Эндокринные опухоли – лечение и диагностика, прогноз

Эндокринный рак развивается из нейроэндокринных (гормоносекретирующих) клеток. Так как характерная особенность опухоли эндокринной системы является продукция гормонов, то и манифестировать она чаще всего будет клиническими синдромами, напрямую связанными с гормонами, которые эта опухоль секретирует.

Рак щитовидной железы

• на фоне уже имеющегося узлового зоба (80% случаев)
• последствия лучевого воздействия на область шеи и головы
• генетическая предрасположенность
• изменения гормонального фона женщин
• табакокурение, частое употребление алкоголя и психоэмоциональные перегрузки

Отмечают эпителиальные доброкачественные и злокачественные опухоли и неэпителиальные опухоли щитовидной железы. Гистологическая структура рака эндокринной железы бывает папиллярный , фолликулярный, медуллярный, анапластический , смешанный, лимфома.

Базовые симптомы проявления рака щитовидной железы включают в себя наличие узловых образований в области щитовидной железы или увеличение шейных лимфатических узлов при пальпации, осиплость голоса, изменение дыхания (одышка, удушье, кашель), нарушение глотания, ощущение комка в горле, повышенная потливость, потеря веса, слабость.

Рак паращитовидных желез

В клинической картине может долго отсутствовать симптоматика, но с увеличением роста эндокринная опухоль начнет проявляться жалобами пациента в виде повышенной утомляемости, частой слабости, охриплости голоса и кашеля, повышенной жажды, нарушения акта глотания, остеопороза, почечных колик, потери веса, боли в брюшной полости.

Рак поджелудочной железы

• сахарный диабет II типа
• хронический панкреатит
• особенности питания (избыток жирной и острой пищи в рационе)
• генетический фактор
• увеличение индекса массы тела
• курение
• употребление алкоголя
• наличие кист и аденом поджелудочной железы

Выделяют четыре наиболее распространенных варианта опухоли:

• инсулинома – наиболее часто встречающаяся и возможно полное излечение после хирургического удаления. Симптоматика гипогликемии: головная боль, нарушение зрения, речи, спутанность сознания, дезориентация, беспокойство, тремор, повышенное потение, прибавка в весе;
• гастринома – проявляется синдромом Золингера – Эллинсона: язвы слизистой оболочки желудка, тонкой кишки, пищевода за счет увеличения кислотности желудочного сока. Симптомы: эзофагит, желудочно-кишечные кровотечения, перфорация язв, стеноз тонкой кишки;
• глюкагонома – диабето — дерматитный синдром: клиника сахарного диабета, анемия, аллопеция, потеря веса, гиперпигментация, венозные тромбозы;
• випома – проявляется диарей, тошнота, рвота, похудание, слабость, судороги.

Долгое время ( 3-4 года ) симптоматика имеет латентное или стертое течение и больные могут лечиться у невролога, терапевта, кардиолога, психиатра, а клиническая манифестация может проявиться уже метастазами (кроме инсулиномы).

Рак надпочечников

Клинические особенности разнообразны и характерны для конкретного вида опухоли. Так как в надпочечниках вырабатываются половые гормоны, то при выработке большого объема мужских половых гормонов у женщин могут возникнуть признаки маскулинизации. Например изменение голоса, выпадение волос, развитие мускулатуры по мужскому типу, грубые черты лица. В свою очередь выработка женских половых гормонов у мужчин может привести к эректильной дисфункции и снижению полового влечения, гинекомастии. Гормональные сбои в организме приведшие к ожирению, гипертонические кризы, артериальная гипертензия, мышечная слабость, детский остеопороз требуют особого внимания.

Рак гипофиза

Встречается редко и в основном у пожилых людей. Доброкачественное образование распространено одинаково у мужчин и женщин в возрасте 30-40 лет, подростков. Симптомы опухоли проявляются в зависимости от увеличения образования и от вида опухоли, которая продуцирует соответствующие для нее гормоны, будут характерные симптомы:

• нарушение menses, аменорея
• галакторея не связанная с рождением ребенка и родами
• бесплодие
• гинекомастия у мужчин
• головные боли
• нарушение зрения
• гигантизм
• болезнь Кушинга
• тиреотоксикоз или гипотиреоз

Рак яичников

Злокачественное первичное, вторичное или метастатическое поражение женских половых желез. На ранних стадиях практически не проявляется. Преимущественно образование рака происходит в перименопаузе или постменопаузе, так же увеличен риск при отягощенном семейном анамнезе (рака груди или яичников), бесплодии, гормональной контрацепции. Симптоматика рака яичников неспецифична и может проявляться под масками заболеваний близ лежащих органов. Это может быть ощущение переедания, метеоризм, позывы к мочеиспусканию, боли в области таза, тошнота, увеличение в объеме живота, ухудшение аппетита, быстрое изменение веса (в большую или в меньшую сторону), болезненный половой акт, дискомфорт в области поясницы, внизу живота.

Рак яичек

Клинико-диагностическое обследование

Пациенты с подозрением на рак эндокринной системы обследуются различными диагностическими методами.

• Исследование общеклинического и биохимического анализа крови с определением гормонального спектра и онкомаркеров, анализ мочи
• УЗИ – неинвазивный, доступный и безопасный метод диагностики. Может использоваться для определения вышеописанных образований
• КТ – современный, безопасный для большинства пациентов метод исследования. Помогает выявить и уточнить область поражения новообразованием и выявить очаги метастазирования
• МРТ – признана самым быстрым, эффективным, безопасным и информативным методом неинвазивной диагностики и помогает установить диагноз с высокой степенью точности
• биопсия – важная диагностическая манипуляция, которую проводят с возможностью получения образца ткани (биоптата) из «подозрительной» области и необходима для подтверждения диагноза при онкологических заболеваниях. Варианты доступа для биопсии различны в зависимости от локализации новообразования. Выделяют лапароскопический, эндоскопический и медиастиноскопический доступы
• рентгенография – возможно выявлять новообразования органов эндокринной системы и их метастазы
• сцинтиграфия – способствует обнаружению патологических изменений на начальной стадии развития заболевания

Лечение опухолей эндокринных желез

В зависимости от вида опухоли выбирается лечение: медикаментозное, лучевое или хирургическое.

