дисплазии влагалища

Основные причины перерождения клеток — генетическая предрасположенность и инфицирование онкогенными  вирусами папилломы человека (ВПЧ), HSV-2, HPV и HIV.

Развитие дисплазии ускоряют:

• Гормональные проблемы, связанные с климаксом — недостаток эстрогенов (гипоэстрогения), прием противозачаточных без рецепта и др.;
• Заболевания, изменяющие флору влагалища и ослабляющие иммунитет: вагинит,  кольпит;
• Состояния, истощающие ткани, например, натирание влагалища гинекологическим кольцом, использование вибраторов, некачественных презервативов и тампонов.

В группе риска женщины с вредными привычками — курящие, употребляющие фастфуд и алкоголь и проживающие в районах с плохим экологическим профилем.

Причины дисплазии шейки матки

Самая частая причина диспластических изменений шейки – инфицирование папилломавирусом. Типы ВПЧ 16 и 18 обнаруживаются в 98 % случаев дисплазии. Заболевание провоцируют:

• воспалительные процессы во влагалище;
• травматизация шейки при родах и абортах;
• гормональная дисфункция;
• сниженный иммунитет;
• алкоголь и курение;
• слишком ранняя и беспорядочная сексуальная жизнь;
• пренебрежение гигиеной половых органов.

При дисплазии нарушается структура эпителия, а слизистая не выполняет защитные функции. При выраженных диспластических изменениях женщину направляют на консультацию к онкологу.

Стадии развития дисплазии

Диспластический процесс — продолжение гиперплазии — увеличения количества клеток, вызванного хроническим воспалением и перерождением. Часто к гиперплазии и дисплазии присоединяется атрофия (отмирание) тканей, так как эти процессы имеют общие генетические механизмы.

Если быть точными, термин «дисплазия» для характеристики переходных предраковых процессов в медицине не применяется. При патологии во влагалищном секторе шейки матки состояние обозначается CIN (cervical intraepithelial neoplasia), предраковые изменения во влагалище обозначаются — VaIN,  вульвы — VIN.

Различают три степени дисплазии:

• Легкая, слабо выраженная (Д I) – затронуто до 1/3 толщины эпителиального слоя;
• Умеренная, средняя (Д II) – измененные клетки прорастают на 2/3 эпителиальной ткани;
• Тяжелая, выраженная (Д III) — весь слой изменен. Эта степень дисплазии — начальная стадия рака шейки и влагалища.

Определяющий критерий степени дисплазии — выраженность клеточной атипии. Чем тяжелее степень,  тем больше размер, гиперхромность и полиморфизм клеточных ядер.

Дисплазия эпителия может регрессировать (обратный процесс), быть стабильной или прогрессировать. Как быстро пойдет процесс озлокачествления зависит от степени выраженности и длительности заболевания.

Чем значительнее дисплазия, тем меньше вероятность регрессии.

Дисплазия тяжелой степени расценивается гинекологами как облигатный предрак, гарантирующий развитие рака. Поэтому больные облигатным предраком ставятся на учет к онкологу.

Симптомы дисплазии влагалища

В начале болезни пациентки ничего не чувствуют. Очаги дисплазии во влагалище обнаруживаются случайно при гинекологическом осмотре. Единственный симптом, указывающий на заражением вирусом ВПЧ (он вызывает патологию в 90% случаев), который больная может увидеть невооруженным глазом, — мелкие бородавки (остроконечные кондиломы) в области половых органов.

По мере развития патологии появляются:

При тяжелой дисплазии возникают боли в крестце, отеки ног. Во время ходьбы ощущается дискомфорт в области влагалища.

Гинеколог проводя осмотр с помощью кольпоскопа (оптического прибора) видит изменения слизистой оболочки влагалища в виде выступающих красноватых или светлых пятен с неровными очертаниями.

Дисплазийные участки бывают большими и затрагивают шейку матки. Для уточнения диагноза, слизистую смазывают растворами уксуса или Люголя (расширенная кольпоскопия).

