Причины и симптомы дмжп – чем опасны дефекта межжелудочковой перегородки?

Такая аномалия развития, как дефект межжелудочковой перегородки, встречается у новорожденных достаточно часто. Современная статистика подтверждает, что до 40% детей, имеющих врожденные изменения сердца, страдают именно от дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП).

Это структурное нарушение (не заросшее отверстие), которое формируется в сердце плода в первые восемь недель. Размер диаметра отверстия может быть разным – от незначительного, не имеющего столь серьезных последствий (1 мм) до аномалии большого размера – более 30 мм.

Наличие такой патологии может иметь последствие в виде накачивания крови в правый отдел.

Наиболее часто встречающийся вариант – расположение нарушения в средней части, перепончатой (здесь могут встречаться патологии большого размера).

Намного реже наблюдается дефект мышечной части (здесь дефекты имеют небольшой размер). Ситуацию может осложнять тот факт, что отверстий может быть несколько, при этом патология может наблюдаться в разных частях перегородки.

Кроме того, аномалия очень часто сопутствует другим различным дефектам развития сердца.

Межжелудочковая перегородка сердца формируется очень рано, в первые три месяца. Она состоит из трех составных частей, которые до этого срока формируются и соединяются друг с другом. Если этот процесс нарушен, то в перегородке может остаться одно или несколько отверстий.

Современная медицина называет следующие основные причины развития дефекта:

• перенесение матерью инфекционных заболеваний на ранних сроках беременности (могут оказать влияние ОРВИ, ветрянка, краснуха);
• принятие беременной сильно действующих лекарственных препаратов на ранних сроках;
• недостаточное питание, голодание, несбалансированные диеты, недостаток витаминов;
• генетические мутации, плохая экология, радиация;
• возраст (старше 40 лет);
• наличие серьезных хронических заболеваний;
• алкогольные интоксикации.

ОБРАТИТЕ ВНИМАНИЕ!
Среди причин дефекта медики называют инфекции, перенесенные на ранних сроках, а также плохое питание, употребление алкоголя и наличие серьезных хронических заболеваний.

Основные симптомы у новорожденных

Размер дефекта
Трудности при сосании
Недостаток веса
Шумы в сердце
Мраморность кожи
Одышка
Потливость
Отставание в развитии

Малые (до 1 см в диаметре)	Нет	Не проявляется	Прослушивается грубый шум	Проявляется на руках, ножках, грудной клетке	Нет	Нет	Нет
Средние (от 1 до 2 см)	Присутствуют	Проявляется	Грубый шум в сердце	Проявляется на руках, ножках, грудной клетке, конечности холодные. Бледность кожи	Да	Да	Да, наблюдается отставание.
Большие (более 2 см)	Присутствуют (часто отрывается от груди)	Прогрессирует, возможна дистрофия	Грубый шум в сердце	Проявляется на руках, ножках, грудной клетке, конечности холодные. Бледная кожа	Почти постоянная одышка	Да, заметна повышенная потливость	Значительное отставание

ОБРАТИТЕ ВНИМАНИЕ!
К основным симптомам дефекта любого размера относятся шум в сердце, мраморность кожи, пониженный вес. Возможные жалобы ребенка, имеющего значительный дефект

В 3-4 года малыш может сообщать о следующих проблемах самочувствия:

• чувствовать боли в области сердца;
• чувствовать одышку в положении лежа;
• жаловаться на кашель;
• жаловаться на носовые кровотечения.

ВНИМАНИЕ!
Родители могут наблюдать обмороки, плоские фаланги пальчиков, синий оттенок кожи лица и конечностей, худобу, отеки. Врач отмечает грубый шум, хрипы, увеличение печени.

Механизм нарушения

Особенность человеческого сердца — различие между давлением крови в левом и правом желудочках. Если есть отверстие в перегородке, это дает сбой в работе сердца.

В норме кровь должна попадать в аорту, но она, в связи с аномалией развития, нагнетается в правый желудочек, вызывая его перенапряжение. Размер отверстия и его расположение влияют на объем, попадающий в другой отдел. Небольшой объем может вообще не давать искажений в работе сердца.

Но если аномалия существенная, то на стенке появляется рубец. Еще один итог процесса – рост давления в малом круге кровообращения.

ОБРАТИТЕ ВНИМАНИЕ!
Синий оттенок кожи ребенка, беспокойство, проблемы с одышкой могут говорить о ДМЖП.

Осложнения

Проблема усугубляется тем, что при наличии аномалии возможны различные дополнительные диагнозы.

ОБРАТИТЕ ВНИМАНИЕ!
Дети с ДМПЖ часто страдают от пневмоний – это связано с такой проблемой, как застой крови.

Тромбоэмболии вызывают особые опасения, так как связаны с возможной закупоркой сосуда. Это может привести к инсульту.

Диагностика

1. Электрокардиография (ЭКГ) – выявляет серьезные нарушения.
2. Фонокардиография (запись вибраций сердца).
3. Эхокардиография (УЗИ сердца) – надежный способ диагностики.
4. Рентген сердца. Способен определить дефекты средних и больших размеров.
5. Катетеризация полостей сердца.
6. Ангиокардиография (использование контрастного вещества).

Лечение

Основной способ лечения ДМПЖ – операция. Здесь есть свои тонкости: если размер патологии небольшой, то очень велика вероятность его самостоятельного восстановления и закрытия отверстий.

Суть операции – зашивание отверстия (по возможности, при размере до 5 мм в диаметре) или применение заплатки из современного материала.

Происхождение материала может быть разным – на основе синтетической или биологической материи.

Что может служить показанием к проведению операции?

