Операции при гипоспадии у детей, формы детской гипоспадии и диагностика

Гипоспадия – дефект мужских наружных половых органов. Формируется он в первые недели внутриутробного развития плода. Частота встречаемости достигает 1 случай на 150–200 новорожденных, и врачи наблюдают тенденцию к учащению случаев патологии.

Что такое гипоспадия?

Впервые услышав диагноз гипоспадия, что это за болезнь, большинство мам себе представляет с трудом. Данным термином принято обозначать аномалию развития наружных половых органов. Болезнь характеризуется неправильным расположением отверстия мочеиспускательного канала. Он открывается в области головки полового члена или поблизости с ней, в тяжелых случаях – возле мошонки.

Гипоспадия в последнее время участилась. При этом врачи фиксируют одновременное наличие и других патологий, которые сопутствуют даного типа нарушению. Среди таковых:

• болезнь Пейрони;
• дисплазия уретры
• расщепление крайней плоти.

Гипоспадия – причины

Существует несколько теорий, объясняющих, почему возникает гипоспадия у детей. Врачи при диагностике заболевания нередко затрудняются ответить, что послужило причиной в конкретном случае. Среди частых провоцирующих факторов специалисты называют следующие:

1. Точечные генные мутации, связанные с неблагоприятными условиями окружающей среды.
2. Генетически обусловленная мутация (наследственная предрасположенность).
3. Использование гормональных препаратов при вынашивании плода мужского пола (используют при угрозе прерывания беременности).
4. Наличие в рационе продуктов, содержащих дизрапторы (разрушают мужское половые гормоны) – вещества, используемые для обработки сельскохозяйственных культур, пестициды и гербициды.
5. Длительное применение гормональных контрацептивов.

Гипоспадия – виды

В зависимости от того, какого типа аномалии развития уретры фиксируются у ребенка, выделяют несколько типов патологии. При оценке анатомических нарушений врачи определяют выраженность, симптоматику, тип смещения уретры. Обращают внимание и на степень недоразвитости мочеиспускательного канала. С учетом этих параметров выделяют следующие виды патологии:

• головчатая;
• стволовая;
• венечная;
• мошоночная;
• гипоспадия без гипоспадии.

Гипоспадия без гипоспадии

Гипоспадия без гипоспадии у ребенка – это редкая форма нарушения, которая составляет не больше 5% от всех случаев заболевания.

Она характеризуется искривлением каверн полового члена, при этом эктопия, смещение мочеиспускательного канала на мошонку или ствол не прослеживается.

Диагноз выставляется при полноценной эрекции, которая проводится путем заполнения кавернозных тел специальным веществом (осуществляют с помощью введения катетера в губчатое вещество полового члена).

Гипоспадия – головчатая форма

Диагноз головчатая гипоспадия выставляется, когда наружное отверстие мочеиспускательного канала располагается ниже, чем положено. Данная форма нередко сопровождается сужением уретры, которое со временем приводит к уменьшению ее толщины в нижней части.

Пациента часто беспокоит нарушение мочеиспускания. При этом изменение формы пениса отсутствует. Данный факт затрудняет диагностику заболевания в раннем возрасте: головчатая гипоспадия у детей диагностируется редко.

Несвоевременное выявление головчатой гипоспадии приводит к нарушению эректильной функции.

Крайняя плоть располагается на задней поверхности в виде капюшона. Но примерно у 40% мальчиков с данной патологией крайняя плоть имеет нормальную форму, полностью закрывая головку.

Зачастую это затрудняет своевременную диагностику патологии, которая обнаруживается только в пубертатном периоде.

Гипоспадия – стволовая форма

Стволовая гипоспадия развивается при недоразвитии или полном отсутствии губчатой части мочеиспускательного канала. При этой форме патологии отверстие уретры находится по ходу губчатого тела полового члена.

В зависимости от места его расположения изменяется и сама форма пениса, степень его искривления.

Изменения настолько заметны визуально, что диагностика патологии не составляет труда, поэтому она выявляется на ранней стадии.

Венечная гипоспадия у детей диагностируется часто. Характеризуется заболевание открытием уретры в венечной борозде, что сопровождается смещением крайней плоти полового члена. Изменения сильно затрудняют акт мочеиспускания, поэтому врачи стараются исправить нарушение практически сразу после диагностирования. Единственный метод лечения – хирургический, как и для всех типов гипоспадии.

Гипоспадия – мошоночная форма

Мошоночная форма встречается нечасто в сравнении с другими видами патологии. Мошоночная гипоспадия является самой сложной формой заболевания. Характерным ее признаком является сходство наружных половых органов мальчика с женскими гениталиями.

Меат находится в области мошонки, пенис недоразвит, искривлен, имеет неправильное расположение. Нередко ребенка с мошоночной формой направляют на обследование к генетику.

Целью мероприятий является установление истинного пола малыша, так как визуально определить это сложно.

Гипоспадия – симптомы

Нарушение процесса мочеиспускания является центральным симптомом болезни. Гипоспадия и энурез неразрывно связаны. Выход мочи происходит в нетипичном месте, количество актов мочеиспусканий превышает показатели нормы. Из-за изменения формы и размеров полового члена взрослые с данным нарушением неспособны нормально осуществить половой акт.

В зависимости от формы заболевания, выход уретры может располагаться:

• на теле полового члена;
• на головке;
• на мошонке;
• в области промежности.

В большинстве случаев гипоспадия диагностируется при рождении малыша. При осмотре ребенка обращают на себя следующие симптомы патологии:

• смещение книзу отверстия мочеиспускательного канала;
• изменение кожных покровов, покрывающих головку (капюшонообразная крайняя плоть) и мошонки (расщепление мошонки при проксимальной гипоспадии);
• измененный размер пениса;
• искривление члена во время эрекции.