При запущенной дисплазии видны мозаичность слизистой и сосочковые разрастания.

Окончательный диагноз ставится после проведения биопсии подозрительных участков, при которой гинеколог берет часть клеток на анализ.

Симптомы дисплазии шейки матки

При этом состоянии в эпителии шейки появляются клетки, отличные по строению от нормальных. Процесс затрагивает базальную мембрану и верхний слой тканей.

Заболевание часто не дает симптомов, поэтому, чтобы вовремя распознать заболевание, необходимо регулярно делать кольпоскопию и сдавать анализы. При выраженной диспластической патологии женщины жалуются на зуд, боль и жжение в вагине.

Выделения становятся желтоватыми или кровянистыми. Возможны контактные кровотечения.

Для подтверждения диагноза проводится кольпоскопия со взятием мазка из шейки и цервикального канала на гистологическое и цитологическое обследование. При дисплазии на шейке виден измененный участок, а в шеечной слизи обнаруживаются диспластичные клетки.

Как вылечить дисплазию влагалища

Из-за термина «предраковое состояние» пациентки, столкнувшись с дисплазией влагалища или шейки матки, погружаются в депрессию. Но на деле все не так страшно!

Лечение зависит от степени дисплазии:

• Легкая степень дисплазии не требует лечения до момента ухудшения состояния. Если доктор замечает изменения, видоизмененные клетки разрушают лазером, химическими веществами или современным радиоволновым методом. Остроконечные кондиломы удаляют этим же методом, так как они могут переродиться в рак.
• При глубокой дисплазии или начавшемся раковом перерождении показана вагинэктомия — удаление дисплазийных участков. Если процесс зашел слишком далеко, то для сохранения органа, трансплантируют кожу с ягодиц или бедер.

Лечение дисплазии шейки матки

Лечение зависит от тяжести дисплазии. При поражении слизистой первой степени применяют выжидательную тактику, особенно у нерожавших. Каждые полгода проводится плановое обследование, и, если заболевание не прогрессирует, рекомендуется профилактическое посещение гинеколога.

В более тяжелых случаях применяется оперативное лечение. Наиболее эффективные методы:

• Иссечение пораженных тканей — электроэксцизия (конизация); Радиоволновой — самый современный способ лечения дисплазии, рекомендуемый европейскими гинекологами.
• Ампутация шейки применяется в редких, особо тяжелых случаях, когда нет возможности помочь другим способом — это делают онкологи.

Для борьбы с вирусом папилломы (ВПЧ) применяют противовирусные препараты и средства для стимуляции иммунитета. Параллельно проводят лечение сопутствующих патологий.

Что нужно знать о лечении дисплазии: 5 шагов к выздоровлению

• Шаг №1 – Идите к гинекологу без паники! Опасения, что дисплазия слизистой влагалища и шейки матки не лечится, неверно. Нельзя вылечить причину дисплазии — вирус папилломы человека, а вот ее очаги и связанные с ней неприятные симптомы при правильном лечении устраняются.
• Шаг №2 – Пройдите полноценную диагностику! Гинеколог возьмет ткани для проведения гистологического анализа, чтобы определить природу дисплазии и исключить рак. Забор пробы в проводится при кольпоскопии с прицельной биопсией, когда врач выбирает для анализа конкретные участки. Параллельно сдается комплекс анализов, определяющих типа вируса папилломы, если он выступает причиной атипичных изменений клеток влагалища. Если же дисплазия шейки матки или влагалища имеет воспалительно-инфекционную природу, определяют возбудителя и его чувствительности к антибиотикам.
• Шаг №3 – Комплексное лечение. Лучший результат лечения дисплазии влагалища дает удаление патологических очагов. Это делается хирургическим или аппаратным методом, но только комплексный подход к терапии дает устойчивый результат.
• Шаг №4 – Выбирайте малотравматичные методы лечения дисплазии. Сейчас классическое хирургическое иссечение тканей при помощи скальпеля используется крайне редко. Предпочтение специалисты отдают малотравматичным и безопасным методикам, таким как лазерная коррекция и радиоволновая методика. Процедуры проводятся под местной анестезией. Операция не оставляет рубцов, имеет четкую направленность действия, обладает антибактериальным эффектом. Запаивание кровеносных сосудов во время процедуры исключает кровотечение.
• Шаг №5 – Если требуется обширное вмешательство — соглашайтесь! Если поражение дисплазией имеет внушительные размеры, может потребоваться иссечение большого участка тканей влагалища. Восстановить женское здоровье и нормальную половую активность женщины в послеоперационном периоде поможет современная методика пластики влагалища.   

