Поликистоз почек у взрослых и детей — симптомы, причины, типы поликистоза

Поликистоз почек – это многочисленные кисты (полости) в почечной ткани. Болезнь эта генетическая. Структурные изменения провоцируют нарушения в работе почек.

Поликистоз проявляется болями в нижней части спины, примесями крови в моче, повышением артериального давления. Диагностика основана на изучении семейного анамнеза, МРТ, УЗИ почек, анализа мочи и крови.

Лечение проводится консервативными и хирургическими методами.

Что такое поликистозная болезнь почек

Почечный поликистоз – генетическая болезнь, вызванная неправильным формированием почечных канальцев. Сопровождается формированием множественных полостей с жидким содержимым в обеих почках. Кисты достигают в диаметре 6-10 см. Из-за их роста уменьшается объем здоровой паренхимы, вследствие чего возникает почечная недостаточность.

Пороки внутриутробного развития и аномальное формирование почки у плода – ключевые причины поликистоза. Полости возникают при неправильном формировании нефронов на этапе соединения экскреторных и секреторных структур. В результате выделение урины затрудняется, поэтому давление в канальцах растет. Впоследствии они деформируются, образуя кистозные полости.

В нефрологии выделяют ряд факторов, которые провоцируют увеличение кистозных полостей в почках:

• злоупотребление кофе;
• табакокурение;
• нерациональное питание.

Стенки кист состоят из соединительной ткани, а внутри полостей содержится желтоватый или коричневатый секрет. Паренхима между кистами испытывает серьезное давление, из-за чего деформируется и перестает функционировать. Поликистоз значительно тяжелее протекает у мужчин.

Образование патологических полостей связано с нарушением закладки внутренних органов плода в первые недели беременности.

Формы почечного поликистоза

В урологической практике различают 2 формы поликистоза:

• Аутосомно-доминантная. В 80% случаев аномальное формирование почечной ткани происходит у людей, чьи родители (хотя бы один) страдали поликистозом. Дисфункция почек проявляется у мужчин и женщин к возрасту 35-40 лет.
• Аутосомно-рецессивная. Характерна для новорожденных, очень часто заканчивается гибелью ребенка. Эта форма патологии встречается только в 20% случаев. Возникает при передаче ребенку мутантного гена. Если в семейном анамнезе отсутствуют случаи поликистозной болезни, предполагается появление новых мутаций в гаметах матери или отца.

Аутосомно-рецессивный поликистоз диагностируется сразу после рождения, а аутосомно-доминантный – в 15 лет или уже в зрелом возрасте. В почках обнаруживаются кисты двух типов:

• открытые – мешкообразные расширения почечных канальцев, которые соединяются с лоханками;
• закрытые – изолированные полости, которые не сообщаются с канальцами.

При открытых кистах работоспособность почек долгое время остается сохранной.

Клинические симптомы у взрослых по стадиям

Тяжесть течения поликистозной болезни зависит от количества и размеров полостей, образующихся в почках. Если они быстро увеличиваются в размерах, объем функционирующей паренхимы резко уменьшается. В результате выделительная и фильтрующая функции почек сильно нарушаются.

Компенсированная фаза

На начальной стадии симптомы поликистоза практически отсутствуют, так как работоспособность мочевыделительной системы не снижается. Но по мере увеличения объема кист возникают жалобы на:

• дискомфорт в нижней части спины;
• болезненность живота;
• быструю утомляемость;
• нарушение мочеиспускания;
• помутнение мочи.

На стадии компенсации функции почек остаются неизменными. Первые симптомы поликистоза возникают при уменьшении рабочей площади паренхимы на 15-20%

Диаметр полостных образований в почечной ткани растет. На прогрессирование поликистоза указывают такие признаки:

• приступы головной боли;
• частая тошнота;
• постоянная жажда;
• сухость во рту;
• рвотные позывы;
• повышение АД.

В ходе лабораторного исследования в моче обнаруживаются клетки крови – эритроциты, тромбоциты и лейкоциты. В случае инфекционного воспаления почек содержимое кист становится гнойным.

Стадия декомпенсации

Множественные кисты в почках приводят к явному нарушению выделительной и фильтрующей функции. Впоследствии возникает уремия – самоотравление продуктами обмена. При одновременном поражении правой и левой почки самочувствие резко ухудшается.

Симптомы декомпенсированного поликистоза:

• запах мочи изо рта;
• хроническая усталость;
• отечность конечностей;
• головные боли;
• сердечная недостаточность.

На фоне прогрессирующего поликистоза и отравления азотистыми веществами возникают сбои в работе сердечно-сосудистой и нервной систем.

Особенности протекания у младенцев

У грудных детей чаще диагностируется аутосомно-рецессивный поликистоз, который опасен быстрым переходом в почечную недостаточность.

К характерным проявлениям относятся:

• повышение АД;
• рвота;
• увеличение почек;
• расстройства мочеиспускания;
• отечность лица и конечностей.

Поликистозная болезнь у новорожденных отличается злокачественным течением. При образовании в почках кист закрытого типа в 57% случаев ребенок погибает до родов. Обычно патологические полости покрывают 90% почек, из-за чего появляется почечная недостаточность. Она приводит к летальному исходу в первые 2-4 месяца жизни.

Гибель новорожденных часто наступает вследствие сопутствующих респираторных болезней, скопления жидкости в плевральной полости.

Поликистоз и беременность

Поликистоз во время вынашивания плода сопровождается нарушением работы мочевыделительной системы. По мере увеличения матки и плода нагрузка на почки растет, но из-за деформации и перерождения паренхимы они не выполняют своих функций. В результате возникают осложнения, которые представляют угрозу для матери и ребенка:

• артериальная гипертензия;
• анемия;
• уремия;
• пороки развития плода;
• внутренние кровотечения;
• отслоение плаценты;
• гипоксия плода.