Химиотерапия — может проводиться на предоперационном, послеоперационной шаге, а также являться самостоятельным вариантом лечения при распространенном злокачественном процессе.

Хирургическое вмешательство – для лечения злокачественных опухолей большинства локализаций хирургический метод является базовым, а хирургическое лечение возможно не только при помощи скальпеля. Современная хирургия подразумевает использование лазерного скальпеля, электродиатермический и ультразвуковой методы разрушения тканей.

Может применяться как самостоятельный или вспомогательный метод лечения, сочетаясь с хирургическим и химиотерапевтическим методами. Дает улучшение прогноза заболевания при минимальных побочных эффектах.

Источник: https://cancer-care.ru/endokrinnyj-rak/

Нейроэндокринные опухоли — что это?

Нейроэндокринные опухоли — именно так называют одни из наиболее редких медленно развивающихся типов рака, формирующихся из нейроэндокринных клеток организма. Другими названиями этого заболевания являются – карциноид, который обычно используют в отношении нейроэндокринных опухолей бронхов, червеобразного отростка, легких, и нейроэндокринная карцинома.

Что такое нейроэндокринная опухоль

Нейроэндокринная опухоль может встречаться не только как самостоятельное заболевание, но и быть составляющей синдрома множественной эндокринной неоплазии (МЭН).

Такого типа неоплазии относят к гетерогенной группе эпителиальных новообразований, которые образуются из клеток APUD-системы (т.е. клеток, поглощающих аминокислоты-предшественники с помощью реакции декарбоксилирования).

Апудоциты – это эндокриноподобные клетки (эндокриноциты),, которые расположены в различных органах и тканях. Они могут быть единичными или формировать незначительные скопления. В общем известно около 60 видов таких клеток.

Нейроэндокринные опухоли (НЭО) бывают злокачественными и доброкачественными, которые формируются из нервных клеток, вырабатывающих гормональные вещества. Чаще такие клетки находятся в ЖКТ, а именно в тонкой кишке, аппендиксе, желудке, прямой кишке.

Реже – в толстой кишке, легких, тимусе, яичниках, яичках, простате. Нейроэндокринные клетки располагаются в пищеварительном тракте, дыхательных путях, железах внутренней секреции: поджелудочной, надпочечниках, питуитарной (гипофиз) и щитовидной железах.

В медицинской практике эта патология встречается нечасто, причем преимущественно в злокачественной форме.

Развитие заболевания начинается, когда эти клетки начинают бесконтрольно размножаться, и происходит гиперплазия патологической ткани. Такие виды неоплазии появляются спорадически или являются результатом одного из наследственных синдромов, которые сопровождаются формированием множественных нейроэндокринных новообразований в разных органах.

Причины возникновения заболевания

Точные причины возникновения этого заболевания неизвестны, но предполагают, что генетическая наследственность является одной из главных причин.

Считается, что на развитие заболевания влияют генетические мутации, нарушающие регуляцию роста нейроэндокринных клеток.

Риск появления нейроэндокринных неоплазий выше у пациентов с наследственным заболеванием — множественной эндокринной неоплазией (МЭН). МЭН 1-го и 2-го типа обусловлена передачей по наследству мутантного гена.

Также вероятными причинами развития рака считаются:

• нарушения в деятельности иммунной и эндокринной системы;
• влияние вредных токсических веществ;
• частые стрессы;
• пагубные привычки (употребление алкоголя и курение);
• вирусные инфекции в организме;
• интоксикация организма;
• влияние ионизирующего излучения;
• хронические болезни ЖКТ.

Особенности заболевания

Такие опухоли сложны для диагностирования из-за отсутствия симптомов на ранних стадиях развития (этот вид рака называют «скрытый убийца»).

Опухоли растут медленно (имеют длительный латентный период) и не приносят дискомфорта пациентам, пока не достигнут запущенной стадии.

Непредсказуемость такого типа рака – еще одна отличительная особенность, что мешает правильной постановке диагноза, опухоли могут быть медленно растущими или отличаться высокой агрессивностью роста.

Классификация нейроэндокринных опухолей

Принимая во внимание особенности эмбриогенеза, отмечают 3 группы нейроэндокринных новообразований:

• неоплазии, которые происходят из верхней части первичной эмбриональной кишки, которая дает начало пищеводу, бронхам, желудку, легким, и верхней части 12-типерстной кишки;
• новообразования, берущие свое начало из средней части первичной эмбриональной кишки, которая дает начало нижней части тонкой кишки, 12-типерстной кишки и верхних частей толстого кишечника, куда входят аппендикс, подвздошная, восходящая ободочная, слепая кишка;
• нейроэндокринные опухоли, которые происходят из нижней части первичной эмбриональной кишки, дающей начало прямой кишке и нижним частям толстого кишечника.

По локализации новообразования делят на бронхопульмональные нейроэндокринные опухоли и новообразования пищеварительной системы. Нейроэндокринные новообразования легких и бронхов составляют примерно 25% от всего числа нейроэндокринных опухолей. НЭО системы пищеварения – больше 60% от числа нейроэндокринных новообразований.

НЭО системы пищеварения делят на эндокринные карциномы (карциноиды) и другие новообразования — глюкагономы, инсулиномы, гастриномы, випомы, соматостатиномы. Эндокринные карциномы обычно расположены в тонкой кишке и аппендиксе, прочие опухоли — преимущественно в поджелудочной железе.

Новообразования, формирующиеся не в дыхательной системе и ЖКТ, составляют примерно 15% от общего числа опухолей этого вида.

Все нейроэндокринные опухоли системы пищеварения (по классификации ВОЗ), независимо от их вида и точного места расположения делятся на 3 категории:

• высокодифференцированные новообразования с неопределенной степенью злокачественности и доброкачественным течением;
• высокодифференцированные новообразования с низкой степенью злокачественности;
• низкодифференцированные новообразования с высокой степенью злокачественности.