Лечение дисплазии женских органов, вопреки распространенным заблуждениям, эффективно и безопасно, при этом женщина получает возможность предотвратить онкологию и сохранить нормальную сексуальную активность

Профилактика онкологических заболеваний влагалища и шейки матки

Профилактика болезни заключается в своевременном лечении ИППП (половых инфекций), воспалений и гормональных нарушений. Девочкам рекомендуется вакцинация против вируса папилломы вакциной Гардасил.

Где лечат дисплазию влагалища и шейки матки в СПБ

Лечение дисплазии требует серьезного подхода, так как болезнь считается опасным предраковым состоянием. Гинекологи медицинского центра Диана в Санкт-Петербурге обладают многолетним опытом лечения дисплазии эпителия, что позволило нам разработать эффективный и безопасный подход к лечению этой патологии.

Мы рады помочь каждой пациентке с диагнозом «дисплазия», и применяем только современные подходы к лечению и инновационное аппаратное оборудование — новейший радиоволновой нож «Фотек».

Фиброзная дисплазия костей

Перейти к навигации
Перейти к поиску

Фиброзная дисплазия — это заболевание, при котором нормальная кость и мозг заменяются фиброзной тканью , что приводит к образованию слабой и склонной к расширению кости.

В результате большинство осложнений возникает в результате переломов , деформации, функциональных нарушений и боли. [2] Заболевание протекает по широкому клиническому спектру, от бессимптомных, случайных поражений до тяжелой инвалидизирующей болезни.

Заболевание может поражать одну кость ( моностоз ), несколько ( полиостоз ) или все кости (паностоз) [3] [4] и может возникать изолированно или в сочетании с кожными пятнами кофе с молоком и гиперфункцией.эндокринопатии , называемые синдромом МакКьюна – Олбрайта .

[2] Реже фиброзная дисплазия может быть связана с внутримышечными миксомами , называемыми синдромом Мазабро. [5] Фиброзная дисплазия встречается очень редко, и лечения нет. Фиброзная дисплазия не является формой рака .

Презентация [ править ]

Фиброзная дисплазия правой скуловой кости (слева). Соответствующие Т2-взвешенные МРТ (слева) и КТ (справа) одного и того же пациента.

Фиброзная дисплазия — это мозаичное заболевание, которое может поражать любую часть или комбинацию черепно-лицевого, подмышечного и / или аппендикулярного скелета . [6] Таким образом, тип и тяжесть осложнений зависят от локализации и степени пораженного скелета. Клинический спектр очень широк: от изолированного бессимптомного моностотического поражения, обнаруженного случайно, до тяжелого инвалидизирующего заболевания, затрагивающего практически весь скелет и приводящего к потере зрения, слуха и / или подвижности.

Отдельные поражения костей обычно проявляются в течение первых нескольких лет жизни и расширяются в детстве.

Подавляющее большинство клинически значимых костных поражений выявляется к 10 годам, при этом несколько новых и почти не появляются клинически значимые костные поражения после 15 лет.

[7] Сцинтиграфия всего тела полезна для выявления и определения степени поражения костей и должна выполняться у всех пациентов с подозрением на фиброзную дисплазию. [2]

Дети с фиброзной дисплазией аппендикулярного скелета обычно имеют хромоту, боль и / или патологические переломы. Частые переломы и прогрессирующая деформация могут привести к трудностям с передвижением и нарушению подвижности.