Гипоспадия у ребенка – операция

При выставленном диагнозе гипоспадия лечение возможно исключительно хирургическим путем. Благоприятным временем для оперативного вмешательства является возраст ребенка в промежутке 1–3 года. При возможности врачи стараются не затягивать с проведением операции – многие рекомендуют делать ее после того, как малышу исполнится полгода. Это оптимальное время, когда половой член имеет малые ширину, длину, и заживление происходит быстрее.

Существует множество типов операций, позволяющих решить проблему. В каждом конкретном случае врач определяет индивидуально, как осуществить коррекцию. В целом, операция сводится к следующему:

1. Восстановление отсутствующей части мочеиспускательного канала.
2. Перемещение уретры в ее нормальное место.
3. Исправление формы полового члена.
4. Полноценное сохранение эректильной функции и придание органу эстетичного вида.

Гипоспадия – виды операций

Хирургами разработано более 150 методик оперативного лечения заболевания. Характер их напрямую зависит от степени выраженности патологии. Так, меатотомия при гипоспадии используется при выраженном сужении мочеиспускательного канала. Стоит отметить, что сложные формы заболевания рекомендуют лечить с помощью операции в 2 этапа:

1. Устранение искривления ствола полового члена.
2. Формирование мочеиспускательного канала.

Стоит отметить, что оперативное вмешательство при гипоспадии может и не проводиться.

При венечной форме, когда отсутствует искривление полового члена и уретра достаточного диаметра, операции не требуется. Сам факт гипоспадии не является показанием для хирургического вмешательства.

Врачи считают нецелесообразным проведение операции только с целью выведения наружного отверстия на головку полового члена.

Осложнения после операции гипоспадии у ребенка

Как показывают наблюдения врачей, при диагнозе гипоспадия операция не всегда может быть успешной. Так:

1. При одномоментной коррекции патологии число послеоперационных осложнений достигает 25–50%.
2. Использование двухэтапной коррекции снижает риск осложнений до 5%, поэтому врачи придерживаются данного алгоритма лечения.

Источник: https://womanadvice.ru/gipospadiya-vidy-patologii-i-sovremennye-metody-ee-ustraneniya

Лечение гипоспадии у детей

КОЗЫРЕВ Герман

• Лечение дистальных форм
• Лечение проксимальных форм
• Преимущества лечения в ЕМС

Рассказывает Герман Козырев, 

детский уролог-андролог, к.м.н.

Кожа полового члена при гипоспадии выглядит типично: по нижней (вентральной поверхности) имеется дефицит кожи и избыток по спинке (дорзальной поверхности), где она нависает в виде капюшона. Частота гипоспадии среди новорожденных составляет 1:200.

 Причинами развития гипоспадии являются различные факторы, влияющие на формирование полового члена плода на 7-12 неделе беременности: стресс, экология, гормональные препараты, применяемые при угрозе прерывания беременности. Очень редко встречаются наследственные формы гипоспадии.

В зависимости от расположения мочеиспускательного канала различают следующие формы: головчатая, венечная, стволовая, пено-скротальная, мошоночная и промежностная. 

В случаях выраженного искривления целесообразно проведение операции. Оптимальный возраст для операции при гипоспадии 1 – 2 года. Ребенок в этом возрасте легче переносит вмешательство. Однако проведение операции в более позднем и даже взрослом возрасте также возможно. Техника оперативного вмешательства при различных формах гипоспадии различается.

При проксимальных формах предпочтительнее этапное лечение — для хирургической коррекции потребуется как минимум 2 операции. На первом этапе – выпрямляется половой член с помощью слизистого лоскута, взятого из щеки. Через полгода создается мочеиспускательный канал, устраняется расщепление мошонки (если оно есть). 

Лечение дистальных форм (венечной и стволовой) гипоспадии у детей

При дистальных формах выполняется одна операция, которая включает этапы:1.    Исправление искривления полового члена.2.    Формирование уретры.3.    Пластику головки полового члена.4.    Реконструкцию кожи полового члена.

5.    Восстановление отведения мочи в послеоперационном периоде.

Устранение искривления полового члена достигается путем выделения сосудов и нервов, идущих по спинке полового члена, и отведения их в сторону. После этого на кавернозных телах производятся микронасечки, которые затем сшиваются таким образом, чтобы устранить искривление. То есть, фактически мы делаем одинаковой длины более длинную и более короткую стороны полового члена. 

Пластика  головки полового члена проводится путем мобилизации крыльев головки и сшивании их в два ряда над уретрой.

Еще одни важным этапом операции является реконструкция кожи полового члена. Ведь при гипоспадии имеется избыток кожи со стороны спинки в виде капюшона и часто дефицит кожи по нижней поверхности. Главная задача — переместить кожу таким образом, чтобы она была распределена равномерно со всех сторон.

После операции накладывается мягкая повязка, которая фиксируется к половому члену. Повязка снимается через неделю после операции. На следующий день после операции ребенок уже может вставать, ходить, бегать.

Ребенок находится в стационаре в течение 2-3 дней.

Лечение проксимальных форм гипоспадии

1 этап – выпрямление  полового члена. Из слизистой оболочки щеки выкраивается лоскут и  помещается на предварительно подготовленную нижнюю поверхность полового члена, затем фиксируется множественными швами. Щека заживает в течение нескольких дней. Ребенок не испытывает боли при приеме пищи или употреблении жидкости.

После операции на половой член накладывается повязка и устанавливается уретральный катетер, которые удаляются через неделю.

В дальнейшем для скорейшего восстановления рекомендуется физиотерапия и наружное применение медикаментозных препаратов.