У детей до трех лет:

• недостаток веса;
• проблемы с общим развитием ребенка;
• прогрессирование лёгочной гипертензии;
• недостаточное кровоснабжение внутренних органов;
• постоянные случаи воспаления легких.

У взрослых и детей от 3-х лет:

• отсутствие энергии, сил;
• затяжные ОРВИ и воспаления легких;
• сердечная недостаточность;
• сброс более 40%.

Очень часто наблюдается ситуация, когда операция является слишком рискованным мероприятием. Например, в возрастной группе младенцев первых месяцев жизни, имеющих серьезные проблемы в связи с аномалией большого диаметра, проводится специализированное лечение в два этапа.

Первый этап: операция с целью наложения на лёгочную артерию выше особой манжетки с целью выравнивания давления.

Спустя несколько месяцев, после улучшения ситуации и набора веса ребенку делают вторую операцию – стандартную: убирают ранее наложенное приспособление и выполняют закрытие аномалии.

Видео — Дефект межжелудочковой перегородки

Проявления во взрослом возрасте

• постоянный кашель;
• аритмия;
• боли в сердце;
• отеки;
• одышка в покое.

Используемые лекарственные препараты

Стоит сразу отметить, что дефект закрывается либо сам, либо при помощи операции. Лекарственные препараты, применяемые в данном случае, направлены не на закрытие отверстия, но на снятие опасных симптомов, связанных с развитием аномалии.

Основная цель препаратов – поддержка сердечной мышцы, предоставление большей энергии для ослабленных тканей (например, Анаприлин
, Дигоксин
).

Внимание!
С целью борьбы с образованием тромбов используется Аспирин
, который вполне успешно справляется с задачей разжижения крови. Также назначаются витаминные препараты, лекарства, содержащие микроэлементы (например, селен
, калий
).

Прогноз продолжительности жизни

Общее состояние здоровья и продолжительность жизни больного находятся в прямой зависимости от размера аномалии. Также свое влияние оказывают и другие факторы: например, общее состояние сосудов.

Диаметр аномалии
Воздействие на продолжительность жизни
Вероятность естественного закрытия
В чем заключается риск
Срок жизни (без операции)

Небольшой 5 1

Среди всех заболеваний сердечно-сосудистой системы врожденные пороки сердца составляют около 25%. Наиболее распространенным является дефект межжелудочковой перегородки. Что же представляет собой данная патология?

Особенности лечения:

• При этом проводится медикаментозное лечение для нормализации оттока крови и уменьшения отека. Детям назначают мочегонные препараты (Фуросемид). Дозировка составляет на 1 кг веса ребенка 2-5 мг. Принимают 1-2 раза в день.
• Для улучшения работы сердечной мышцы и обмена веществ в организме используют кардиометаболические средства: Кардонат, Фосфаден и др. Из сердечных гликозидов назначают Дигоксин, Строфантин.
• Если наблюдается отек легких и спазм бронхов, то назначают внутривенное введение раствора Эуфиллина.

Обычно врачи оттягивают время и дают шанс самостоятельно закрыться отверстию.

Оперативное вмешательство и прогноз

Способ лечения врач выбирает в каждом случае индивидуально, исходя из степени легочной гипертензии. Существует два способа проведения хирургической операции:

• Эндоваскулярное лечение.
• Открытая реконструктивная операция.

Первый вариант проводится в условиях рентгеноперационной. Закрытие проводится с помощью окклюдера или спиралей. Окклюдер обычно применяется при мышечных дефектах, а спирали при перимембранозных. Устройство расположено в тоненькой трубочке.

Оно небольшого размера и находится в сложенном состоянии. В ходе операции не будет разреза в грудной клетки и можно обойтись без аппарата искусственного кровообращения.

Прокол выполняется на бедре и окклюдер вводится с помощью катетера по ходу сосудов в полость .

Вся манипуляция выполняется все время под контролем соответствующего оборудования. Устанавливается устройство так, что один диск будет находиться в левом желудочке, а другой – в правом.

В результате отверстие полностью закрывается заплаткой. При правильном установлении устройства катетер извлекается. При смещении окклюдера процесс установки повторяется. Продолжительность операции составляет около 2 часов.

Через полгода устройство покрывается собственными клетками сердца.

Источник: https://www.eco-portal.ru/vrozhdennyi-defekt-mezhzheludochkovoi-peregorodki-prichiny-i-simptomy.html

Насколько опасен дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного?

Человеческое сердце имеет сложное четырехкамерное строение, которое начинает формироваться с первых дней после зачатия.

Но бывают случаи, когда этот процесс нарушается, из-за чего в строении органа возникают крупные и мелкие дефекты, которые влияют на работу всего организма. Один из них носит название дефект межжелудочковой перегородки, или сокращенно ДМЖП.

Описание

Дефект межжелудочковой перегородки – это врожденный (иногда приобретенный) порок сердца (ВПС), который характеризуется наличием патогенного отверстия между полостями левого и правого желудочка. По этой причине кровь из одного желудочка (обычно из левого) поступает в другой, нарушая тем самым функцию сердца и всей системы кровообращения.

Распространенность его составляет примерно 3-6 случаев на 1000 доношенных новорожденных, не считая детей, которые появляются на свет с мелкими дефектами перегородки, которые самостоятельно купируются в течение первых лет жизни.

Среди врожденных пороков ДМЖП занимает второе место по распространенности среди детей старше 3-х лет.

Причины и факторы риска

Обычно дефект межжелудочковой перегородки у плода развивается на ранних этапах беременности, примерно с 3-й по 10-ю неделю. Основной причиной этого считается совокупность внешних и внутренних негативных факторов, включая:

• генетическую предрасположенность;
• вирусные инфекции, перенесенные в период вынашивания ребенка (краснуха, корь, грипп);
• злоупотребление алкоголем и курение;
• прием антибиотиков, оказывающих тератогенное действие (психотропные препараты, антибиотики и т.д.);
• воздействие токсинов, тяжелых металлов и радиации;
• сильные стрессы.