В черепно-лицевом скелете фиброзная дисплазия может проявляться в виде безболезненной «шишки» или асимметрии лица. Расширение черепно-лицевых поражений может привести к прогрессирующей деформации лица.

В редких случаях у пациентов может развиться потеря зрения и / или слуха из-за поражения зрительных нервов и / или слуховых проходов, что чаще встречается у пациентов с избытком гормона роста, связанным с синдромом МакКьюна-Олбрайта .

[8] Фиброзная дисплазия обычно поражает позвоночник и может привести к сколиозу , который в редких случаях может быть тяжелым. [9] Прогрессирующий сколиоз без лечения — один из немногих признаков фиброзной дисплазии, который может привести к раннему летальному исходу.

Боль в костях — частое осложнение фиброзной дисплазии. Он может появиться в любом возрасте, но чаще всего развивается в подростковом возрасте и переходит во взрослую жизнь. [6]

Стромальные клетки костного мозга при фиброзной дисплазии продуцируют избыточное количество фосфат-регулирующего гормона фактора роста фибробластов-23 (FGF23), что приводит к потере фосфата с мочой. [10] У пациентов с гипофосфатемией может развиться рахит / остеомаляция , частые переломы и боли в костях . [11]

Патофизиология [ править ]

Фиброзная дисплазия представляет собой мозаику заболевание , в результате пост-зиготических активирующих мутаций в Gnas локуса в 20q13.2-q13.3, который кодирует альфа — субъединицы G сек G-белком рецептора в сочетании .

[12] В кости конститутивная передача сигналов G s α приводит к нарушению дифференцировки и пролиферации стромальных клеток костного мозга . [13] Пролиферация этих клеток вызывает замену нормальной кости и мозга фиброзной тканью.

В костные трабекулы аномально тонкие и нерегулярно, и часто сравнивают с китайскими иероглифами (костные спикулы на биопсии).

Фиброзная дисплазия не передается по наследству , и никогда не было случаев генетической передачи от родителей к ребенку.

Диагноз [ править ]

На рентгенограмме фиброзная дисплазия проявляется в виде пузырчатых литических поражений или матового стекла. Компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ) могут использоваться для определения степени поражения костей.

КТ может лучше продемонстрировать типичный внешний вид «матового стекла», который является высокоспецифическим рентгенологическим обнаружением, в то время как МРТ может показать кистозные области с жидким содержимым.

[14] При сканировании костей используются радиоактивные индикаторы., которые вводятся в ваш кровоток. Поврежденные части костей забирают больше метки, что более ярко проявляется на сканировании.

Биопсия, при которой с помощью полой иглы удаляется небольшой кусочек пораженной кости для лабораторного анализа, может точно диагностировать фиброзную дисплазию.

Лечение [ править ]

Лечение фиброзной дисплазии в основном паллиативное и направлено на лечение переломов и предотвращение деформации. Не существует лекарств, способных изменить течение болезни.

Внутривенное введение бисфосфонатов может быть полезным для лечения боли в костях, но нет четких доказательств того, что они усиливают поражения костей или предотвращают переломы.

[15] [16] Хирургические методы, эффективные при других заболеваниях, такие как костная пластика , кюретаж , пластины и винты, часто неэффективны при фиброзной дисплазии, и их следует избегать. [17] [18] Интрамедуллярные стержни обычно предпочтительны для лечения переломов и деформаций нижних конечностей.

[18] Прогрессирующий сколиоз, как правило, можно лечить с помощью стандартных инструментов и методов слияния. [19] Хирургическое лечение черепно-лицевого скелета осложняется частым послеоперационным отрастанием ФД и должно быть направлено на коррекцию функциональных деформаций. [20] Профилактическая декомпрессия зрительного нерва увеличивает риск потери зрения и противопоказана. [21]

Ведение эндокринопатий — важнейший компонент ведения больных с БФ.

Все пациенты с фиброзной дисплазией должны пройти обследование и пройти лечение по поводу эндокринных заболеваний, связанных с синдромом МакКьюна – Олбрайта .