2 этап – формирование уретры из слизистого лоскута и реконструкция кожи полового члена и мошонки. Выполняется через 6 месяцев после 1 этапа.

В ходе операции уже прижившийся слизистый лоскут выделяется, сворачивается в трубку и сшивается -формируется уретра. Кожа полового члена распределяется равномерно и естественно.

В случаях, когда имеется расщепление мошонки (мошонка разделена на две половины), выполняется пластика мошонки.

На половой член накладывается мягкая  повязка, которая удаляется на 7 день после операции. С первого дня после операции ребенок независимо от возраста может вставать, ходить, бегать. Активный ребенок лучше ест,  спит, процесс заживления в этом случае  происходит быстрее. Пребывание в стационаре длится в течение 2-3 дней.

Преимущества Европейского медицинского центра

— Оперативное вмешательство при гипоспадии выполняют опытные детские хирурги-урологи, имеющие значительный опыт выполнения данных операций у детей любого возраста.

— Круглосуточное отделение плановой и экстренной хирургии.  Возможно проведение экстренных операций.

• — Экстренная, неотложная и скорая помощь, круглосуточная диагностика.
• — Мультидисциплирнарный подход: в лечении пациентов принимают участие врачи различных специальностей, что значительно улучшает эффективность оказываемой помощи и позволяет помогать пациентам даже в самых сложных случаях.
• — Комфортабельный стационар, питание по индивидуальному меню.
• — Возможность круглосуточного посещения пациента в реанимации.
• Герман Козырев

Источник: https://www.emcmos.ru/articles/lechenie-gipospadii-u-detey

Венечная форма гипоспадии

Венечная форма гипоспадии в первую очередь проявляется в характере расположения наружного выхода мочеиспускательного канала. Половой орган, как правило, остается недоразвитым или деформируется. Крайняя плоть покрывает головку по принципу капюшона, мочеиспускательное отверстие – на венечной борозде. У пациентов часто есть затруднения при мочеиспускании.

Разделяют несколько форм патологии:

• Легкая. Искривление незначительно, а отверстие смещено не сильно.
• Средняя. Сопровождается значительной деформацией, отверстие уретры располагается на участке проксимальной зоны или мошонки.
• Тяжелая. Недоразвитый пенис, мочеиспускательный канал находится в промежности.

Классификация патологии зависит от области, в которую смещается отверстие уретры (мошоночная, головчатая и т.д.).

Не тратьте свое драгоценное время — звоните!

Наши специалисты с радостью ответят на все интересующие вас вопросы

+7 (495) 782-80-93

Причины возникновения

С уверенностью назвать причину развития околовенечной гипоспадии нельзя. Есть несколько обстоятельств, которые вероятно повышают риск появления патологии:

• Гормональный сбой во время беременности.
• Пребывание в плохих в плане экологии условиях.
• Прием гормоносодержащих препаратов.
• Тяжелые инфекции, перенесенные в первые недели беременности.
• Ранее встречались случаи гипоспадии в роду.

Диагностика и лечение венечной гипоспадии у детей

Постановкой диагноза занимается андролог или уролог. Порок развития виден невооруженным глазом, поэтому диагностика обычно не затруднена. В подавляющем большинстве случаев точный диагноз ставится на первом осмотре.

При венечной гипоспадии у детей бывают случаи, когда есть трудности с определением пола ребенка. Это обусловлено тем, что пенис может быть деформированным, приросшим к мошонке. Внешне это может выглядеть схоже с женскими половыми органами.

Для подтверждения диагноза используется УЗИ исследование и МРТ. Также могут быть проведены клинические анализы, которые помогут определить воспаление в области мочеполовой системы и другие отклонения от нормы.

Лечение может быть только хирургическим. Вмешательство должно проводиться в течение второго года жизни. Оперировать гипоспадию можно и взрослым, если ситуация не была решена. При венечной форме могут использоваться два типа вмешательства – уреапластика или дистензионная терапия. Основными этапами операции являются:

• Выпрямление органа.
• Нормализация положения уретры.
• Возвращение отверстия мочеиспускательного канала на правильное место.

Это занимает от двух до трех часов в зависимости от сложности ситуации. В 95% случаев операция позволяет полностью восстановить внешний вид полового члена и сохранить его функции.

Руководитель центра, профессор, детский хирург уролог-андролог

Главный принцип работы нашего центра – высокий профессионализм, преданность своей профессии, человеческое участие и взаимопонимание между специалистами, маленькими пациентами и их родителями!

Перейти на страницу доктора

Консультация андролога по венечной гипоспадии

На консультации в Международном детском Андрологическом центре в Москве специалист проводит осмотр, опрос, выясняет возможные причины патологии и путь решения проблемы.

В качестве дополнительных и уточняющих методов используется УЗИ почек и малого таза, клинические анализы, МРТ при необходимости.

Обследование в клинике проводится с использованием современного оборудования, опытные врачи проводят все манипуляции без боли и страха, качество услуг гарантируется. Ознакомиться с отзывами пациентов можно на сайте.

Цена и стоимость операции гипоспадии венечной (околовенечной) формы у детей

Услуга	Цена
Оперативное лечение гипоспадии венечной формы 1 категории сложности	83000
Оперативное лечение гипоспадии венечной формы 2 категории сложности	125000
Оперативное лечение гипоспадии венечной формы 3 категории сложности	175000

Опубликованный на сайте прайс-лист не является договором публичной оферты. Предоставление услуг осуществляется на основании договора об оказании медицинских услуг. Просим Вас заранее уточнять стоимость услуг у лечащего врача.