Поликистоз у женщины на стадии суб- и декомпенсации провоцирует замирание плода, преждевременные роды и мертворождение. Чтобы избежать негативных последствий, в течение всего гестационного периода пациентки находятся под наблюдением врача. Если болезнь осложняется недостаточностью почек, беременность прерывают, чтобы не допустить гибели женщины.

Сколько живут с поликистозом

Прогноз жизни зависит от формы поликистоза, количества кистозных камер в почках, скорости их увеличения:

• При аутосомно-рецессивной форме почечная ткань быстро перерождается, что приводит к недостаточности. Даже при своевременной и адекватной терапии работоспособность органов постепенно снижается. Единственно возможным решением в этом случае станет трансплантация почки.
• Аутосомно-доминантный поликистоз отличается доброкачественным течением. Кисты в почках увеличиваются медленно, поэтому болезнь выявляется только к 35-40 годам жизни. При своевременной диагностике и поддерживающей терапии человек продолжает жить полноценной жизнью.

Если поликистоз осложняется недостаточностью почек, прогноз ухудшается. Пациенты погибают вследствие нарастания симптомов уремии, нарушения работоспособности сердца.

Методы диагностики

Диагностика поликистоза включает сдачу анализов и аппаратные методы. При выявлении семейных случаев поликистозной болезни потребуются:

• анализ крови – в нем выявляется анемия, повышенное содержание креатинина;
• анализ мочи – присутствуют клетки крови, белковые компоненты;
• УЗИ – почки увеличены, структура паренхимы неоднородная;
• КТ – на послойных снимках просматриваются множественные кистозные полости в почках.

В неясных случаях прибегают к почечной ангиографии – рентгенологическому исследованию кровеносных сосудов посредством введения в вену рентгеноконтрастного раствора. По результатам обследования поликистоз отличают от опухолей почки, вялотекущего гломерулонефрита или пиелонефрита.

Как лечить поликистоз

Специфическая терапия поликистоза не разработана. Основная цель лечения – предупреждение осложнений и купирование симптомов.

Препараты

Медикаментозная терапия нацелена на снижение артериального давления, уничтожение инфекции в почках, восстановление метаболизма. Чтобы вылечить сопутствующие патологии, используют следующие лекарства:

• антибиотики (Сульбацин, Амписид, Аугментин) – уничтожают бактериальную фору при пиелонефрите;
• препараты железа (Мальтофер, Хеферол) – устраняют проявления железодефицитной анемии;
• антигипертензивные средства (Индапамид, Лабеталол) – снижают артериальное давление и нагрузку на миокард;
• иммуностимуляторы (Имудон, Крестин) – стимулируют организм на борьбу с инфекциями;
• спазмолитики (Новиган, Но-Шпа) – уменьшают боли в пояснице, препятствуют спазму мочеточника;
• диуретики (Амилорид, Фуросемид) – стимулируют мочеотведение, уменьшают отечность и выраженность гипертонии.

Продолжительность лекарственной терапии регулируется врачом. При пиелонефрите антибиотики принимают не менее 5-7 суток.

Народная медицина

Лечение средствами альтернативной медицины допускается только по одобрению нефролога или уролога. Лечить поликистоз можно травами с диуретическим и противовоспалительным действием:

• Настойка. Литровую стеклянную банку до половины наполняют цветками календулы, а оставшуюся половину – коровяком. Травы заливают водкой (сколько поместится). Настаивают 2-3 недели. Профильтрованную настойку принимают по 1 ч. л. трижды в день 1 неделю, после чего увеличивают разовую дозу до 1 ст. л.
• Отвар. Смешивают по 2 ст. л. корня сельдерея и петрушки. Проваривают в 1 л воды 10 минут. Профильтрованную жидкость выпивают по 150 мл 4 раза в сутки.

Людям с гипертонической болезнью не рекомендуется принимать спиртовые настойки.

Образ жизни

Здоровый образ жизни предупреждает увеличение кист в почках. Чтобы избежать прогрессирования поликистоза, следует:

• отказаться от курения и алкоголя;
• поддерживать артериальное давление в пределах нормы;
• избегать переохлаждения;
• заниматься спортом;
• дважды в год обследоваться у врача.

Периодический прием витаминно-минеральных комплексов стимулирует работу иммунной системы. Это препятствует рецидивам простуды, тонзиллита и других ЛОР-болезней, которые создают избыточную нагрузку на почки.

Диета

Рекомендации по питанию нацелены на поддержание кровяного давления в пределах нормы. При поликистозе необходимо:

• огранить потребление соли – не более 3-5 г/сутки;
• снизить количество белка до 115 г/сутки;
• исключить напитки с кофеином – чай, какао, кофе, горячий шоколад.

Чтобы предотвратить уремию, нужно много пить, желательно – минеральную воду. Интенсивное мочеотделение препятствует скоплению в организме продуктов обмена, которые негативно влияют на работу сердечно-сосудистой системы.

Другие методы

Если патология почек осложняется абсцессами, разрывами кист, прибегают к хирургическому лечению:

• Чрескожная декомпрессия – опорожнение кисты путем введения в почку пункционной иглы. Операция проводится под местной анестезией при небольших размерах кистозных полостей. Жидкость откачивается под контролем УЗИ.
• Эндоскопическое рассечение – малоинвазивная операция, предусматривающая разрезание многокамерных полостей в почках под контролем эндоскопа. Во время процедуры врач делает в коже несколько разрезов длиной до 3 см, в которые вводятся инструменты и эндоскоп с камерой. После опорожнения кист поликистозная почка лучше снабжается кровью.
• Удаление почки – иссечение пораженного органа. Проводится при гнойных осложнениях, вялотекущем пиелонефрите и потере жизнеспособности почки из-за ее кистозного перерождения.