В частности, необработанный избыток гормона роста может усугубить краниофациальную фиброзную дисплазию и увеличить риск слепоты. [22] Без лечения гипофосфатемия усиливает боль в костях и риск переломов. [23]

См. Также [ править ]

• Херувизм
• Дисплазия
• Синдром МакКьюна – Олбрайта

Ссылки [ править ]

1. ^ а б Тафти, Давуд; Чекава, Натан Д. (2018-12-18). «Фиброзная дисплазия» . Книжная полка NCBI . PMID  30422542 . Проверено 8 декабря 2019 .
2. ^ a b c Бойс, Элисон М .; Коллинз, Майкл Т. (01.01.1993). Пагон, Роберта А .; Адам, Маргарет П .; Ardinger, Holly H .; Уоллес, Стефани Э .

   ; Амемия, Энн; Бин, Лора JH; Bird, Thomas D .; Фонг, Чин-То; Меффорд, Хизер С. (ред.). Фиброзная дисплазия / синдром МакКьюна-Олбрайта . Сиэтл (Вашингтон): Вашингтонский университет, Сиэтл. PMID 25719192 . 

3. ^ Cole DE; Фрейзер ФК; Glorieux FH; Jequier S; Мари ПиДжей; Reade TM; Scriver CR (14 апреля 1983 г.).

   «Паностотическая фиброзная дисплазия: врожденное заболевание костей с необычным внешним видом, хрупкостью костей, гиперфосфатаземией и гипофосфатемией». Американский журнал медицинской генетики (4-е изд.). 14 (4): 725–35. DOI : 10.1002 / ajmg.1320140414 . PMID 6846403 . 

4. ^ Лесли WD; Рейнхольд С; Rosenthall L; Тау C; Glorieux FH (июль 1992 г.).

   «Паностотическая фиброзная дисплазия. Новая краниотубулярная дисплазия». Клиническая ядерная медицина (7-е изд.). 17 (7): 556–60. DOI : 10.1097 / 00003072-199207000-00005 . PMID 1638836 . 

5. ^ Кабрал, CE; Guedes, P .; Fonseca, T .; Резенде, JF; Cruz Júnior, LC; Смит, Дж. (1998-05-01).

   «Полиостотическая фиброзная дисплазия, связанная с внутримышечными миксомами: синдром Мазабро» . Скелетная радиология . 27 (5): 278–282. DOI : 10.1007 / s002560050381 . ISSN 0364-2348 . PMID 9638839 .  

6. ^ а б Келли, MH; Brillante, B .; Коллинз, MT (1 января 2008 г.).

   «Боль при фиброзной дисплазии костей: возрастные изменения и анатомическое распределение поражений скелета» . Osteoporosis International . 19 (1): 57–63. DOI : 10.1007 / s00198-007-0425-х . ISSN 0937-941X . PMID 17622477 . S2CID 21276747 .   

7. ^ Харт, Элизабет S .; Келли, Мэрилин Х .; Брильянте, Бет; Чен, Клара С .; Зиран, Навид; Ли, Дженис С .

   ; Фейийан, Пенелопа; Leet, Arabella I .; Кушнер, Харви (2007-09-01). «Начало, прогрессирование и плато скелетных поражений при фиброзной дисплазии и взаимосвязь с функциональным результатом» . Журнал исследований костей и минералов . 22 (9): 1468–1474. DOI : 10,1359 / jbmr.070511 . ISSN 0884-0431 . PMID 17501668 .  

8. ^ Катлер, Кэрол М .; Ли, Дженис С .

   ; Бутман, Джон А .; Фитцгиббон, Эдмонд Дж .; Келли, Мэрилин Х .; Brillante, Beth A .; Фейийан, Пенелопа; Роби, Памела Г.; Дюфрен, Крейг Р. (01.11.2006). «Отдаленные результаты наложения зрительного нерва и декомпрессии зрительного нерва у пациентов с фиброзной дисплазией: факторы риска слепоты и безопасность наблюдения». Нейрохирургия .