Степень агрессивности принято обозначать буквами G (высокая степень агрессивности обозначается G3 или G4, средняя – G2, низкая агрессивность определяется как G1).

Нейроэндокринные опухоли системы дыхания (карциноиды) подразделяют на 4 вида:

• мелкоклеточный рак легкого;
• крупноклеточная нейроэндокринная карцинома;
• низкой степени злокачественности;
• средней степени злокачественности.

Кроме этого, существует классификация ВОЗ для подобных опухолей различной локализации, которая опирается при разделении по типам на размеры первичной опухоли, степени вовлеченности нервов, кровеносных и лимфососудов, глубины прорастания в толщу подлежащих тканей, присутствия или отсутствия метастаз и других факторов, которые способны оказать воздействие на течение болезни:

• нейроэндокринные новообразования ЖКТ;
• нейроэндокринные опухоли легкого;
• новообразования эндокринных клеток внутренней секреции, в свою очередь, делятся на:

1. опухоль гипофиза;
2. медуллярный рак щитовидной железы;
3. новообразования паращитовидной железы;

• феохромоцитома (опухоль надпочечников — гормонально-активная);
• карцинома Меркеля (опухоль злокачественного течения из клеток кожи);
• новообразования прочих локализаций (тимуса, простаты, почек, яичников, молочной железы).

Самой распространенной считается классификация, в которой за основу берется гормон, вырабатываемый поврежденными клетками. Базируясь на эту классификацию, выделяют:

• випомы;
• инсулиномы;
• гастриномы;
• соматостатиномы;
• глюкагономы.

Виды нейроэндокринных опухолей и их симптоматика

Нейроэндокринные опухоли ЖКТ обычно диагностируются в области червеобразного отростка, следом по распространенности идут нейроэндокринные образования тонкого кишечника. Опухоли толстого кишечника и прямой кишки возникают в 1-2% от всего числа раковых процессов этой области. Новообразования желудка и 12-типерстной кишки диагностируются относительно редко.

Самым характерным симптомом опухолей ЖКТ считается карциноидный синдром, который появляется после формирования метастаз в печени и сопровождается приливами, болевыми ощущениями в животе, диареей. Иногда могут возникать поражения клапанов сердца, расстройства телеангиэктазии и дыхания.

Часто у пациентов с такими опухолями отмечаются приливы, причина которых в выбросе в кровь большого числа серотонина, простагландинов, тахикининов.

Приливы появляются спонтанно, на фоне эмоционального напряжения, употребления алкоголя, физической нагрузки, и могут продолжаться от нескольких минут до нескольких часов, также они могут сопровождаться гиперемией верхней части туловища или лица в сочетании с тахикардией, головокружением, гипотонией (иногда – гипертонией).

Диарея (понос) может возникать и на фоне приступов, и в их отсутствие у 75% больных с таким диагнозом. У 5% пациентов возникает пеллагра, которая проявляется нарушениями сна, слабостью, невритом, высокой агрессивностью, дерматитом, кардиомиопатией, глосситом, фотодерматозом, когнитивными расстройствами.

У некоторых пациентов наблюдается атипичное протекание карциноидного синдрома, которое объяснимо выбросом 5-гидрокситриптофана и гистамина в кровь. Чаще это случается при НЭО верхней части 12-типерстной кишки или желудка. Такой вид опухоли проявляется приливами, бронхоспазмом, головной болью, слезотечением.

Осложнением нейроэндокринных опухолей считается карциноидный криз.

Он формируется на фоне инвазивной процедуры (биопсии), хирургического вмешательства или сильного стресса, но способен появляться и без внешних видимых причин.

Инсулиномы обычно имеют доброкачественное течение, формируются как одиночными опухолями, таки и множественными. У женщин заболевание диагностируется чаще, чем у мужчин. Этот вид опухолей имеет следующие симптомы:

• появляется гипогликемия;
• может появляться чувство голода,
• возможны нарушения зрения;
• спутанность сознания;
• гипергидроз и дрожание конечностей;
• судороги.

Гастриномы обычно имеют злокачественное течение. Они чаще диагностируются у мужчин, и их появление у четверти заболевших обусловлено генетической предрасположенностью.

У большинства пациентов к моменту диагностирования выявляются метастазы в печень или в кости. Главным симптомом заболевания являются единичные или множественные пептические язвы, может также наблюдаться тяжелая диарея. Причинами смертельного исхода такого вида опухоли часто становятся нарушения функциональности органов, затронутых отдаленными метастазами, кровотечение или перфорация.

Випомы чаще возникают в поджелудочной железе, реже встречаются в тонкой кишке, легких, надпочечниках или средостении. Панкреатические опухоли чаще бывают злокачественного характера, внепанкреатические – доброкачественного течения.

Наследственная предрасположенность типична в 6% случаев. Главным симптомом считаются хронические поносы изнуряющего характера и опасные для жизни, которые могут провоцировать водно-электролитный дисбаланс и развитие сердечно-сосудистых расстройств, судорог.

Другие симптомы — гипергликемия и гиперемия верхней части тела.

Глюкагономы обычно располагаются в поджелудочной железе. Чаще протекают злокачественно, могут давать метастазы в печень, лимфоузлы, позвоночник, яичники. Для этих новообразований характерны снижение веса, расстройства стула, диабет, стоматит и дерматит. Также могут возникать тромбоэмболии, тромбозы, психические нарушения.

Если рассматривать общую симптоматику нейроэндокринных опухолей, то самыми распространенными среди них будут такие симптомы:

• тошнота и рвота;
• артериальная гипертензия (рост артериального давления);
• увеличение или уменьшение массы тела;
• чрезмерная потливость;
• приступы паники, повышенная тревожность;
• тахикардия (сбой ритма сердечных ударов);
• внутренние кровотечения;
• головные боли;
• симптомы желтухи;
• подкожное уплотнение, иногда заметное визуально и имеющее красноватый, синюшный, розоватый оттенок;
• повышение температуры;
• язва желудка, пищевода, тонкого кишечника;
• постоянные боли в пораженной области тела;
• сыпь на коже;
• нарушение кишечной перистальтики;
• гипогликемия;
• астма, сильные приступы кашля;
• потеря аппетита;
• расстройства мочеиспускания;
• проблемы со зрением;
• судороги;
• анемия.