Классификация

Дефект межжелудочковой перегородки у новорожденных и детей постарше может диагностироваться как самостоятельная проблема (изолированный порок), так и как составная часть других сердечно-сосудистых заболеваний, например, пентады Кантрелла (кликните сюда, чтобы почитать о ней).

Размер дефекта оценивается исходя из его величины по отношению к диаметру аортального отверстия:

• дефект размером до 1 см классифицируется как малый (болезнь Толочинова-Роже);
• крупными считаются дефекты от 1 см или те, которые по своим размерам превышают половину устья аорты.

Наконец, по локализации отверстия в перегородке ДМЖП делится на три типа:

• Мышечный дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного. Отверстие располагается в мышечной части, в отдалении от проводящей системы сердца и клапанов, и при небольших размерах может закрываться самостоятельно.
• Мембранозный. Дефект локализируется в верхнем сегменте перегородки ниже аортального клапана. Обычно он имеет небольшой диаметр и купируется самостоятельно по мере роста ребенка.
• Надгребневый. Считается самым сложным видом порока, так как отверстие в этом случае находится на границе выводящих сосудов левого и правого желудочка, и самопроизвольно закрывается очень редко.

Опасность и осложнения

При небольшом размере отверстия и нормальном состоянии ребенка ДМЖП не представляет особой опасности для здоровья ребенка, и требует только регулярного наблюдения у специалиста.

Большие дефекты – совсем другое дело. Они являются причиной сердечной недостаточности, которая может развиться сразу же после появления младенца на свет.

Такие дети подвержены простудным заболеваниям со склонностью к пневмонии, могут отставать в развитии, испытывать трудности с сосательным рефлексом, страдать от одышки даже после небольшой физической нагрузки. Со временем трудности с дыханием возникают и в состоянии покоя, из-за чего нарушается работа легких, печени и других органов.

Кроме того, ДМЖП может стать причиной следующих серьезных осложнений:

• синдром Эйзенменгера как последствие легочной гипертензии;
• формирование острой сердечной недостаточности;
• эндокардит, или инфекционное воспаление внутрисердечной оболочки;
• инсульты и образование тромбов;
• нарушение работы клапанного аппарата, которое ведет к формированию клапанных пороков сердца.

Симптомы

Большие дефекты межжелудочковой перегородки проявляются уже в первые дни жизни, и характеризуются следующими симптомами:

• посинение кожных покровов (преимущественно конечностей и лица), усиливающееся во время плача;
• нарушения аппетита и проблемы при кормлении;
• замедленный темп развития, нарушение прибавок веса и роста;
• постоянная сонливость и быстрая утомляемость;
• отеки, локализующиеся в области конечностей и живота;
• нарушения сердечного ритма и одышка.

Малые дефекты часто не имеют ярко выраженных проявлений и определяются при прослушивании (в груди пациента слышен грубый систолический шум) или других исследованиях. В некоторых случаях у детей наблюдается так называемый сердечный горб, то есть выпячивание груди в области сердца.

Если заболевание не было диагностировано в младенческом возрасте, то с развитием сердечной недостаточности у ребенка в 3-4 года появляются жалобы на сильное сердцебиение и боли в груди, развивается склонность к носовым кровотечениям и потерям сознания.

Пациенты часто страдают от застойных явлений в легких, одышки и кашля, сильно устают даже после небольших физических нагрузок.

Когда обращаться к врачу

ДМЖП, как и любой другой порок сердца (даже если он компенсирован и не причиняет неудобств пациенту) обязательно требует постоянного наблюдения кардиолога, так как ситуация в любой момент может ухудшиться.

Чтобы не пропустить тревожные симптомы и время, когда ситуацию можно исправить с наименьшими потерями, родителям очень важно наблюдать за поведением ребенка с первых же дней. Если он слишком много и долго спит, часто капризничает без причины и плохо набирает вес, это является серьезным поводом для консультации с педиатром и детским кардиологом.

У разных ВПС симптомы схожи. Узнайте больше о симптомах врожденных пороков сердца, чтобы не пропустить ни одну жалобу.

Диагностика

К основным методам диагностики ДМЖП относятся:

• Электрокардиограмма. В ходе исследования определяется степень перегрузки желудочков, а также наличие и выраженность легочной гипертензии. Кроме того, у больных старшего возраста могут определяться признаки аритмии и нарушения проводимости сердца.
• Фонокардиография. С помощью ФКГ можно зафиксировать высокочастотный систолический шум в 3-4-м межреберье слева от грудины.
• Эхокардиография. ЭхоКГ позволяет выявить отверстие в межжелудочковой перегородке или заподозрить его наличие, исходя из нарушений кровообращения в сосудах.
• Ультразвуковое исследование. УЗИ оценивает работу миокарда, его структуру, состояние и проходимость, а также два очень важных показателя – давление в легочное артерии и величину сброса крови.
• Рентгенография. На рентгене органов грудной клетки можно увидеть усиление легочного рисунка и пульсации корней легких, значительное увеличение сердца в размерах.
• Зондирование правых полостей сердца. Исследование дает возможность выявить повышенное давление в легочной артерии и желудочке, а также повышенную оксигенацию венозной крови.
• Пульсоксиметрия. Метод определяет степень насыщенности крови кислородом – низкие показатели являются признаком серьезных проблем с сердечно-сосудистой системой.
• Катетеризация сердечной мышцы. С ее помощью врач оценивает состояние структур сердца и определяет давление в его камерах.