 В стоимость операции включено (дополнительно оплачивать услуги не надо!):       

• стационарное размещение 1 день двухместная палата со всеми удобствами
• предоперационные анализы
• одноразовый шовный материал Vicryl, PDS
• наложение внутрикожного косметического шва
• одноразовые расходные операционные материалы
• хирургический инструментарий Ceatec GmbH  Germany
• микрохирургические инструментарий и техника
• постоянная телефонная связь с лечащим врачом
• осмотр в любой день в клинике в течение 14 дней после операции

• В стоимость операции не входят: анестезиологическое пособие, дополнительные диагностика и лечение сопутствующих заболеваний и их осложнений.
•  Анестезиологическое пособие: анестезиологический аппарат Drager Fabius Plus (Германия), комбинированная общая анестезия (ингаляционный наркоз, каудальнальная/локальная анестезия).

** Не является договором публичной оферты. Уточняйте стоимость услуг на день обращения.

Не тратьте свое драгоценное время — звоните!

Наши специалисты с радостью ответят на все интересующие вас вопросы

+7 (495) 782-80-93

Источник: http://www.androlog.net/andrology/hypospadiya-venechnaya-forma/

Гипоспадия

Гипоспадия — порок развития мочеполовой системы у мужчин, характеризующийся проксимальным смещением наружного отверстия уретры на основание головки пениса, в область венечной борозды, ствола полового члена, мошонки, промежности. Гипоспадия сопровождается искривлением пениса, нарушением мочеиспускания, раздражением кожи промежности мочой, психологическим дискомфортом, нарушением половой функции. Диагностика гипоспадии включает визуальный осмотр, проведение УЗИ мошонки и полового члена, уретроскопии, уретрографии, урофлоуметрии. Коррекция гипоспадии проводится хирургическим путем с помощью уретропластики.

Гипоспадия — врожденная аномалия развития полового члена и мочеиспускательного канала, сопровождающаяся дистопией меатуса на вентральную поверхность полового члена. Гипоспадия относится к числу наиболее частых пороков развития нижних мочевых путей у мужчин, уступающих по частоте только меатостенозу и фимозу.

В детской урологии гипоспадия встречается с частотой 1 случай на 500-400 новорож­денных мальчиков, составляя 1-4 % среди всей урологической патологии. В отличие от мужской гипоспадии, женская гипоспадия считается чрезвычайно редкой патологией, находящейся на стыке урологии и гинекологии.

В рамках настоящего обзора будут рассмотрены различные формы гипоспадии у мальчиков.

Гипоспадия

Известно, что формирование гипоспадии обусловлено нарушением эмбриогенеза на 7-14 неделе бере­менности, а именно отклонением нормального протекания процессов дифференциации зачатково­го эпителия и замыкания уретрального желоба. Среди факторов, вызывающих такие нарушения называются эндокринные расстройства у беременной, воздействие на плод алкоголя, токсических лекарственных и химических веществ, ранние токсикозы беременности и др.

Согласно проведенным исследованиям, наиболее частое формирование гипоспадии наблюдается у детей, зачатых методом ЭКО, поскольку такая беременность чаще протекает с осложнениями. Нередко гипоспадия является компонентом хромосомных заболеваний (синдрома Эдвардса, синдрома Патау, синдрома «кошачьего крика»). Семейные случаи гипоспадии встречаются в 10-20% случаев.

С учетом степени недоразвития мочеиспускательного канала различают следующие формы гипоспадии:

• головчатую — наружное отверстие уретры открывается на основании головки полового члена;
• венечную — наружное отверстие уретры открывается в области венечной борозды;
• стволовую — наружное отверстие уретры открывается на стволе полового члена;
• мошоночную — наружное отверстие уретры открывается на мошонке;
• промежностную — наружное отверстие уретры открывается в области промежности.

Кроме названных форм, встречается так называемая «гипоспадия без гипоспадии» (гипоспадия по типу хорды), при которой имеется деформация кавернозных тел полового члена при правильном расположении наружного отверстия уретры.

Головчатая и венечная формы относятся к передней гипоспадии; стволовая – к средней; мошоночная и промежностная – к задней. Различные формы гипоспадии могут сочетаться с искривлением полового члена (вентральным, латеральным, дорсальным, ротационным) и обструктивным типом мочеиспускания.

• Головчатая форма гипоспадии встречается в 75% случаев и является самой легкой и наиболее частой формой порока. Наружное отверстие уретры расположено низко, обычно сужено (меатостеноз), что затрудняет мочеиспускание. Может отмечаться искривление полового члена, усиливающееся с началом половой жизни
• Венечная форма гипоспадии сопровождается нарушением мочеиспускания и выраженным искривлением полового члена. Моча выделяется тонкой струйкой, с усилиями; ребенок постоянно мочится себе на ноги, что заставляет его во время мочеиспускания приподнимать пенис вверх.
• Стволовая форма гипоспадии может иметь несколько вариантов, поскольку меатус может быть расположен на разных уровнях задней поверхности полового члена. Мочеиспускание по мужскому типу (стоя) сильно затруднено: дети вынуждены мочиться сидя или подтягивая половой член вверх, к животу. Значительно выражена деформация полового члена, отмечается болезненность эрекций. Половая жизнь при данной форме гипоспадии возможна, однако, если наружное отверстие уретры расположено ближе к основанию пениса, то при эякуляции сперма не попадает во вла­галище.
• Мошоночная форма гипоспадии является наиболее тяжелым проявлением патологии. Наружное отверстие уретры открывается на мошонке, расщепляя ее на 2 части. Половой член резко недоразвит и искривлен, напоминает гипертрофированный клитор; мошонка похожа по виду на большие половые губы. При рождении мальчики с данной формой гипоспадии могут быть приняты за девочек с адреногенитальным синдромом (врожденной гиперплазии надпочечников). Мочеиспускание при мошоночной форме гипоспадии может осуществляться только сидя; вследствие недоразвития и деформации пениса половая жизнь становится невозможной. Раздражение кожи мошонки мочой вызывает покраснение и воспаление.
• Промежностная форма гипоспадии характеризуется расположением меатуса позади мошонки. У больных определяется малый половой член, расщепление мошонки, что нередко затрудняет определение половой принадлежности ребенка. Промежностная и мошоночная формы гипоспадии чаще, чем другие, сочетаются с крипторхизмом, паховой грыжей, водянкой оболочек яичка.
• При гипоспадии по типу хорды имеет место короткая недоразвитая уретра, взывающая искривление полового члена книзу. Меатус при этом расположен правильно. При эрекции пенис выгибается в форме лука, что сопровождается болезненностью, затрудняет или делает невозможным половой акт.
• Женская гипоспадия характеризуется влагалищной эктопией наружного отверстия уретры и сопровождается рецидивирующими инфекциями мочевыводящих путей (уретритами и циститами), вульвитами и вульвовагинитами, нередко — признаками гермафродитизма и псевдогермафродитизма.