Диагностика заболевания

Диагноз ставится с помощью результатов исследований — лабораторных и инструментальных.

При эндокринных карциномах выясняют в крови уровень серотонина и в моче – уровень 5-ГИУК. При инсуломах делают анализы крови на наличие инсулина, глюкозы, С-пептида, проинсулина.

При глюкагономах проводят анализ крови на наличие глюкогена, при гастриномах анализ делается на наличие гастрина, при випомах проводят анализ на вазоактивный интестинальный пептид.

Кроме того, обследование включает:

• сцинтиграфию;
• ПЭТ анализ;
• УЗИ органов брюшной полости;
• КТ и МРТ;
• различные эндоскопические исследования.

Если имеются подозрения на злокачественный характер опухоли, то проводят биопсию.

Как лечат нейроэндокринные опухоли

В терапии нейроэндокринных опухолей используют такие способы лечения:

1. хирургическое вмешательство;
2. химиотерапия;
3. биологическая терапия;
4. таргетная терапия;
5. лучевая терапия;
6. радиотермоабляция;
7. симптоматическая терапия.

Радикальным методом терапии данного вида опухоли является хирургическое иссечение в границах здоровых тканей. Если опухоль представляет собой множественные новообразования, этот вид лечения не применяется.

Биологическая терапия или иммунотерапия помогает иммунной системе бороться с опухолью. Созданные искусственно или производимые организмом человека вещества применяют для стимуляции, воспроизведения или усиления противоопухолевого иммунитета.

При стремительном развитии злокачественных новообразований предписывают лечение химиотерапией. Таргетная терапия подразумевает применение лекарственных препаратов, которые не повреждают здоровые клетки, а идентифицируют раковые и уничтожают только их.

Лучевая терапия подразумевает применение больших доз излучения для уничтожения раковых клеток. Терапия методом радиочастотной абляции подразумевает применение электрического высокочастотного тока для воздействия на очаги опухоли.

Для снижения проявления симптомов проводят симптоматическое лечение с применением «Октреотида» и прочих аналогов соматостатина.

Видео по теме:

Прогноз заболевания

Прогноз зависит от степени злокачественности опухоли, ее типа и распространенности. Средняя 5-ти летняя выживаемость пациентов с эндокринной карциномой около 50% случаев, при карциноидном синдроме — 30-47%.

При гастриноме (при отсутствии метастаз) 5-ти летняя выживаемость — 51% случаев, с метастазами – не более 30 %.

При диагностировании глюкагономы прогноз неблагоприятен, но средние показатели не установлены из-за редкости этого типа болезни.

Источник: https://pro-rak.com/zlokachestvennaya-opuhol/neyroendokrinnye-opuholi/

Нейроэндокринная опухоль: симптомы нейроэндокринного рака, нейроэндокринная опухоль диагностика

Нейроэндокринные опухоли (НЭО) образуются из апудоцитов, или APUD-клеток. Эти клетки разбросаны по всему организму и составляют самую древнюю часть эндокринной системы. Они одновременно похожи на нервные клетки и клетки желез внутренней секреции, так как могут реагировать на сигналы извне или изменения состояния организма, способны производить гормоны, выполняющие разные функции.

Опухоли APUD-системы встречаются редко, и их бывает сложно диагностировать. Чаще всего они возникают в желудочно-кишечном тракте, но могут поражать и другие органы. Особенность нейроэндокринных новообразований в том, что опухолевые клетки производят повышенное количество гормонов, и из-за этого могут возникать определенные симптомы.

Согласно данным американского реестра SEER, в 2004 году заболеваемость нейроэндокринными опухолями в США составила 5 случаев на 100 тысяч населения. В России статистика, к сожалению, отсутствует, но, вероятно, заболеваемость находится на аналогичном уровне.

По данным американских экспертов, распространенность нейроэндокринных опухолей ежегодно растет. В первую очередь это связывают с изменениями в характере питания, неблагоприятной экологической обстановкой.

По данным все того же реестра SEER, новообразования APUD-системы часто диагностируются на поздних стадиях: в 50% случаев опухоль успевает распространиться на окружающие ткани, в регионарные лимфоузлы, дать отдаленные метастазы.

Причины развития

У некоторых людей нейроэндокринные опухоли возникают в результате генетических заболеваний:

• Множественная эндокринная неоплазия (МЭН, MEN) вызвана мутацией в гене MEN, RET или CDKN1B. У больных может развиваться множество нейроэндокринных новообразований и опухолей в железах внутренней секреции. Некоторые из этих опухолей доброкачественные, некоторые — злокачественные. Выделяют четыре типа множественной эндокринной неоплазии: MEN1, MEN2A, MEN2B и MEN4. При MEN1 чаще всего возникают нейроэндокринные опухоли в паращитовидных железах, поджелудочной железе, гипофизе, иногда в пищеварительном тракте и легких. У большинства пациентов с MEN2A и MEN2B обнаруживают медуллярные карциномы (разновидность опухоли щитовидной железы), в некоторых случаях — аденомы паращитовидных желез, феохромоцитому. При MEN4 чаще всего встречаются аденомы гипофиза и паращитовидных желез.
• Болезнь Гиппеля-Линдау возникает при мутации в гене VHL. У больных в разных частях тела развиваются кисты и опухоли. Среди этих опухолей встречаются нейроэндокринные, в том числе НЭО поджелудочной железы, феохромоцитома.
• Нейрофиброматоз I типа вызван мутацией в гене NF1. Некоторые люди получают эту мутацию от родителей, у других она возникает спонтанно. Основное проявление заболевания — множество доброкачественных новообразований нервов и кожи. Повышен риск развития опухолей APUD-системы в желудочно-кишечном тракте, поджелудочной железе, феохромоцитомы.
• Туберозный склероз приводит к возникновению доброкачественных новообразований в разных органах, включая кожу, глаза, головной мозг, сердце, легкие, почки. Повышен риск развития НЭО.

