Причины неспецифического аортоартериита, или синдрома такаясу – риски патологии дуги аорты

Болезнь Такаясу является системным воспалительным заболеванием, которое имеет ревматический характер. Оно поражает внутреннюю поверхность аорты, а также ее ветвей.

Если воспаление прогрессирующее, повреждение распространяется на внутреннюю сосудистую поверхность, что приводит к утолщению средней и внутренней оболочки кровеносных сосудов, разрушению гладкомышечного среднего строя и его замещению соединительной тканью, появлению гранулем, состоящих их больших клеток. Из-за этого кровеносный сосуд расширяется и выпячивается, образуется аневризма.

Если болезнь прогрессирует дальше, происходит отмирание эластичных волокон и гладкомышечных клеток, вследствие чего нарушается кровоток, развивается ишемия тканей и органов. На пораженных сосудистых стенках образуются микротромбы и атеросклеротические бляшки.

Как видно, из-за механизма развития этой болезни, другое название которой неспецифический аортоартериит, необходимо вовремя вмешиваться в ее течение, чтобы предотвратить такие опасные последствия, как инсульт, синдром Лериша, ретинопатия и т.д. Для начала следует разобраться в причинах развития синдрома.

Причины

Это заболевание встречается не часто. В основном от него страдают молодые девушки, женщины, причем определенная доля выявления синдрома приходится на подростковый возраст. Кроме того, он больше присущ жителям азиатских стран. Почему сделаны такие выводы?

Если сказать откровенно, то до конца причины еще не выяснены. Конечно, проводятся исследования, нацелены на определение точной этиологии заболевания, но до настоящего времени конкретных выводов не сделано.

Все же предполагается, что развитие синдром связано с инфекционно-аллергическими факторами, а также аутоиммунной агрессией. Исследователи отдают предпочтение генетической предрасположенности, что подтверждают факты.

Например, у пациентов, которым поставлен данный диагноз, выявлен ген HLA-DR4 и лимфоцитарный антиген МВ-3.

Возможно, это говорит о том, что необходимо вовремя признавать симптомы заболевания.

Но как это сделать, если его начало стертое? Для начала следует узнать симптомы неспецифического аортоартериита, который делится на несколько типов в зависимости от анатомии поражения:

Типы неспецифического аортоартериита

• первый тип – поражение аортальной дуги и ветвей, отходящих от нее, т.е. артерий.
• второй тип – поражение брюшного и грудного отдела аорты.
• третий тип – поражение аортальной дуги вместе с грудным и брюшным отделом аорты.
• четвертый тип – поражение легочной артерии.

Симптомы

Неспецифический аортоартериит имеет характерные признаки – отсутствие или асимметрия пульса в плечевых артериях.

На разных руках наблюдается разница артериального давления, в аорте слышны посторонние шумы, происходит окклюзия или сужение аорты, ее ветвей. Больные жалуются на боль в руках, слабость.

Им трудно справляться с физическими нагрузками. Могут наблюдаться боли в правой части грудной клетки, левом плече и шее.

В итоге присоединяются признаки неврологических расстройств, такие как шаткая походка, рассеянное внимание, низкая работоспособность, частые обмороки, нарушение памяти. Симптомы также зависят от локализации поражения:

1. При поражении зрительного нерва наблюдается резкое снижение зрения, внезапная слепота, двоение предметов. Слепота – это признак окклюзии центральной артерии глазной сетчатки.
2. При поражении артериальных сосудов развивается недостаточность аорты, поэтому наблюдаются признаки миокардита, инфаркта миокарда и нарушения коронарного кровообращения.
3. Поражение брюшного отдела аорты влечет за собой сильные боли в процессе ходьбы, так как нарушается кровообращение в ногах.
4. При поражении почечных артерий в моче присутствуют эритроциты, белок. Есть риск развития тромбоза артерии.
5. Поражение легочной артерии приводит к возникновению одышки, боли в области груди.
6. Артериальная гипертензия.

Проявления этого заболевания могут быть самыми разными, порой наводящими на мысль о другом заболевании, из-за чего лечение назначается поздно вследствие несвоевременного обнаружения синдрома.

В развитии заболевания выделяют две стадии – острую и хроническую. Признаки острого периода могут быть нетипичными, что мешает вовремя поставить правильный диагноз. Пациенты или врачи могут спутать их с симптомами инфекционных заболеваний. Острая фаза обычно проявляет себя следующими признаками:

• изменение температуры, но оно незначительное.
• снижение веса.
• боли ревматического характера в крупных суставах.
• сильное потоотделение, особенно ночью.
• высокая утомляемость.
• появление кожных узелков.
• перикардит, плеврит.

Такие симптомы очень похожи на проявления ревматоидного артрита, потому такой диагноз и ставят многим пациентам. Лечение, соответственно, тоже направлено не на неспецифический аортоартериит, а на обозначенное в диагнозе заболевание. Хроническая стадия развивается спустя 6-8 лет после начала синдрома.

Как раз в это время наблюдаются симптомы, которые позволяют поставить правильный диагноз. Для этого следует обратить внимание на такие симптомы, как головные боли, нарушение памяти и координации, хроническая слабость мышц, боли вдоль крупных суставов.

Это должно побудить обратится к врачу, чтобы как можно раньше начать уже запоздавшее лечение.

Диагностика

Диагноз «неспецифический аортоартериит» ставится на основании трех и более критериев:

• дебют заболевания пришелся на молодой возраст, т.е. до сорока лет.
• развивается синдром перемежающейся хромоты.
• ослабляется периферическая пульсация.
• наблюдаются патологические шумы в проекции подключичной артерии и брюшной аорты.
• на разных плечевых артериях наблюдается разница в артериальном давлении, превышающая 10 миллиметров ртутного столба.