Поликистоз почек – врожденная болезнь, специфическое лечение которой пока не разработано. Пациенты должны постоянно наблюдаться у нефролога, корректировать АД и своевременно лечить инфекционные болезни. При соблюдении профилактических мероприятий удается замедлить прогрессирование поликистоза и предотвратить осложнения.

Источник: https://simptom.info/nefrologiya/polikistoz-pochek

Поликистоз почек

При поликистозе почек происходит образование внутри почек кистозных полостей. Они замещают функционирующую почечную ткань. При этом следует отметить, что поликистоз почек является двусторонним патологическим процессом.

Нередко наблюдаются при данном процессе изменения в почечной паренхиме. Функция почек нарушается. Еще данный процесс связывают с врожденной патологией.

Почечные канальцы в стадии эмбрионального развития претерпевают изменения. Наблюдается порок данного развития. Именно поэтому образуются мелкие кисты в паренхиме почек.

Что это такое?

Поликистоз почек – врожденная патология почечной системы. Осложнением данного заболевания является увеличение кист в размере. Причем это нередко приводит к нарушению функции почек и к почечной недостаточности.

Однако данный патологический процесс не только распространяется в почечной системе. Но и поражает другие органы. В том числе страдает поджелудочная железа. В ней также обнаруживаются кисты.

К органам, которые подвержены образованию кист относят и селезенку. Также кисты обнаруживаются в следующих органах:

• печень;
• семенные пузырьки;
• легкие;
• желудок;
• кишечник.

Как видно процесс довольно обширный. Образование кист в органах и системах связано со злокачественной патологией. Если болезнь вовремя не пролечить, то возникают данные нарушения.

Со стороны органов и систем наблюдается не только образование кист, но и нарушение функционирования систем организма. Образования в виде кист способствуют функциональным отклонениям, которые приводит к необратимым последствиям. В зависимости от признаков поликистоза различают открытую и закрытую форму.

перейти наверх

Причины

Каковы же основные причины поликистоза почек? К основным причинам заболевания относят врожденную патологию. Заболевание преимущественно передается по наследству.

Также причинами поликистоза почек является патология нефрона. Данная патология может быть либо приобретенной, либо врожденной. При этом затрудняется выделительная функция почек.

Поликистоз характеризуется увеличением размера почек. Чашечки и лоханки имеют признаки деформации. Также следует заметить, что наследственный характер заболевания может быть унаследован от обоих родителей. Или же от одного родителя.

перейти наверх

Симптомы

Клинические признаки поликистоза почек разнообразны. Симптомы заболевания могут зависеть от стадии. На стадии компенсации симптомы практически отсутствуют. Однако по истечении некоторого времени у больного возникает следующая симптоматика:

• давление в пояснице;
• боль в животе;
• нарушение мочеиспускания.

Нарушение мочеиспускания связано с процессом растяжения почек. Нередко также отмечается следующая симптоматика:

• повышенная утомляемость;
• головная боль;
• кровь в моче.

В стадии компенсации функция почек не нарушается. То есть почки осуществляют свою выделительную функцию. Наиболее серьезными проявлениями характеризуется стадия субкомпенсации.

При стадии субкомпенсации болезнь имеет различную симптоматику. Клиника поликистоза связана с явлениями почечной недостаточности. Также отмечаются следующие клинические признаки:

• тошнота;
• сухость во рту;
• жажда;
• головная боль (причем с приступами мигрени);
• повышенное артериальное давление.

Повышенное артериальное давление наблюдается достаточно длительное время. Нередко отмечается полиурия, эритроцитурия, повышенное содержание лейкоцитов. Если присоединяется гнойный процесс, то симптомы проявляются следующим образом:

• лихорадка:
• интоксикация;
• озноб;
• камни в почках.

Также при наличии неблагоприятных факторов, например, травмы и беременность процесс заболевания усугубляется. Начинается прогрессирование болезни. Может присоединиться инфекционное заболевание.

Повышенное артериальное давление в течение длительного времени способствует сердечной недостаточности. Стойкое артериальное давление нередко ведет к инсультам. Также может наступить аневризма сосудов мозга.

Для более подробной информации обращайтесь на сайт: bolit.info

Стоит проконсультироваться со специалистом!

перейти наверх

Диагностика

Диагностика в большинстве случаев основывается на проведении анамнеза. Анамнез предполагает сбор необходимых сведений о заболевании. В том числе роль наследственности. Ведь наследственный фактор является ведущим в данном случае.

Широко используются методы инструментального исследования. К примеру, ультразвуковая диагностика почек. Она позволяет вывить наличие кист в почечной паренхиме. Что является достоверным признаком поликистоза.

Также используются методы урографии. При этом обнаруживается увеличение почек. К тому же весьма заметна деформация чашечек и лоханок. В диагностике используется и метод МРТ. Что позволяет наиболее подробно изучить картину болезни. Диагностика основывается и на общих анализах. Преимущественно анализы крови и мочи.

Общий анализ мочи позволяет выявить воспалительный процесс, который выражается в увеличении числа лейкоцитов. Проба Зимницкого предполагает наличие почечной патологии. Весьма актуально в диагностике поликистоза биохимическое исследование.

Если развивается пиелонефрит, то целесообразно провести бактериологический посев мочи. Для непосредственного выявления возбудителя. Наличие наследственной патологии предрасполагает к генетическому исследованию.

При наличии осложнений прибегают к исследованию сосудов головного мозга. Данное исследование позволяет обнаружить аневризму сосудов головного мозга. Что является следствием неблагоприятного течения заболевания.

перейти наверх

Профилактика

Методы предупреждения поликистоза связаны с устранением  неблагоприятных факторов. Особенно это важно при наличии наследственной предрасположенности. Широко используется в профилактике метод генетического консультирования.