Внимательный осмотр новорожденного неонатологом позволяет диагностировать гипоспадию практически сразу после рождения.

Для правильного определения пола новорожденным с аномалиями половых органов необходимо проведение УЗИ органов малого таза, в некоторых случаях – определение кариотипа.

Поскольку гипоспадия может сопровождать более 100 генетических синдромов, ребенку необходима консультация генетика.

Так как гипоспадия часто сочетается с другими пороками развития мочевыводящей системы (пузырно-мочеточниковым рефлюксом, гидронефрозом и др.), детям показано УЗИ почек и УЗИ мочевого пузыря. При обследовании ребенка с гипоспадией может потребоваться проведение специальных исследований: уретроскопии, уретрографии, урофлоуметрии, МРТ органов малого таза.

Лечение гипоспадии представляет сложную задачу урологии и пластической хирургии, преследующую цели восстановления функциональной пол­ноценности полового члена и устранения косметического дефекта.

При этом предпочтение отдается ранним срокам оператив­ного вмешательства (1-3 года.).

В настоящее время используется большое количество одноэтапных и поэтапных хирургических методик коррекции гипоспадии.

При незначительной дистопии меатуса с меатостенозом можно ограничиться выполнением меатотомии; в других случаях показано проведение пластики уретры с использованием местных лоскутов и свободных трансплантатов.

Основными этапами операции при гипоспадии служат коррекция искривления полового члена, воссоздание отсутствующего отдела уретры (уретропластика) и нормально расположенного меатуса (меатопластика).

При крипторхизме одновременно выполняется низведение яичка в мошонку.

В послеоперационном периоде отведение мочи проводится посредством катетеризации мочевого пузыря или наложения цистостомы в течение 7-14 дней. При необходимости после удаления катетера проводится бужирование уретры.

Осложнениями оперативной коррекции гипоспадии могут служить стриктуры уретры, дивертикул мочеиспускательного канала, свищ уретры, потеря чувствительности головки пениса. Осложнения чаще возникают при проксимальных формах гипоспадии (мошоночной, промежностной).

Дети, перенесшие оперативную коррекцию гипоспадии, наблюдаются детским урологом до завершения роста полового члена. В это время у детей и подростков необходимо следить за характером мочеиспускания, формой струи мочи и эрекцией.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/children/hypospadias

Клинические рекомендации: Гипоспадия у детей

 Название: Гипоспадия у детей.

 МКБ 10: Q54.  Год утверждения (частота пересмотра): 2016 (пересмотр каждые 3 года).  ID: КР345.  URL:  Профессиональные ассоциации:  • Союз педиатров России.  Утверждены.  Союзом педиатров России.  Согласованы.

 Научным советом Министерства Здравоохранения Российской Федерации __ __________201_ г.

 2016.

 • Союз педиатров России.

 MAGPI — meatal advavcement and glanduloplasty (меатогландуллопластика).  GAP — glans approximation plasty (операция по сближению «крыльев» головки, предложенная Zaontz (1991)).

 Новые и узконаправленные профессиональные термины в настоящих клинических рекомендациях не используются.

 Гипоспадия. Один из распространенных пороков развития полового члена, основным признаком которого является дистопия наружного отверстия уретры на вентральную поверхность полового члена.

Также характерными симптомами заболевания являются расщепление головки полового члена и «фартукообразная» крайняя плоть с избытком кожи на дорзальной и дефицитом на вентральной поверхности.

Тяжесть порока и сложность его коррекции в большей степени определяет деформация кавернозных тел, которая встречается примерно у 25% больных гипоспадией [1].

 Нормальная половая дифференцировка зависит от тестостерона и его метаболитов, а также от наличия функциональных рецепторов андрогенов. Известно, что генетические дефекты в системе метаболизма андрогенов приводят к возникновению гипоспадии. Однако, аномалии андрогенов, приводящие к тяжёлым формам гипоспадии, не объясняют возникновение легких и средних форм [2,3].  Существует гипотеза, заключающаяся в том, что гипоспадия возникает вследствие аномальных клеточных сигналов между тканями фаллоса во время эмбрионального развития; для ее подтверждения был исследован онтогенез маркёров дифференциации эпителия и гладких мышц в развивающихся мужских и женских гениталиях. Проверка гипотезы эпителиально-мезенхимальных взаимодействий при нормальном росте и дифференциации полового члена была выполнена Kurzrock et al, которые использовали в качестве модели половой бугорок мыши. При нормальном сигнале отмечалось нормальное развитие и дифференциация полового бугорка (определялся наличием хряща), удаление развивающегося эпителия сильно замедляло рост полового бугорка. Изучение закономерностей роста полового члена привело к пересмотру эмбриологии развития уретры [1,2,5].  Классическая распространенная модель развития уретры у мальчиков предполагает, что уретральная пластинка «поднимается» уретральными складками, которые сливаются вентрально в направлении от проксимального до дистального конца. В отличие от проксимальной области, уретра, формирующаяся в области головки, покрывается стратифицированным чешуйчатым эпителием [5,6,7].  Одна теория поддерживает идею, что слияние уретральных складок распространяется на всю длину уретры до верхушки головки. Другая — предполагает, что солидный энтодермальный рост эпидермиса «канализирует» головчатый отдел уретры [3].