В обязательном порядке берется анализ крови, который выявляет рост СОЭ, умеренную анемию и лейкоцитоз. Биохимический анализ показывает снижение уровня альбуминов, холестерина, гаптоглобина, серомукоида. Иммунологические исследования выявляют повышение количества иммуноглобулинов.

Проводятся такие исследования, как аортография, селективная ангиография, УЗДГ сосудов, которые помогают выявить полную или частичную окклюзию сосудистых аортальных ветвей разной локализации о протяженности. Реоэнцефалография показывает, что кровоснабжение головного мозга уменьшилось. Если проводится биопсия сосудов в ранней стадии развития синдрома, обнаруживаются признаки гранулематозного воспаления.

Лечение

Болезнь Такаясу лечится для того, чтобы улучшить качество жизни пациентов и притормозить развитие синдрома. Чтобы достичь вторую цель, обычно назначают гормон преднизолон, причем на длительное время и в больших дозах.

Отменить этот препарат необходимо лишь при стойкой ремиссии и отсутствии симптомов прогрессирования заболевания. Американские врачи считают, что лучший эффект от лечения можно достичь с помощью препарата метотрексат, который следует сочетать с преднизолоном.

Клинические исследования показали, что это позволяет снизить дозу преднизолона.

Чтобы снизить риск возникновения сердечно-сосудистых осложнений и предотвратить атеросклероз, советуется назначать антиагрегантную терапию, основанную на применении ацетилсалициловой кислоты и статинов, что помогает снизить количество атеросклеротических осложнений.

Сложно лечить артериальную гипертензию тем, кому поставили диагноз. Особенно трудно лечить пациентов, у которых поражены артерии верхних конечностей, так как им трудно измерять давление и это делается на нижних конечностях.

Если же у пациентов сильно сужены артериальные просветы, снижение давления приводит к резкому ухудшению кровотока и усилению ишемии. В связи с эти решении о применении антигипертензивной терапии принимается индивидуально в отношении каждого пациента.

Если стойкое повышение кровяного давления является результатом сужения почечных артерий, лучше всего использовать оперативное устранение стеноза.

Болезнь Такаясу лечится оперативным вмешательством тогда, когда выражены нарушения функций конечностей, головного мозга.

Его цель – восстановить кровоснабжение тканей и органов, которое было нарушено из-за развития патологических процессов.

Главная проблема при заболевании – увеличение аневризмы аорты, ее возможный разрыв.

Если случай сложный, также проводится хирургическая операция – шунтирование участка аорты.

Важно понимать, что болезнь требует настойчивой длительной терапии. Каждый пациент должен соблюдать все рекомендации врачей, особенно те, которые связаны с приемом лекарств. Чтобы не забывать делать это вовремя, лучше сделать пометку, например, в телефоне. Если безответственно относиться к назначенным мерам, заметно увеличится риск развития сердечно-сосудистых осложнений.

Да, лечение заболевания связано с риском развития побочных эффектов. Но даже несмотря на это, оно является необходимым. Иногда придется терпеть, но лучше сделать так, чем прекратить лечение и позволить развиваться синдрому.

Для того чтобы лечение приносила максимальную пользу и было безопасным, следует регулярно сдавать анализы и проходить плановое обследование.

Но что делать, если молодой пациент заподозрил у себя проявление обсуждаемой болезни, но врачи не ставят такой диагноз и назначают другое лечение? Важно понимать, что пациент имеет право обследоваться тогда, когда ему необходимо, а также имеет право выбрать врача и медицинское учреждение. Поэтому не стоит стесняться.

Лучше потратить время, силы, а порой и деньги, но обследоваться дополнительно. Приведенные выше методы диагностики доступны, просто необходимо узнать, где их проводят, кто может дать направление и смело пользоваться всеми разрешенными методами.

Тогда есть возможность в случае наличия заболевания вовремя его выявить и затормозить его развитие уже на ранней стадии.

Полностью вылечить заболевание невозможно. Однако можно перевести его в стадию ремиссии, что позволит вести обычную жизнь и не испытывать болезненные ощущения и большие неудобства, а также избежать такой последствий, как инфаркт, расслоение аневризмы аорты, синдром Лериша.

Успех терапии во многом зависит от активности патологического процесса и наличия осложнений, поэтому следует, как можно раньше выявить это заболевание. Очень важен и настрой пациента.

Уныние может самое эффективное лечение превратить в безрезультатное употребление препаратов, поэтому в первую очередь нужно изменить настрой!

Источник: https://cardio-life.info/sosudy/aortoarteriit-bolezn-takayasu.html

Синдром Такаясу (неспецифический аортоартериит)

Быстрые факты

• Артериит Такаясу (синдром Такаясу, неспецифический аортоартериит) встречается гораздо чаще у женщин, чем у мужчин. Болезнь чаще всего начинается у молодых людей, но дети и люди среднего возраста тоже могут заболеть.
• Врачи обнаруживают неспецифический аортоартериит посредством ангиограмм. Ангиограммы — это виды рентгенологических исследований, которые показывают артерии. При артериите Такаясу ангиограммы показывают сужение крупных артерий.
• Узкие или закупоренные артерии вызывают проблемы, которые варьируются от легких до тяжелых.
• Лечение неспецифического аортоартериита почти всегда включает назначение глюкокортикоидов (Преднизон и др.), которые помогают уменьшить воспаление. Пациентам также могут быть назначены другие лекарства, которые подавляют иммунную систему.
• Симптомы синдрома Такаясу проявляются плохим кровоснабжением тканей и органов.

Артериит Такаясу, также называемый синдромом Такаясу или неспецифическим аортоартериитом, является редкой формой васкулита, включающего воспаление в стенках самых крупных артерий в организме: аорты и ее основных ветвей.