   59 (5): 1011–1017, обсуждение 1017–1018. DOI : 10.1227 / 01.NEU.0000254440.02736.E3 . ISSN 1524-4040 . PMID 17143235 . S2CID 19550908 .   

9. ^ Leet, Арабелла I .; Магур, Эдвард; Ли, Дженис С .; Винтруб, Шломо; Роби, Памела Г.; Коллинз, Майкл Т. (2004-03-01). «Фиброзная дисплазия позвоночника: распространенность поражений и связь со сколиозом».

   Журнал костной и суставной хирургии. Американский объем . 86-А (3): 531–537. DOI : 10.2106 / 00004623-200403000-00011 . ISSN 0021-9355 . PMID 14996879 .  

10. ^ Риминуччи, Мара; Коллинз, Майкл Т .; Fedarko, Neal S .; Черман, Наташа; Корси, Алессандро; White, Kenneth E .; Вегспак, Стивен; Гупта, Анураг; Хэннон, Тамара (01.09.2003).

    «FGF-23 при фиброзной дисплазии костей и его связь с почечным фосфатным истощением» . Журнал клинических исследований . 112 (5): 683–692. DOI : 10.1172 / JCI18399 . ISSN 0021-9738 . PMC 182207 . PMID 12952917 .   

11. ^ Leet, Арабелла I .; Чебли, Кэролайн; Кушнер, Харви; Чен, Клара С .; Келли, Мэрилин Х .; Brillante, Beth A .; Роби, Памела Г.

    ; Бьянко, Паоло; Wientroub, Шломо (2004-04-01). «Частота переломов при полиостотической фиброзной дисплазии и синдроме МакКьюна-Олбрайта» . Журнал исследований костей и минералов . 19 (4): 571–577. DOI : 10,1359 / JBMR.0301262 . ISSN 0884-0431 . PMID 15005844 . S2CID 37760051 .   

12. ^ Вайнштейн, LS; Шенкер, А .; Гейман П.В.; Мерино, MJ; Friedman, E .

    ; Шпигель AM (1991-12-12). «Активирующие мутации стимулирующего белка G при синдроме МакКьюна-Олбрайта». Медицинский журнал Новой Англии . 325 (24): 1688–1695. DOI : 10.1056 / NEJM199112123252403 . ISSN 0028-4793 . PMID 1944469 .  

13. ^ Riminucci, M .; Фишер, LW; Шенкер, А .; Spiegel, AM; Bianco, P .; Гехрон Роби, П. (1997-12-01).

    «Фиброзная дисплазия костей при синдроме МакКьюна-Олбрайта: аномалии формирования кости» . Американский журнал патологии . 151 (6): 1587–1600. ISSN 0002-9440 . PMC 1858361 . PMID 9403710 .   

14. ^
15. ↑ Плоткин, Орасио; Раух, Франк; Цейтлин, Леонид; Маннс, Крейг; Трэверс, Роза; Глорье, Фрэнсис Х. (01.10.2003).

    «Эффект лечения памидронатом у детей с полиостотической фиброзной дисплазией костей» . Журнал клинической эндокринологии и метаболизма . 88 (10): 4569–4575. DOI : 10.1210 / jc.2003-030050 . ISSN 0021-972X . PMID 14557424 .  

16. ^ Бойс, Элисон М .; Келли, Мэрилин Х .; Brillante, Beth A .

    ; Кушнер, Харви; Винтруб, Шломо; Риминуччи, Мара; Бьянко, Паоло; Роби, Памела Г.; Коллинз, Майкл Т. (01.11.2014). «Рандомизированное двойное слепое плацебо-контролируемое исследование лечения фиброзной дисплазии костей алендронатом» . Журнал клинической эндокринологии и метаболизма . 99 (11): 4133–4140. DOI : 10.1210 / jc.2014-1371 . ISSN 1945-7197 . PMC 4223439 .

    PMID 25033066 .   