Метод генетического консультирования используется для уменьшения риска развития заболевания у будущего ребенка. При наличии почечной патологии необходимо провести методы профилактики, касающиеся осложнений.

Например, необходимо не допустить проникновения инфекции в мочеполовую систему. Так как именно инфекции вызывают прогрессирование поликистоза. Также необходимо предупредить процесс образования кист других органов и систем.

Консультирование у специалистов позволяет не только предупредить поликистоз почек, но и устранить возможные осложнения. Особенно это касается лиц с наследственной предрасположенностью. Следует также предупредить осложнения при поликистозе у следующей группы лиц:

• беременные;
• люди с наличием травм.

перейти наверх

Лечение

Лечебный процесс при поликистозе почек направлен на симптоматическую терапию. То есть непосредственное устранение симптоматики болезни. Также людям, болеющим поликистозом почек, рекомендуется:

• исключить чрезмерные физические нагрузки;
• предупредить развитие инфекций;
• соблюдать диету.

Диета должна подбираться с учетом заболевания. В данном случае необходимо ограничить количество белков и поваренной соли. Именно пища, богатая белками, способствует нарушению в почечной системе. Соль также вредна при патологии почек.

Если развивается пиелонефрит, то необходимо придерживаться медикаментозной терапии. Данная терапия включает:

• антибиотики;
• уроантисептики.

Если гематурия в значительном соотношении, то необходимо провести гемостатическую терапию. Для непосредственного приостановления выделения крови. При наличии гипертонии показано употребление средств, снижающих давление.

Если нарушен диурез, то прибегают к мочегонным препаратам. В некоторых случаях требуется вскрытие и опорожнение кист. При явлениях почечной недостаточности показана трансплантация почек.

Лечение поликистоза почек должно проводиться под контролем врача. В данном случае это врач нефролог. Самолечение противопоказано. Та как оно не только способствует развитию осложнений, но и усугубляет процесс заболевания.

перейти наверх

У взрослых

Поликистоз почек у взрослых людей наблюдается в молодом возрасте. Примерно от двадцати лет и до сорока лет. В этой возрастной категории люди заболевают значительно чаще.

У взрослых поликистоз представляет собой заболевание открытого типа. То есть непосредственно кисты являются открытыми. Имеют связь с лоханками и чашечками.

Этиология заболевания у взрослых обычно связана с наследственной предрасположенностью. В данном случае болезнь передается от одного из родителей. В отличие от проявления наследственности у детей.

Следует отметить, что у взрослых людей поликистоз почек имеет довольно прогрессивное течение. Во-первых, поликистоз у взрослых развивается медленно. Во-вторых, имеет место наличие стадий развития болезни.

Непосредственно у взрослых развивается стадия компенсации, субкомпенсации и декомпенсации. В стадии декомпенсации у взрослых людей большое значение имеют факторы риска осложнений. К данным факторам относят:

• состояние беременности;
• гипертония;
• хирургические вмешательства.

Если присоединилась инфекция, то процесс довольно серьезный. Может наступить гибель больного. К тому же в случае с беременными женщина нередко развивается тяжелый токсикоз. Группа риска – женщины с повышенным артериальным давлением.

Также у взрослых поликистоз может распространяться на внутренние органы. К примеру, печень. Это значительно ухудшает картину болезни.

перейти наверх

У детей

Поликистоз почек у детей является закрытой формой заболевания. Особенно, если ребенок новорожденный. Благодаря чему у новорожденных детей возникает нарушение мочеиспускания. Процесс может заканчиваться летальным исходам.

Открытая форма поликистоза почек может наблюдаться в школьном и дошкольном возрасте. Но, как известно, при открытой форме заболевания функции почек не нарушены. А значит, болезнь имеет более благоприятные исходы.

Для детей характерна наследственная расположенность, связанная с обоими родителями. Тогда как у взрослых болезнь передается от одного родителя. Для детей при поликистозе почек характерно повышенное артериальное давление, причем продолжающееся достаточно долго.

У ребенка на фоне заболевания развивается пиелонефрит, почечная недостаточность. Также характерным симптомом является боль в пояснице. У детей процесс сочетается с обширным поражением других органов и систем.

Врожденная патология у детей может быть связана с воздействием неблагоприятных факторов. Генные изменения у детей могут быть вызваны:

• лекарственные препараты;
• продукты (с консервантами);
• вирусы.

Каковы же основные симптомы поликистоза у детей? К основным симптомам заболевания относят увеличение размера почек. А также увеличение размера других органов и повышенное артериальная гипертензия.

перейти наверх

Прогноз

При поликистозе почек прогноз обычно неблагоприятный. Это связано с наличием осложнений. И с обширным распространением кист в органы и системы.

Прогноз зависит и от состояния больного. А также от проведенной лечебной терапии. Так как лечебная терапия является ведущей.

На прогноз оказывает влияние течение болезни. Например, при прогрессивном течении поликистоза прогноз неблагоприятный. Так как требует срочного принятия соответствующих мер во избежание тяжелых последствий.

перейти наверх

Исход

Смертельный исход не редкое явление при поликистозе почек. Особенно в случаи с новорожденными детьми. Люди при поликистозе погибают от осложнений. Коими является инсульт и почечная недостаточность.

Аневризма сосудов головного мозга связана с поликистозом почек и способствует неблагоприятным исходам. Также имеет место присоединение инфекций. Так как именно инфекции усложняют картину болезни.

Выздоровление наблюдается не часто, но оно возможно. Особенно, если удалось провести соответствующую терапию. Лечение комплексное с учетом симптоматики способствует благоприятным исходам.

перейти наверх

Продолжительность жизни

Продолжительность жизни в данном случае зависит от многих факторов. В особенности от течения болезни. Если состояние больного ухудшилось вследствие присоединения инфекции, то длительность жизни снижается.