У людей, которые не являются носителями этих мутаций, нейроэндокринные новообразования тоже могут возникать. Причины до конца не известны. Многие исследования показали, что одним из важнейших факторов риска является наследственность.

Если в семье есть люди, у которых была обнаружена нейроэндокринная опухоль, то у остальных членов риски тоже повышены, особенно у ближайших родственников больных (родителей, детей, сестер и братьев).

Кроме того, риск опухолей APUD-системы повышен в семьях с отягощенным анамнезом по раку толстой кишки, молочной железы, легкого.

Известны и другие факторы риска, но их роль нельзя считать полностью доказанной:

• Курение может способствовать развитию нейроэндокринных опухолей в легких, желудке, тонкой кишке и поджелудочной железе.
• Хронический атрофический гастрит, как показали некоторые исследования, способствует развитию НЕО в желудке.
• Сахарный диабет связывают с возникновением новообразований APUD-системы в поджелудочной железе, желудке.

Ученые пока не могут сказать, повышаются ли риски при частом употреблении алкоголя, нездоровом питании (много животных жиров), у людей с лишним весом. Нужны дополнительные исследования.

Запись
на консультацию
круглосуточно

Особенности нейроэндокринных опухолей

Нейроэндокринные клетки не привязаны к какому-либо конкретному органу. Они разбросаны по всему организму. Хотя опухоли чаще всего и возникают в пищеварительном тракте, в более редких случаях они обнаруживаются и в других местах. В 15% случаев найти первичную опухоль не удается.

Нейроэндокринные опухоли могут производить гормоны, которые вызывают в органах определенные эффекты, и из-за этого пациент испытывает те или иные симптомы. Такие новообразования называют функционирующими. Если гормоны не вырабатываются — это нефункционирующая опухоль.

Классификация нейроэндокринных опухолей

Существуют разные классификации нейроэндокринных опухолей. Ниже в таблице представлены основные группы:

В зависимости от того, производит ли опухоль гормоны	функционирующие; нефункционирующие.
В зависимости от локализации	желудка; легких; пищевода; тимуса (вилочковой железы); поджелудочной железы; двенадцатиперстной, тонкой кишки; червеобразного отростка; ободочной кишки; прямой кишки; надпочечников; множественная эндокринная неоплазия; карцинома из клеток Меркеля; опухоль без выявленного первичного очага.
В зависимости от степени дифференцировки — насколько сильно опухолевая ткань отличается от нормальной.	G1 — высокодифференцированное новообразование. Опухолевая ткань сильно напоминает нормальную. Такие опухоли наименее агрессивны. G2 — умеренно дифференцированное новообразование. Опухолевая ткань при изучении под микроскопом уже довольно существенно отличается от нормальной. G3 — низкодифференцированные новообразования. Клетки утратили черты нормальных. Это наиболее агрессивные опухоли. Гиперпластические, предопухолевые новообразования. Смешанная аденонейроэндокринная карцинома.
Опухоли поджелудочной железы, которые производят определенные гормоны	Инсулинома — производит инсулин и приводит к снижению уровня глюкозы в крови. Гастринома — производит гастрин, который повышает выработку соляной кислоты в желудке, что приводит к развитию не поддающихся лечению язв (синдром Золлингера-Эллисона). Соматостатинома — производит соматостатин, приводит к желчнокаменной болезни и диабету. Глюкагонома — производит глюкагон, приводит к диабету, истощению, некротической сыпи. ВИПома — производит вазоинтестинальный пептид, в результате чего резко снижается выработка соляной кислоты в желудке, стул становится жидким и частым, снижается уровень калия в крови. Кальцитонинома — производит кальцитонин. АКТГома — производит аденокортикотропный гормон, приводит к усилению выработки гормонов надпочечников, синдрому Кушинга.

Стадию нейроэндокринных опухолей определяют в соответствии с общепринятой системой TNM:

• T — размер первичной опухоли, ее прорастание в окружающие ткани.
• N — поражение регионарных (близлежащих по отношению к опухоли) лимфатических узлов.
• M — наличие отдаленных метастазов.

Классификация по стадиям различается в зависимости от того, в каком органе находится нейроэндокринное новообразование.

Например, стадию опухоли APUD-системы в легком определяют так же, как для немелкоклеточного рака легкого.

Для нейроэндокринных новообразований в желудке, тонкой кишке, червеобразном отростке, ободочной, прямой кишке и поджелудочной железе разработаны собственные системы классификации по стадиям.

Виды нейроэндокринных опухолей и их симптоматика

Так как существуют разные типы нейроэндокринных опухолей, и они могут находиться в разных органах, то и симптомы различаются. Можно выделить три основные группы проявлений. Первая — это общие симптомы, характерные для любого типа рака: слабость, повышенная утомляемость, снижение аппетита, потеря веса без видимой причины.

Вторая группа симптомов связана с локализацией опухоли и ее размерами, сдавлением анатомических структур и нарушением функции пораженного органа. Беспокоят боли в определенной части тела, тошнота, упорный хронический кашель, расстройства стула, мочеиспусканий, кровотечения, необычные выделения. При поражении печени, желчных протоков, поджелудочной железы развивается механическая желтуха.

Третья группа симптомов вызвана гормонами, которые продуцируют нейроэндокринные клетки:

• диарея — жидкий стул более трех раз в сутки;
• постоянная жажда, голод, частые мочеиспускания, — признаки повышения уровня глюкозы в крови;
• повышенная утомляемость, раздражительность, дрожь, головокружение, судороги, потери сознания — признаки снижения уровня глюкозы в крови;
• язвенная болезнь, которая не поддается лечению;
• тревожность;
• сыпь на коже.

Нейроэндокринные опухоли желудочно-кишечного тракта

Желудочно-кишечный тракт — наиболее распространенное место локализации нейроэндокринных опухолей. Такие новообразования часто называют карциноидными опухолями. Частота поражения разных отделов пищеварительного тракта:

• тонкая кишка — 39%;
• прямая кишка — 15%;
• червеобразный отросток (аппендикс) — 7%;
• толстая кишка — 5–7%;
• желудок — 2–4%.