17. ^ Leet, Арабелла I .; Бойс, Элисон М .; Ибрагим, Хальда А .; Винтруб, Шломо; Кушнер, Харви; Коллинз, Майкл Т. (03.02.2016). «Костная пластика при полиостотической фиброзной дисплазии» . Журнал костной и суставной хирургии. Американский объем . 98 (3): 211–219. DOI : 10,2106 / JBJS.O.00547 . ISSN 1535-1386 . PMC 4732545 . PMID 26842411 .

       

18. ^ a b Стэнтон, Роберт П .; Ипполито, Эрнесто; Спрингфилд, Демпси; Линдаман, Линн; Винтруб, Шломо; Лит, Арабелла (2012-05-24). «Хирургическое лечение фиброзной дисплазии костей» . Журнал «Орфанет редких болезней» . 7 Приложение 1: S1. DOI : 10.1186 / 1750-1172-7-S1-S1 . ISSN 1750-1172 . PMC 3359959 . PMID 22640754 .

       

19. ^ Leet, Арабелла I .; Магур, Эдвард; Ли, Дженис С .; Винтруб, Шломо; Роби, Памела Г.; Коллинз, Майкл Т. (2004-03-01). «Фиброзная дисплазия позвоночника: распространенность поражений и связь со сколиозом» . Журнал костной и суставной хирургии. Американский объем . 86-А (3): 531–537. DOI : 10.2106 / 00004623-200403000-00011 . ISSN 0021-9355 .

    PMID 14996879 .  

20. ^ Ли, JS; Фитцгиббон, Э.Дж.; Chen, YR; Kim, HJ; Lustig, LR; Akintoye, SO; Коллинз, штат Монтана; Кабан, Л.Б. (24.05.2012). «Клинические рекомендации по лечению краниофациальной фиброзной дисплазии» . Журнал «Орфанет редких болезней» . 7 Приложение 1: S2. DOI : 10.1186 / 1750-1172-7-S1-S2 . ISSN 1750-1172 . PMC 3359960 . PMID 22640797 .

       

21. ^ Амит, Моран; Коллинз, Майкл Т .; Фитцгиббон, Эдмонд Дж .; Бутман, Джон А .; Флисс, Дэн М .; Гил, Зив (01.01.2011). «Хирургия против осторожного ожидания у пациентов с краниофациальной фиброзной дисплазией — метаанализ» . PLOS ONE . 6 (9): e25179. Bibcode : 2011PLoSO … 625179A . DOI : 10.1371 / journal.pone.0025179 . ISSN 1932-6203 . PMC 3179490 .

    PMID 21966448 .   

22. ^ Бойс, Элисон М .; Гловер, Мак-Кинли; Келли, Мэрилин Х .; Brillante, Beth A .; Бутман, Джон А .; Фитцгиббон, Эдмонд Дж .; Брюэр, Кармен С .; Залевски, Кристофер К .; Катлер Пек, Кэрол М. (01.01.2013). «Оптическая невропатия при синдроме МакКьюна-Олбрайта: эффекты ранней диагностики и лечения избытка гормона роста» .

    Журнал клинической эндокринологии и метаболизма . 98 (1): E126–134. DOI : 10.1210 / jc.2012-2111 . ISSN 1945-7197 . PMC 3537097 . PMID 23093488 .   

23. ^ Leet, Арабелла I .; Чебли, Кэролайн; Кушнер, Харви; Чен, Клара С .; Келли, Мэрилин Х .; Brillante, Beth A .; Роби, Памела Г.; Бьянко, Паоло; Wientroub, Шломо (2004-04-01). «Частота переломов при полиостотической фиброзной дисплазии и синдроме МакКьюна-Олбрайта» . Журнал исследований костей и минералов . 19 (4): 571–577. DOI : 10,1359 / JBMR.0301262 . ISSN 0884-0431 . PMID 15005844 . S2CID 37760051 .   

Дальнейшее чтение [ править ]

• Запись GeneReviews о фиброзной дисплазии / синдроме МакКьюна -Олбрайта

Внешние ссылки [ править ]