Стоит рассчитывать на лечебный процесс и консультацию врача. Самолечением добиться улучшения невозможно. Это также способствует снижению длительности жизни.

Качество жизни при соблюдении больным всех лечебных мероприятий значительно повышается. Это выражается не только в улучшении состояния, но и в преодолении процессов развития и прогрессирования болезни. Поэтому лечитесь только под контролем врача!

Источник: http://bolit.info/polikistoz-pochek.html

Поликистоз почек: причины, 3 стадии, 5 симптомов, 3 подхода к лечению

Доказано, что поликистоз – наследственное заболевание, его развитие не зависит от всех других факторов внешней среды. Существовало множество различных теорий формирования поликистоза. Общепринятым считается мнение, что поликистоз формируется в результате сбоя развития почек в эмбриональном периоде.

Различают поликистоз:

• новорождённых;
• детей;
• подростков;
• взрослых.

В 100 % случаев поликистоз поражает обе почки.

Какие изменения происходят в почках?

Размеры и количество кистозных образований в почках часто отличается. Полости формируются по всей площади почек в толще нормальной почечной ткани. Нередко у больных помимо поликистоза почек обнаруживают поликистоз других органов – печени и поджелудочной железы.

Кисты заполнены желтоватым водянистым содержимым, включающим мочевину, мочевую кислоту, холестерин.

Создаются условия, благоприятствующие развитию инфекции. Чаще всего возникает двусторонний пиелонефрит. Содержимое кист нагнаивается, возникают гнойные очаги воспаления.

Как проявляется поликистоз почек?

Проявления заболевания определяются размером кист, их количеством, а также участком сохранённой рабочей почечной ткани.

Самым выраженным симптомом, встречающимся у большей части больных, является боль. Она чаще периодическая, сопряжена с обострениями пиелонефрита. Боли усиливаются с ростом полостей и, соответственно, по мере сдавливания окружающих органов и тканей.

Боли локализуются в поясничной области (соответственно проекции почек) и в эпигастральной области (при поддавливании органов брюшной полости поражёнными почками).

У ряда больных отмечаю гематурию – выделение крови с мочой (появляется данный синдром в терминальных стадиях почечной недостаточности как результат воспаления в области лоханки почки).

При осмотре у больных можно прощупать увеличенные почки, верхний, нижний полюс, они бугристые, плотные.

На более поздних стадиях у больных развивается почечная недостаточность со всеми её проявлениями. Жажда, увеличение объёма выделяемой мочи, как правило, беспокоят больных.

Эти признаки связаны с прогрессирующей утратой функций почек и неспособностью в полной мере фильтровать плазму для образования мочи.

Присоединяются расстройства со стороны сердца и сосудов: часто повышается давление, возникают эпизоды учащённого сердцебиения и боли в сердце.

В течении самого заболевания условно выделяют стадии: компенсированную, субкомпенсированную, декомпенсированную.

Компенсированная стадия

Как видно из названия данной стадии, симптомы здесь выражены слабо, так как функция почек ещё компенсирована оставшейся тканью почки. Артериальное давление пациентов беспокоит редко, боли в пояснице если и возникают, то изредка и являются незначительными.

Субкомпенсированная

На данном этапе нормальная жизнедеятельность организма становится затруднительной. Размеры и количество кист увеличиваются, рабочая ткань не может в полной мере справиться с водной нагрузкой. Симптомы почечной недостаточности становятся более выраженными: жажда, сухость во рту, АД все чаще беспокоит больных. Снижается трудоспособность, отмечаются головные боли.

Декомпенсированная

Эта стадия является терминальной. Почечная недостаточность прогрессирует. Почки фактически не функционируют, страдают все системы органов, нарушаются все виды обмена веществ. Организм не может выводить азотистые продукты обмена никакими другими способами, кроме как через кожу.

Диагностика состояния

• Включает комплексное обследование, состоящее из сбора жалоб, осмотра, данных истории настоящего заболевания и опроса (с целью выявить именно наследственный характер заболевания).
• Внешний осмотр может выявить значительные размеры поликистозных почек, в ряде случаев они заметны в области подреберий, при пальпации – ощущаются как плотные болезненные образования.
• Также обращает на себя внимание сухость и желтизна слизистых и кожи, расчёсы (как следствие зуда кожи, возникающего в ответ на раздражение её азотистыми шлаками).
• Обязательно проводят исследование мочи – она становится менее концентрированной, в ней обнаруживаются лейкоциты (клетки, указывающие на присоединение инфекции и начало воспаления – пиелонефрита), в моче появляется белок.
• Также проводят исследование мочи по Зимницкому: эта проба позволяет определить степень концентрации мочи в равные промежутки времени в течение суток.
• В общем анализе крови также выявляют лейкоциты (что тоже говорит о присоединении пиелонефрита), на более поздних стадиях заболевания определяется анемия (снижение количества гемоглобина в единице объёма крови).
• В биохимическом анализе крови определяют мочевину и креатинин (для оценки функции почек).
• Из инструментальных методов диагностики проводят внутривенную урографию, УЗИ почек, КТ и МРТ.
• При проведении внутривенной урографии выявляют специфические признаки поликистоза:

• неровные очертания почек, некоторое их опущение, увеличение их размеров;
• деформация лоханок и чашечек почки;
• сосуды почки изменяются (диаметр, деформация контуров и пр.).

100% достоверный метод диагностики – компьютерная томография.

Лечение поликистоза почек

Необходимо комплексное, повторяющееся периодически лечение: антибиотики (при обострениях пиелонефрита), симптоматические средства и специализированная диета.

Особенности лечения у детей

Лечение у детей имеет те же основные направления: режим и питание (оно должно соответствовать по калориям и количеству белка, не менее 2 г/кг массы тела.).