Дифференциальная диагностика проводится с дефектом аортолегочной перегородки, стенозом легочной артерии и аорты, недостаточностью митрального клапана, тромбоэмболией и другими пороками и заболеваниями сердечно-сосудистой системы.

Лечение

• Маленькие дефекты перегородки, которые не дают ярко выраженных симптомов, обычно не требуют какого-либо специального лечения, так как самостоятельно затягиваются к 1-4 годам жизни или позже.
• В сложных случаях, когда отверстие не зарастает в течение долгого времени, наличие дефекта сказывается на самочувствии ребенка или он слишком велик, ставится вопрос о хирургическом вмешательстве.
• При подготовке к операции применяется консервативное лечение, помогающее регулировать сердечный ритм, нормализовать давление и поддержать работу миокарда.

Хирургическая коррекция ДМЖП может быть паллиативной или радикальной: паллиативные операции проводят грудным детям с выраженной гипотрофией и множественными осложнениями в целях подготовки к радикальному вмешательству. В этом случае врач создает искусственный стеноз легочной артерии, который значительно облегчает состояние пациента.

К радикальным операциям, которые применяются для лечения ДМЖП, относятся:

• ушивание патогенных отверстий П-образными швами;
• пластика дефектов с помощью заплат из синтетической или биологической ткани, выполняющаяся под контролем УЗИ;
• операции на открытом сердце эффективны при комбинированных пороках (например, тетраде Фалло) или крупных отверстиях, которые невозможно закрыть с помощью одной заплаты.

Самые лучшие результаты дают хирургические вмешательства, проведенные в возрасте 2-2,5 лет, когда у пациентов обычно появляются первые признаки сердечной недостаточности.

В этом видео рассказано об одном из наиболее эффективных операций против ДМЖП:

Прогнозы и профилактика

Небольшие дефекты межжелудочковой перегородки (1-2 мм) обычно имеют благоприятный прогноз – дети с таким заболеванием не страдают от неприятных симптомов и не отстают в развитии от своих сверстников. При более значительных дефектах, сопровождающихся сердечной недостаточностью, прогноз значительно ухудшается, так как без соответствующего лечения они могут привести к серьезным осложнениям и даже летальному исходу.

Профилактических мер для предупреждения ДМЖП следует придерживаться еще на этапе планирования беременности и вынашивания ребенка: они заключаются в ведении здорового образа жизни, своевременном посещении женской консультации, отказе от вредных привычек и самолечения.

Несмотря на серьезные осложнения и не всегда благоприятные прогнозы, диагноз «дефект межжелудочковой перегородки» нельзя считать приговором маленькому пациенту. Современные методики лечения и достижения кардиохирургии позволяют значительно улучшить качество жизни ребенка и продлить ее настолько, насколько это возможно.

Источник: https://oserdce.com/serdce/poroki/vrozhdennye/defekt-mezhzheludochkovoj-peregorodki.html

Дефекты межжелудочковой перегородки: симптомы, причины и лечение

Один из самых распространённых врождённых пороков сердца – дефект межжелудочковой перегородки (ДМПЖ). Представляет собой не закрывшееся в процессе внутриутробного развития отверстие между правым и левым желудочками. Может самостоятельно затянуться либо требовать хирургического вмешательства, лекарственной терапии. Может быть единственным пороком развития либо сочетается с другими врождёнными пороками сердца (ВПС) и других органов.

Виды дефектов развития

Межжелудочковая перегородка отделяет правый желудочек от левого и состоит из нижней мышечной и верхней соединительно-тканной частей. Дефект межжелудочковой перегородки у новорожденных может проявиться следующими вариантами:

• дефект мышечного отдела;
• дефект соединительно-тканного участка;
• рудиментарная перегородка;
• полное отсутствие межжелудочковой перегородки.

В зависимости от размера отверстия, давления в правом и левом желудочке выделяют дефекты:

Особенностью этого порока развития является постоянное изменение его значимости с ростом ребёнка. Отверстие может увеличиваться, уменьшаться, что ведёт к перестройке кровотока и накладывает отпечаток на клиническую картину заболевания.

Механизмы нарушения кровотока

• При малом размере дефекта

При дефектах в мышечной части межжелудочковой перегородки малого диаметра до 5 мм, значимых изменений не наблюдается.

До 3-4 недели жизни порок сердца ДМПЖ не проявляется по причине изначально повышенного давления в системе лёгочных артерий у новорождённого, что не позволяет развиться перетоку крови из левых камер сердца в правый желудочек. На первом месяце жизни это давление снижается, величина перетока нарастает, и постепенно начинает проявляться сердечно-лёгочная недостаточность. Если нарушения гемодинамики значимы, то смертность у детей первого года жизни при таком пороке составляет 50%.

Если удаётся справиться с нарушениями гемодинамики, то состояние ребёнка компенсируется за счёт развития следующих компенсаторных механизмов:

1. Рефлекторный спазм лёгочных сосудов предохраняет лёгкие от переполнения кровью.
2. Повышенное давление в лёгочных сосудах ведёт к склерозу и необратимой дыхательной недостаточности.
3. Сужение лёгочных сосудов ведёт к образованию вторичной тетрады Фалло, которая, кроме поражения межжелудочковой перегородки, проявляется стенозом лёгочной артерии, гипертрофией правого желудочка, декстрапозицией аорты.
4. Уменьшение площади дефекта или полное его закрытие.

Каждый из вышеперечисленных механизмов носит поначалу компенсаторный характер, но при увеличении размеров окна постепенно развивается декомпенсация.

Постепенно развивается сброс крови из левого желудочка в правый. Это не бывает в норме. Для того чтобы прокачивать кровь, гипертрофируется стенка правого желудочка.