Опухоли в пищеварительном тракте вызывают классический карциноидный синдром. Он проявляется в виде покраснения и ощущения тепла в области лица, диареей, одышкой, симптомами, напоминающими бронхиальную астму, слабостью, учащенным сердцебиением, увеличением веса без видимой причины, высоким артериальным давлением, его частыми колебаниями.

Другие нейроэндокринные опухоли

Вторым по частоте местом локализации опухолей APUD-системы после НЭО ЖКТ являются легкие. Примерно в 30% случаев нейроэндокринное новообразование возникает в бронхиальной системе.

В 7% случаев НЭО поражают поджелудочную железу. В данной ситуации применяется термин «опухоли островковых клеток».

Феохромоцитома — опухоль надпочечников (иногда в других частях тела), которая вырабатывает гормоны стресса: адреналин и норадреналин.

В результате избыточного уровня гормонов возникают приступы (кризы), во время которых человек испытывает беспокойство, страх, озноб, дрожь, головную боль и боль в грудной клетке, его кожа становится бледной, учащается сердцебиение, возникают экстрасистолы, тошнота, рвота.

Рак из клеток Меркеля — злокачественная опухоль кожи. Она встречается очень редко, но отличается высокой агрессивностью, рано распространяется в лимфатические узлы, метастазирует. Патология проявляется в виде одного или нескольких узелков на коже красного и синюшного цвета. Они могут изъязвляться. Рак из клеток Меркеля сложно диагностировать, зачастую его выявляют уже на поздних стадиях.

Диагностика заболевания

В большинстве случаев нейроэндокринные новообразования обнаруживаются случайно, когда человек проходит обследование по другому поводу. Опухоль можно обнаружить с помощью таких методов диагностики, как:

• Ультразвуковое исследование.
• Эндоскопические исследования: гастроскопия, колоноскопия, бронхоскопия.
• Рентгенография с контрастным усилением. Перед исследованием пациенту дают выпить раствор, который помогает четко увидеть контуры желудка, кишечника.

Диагноз подтверждается с помощью биопсии. Обнаружив патологическое образование, врач удаляет из него фрагмент ткани и отправляет в лабораторию для исследования под микроскопом. Если опухоль предположительно является феохромоцитомой, к биопсии прибегают только в крайних случаях, так как она сопряжена с серьезными рисками.

Компьютерная томография и МРТ помогают обнаружить опухоль, оценить ее размеры, локализацию, степень распространения в организме, обнаружить метастатические очаги. Для поиска метастазов применяют ПЭТ-сканирование.

Врач может назначить анализы, которые помогают обнаружить гормоны, вырабатываемые опухолью, например, исследование мочи на 5-HIAA — продукт обмена серотонина.

Определение уровня хромогранина А в крови помогает контролировать эффективность лечения.

Лечение

Выбор лечения зависит от типа опухоли, ее локализации, степени злокачественности, стадии.

В некоторых случаях, если нейроэндокринное новообразование является высокодифференцированным и практически не растет, врач назначает активное наблюдение.

Нужно периодически являться на осмотры, проходить КТ, МРТ, сдавать анализы крови. Как только появляются признаки роста или распространения в организме, начинают активное лечение.

Если радикальное вмешательство невозможно, может быть выполнена циторедуктивная операция, во время которой стараются удалить как можно большее количество опухолевой ткани.

Если у пациента имеются признаки карциноидного синдрома, есть риск, что его состояние во время операции может сильно ухудшиться. Врач-анестезиолог должен быть осведомлен о такой возможности и принять необходимые меры.

При неоперабельных опухолях назначают медикаментозное лечение, лучевую терапию. Применяют различные виды химиопрепаратов, таргетные препараты, иммунотерапию. Терапия аналогами соматостатина помогает справиться с симптомами и замедлить рост опухоли.

Если нейроэндокринные опухолевые очаги имеются в печени, может быть проведена радиочастотная аблация, эмболизация артерии, питающей опухоль. Врачи Европейской клиники обладают большим опытом в проведении таких вмешательств.

Прогноз выживаемости

Прогноз зависит от того, какой вид опухоли был диагностирован, насколько она агрессивна, на какой стадии находится. Лечение преследует одну из двух целей:

• Полностью удалить опухолевые очаги. Если по результатам обследований не выявляются признаки присутствия опухоли в организме, констатируют ремиссию.
• Избавить пациента от симптомов и сдержать рост новообразования. При этом больной может прожить довольно долго.

Стоит поговорить с врачом перед началом лечения, спросить, какой будет цель, какого результата можно ожидать, и что планируется делать в случае, если ситуация ухудшится, опухоль рецидивирует.

Запись
на консультацию
круглосуточно

Источник: https://www.euroonco.ru/oncology/endokrinnyj-rak/nejroendokrinnaja-opuhol

Нейроэндокринный рак его лечение

Является разновидностью лучевого лечения. Радионуклид в данном случае размещают в полости тела, которое нуждается в терапии, либо в опухолевую массу.

• В первом случае, радиоактивное вещество помещают в специальные аппликаторы, а брахитерапию проводят одновременно с дистанционным облучением.
• Внутритканевое введение радиоизотопа актуально при небольших размерах нейроэндокринной опухоли, когда близлежащие ткани не вовлечены в дегенеративный процесс.

Брахитерапия, благодаря нацеленному воздействию лучей, характеризуются минимальным риском развития осложнений, что могут иметь место при дистанционной радиотерапии.

Виды и классификация

В зависимости от локализации выделяют:

1. нейроэндокринные опухоли пищеварительного тракта, которые в свою очередь делятся на доброкачественные, низко-, высокодифференцированные новообразования;
2. поражение желез (медуллярный рак тиреоидной железы, опухоль паращитовидной, надпочечниковой желез, гипофиза);
3. опухоли легких;
4. карцинома Меркеля (поражение кожных покровов);
5. другая локализация (простата, вилочковая железа, грудь, почки, яичники).

Диагностика эндокринных опухолей – самые эффективные методы распознать рак эндокринных желез

Доктор выслушивает жалобы пациента, интересуется временем их появления и характером проявления.