В лечении предусмотрены препараты от давления (антигипертензивных), антибактериальные препараты, препараты железа, препараты, применяемые для профилактики остеопороза, средства, стимулирующие образование клеток крови (именно в почках синтезируется эритропоэтин – стимулятор кровеобразования).

Подходы к лечению у взрослых

Диета

Должна включать достаточное количество белковой пищи (не менее 100 г в сутки). Углеводы и жиры  необходимо ограничить, также как и количество потребляемой соли. Рекомендован приём витаминов курсами.

Медикаменты

При назначении антибактериальной терапии следует руководствоваться результатами посева мочи на флору и чувствительность к антибиотикам.

При появлении крови в моче назначают гемостатические препараты – Дицинон (Этамзилат), Аминокапроновую кислоту.

При обнаружении у себя похожих симптомов, незамедлительно обращайтесь к специалисту. Самолечение может привести к развитию осложнений.

Хирургическое лечение

Проводят чрескожную пункцию кист под УЗИ-контролем, по данным некоторых авторов — 1 раз в 4-6 месяцев. Метод отличается меньшей травматичностью и меньшим риском возникновения осложнений.

Открытые операции проводят при возникновении осложнений:

• интенсивные боли;
• нагноение кист;
• частые подъёмы давления до критических значений, не поддающиеся терапии;
• кровотечения, угрожающие жизни;
• злокачественное перерождение кист.

Прогноз заболевания

Прогноз определяется скоростью прогрессирования почечной недостаточности. Также отмечено, что поликистоз, впервые проявивший себя в молодом возрасте, имеет менее благоприятный прогноз, чем поликистоз, проявившийся в более зрелом возрасте.

Своевременная коррекция сопровождающих поликистоз симптомов позволит улучшить качество жизни и замедлить необратимые изменения почечной ткани.

Можно ли избежать состояния, или Профилактика

Заболевание является врождённым, связанным с мутацией генов. В настоящее время не разработаны меры профилактики данной патологии.

Образ жизни при поликистозе почки

Каких-то определённых ограничений для жизни не отмечается. Только на стадии субкомпенсации и декомпенсации приходится говорить о нетрудоспособности и ограничении привычного образа жизни.

Заключение

Как и любое другое заболевание, поликистоз почек требует полноценного обследования. В данном случае нет возможности осуществить какую-либо профилактику данного недуга. Однако своевременно поставленный диагноз и совместные усилия врача и пациента позволят скорригировать все нежелательные последствия и продлить жизнь пациенту.

Мы приложили много усилий, чтобы Вы смогли прочитать эту статью, и будем рады Вашему отзыву в виде оценки. Автору будет приятно видеть, что Вам был интересен этот материал. Спасибо!

(2

Источник: https://UstamiVrachey.ru/urologiya-i-andrologiya/polikistoz-pochek

Поликистоз почек

Поликистоз почек — генетическое заболевание, обусловленное перерождением паренхимы почек с образованием множественных кист различного размера.

При поликистозе почек процесс всегда двусторонний. Внешне пораженная почка напоминает виноградную гроздь. Кисты могут быть разного размера и формы, при этом пораженный орган может достигать массы до 2-х килограмм. Данные изменения почечной ткани происходят в эмбриогенезе.

Причина в мутации генов. Существуют варианты мутаций гена поликистоза почек: мутация в коротком плече хромосомы 16; мутация в хромосоме 4.

Локализация генных нарушений влияет на естественное течение поликистоза взрослых: при 1-м типе наблюдается быстрый темп развития почечной недостаточности, в то время как при 2-м течение поликистоза благоприятное и развитие терминальной почечной недостаточности происходит уже после 70 лет.

При такой мутации формирование кист начинается внутриутробно и продолжается в течение всей жизни. Как возникает поликистоз почек взрослых и механизм кистообразования в настоящее время окончательно не определены.

Что это такое?

Поликистоз почек – наследственная хроническая болезнь, связанная с генной мутацией, приводящей к нарушению формирования почечных канальцев у эмбриона и развитию множественных кистозных образований в паренхиме (основной функционирующей ткани) органа.

Классификация

Предрасположенность к врожденному поликистозу почек выявляется у нескольких членов семьи или близких родственников. Мутации происходят в генах, кодирующих белки фиброцистин, полицистин-1 и 2.

Обособлены базовые виды патологии в соответствии с типом наследования:

1. Аутосомно-рецессивная. Прогрессирует из-за мутации гена в 4 хромосоме. Аномалия характерна для раннего возраста. Сочетается с другими врожденными пороками. В лабораторных исследованиях проявляется присутствием гигантских митохондрий в клетках печени. При медленном развитии кистозной дисплазии патология встречается и у возрастных пациентов.
2. Аутосомно-доминантная. Более распространенная генетическая патология, которая развивается по причине мутации генов в 16 хромосоме. Менее тяжелая форма, при которой высока вероятность на медикаментозное поддержание удовлетворительного состояния фильтрующей и мочевыделительной системы органа. Аутосомно-доминантный поликистоз почек диагностируется у людей от 30 лет.

Поликистоз почек у новорожденных возникает у 1 из 250 младенцев, и ребенок рождается с частично или полностью пораженными органами (тотальная форма), или с зачатками кист. В последнем случае, ввиду замедленного течения болезни, диагноз часто ставят уже в зрелом возрасте. Поликистоз почек у детей раннего возраста определяется в десять раз реже, чем у взрослых.

Сами кистозные структуры классифицируют на 2 видах:

1. Закрытые капсулы. Это замкнутые полости, которые не имеют связи с мочевыводящим протоком, блокируя выделительную функцию. Такая форма образований чаще определяется у новорожденных при аутосомно-рецессивном поликистозе почек.
2. Открытые. Представляют собой не закрытые капсулы в ткани, а выпячивания стенок канальцев, которые сообщаются с лоханками. При формировании таких форм, более характерных для аутосомно-доминантного поликистоза почек, выделительная функция органа сохраняется длительное время.