Заболевание возникает в результате атаки собственной иммунной системы организма, вызывая воспаление в стенках артерий. Воспаление приводит к сужению артерий, и это может уменьшить приток крови ко многим частям тела.

Синдром Такаясу может привести к слабому пульсу или потере пульса в руках, ногах и органах. По этой причине люди привыкли называть болезнь «болезнью без пульса».

Иногда пациенты с неспецифическим аортоартериитом могут не иметь симптомов, а сома болезнь встречается настолько редко, что врачи не могут ее легко распознать и вовремя диагностировать человеку.

Что такое синдром Такаясу?

Синдром Такаясу является одним из многих видов васкулита. Васкулит характеризующееся воспалением кровеносных сосудов, а артерии представляют собой тип кровеносных сосудов.

При артериите Такаясу это воспаление происходит в стенках крупных артерий: аорты и ее основных ветвей. Эти кровеносные сосуды снабжают кровью голову, руки, ноги и внутренние органы, такие как почки.

Воспаление может вызвать утолщение стенок сосудов. Со временем это утолщение приводит к сужению внутри артерии, называемому «стенозом». Если оно достаточно серьезное, такое сужение может уменьшить кровоток и привести к меньшему количеству кислорода, посылаемого в части тела или органы, которые поставляет артерия.

Стеноз может вызывать симптомы (то, что вы чувствуете) и проблемы, начиная от раздражающих до опасных:

  Аутоиммунные заболевания: список болезней

Другие симптомы, которые могут наблюдаться у пациентов с синдромом Такаясу, включают потерю веса, лихорадку, разницу в кровяном давлении между двумя руками (из-за стеноза), изменения цвета рук или ног из-за отсутствия адекватного кровотока. Но поскольку эти признаки неспецифичны и обычно развиваются медленно, они могут вызвать у некоторых пациентов задержку в диагностике.

Причины и факторы риска артериита Такаясу

Как и при большинстве видов васкулитов, причина неспецифического аортоартериита не известны. Редко можно увидеть более одного случая в семье, и роль генетики неясна. Связь между синдромом Такаясу и инфекцией также не была доказана.

Синдром Такаясу считается аутоиммунным заболеванием, что означает, что организм подвергается нападкам со стороны собственной иммунной системы. При артериите Такаясу иммунная система атакует кровеносные сосуды.

Артериит Такаясу встречается редко, поражая, возможно, одного из 200 000 человек. Чаще всего встречается у людей в возрасте 15–40 лет, однако иногда поражает детей младшего возраста или взрослых среднего возраста.

Тем не менее, болезнь очень редкая, даже для этих стран и встречается в широком диапазоне этнических групп.

Как диагностируется синдром Такаясу?

Врачи чаще всего обнаруживают синдром Такаясу на ангиограмме, которая показывает, насколько хорошо кровь течет в артериях.

Врач часто назначает ангиограмму, когда у пациента наблюдаются симптомы и аномальные результаты физического обследования.

Признаки включают в себя потерю пульса или низкое кровяное давление в руке, или ненормальные звуки («шумы»), прослушиваемые в больших артериях с помощью стетоскопа.

Существуют различные типы ангиограмм, в том числе стандартные, которые включают инъекцию красителя непосредственно в артерию во время проведения рентгенологического исследования.

Менее инвазивные типы ангиографии используют другой метод визуализации, такой как компьютерная томография, и называется КТ-ангиография или КТА.

Когда используется МРТ — магнитно-резонансная томография — это называется магнитно-резонансная ангиография или МР-ангиография, МРА.

Ангиограммы могут показать сужение одной или нескольких крупных артерий. Для доктора важно различать сужение из-за васкулита (воспаление артерий) и сужение из-за атеросклероза («затвердение» артерий). Иногда это может быть сложно. Есть и другие причины артериального сужения, в том числе фибромышечная дисплазия, еще одно редкое заболевание, которое в основном поражает женщин.

  Фибромиалгия: что это такое, причины, симптомы и лечение

Большие артерии также могут воспалиться при некоторых других заболеваниях. Примеры включающие другие типы васкулита: гигантоклеточный артериит (болезнь пожилых людей), рецидивирующий полихондрит, синдром Когана и болезнь Бехчета. Некоторые инфекции могут также вызвать воспаление в крупных артериях.

Анализы крови на воспаление включают в себя измерения скорости оседания эритроцитов (иногда называемой «реакцией оседания эритроцитов» РОЭ или СОЭ) и С-реактивного белка (часто называемого СРБ). Результаты этих тестов часто, но не всегда, высоки у пациентов с синдромом Такаясу. Однако эти анализы также являются ненормальными при большом количестве других воспалительных заболеваний.

Пациенты с артериитом Такаясу могут не иметь признаков, заболевание настолько редкое, что врачи не могут её легко распознать. По этой причине диагностика болезни часто происходит с задержкой.

Как лечится синдром Такаясу?

Ревматологи, как правило, являются экспертами с самым большим оптом и знаниями этой болезни.

Следовательно, они руководят всем процессом лечения за этими пациентами, особенно теми больными, которым необходимы иммунодепрессанты.

К другим врачам, которые могут понадобиться пациентам, относятся кардиолог и сосудистый хирург. Командный подход может предложить лучший уход для пациентов с этим заболеванием.

Синдром Такаясу чаще всего нуждается в лечении, чтобы предотвратить дальнейшее сужение пораженных артерий. Тем не менее, сужение, которое уже произошло, часто не улучшается, даже при лечении лекарственными препаратами.

 Глюкокортикоиды (Преднизон, Преднизолон или другие аналогичные препараты), часто называемые «стероидами», являются важной частью терапии. Доза и длительность лечения зависят от того, насколько серьезна болезнь и как долго ее переносил пациент.