Кроме того, на данном этапе осуществляется физикальный осмотр.

На основе собранных сведений ставится предварительный диагноз.

• Исследование образца крови на наличие хромогранина А (ХГ-А). На сегодняшний день, ХГ-А является единственным циркулирующим биомаркером, применяемым в выявлении нейроэндокринных новообразований. При наличии опухолевого процесса, уровень хромогранина А в крови будет повышен. У пациентов, принимающих антисекреторные лекарственные препараты для терапии кислотнозависимых болезней желудочно-кишечного тракта, ХГ-А также будет повышен. Это следует учитывать при сдаче анализа.
• Измерение уровня дериват серотонина (5-ГИУК) в суточной моче. Перед проведением тестирования пациент должен придерживаться строгой диеты: некоторые продукты питания могу стать причиной повышения 5-ГИУК.

Измерение указанных выше показателей при первичном обращении в медицинское учреждение – обязательная процедура.

В будущем, аналогичные анализы могут осуществляться с целью контроля над качеством лечения.

К таким процедурам относят:

• КТ и МРТ. Дают возможность определить точное место расположение очага онкозаболевания, установить его параметры, проследить связь с близлежащими анатомическими структурами. Посредством этих же манипуляций можно выяснить, вызвала ли первичная опухоль метастазы, а также оценить состояние региональных лимфоузлов.
• Ультразвуковое исследование органов брюшной полости. Зачастую к нему прибегают, чтобы исключить/подтвердить метастазы в печени.
• Рентген грудной клетки.
• Методы радионуклидной диагностики. В частности, дело касается сцинтиграфии с аналогами соматостатина. Посредством указанного обследования, возможно визуализировать нейроэндокринные опухоли на начальных стадиях развития, когда их размеры совсем невелики. К сожалению, в России сцинтиграфию можно пройти лишь в ведущих клиниках столицы, либо в крупных медицинских центрах. Кроме того, основная часть оборудования, предназначенного для радионуклидной диагностики, морально устарела.
• Биопсия образца ткани из участка, который вызывает подозрения. Забор биоптата может производиться через эндоскопический (бронхоскопия, колоноскопия, эндоскопия — в зависимости от места локализации патологического новообразования), либо лапароскопический доступ.

Для этих целей проводят гистологию взятого биоптата. Подобная манипуляция позволяет установить точную природу опухоли, стадию ракового процесса, степень агрессивности.

Помимо всего прочего, в обязательном порядке следует провести

ПОДРОБНЕЕ ПРО:  Лечение раком бикарбонатом натрия

иммуногистохимическое исследование

. Для этого осуществляют проверку крови на уровень специфических биомаркеров и эктопических гормонов, с целью определения вида нейроэндокринной опухоли.

К примеру, глюкагонома сказывается на количестве глюкогена в кровеносной системе, випома провоцирует гиперсекрецию вазоактивного интестиального пептида и пр.

Показания к операции при опухолях эндокринных желез – виды оперативных вмешательств

На сегодняшний день, хирургические манипуляции являются основной методикой лечения рассматриваемого вида опухолей. Ликвидация патологического образования в пределах здоровых тканей способна значительно улучшить состояние больного, и в ряде случаев — привести к его полному выздоровлению.

1. Резекция опухоли.
2. Удаление всего пораженного органа вместе с прилегающей жировой тканью, содержащей лимфоузлы.

В дальнейшем, в обязательном порядке назначается курс химиотерапии, а также радиотерапия, с целью профилактики развития метастазов.

На IV стадии опухоль оперируют только при наличии осложнений, угрожающих жизни пациента. Хотя в данной ситуации раковые клетки распространились по всему организму, и удаление опухоли не приведет к полному излечению, а лишь ненадолго отсрочит печальный исход.

Любое инвазивное вмешательство проводится под общим наркозом, поэтому к нему существует ряд противопоказаний. Пациентам, у которых опухоль является неоперабельной, либо же им запрещено проводить операцию, назначают альтернативные методы лечения.

Лечебная тактика при метастатических нейроэндокринных опухолях

Прогноз при эндокринном раке

Прогноз зависит непосредственно от стадии злокачественного процесса, наличия метастазов, сопутствующей патологии, а также возраста пациента. При эндокринной карциноме пятилетний период пересекают 50% больных.

Если нейроэндокринная опухоль в виде глюкагономы, прогноз неблагоприятный, однако точно сказать о пятилетней выживаемости не удается, так как отсутствуют данные, позволяющие сделать вывод. Данный тип онкообразования встречается крайне редко.

• В том случае, если раковый процесс имеет локализированную форму, метастазы отсутствуют, а хирургическое лечение было проведено вовремя, — 92% прооперированных достигают порога 5-летней выживаемости.
• При распространении раковых клеток на другие органы и системы, указанная выживаемость фиксируется лишь в 20-30% случаев.

Также многое будет зависеть от дифференцировки опухоли, ее типа, а также возраста больного и его общего состояния здоровья.

Низкодифференцированные нейроэндокринные опухоли характеризуются быстрым ростом и активным вовлечением в патологический процесс соседних тканей. Подобные обстоятельства негативно сказываются на прогнозах заболевания.

Помимо всего прочего, выживаемость после удаления пораженного органа значительно ниже, чем после резекции злокачественного новообразования.

Радиолечение опухолей эндокринных желез

Главная роль в данной методике отведена высокоэнергетическим гамма-лучам, посредством которых раковые клетки уничтожаются. Здоровые ткани при этом затрагиваются в минимальном объеме.

Радиолечение может применяться в комплексе с хирургическими манипуляциями и/или химиотерапией, при наличии противопоказаний к проведению операции, а также при неполном удалении эндокринной опухоли.

ПОДРОБНЕЕ ПРО:  Лечение температуры при раке лечение

При выявлении отдаленных метастазов, указанный вид лечения будет малоэффективным, — в таких случаях его комбинируют с химиотерапией.

Современная аппаратура устроена таким образом, что поток ионизирующего излучения максимально нацелен на патологический участок. Сам прибор располагают на определенном расстоянии от тела пациента. Хотя, в любом случае — здоровые ткани подвергаются определенному воздействию, и это может привести к определенным негативным явлениям.