Интенсивность и выраженность гипертрофии зависят от размера окна и величины давления в лёгочных сосудах.

Причины возникновения

ДМЖП может появиться в результате:

• хромосомной аномалии;
• тератогенного воздействия на плод от 14 дня до 13 недели беременности;
• внутриутробной инфекции – краснуха, цитомегаловирус, вирус Коксаки, вирусы гриппа;
• употребление во время беременности лекарств – противоэпилептических, цитостатиков, противоопухолевых средств, психотропных, амфетаминов, прогестинов, противосудорожных, нестероидных противовоспалительных средств, этилового спирта, препаратов, изменяющих сознание;
• контакт беременной женщины с токсическими веществами – кислоты, спирты, тяжелые металлы;
• неблагоприятная экология (повышенный фон радиации, наличие мутагенных веществ в почве, воде, воздухе);
• болезни женщины во время беременности – повышение уровня сахара крови, преэклампсия, эклампсия, ожирение, токсикозы I триместра, болезни сердечно-сосудистой системы, мёртворождения в прошлом, ЭКО).

Клиника малых дефектов перегородки

Дефекты перегородки небольшого размера зачастую не вызывают субъективных жалоб. Ребёнок растёт и развивается нормально. Только на уровне 3 межреберья в левой половине грудной клетки определяется систолическое дрожание и специфический шум. Клинические проявления сердечной недостаточности и изменения на ЭКГ в этой ситуации отсутствуют.

Клиника средних дефектов перегородки

При средних дефектах дети рождаются в срок. Может быть гипотрофия плода. На протяжении первого года жизни ребёнок часто болеет, отстаёт от сверстников в развитии. Имеются явления дыхательной, сердечной недостаточности – одышка при нагрузке, а с течением времени и в покое.

Дрожание и систолические шумы в сердце имеются всегда. Ко 2 году жизни ребёнок начинает догонять в психическом и физическом развитии своих сверстников. Состояние стабилизируется, склонность к инфекционным и простудным заболеваниям снижается.

Клиника больших дефектов перегородки

В первые дни жизни у новорождённого при ДМПЖ больших размеров отмечаются признаки дыхательной и сердечной недостаточности в покое, при сосании и цианоз. Дети отстают в развитии, склонны к воспалительным заболеваниям верхних дыхательных путей, бронхитам, пневмониям. Сердечные шумы слышатся на расстоянии, появляется сердечный горб.

Независимо от степени тяжести процесса при ДМПЖ клиника у новорожденного имеет следующие фазы:

• адаптация;
• компенсация;
• декомпенсация.

В фазе декомпенсации появляются признаки сердечной недостаточности:

• усиленная потливость;
• увеличение частоты дыхательных движений;
• повышенная утомляемость при сосании;
• уменьшение количества выделяемой мочи;
• отёки;
• нарушение ритма сердца;
• нарастание частоты сердечных сокращение;
• увеличение размеров печени, селезёнки.

Сочетание различных аномалий развития сердца

Такие врождённые пороки сердца, как дефект межжелудочковой перегородки часто сочетаются с другими аномалиями строения органов.

При незакрывшемся отверстии между желудочками целесообразно исключить:

• диафрагмальную грыжу;
• нарушение строения черепа, гидроцефалию;
• двухкамерный правый желудочек;
• аортальную недостаточность, недостаточность трикуспидального клапана;
• атрезию (отсутствие) пищевода;
• атрезию ануса.

Большое значение дефект межжелудочковой перегородки имеет в клинической медицине благодаря частой его сочетаемости с различными генетическими заболеваниями, например, карликовость, умственная отсталость, пороки половых органов, недоразвитие воздухоносных пазух черепа, разного рода психических отклонений.

Обследование

• рентгенография органов грудной клетки;
• электрокардиография;
• ЭХО-кардиография;
• УЗИ внутренних органов;
• нейросонография;
• КТ, МРТ;
• При низкой информативности неинвазивных методик используется катетеризация сердца;
• Консультация с кардиологом, кардиохирургом.

Важно! Золотой стандарт диагностики ВПС у новорождённых – эхоКГ. Цель диагностики: поставить предварительный диагноз и оказать своевременную помощь пациенту с врождённым пороком сердца.

• При развитии сердечной недостаточности основная задача лечения: стабилизировать состояние для проведения детального обследования и транспортировки в кардиохирургический стационар.
• С этой целью пациента госпитализируют в реанимационное отделение, проводится терапия, направленная на предотвращение развития угрожающих жизни осложнений сердечной и дыхательной недостаточности.
• Лечебные мероприятия назначаются в зависимости от клинической картины состояния. Обязательно выполнение общих мероприятий, таких как:

1. Создания условий жизнедеятельности организму в условиях температурного комфорта, т. к. это уменьшает потребление кислорода.
2. Инфузионная терапия проводится по общим показаниям, нулевой или отрицательный водный баланс.
3. Антибактериальная терапия по общим показаниям.
4. Контроль диуреза. При задержки воды организмом, появлении отёков назначают мочегонные, например, фуросемид.
5. Лечение направлено на предотвращение развития осложнений со стороны легких, почек, печени, центрально-нервной системы.
6. Выявление пороков развития других органов.
7. Генетическое обследование.

Медикаментозное лечение

При высокой лёгочной гипертензии применяются вазодилататоры – препараты простагландина Е 1.

Механизм действия:

• улучшает микроциркуляцию, кровоток на периферии;
• снижает свёртываемость крови.