Тем не менее, эти препараты могут иметь долгосрочные побочные эффекты.

Иногда врачи назначают препараты, подавляющие иммунитет, потому что их побочные эффекты могут быть менее серьезными, чем у глюкокортикоидов. Это называется «стероидсберегающим» лечением.

Эти лекарства включают Метотрексат, Азатиоприн, Микофенолат мофетил,Циклофосфамид и лекарства, которые блокируют фактор некроза опухоли (такие как Этанерцепт, Адалимумаб или Инфликсимаб) и другие биологические препараты, такие как Тоцилизумаб.

Врачи часто назначают эти препараты для лечения других ревматических заболеваний, но они также используют их для лечения синдрома Такаясу. Нет достаточных доказательств того, что эти препараты определенно эффективны при лечении неспецифического аортоартериита. Исследования продолжаются, ученные постоянно ищут новые лекарства для лечения неспецифического аортоартериита.

Некоторые эксперты советуют рутинное использование низких доз Аспирина. Предполагается, что это поможет предотвратить образование тромбов в поврежденных артериях. Терапия синдрома Такаясу также включает обследование высокого кровяного давления и высокого уровня холестерина, а также лечение, если эти проблемы присутствуют.

  Анкилозирующий спондилит

Для длительного повреждения артерий иногда требуется сосудистая процедура или хирургическое лечение.

Это может включать ангиопластику (расширение суженного или заблокированного кровеносного сосуда), с или без размещения стента, для того, чтобы подпереть сосуд.

 Другой вариант лечения — шунтирование, операция по перенаправлению кровотока вокруг закупорки в кровеносном сосуде.

Прогноз и жизнь с артериитом Такаясу

Артериит Такаясу является хроническим заболеванием и может нуждаться в длительном лечении.

У некоторых пациентов нет симптомов или присутствуют только легкие признаки заболевания, однако другие являются инвалидизирующими или нуждаются в операции более одного раза.

Побочные эффекты от лекарств, в основном глюкокортикоидов, могут вызывать беспокойство. Пациенты, принимающие иммунодепрессанты, подвержены риску инфекций.

Поскольку артериит Такаясу может вызвать проблемы с сердцем, высокое кровяное давление и инсульт, пациентам с синдром Такаясу следует поговорить со своим врачом о способах снижения риска возникновения этих серьезных проблем. Мерить артериальное давление на руке часто не правильно, потому что оно будет ложно низким из-за заблокированных артерий, поэтому врачу может потребоваться мерить артериальное давление на ноге.

Заболевание может повториться после лечения или может незаметно усугубиться. Часто очень трудно понять, рецидивировал ли синдром Такаясу снова. Таким образом, большинству пациентов нужны частые визиты к врачу и проведение ангиограмм.

Видеозаписи по теме

Источник: https://tvojajbolit.ru/revmatologiya/sindrom-takayasu-nespetsificheskij-aortoarteriit/

Болезнь Такаясу

Педиатр Анна Колинькооб истории открытия, клинике и течении неспецифического аортоартериита

Болезнь Такаясу (синдром Такаясу, синдром дуги аорты, неспецифический аортоартериит) — это гранулематозное воспаление аорты и ее крупных ветвей и их стенозирование. Заболевание впервые описано японским офтальмологом Микито Такаясу в 1908 году. Болезни в основном подвержены женщины.

Средний возраст заболевших в Европе достигает 41 года, Японии — 29, Индии — 24. Наиболее часто встречается в Японии, Юго-Восточной Азии, Индии и Мексике. Точные данные о распространенности в России — отсутствуют. У детей заболевание отличается более острым и агрессивным ­течением.

История

В первых описаниях неспецифический аортоартериит называли «болезнь отсутствия пульса» — поскольку из‑за облитерации крупных ветвей аорты у больных часто отсутствовал пульс на верхних ­конечностях.

До официального открытия наиболее схожее заболевание описал профессор анатомии Падуанского университета Джованни Батиста Морганьи (1682–1771) в 1761 году: у женщины в возрасте около сорока лет при аутопсии выявлено расширение проксимальной части аорты в сочетании со стенозом дистальных отделов, внутренний слой аорты был желтого цвета и содержал кальцинаты. При жизни у больной зафиксировано отсутствие пульса на лучевых ­артериях.

В 1839 году британский военный врач Джеймс Дэви описал еще один схожий случай. У 55‑летнего военнослужащего в 49 лет развились боли в левом плече, а спустя четыре года ослабел пульс в руке, по поводу чего он и обратился к врачу. Через год мужчина внезапно скончался, при вскрытии обнаружен большой разрыв аневризмы дуги аорты и полная окклюзия сосудов, отходящих от дуги ­аорты.

У женщины 22 лет на сосудах шеи, головы и верхних конечностей пульс не определялся в течение пяти лет, в ходе болезни стали возникать припадки, пациентка скончалась.

На аутопсии выявили утолщение и сужение аорты и сосудов дуги — на ощупь они были похожи на плотную веревку, аневризм не ­было.

И наконец в 1908 году японский офтальмолог Макито Такаясу (Makito Takayasu) на Двенадцатой ежегодной конференции Японского общества офтальмологии доложил о двух кольцевидных анастомозах вокруг диска зрительного нерва у молодой женщины без пульса на периферических артериях. Это были артириоло-венулярные шунты. Кроме того, кровеносные сосуды, окружающие диск зрительного нерва, были слегка приподняты. Японские коллеги связали изменения сосудов сетчатки с отсутствием пульса на лучевых артериях ­пациентки.

Синдром отсутствия пульса назывался множеством имен, что приводило к путанице. И лишь в 1954 году японские врачи Вильям Каккамизе (William Caccamise) и Кунио Окуда (Kunio Okuda) ввели термин «болезнь Такаясу» (БТ) в англоязычную ­литературу.