Как правило побочные эффекты после радиолечения НЕО проявляются не сразу, а спустя некоторое время. Чаще всего, они связанны с нарушением целостности кожного покрова: пациенты жалуются на зуд, шелушение, покраснение кожи.

Рассматриваемый вид лечения не применяется в следующих случаях:

1. Серьезные погрешности в работе сердца и/или почек.
2. Повышенная температура.
3. Сильное истощение организма.
4. Риск перфорации пораженного органа.
5. Распад опухолевидного образования.
6. Патологии крови.

Радиолечение опухолей эндокринных желез

Лечение в большинстве случаев начинается на поздних стадиях. Этому предполагает скрытая симптоматика, низкая распространенность патологии. С целью диагностики назначаются:

1. лабораторное исследование крови для определения уровня гормонов, онкомаркеров, биологически активных веществ;
2. анализ мочи для выявления производного серотонина – 5-ОУИК;
3. биопсия тканей с гистологическим анализом;
4. ультразвуковое исследование;
5. компьютерная, магнитно-резонансная томография;
6. сцинтиграфия.

Выполняется при операбельности опухоли, когда онкологический процесс не распространяется на жизненно важные органы, структуры, размеры очага не столь велики, а метастазы отсутствуют.

Применяется в сочетании с другим методиками, заключается во введении специальных средств, подавляющих рост новообразования, предупреждающих распространение раковых клеток по всему организму. Стоит лишь заметить, что помимо злокачественных тканей поражаются здоровые, что требует длительного периода восстановления после химиотерапии.

Позволяет уничтожить трансформированные клетки, уменьшить объем онкообразования, замедлить прогрессирование патологии.

Заключается в применении специальных веществ, которые избирательно уничтожают злокачественные клетки, связываясь с их рецепторами. В этом случае здоровые ткани не страдают, поэтому человек чувствует себя хорошо, не требуется проведение восстановительного курса.

Включает назначение лекарственных средств, урежающих сердечный ритм, снижающих артериальное давление, уменьшающих метеоризм и болевые ощущения.

Как самостоятельный вид лечения нейроэндокринных опухолей, консервативная терапия не применяется. Ее назначают в комплексе с химио- и радиотерапией, либо после хирургического вмешательства, для поддержания общего состояния больного и ликвидации симптомокомплекса.

• Анальгетики – с целью купирования болевых ощущений и устранения рвотных позывов.
• Гепатопротекторы – для защиты печени от вредоносного влияния химиотерапевтических средств, лучевой терапии, а также самой опухоли. Эндокринный рак желудочно-кишечного тракта, поджелудочной железы провоцирует метастазы в печень. Поэтому крайне важно обеспечить максимальную поддержку данного органа.
• Нутритивная поддержка – снабжение организма разнообразными питательными смесями.
• Медикаменты, необходимые для поддержания адекватного уровня глюкозы в крови.
• Ферменты, благоприятствующие расщеплению жиров и углеводов, а также препараты, уменьшающие продуцирование желудочного сока. Подобные средства, как правило, назначают при наличии нейроэндокринных новообразований в одном из отделов желудочно-кишечного тракта.

ПОДРОБНЕЕ ПРО:  Сбор болиголова для лечения рака

Симптомы

В ЖКТ наиболее часто онкоочаг располагается в аппендиксе, тонкой части кишечника.

Нейроэндокринный рак проявляется карциноидным синдромом, в частности:

• диареей;
• болевым синдромом;
• ощущениями жара;
• тахикардией;
• покраснением верхней части тела;
• головокружением;
• гипотонией.

Иногда наблюдаются:

• нарушение сна;
• недомогание;
• агрессивность;
• невриты;
• дерматиты;
• когнитивные нарушения.

Для инсулиномы, гастриномы, випомы характерны клинические признака, которыми проявляется дисфункция того органа, где локализуется опухоль.

Химиотерапия эндокринного рака

В том случае, если патологическое новообразование активно увеличивается в размерах, либо же эндокринная опухоль резистентна к иным видам лечения, прибегают к химиотерапии.

1. В первом случае, лекарственный препарат вводят в кровь — и таким образом осуществляется системное воздействие на весь организм. Зачастую прибегают именно к этому виду химиотерапии, что связанно с поздним диагностированием эндокринного рака, когда начались метастазы.
2. Региональная химиотерапия предусматривает введение лекарственного средства в пораженный орган/полость.

• Если опухоль высокодифференцированная, и менее 3% онкоклеток активно делятся — прибегают к комплексной терапии: интерферон совмещают с аналогами соматостатина.
• На среднеагрессивную высокодифференцированую нейроэндокринную опухоль воздействуют стрептозоцином доксорубицином, а также используют аналоги соматостопина.
• Для лечения низкодифференцированных НЕО с маркером пролиферативной активности более 20% применяются следующие химиотерапевтические средства: капецитабин, темозоломид, бевацизумаб. Некоторые исследователи придерживаются мнения, что химиотерапия в лечении указанного типа эндокринных опухолей бессильна.

1. Применение данного вида лечения имеет свои недостатки:
2. Указанные препараты не только ликвидируют онкоклетки, но также воздействуют на здоровые ткани.
3. Это все чревато развитием ряда побочных эффектов.

Чем опасны нейроэндокринные опухоли?

Статистика утверждает, что распространенность патологии составляет 3 человека среди 100 тысячного населения. Однако стоит заметить, что при аутопсии (вскрытии тела) заболевание диагностируется в 3 раза чаще.

Это обусловлено низкой выявляемостью при жизни. Зачастую человек не обращает внимания на симптомы, откладывает визит к врачу, что в конечном итоге приводит к поздней диагностике или летальному исходу от осложнений.

Опасность представляет карциноидный криз, развивающийся на фоне стресса, при биопсии, операции. Симптоматически проявляется тахикардией, выраженным бронхоспазмом.

Источник: https://ginekoloz.ru/rak/neyroendokrinnyy-rak-ego-lechenie/