Осложнения:

• снижение АД, урежение частоты сердечных сокращений, нарушения ритма;
• остановка сердца;
• остановка дыхания;
• повышение температуры тела;
• судороги, нервное перевозбуждение, вялость, вялое состояние;
• диарея;
• отеки, гематурия, анурия;
• снижение уровня глюкозы и кальция крови;
• нарушения свёртывающей системы крови – ДВС-синдром, кровоизлияние в мозг, кровотечение, снижение количества эритроцитов, тромбоцитов;
• инфекционные осложнения.

У недоношенных детей риск осложнений значительно выше.

Хирургическое лечение

Оперативное лечение может быть выполнено открытым и внутрисосудистым методом.

Показания к открытому оперативному вмешательству:

• признаки перегрузки левого желудочка;
• наличие в прошлом перенесенного эндокардита.

Противопоказания: необратимая лёгочная гипертензия.

Во время операции ушивают дефект или ставят заплатку из биологического или синтетического материала на дефект межжелудочковой перегородки.

В результате операции нормализуется давление в лёгочной артерии. Чем более сохранна функция левого желудочка, тем лучше результаты открытых операций.

Послеоперационная смертность: 1%.

У пациентов старших возрастных групп в ближайшем послеоперационном периоде может развиться фибрилляция предсердий, полная блокада сердца. Необходимость выполнения повторной операции может возникнуть через много лет при развитии недостаточности трикуспидального, аортального клапанов.

Показания к внутрисосудистому оперативному вмешательству:

• наличие ДМПЖ на большом расстоянии от трикуспидального, аортального клапана;
• гипертрофия левого желудочка;
• остаточные дефекты после предшествующих открытых операций;
• высокий риск открытого вмешательства из-за сопутствующих заболеваний других внутренних органов;
• дефекты в виде пчелиных сот.

Осложнения возникают в случае критических интраоперационных падений артериального давления и кровопотери, заключаются в нарушениях ритма.

Послеоперационное динамическое наблюдение

1. Пациенты с остаточными дефектами межжелудочковой перегородки и минимальными проявлениями нарушений гемодинамики должны 1 раз в год проходить профилактическое контрольное обследование.
2. При отсутствии каких-либо клинически значимых нарушений кровообращения, но с дефектом ДМПЖ необходимо проводить контрольное полное обследование 1 раз в 3 года.
3. Если дефект закрыт полностью и гемодинамически значимые нарушения отсутствуют, то наблюдения в условиях специализированного кардиохирургического центра не требуется.
4. При развитии послеоперационных осложнений кратность и длительность диспансерного наблюдения решается врачом индивидуально в зависимости от клинической ситуации.
5. Контрольное обследование включает:

• анализы крови и мочи;
• ЭКГ;
• эхоКГ.

Двигательная активность

Малые дефекты ДМПЖ, отсутствие сопутствующих пороков сердца, сохранная функция левого желудочка и сердечная проводимость не подразумевают каких-либо ограничений при физической активности.

При патологии лёгочных артерий ограничения движения производятся под контролем ощущений пациента.

Однако следует обратить внимание на необходимость исключения резких перепадов высоты, например, поездки в высокогорные районы.

Рекомендации пациентам, перенесшим операции или самостоятельное закрытие дефекта, необходимо соблюдать режим сна, правильно питаться, с ограничением соли и достаточным поступлением воды в организм.

Источник: https://SilaSerdca.ru/porok/defekt-mezhzheludochkovoj-peregorodki

Причины и симптомы ДМЖП – чем опасны дефекта межжелудочковой перегородки?

ДМЖП относится больше к детским врожденным патологиям. Он составляет 10-24 % всех пороков врожденного характера. В тяжелом состоянии диагностируют не более 20% дефектов, при этом практически не играет роли половая принадлежность.

При патологии перегородки кровь под давлением из левых отделов перебрасывается в правые, происходит так называемый лево-правый шунт. Он формируется еще во внутриутробном периоде у плода, в промежутке между 4 и 18 неделями.

Патология может развиваться как самостоятельная болезнь, так и в совокупности с рядом других недугов артериального ствола, атрезии трехстворчатого клапана, транспозиции магистральных сосудов, тетрады Фалло. Единственный желудочек диагностируют крайне редко, в этом случае совсем нет перегородки.

Понятие

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) может представлять собой отверстие размером 2-5 мм, при котором больной не ощущает дискомфорта, при этом не присутствует явная симптоматика заболевания. Если же его диаметр превышает 10-15 мм, требуется срочное оперативное вмешательство. При полном отсутствии перегородки наступает летальный исход.

ДМЖП характеризуется тем, что при сокращении мышцы давление в левой части сердца гораздо выше по сравнению с правой. В результате этого кровь смешивается, что приводит к возрастанию нагрузки на сосуды легких.

Избыток богатой кислородом крови поступает в малый круг кровообращения, в то время как в большом обогащенная кровь присутствует в недостаточном количестве.

Это может способствовать тому, что будет наблюдаться легочная гипертензия, недостаточность правого желудочка, склеротическая динамика сосудов легких.

Как правило, развивается дефект межжелудочковой перегородки у плода. Он может возникнуть и в процессе жизни, но подобный случай отмечается гораздо реже. У детей его наблюдают при небольшом размере в случае проведения эхокардиографии. Обычно происходит самостоятельное закрытие этого дефекта к годовалому возрасту или немного позже.

Причины появления патологии у детей и взрослых

В первом триместре внутриутробного развития закладывается сердце малыша.

Появление отверстия на этом этапе относится к физиологической норме, так как все компоненты еще формируются и сопоставляются друг с другом. Если в этот момент происходит сбой из-за воздействия факторов экзогенного и эндогенного характера, то это отверстие не затягивается, а преобразуется во врожденный дефект.