Этиология и патогенез синдрома Такаясу

Чаще всего причину БТ установить не удается, предполагается связь с туберкулезом и стрептококковыми инфекциями. Есть данные о повышенной частоте ряда антигенов гистосовместимости у заболевших в различных ­популяциях:

• Индия — HLA B5, B21;
• США — HLADR4, MB3;
• Япония — HLADR2, MB1, Bw52, DW2, DQW1 HLA Bw52‑ИБС, AR, HLA B39.

В патогенезе определенную роль играют аутоиммунные механизмы: отмечается повышение уровня IgG и IgA и фиксация иммуноглобулинов в стенке пораженных сосудов. Также характерны изменения клеточного звена иммунитета и нарушения реологических свойств крови с развитием хронического ДВС-­синдрома.

Течение болезни Такаясу (БТ) обладает определенной стадийностью. На ранней стадии заболевания или во время обострений имеют место неспецифические симптомы системного воспаления.

В этот период до 10 % больных вообще не предъявляют каких‑либо жалоб. По мере прогрессирования наблюдается воспаление стенок сосуда и развитие стеноза, который имеет место почти всегда, даже у пациентов с аневризмами.

Преобладает двустороннее стенозирование ­сосудов.

Клиническая картина: симптомы болезни Такаясу

В острой стадии пациентов чаще всего беспокоят неспецифические симптомы системного воспаления. Это лихорадка, ночная потливость, недомогание, потеря веса, боли в суставах и мышцах, умеренная анемия. Но уже на этой стадии могут быть признаки сосудистой недостаточности, особенно в верхних конечностях — отсутствие пульса.

Отсутствие пульса или снижение его наполнения и напряжения на одной из рук, асимметрию систолического артериального давления на плечевых артериях регистрируют в 15–20 % случаев. Гораздо чаще, в 40 % случаев, больные жалуются на чувство слабости, усталости и боли в мышцах предплечья и плеча, чаще односторонние, усиливающиеся при физической нагрузке.

На этой стадии БТ диагностируется крайне ­редко.

Хроническая стадия, или стадия развернутой картины, начинается через 6–8 лет. Преобладают симптомы поражения артерий, отходящих от дуги аорты, вследствие прогрессирования воспаления стенок сосуда и развития стеноза, как правило, двухстороннего.

Сосудистое воспаление может протекать и без системных воспалительных реакций, тогда наблюдается боль в месте проекции пораженного сосуда или болезненность при его ­пальпации.

На стороне поражения развивается повышенная утомляемость руки при нагрузке, ее похолодание, чувство онемения и парестезии, постепенное развитие атрофии мышц плечевого пояса и шеи, ослабление или исчезновение артериального пульса, снижение АД, в 70 % — выслушивается систолический шум на общих сонных артериях. У 7–15 % больных возникают боли в шее, головокружение, преходящие моменты нарушения зрения, одышка и сердцебиение, а у 15 % больных наблюдают болезненность при пальпации общих сонных артерий ­(каротидиния).

В этот период, по сравнению с ранней стадией заболевания, значительно чаще (50–70 %) встречаются симптомы сосудистой недостаточности верхних конечностей и перемежающейся хромоты, поражения сердечно-сосудистой системы, головного мозга и ­легких.

Поражение внутреннихорганов

В хронической стадии иногда появляются симптомы, обусловленные поражением артерий, отходящих от брюшного отдела аорты, чаще всего при II и III анатомических типах заболевания. Могут развиваться вазоренальная артериальная гипертензия злокачественного течения, приступы «брюшной жабы», обусловленные поражением мезентериальных артерий, кишечная диспепсия и ­мальабсорбция.

Клинические признаки поражения легких (боли в грудной клетке, одышку, непродуктивный кашель, редко кровохарканье) отмечают менее чем у четверти ­больных.

Поражение коронарных артерий встречается у ¾ больных, в 90 % случаев при этом поражаются устья венечных сосудов, а дистальные отделы — редко. Часто описывают поражение восходящего отдела аорты — уплотнение в сочетании с дилатацией и образованием аневризм.

Артериальная гипертензия встречается в 35–50 % случаев и может быть обусловлена вовлечением почечных артерий или развитием гломерулонефрита, реже — формированием коарктации аорты или ишемией сосудодвигательного центра на фоне васкулита сонных артерий.

В результате артериальной гипертензии, коронариита и аортальной регургитации развивается хроническая сердечная ­недостаточность.

Анатомические варианты болезни ­Такаясу:

• I тип — поражение ограничивается дугой аорты и ее ветвями (8 % ­больных);II тип — поражается нисходящая часть (грудной и брюшной отделы) аорты (11 %);III тип (смешанный) — наиболее частый, включает поражение дуги аорты и ее нисходящего отдела (65 %);
• IV тип — включает поражения, характерные для первых трех вариантов в сочетании с артериитом ветвей легочной артерии, наблюдаются также окклюзия плечевых и подвздошных артерий, поражение дуги аорты и почечных артерий (синдром Такаясу — ­Денерея, 16%).

Патоморфология

В хронической фазе аорта утолщена за счет фиброза всех трех слоев сосуда. Просвет сужается часто в нескольких местах. Если заболевание прогрессирует быстро, фиброз не успевает привести к образованию аневризмы.

Интима может быть ребристая, с внешним видом «древесной коры», данная особенность характерна для многих аортоартериитов.

Эти изменения обычно происходят в дуге аорты и отходящих от нее ветвях, но в процесс могут вовлекаться грудная и брюшная части аорты с соответствующими ­ветвями.