 Для объяснения формирования дистального отдела уретры была предложена новая теория. При исследовании фетальных срезов фаллоса (гестационный возраст 5-22 нед), было обнаружено, что уретральная пластинка — это продолжение урогенитального синуса. Она продолжается до верхушки фаллоса и находится в раскрытом состоянии в течение всего периода развития уретры.

Вся уретра, включая головчатый отдел, формируется за счет дорзального расширения и дезинтеграции уретральной пластинки с одновременным вентральным ростом и слиянием уретральных складок. Срезы дистального отдела уретры не выявили энтодермальный рост. Однако, гистохимически была доказана дифференциация энтодермальной уретральной пластинки в стратифицированный сквамозный эпителий.

Таким образом, при подлежащем мезенхимальном сигнале в период развития уретры головчатого отдела происходит индукция дифференциации уротелия в стратифицированный сквамозный эпителий [6,5,8,9,10].

 Данная патология встречается в среднем у 1 на 300 новорожденных мальчиков (Ю. И. Исаков 1974г. , Н. А. Лопаткин 1998г. ). В 1980-1990 гг. Частота гипоспадии увеличилась вдвое.

Исследование Центра контроля заболеваний в США показало, что частота гипоспадии увеличилась с 20,2 до 39,7 на 10 000 мальчиков (с 1970 по 1993 гг. ).

В различных регионах частота гипоспадии варьирует от 1 на 4 000 до 1 на 125 мальчиков [4].

 Первую классификацию гипоспадии в 1866 г. Предложил Kaufman Он выделил головчатую, стволовую, промежностную и промежностно-мошоночную форму порока. Большинство существующих в настоящее время классификаций гипоспадии не имеют принципиального различия. Они основаны на определении локализации дистопированного меатуса и деформации кавернозных тел. Так, наиболее популярная градация гипоспадии предложена Barcat в 1971г. [1] (табл. 1).  Таблица 1. Классификация по Barcat (частота в %).

Передняя (65 – 70%)	Средняя (10-15%)	Задняя (20%)
Головчатая	Среднестволовая	Проксимально-стволовая
Венечная	Пеноскротальная
Дистально-стволовая	Скротальная
Промежностная

 Однако, с практической точки зрения удобнее пользоваться следующей классификацией:  • Головчатая гипоспадия.  При данной форме меатус находится на головке проксимальнее нормального расположения. Эти случаи гипоспадии могут выглядеть достаточно легкими с точки зрения коррекции; часто бывает, что имеется выраженная гипоплазия дистальной части уретры, вентральный наклон головки или хорда;  • Гипоспадия с дистальной дивергенцией (разделением) corpus spongiosum и лёгкой степенью хорды или без неё;  • Гипоспадия с проксимальной дивергенцией corpus spongiosum и хордой.  Методы коррекции хорды и уретропластика на большом протяжении хорошо отработаны, в связи с чем данные две формы легче поддаются хирургическому лечению;  • Гипоспадийные инвалиды.

 Это пациенты после нескольких неудачных операций, имеющих рубцово-измененные ткани, аномальный меатус, стриктуры, расхождение уретры, свищи, обусловливающие плохие косметические и психологические результаты.

 • Гипоспадия венечная форма.  • Гипоспадия мошоночная форма. Стриктура уретры.  При гипоспадии классически обнаруживаются 3 ассоциированных аномалии:  • Эктопическое отверстие уретрального меатуса;  • Вентральное искривление пениса (хорда);  • Крайняя плоть в виде «капюшона» с выраженным избытком кожи на dorsum penis и недостатком кожи на ventrum penis.  Необходимо отметить, что хорда и «капюшон» встречаются не всегда. Гипоспадийный меатус можно обнаружить под нормально сформированной крайней плотью. Хорда нередко бывает изолированной, без эктопии уретрального меатуса. Часто искривление связано с гипоплазией corpus spongiosum [1].  Анатомически порок может затрагивать всю вентральную поверхность пениса от верхушки до основания:  • Имеется вентрально «открытая» головка;  • Имеется недостающий сегмент уретральной трубки различной длины, который замещен уретральной пластинкой, идущей от эктопического меатуса до верхушки головки между двумя corpora cavernosa;  • Имеется гипоплазированная трубчатая уретра, не окружённая corpus spongiosum;  • Дивергенция corpus spongiosum всегда проксимальнее эктопического меатуса. «Столбик» каждого спонгиозного тела идет веерообразно и латерально до головки;  • Ниже дивергенции corpus spongiosum все структуры, формирующие ventrum penis, нормальные;  • Всегда отсутствует arteria frenulum;  • Dorsum penis всегда нормальная.  Считается, что хорда – это прямое следствие патологической проксимальной дивергенции corpus spongiosum и гипоплазии вентральных тканей полового члена. Возникновение хорды связано со следующими факторами:  • «прикреплением» вентральной гипопластической кожи к подлежащим структурам (уретре) в большинстве случаев;  • веерообразным распространением латерально и вверх дивергированного corpus spongiosum;  • «прикреплением» уретральной пластинки и гипоплазированной дистальной уретры (без corpus spongiosum) к поверхности corpora cavernosa;  • в редких случаях — ассиметричным развитием corpora cavernosa.  Эмбриологически различают 2 типа гипоспадии:  • Случаи с вовлечением пенильной уретры, возникающие в результате нарушения тубуляризации уретральной пластинки (горизонтальный сегмент урогенитального синуса) на 11 нед гестации;

 • Случаи с вовлечением головчатого отдела уретры, возникающие в результате нарушения эмбриогенеза на 4 месяце гестации (составляют 75% случаев) [11,12,13].