Механизмы развития

Аутосомно-доминантная и аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек относится к цилиопатиям — группе заболеваний, для которых характерно нарушение нормальной работы ресничек на поверхности ряда клеток, за счет которых обеспечивается «прием» сигналов из внеклеточной среды.

Белки полицистин-1, полицистин-2 и фиброцистин входят в состав первичных ресничек на поверхности клеток млекопитающих.

В клетках эпителия почечных канальцев первичные реснички располагаются со стороны просвета почечных канальцев, и предполагается, что это обеспечивает их сенсорную функцию — чувствительность к току мочи.

В результате неправильного восприятия сигналов из-за нарушенной работы первичных ресничек в клетках почечного эпителия происходит накопление циклического аденозинмонофосфата, на снижение уровня которого направлено действие ряда экспериментальных методик лечения поликистоза почек.

На макроуровне для поликистоза характерно наличие множественных кист (отсюда название: поли- + киста + -оз) в обеих почках. Кисты образуются из-за повышенной пролиферации и дифференцировки эпителия канальцев нефрона.

В результате вместо нормальных почечных канальцев образуются наполненные жидкостью пузырьки — кисты, что приводит к значительному увеличению объёма почек (вес почки больного может достигать 35 кг).

Кроме того, поскольку первичные реснички имеются в клетках других органов, при поликистозе почек также часто развиваются кисты в печени, поджелудочной железе, в сосудах головного мозга.

Симптомы и первые признаки

Клинические признаки поликистоза почек разнообразны. Симптомы заболевания могут зависеть от стадии. На стадии компенсации симптомы практически отсутствуют. Однако по истечении некоторого времени у больного возникает следующая симптоматика:

• давление в пояснице;
• боль в животе;
• нарушение мочеиспускания.

Нарушение мочеиспускания связано с процессом растяжения почек. Нередко также отмечается следующая симптоматика:

• повышенная утомляемость;
• головная боль;
• кровь в моче.

В стадии компенсации функция почек не нарушается. То есть почки осуществляют свою выделительную функцию. Наиболее серьезными проявлениями характеризуется стадия субкомпенсации.

При стадии субкомпенсации болезнь имеет различную симптоматику. Клиника поликистоза связана с явлениями почечной недостаточности. Также отмечаются следующие клинические признаки:

• тошнота;
• сухость во рту;
• жажда;
• головная боль (причем с приступами мигрени);
• повышенное артериальное давление.

Повышенное артериальное давление наблюдается достаточно длительное время. Нередко отмечается полиурия, эритроцитурия, повышенное содержание лейкоцитов. Если присоединяется гнойный процесс, то симптомы проявляются следующим образом:

• лихорадка:
• интоксикация;
• озноб;
• камни в почках.

Также при наличии неблагоприятных факторов, например, травмы и беременность процесс заболевания усугубляется. Начинается прогрессирование болезни. Может присоединиться инфекционное заболевание.

Повышенное артериальное давление в течение длительного времени способствует сердечной недостаточности. Стойкое артериальное давление нередко ведет к инсультам. Также может наступить аневризма сосудов мозга.

Диагностика

Человек обратился к врачу с вышеизложенными жалобами или же в связи с генетической предрасположенностью к этому заболеванию. Какие же исследования необходимо будет пройти?

1. Клинический анализ крови. По результатам можно будет определить, есть ли у пациента анемия (часто сопутствующая поликистозу почек), и есть ли воспаление в организме.
2. Биохимический анализ крови (особенно стоит обратить внимание на уровень мочевины, креатинина, общего белка, калия, натрия, железа).
3. Общий анализ мочи (есть ли воспалительные изменения, наличие крови).
4. Посев мочи.
5. УЗИ почек (стандарт для диагностики поликистоза почек, позволяет определить наличие заболевания, размер почек).
6. УЗИ печени и малого таза (у части пациентов поликистоз почек сопровождается кистами печени и яичников).
7. ЭКГ (для оценки работы сердца, наличия или отсутствия нарушений ритма).

Осложнения

Стойкое повышение кровяного давления со временем может осложняться гипертрофией левого желудочка, пролапсом митрального клапана и сердечной недостаточностью, аневризмой сосудов мозга и геморрагическим инсультом. Поликистоз почек может вызывать развитие поздних токсикозов беременности – преэклампсии и эклампсии. В группе особого риска – женщины, страдавшие гипертонией до наступления беременности.

У пациентов с этой почечной патологией повышена вероятность образования кист печени, дивертикулярной болезни толстого кишечника.

Как лечить поликистоз почек?

К сожалению, наследственные и врождённые патологии лечению не поддаются. Однако благодаря современным терапевтическим методам удаётся бороться с осложнениями и сохранить пациенту не только жизнь, но и работоспособность. Главное, придерживаться всех врачебных назначений.

Необходимы периодически повторяющиеся курсы медикаментозной терапии и диета. В рацион вводят дополнительные белковые продукты, а потребление поваренной соли, животных жиров и простых углеводов снижают.

Медикаментозное лечение включает в себя:

1. Антибактериальную терапию. Поликистоз осложняется пиелонефритом, возникающим из-за нарушения оттока мочи. Препараты подбирают в зависимости от выявленного штамма микроорганизмов, но с учётом их нефротоксичности.
2. Гипертензию лечат обычным способом, рекомендуют в основном диуретики.
3. Обезболивающее назначают при интенсивных болях.