В результате развиваются ишемия, гипертензия, атеросклероз. При медленном течении отмечается выраженное развитие коллатерального ­кровообращения.

Диагноз

Наиболее типичные особенности артериита Такаясу представлены в таблице 1, которую составили в 1990 году в американском колледже ­ревматологии.

Лечение неспецифического аортоартериита

Прием стероидных препаратов — основной метод лечения болезни Такаясу. Данные о его эффективности различаются, что может быть связано со стадией заболевания.

Данные, полученные в США в 1985 году, показали, что у шести из 29 пациентов стероидное лечение привело к снижению СОЭ, воспалительных симптомов. У восьми из 16 пациентов с отсутствующим пульсом наблюдалось его возвращение с задержкой в несколько месяцев.

Более поздние (1994 г.) американские исследования показали, что в 60 % случаях (из 48 пациентов) была достигнута ­ремиссия.

В настоящее время принято считать, что примерно у половины пациентов, принимающих стероиды, наблюдается улучшение. Отсутствие универсального лечения и побочные эффекты, связанные с употреблением стероидов, привели к поиску более эффективного ­лечения.

По аналогии с другими системными васкулитами можно использовать иммуносупрессивные препараты, включая циклофосфамид, азатиоприн и метотрексат. Американские исследователи в 1994 г.

на примере 25 пациентов, не поддающихся лечению стероидными препаратами, показали, что прием цитостатических лекарственных препаратов (циклофосфамид, азатиоприн или метотрексат) приводит к ремиссии у 33 % (Takayasu arteritis. Ann Intern Med 1994;120:919–29).

Поскольку метотрексат легко переносится, в дальнейшем исследовали именно его эффективность, в сочетании со стероидами. У 13 из 16 участников исследования с синдромом дуги аорты, принимающих метотрексат (81 %), наступала ремиссия.

У троих из 16 болезнь прогрессировала, несмотря на ­лечение.

Таким образом, около четверти пациентов с активной болезнью не реагируют на современные методы ­лечения.

Хирургическое лечение

Хирургическое вмешательство на аорте и магистральных сосудах желательно проводить в первые пять лет после установления ­диагноза.

• Эндартерэктомия показана при окклюзии небольшой ­протяженности.
• Обходное шунтирование специальными протезами выполняется при значительном объеме ­поражения.

Показания к операции определяются протяженностью процесса и степенью непроходимости периферических сосудов. Оперативное вмешательство проводят вне активной стадии ­БТ.

Девочка 13‑ти лет, поступила в педиатрическое отделение по направлению кардиолога с жалобами на головные боли, носовые кровотечения, повышение АД до 220/110 мм. рт. ст. Детскими инфекциями не болела. Привита соответственно возрасту до трех лет.

С девятилетнего возраста находилась в школе-интернате (мать и отец злоупотребляют алкоголем, лишены родительских прав). В десять лет выявлена миопия (носит очки).

Два последних года ребенок находится под опекой тети, которая считает девочку больной с девяти лет, когда появились вышеописанные ­жалобы.

При поступлении в отделение состояние девочки — средней тяжести, ребенок астенического телосложения, пониженного питания. При аускультации сердца выслушивается систолический шум в V точке. Печень — на 1 см ниже края реберной дуги, АД на уровне 180–150/85–80.

В гемограмме — незначительный нейтрофилез, СОЭ — 43 мм/ч. В биохимическом анализе крови повышен С-реактивный белок, остальное без патологии, антистрептолизин-О и ревматоидный фактор не выявлены. Коагулограмма — снижен протромбиновый индекс. ЭКГ без патологии.

ЭхоКГ — умеренная гипертрофия межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка, дуга аорты левосторонняя, сужение аорты в типичном месте до 5–6 мм.

Назначены метипред, метотрексан. Симптоматическая терапия включала аспирин, атенолол, курантил, каптоприл. На фоне терапии отмечалась регрессия общевоспалительных признаков, однако АГ полностью купировать не удалось.

Через три месяца была повышена доза метипреда, проведена коррекция антигипертензивной терапии, однако давление оставалось ­высоким.

С учетом характера поражения сосудов (IV тип), нестойкого и частичного противовоспалительного эффекта проведенной терапии, в данном случае прогноз для жизни весьма ­неблагоприятен.

Адаптировано из: Охотникова Е. Н. и др.: Болезнь Такаясу (неспецифический аортоартериит) — фатальный системный васкулит у детей. «Клиническая иммунология. Аллергология. Инфектология», № 2, 2011

Исход

5–10‑летняя выживаемость от болезни Такаясу около 80 %, а выживаемость от пяти месяцев до года близка к 100 %. Наиболее частой причиной смерти становится инсульт (50 %) и инфаркт миокарда (около 25 %), реже — разрыв аневризмы аорты (5 %).

При поражении коронарных артерий в первые два года от момента появления симптомов кардиальной патологии смертность достигает 56 %. Неблагоприятный прогноз у больных, течение заболевания которых осложняется ретинопатией, артериальной гипертензией, аортальной недостаточностью и аневризмой аорты.

У пациентов, имеющих два или более из перечисленных синдромов, десятилетняя выживаемость от момента постановки диагноза — 59 %, причем большинство смертельных исходов приходится на первые пять лет ­болезни.

Противопоказаниями к операции при аортоартериите являются острый период инфаркта миокарда, инсульт, хроническая почечная недостаточность, сепсис, сахарный диабет и облитерация дистальных ­сосудов.

Источник: https://www.katrenstyle.ru/articles/journal/medicine/syndrome/bolezn_takayasu

1.3. Неспецифический аортоартериит

Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу, болезнь отсутствия пульса, синдром дуги аорты, артериит молодых женщин) является системным аутоиммунным заболеванием, сопровождающимся стенозированием аорты и магистральных артерий, что приводит к ишемии соответствующего органа или конечности.