 Пациент или родители (лица, осуществляющие уход) могут пожаловаться на необычную форму пениса, расположение отверстия мочеиспускательного канала на вентральной поверхности полового члена, вытекание мочи в необычном направлении, совершение акта мочеиспускания только в положении сидя.  • При клиническом осмотре пациентов кроме традиционного осмотра (перкуссии, пальпации и аускультации) особое значение придается осмотру наружных половых органов и детальной оценке составных элементов порока. Рекомендовано проводить определение размеров полового члена, формы головки и выраженности ладьевидной ямки, степень искривления кавернозных тел, возможные варианты ротации полового члена, выявление грубых рубцов от предыдущих хирургических вмешательств, также уделяется внимание размерам крайней плоти и мошонки [4].  (Сила рекомендации 1; уровень доказательств C ).  • Рекомендовано оценить наличие факторов, осложняющих коррекцию гипоспадии [4].

 (Сила рекомендации 1; уровень доказательств C).

Источник: https://kiberis.ru/?p=50236

Гипоспадия (вопросы и ответы)

• Руслан Тагирович Батрутдинов, уролог-андролог, кандидат медицинских наук
• Что такое гипоспадия?
• Гипоспадией называют состояние, при котором наружное отверстие мочеиспускательного канала располагается на нижней поверхности полового члена, а не на его верхушке.
• Что характеризует гипоспадию?

• Отверстие мочеиспускательного канала (уретры) находится ниже верхушки головки пениса
• Необычный вид головки полового члена
• Неполная крайняя плоть (окружает только половину окружности головки пениса) — так называемый «капюшон»
• Хорда (искривление полового члена во время эрекции)
• Скрытый половой член
• Необычное расположение мошонки по отношению к половому члену (иногда)

У всех ли детей с гипоспадией имеется крайняя плоть в виде капюшона?

В силу особенностей эмбриологического развития полового члена и мочеиспускательного канала, кожа крайней плоти практически у всех мальчиков с гипоспадией остается не полностью закрытой по нижней поверхности. В редких случаях гипоспадии с большим наружным отверстием мочеиспускательного канала (мегамеатальная гипоспадия) имеется неизмененная крайняя плоть, и диагноз обычно устанавливают во время циркумцизии.

Как часто встречается гипоспадия?

По частоте встречаемости это второе заболевание после крипторхизма у мальчиков. Частота развития гипоспадии варьирует в пределах 5,2-8,2 на 1000 новорожденных мальчиков, или примерно 1 случай на 200 новорожденных.

Что вызывает гипоспадию?

Гипоспадия возникает вследствие неполного развития уретры. Точная причина неизвестна. В некоторых случаях развитие гипоспадии обусловлено генетическим фактором, однако у большинства пациентов наследственный анамнез не отягощен.

Он повышается до 19 %, если гипоспадия имеется у другого члена семьи, например у двоюродного брата или дяди, и до 26 %, если гипоспадия имеется у отца и брата.

Требуется ли мальчикам с гипоспадией урологическое обследование для выявления других аномалий?

Только мальчики с тяжелыми формами гипоспадии и неясным полом, у которых имеются пороки развития яичек (например, крипторхизм), нуждаются в обследовании.

До 25 % этих больных имеют увеличенную простатическую маточку или другие женские образования.

Обычное обследование при других формах гипоспадии не требуется, так как частота пороков развития у них примерно соответствует таковой во всей популяции в целом.

Какие проблемы могут возникать вследствие гипоспадии?

• Гипоспадия может вызывать отклонение струи мочи при мочеиспускании у вашего сына, особенно в положении стоя, что вызывает определенные трудности
• Косметические/психологические проблемы: необычный вид пениса может оказывать негативное влияние, в частности на взаимоотношения со сверстниками. Во взрослой жизни могут быть проблемы с сексуальной жизнью
• Искривление полового члена во время эрекции может отрицательно влиять или ограничивать сексуальную функцию

Можно ли вылечить гипоспадию?

Да. В этой ситуации нет каких-либо лекарств и Ваш ребенок не «перерастет» гипоспадию. Коррекция гипоспадии производится только хирургическим путем.

При условии, что операция выполняется урологом, имеющим опыт в реконструкции гениталий, результат операции обычно успешный. Мы предпочитаем выполнять эти операции в возрасте между 6 и 18 месяцами жизни.

В большинстве случаев операция производится в 1 этап и длится от 1 до 4 часов (в зависимости от тяжести гипоспадии). В некоторых тяжелых случаях операция выполняется в 2 этапа.

Какой возраст считается оптимальным для выполнения операции по поводу гипоспадии?

Считается, что идеальный возраст приходится на промежуток между 6 и 15 месяцами, когда уточнены факторы полового осознания, соблюдена настороженность в отношении определения половой принадлежности, определены технические аспекты операции и легче проводить мероприятия в послеоперационный период.

Дело в том, что уход за пациентом в этом возрасте значительно упрощается по сравнению с возрастом 2-4 года. Во-вторых, размеры полового члена с 1 года до 3 лет практически не меняются.