Наиболее распространенные причины развития патологии:

• Наследственная предрасположенность.
• Наличие вредных привычек, от которых женщина не избавилась, даже будучи беременной.
• Побочные явления приема некоторых препаратов в период вынашивания.
• Наступления зачатия после 40 лет.
• Неправильное питание во время беременности, когда отмечался дефицит витаминов и микроэлементов.
• Плохая экология.
• Тяжелый токсикоз.
• Перенесение различных вирусных заболеваний в период вынашивания.
• Хронические патологии беременной, а также отсутствие должного отдыха и переутомление.

Так как патология считается врожденной, то дефект у взрослых может являться лишь следствием незатянувшегося отверстия перегородки с детства.

Дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного может появиться по трем основным причинам:

• употребление матерью в период беременности наркотиков, табака, алкоголя, сильнодействующих средств, перенесенные ею вирусные инфекции;
• воздействие на плод неблагоприятных факторов природной среды, приводящих к генетическим мутациям;
• генетические — передаются от родителей к детям.

Новорожденные с таким пороком могут появиться на свет при наличии у матери в начале беременности угрозы самопроизвольного выкидыша.

Консервативное лечение

Его используют при небольшом размере дефекта межжелудочковой перегородки у новорожденного или при подготовке к операции. Больному назначают сердечные гликозиды, кардиотрофики, мочегонные препараты. Они препятствуют образованию осложнений, не вылечивая порок.

Лечение назначают в виде раствора «Строфантина» в дозе 0,01 мг/кг массы тела или «Дигоксида» — 0,03 мг/кг в первые три дня, после чего дозировку уменьшают в 4 раза, предназначены для помощи пациенту в перекачивании крови.

Для новорожденных используют следующие кардиометаболические средства: «Кокарбоксилаз», «Кардонат», «Фосфаден». Они питают мышцу сердца, предотвращая кислородное голодание, улучшают процессы метаболизма. Курс лечения составляет от 3 недель до 3 месяцев. Для совсем маленьких детей содержимое капсулы растворяют в подслащенной воде и дают один раз в день.

Диуретики необходимы для вывода излишней жидкости из селезенки, сердца и легких. При даче лекарств нужно не допустить обезвоживания организма и давать в дозе 2-5 мг/кг тела один раз в день до обеда.

Ребенок не должен тужиться, плакать, испытывать другие физические нагрузки на организм.

Вынашивание ребенка и ДМЖП

Если этого не сделать, то в любой момент врач может рекомендовать прерывание вынашивания, когда появится угроза для жизни будущей мамы. Помимо этого, велик риск обнаружить данную патологию у грудничка.

Если диагноз не был установлен до зачатия, то при обнаружении недуга обязательно нужно соблюдать все рекомендации врача и при необходимости госпитализации не отказываться от нее.

Хирургическое вмешательство

Операции при дефекте межжелудочковой перегородки являются основным методом лечения патологии. Они могут проводиться планово и экстренно. Последние применяются в случае если дефекты крупные и существует опасность летального исхода.

При назначении плановой операции пациент предварительно готовится к ней с помощью консервативного лечения. Хирургическое вмешательство может выполняться двумя способами:

• Паллиативным, при которой дефект межжелудочковой перегородки как врожденный порок не устраняется, а осуществляется сужение легочной артерии, что облегчает пациенту жизнь, предотвращая возможные осложнения. Его применяют для тех пациентов, которые не переносят второго метода.
• Радикальным — на отверстие накладывают заплатку из искусственного материала или сердечной оболочки, подключая пациента к аппарату искусственной перекачки крови.

Операцию не проводят, если дефект развился до третьей стадии, при наличии сепсиса или инфекции в крови.

Существует несколько видов хирургических вмешательств:

• Сужение легочной артерии — ее проводят при слабости ребенка, в результате которой он может не перенести другие виды операций, при повышенном давлении в сосудах и забрасывании крови в правый желудочек из левого путем перевязывания артерии, несущей кровь к легким от сердца. Ее осуществление помогает избегать отека легких, приступов удушья. Она является предварительной, далее ребенок должен окрепнуть и перенести еще одну операцию. Отрицательным моментом является растягивание и увеличение правого желудочка.
• Операции на открытом сердце являются наиболее эффективными, они проводятся при наличии средних и крупных отверстий. Разрез выполняется вдоль грудной клетки, дефект ушивается или на него делается заплатка, при этом сердце отсоединяется от основных сосудов, а кровообращение осуществляется искусственно. При этой операции устраняются дополнительные недуги сердца и клапанов и удаляются тромбы при их наличии. Ее осуществление позволяет избавить ребенка от этих дефектов навсегда, однако такое вмешательство травматическое, требующее длительного реабилитационного периода.
• Закрытие межжелудочковой перегородки окклюдером — малотравматическое хирургическое вмешательство. При ее осуществлении отверстие закрывают специальным устройством, помещаемым в сердце через просвет крупных сосудов. Ее проводят при застое крови в сосудах легких и забросе крови через левый желудочек в правый. Такой вид операции осуществляется при расположении дефекта на расстоянии 3 мм и более от границы межжелудочковой перегородки. При проведении подобного хирургического вмешательства улучшение самочувствия и восстановление происходят быстро, кровообращение в легких нормализуется. Но такую операцию нельзя осуществить при крупных отверстиях, расположенных в центре перегородки, а также узких сосудах, проблемах с клапанами и наличии тромбов, а также стойких аритмиях. Подобное хирургическое вмешательство не осуществляется у детей до 1 года и имеющих массу менее 10 кг.