Этиология и патогенез. Причина болезни Такаясу не установлена, однако отмечается связь с различными инфекционными заболеваниями (риккетсиозы, ревматизм). Играют также роль профессиональные вредности (интоксикация пестицидами, соединениями свинца, сварочными аэрозолями).

В настоящее время большинство исследователей считают основой развития неспецифического аортоартериита (НА) является аутоиммунная агрессия. В сыворотке крови пациентов с НА обнаруживаются антитела по отношению к стенке аорты, эндотелию и кардиолипину.

В некоторых популяциях отмечена связь заболевания с носительством определенных антигенов системы HLA: DR2 и МВ1 (наибольшая частота в Японии), DR4 и МВЗ (в Северной Америке).

В средней оболочке образуются очаги некроза, окруженные клеточными инфильтратами, состоящими из Т-лимфоцитов, плазмоцитов, макрофагов и гигантских многоядерных клеток.

Инфильтрация в дальнейшем распространяется на все оболочки сосудистой стенки (панартериит), отмечается гипертрофия интимы, а в последующем — склеротический процесс и возникновение тромбозов. Часто возникает кальциноз пораженного участка аорты.

Стенка сосуда утолщается и становиться ригидной, вокруг него, как правило, отмечается выраженный перипроцесс. Вышеуказанные изменения в конечном итоге ведут к сегментарному стенозу или необратимой окклюзии пораженного участка артерии.

В то же время разрушение эластического и мышечного каркаса крупных артерий могут приводить к возникновению аневризм. Этому способствует также необратимое поражение vasa vasorum и инфаркты сосудистой стенки. Сосуды имеют характерный вид: их стенки утолщены, ригидны, представлены белесоватой тканью. В зависимости от макроскопической картины различают стенозирующий, аневризматический и деформирующий варианты НА.

Чаще всего при НА поражаются дуга аорты и ее ветви (70-74%), затем проксимальный сегмент БА с висцеральными и почечными артериями (42%); значительно реже — нисходящая грудная аорта (18%) и дистальная часть БА (18%).

Как правило, магистральные артерии, отходящие от аорты, вовлекаются в патологический процесс лишь в области их устий и (или) проксимальных сегментов. По существу никогда не страдают внутриорганные артерии и дистальные отделы артерий конечностей.

В зависимости от уровня сосудистого поражения А.В.Покровский с соавт. (2004) выделяет 10 клинических синдромов при НА:

1. Синдром общевоспалительной реакции;

2. Синдром поражения ветвей дуги аорты;

3. Синдром стенозирования нисходящей аорты или псевдокоартационный синдром;

4. Синдром вазоренальной гипертензии;

5. Синдром поражения бифуркации аорты;

6. Синдром абдоминальной ишемии;

7. Коронарный синдром;

8. Синдром аортальной недостаточности;

9. Синдром поражения легочной артерии;

10. Синдром аневризмы аорты.

Клиническая картина. НА чаще встречается у женщин (85%) в возрасте до 30лет, особенно у азиатов. Соотношение заболевших женщин и мужчин составляет 8:1. Клиническая картина, как уже сказано выше состоит из фаз: острого воспаления и выраженного поражения артериальной системы.

Стадия острого воспаления (общевоспалительная реакция, SIRS) обычно длится 1-2 месяца и отмечается более чем в 70% наблюдений. В этот период пациента беспокоит слабость, боли суставах, потливость, периодические подъемы температуры тела, кашель, сердцебиение. Характерно ускоренное СОЭ, лейкоцитоз.

На данном этапе нередко диагностируется полиартрит, перикардит, миокардит, плеврит и т.д. Считается, что от общевоспалительной реакции организма до манифестации симптомов поражения различных артериальных сегментов может проходить 5-10лет.

Характерно медленное, но прогрессирующее течение; беременность и длительная инсоляция приводят к обострению НА, способствуя распространению аутоимунного процесса на новые сосудистые бассейны.

Часто происходит симметричное поражение магистральных артерий, например, двух подключичных и/или двух сонных. Весьма характерны синкопальные состояния, которые обусловлены как ишемией мозга вследствие окклюзии устий брахицефальных артерий, так и вазодепрессорными рефлексами в результате поражения синокаротидной зоны.

У большинства лиц с НА отмечается отсутствие или ослабление пульса на одной из рук (чаще всего слева), иногда отсутствует пульсация сонной, поверхностной височной артерии. Наблюдается асимметрия АД на руках; при отсутствии пульса на руке АД на ней может не определяться.

Выслушивается систолический шум над сонными, подключичными артериями, БА. При поражении подключичной артерии может наблюдаться «перемежающаяся хромота» верхних конечностей и (или) синдром Рейно.

При поражении нисходящей аорты в грудном отделе нередко происходит ее стенозирование — обычно ниже левой подключичной артерии и вплоть до уровня диафрагмы. Возникает коарктационный синдром — артериальная гипертензия в верхней половине туловища. На руках АД повышено, на ногах — понижено.

Поражение коронарные артерии при НА проявляется стенокардией, иногда возникает крупноочаговый инфаркт миокарда (в 2/3 случаев пациенты не предъявляют типичных жалоб на боли в области сердца); почечных сосудов — вазоренальная артериальная гипертензия со злокачественным течением, мезентериальных сосудов — приступы брюшной жабы, синдромы кишечной диспепсии и мальабсорбция.

Клиническая картина синдрома поражения бифуркации БА включает признаки ХАН нижних конечностей (различные степени по классификации R.Fontaine — А.В.Покровского) и органов малого таза. Пациентов беспокоит зябкость и боли в ногах, а также общая слабость.