При возникновении тяжёлых осложнений рекомендуют хирургическое вмешательство. Большинство специалистов считает, что операции по иссечению кист необходимо проводить на субкомпенсированной стадии, не дожидаясь появления тяжёлых осложнений. Перед этим необходимо убедиться (с помощью ангиографии, УЗИ), что большая часть паренхимы и сосудистая сеть почек не нарушена.

Также хирургическое лечение рекомендуют при:

• интенсивных болях;
• нагноении кист;
• сильном кровотечении;
• гипертензии, не поддающейся лечению гипотензивными препаратами;
• сдавливании магистральных сосудов;
• наличии крупных камней.

В зависимости от степени заболевания, осложнений прибегают к различным хирургическим методам:

1. Радикальное удаление (иссечение) кист – применяют при небольшом числе кист, как на одной, так и на обеих почках. При этом обязательным условием для проведения данного типа вмешательства является достаточно высокий процент нормально функционирующей почечной ткани, что подтверждается перед операцией при помощи лабораторных и инструментальных методов обследования. Результаты таких вмешательств благоприятные.
2. Резекция поликистозно удаленной почки. Проводится в ситуациях с односторонней формой заболевания, когда одна из почек ввиду обилия кист просто не функционирует. Это позволяет добиться нормализации состояния пациента за счет отсутствия обострений и избежать возникновения гнойных и иного типа осложнений на больной почке. Необходимо отметить, что в чистом виде удаление почки используется сравнительно редко, чаще всего это подготовительный этап к оперативному вмешательству другого типа.
3. Паллиативная резекция отдельных кист – этот метод лечения поликистоза почек используется в основном при возникновении такого тяжелого, но к счастью достаточно редкого осложнения, как нагноение содержимого кисты. Этот вид хирургического вмешательства позволяет избежать дальнейшего развития гнойного осложнения со стороны почек, при этом на течение основного заболевания – поликистоза особо не влияет, так как чаще всего такого рода осложнения возникают при тяжелом течении заболевания у ослабленных больных со снижением иммунитета.
4. Трансплантация или пересадка здоровой донорской почки. Выполняемая по всем правилам трансплантологии – она может обеспечить организм полноценной почкой функционально и анатомически. Полное приживление донорской почки гарантирует излечение пациента. В дальнейшем человек выполняет все необходимые рекомендации по укреплению общего состояния, а также проходит курсы терапии со стороны трансплантолога.

• При кровотечениях обязательно вскрывают все кисты, это позволяет снизить внутрипочечное давление, улучшить венозный отток, нарушаемый из-за передавливания сосудов.
• Из-за нагноения также требуется вскрывать все кисты, а не только инфекционные, чтобы предупредить дальнейшее заражение.
• К игнипунктуре, чрескожной пункции прибегают, когда большая часть паренхимы не изменена, так как это позволяет сохранить функции почки, в противном случае спасать просто нечего и требуется трансплантация.
• При повышенном содержании в крови креатинина, мочевины больным требуется пожизненный гемодиализ или пересадка почек.

Диета

Важно придерживаться диеты при поликистозе почек. Это может помочь не только притормозить прогрессирование патологии, но и нормализовать состояние пациента. Основные принципы диеты при поликистозе почек:

• употреблять достаточное количество жидкости;
• ограничить потребление соли, так как она может повышать АД и тем самым создавать дополнительную нагрузку на почки;
• питание при поликистозе почек должно быть дробным;
• уменьшить потребление жирной и белковой пищи;
• увеличить содержание витаминов в ежедневном рационе питания;
• обязательно в рацион включают продукты с высоким содержанием растительной клетчатки;
• из меню полностью исключают продукты, которые содержат кофеин. Это вещество ускоряет рост кистозных образований.

Народные средства

При поликистозе почек лечение народными средствами подразумевает использование следующих рецептов:

• настойка чертополоха. 1 ст.л. листьев заливается 1,5 ст. горячей воды и настаивается. Это суточная норма и выпивается за 3-4 приёма;
• настойка из чеснока. 1 кг сырья перемолоть в кашицу и залить холодной водой. Отстаивается средство в течение 30 дней. Принимать по ст.л. трижды в день;
• отвар из репейника. 10 г сухого корня залить стаканом воды и кипятить 15-20 мин. Настаивать средство полчаса, затем процедить. Выпивается отвар в течение дня за несколько приёмов;
• петрушка. Используются листья и корешки растения. 400 г сухого средства залить водой. Настаивать 8 ч. Профильтровать и выпить за 8 приёмов в течение дня;
• осиновая кора. Продукт перетирают до порошкообразного состояния (кофемолкой). Каждый раз перед едой следует съедать половину ч.л. средства. Курс — 1 неделя. Повторить лечение можно через 14 дней.

Прогноз для жизни

Прогноз при поликистозе почек зависит от формы патологии и клинического течения, скорости развития и тяжести осложнений (гипертензии, дисфункции почек).

• При 1 типе — аутосомно-рецессивной форме заболевания — наблюдается быстрое нарастание признаков почечной недостаточности. Если аномалия диагностирована при рождении или в раннем возрасте, прогноз для большинства детей неблагоприятен. Даже на фоне поддерживающего лечения, к возрасту 15 – 20 лет (и раньше) развивается острая дисфункция почек. В этом случае реальный шанс на выживание – пересадка органа.
• При 2 типе — аутосомно-доминантной форме — течение болезни является доброкачественным, все симптомы менее выражены, и признаки тяжелой почечной недостаточности появляются только у возрастных пациентов – старше 40 лет. Если заболевание обнаружено в ранней фазе, пациент может полноценно жить, работать, регулярно проходя лечение, не допуская переохлаждений, соблюдая режим питания.

При развитии почечной недостаточности, если пациент не пропускает процедуры гемодиализа и строго соблюдает клинические рекомендации, продолжительность жизни достигает средней продолжительности жизни здоровых людей – 70 лет.

Источник: https://doctor-365.net/polikistoz-pochek/