При маленьких и средних размерах окна врачи не торопятся проводить операцию, но иногда появляются определенные обстоятельства, когда хирургическое лечение неизбежно:

• Присутствие иных пороков.
• Легочная гипертензия.
• Замедление роста окружности головы.
• Синдром Дауна.
• Частые простуды, в частности отягощенные пневмонией.
• Сердечная недостаточность с тяжелым течением.
• Неэффективность консервативных методов.
• Большой ДМЖП.

Аномалия может устраняться несколькими способами:

• Эндоваскулярная коррекция. Позволяет перекрыть отверстие специальной сеткой. Относится к малоинвазивному лечению.
• Паллиативный метод. Легочная артерия утягивается манжеткой, что уменьшает поступление крови через окно. На время стабилизирует состояние. Показана при тяжелом течении в первые дни жизни или при множественных дырах.
• Радикальное вмешательство. В процессе операции применяют аппарат искусственного кровообращения. Маленькие дефекты сшивают, на большие ставят заплатки. Возникает необходимости вскрытия правого предсердия и проникновения к ДМЖП через трехстворчатый клапан. При отсутствии такой возможности путем доступа становится правый желудочек.

Влияние ДМЖП на кровоток

Размер отверстия может достигать от 0,5 до 3-4 см. Форма бывает как в виде окружности, так и наподобие щели. При маленьком дефекте кровоток не нарушается, если отверстие большое, то величина патологического осложнения прямо пропорциональна диаметру окна.

Когда наблюдается промежуток в левосторонней систоле желудочка, кровь под давлением поступает в правый желудочек, что вызывает патологические изменения и гипертрофию стенок в этом участке.

Помимо этого, расширяется легочный сосуд, куда поступает венозная кровь. В этой зоне возрастает давление, что передается и на артериальное русло органа. Чтобы легкое не перегрузилось кровью, организм отвечает спазмированием артерий, что чревато легочной недостаточностью.

Левый желудочек лучше функционирует, при его диастоле крови здесь меньше, чем у правостороннего сородича.

Левосторонний орган может получить кровь вновь из одноименного предсердия или правостороннего желудочка посредством ее просачивания через дефект перегородки.

Такие нарушения кровообращения могут приводить к тромбообразованию с последующим перемещением сгустков и закупорке сосудов. Также опасно состояние кислородным голоданием мозга и, как следствие, гипоксией клеток.

Рекомендации будущим матерям

Поскольку профилактических мер по предотвращению врожденного дефекта межжелудочковой перегородки у детей нет, врачи дают рекомендации только для будущих рожениц:

• принимать только те лекарственные средства, которые назначаются врачом;
• отказаться от вредных привычек;
• регулярно посещать гинеколога;
• правильно питаться;
• соблюдать режим дня;
• своевременно становиться на учет в женскую консультацию.

При наличии ДМЖП у женщины, собирающейся рожать, нужно посетить кардиолога для установления размера дефекта, определения наличия легочной гипертензии и аритмии. При наличии синдрома Эйзенменгера беременность прерывают, поскольку возможен летальный исход у матери.

Женщины, имеющие порок сердца, должны понимать, что могут родить ребенка с таким же заболеванием. Если же они решаются на беременность, то до зачатия нужно принимать препараты для поддержания сердечной деятельности. При малых дефектах роды осуществляются самостоятельно, а при наличии осложнений — только при помощи кесарева сечения.

Если у плода обнаружен ДМЖП, то следует знать, что от формирования вплоть до рождения ребенка этот дефект не мешает его формированию, поскольку малый круг во внутриутробном состоянии не функционирует.

Возможные осложнения

Невылеченный дефект межжелудочковой перегородки сердца может привести к развитию следующих патологий:

• обмороков и травматизма, связанного с ним;
• стенокардии;
• высокой легочной гипертензии;
• инсульта;
• сердечной недостаточности;
• легочных заболеваний;
• бактериального эндокардита;
• синдрома Эйзенменгера, который является необратимым и появляется в результате склероза сосудов и легочной гипертензии.

В заключение

Дефект межжелудочковой перегородки наиболее часто является врожденным, хотя может наблюдаться и у взрослых, особенно перенесших инфаркт миокарда. В случае наличия небольших отверстий в этой перегородке между правым и левым желудочками, они могут ликвидироваться самостоятельно. Особо крупные дефекты приводят к летальным исходам.

Последствия и осложнения ДМЖП

Если окно слишком большое или даже при средней тяжести не принимаются меры по стабилизации состояния, то пациенту грозит развитие серьезных патологий, а в худшем случае даже летальный исход.

Самыми распространенными последствиями являются:

• Сердечная недостаточность, приводящая к гипоксии тканей.
• Гипотрофия мышечных структур. Нарушается трофика, что вызывает снижение веса, замедление развития всех систем и органов ребенка.
• Синдром Эйзенменгера. Возникает как осложнение легочной гипертензии, подкрепленной ДМЖП. Такое осложнение поддается только оперативному лечению.
• Эндокардит бактериального характера возникает при стафилококковой инфекции.
• Легочная гипертензия. При этом давление легочной артерии и всех сосудов в малом круге кровообращения повышено.
• Аортальная недостаточность. Клапанные створки смыкаются не до конца.
• Аритмия.
• Инсульт.
• Внезапный летальный исход.
• Пневмонии с частыми рецидивами.
• Блокада сердца, эмболия легочных или коронарных сосудов.

Инвалидность

Назначение инвалидности является обязательной процедурой после операции на сердце. Даже если коррекция еще не была проведена, но у малыша диагностирован помимо дефекта порок Тетрада Фалло или иные сложные патологии, группу могут дать и раньше.

Продолжительность до следующего пересмотра может составлять полгода, 2, 5 или 16 лет.

Источник: https://serdse.top/defekty-mezhzheludochkovoy-peregorodki-simptomy-prichiny-lechenie/