Отмечается типичная «высокая» ПХ (боли в мышцах верхней трети бедра и в ягодичных мышцах). У мужчин возникает васкулогенная импотенция.

Инструментальная и лабораторная диагностика. Критерии высокой активности НА: повышение СОЭ, анемия, появление СРБ, повышение содержание серомукоида, церулоплазмина, сиаловых кислот, а также иммуноглоблинов. Окончательный диагноз устанавливается при помощи УЗДАС и различных методик ангиографии (РКАГ, КТА, МРА).

В магистральных артериях при НА отмечаются изменения комплекса интима-медиа, имеющие сонографическую и рентгенологическую картину, сходную с таковой при ОА: в просвете визуализируются структуры, напоминающие АТБ. В отличие от ОА сужение артерий при НА более равномерное, с гладкими контурами.

Наложения на интиме имеют более однородную структуру вне зависимости от степени сужения, тогда как при «чистом» атеросклерозе структура бляшек преимущественно гетерогенная. Значительно изменяется структура сосудистой стенки: при НА все слои ее приобретают практически одинаковую эхогенность и с трудом дифференцируются.

Помимо сегментарного утолщения сосудистой стенки при НА довольно часто выявляются увеличенные лимфатические узлы, уплотнение и фиброз паравазальной клетчатки.

Таблица 3.

Дифференциальная диагностика облитерирующего атеросклероза, неспецифического аортроартериита и облитерирующего тромбобангиита.

Критерии	Облитерирующий атеросклероз	Неспецифический аортоартериит	Облитерирующийтромбангиит
Возраст начала проявлений болезни	40-60 лет	25-40 лет	20-35 лет
Пол	Мужской (90%)	Преобладают женщины, соотношение с мужчинами до 8:1	Мужской (95%)
Проецирующие факторы	Нарушение холестерино-липидного обмена	Аутоиммунная реакция, риккетсиозные заболевания	Холод, травм, курение
Течение заболевания	Медленное	Прогрессирующее	Прогрессирующие
Наиболее частая локализация	Брюшная аорта и ее ветви, коронарные артерии	Подключичные, сонные артерии; у мужчин преобладает поражение брюшной аорты и ее ветвей, образование аневризм	Артерии голени, подколенная артерия
Наиболее часто встречающиесясимптомы	Перемежающая хромота, стенокардия (при поражении коронарных артерий)	Симптомы ишемии верхних конечностей, головного мозга, ГБ в молодом возрасте	Парестезии, болив стопе
Отсутствие пульсации артерий	Бедренной артерии	Плечевой артерии	Артерии стоп и голени
Наиболее характерная локализация систолического шума	Над бедренной артерией	Над подключичными, сонными артериями, в эпигастрии	Не выслушивается
Ангиографические признаки поражения	Краевые дефекты наполнения брюшной аорты и ее ветвей, кальциноз стенки. Окклюзии подвздошных, бедренных артерий. Коллатерали развиты в начальных стадиях	Продолженное диффузное сужение аорты с плавным переходом к неизмененному участку. Много коллатералей и они большого диаметра (развита дуга Риолана)	Облитерация артерий голени; равномерное сужение магистральных артерий. Коллатерали не развиты

NB! Критерии диагноза неспецифического аортоартериита (The American College of Rheumatology — Aren, 1990): *

1. Начало заболевания в возрасте до 40 лет;

2. Синдром ПХ (слабость и боли в мышцах конечностей при движениях);

3. Ослабление пульса на одной или обеих плечевых артериях;

4. Разница АД > 10 мм рт. ст. на плечевых артериях;

5. Систолический шум на подключичных артериях или БА;

6. Изменения при РКАГ: сужение просвета или окклюзия аорты, ее крупных ветвей в проксимальных отделах верхних и нижних конечностей, не связанные с ОА, фибромускулярной дисплазией (фокальные, сегментарные).

*наличие любых 3-х и более критериев подтверждает диагноз НА!

Дифференциальный диагноз, прежде всего, необходимо проводить с ОТ, атеросклеротическим поражением аорты и ее ветвей. Обязательным критерием НА является возраст до 40лет. Наиболее характерно наличие клинико-инструментальных признаков поражения II и III сегментов подключичной артерий, левой общей сонной артерии, торакоабдоминального отдела аорты и ряда других параметров (табл. 3).

Лечение. В острой стадии НА оперативные вмешательства нецелесообразны, проводится противовоспалительная терапия, АКТ (НФГ или НМГ), обязательно назначают дезагреганты и ангиопротекторы.

Наиболее эффективно использование глюкокортикостероидов в режиме больших доз (преднизолон в начальной дозе 30-40мг/сутки в течение 30-40дней с постепенным снижением дозировки), а также цитостатиков (циклофосфан, метотрексат). Обязательно проведение сеансов гемосорбции и плазмофереза.

Если процесс неактивен, можно ограничиться применением НПВС в обычных терапевтических дозах (например, индометацин 75-100мг/сутки в течение 4-5месяцев в амбулаторных условиях).

В хронической стадии НА при наличии окклюзии и критических стенозов магистральных артерий показано оперативное лечение.

Как правило, выполняют реконструктивные пособия: резекции пораженного сосуда с протезированием, шунтирование или эндартерэктомии и пр.

Сосудистые реконструкции возможны при любой локализации поражения (грудная или брюшная аорта, брахицефальный ствол, почечные и бедренные артерии и пр.). Предпочтение отдается эндоваскулярным технологиям.

Прогноз. Для НА характерно медленно прогрессирующее течение. Систематически проводимое медикаментозное лечение позволяет примерно в 70% случаев добиться улучшения состояния пациентов и стабилизации процесса.

Продолжительность жизни пациентов с НА от начала их наблюдения может достигать 25-30лет.

Источник: https://studfile.net/preview/1661114/page:7/