В-третьих, отведение мочи у грудничка производится трубочкой (катетером) между 2 памперсами, в связи с чем, ребенок не фиксируется, не привязывается и т.д. И самое главное, ребенок до 15-18 месячного возраста не запоминает события, связанные с операцией и пр.

Как выполнить операцию по поводу гипоспадии при маленьком половом члене?

Иногда для индуцирования роста полового члена используется тестостерон. Чаще всего это тяжелые формы гипоспадии, где имеется маленький половой член. Тестостерон назначается за 1.5-2 месяца до операции в виде геля или инъекций. Непосредственно сама операция по поводу гипоспадии способствует увеличению длины полового члена.

Что такое гипоспадийный инвалид?

«Гипоспадийный инвалид» — это старый термин, который применяли в отношении мальчика или мужчины, перенесшего многочисленные операции, направленные на ликвидацию гипоспадийного дефекта. Ранее такие случаи встречались достаточно часто, однако в последнее время число таких пациентов существенно сократилось, что связано с улучшением техники операций и лучшим пониманием сути заболевания.

Задаетесь вопросом,почему мой парень не называет меня по имени.

В чем состоит принцип операции при гипоспадии?

Реконструкцию условно можно разделить на 3 ключевых этапа:

1. Создание прямого полового члена (ортопластика)
2. Реконструкция недостающей части уретры (уретропластика)
3. Пластика головки пениса и наружного отверстия уретры (меатогланулопластика)

Операция выполняется под общей анестезией. После операции пенис будет иметь вид нормального полового члена (как после обрезания). В некоторых случаях (по желанию родителей) мы воссоздаем крайнюю плоть (препуциопластика). После операции обычно в мочевой пузырь устанавливается катетер (трубочка из 100% силикона), который отводит мочу в течение 7-10 дней.

Если операции по поводу гипоспадии выполняли несколько раз, и они оказались неудачными, что еще можно предпринять?

Неудавшаяся операция по поводу гипоспадии — это чаще всего упрек хирургу, так как вся сложность при последующем лечении заключается в выраженном рубцевании полового члена и недостатке кожи для пластики.

Часто для создания мочеиспускательного канала требуется пересадка кожи. Несмотря на то, что раньше применяли кожные лоскуты, в настоящее время предпочитают использовать другие ткани, например слизистую оболочку щеки.

Перечислите наиболее важные технические факторы, обеспечивающие успех операции по поводу гипоспадии.

• Применение хорошо кровоснабжаемых тканей
• Деликатные манипуляции с тканями
• Наложение анастомоза (ушивание тканей) без натяжения
• Избежание перехлеста тканей при накладывании швов
• Тщательный гемостаз
• Тонкий, рассасывающийся шовный материал
• Адекватное отведение мочи

Какие осложнения наблюдаются при хирургическом вмешательстве по поводу гипоспадии?

Целый спектр осложнений, начиная от косметических и вплоть до полного расхождения тканей в области операции. К ним относятся образование уретральных свищей, стриктуры мочеиспускательного канала, стеноз наружного отверстия мочеиспускательного канала, дивертикул мочеиспускательного канала, излишки или дефицит кожи, сохраняющееся искривление и гипоспадия.

Требуется ли отведение мочи во время операции по поводу гипоспадии?

В большинстве случаев отведение мочи является желательным компонентом лечения. Оно позволяет обеспечить заживление тканей и снижает риск образования уретрально-кожных свищей.

Несмотря на то, что некоторые авторы предлагают не применять отведение мочи при операциях по поводу дистальной гипоспадии, отведение мочи предоставляет преимущества и, теоретически, способствует меньшей частоте развития осложнений, особенно при сложных реконструктивных операциях.

Применение удерживающегося уретрального стента пришло на смену надлобковой цистостомической трубке даже в тяжелых случаях. Надлобковое отведение мочи в некоторых случаях может иметь некоторое преимущество (особенно при повторных операциях и у подростков).

Длительность отведения мочи составляет примерно от 1 до 12-14 дней (в среднем 5-7 дней в зависимости от формы гипоспадии).

Какая операция при гипоспадии считается лучшей?

Не существует какого-либо одного наилучшего метода оперативного лечения гипоспадии. Описано более 150 видов операций. В настоящее время наиболее часто используемыми операциями являются операция Snodgrass (TIP), операция продвижения уретры, операция «onlay», операция Bracka, реконструкции с использованием свободных трансплантатов слизистой оболочки щеки.

После операции по поводу гипоспадии

• Обычно ребенку назначаются антибиотики на период стояния мочевого катетера
• Для предупреждения болей в послеоперационном периоде назначаются анальгетики
• Иногда, вследствие стояния катетера, Ваш ребенок может испытывать так называемые спазмы мочевого пузыря (обычно в ночное время). В этих случаях назначается препарат Дриптан (оксибутинина гидрохлорид). Эти спазмы не так опасны для ребенка, сколько дискомфортны. После удаления катетера Дриптан отменяется
• В ходе операции мы выполняем так называемую «пениальную блокаду» (блок нервов полового члена) препаратом Маркаин (Бупивакаин) для предупреждения болей в раннем послеоперационном периоде. Это блок длится 4-6 часов
• После операции мы накладываем специальную повязку на половой член, которая удаляется на 3-5 день после операции

На сегодняшний день в нашей клинике коррекция гипоспадии производится согласно самым современным стандартам и техникам, принятым в Европе и Северной Америке (операции Snodgrass, Mathieu, Bracka (с использованием слизистой щеки), операция продвижения уретры и др., с использованием графтов (трансплантатов) при крайне тяжелых искривлениях полового члена. Мы используем шовный материал и инструментарий ведущих производителей мира, оптическое увеличение (лупы, микроскоп).

Источник: http://old.mm2.ru/gipospadiya-voprosyi-i-otvetyi.html